2014_ShnayderNA_Krasnoyarsk_NMD

Анестезия и нейромышечные болезни
Anaesthesia and neuromuscular diseases
Н.А. Шнайдер
N.A. Shnayder
Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F.
Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russian Federation
Course : 5
Year : 2014
Language : Russian
Country : Russian Federation
City : Krasnoyarsk
Weight : 1753 kb
Related text : no
http://www.euroviane.net
Возможные причины развития НМБ
Возможные причины развития НМБ
Классификация НМБ




Болезни двигательного (моторного) нейрона
Болезни периферических нервов (невральные амиотрофии)
Болезни нервно-мышечного синапса
Первично-мышечные болезни
Болезни мотонейрона
Это болезни, обусловленные поражением клеток Беца
моторной коры головного мозга, двигательных ядер нижних
отделов ЦНС, ствола головного мозга и/или передних рогов
спинного мозга




Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Прогрессирующий бульбарный паралич
Спинальная мышечная атрофия
Первичный боковой склероз
Боковой амиотрофический склероз
(БАС)
Обусловлен снижением (гибелью) мотонейронов коры
головного мозга, ствола головного мозга и спинного мозга
Клиника:

Мышечная слабость, атрофии, фасцикуляции
 Нарушение речи, нарушение глотания (дисфагия)

Нарушение дыхания (слабость дыхательных мышц), апноэ

Обездвиженность (на терминальной стадии)
Боковой амиотрофический склероз
(БАС)
50 % больных умирают в течение 3-х лет,
80% умирают в течение 5 лет, 5-10% - живут более 10 лет
Причина смерти– дыхательная недостаточность
Причины БАС не известны:

Нарушение выброса глутамата

Оксидативный стресс

Влияние свободных радикалов

Митохондриальная дисфункция
Периферические невропатии
Mононевропатии
Клиника мышечной слабости и нарушения чувствительности в зоне
иннервации одного нерва

Карпальный туннельный синдром

Перонеальный парез после переломов лодыжки и др.
Множественные мононевропатии
Клиника мышечной слабости и нарушений чувствительности в зоне
иннервации различных нервов разных частей тела (асимметрично)
Полиневропатии
Клиника поражения нервов дистальных отделов конечностей
(симметрично)
Периферические невропатии
По типу пораженных волокон

Сенсорные

Моторные

Моторные

Вегетативные (автономные) motor
По патогенезу

Демиелинизирующие

Аксональные

Смешанные
По течению

Острые

Подострые

Хронические
Болезни нервно-мышечного синапса
Пресинапстические

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Ботулизм
Постсинаптические

Генерализованная миастения

Глазная форма миастении
Миопатии

Миодистрофии



Врожденные миопатии



Мышечная дистрофия Дюшенна
Конечностно-поясные мышечные дистрофии (КПМД)
Гликогенозы
Митохондиальные
Приобретенные миопатии



Полимиозит
Дерматомиозит
Лекарственно-индуцированные миозиты и др.
Миопатии








Проксимальная мышечная слабость
Нарушения ходьбы
Нарушения вертикализации
Поднятия рук и головы
Мышечные спазмы (крампи)
Нарушения глотания
Нарушения дыхания
Апноэ
Частота встречаемости наследственных
НМБ
Диагностика НМБ
• Клиника (консультация невролога)
• Электромиография:
•
Игольчатая
•
Стимуляционная
•
Исследование надежности нервно-мышечного синапса
• ЭхоКГ + ЭКГ
• Спирография
• Анализ крови на КФК
• Биопсия мышц
• МРТ мышц
• ДНК-диагностика
Риск анестезии и первично-мышечных
болезнях
Частота встречаемости и тяжесть анестезиологических
осложнений зависит от возраста дебюта заболевания - наиболее
грозные осложнения описаны при конгенитальных формах
заболевания [Colovic V., Walker R.W.M., 2002].
Высокий риск развития периоперационных кардио-респиратоных
осложнений, потенциально-летального осложнения общей
анестезии — злокачественной гипертермии.
Риск анестезии и первично-мышечных
болезнях
Частота развития интраоперационных осложнений во время
анестезиологического пособия варьирует в широком диапазоне
– от 10% до 42,9% [Martin R, et al., 1882; Kaufman L., 1959;
Aldridge L.M., 1985].
Средняя частота составляет 8,2% случаев [Mathieu J. et al.,
1997], однако послеоперационные легочные осложнения,
например при абдоминальной хирургии, превышают 38,1%.
Пути снижения риска осложнений
- Анестезиолог должен быть проинформирован консультантомневрологом о наличии НМБ (верифицированного или
предполагаемого) на этапе предоперационного обследования,
чтобы быть готовым к аварийным ситуациям, что в 29% случаев
позволяет исключить (минимизировать) анестезиологические
осложнения у больных в периоперационном периоде.
- Все больные должны быть проконсультированы кардиологом
для исключения серьезных нарушений сердечного ритма и
проводимости.
- У истощенных больных с выраженными мышечными
атрофиями следует минимизировать возможные сложности в
процессе интубации.
Риск анестезии и первично-мышечных
болезнях
Н. Rosenberg (1997, 2000): лучшее лечение анестезиологических
осложнений — их профилактика (тщательное обследование
пациентов
с
предполагаемым
или
верифицированным
нейромышечным заболеванием в предоперационном периоде и
отказ от применения всех триггерных по отношению к ЗГ
средств для анестезии).
Риск ДН при нервно-мышечных болезнях
Общее изменение, характерное для
больных с НМБ - дыхательная
мышечная слабость, которая
изменяется от:
- степени поражения дыхательной
мускулатуры при НМБ,
- темпа прогрессирования
поражения дыхательной
мускулатуры при НМБ,
- возможности острого развития
слабости дыхательной
мускулатуры при НМБ,
- обратимой или рецидивирующей
слабости дыхательной
мускулатуры.
С Lisboa et al., 2003
Риск ДН при нервно-мышечных болезнях
При дисфункции дыхательных мышц у больных с НМБ
серьезным осложнением анестезиологического пособия
является дыхательная недостаточность, которая неизменно
развивается и требует поддержки вентиляции.
С Lisboa et al., 2003
Группы мышц, поражающиеся при НМБ и влияющие на
риск развития ДН во время общей анестезии:
- Мышцы, участвующие во вдохе (диафрагма, парастернальная мышца,
лестничная мышца, вспомогательные мышы)
- Мышцы, участвующие на выдохе (внешние межреберные и брюшные
мышцы)
- Мышцы верхних дыхательных путей (мышцы мягкого неба, глотки и
подбородочно-язычные мышцы)
Риск ДН при нервно-мышечных болезнях
С Lisboa et al., 2003
Возможные механизмы ДН у больных с
нервно-мышечными болезнями
Первый механизм:
Слабость мышц, участвующих во вдохе является результатом
повышения нагрузки на дыхательные мышцы вследствие
уменьшения легочной растяжимости из-за микроателектазов и
снижения растяжимости грудной клетки из-за вторичных
деформаций позвоночника и мышечной гипотрофии
(атрофии).
Возможные механизмы ДН у больных с
нервно-мышечными болезнями
Второй механизм:
Снижение ответа дыхательных мышц.
Пациенты с НМБ испытываете частые апноэ и гипопноэ во
время сна в связи с сочетанием слабости дыхательной
мускулатуры и обструкции верхних дыхательных путей.
В результате ночной гиповентиляции увеличивается PaCO2 в
крови, что в свою очередь приводит к снижению
чувствительности дыхательного центра – дыхание пациентов
становится частым и поверхностным.
Исход анестезии у больных с НМБ
Исход ОА коррелирует с качеством предоперационных
консультаций и взаимодействия между анестезиологом,
хирургом, неврологом и терапевтом (кардиологом).
Особые меры предосторожности должны быть приняты, так
как многие анестетики и миорелаксанты могут усугубить
клинические особенности НМБ или вызвать опасные для
жизни реакции.
Благодарю Вас за
внимание!