Дифференциальный диагноз при протеинуриях и

Дифференциальный диагноз
при протеинуриях и
патологическом мочевом
осадке.
Тактика врача общей
практики.
Доцент Нуриллаева Н.М.
Протеинурия
Гематурия
Основные
проявления МС
Лейкоцитурия
Цилиндрурия
Протеинурия
Выделение белка с мочой,
превышающее
физиологическую норму, а
именно более 30 -50 мг/сут.
Суточная экскреция белка более 50 80 мг всегда указывает на патологию
почек
Вопрос, встающий перед врачом:
 Первый- где граница
нормального и патологического
состояния,
 Второй - всякая ли ренальная
протеинурия есть проявление
поражения почек?
Классификация протеинурии
По связи с
заболеваниями
По источнику
По составу
По величине
 Функциональная
 Патологическая
 Преренальная (переполнения);
 Ренальная (клубочковая,
канальцевая);
 Постренальная (внепочечная,
ложная)
 Селективная;
 Неселективная
 Микроальбуминурия (до 300 мг/сут);
 Низкая (следы 1 г/сут);
 Умеренная (1 - 3 г/сут);
 Высокая или нефротическая (> 3 г/сут).
Функциональные протеинурии
Рефлекторная
После
проведения
холодовой
пробы с погружением кисти и
предплечья в холодную воду на 25 мин
Алиментарная
После употребления
белковой пищи
Эмоциональная
Под влиянием сильного нервного
напряжения
Центрогенная
обильной
После приступов эпилепсии
Функциональные протеинурии
Пальпаторная
Напряжения
(маршевая)
Лихорадочная
В результате глубокой, энергичной,
продолжительной
пальпации
живота в области почек.
Рабочая не превышает 1 -2 г/сут,
возникает
после
тяжёлого
физического
напряжения,
выявляется в первой порции мочи,
исчезает при обычных физических
нагрузках
Клубочковая, (до 1 - 2 г /сут.)
наблюдается при лихорадочных
состояниях, чаще у детей и
стариков, исчезает после
нормализации температуры тела.
Функциональные протеинурии
Ортостатическая
(лордотическая,
постуральная)
Застойная или
сердечная
Клубочковая, (не более 1 г/сут),
изолированная чаще встречается
у молодых лиц 13 -20 лет с
астеническим телосложением,
исчезает в положении лёжа
ПУ ≤ 1,0 - 3,0 г/л. Не всегда
расценивают как ПУ
функционального характера, так
как замедление почечного
кровотока и гипоксия, могут
оказывать повреждающее
действие на базальную мембрану
почечных клубочков и
канальцевый эпителий
Патологические протеинурии
По источнику
По механизму
возникновения
Преренальная, ренальная и
постренальная
 гломерулярную,
 тубулярную,
 смешанную,
 секреторную протеинурии,
 протеинурию переполнения
(“over-flow”-протеинурию)
 гистурию (увеличение секреции
белка канальцевом эпителием)
Протеинурия
переполнения
Миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальдестрема,
внутрисосудистый гемолиз,
рабдомиолиз, моноцитарный
лейкоз и др.
Представлена легкими цепями
иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса),
миоглобином, гемоглобулином, лизоцином.
Обычно ПУ переполнения колеблется от 0,1
до 20 г/сут.
Высокая протеинурия в этом случае не является
признаком нефротического синдрома, т.к. не
сопровождается гипоальбуминемией и другими
признаками нефротического синдрома.
Миеломная
болезнь
 Продукция
патологических
иммуноглобулинов одного
клона.
 Протеинурия до 20 г/сут;
 Заполнение почечных
канальцев цилиндрами
состоящие из k и - цепей
иммуноглобулинов, антител
к ним, белка ТаммаХорсфалла, отчасти из
альбумина и фибриногена;
 Острая почечная
недостаточность.
Другие клинические признаки:
 боли в костях;
 спонтанные переломы
обусловленные
деструктивными процессами в
костях;
 гепато - или спленомегалия;
 парастезии, анемия,
кровоточивость;
 В крови: резкая
диспротеинемия с Мградиентом, повышенный
уровень патологических
иммуноглобулинов;
 в стернальном пунктате плазматические клетки.
Макроглобулинемия
Вальдестрема
Синтезируется и
накапливается в крови
патологический IgM.
Поражение почек при этом
заболевании наблюдается
редко
(частота протеинурии 15 -20%)
Другие клинические признаки:
 спленогепатомегалия,
 геморрагический синдром;
 резкое увеличение СОЭ;
 изолированное увеличение фракции IgM,
 иногда наблюдаются остеопороз,
миеломоподобные множественные остеолитические
дефекты в костях.
Переливания
несовместимой
крови
Воздействие
гемолитических
ядов и токсинов
Лекарственные, иммунологические и травматические повреждения
эритроцитов
Внутрисосудистый гемолиз
Свободный гемоглобин связывается с
гаптоглобулином плазмы. При
насыщение крови гаптоглобином
гемоглобин начинает фильтроваться
клубочками.
В моче: ПУ, ЭУ,
ЛУ, свободный
гемоглобин,
зернистые
цилиндры.
Развивается клиническая картина ОПН.
Рабдомиолиз
(травматический краш- синдром)
В клиническая
картина:
 отек и боль в
поврежденных
мышцах,
олиго-,
анурия с
клинической
картиной ОПН.
В крови
повышение
уровня:
аминотрасферазы
 КФК
гиперкалиемия
гиперурикемия.
ОАМ:
протеинурия,
миоглобинури
я
 Острый и хранический
гломерулонефрит;
 Амилоидозе;
 Диабетический
гломерулосклероз;
 Тромбоз почечных вен
Белковые фракции:
 Альбумины
 Трансферины
 β- микроглобулины
 Глобулин.
Поражением
базальной мембраны
Клубочковая
протеинурия
(0,1-20 г/сут)
Через 10-12 дней
после ангины,
фарингита
Острый
постстрептококковый
гломерулонефрит
В анализе мочи:
 Протеинурия различной степени
 Эритроцитурия
 Цилиндрурия
Экстраренальные симптомы:
 Отёки
 Артериальная гипертония
 Олигурия.
Изолированный
мочевой синдром
Гипертонический
синдром
Хронический
гломерулонефрит
Нефротический
синдром
Их сочетание
ХПН
Амилоидоз
Хронические инфекции (туберкулез, сифилис)
Хр. гнойные процессы (остеомиелит, бронхоэктазы)
Ревматоидный артрит и другие заболевании.
В 10-12 % случаев развивается доброкачественная АГ
В пищеварительной системе (диарея, дисбактериоз,
синдром малого всасывания).
У 60-70% больных увеличивается печень, а у 35-40%
желчный пузырь
В крови: анемия, СОЭ ≥50 мм/с, повышается α2, гаммаглобулины и фибриноген в сыворотке крови
Уменьшается относительная плотность мочи,
ПУ, ЦУ, иногда ЛУ и ГУ
Сахарный диабет
На 10-12 год болезни появляются признаки
гломерулосклероза. Наиболее ранним признаком
заболевания является клубочковая протеинурия
носящая селективный характер. В дальнейшем степень
селективности постепенно снижается.
При уменьшении КФ до 45 мл/мин наблюдается клубочковая и канальцевая неселективная ПУ. Степень
повышения АД прямо коррелирует с выраженностью
ПУ.
Появление НС приводит к развитию атеросклероза,
присоединение вторичной инфекции приводит к ХПН
С появлением постоянной ПУ начинает неуклонно
снижаться КФ со скоростью 1 мл/мин ежемесячно.
 Генетические тубулопатии
 Острый канальцевый
некроз;
 Интерстициальный нефрит;
 Хр. отторжение
трансплантата;
 Отравление солями
тяжелых металлов;
 Токсическое действие
лекарственных препаратов.
Белковая фракция:
альбумины, β2микроглобулины, лизоцин,
легкие цепы
иммуноглобулинов
 Недостаточная
реабсорбция белка
в проксимальном
отделе канальца
Перегрузка
канала белком в
связи с
ферментативной
недостаточностью
Канальцевая
протеинурия
(2 г/сут)
Синдром Фанкони генерализованная тубулопатия
проксимального типа
Включает в себя:
- проксимальный канальцевый ацидоз с
бикарбонатурией;
- протеинурия тубулярного типа;
- полиурия;
- почечная глюкозурия;
- фосфатурия;
- гипофосфатемия;
- остеомаляция.
Первичный
синдром Фанкони
–наследственное
заболевание
Клиника: отставание в
физическом и
умственном развитии,
гипотрофия, боли в
костях, рахитоподобные
изменения скелета,
полиурия, полидипсия,
почечная глюкозурия.
Вторичный синдром
Фанкони- развивается
при амилоидозе,
гиперпаратиреозе,
миеломной болезни и
т.д.
Клиника: ПУ,
деформация костей
скелета, боли в костях,
переломы, остеопороз,
полиурия, жажда,
гипокалиемическая
миастения.
Постренальная
(внепочечная,
ложная) ПУ
По
величине
незначительна
(до 1,0 г/сутки).
Протеинурия обусловлена
попаданием богатого белком
воспалительного экссудата в
мочу при заболеваниях
мочевыводящих путей
(простатит), при распаде
спермы, при длительном
застоя мочи.
Протеинурия
Селективная выделение с мочой белка
с низкой молекулярной
массой, в основном
альбумина.
Гистологические
исследования почек
выявляют минимальные
изменения.
Неселективнаявыделение белков со
средней и высокой
молекулярной массой
Свидетельствует о тяжелом,
иногда фибропластическом
поражении почек
Минимальная протеинурия
Потеря белка от 300 мг до 1 г/сут.
 обструктивной уропатии,
 тубулопатии,
 нефролитиазе,
 поликистозе,
 хроническом интерстициальном нефрите.
Умеренная протеинурия
Потеря белка от 1 г до 3 г/сут.
 острой инфекции мочевых путей,
 пузырно- мочеточниковом рефлюксе,
 остром канальцевом некрозе,
 хроническом интерстициальном нефрите с АГ,
 гепаторенальном синдроме,
 отторжении трансплантата,
 первичном и вторичном гломерулонефритах (без НС),
 протеинурической стадии амилоидоза,
 функциональных протеинуриях.
Высокая или нефротическая протеинурия
Потеря белка более 3 г/сут.
В случае сочетания высокой протеинурии с
гипоальбуминемией говорят о неполном нефротическом
синдроме
При выявлении гиперлипидемии, гипоальбуминемии,
диспротеинемии, отеков и протеинурии более 3,5 г/сут
говорят о полном нефротическом синдроме.
ЗАПОМНИТЕ!!!
Доброкачественную
протеинурию всегда следует
рассматривать как
патологический синдром и в
каждом случае тщательно
обследовать больного для
выяснения причины её
появления.
Протеинурия - положительный Stix-тест
- Проба с сульфосалициловой кислотой
- Исследование утренной порции мочи для выявления микробных колоний и
выявление чувствительности их к антибиотикам- Суточная протеинурия
Протеинурия менее 200
мг/сут
-нормальная функция
почек нормальный осадок
мочи
Протеинурия блее 200 мг/сут
Ортостатическая
200 мг/сут
Подтверждение
Канальная
Неортостатическая
Более 1 г/сут
Клубочковая
Исследования Внутривенная урография
Биопсия почки Тест на системное заболевание
гломерулонефрит
Гистологические
варианты
Системное заболевание СКВ
- Амилоидоз инфекцилонный
эндокардит
Тубулоинтерстициаль
ное заболевание
Гематурия (эритроцитурия)
Выделение с мочой эритроцитов больше
физиологической нормы, а именно выше 1
эритроцита в поле зрения микроскопа при
исследовании утренней порции мочи после
соответствующего туалета.
Микрогематурия: до
100 эритроцитов в
поле зрения
Инициальная:
в начале акта
мочеиспускания
Гематурия
Терминальная:
в конце акта
мочеиспускания
Макрогематурия:
свыше 100
эритроцитов в
поле зрения
Причины гематурии
1. Болезни паренхимы почек:
А. Гломерулярные болезни:
1.
Первичные:
острые
и
хронические
гломерулонефриты (в том числе алкогольный), IgA –
нефрит-болезнь Бержа;
2. Вторичные: при СКВ, геморрагическом васкулите,
гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите,
хроническом активном гепатите и др.
Б. Инфекционные (инфекционный эндокардит).
В. Опухоли паренхимы почек
(злокачественные и доброкачественные).
Г. Наследственные заболевания (синдром Альпорта).
2. Аномалия развитии сосудов почек
(гематурия бессимтомная, обусловлена почечной
венной гипертонией, возможные артериовенозные
шунты, васкулиты).
3. Нефроптоз.
4. Внепочечные причины гематурии (болезни
крови, дефект коагуляции, ДВС-синдром,
передозировка антикоагулянтов, при лечении
цитотоксическими лекарственными средствами, а
также системные заболевание, обычно
проявляющиеся гематурией, протеинурией,
возможными эритроцитарными цилиндруриями).
Гематурия
Болевая форма
гематурии
 Травма почек
 Мочекаменная
болезнь

Серповидноклеточная
анемия
 Поликистоз
Без болевая форма
гематурии
 Гломерулонефриты
(в этом случае возможно
сочетание ее с ПУ и ЦУ);
 Опухоли
Боли в боку или верхней половине живота
обычно указывают на происхождение
гематурии из верхней половины мочевого
тракта.
Боли иррадирующие из области живота в
наружные половые органы отмечаются при
обструкции мочеточника сгустками крови,
образующимися при кровоточащем раке
почки или серповидноклеточной анемии, а
также папиллярном некрозе при сахарном
диабете, туберкулезе и т.д.
Изолированная гематурия наблюдается при IgАнефрите у детей и взрослых моложе 30 лет, чаще у
мужчин, сопровождается тупыми болями в поясничной
области и может рецидивировать на фоне фарингита. В
крови повышается уровень IgА.
При инфекционном эндокардите в 20% случаев
гематурия обусловлена развитием гломерулонефрита,
30 -60 % -инфарктом почки. При этом гематурия
сочетается с лихорадкой правильного типа,
положительная гемокультура, формирование порока
сердца, тромбоэмболические осложнения,
спленомегалия, увеличение СОЭ.
Наследственный нефрит (синдром Альпорта)
характеризуется сочетанием гемотурии со снижением
зрения и слуха, прослеживающимся в нескольких
поколениях.
Гематурия в сочетании с частыми позывами к
мочеиспусканию, недержанием мочи, расстройствами
мочеиспускания и повышение температуры тела у молодых
женщин чаще всего является результатом цистита.
Подобная симптоматика у мужчин молодого возраста обычно
связана с простатитом или стриктурой уретры, а у пожилых
мужчин в следствие доброкачественной гиперплазии или
рака предстательной железы.
Циклическая гематурия, возникающая во время
менструации, свидетельствует о наличии эндометриоза
мочевого пузыря.
 При опухолях гематурия бывает различной степени
интенсивности, носит не постоянный характер и
бессимптомна в начальных стадиях опухолевого роста.
 При уролитиазе сопровождается болями - почечной
коликой.
 Почечный поликистоз клинически проявляется
«немотивированной» периодической гематурией, различной
по интенсивности полиурией, тупыми болями в поясничной
области, часто сочетается с кистами в печени,
поджелудочной железе.
Гематурия при опухолях почек, уролитиазе, кистах, травмах
и воспалительных заболеваниях мочевых путей как
правила обусловлена деструкцией сосудистой стенки.
А. Дифференциальная диагностика
 анамнез
 физикальное обследование
 микроскопическое исследование мочевого
осадка
 биохимические исследование крови и мочи
Б. Топографическая диагностика.
В качестве первого шага
 история настоящего заболевания
 3-х стаканный тест.
 осадок мочи
 экскреторная урография
В качестве второго шага
Сосудистые
поражения,
опухоли
Ангиография.
Эхография.
Компьютерная
томография
Поражение
мочевого
тракта
Уретроцистоскопия.
Ретроградная
пиелография
Нефропатия
Суточная протеинурия.
Определение
эритроцитарных
цилиндров.
Биопсия почек
На экскреторной урограмме: Уменьшение размеров почки
Гемоглобинизированные эритроциты при постренальной
гематурии, ув.400х
Измененные почечные эритроциты, ув.1000х
Лейкоцитурия-Экскреция с мочой лейкоцитов,
количество которых превышает норму.
В ОАМ: более
5 - 6 в поле
зрения
По
Нечипоренко
>2,0х103/л
Проба
КаковкогоАддиса - более
2-4,0х106/сут
Лейкоцитурия
незначительная
(от 8-10, до 20-40
лейкоцитов в
поле зрения).
умеренная
(50-100
в
поле
зрения)
выраженная
(пиуриялейкоциты
покрывают все
поля зрения ипи
скоплениями)
Лейкоцитурия
 Всегда свидетельствует о наличии
воспалительного процесса в почках или
мочевыводящих путях:
тубулоинтерстициальный нефрит,
пиелонефрит, реакции отторжения
трансплантированной почки, инфекция
мочевых путей, цистит и т.д.
 Сопровождаются также простатит,
туберкулез почек, гидронефроз, мочекаменная
болезнь и другие урологические заболевания
почек и мочевых путей.
Нейтрофилы, ув. 250х
Нейтрофилы в щелочной моче, ув. 400х
Нейтрофилы и эозинофилы.
Ув. 400х
Эозинофил,
Ув.1000х
Цилиндрурия
Это экскреция с мочой цилиндров, которые
представляют собой “слепок”, образующийся в
просвете канальцев из белка или клеточных элементов.
В зависимости от того, какие частицы и в каком
количестве покрывают белковый слепок цилиндра,
различают (далее в слайдах)
Цилиндрурия.
Ув. 200х
Белкового происхождения
(гиалиновые, зернистые,
восковидные)
Клеточного происхождения
(эпителиальные,
лейкоцитарные,
эритроцитарные)
Цилиндры
Состоящие из продуктов
распада
эритроцитов
(пигментных)
Состоящие из продуктов распада
клеток почечного эпителия
(грубозернистые и жировые,
гиалиново-капельные)
гиалиновые
зернистые
восковидные
Цилиндрурия
эритроцитарные
лейкоцитарные
Гиалиновые
при
всех
заболеваниях
почек,
сопровождается протеинурией, состоит из
свернувшегося сывороточного белка.
Зернистые
образуются из перерожденных клеток
эпителия
проксимальных
отделов
канальцев.
образуются в просвете дистальных
отделов канальцев в результате гибели
(дистрофии,
атрофии)
канальцевого
эпителия этих отделов.
Эритроцитарные при выраженной гематурии различного
происхождения.
Лейкоцитарные при пиурии у больных с острым и
особенно, гнойным хр. пиелонефритом в
фазе обострения и др.
при различного рода гемоглобинуриях
Пигментные
(воздействие токсических веществ и др.).
Восковидные
Измененные почечные эритроциты на гиалиновом цилиндре, ув.400х
Гиалиновый цилиндр с наложением почечного эпителия, ув.1000х
Широкий восковидный цилиндр Ув.400х
Зернистый цилиндр, ув.400х
Скопление
эпителиальных
цилиндров, ув.400х
ПОЧЕЧНЫЙ ЭПИТЕЛИЙ НА ПОВЕРХНОСТИ ГИАЛИНОВОГО ЦИЛИНДРА.
ОКРАСКА АЗУР-ЭОЗИНОМ, УВ.1000Х
КОРОТКИЙ
ГИАЛИНОВЫЙ
ЦИЛИНДР. УВ.1000Х
Длинный
гиалиновый
цилиндр.
Ув.400х
Эритроцитарный цилиндр
Ув. 1000х
Короткие цилиндры состоящие из лейкоцитарного детрита), ув.400х