Аневризмы аорты
advertisement
17 Заболевания аорты и периферических сосудов Дж. Спиттель, П. Спиттель Аневризмы аорты Общие сведения Основная причина аневризм аорты — атеросклероз. Другие этиологические факторы: наследственная предрасположенность, артериальная гипертония, курение. Аневризмы артерий (за исключением селезеночной) чаще встречаются у мужчин и обычно носят множественный характер. Аневризмы аорты часто сочетаются с атеросклеротическим поражением коронарных и церебральных артерий. Образовавшиеся аневризмы обычно постепенно увеличиваются в размерах. Сравнительная характеристика аневризм грудной и брюшной аорты Аневризмы грудной аорты Этиология Как правило, атеросклероз, а также синдром Марфана, сифилис (восходящая аорта), автомобильные травмы, вызванные резким торможением (проксимальный отдел нисходящей аорты) ПатологичеВстречаются в любом сегменте, но ская анатомия чаще всего в нисходящей аорте. При синдроме Марфана и третичном сифилисе поражается восходящая аорта; расширение корня аорты ведет к аортальной недостаточности Клиническая картина Обычно обнаруживаются при рентгенографии грудной клетки. Наиболее распространенная жалоба — боль в верхней части грудной клетки или спины Сдавление средостения может вызвать охриплость голоса, кашель, одышку, дисфагию Физикальное исследование Без особенностей, если нет аортальной недостаточности, синдрома Марфана, сдавления верхней полой или левой безымянной вен Аневризмы брюшной аорты Как правило, атеросклероз; определенную роль играют наследственная предрасположенность и курение Чаще всего — ниже уровня отхождения почечных артерий. Внутренняя поверхность аневризмы нередко покрыта слоистым тромбом, который обеспечивает почти нормальный просвет сосуда, но служит источником эмболий В 50% случаев течение бессимптомное. В остальных случаях самая частая жалоба — ощущение пульсирующего образования в животе Бывает боль в животе, боках, спине, паху, болезненность при пальпации живота. При эмболиях артерий ног — «мраморность» кожи, цианоз одного или нескольких пальцев Пульсирующее образование в животе Неинвазивные Для визуализации аневризмы исследования используют рентгенографию и аортография грудной клетки, КТ, аортографию, чреспищеводную ЭхоКГ, МРТ При рентгенографии поясничного отдела позвоночника в 80% случаев справа или слева от поясничных позвонков — обызвествление с округлыми контурами, мягкотканное образование, отсутствие тени левой поясничной мышцы. Для диагностики и динамического наблюдения — УЗИ в продольной и поперечной плоскостях; разрешающая способность метода 0,3 см. Если планируется операция и подозревают окклюзию почечных, мезентериальных или подвздошных артерий, то для оценки протяженности и диаметра аневризмы проводят КТ с контрастированием Течение заболевания в отсутствие лечения 5-летняя выживаемость — 25-50%. Основные причины смерти — разрыв аневризмы, ИБС и поражение церебральных артерий. Риск разрыва возрастает при аневризмах более 6 см в диаметре (особенно на фоне повышенного АД). В одном из крупных испытаний разрывы в подобных случаях наблюдались у 51% больных, причем у всех была артериальная гипертония (Surgery 1982; 92:1103) Разрыв аневризмы — самая частая причина смерти. Риск разрыва зависит от размеров аневризмы; он становится значительным, когда диаметр аорты достигает 5 см (вероятность разрыва в течение года — 30— 40%), и при дальнейшем его увеличении резко возрастает (диаметр 7—10 см — 45%, диаметр 10 см — 60%) (Circulation 1977; 56:161). Скорость увеличения аневризм различна, в среднем — 0,5 см в год (N. Engl.J.Med. 1989; 321:1009) При бессимптомных аневризмах диаметром менее 5,0 см проводят лечение артериальной гипертонии и дважды в год — УЗИ (с целью выявления показаний для хирургического вмешательства) При бессимптомных аневризмах диаметром менее 4,5 см проводят УЗИ дважды в год. При появлении жалоб УЗИ проводят сразу Наблюдение Хирургическое лечение показания Аневризмы атеросклеротического Наличие жалоб либо диаметр более 4,5 см происхождения: диаметра: 6,0 см, наличие жалоб, увеличение аневризмы за время наблюдения (особенно при сопутствующей артериальной гипертонии). Посттравматические аневризмы. Аневризмы при синдроме Марфана: диаметр г. 6,0 см, даже при бессимптомном течении (см.с.521) летальность Плановые операции при аневПлановые операции: 3%. ризмах восходящей аорты:5—10%. Экстренные операции по поводу разрыва: Плановые операции при 50% аневризмах нисходящей аорты: < 5%. Экстренные операции по поводу разрыва: > 50% прогноз Основная причина смерти в поздний послеоперационный период — сердечно-сосудистые осложнения. Другие причины: разрыв аорты (как по краям протеза, так и в иных участках), инсульт, дыхательная недостаточность (особенно при интраоперационном повреждении легких на фоне ХОЗЛ) Сопутствующая ИБС (более чем у 50% больных) и артериальная гипертония осложняют послеоперационный период и ухудшают долговременный прогноз, поэтому показано активное лечение этих заболеваний (Am. J. Surgery 1984; 199:223, J. Am. Coli. Cardiol.1991; 18:203) Аневризмы грудной аорты неатеросклеротического происхождения Этиология Лечение Примечания Синдром Марфана Профилактика инфекционного эндокардита (при клапанной недостаточности), ограничение подъема тяжестей и других физических нагрузок, постоянный прием -адреноблокаторов (препятствует дилатации аорты). Скорость расширения корня аорты различна. ЭхоКГ проводят 1—2 раза в год. Основные причины смерти — расслаивание аорты, аортальная и митральная недостаточность. Генетическое консультирование: при наличии у одного из родителей синдрома Марфана риск заболевания у ребенка — 50%; высок риск расслаивания аорты во время беременности (особенно в III триместре) Анамнестических указаний на сифилис может не быть. Патологическая анатомия: воспаление и рубцевание стенок аорты (обычно восходящей ее части) ведут к формированию аневризмы, расширению корня аорты, аортальной недостаточности. Иногда развивается облитерирующий эндокардит и как следствие — стеноз устий коронарных артерий. Реакция иммунофлуоресценцииабсорбции с бледными трепонемами (FTA-ABS) чаще всего положительна. Нетрепонемный флоккуляционный тест (VDRL- тест) отрицателен в 15—30%о случаев. Антибиотикотерапия считается эффективной при четырех кратном снижении титра антител в течение 1—2 мес Если диаметр корня аорты > 6,0 см, проводят протезирование аорты, даже при бессимптомном течении Сифилис Бензатинбензилпенициллин, 2,4 млн ME в/м 1 раз в неделю — 3 инъекции. При непереносимости пенициллинов — доксициклин, 200 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 3 нед. Показания для хирургического лечения те же, что и для аневризм атеросклеротического происхождения (см. с. 520). При аортальной недостаточности иногда показано протезирование аортального клапана, при стенозе устий коронарных артерий — аортоостиальная эндартерэктомия или КШ Аортоартериит В острой фазе назначают кортикостероиды. Затем восстанавливают кровоток в стенозированных участках эндоваскулярным или оперативным путем см. с. 534 Расслаивающая аневризма аорты Острое расслаивание — самое частое из неотложных состояний, связанных с заболеваниями аорты. Многообразие клинических проявлений расслаивающей аневризмы ведет к диагностическим ошибкам. По данным большинства исследований, правильный диагноз ставится лишь в 50% случаев. Для повышения выживаемости таких больных необходим высокий уровень настороженности; при подозрении на расслаивающую аневризму необходимо экстренное проведение чреспищеводной ЭхоКГ, КТ, МРТ или аортографии. Факторы риска Патофизиология Клиническая картина Проксимальное расслаивание (тип I, II, или тип А) Дистальное расслаивание (тип III, или тип В) Артериальная гипертония, синдром Марфана, врожденные пороки аортального клапана (например двустворчатый клапан) Надрыв интимы чаще всего происходит на 2,5 см выше аортального кольца. В результате кровь под давлением поступает под интиму. Расслаивание затем распространяется в дистальном направлении и ведет к отслойке интимы ветвей аорты или их окклюзии, а, следовательно, — к ишемии одного или нескольких органов. Прорыв ложного канала в просвет основного может произойти в любом месте, чаще всего — в одной из подвздошных артерий. Распространение расслаивания в проксимальном направлении ведет к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий (чаще правой) Внезапная интенсивная боль в груди с иррадиацией по ходу аорты Артериальная гипертония, атеросклероз, коарктация аорты Надрыв интимы чаще всего происходит сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Расслаивание распространяется на большем или меньшем протяжении в дистальном направлении и ведет к отслойке интимы нижележащих артерий или их окклюзии. Прорыв ложного канала в просвет основного может произойти в любом месте, чаще всего — в одной из подвздошных артерий. Распространение расслаивания в проксимальном направлении не характерно, гемоперикарда и аортальной недостаточности обычно нет Внезапная интенсивная боль между лопаток или в эпигастрии с иррадиацией в грудную клетку, шею, спину, конечности Физикальное исследование Диагностика Течение заболевания в отсутствие лечения Состояние тяжелое, напоминающее шок, хотя АД повышено. В 50% случаев имеется аортальная недостаточность. Возможна тампонада сердца и ишемия различных органов (головного и спинного мозга, почек, конечностей) Часто при рентгенографии грудной клетки патологии не выявляется. Однако расширение тени аорты, особенно впервые выявленное, должно вызывать подозрение на расслаивание. Если корень аорты обызвествлен, отхождение кальцифицированной интимы от наружного контура сосуда более чем на 1 см делает диагноз весьма вероятным. Диагноз: с помощью ЭхоКГ, КТ, МРТ обнаруживают место отслойки интимы, основной и ложный каналы, жидкость в полости перикарда, аортальную недостаточность (N. Engl.J. Med. 1993; 328:1). Чреспищеводная ЭхоКГ не требует введения контраста, может выполняться у постели больного, обладает высокой диагностической ценностью. Чувствительность и специфичность метода выше 90%. Применение чреспищеводной ЭхоКГ позволяет быстрее решить вопрос об оперативном лечении и тем самым снизить летальность. Если данные неинвазивных методов не информативны, то проводят экстренную аортографию. При стабильном состоянии и подозрении на ИБС в ходе исследования проводят также КАГ Могут наблюдаться те же признаки, что при проксимальном расслаивании аорты, за исключением гемоперикарда и аортальной недостаточности Диагноз: те же методы, что и в случае проксимального расслаивания аорты. При малой информативности неинвазивных методов проводят аортографию Без лечения в первые 2 нед То же, что при проксимальном погибают 70% больных, 50% расслаивании выживших погибают в течение года. Самая частая причина смерти — разрыв аорты, даже если имело место слияние основного и ложного каналов (Circulation 1965; 31:665) МедикаменПри подозрении на острое растозное лечение слаивание аорты лечение начинают немедленно, даже если диагноз не подтвержден окончательно. При высоком АД назначают -адреноблокаторы (например метопролол, 5 мг в/в струйно 3 раза с интервалом 2—5 мин; спустя 15 мин начинают прием по 50 мг внутрь каждые 6 ч). Далее назначают нитропруссид натрия или лабеталол (в последнем случае метопролол отменяют). Целью является снижение АД, уменьшение сократимости ЛЖ и напряжения сосудистой стенки. При нормальном АД проводят монотерапию -адреноблокаторами. Аспирин, гепарин и тромболитики противопоказаны Хирургическое лечение показания Для предотвращения тяжелых и непредсказуемых осложнений (разрыв аорты, проксимальное распространение расслаивания) показано экстренное протезирование аорты, нередко — в сочетании с протезированием аортального клапана После операции назначают постоянный прием - адреноблокаторов и ежегодно проводят КТ, МРТ или чреспищеводную ЭхоКГ Плановые операции: 5—20%. летальность Неотложные операции по поводу разрыва аорты: более 50% При синдроме Марфана прогноз прогноз зависит от состояния сердечнососудистой системы (J. Am. Coli. Cardiol. 1989; 14:429). В остальных случаях прогноз определяется сопутствующими факторами Медикаментозное лечение — по той же схеме, что и в случае проксимального расслаивания. Если болевой синдром и артериальная гипертония поддаются лечению, назначают лабеталол или адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол) для постоянного приема. Аспирин, гепарин и тромболитики противопоказаны. По меньшей мере ежегодно проводят КТ, МРТ или чреспищеводную ЭхоКГ Операция показана при возобновлении расслаивания, расширении аорты, формировании аневризмы или поражении какого-либо органа на фоне медикаментозного лечения. После операции назначают постоянный прием -адреноблокаторов и ежегодно проводят КТ, МРТ или чреспищеводную ЭхоКГ Если возраст < 70 лет, состояние стабильное и нет тяжелых сопутствующих заболеваний, некоторые рекомендуют проводить операцию после нескольких месяцев медикаментозного лечения. Другие ограничиваются только медикаментозным лечением Плановые операции: < 5% Определяется сопутствующими факторами Острая артериальная окклюзия Острая артериальная окклюзия может проявляться либо чрезвычайно бурно (боль, парестезия, паралич, побледнение конечности и отсутствие пульса), либо только прогрессированием перемежающейся хромоты. Дифференциальный диагноз между тромботической и эмболической окклюзией часто основывается на косвенных данных. Тромботическая окклюзия Дифференциальный диагноз Окклюзирующие поражения периферических артерий в анамнезе или окклюзирующие поражения артерий других конечностей. Наличие состояний, предрасполагающих к тромбозу (эритремия, тромбоцитоз) Клиническая При обследовании конечноскартина ти — один или более из пяти типичных признаков: боль, парестезия, паралич, побледнение, отсутствие пульса. Наличие пульса на дистальных артериях зависит от развитости коллатералей Течение Жизнеспособность конечности зависит от того, какая артерия окклюзирована, от развитости коллатералей, от времени начала лечения. Обычно, чтобы сохранить конечность, нужно восстановить кровоток в течение 8 ч от момента окклюзии. Летальность определяется сопутствующими факторами Медикаментозное Сразу после постановки диаглечение ноза начинают в/в инфузию гепарина — для поддержания коллатерального кровообращения. Ишемизированную конечность беречь от травм и повреждений. Ее нельзя поднимать, согревать или охлаждать Эмболическая окклюзия Отсутствие указаний на окклюзии периферических артерий. Наличие источника эмболии (заболевания сердца, мерцательная аритмия, аневризма аорты, атеросклеротическая бляшка проксимальнее места окклюзии) Один или более из пяти типичных признаков. Пульс на дистальных артериях обычно отсутствует из-за неразвитости коллатералей Обычно, чтобы сохранить конечность, нужно восстановить кровоток в течение 8 ч от момента окклюзии. Если окклюзии предшествовал тяжелый стеноз, то из-за развитой коллатеральной сети шансы на сохранение конечности выше То же, что при тромботической окклюзии, а также лечение сердечной патологии. Если известно, что источник эмболии — сердце (например при постоянной форме мерцательной аритмии), назначают длительную терапию антикоагулянтами для приема внутрь. Иногда проводят тромболизис (схемы те же, что при ИМ, см. с. 124). Сравнительная эффективность тромболизиса и срочного оперативного вмешательства находится в стадии изучения Хирургическое лечение Если позволяет общее состояние, а жизнеспособность конечности находится под угрозой, то немедленно выполняют тромбэктомию. При боли в покое, тяжелой перемежающейся хромоте проводят оперативное либо эндоваскулярное восстановление кровотока Вероятность сохранения конечности высока, если кровоток в ней восстановлен до развития необратимых изменений (некроза или гангрены). Летальность определяется сопутствующими факторами Эмболэктомию катетером Фогарти (либо оперативное восстановление кровотока) проводят сразу же после стабилизации гемодинамики. Вероятность сохранения конечности высока, если эмболэктомия проведена до развития необратимых изменений. Летальность определяется сопутствующими факторами Облитерирующий атеросклероз артерий ног Общие сведения Определение Распространенное заболевание, встречается чаще всего у пожилых мужчин, особенно — у курящих. Для правильного диагноза достаточно тщательного физикального исследования. Если планируется хирургическое восстановление кровотока, необходима ангиография. При выборе лечения учитывают как степень поражения артерий, так и профессию больного, желательный уровень физической активности. Приблизительно в 50% случаев атеросклероз периферических артерий сопровождается ИБС, в том числе бессимптомной, которая является основной причиной смерти таких больных Клиническая картина Самая типичная жалоба — перемежающаяся хромота: боль в пораженной ноге, возникающая при ходьбе и исчезающая после остановки. По мере стенозирования артерий ишемия прогрессирует, и появляется боль в ступне и пальцах ног в покое. Часто боль усиливается по ночам и уменьшается при опускании ноги. Даже незначительные травмы могут привести к появлению трофических язв или гангрены Физикальное исследование Пульс на артериях пораженной ноги ослаблен или отсутствует. Оценка тяжести ишемии: в положении больного лежа поднять ногу под углом 60° и следить за окраской кожи: если она бледнеет в течение 1 мин, значит, имеется выраженная артериальная окклюзия. После опускания ноги замеряют время восстановления нормальной окраски кожи (норма — до 10 с) и заполнения поверхностных вен (норма — до 15с) Неинвазивные исследования Определение голенно- локтевого индекса (соотношение АДc на подколенной и плечевой артериях) проводят в кабинете или лаборатории неинвазивной диагностики с помощью допплеровского датчика и обычного тонометра, при этом АД измеряют в положении лежа Голенно- локтевой индекс применяют для подтверждения диагноза артериальной недостаточности и оценки ее тяжести. С его помощью проводят дифференциальный диагноз с псевдоперемежающейся хромотой при синдроме поясничного межпозвонкового ущемления (вызванная разгибанием спины боль в ногах при ходьбе, исчезающая в положении сидя). Этот синдром может сочетаться с артериальной недостаточностью, и тогда по голенно- локтевому индексу можно судить о том, в какой мере хромота обусловлена той или другой патологией. Нагрузочная проба на тредмиле позволяет получить дополнительные данные о функциональном резерве ног (ходьба в течение 5 мин с углом подъема 10° и скоростью 3,2 км/ч). Окончательный выбор лечения зависит от клиники (см. с. 528) Голенно- локтевой индекс в оценке тяжести артериальной недостаточности Тяжесть арСтандартная нагрузка териальной недостаточности перемежаю- длительность, щаяся мин хромота минимальная нет 5 легкая есть 5 умеренная есть <5 тяжелая есть <3 Голенно-локтевой индекс (в норме 0,95) до нагрузки после нагрузки >0.8 >0,8 <0,8 <0,5 >0.8 0,5—0,8 <0,5 <0,15 Лечение Симптомы Перемежающаяся хромота сахарного диабета нет сахарный диабет Медикаментозное лечение Оперативные и эндоваскулярные методы Примечания Меры общего характераа; 5 раз в неделю — 30минутная ходьба, при усилении боли — с остановками: пентоксифиллин. 300 мг внутрь 3 раза в сутки во время еды Проводят в плановом порядке. Основная задача — увеличение переноси мости нагрузки Без лечения риск потери ноги в течение 5 лет — 4—5%. В эти сроки у 50% больных перемежающаяся хромота не прогрессирует Те же мероприятия и лечение сахарного диабета Показаны в связи с высоким риском потери ноги При наличии сахарного диабета риск потери ноги увеличивается в 4 раза Трофические язвы неинфицированные Разгрузка ноги6, меры общего характераа Разгрузка ноги6, антибиотикотерапия по реинфицированные зультатам бактериологического исследования, меры общего характераа Боль в покое Разгрузка ноги6, меры общего характераа Показаны в связи с высоким риском потери ноги При наличии трофических язв риск потери ноги в течение 5 лет — около 12% Показаны в связи с высоким риском потери ноги Показаны в связи с высоким риском потери ноги Риск потери ноги в течение 5 лет — около 12% Меры общего характера включают: прекращение курения, подбор правильного размера и формы обуви, гигиена ног и защита их от любых травм, лечение гиперлипопротеидемии и сахарного диабета, отмена препаратов, ухудшающих периферическое кровообращение (например вадреноблокаторов). 6 Избегать нагрузок на пораженную ногу до заживления язвы. а Немедикаментозное лечение заболеваний периферических артерий Метод Показания ЭндоваскуКак при острых, так и при хронических артериальных окклюзиях все шире лярные методы выполняют эндоваскулярные вмешательства: баллонную ангиопластику, эндартерэктомию, лазерную ангиопластику. При сопутствующем тромбозе в дополнение к ним проводят тромболизис. Методику в каждом случае выбирают в зависимости от локализации и морфологии поражения (Curr. Opin. Cardiol. 1990; 5:666, J. Am. Coli. Cardiol. 1990; 15:1551) безусловно Стеноз подвздошной артерии протяженностью < 5 см. операбельные Стеноз или окклюзия бедренно- подколенного сегмента протяженностью < 10 поражения см операбельные поражения Двусторонний стеноз подвздошных артерий (по одному стенозированному участку с каждой стороны). Сочетанные стенозы подвздошного и бедренно- подколенного сегментов (по одному стенозированному участку в каждом сегменте). Стеноз аорты протяженностью < 3 см. Стеноз подвздошной артерии протяженностью 5—10 см. Окклюзия подвздошной артерии протяженностью < 5 см. Окклюзия или стеноз бедренно- подколенного сегмента протяженностью < 15см. Окклюзия или стеноз общей бедренной артерии протяженностью < 5 см. Окклюзия или стеноз внутренней бедренной артерии протяженностью < 5 см условно операбельные поражения Стеноз подвздошной артерии протяженностью 5—-10 см. Окклюзия подвздошной артерии протяженностью 5—15 см. Окклюзия или стеноз бедренно- подколенного сегмента протяженностью 15— 25 см неоперабельные поражения Более обширные поражения, чем описанные выше Хирургические методы показания Если нет сахарного диабета и перемежающаяся хромота является единственной жалобой, то оперативное лечение проводят в плановом порядке. Цель операции — увеличение переносимости нагрузки. При боли в покое, трофических язвах, сахарном диабете цель операции — сохранение ноги. При сахарном диабете риск ампутации в течение 9 лет — более 5%. При боли в покое и трофических язвах риск ампутации в течение 5 лет — 12% Выбор операции (аорто- бедренное, бедренно- подколенное, вид вмешательстмежберцовое шунтирование либо эндартерэктомия) зависит от ва локализации и типа поражения. Окончательное решение принимает хирург. При высоком операционном риске для сохранения ноги проводят внеполостные операции — подмышечно- бедренное или межбедренное шунтирование Поясничную симпатэктомию как метод радикального лечения в настоящее время проводят редко: в основном ее выполняют или в дополнение к аортобедренному шунтированию, или для ускорения заживления трофических язв в случаях, когда реконструктивные операции неосуществимы ИБС — ведущая причина периоперационных осложнений и смерти. предоперационПервоочередная задача при планировании операции —определение риска ное обследование интраоперационных и послеоперационных сердечно-сосудистых осложнений и его снижение (см. гл. 11) Неатеросклеротические заболевания артерий Характерные признаки: начало заболевания в молодом возрасте (до 40 лет), острая ишемия дистальных отделов конечности (чаще всего — пальцев) без предшествующих симптомов стенозирующего поражения артерий, сопутствующие системные заболевания. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) Общие сведения Воспаление мелких и средних сосудов верхних и нижних конечностей (редко — и внутренних органов). Точная причина заболевания неизвестна, хотя не исключена наследственная предрасположенность. Первостепенную роль играет курение (этот фактор одними рассматривается как этиологический, другими — как предрасполагающий), поскольку болезнь возникает почти исключительно у курящих Клиническая Как правило, встречается у курящих мужчин в возрасте до 40 лет (женщины картина составляют менее 20% заболевших). Жалобы: перемежающаяся хромота с болью в области свода стопы или нижней части голени. Выше уровня икр боли почти никогда не бывает. В 50% случаев имеется преходящий тромбофлебит поверхностных вен дистальных отделов конечностей. По мере усугубления стенозирования сосудов появляются симптомы ишемии: боль в покое, трофические язвы, гангрена Физикальное Часто обнаруживают ослабление пульса на артериях стопы или кисти (с исследование одной или с обеих сторон), в то время как пульс на крупных артериях (бедренной, подколенной) нормальный. Пробы с подниманием и опусканием конечности (см. с. 527) иногда положительные Неинвазив- Для подтверждения окклюзирующего поражения артерий показано ные исследо- допплеровское УЗИ сосудов (особенно при ишемии пальцев рук) вания Ангиография При сомнительном диагнозе проводят ангиографию. Обычно при этом обнаруживают множественные участки окклюзий мелких и средних артерий дистальных отделов предплечий и кистей или голеней и стоп. Характерно резкое сужение дистальных и нормальный диаметр проксимальных сегментов артерии. В области окклюзии часто обнаруживают мелкие коллатерали Течение Курение способствует прогрессированию заболевания с последующей ампутацией пальцев рук и ног. Прекращение курения улучшает прогноз, однако уже имеющаяся артериальная недостаточность сохраняется Лечение Полное прекращение курения. Меры общего характера — те же, что при облитерирующем атеросклерозе (см. с. 529). Региональная симпатэктомия приводит к некоторому улучшению состояния за счет вазодилатации; ее, однако, проводят не раньше, чем больной полностью прекратит курить. Оперативные и эндоваскулярные методы восстановления кровотока при облитерирующем тромбангиите не используются Гигантоклеточный (краниальный, височный) артериит Определение Гранулематозный артериит отдельных сегментов аорты и магистральных артерий. Чаще всего поражены артерии среднего калибра в области головы и шеи. Пораженные артерии выглядят узловатыми и расширенными. Этиология неизвестна Клиническая Болезнь встречается почти исключительно после 50 лет. Основные жалобы: картина пульсирующая головная боль (обычно в височной, иногда в затылочной области), слабость, лихорадка. В 70% случаев — «перемежающаяся хромота» жевательных мышц. Нарушения зрения (диплопия, преходящая слепота) встречаются в 60% случаев и служат предвестниками стойкого снижения зрения и полной слепоты. В отсутствие лечения слепота развивается у 40%. Изредка слепота наступает внезапно. Может отсутствовать пульс на артериях конечностей. В 40% случаев имеется ревматическая полимиалгия (болезненность мышц и резкая слабость). Если преобладает поражение аорты, клиника напоминает таковую при аортоартериите (см. ниже) Физикальное исследование Пораженные экстракраниальные или периферические артерии воспалены, при пальпации болезненны, узловаты. Пульс на них ослаблен или отсутствует. Часто наблюдается болезненность кожи волосистой части головы Диагностика Как правило, значительно повышена СОЭ (нередко — выше 100 мм/ч). Часто обнаруживают небольшую анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Гигантоклеточный артериит можно диагностировать ангиографически (Ann. Intern. Med. 1975; 83:806), хотя обычно для подтверждения диагноза проводят биопсию височных артерий. Показанием для биопсии служит сильная головная боль или «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, а также высокая СОЭ в отсутствие болезненности поверхностных артерий. Если, несмотря на отрицательные данные биопсии, подозрение на гигантоклеточный артериит сохраняется, проводят биопсию протяженного участка противоположной височной артерии Течение Без лечения средняя продолжительность заболевания 6— 18 мес. Терапия кортикостероидами (см. ниже) ведет к улучшению состояния и значительно снижает риск осложнений. Однако даже при использовании кортикостероидов возможны серьезные осложнения, в том числе снижение зрения (вплоть до слепоты), реже — расслаивание аорты Лечение Для ускорения выздоровления и предотвращения слепоты применяют кортикостероиды. Назначают преднизон, начальная доза 1—2 мг/кг/сут в несколько приемов. Эту дозу принимают до устранения зрительных нарушений, головной боли, лихорадки, полимиалгии, нормализации СОЭ. Затем для поддержания ремиссии в течение 2 нед принимают меньшую дозу (1 мг/кг/сут). На фоне ремиссии продолжают снижать дозу на 10% в неделю. Кортикостероиды отменяют через несколько месяцев лечения, в зависимости от состояния. При неэффективности кортикостероидов показан метотрексат. 7,5—12,5 мг/нед Аортоартериит (болезнь Такаясу) Определение Воспалительный процесс, избирательно поражающий медию и адвентицию больших эластических артерий и аорты. В пораженных участках образуется диффузное утолщение, иногда — аневризмы. Этиология неизвестна; предполагается участие аутоиммунных механизмов Клиническая картина Встречается обычно у лиц моложе 40 лет, в 80% случаев – у женщин. В 70% случаев имеются продромальные симптомы: недомогание, лихорадка, артралгии, миалгия, потеря аппетита, похудание. Проявления сосудистой патологии зависят от локализации процесса и могут включать недостаточность мозгового кровотока, ИБС (стеноз устий коронарных артерий), перемежающуюся хромоту, артериальную гипертонию (сужение аорты или стеноз почечных артерий), СН, мезентериальный ишемический синдром. Разработаны критерии диагностики аортоартериита (J. Am. Coli. Cardiol. 1988: 12:964) Физикальное исследование Как правило, обнаруживают артериальную гипертонию и отсутствие пульса на одной или нескольких периферических артериях. Изредка встречается аортальная недостаточность Лабораторные В острый период: повышение СОЭ, небольшая анемия, лейкоцитоз, исследования тромбоцитоз, повышение уровня а2лобулина, положительная реакция на Среактивный белок. На ангиограммах пораженных артерий — утолщения сосудистой стенки с сегментарными стенозами, нередко в области устий коронарных артерий Течение Весьма вариабельно, зависит от локализации поражения Лечение В острый период назначают кортикостероиды (преднизон, 1— 2 мг/кг/сут в несколько приемов). При неэффективности кортикостероидов к лечению добавляют циклофосфамид, 2 мг/кг/сут (следить, чтобы количество лейкоцитов крови было не ниже 3000/мкл). Для снижения активности заболевания и лечения ишемии назначают также аспирин и гепарин (эффективность не доказана). После наступления ремиссии (стихание или исчезновение общих симптомов, нормализация СОЭ) показано эндоваскулярное или оперативное восстановление кровотока, особенно если страдает кровоснабжение жизненно важных органов или конечностей Тромбоз глубоких вен ног Клиническая картина Течение Диагностика Медикаментозное лечение антикоагулянты Тромбоз проксимальных вен Тромбоз дистальных вен Мягкие отеки ног, боль, болезненность при пальпации поверхностной, общей бедренной и подколенной вен. Тромбоз проксимальных вен может протекать бессимптомно, впервые проявляясь ТЭЛА В 40—50% случаев сопровождается ТЭЛА, чаще всего — бессимптомной. В течение 3 мес у 70% больных происходит реканализация венозного тромба или развитие коллатералей, что восстанавливает венозный кровоток. Нередко поражаются венозные клапаны Частые жалобы — несильная боль в области голени, болезненность при ее пальпации. Иногда жалобы отсутствуют. Для тромбоза глубоких вен голеней отеки не характерны Дуплексное УЗИ — метод выбора в диагностике тромбоза проксимальных вен (при тромбозах бедренных и подколенных вен чувствительность — 95%, специфичность — 98%). Отрицательный результат исследования не исключает тромбоза подвздошных вен или глубоких вен голени. В этих случаях проводят венографию. Импедансная плетизмография — еще один неинвазивный метод диагностики; чувствительность и специфичность его — 95%. Его применяют при невозможности проведения УЗИ При тромбозе глубоких вен голени точный диагноз позволяет установить венография, однако при типичной клинике в ней обычно нет необходимости. Дуплексное УЗИ и импедансная плетизмография не обладают достаточной чувствительностью для диагностики тромбоза глубоких вен голени Антикоагулянты назначают всегда, если нет противопоказаний. Предварительно определяют ПВ, ЧТВ, количество тромбоцитов крови. Гепарин в/в с последующим назначением варфарина — в соответствии с рекомендациями по лечению ТЭЛА (см. с. 543). Ежедневно определяют количество тромбоцитов. Если оно ниже 100 000/мкл, введение гепарина прекращают. Данные противоречивы. Некоторые воздерживаются от лечения, если физикальное исследование и импедансная плетизмография в динамике не выявляют распространения тромбоза на проксимальные вены; другие (в том числе и авторы настоящей главы) предпочитают проводить те же мероприятия, что и при остром тромбозе проксимальных вен Как правило, происходит самостоятельное растворение тромба. В 20% случаев тромбоз распространяется на проксимальные вены. Вероятность ТЭЛА при изолированном тромбозе глубоких вен голеней 1—5%; если развивается тромбоз проксимальных вен, риск возрастает до 40—50%. В большинстве случаев ТЭЛА протекает бессимптомно Лечение варфарином продол жают 3 мес (а при сохранении риска ТЭЛА — не менее 6 мес), поддерживая MHO на уровне 2,0—3,0 тромболизис Осложнения Показания: обширный тромбоз проксимальных вен или недавний обширный тромбоз подмышечных и подключичных вен, особенно в молодом возрасте. Тромболизис снижает риск повреждения венозных клапанов и постфлебитической венозной недостаточности. Влияние на риск ТЭЛА не установлено. В лечении изолированного тромбоза глубоких вен голеней не используется. Схемы (см. также с. 543): • стрептокиназа: инфузию нередко продолжают 48—72 ч. Растворение тромба наступает у 70—80%, эффективность выше при давности тромбоза < 7 сут. Желательно начать инфузию в первые 36 ч тромбоза; • урокиназа: продолжительность инфузии 24—48 ч. Растворение тромба происходит быстрее, чем в случае применения стрептокиназы, достигается у 80% У 80% после острого тромбоза проксимальных глубоких вен развивается хроническая венозная недостаточность. Несостоятельность венозных клапанов и неполное восстановление кровотока обусловливают повышение давления в венах ног при ходьбе. Без должного лечения венозный стаз ведет к появлению в дистальной части голени пигментации, дерматита, уплотнений, трофических язв. Ранний признак хронической венозной недостаточности — зависящие от положения тела отеки голеней. При постоянно-волновом допплеровском УЗИ (можно использовать портативные аппараты) обнаруживают снижение кровотока в глубоких венах и несостоятельность клапанов поверхностных бедренной и подколенной вен (бывает трех степеней тяжести). Лучшее средство при хронической венозной недостаточности — постоянное ношение эластичных чулок или бинтование до уровня колена Профилактика см. с. 547 Болезнь и синдром Рейно Определение: вазоспастические нарушения, основной признак которых — внезапное изменение окраски акральных отделов (пальцев рук и ног, ушных раковин, носа) при охлаждении или стрессе. Побледнение указанных участков обычно сменяется цианозом. После согревания сначала наступает покраснение. затем окраска восстанавливается до нормальной. В межприступный период цвет акральных отделов не изменен. Этиология Болезнь Рейно (идиопатический синдром Рейно) Неизвестна. Возможно, болезнь обусловлена аномалией дистальных артерий или гиперреактивностью симпатической нервной системы РаспроЖенщины болеют чаще страненность мужчин. Болезнь обычно начинается в возрасте до 40 лет Течение Течение доброкачественное, однако вазоспазм может развиваться при все менее низкой температуре. Изредка — изъязвления пальцев, хронический паронихий, склеродактилия Лечение меры общего Защита от характера переохлаждения, прекращение курения. Празозин, 1 мг внутрь 2— 3 раза в сутки, или доксазо-зин, 1—2 мг внутрь 1 раз в сутки. Часто помогает психотерапия хирургиРегиональная ческое симпатэктомия в 50— 60% случаев приводит к улучшению состояния (особенно ног) Синдром Рейно на фоне другого заболевания Причиной могут быть лекарственные средства адреноблокаторы, алкалоиды спорыньи, возможно — винбластин и блеомицин), коллагенозы, окклюзирующие заболевания артерий, неврологические расстройства, гипотиреоз, а также профессиональные травмы кистей рук Встречается у лиц обоего пола Зависит от основного заболевания. При коллагенозах, особенно системной склеродермии, ишемия и изъязвления пальцев плохо поддаются лечению Защита от переохлаждения, отказ от курения, лечение основного заболевания. Празозин, 1 мг внутрь 2—3 раза в сутки, или доксазозин, 1—2 мг внутрь 1 раз в сутки Эффект региональной симпатэктомии менее предсказуем и устойчив, чем при болезни Рейно, однако если другие мероприятия неэффективны, данная операция может ускорить заживление трофических язв