4. Заболевание щитовидной железы. Диагноз

Диффузный токсический
зоб
Доц. Мартынюк Л.П.
Анатомия щитовидной железы
Локализация
• Передняя поверхность трахеи между
щитовидным хрящем и 5 – 6 трахейными
кольцами
ПОДЪЯЗИЧНАЯ КОСТЬ
ПЕРСТНЕВИДНОЩИТОВИДНАЯ СВЯЗКА
ЩИТОВИДНЫЙ ХРЯЩ
ПЕРСТНЕВИДНИЙ ХРЯЩ
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
ПИРАМИДНАЯ ДОЛЯ
ПРАВАЯ ДОЛЯ
ПЕРЕШЕЕК
ЛЕВАЯ ДОЛЯ
ТРАХЕЯ
Строение
• Состоит из правой и левой доли
соединенных перешейком, иногда есть
пирамидная доля. Вес ЩЖ 25 - 30 г.
• Структурно – функциональной единицей
есть фолликул
Кровоснабжение
• Верхние и нижние тироидные артерии,
которые отходят от внешних сонных и
подключичных артерий соответственно;
вены у различных людей отличаются по
количеству и месту расположения.
Иннервация:
• Адренергическая от шейных
симпатических ганглиев);
• Холинергическая (от блуждающего
нерва).
Структурно – функциональной
единицей есть фолликул
• Фолликулы, которые
содержат коллоид
(который состоит из
тироглобулина), где
синтезируются
тироидные гормоны
• Эпителиальные клетки
• Парафолликулярные
клетки (синтезируют
тирокальцитонин)
Биологическое действие тироидных гормонов
• Обеспечения формирования нервной системы и скелета в
перинатальный период;
• Увеличение поглощения кислорода всеми тканями (за
исключением мозга, селезенки, яичек);
• Увеличение продукции тепла;
• Позитивное хроно- и инотропное действие на миокард;
• Увеличение чувствительности рецепторов к катехоламинам;
• Увеличение количества катехоламиновых рецепторов в
сердечной мышце;
• Регуляция деятельности дыхательного центра;
• Стимуляция эритропоэза;
• Ускорение метаболизма и клиренса гормонов, лекарственных
препаратов, которое ведет к компенсаторному увеличению
скорости их продукции;
• Стимуляция образования и резорбции костей;
• Увеличение транскрипционной активности РНК;
• Увеличение внутриклеточного транспорта глюкозы и
аминокислот
Регуляция секреции тироидных гормонов
стресс
температура
ЦНС
гипоталамус
тиролиберин
гипофиз
тиротропин
Щитовидная железа
Т4; Т3
Т4
Т4
Т3
Т3
Периферические ткани
ГИПОТАЛАМУС
СТИМУЛЯЦИЯ ТРГ
УГНЕТЕНИЕ
ГИПОФИЗ
СВОБОДНЫЕ ГОРМОНЫ
СВЯЗАННЫЕ ГОРМОНЫ
ПЕЧЕНЬ
СТИМУЛЯЦИЯ ТТГ
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
Диффузний токсический зоб
• Органоспецифическое аутоиммунное
заболевание, которое характеризуется:
- стойким патологическим повышением
тироидных гормонов,
- как, правило, диффузно увеличенной ЩЖ
- с последующим нарушением
функционального состояния различных
органов и систем
Историческая справка
• Заболевание впервые описал
Ивес в 1722 г., Перри в 1786 г.,
Флаяни 1802 г.
• В 1835 г. Роберт Грейвс связал
возникновение ДТЗ с
патологическим состоянием ЩЖ,
что подтвердил Мебиус в 1886г.
• В 1840 г. Базедов выделил
триаду в клинической картине
заболевания: зоб, экзофтальм,
тахикардию
• В 1871 г. Листером проведена
первая операция по поводу зобу
Эпидемиология
• распространенность тиротоксикоза - 0,5 %
• на долю ДТЗ приходится 80 % случаев
тиротоксикоза
• ДТЗ чаще развивается в возрасте 20 - 50 лет
• Женщины болеют в 5 - 7 раз чаще, чем
мужчины
Этиология и способствующие
факторы ДТЗ
Этиология
Способствующие факторы:
• деффект Т-лимфоцитов • Наследственная склонность
-супрессоров
(носительство генов главного
комплекса
гистосовместимости (HLA-B8
или HLA-DR3);
• Стрессорные влияния;
• Инфекционные заболевания;
• Инсоляция;
• Гормональные всплески, др.
Патогенез ДТЗ
деффект Т-лимфоцитов-супрессоров
В-лимфоциты
Цитотоксическое действие
данных лимфоцитов
тиростимулирующие
антитела
Щитовидная железа
выработок избытка тироидных гормонов
развитие тиротоксикоза
Нарушение функционирования большинства органов и
систем организма
• Выраженная
гиперплазия
тироидного эпителия с
образованием мелких
фолликулов
• В большинстве
фолликулов коллоид
отсутствует или
содержится в
небольших
количествах
Клинические проявления ДТЗ
• Синдром поражения нервной
системы
• Синдром поражения сердечно сосудистой системы
• Синдром поражения желудочно кишечного тракта
• Синдром поражения дыхательной
системы
• Синдром изменений со стороны
глаз
• Катаболический синдром
• Эктодермальные изменения
• Изменения со стороны
эндокринных желез
Синдром поражения нервной системы
• Жалобы:
- Чувство внутреннего
напряжения
- Невозможность
сконцентрироваться
- Трудности в общении с
другими людьми
- Плаксивость
- Депрессии
- Раздражительность
- Потливость
• Данные объективного
обследования:
- Нервозность
- Эмоциональная
лабильность
- Повышенная
возбудимость
- Потливость
- Гиперрефлексия
- Плохая успеваемость у
детей
- Позитивные симптомы
Мари, “телеграфного
столба”
Синдром поражения сердечно сосудистой системы
• Жалобы:
• Данные объективного
обследования:
- Чувство постоянного
серцебиения
- Иногда перебоев в
работе сердца
- Одышка
- тахикардия
- экстрасистолия
- мерцательная аритмия
- усиление І тона
- систолический шум
- сердечная недостаточность
- систолическая
артериальноя гипертензия
Синдром поражения желудочно –
кишечного тракта
• Жалобы:
- Усиленный аппетит
- Боль в животе
• Данные
объективного
обследования:
- Диарея
- тиротоксический гепатоз
Синдром изменений со сторны
дыхательной системы
• Жалобы:
- одышка
• Данные
объективного
обследования:
- Увеличение минутной
вентиляции легких
- Уменьшение
жизненного объема
легких
- Склонность к
аллергическим
заболеваниям и
бронхиальной астме
Катаболический синдром
• Жалобы:
- Плохая переносимость
тепла
- Потливость
- Похудание (на фоне
хорошего и
повышенного аппетита)
- Мышечная слабость
(при ходьбе, подйоме
вверх, поднятии
тяжестей)
• Данные
объективного
обследования:
- Атрофия мышц
(тиротоксическая
миопатия); больные
выглядят истощенными;
иногда развивается
переходной паралич
- Кожа горячая
Синдром изменений со стороны глаз
• Жалобы:
- Чувство выпячивания глаз
- слезотечение
- светобоязнь
• Данные объективного
обследования:
- Взгляд пристальный,
испуганный или
удивленный
- Наличие глазных
симптомов: Крауса, Грефе,
Кохера, Дальримпля
- Эндокринная офтальмопатия
Синдром изменений со стороны глаз
Эндокринная офтальмопатия –
аутоиммунное заболевание обусловленное образованием
специфических иммуноглобулинов, которое характеризуется
отеком периорбитальных тканей, экстраокулярных
глазодвигательнгых мышц
Диагностика
1) анамнез: сопутствующая
аутоиммунная тиропатия
2) клиника: начало медленное, чаще
с одной стороны; появление
чувства давления за глазными
яблоками, повышенная
светочувствительность,
периорбитальный отек, изменение
полей зрения, цветовосприятия и
другие признаки соответственно
стадии
Эндокринная офтальмопатия
І: отечность век, чувство
“песка” в глазах,
слезотечение;
ІІ: диплопия, ограничение
отведения глазных яблок,
парез взгляда вверх;
ІІІ: неполное закрытие
глазной щели;
изъязвление роговицы,
стойкая диплопия;
атрофия зрительного
нерва;
3) инструментальные
данные: УЗИ, КТ- и МРТ
Изменение со стороны эндокринных
желез
Щитовидная железа
• Жалобы:
- Чувство давления в
области шеи
- Утруднение глотания
• Данные объективного
обследования:
- увеличение ЩЖ в
размерах
- систолический шум над
ЩЖ при аускультации
Степени увеличения щитовидной железы
(ВОЗ, 1986)
ЩЖ не пальпируется, или розмером меньше первой
фаланги большого пальца обследуемого
Іа - ЩЖ пальпируется, розмерами больше первой фаланги
большого пальца обследуемого, но железвы не видно при
любом положении головы обследуемого
Іб - ЩЖ пальпируется и её видно при запрокинутой голове
обследуемого (сюда относят и узловые формы, даже при
неувеличенной ЩЖ)
ІІ - ЩЖ пальпируется и её видно при нормальном
положении головы обследуемого
ІІІ - ЩЖ пальпируется и её видно на расстоянии 5 м и
дальше от обследуемого
0-
Степени увеличения щитовидной
железы (ВОЗ, 1994)
• Степень 0 – зоба нет
• Степень 1 – зоб не
видим, но пальпуруется,
при этом размеры его
долей больше
дистальной фаланги
большого пальца руки
обследуемого
• Степень 2 – зоб
пальпируется и виден на
глаз
Изменение со стороны эндокринных желез
Половые железы
• Жалобы: - нарушение
менструального цикла у женщин;
- Снижение потенции у мужчин
• Объективно: - фиброзно –
кистозная мастопатия;
- гинекомастия
Надпочечниковые железы
• Жалобы: - общая слабость;
- потемнение кожи
• Объективно: - симптом Элинека;
- артериальная диастолическая
гипотензия
Нарушение толерантности к
углеводам
Эктодермальные изменения
• Жалобы:
- ломкость ногтей
- випадение волос
- изменение цвета
(коричнево-оранжевый),
уплотнение кожи передней
поверхности голеней
• Данные объективного
обследования:
- Кожа теплая, влажная,
бархатная, мягкая
- онихомикоз
- претибиальная микседема
Заболевания сопутствующие ДТЗ
• Онихолизис
• Акропатия
(периостальная
остеопатия стоп и
кистей)
• Вальвулопатия
Претибиальная микседема, дерматопатия,
витилиго
Особенности течения тиротоксикоза
У новорожденных
Рождаются недоношенными, а у доношенных возможна
внутриутробная задержка развития, микроцефалия;
экзофтальм, увеличение ЩЖ, тахикардия; плохо набирают
вес, неврологические нарушения
У детей
Повышенная нервозность, дрожание, хореоидные
подергивания головы и мышц лица, диффузное
увеличение ЩЖ, потеря веса, тахикардия (без СН и МА)
У беременных
Опасность самовольных выкидышей, недоношенности,
мертворождаемости (в І половине беременности возникает обострение, а в ІІ – клиническое улучшение состояния)
В
Тахикардия, мерцательная аритмия, сердечная
пожилом недостаточность на фоне незначительно увеличенной,
возрасте нормальной ЩЖ или узловых форм зоба; мышечная
слабость, атрофия м ышц; депресии, апатия
У
мужчин
Чаще офтальмопатия, висцеропатии, возможна
брадикардия, психозы, быстрее прогрессирует,
рефрактерный к терапии
Степени тяжести течения
тиротоксикоза
Легкая
Середняя
Тяжелая
ЧСС (уд/мин) до 100
100 - 120
больше 120
Потеря веса до 10 %
10 – 20 %
больше 20 %
Изменения Редко
со стороны
других
органов и
систем
- офтальмопатия
- нечеткие
проявления
сердечной
недостаточности І – ІІ А
Работоспо- Сохранена
или огрансобность
ичена незначительно
-офтальмопатия
-дистрофические
изменения со стороны паренхиматозных органов
-тиротоксический
криз
Значительно Резко ограничена
снижена
Диагностика ДТЗ
Анамнез
Наличие способствующего фактора
Клинические
данные
- признаки тиротоксикоза
- диффузное увеличение ЩЖ
Лабораторные - общий и свободный Т3,Т4 повышены
данные
- повышенный Т3 и нормальный Т4 (Т3 тиротоксикоз)
- уровень ТТГ снижен
- повышенный титр тиростимулирующих
аутоантител (методом ИФА)
Инструмента- - УЗИ ЩЖ
льные данные - радионуклидное сканирование ЩЖ (при
подозрении на наличие загрудинного зоба и
при наличии узловых образований), КТ, ЯМРТ
- рефлексометрия
Дифференциальная диагностика ДТЗ
• Синдром тиротоксикоза:
-
Токсическая аденома
Функциональная автономия ЩЖ
Токсический многоузловой зоб
Транзиторный гестационный тиротоксикоз
Стадия тиротоксикоза подострого тироидита
Послеродовой тироидит
• Синдром увеличения ЩЖ:
- Эндемический и спорадический зоб
- Киста ЩЖ
- Рак ЩЖ
• Синдром изменения обмена веществ (приём
лекарственных средств, врожденные особенности
метаболизма)
• Астено-невротический синдром (климактерический
синдром, вегето – сосудистая дистония, острый психоз)
Пример формулирования
диагноза
Диффузний токсический зоб ІІІ ст. тяжелой
степени, стадия медикаментозной
субкомпенсации. Дисметаболическая
(дисгормональная) кардиомиопатия с
нарушением ритма в виде перманентной
формы мерцательной аритмии
тахисистолической формы.
Симптоматическая артериальная
гипертензия. СН ІІ А по левожелудочковому
типу, диастолический вариант дисфункции.
Эндокринная офтальмопатия.
тиротоксический гепатоз.
Лечение ДТЗ
Медикаментозное
Патогенетическое:
- антитироидные
препараты
Радиоактивным йодом
Хирургичес
кое
Симптоматическое:
- β – блокаторы
- кортикостероиды
- иммунокорегирующие
- седативные
Антитироидные препараты
• Представители, дозирование
- группа имидазола: карбимазол, мерказолил (метизол),
тиамазол (тирозол) по 5 мг (20 - 60 мг/добу до эутироза в 4 приема,
снижение дозы до поддерживающей 5 – 10 мг/добу до 1,5 – 2 лет)
- група тиоурацила: пропилтиоурацил (300 – 600 мг/добу)
• Механизм действия:
- угнетение синтеза тироидных гормонов (угн. йодидпероксидазы)
- снижение чувствительности периферических тканей
- Угнетение периферического преобразования Т4 в Т3
(пропилтиоурацил)
• Побочные действия:
-
агранулоцитоз
аллергические реакции (сыпь), васкулиты, полиартралгии
зобогенный эффект
диспепсические расстройства, холестаз, желтуха
Симптоматическая терапия
• β – блокаторы (селективные: атенолол, метопролол,
талинолол (с 200 мг/сутки с постепенным снижением дозы),
неселективные (пропранолол, анаприлин (40 мг каждые 6 час
с постепенным снижением дозы) уменьшают симптомы
тиротоксикоза: тахикардию, тремор, потливость, тревогу;
неселективные угнетают периферическое преобразование
Т4 в Т3
• Кортикостероиды (дексаметазон (до 8 мг/сутки),
преднизолон (20 – 30 мг/сутки) применяют при высоком
титре антител, при наличии признаков недостаточности
надпочечниковых желез, а также с целью угнетения
выделения тироидных гормонов и преобразования Т4 вТ3
• Іммунокоррегирующие (вилозен, эхинацея,
иммунал)
• Седативные (валериана, фенобарбитал)
Хирургическое лечение
• Показания: зоб больших размеров; сдавление пищевода,
трахеи, больших сосудов; загрудинный зоб; узловые формы
зоба; непереносимость тиростатических препаратов,
неэффективность медикаментозного лечения; склонность к
рецидивам, І и ІІ триместр беременности, др.
• Противопоказания: тяжелые соматические состояния
(инфаркт миокарда перенесенный меньше 2 мес назад,
инсульт, онкологические заболевания меньше 1 мес.),
после перенесенных воспалительных и вирусных
заболеваний.
• Виды оперативных вмешательств: субтотальная
субфасциальная резекция ЩЖ, субтотальная
субкортикальная резекция ЩЖ, тотальна резекция
• Осложения: гипотироз, гипопаратироз, сохранение или
рецидив тиротоксикоза, повреждение возвратного нерва,
нагноение раны, келоидные рубцы.
Лечение радиоактивным йодом
• Показания: рецидив тиротоксикоза после субтотальной
резекции ЩЖ, тяжелые соматические заболевания,
категорический отказ больного от оперативного лечения на
фоне неэффективности консервативной терапии
• Противопоказания: молодой возраст (до 40 лет),
беременность и лактация, загрудинный, узловой зоб,
большая степень увеличения ЩЖ, болезни почек, крови,
печени, язвенная болезнь.
• Виды терапии: лечение І-131, комбинация с тиростатиками
• Осложения: ранние возникают в первые часы, не
длительные, не оставляют результатов (головная боль,
боль во всем теле, серцебиение, головокружение, диарея);
поздние возникают на 5 – 6 сутки и позже (появление или
усиление СН, артралгии, асептический тироидит,
токсический гепатит, тиротоксический криз, гипотироз).
Результаты лечения ДТЗ
Результаты лечения:
- выздоровление
- рецидив
- гипотироз
Работоспособность
По решению ЛКК больные должны быть
освобождены от тяжелой физической работы
и внеурочных работ, при тяжелом течении
заболевания переведены на группу
инвалидности.
При своевременном и адекватном лечении
Работоспособность чаще всего возвращается
Тиротоксический криз
Причини
• нелеченный
• или
неправильно
леченный
тиротоксикоз
Процирующие факторы
• травма или грубая пальпация
щитовидной железы;
• оперативное вмешательство на ЩЖ
или приём І-131 без предварительной
медикаментозной компенсации
тиротоксикоза;
• любое оперативное вмешательство у
больных с нелеченным или
недиагностированным тиротоксикозом;
• сопутствующие инфекционные или
воспалительные заболевания;
• резкое прекращение приема
тиротоксических препаратов;
• перегревание;
• физическая и психическая травмы;
• беременность и роды
Диагностика тиротоксического криза
1) анамнез
2) клиника:
- начало острое, хотя в 30 % случаев может развиваться на
протяжении дня и дольше
- изменения со стороны нервовой системы: резкое возбуждение
или психоз; страх смерти, сознание чаще сохранено
- кожа и слизистые: кожа горячая, влажная, профузная
потливость может перейти в сухость кожи (вследствии
дегидратации;) гиперемия лица, цианоз конечностей, язык и
губы сухие;
- изменения мышечной системы: резкая мышечная слабость,
адинамия, парезы, параличи;
- изменения сердечно-сосудистой системы: тахикардия, МА,
повышение, а потом резкое снижение АД; возможно развитие
острой левожелудочковой недостаточности;
- изменения со стороны пищеварительной системы: тошнота,
рвота, понос; развитие желтухи может свидетельствовать об
развитии острой печеночной недостаточности;
3) лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз, снижение
гематокрита; уровни Т3 і Т4 повышены, ТТГ снижен
Принципы лечения тиротоксического
криза
• Угнетение продукции, поступления в кровь и
действия тироидных гормонов
• Снижение возбуждения центральной и
вегетативной нервной системы;
• Нормализация функционирования
надпочечниковых желез;
• Коррекция сердечно – сосудистых
нарушений;
• Нормализация водно – электролитного
обмена и кислотно – щелочного равновесия;
• Лечение гипоксии, гипертермии
•
•
•
•
•
Лечение тиротоксического криза
Обеспечение полного физического и психического покоя
- мерказолил (перорально или через интраназальный
зонд) 60 мг, потом - 30 мг каждые 4 час;
- 1 мл 1 % раствора Люголя на 1л 5 % глюкозы в/в
капельно (или 1 мл 10 % раствора натрия йодида в/в кап.
каждые 3 час) через 1 – 2 часа после начала терапии
- β- адреноблокаторы (пропранолол 1 – 3 мг в/в каждые 3
час, анаприлин перорально 80 мг или 5 мл в/в медленно)
При возбуждении – дроперидол 2,5 мг, седуксен 0,5 %
раствор 2-3 мл или димедрол 1 % раствор 1 мл
внутрмышечно фенобарбитал до 200 мг/добу (усиливает
также виведение тироидных гормонов)
Гидрокортизон 200-400 мг в/в капельно, (преднизолон 3-5
мг/кг, дексаметазон до 20 мг/сутки). Аскорбиновая к-та 5
мл 5 % раствора на 500 мл физиологического раствора
натрия хлорида в/в капельно.
Плазмаферез, гемосорбция
Лечение эндокринной офтальмопатии
• І. стойкая компенсация заболеваний ЩЖ
• ІІ. 1) глюкокортикоиды (длительность 4-6 мес.) преднизолон 50-100
мг/сутки 2 недели с последующим медленным снижением дозы до
5 мг (поддерживающая доза); при тяжелой
быстропрогрессирующей форме: пульс – терапия (1000-1200 мг на
день преднизолона в/в 3 дня с последующим переходом на
вышеописанную схему)
• 2) при резистентности к глюкокортикоидам: циклоспорин А,
октреотид
• 3-5) биогенные стимуляторы (алоэ, ФИБС); мочегонные (магнезия,
фуросемид); препараты для улучшения мозгового кровообращения
(кавинтон, церебролизин, глютаминовая кислота)
• ІІІ. ФТП: трансорбитальный электрофорез с глюкокортикоидами и
ферментными препаратами (лидаза, гиалуронидаза); ІV:
плазмаферез
• V. После лечения глюкокортикоидами при их недостаточной
эффективности – рентгенотерапия на область орбиты
• VІ. В очень тяжелых случаях при угрозе потери зрения –
декомпрессия глазного яблока (удаление дна и латеральной
стенки глазницы); оперативное лечение мышечного фіброза при
стойкой контрактуре век, двоении