Геморрагические диатезы. Классификация, этиология, патогенез

Геморрагические диатезы.
Классификация,
этиология, патогенез,
клиника, диагностика,
лечение.
Проф. Бабаджанова Ш.А.
Геморрагический диатезсостояние повышенной
кровоточивости,
объединяющий группу
заболеваний по их ведущему
симптому.
 Геморрагии
возникают при нарушении
системы гемостаза
 Гемостаз – это биологическая система,
обеспечивающая, с одной стороны ,
сохранение жидкого состояния крови, а с
другой- предупреждение и остановку
кровотечений путём поддержания
структурной целостности стенок
кровеносных сосудов и достаточно
быстрого тромбирования последних.
Компоненты системы гемостаза:
 Плазменные
факторы свёртывания
В плазме крови имеется 13 факторов
свёртывания крови
 Клеточные факторы свёртывания.
Тромбоциты участвуют во всех фазах
гемостатического процесса. Также выявлены
эритроцитарные, лейкоцитарные факторы
свёртывания
 Сосудистый компонент.повреждение сосудистой
стенки приводит к высвобождению активной
тромбопластической субстанции..
Классификация.
1. Коагулопатии:

Гемофилия А,В,С

Гипоконвертинемия, недостаток факторов V,III,X,XIII
2. Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной
системы

Тромбоцитопении ( ИТП, симптоматические)

Тромбоцитопатии
3. Нарушение сосудистой системы:

Геморрагический васкулит

Болезнь Рандю-Ослера.
Гемофилия А,В,С.
Гемофилия – врождённая
коагулопатия, характеризующаяся
дефицитом факторов:
 VIII (гемофилия А)
 IX (гемофилия В, болезнь
Кристмаса)
 XI (гемофилия С).
Этиопатогенез.
 Гемофилия
А составляет 80%
 Гемофилия В составляет 19%
 Гемофилия С составляет 1%
Гемофилия А и В передаётся рецессивно,
сцеплённый с Х-хромосомой. Болеют в
основном мужчины, женщины являются
носителями гена и половина их сыновей
могут страдать гемофилией. Гемофилия
С передаётся аутосомно-рециссивным
путём, поэтому лица обоего пола болеют с
одинаковой частотой.
жен.
Н
Р
F1
муж.
h
Х Х
Н
Н
--Н
h
н
Х У
H
h
Х Х ,
ХХ ,
Х У,
ХУ
здоровая
носительство
здоровый
больной
Выраженность кровоточивости зависит от
степени дефицита факторов. В норме он
составляет 50-100%
Латентная форма
 При снижении до 20-50% наблюдается
тенденция к повышенной кровоточивости при
больших травмах
Выраженная форма
 При уровне фактора 5-20% возникают тяжелые
кровотечения при травмах
Тяжелая форма
 Если же он колеблется в пределах от 1-5 %,
возникают спонтанные кровотечения
Очень тяжелая форма
 Полное отсутствие фактора.

 Повышенная
Клиника.
кровоточивость появляется с
первых месяцев жизни ребёнка
 Кровоточивость появляется на фоне травм:
порезы, ушибы, различные вмещательства
 Возникают глубокие кровоизлияния, обильные
кровотечения на месте травмы, кровоизлияния в
крупные суставы (гемартрозы), приводящие к
развитию контрактуре и анкилозу суставов
(часто коленные и голеностопные), опасные
массивные межмышечные, субфасциальные,
забрюшинные гематомы, гуматурия.
Диагностика.
1.




2.
3.
Коагулограмма:
Снижение времени свёртывания крови
Увеличение активного парциального
тромбопластинового времени
Снижение аутокоагуляции, коагуляционной
активности
Протромбиновое, тромбиновое время в норме.
Снижение уровня и активности факторов
VIII,IX,XI
Иммунологический тест на определение
антигена факторов с помощью гомологичных
антител-ингибиторов.
Лечение.
СЗП, содержащая факторы VIII, IX, XI
2. Криопреципитат (около 100 ед в 1 порции)
3. Антигемофильная плазма (концентрат
факторов VIII, IX), агемфил А, В
Местная терапия :
1. Минимализация боли, наложение швов, лёд
2. При гемартрозах- иммобилизация, лёд,
приподнятое положение
Общая терапия:
1. Епсилон- аминокапроновая кислота,
синтетические прогестины
Лечение анемии: трансфузии эрит. массы.
1.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП)- это
заболевание, характеризующееся
уменьшением количества
тромбоцитов менее150х10*9/л.
Этиопатогенез ИТП.
Основной причиной кровоточивости
является тромбоцитопения. Причины
тромбоцитопении:
1.Угнетающее действие селезенки на
образование тромбоцитов - в пунктате
костного мозга обнаруживаются
недеятельные мегакариоциты.

2. Ускоренное разрушение тромбоцитов в
селезенке - продолжительность жизни
тромбоцитов несколько часов вместо 7-10
дней
3. При наследственных тромбоцитопениях
дефекты структуры мембраны, нарушение
в них энергетических процессов приводит
к быстрому разрушению
4. При приобретенной ИТП вырабатываются
в селезенке антитромбоцитарные
антитела- IgG.
Течение заболевания:
 Хроническое,
рецидивирующее
 Острое (гаптеновое)
Вирусная инфекция или отдельные
лекарственные средства (сульфаниламиды,
бутадион, хинин) играют роль гаптена,
связанного с тромбоцитом. Образующиеся
антитела обуславливают разрушение
тромбоцитов и возникновение
повышенной кровоточивости.
Клиника ИТП.

.
Клиническая картина
проявляется при уровне
тромбоцитов ниже 100х10*9/л.
При уровне тромбоцитов ниже
50х10*9/л могут возникать
жизненно-опасные кровотечения.
 Мелкоточечные
подкожные кровоизлияния –
петехии, экхимозы, расположены
несимметрично
 Кровотечения из слизистых оболочек: десневые,
носовые кровотечения
 Кровотечения из ЖКТ
 Гематурия
 Кровохарьканье
 Кровоизлияния на местах инъекций
 Длительные кровотечения после экстракции
зубов
 Постгеморрагическая анемия.
Диагностика ИТП.





Общий анализ крови:
Уменьшение количества эритроцитов и
гемоглобина
Снижение количества тромбоцитов (ниже
100х10*9/л)
При аутоиммунном процессе повышение
СОЭ
Морфологические изменения в
тромбоцитах: увеличение размеров.
Коагулограмма:
увеличение
кровотечения по Дьюке и Айви,
снижение ретракции, время
свертывания крови и каолинкефалиновый тест в норме
Миелограмма: количество
мегакариоцитов повышено
Проба Диксона- выявление
антитромбоцитарных антител.
Лечение ИТП.
 Глюкокортикостероиды:
преднизолон 40-60 мг/сут по схеме
 При неэффективности ГКС применяется
иммунодепрессанты- метипред, винкристин,
азатиоприн, циклофосфан
 Спленэктомия
Показания: нарастающая анемия,
неэффективность лекарственных средств..
 Тромбоцитопатии-
это заболевания, при
котором нарушены качественные и
функциональные свойства – адгезия и
агрегация тромбоцитов, приводящие к
нарушению гемостаза. При
тромбоцитопатиях количество
тромбоцитов в пределах нормы.
 Среди
геморрагических диатезов
встречается в 36% случаев.
Клиника тромбоцитопатии.
 Подкожные
петехиально-пятнистые
кровоизлияния, гематомы расположеные
несимметрично
 Кровотечения из слизистых оболочек: десневые,
носовые кровотечения
 Кровотечения из ЖКТ
 Гематурия
 Кровохарьканье
 Кровоизлияния на местах инъекций
 Длительные кровотечения после экстракции
зубов
 Постгеморрагическая анемия.
Диагностика.

1.
2.
3.
Общий анализ крови:
Уменьшение количества
эритроцитов и гемоглобина
Количество тромбоцитов в норме
В морфологии тромбоцитов не
определяется грануломеры и
отростки.
Коагулограмма:
снижение
адгезивной, агрегационной
функции тромбоцитов,
увеличение кровотечения по
Дьюку и Айви, снижение
ретракции
Миелограмма:
количество
мегакариоцитов повышено.
Лечение.
 Диета
с вит С, Р, А, употребление арахиса
 Аминокапроновая кислота 6-12 г/сут
 Дицинон, викасол
 ПАМБА, транексам кислота
 АТФ, магний сульфат
 Рибоксин, инозин-F
 Андроксон, адреноксил
 Тромбоцитарная масса
 Местная остановка крови.
Геморрагический васкулит ( болезнь
Шенлейн-Геноха)- множественный
микротромбоваскулит, поражающий
сосуды кожи и внутренних органов.
Этиология.
1.
2.
3.
4.
5.
Вирусная или бактериальная инфекция
Прививки
Медикаментозные препараты
Паразитарные инвазии
холод.
Патогенез.
Геморрагический васкулит относится к
иммунокомплексным болезням, так как
обусловлено повреждающим действием
низкомолекулярных иммунных комплексов
(ИК). При их образовании наблюдается
преобладание антигена. ИК и активируемый
ими комплемент вызывают
микротромбоваскулиты с фибриноидным
некрозом, периваскулярным отеком, блокадой
микроциркуляции.
Клиническое течение.
По клиническому течению различают:
 Кожная или простая форма
 Суставная форма
 Абдоминальная форма
 Почечная форма
 Молниеносная форма
По течению заболевания различают:
1. Острую
2. Хроническую, рецидивирующую.
Клиника.

Кожная форма
Поражение кожи мелкоточечные,
симметричные петехии,
преимущественно на нижних
конечностях и ягодицах. Высыпания
мономорфные, с отчетливой
воспалительной основой, держится
4-5 дней, после себя оставляет
пигментацию.
 Суставная
форма
 Местом поражения суставов является
синовиальная оболочка.
 Отмечается резкая болезненность,
припухлость, нарушение функции сустава
 Абдоминальная форма
Происходит кровоизлияния в слизистую
оболочку желудка, кишки, брыжейку.
Возникают сильные боли в животе,
симулирующие картину острого живота,
может повышаться температура тела,
иногда появляется рвота. В кале
определяется кровь.
 Почечная
форма
 Протекает по типу острого или
хронического нефрита, иногда
принимает затяжную форму и переходит
в ХПН. Возможно развитие
артериальной гипертонии,
нефротического синдрома
 Молниеносная ( церебральная) форма
Развивается при кровоизлиянии в
оболочки головного мозга или жизненно
важные области.
Диагностика.
 Клинические
проявления: мономорфные
мелкоточечные, симметричные высыпания, не
исчезающие при надавливании
 Гиперфибриногенемия,
увеличение содержания
ИК, криоглобулинов, гаммаглобулинов
 Положительный
 На
тест аутокоагуляции
коагулограмме укорочение общего времени
свертывания крови, протромбинового и
тромбинового времени.
Лечение:
 Гепарин
7500-15000 ЕД/сут в/в или п/к под
контролем свертывания крови
 Гепариноиды: сулодексид, ломапаран
 Этапный плазмаферез
 Стероидные гормоны: преднизолон 20-60 мг/сут
по схеме
 Улучшение микроциркуляции: трентал,
пентоксифиллин
 Укрепление сосудистой стенки: аскорбиновая
кислота, рутин.