Обмен углеводов. Регуляция и патология углеводного обмена

Лекция
Обмен углеводов.
Регуляция и патология
углеводного обмена
1.Обмен гликогена
Гликоген – главный резервный
полисахарид организма человека
Запасается -
в печени и мышцах
Общая формула - (C6H10O5)n
Мономер
-
, D-глюкоза
А) Синтез гликогена - гликогенез
Глюкоза
+АТФ
Гексокиназа
-АДФ
Глюкозо-6-фосфат
Мутаза
HOCH2
O
H
H
H
OH
H
O
HO
H
Фосфорилаза
O
OH
Глюкозо-1-фосфат
P
Oˉ
Oˉ
+УТФ
УДФ-глюкоза
гликогенез
Гликогенсинтаза
УДФ-глюкоза + (C6H10O5)n
Гликоген
(C6H10O5)n+1
Гликоген (n+1) остаток
Гликогенсинтаза – основной фермент процесса. Она
катализирует образование ,14 гликозидных связей.
.
4
Б) Гликогенолиз –
расщепление гликогена
1. Происходит путем фосфоролиза;
2. Регуляция –
осуществляется
гормонами адреналином и глюкагоном;
3. Механизм – аденилатциклазный,
через цАМФ-вторичный мессенджер
4. Основной фермент –
гликогенфосфорилаза, ее кофактором
является пиридоксальфосфат (вит.В6)
Механизм гликогенолиза
Гормональная регуляция расщепления гликогена
Адреналин, глюкагон
Аденилатциклаза
АТФ
ц-АМФ
протеинкиназа
АТФ
АДФ
Киназа
Киназа
фосфорилазы b
фосфорилазы а
(не активная)
(активная)
Фн
АТФ
Гликогенфосфорилазаb
(не активная)
АДФ
Гликогенфосфорилаза а
Фн
(активная)
Фн
Глюкозо-1-фосфат
Гликоген
Глюкозо-6-фосфат
Глюкоза
В кровь
аденилатциклазный механизм
В) Патология обмена гликогена
Гликогенозы – наследственные заболевания,
обусловленные дефектом ферментов распада
гликогена:
дефект фермента:
А). Болезнь Гирке  глюкозо-6-фосфатаза;
Б). Болезнь Мак Ардля  гликогенфосфорилаза;
Агликогенозы – наследственные заболевания
дефектов ферментов синтеза гликогена:
Дефект фермента - гликогенсинтетаза
2.Гликоконъюгаты
- это комплексы углеводов и белков.
Классификация
1. Гликопротеины – это белки плазмы крови,
интерфероны, рецепторы, тропные гормоны.
2. Протеогликаны – образуют основное
вещество межклеточного матрикса
соединительной ткани.
Патология – наследственные заболевания
мукополисахаридозы
3.Регуляция углеводного обмена
Норма содержания в крови:
глюкозы – 3,3 ÷ 5,5 мМоль/л

 сахара(глюкоза, рибоза) - 4,44 ÷ 6,6 мМоль/л
Постоянный уровень глюкозы в крови
регулируют:
1.ЦНС
2.Печень
3.Гормоны
Гормоны, которые повышают 
содержание глюкозы в крови –
контринсулярные:
 Адреналин
 Глюкагон
 АКТГ и глюкокортикоиды
 Тироксин
 Соматотропин
ПОНИЖАЕТ содержание глюкозы в
крови единственный гормон инсулин
Биологические эффекты инсулина:
 повышает проницаемость
клеточных мембран для глюкозы;
 в тканях и клетках способствует
превращению глюкозы в жиры;
4. Патология углеводного обмена
А.Гипергликемия – повышение содержания
глюкозы в крови > 5,5 мМоль/л;
Виды:
1. Алиментарная – избыток углеводов в пище;
2. Эмоциональная – стресс,выброс адреналина;
3. Гормональная – повышенная продукция
контринсулярных гормонов;
4. !! Инсулиндефицитная – недостаточная
продукция инсулина поджелудочной железой.
Является причиной сахарного диабета.
Биохимические показатели
сахарного диабета
1.Гипергликемия - уровня глюкозы в крови
2.Глюкозурия - появление глюкозы в моче
3.Кетонемия - содержания кетоновых тел в крови
4.Кетонурия - содержания кетоновых тел в моче
5.Кетоацидоз- сдвиг рН крови в кислую сторону
вследствие увеличения содержания кетоновых тел.
В крови появляется патологический .
гликозилированный гемоглобин
Б. Гипогликемия –
понижение содержания глюкозы в крови
(< 3,3 мМоль/л)
Виды:
1. Алиментарная – при голодании;
2. Физиологическая – у детей;
3. Гормональная – при недостаточной
продукции контринсулярных гормонов;
4. Инсулиновая – при передозировке
инсулина или инсуломах ( опухолях);
В.Глюкозурия –
появление глюкозы в моче
Зависит от почечного порога
8,88 ÷ 10,0 мМоль/л
Виды:
Гипергликемическая, бывает:
а) алиментарная
б) диабетическая
Почечная, бывает при:
в) дисфункции почек
г) беременности (не сопровождается
гипергликемией)