Миастенический криз. Холинергический криз. Патогенез

Миастенический криз.
Холинергический криз.
Патогенез. Интенсивная
терапия
Выполнила: ординатор кафедры
анестезиологии и реаниматологии
Васильева Екатерина Петровна
Миастения
- Тяжёлое нервно-мышечное
заболевание аутоиммунной природы,
характеризующееся патологической
утомляемостью и слабостью
поперечно-полосатой мускулатуры
Постсинаптическая
мембрана
В основе патогенеза
миастении лежит
аутоагрессия против
ацетилхолиновых
рецепторов
постсинаптической
Мембраны
мионеврального
синапса
Имеется связь патогенеза
миастении с поражением
вилочковой железы
Рецептор ацетилхолина
• Частота – 1 случай на 20 000 взрослой
популяции
• Основной симптом миастении патологическая утомляемость мышц с
развитием их нарастающей слабости при
повторных движениях
• Наиболее часто в процесс вовлекаются
глазодвигательная, мимическая,
жевательная, мускулатура гортаноглотки,
мышцы конечностей
Миастенический криз
- Внезапно развивающееся неотложное
критическое состояние у больных
миастенией, возникающее в
результате блока нейро-мышечной
проводимости по типу конкурентного
(курареподобного) блока и
сопровождающееся тяжёлыми
дыхательными и бульбарными
расстройствами
Патогенез
ацетилхолин
В основе миастенического
криза лежит блокада
рецепторов ацетилхолина
аутоантителами. Блокада
значительной части
рецепторов ведёт к тому, что
выделяющийся ацетилхолин
не вступает в связь с
рецепторами
постсинаптической
мембраны и, следовательно,
не происходит генерации
потенциала действия, т.е.
развивается блокада нейромышечной передачи по
курареподобному типу
 Частота миастенических кризов по
отношению ко всем случаям миастении
13 – 27%.
 Развиваются в течение трёх лет от
начала заболевания
 Могут наблюдаться у любого больного
миастенией, независимо от пола,
возраста, формы и течения
заболевания
 Летальность составляет до 60%
Провоцирующие факторы
•
•
•
•
•
•
•
•
Острые респираторные заболевания
Физическое и психическое перенапряжение
Интоксикации
Беременность
Дисгормональные нарушения
Дисметаболические нарушения
Нерациональная терапия
глюкокортикостероидами и
антихолинэстеразными препаратами
Прием противопоказанных при миастении
препаратов( антидепрессанты, бензодиазепины,
аминогликозиды, тетрациклины)
Клинические проявления
•
•
•
•
•
Резкая слабость скелетной мускулатуры
Выраженные бульбарные нарушения
Нарастающая дыхательная недостаточность
Угнетение сознания
Нарушение сердечно-сосудистой
деятельности (тахикардия до 150-180 в
минуту, повышение АД до 200мм.рт.ст.
• Вегетативные симптомы – саливация,
сухость кожи
• Явления гипоксии
Холинергический криз
- состояние, обусловленное избыточной
активацией никотиновых и
мускариновых холинорецепторов
вследствие передозировки
антихолинэстеразных препаратов и
сопровождающееся развитием
генерализованной слабости мышц и
выраженными вегетативными
расстройствами
Миастенический криз
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Причина – конкурентный блок
нервно-мышечной
проводимости
Быстрое развитие (часы,
минуты)
Мидриаз
Сухость кожи
Повышение АД, тахикардия
Задержка мочеиспускания,
парез кишечника
Нет фасцикуляций мышц
Прозериновая проба
положительна (при введении
1 мл 0,05% раствора
прозерина – регресс
симптомов)
Холинергический криз
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Причина – неконкурентный
блок нервно-мышечной
проводимости из-за
передозировки
антихолинэстеразных
препаратов
Медленное развитие (сутки и
более)
Миоз, гиперсаливация
Гипергидроз
Снижение АД, брадикардия,
обморок
Учащение мочеиспускания,
усиление перистальтики, боли
в животе, диарея
Фасцикуляции, судороги
Прозериновая проба
отрицательна (при введении 1
мл 0,05% раствора прозерина
– нарастание симптомов)
Интенсивная терапия
миастенического криза
• Обеспечение проходимости
дыхательных путей и ИВЛ
• Пульс-терапия метилпреднизолоном
• Антихолинэстеразные препараты
• Плазмаферез
• Иммуноглобулины
• Препараты калия
ИВЛ
Показания:
• Неэффективность дыхания
• Угнетение сознания
• ЧД свыше 40 в мин, менее 12 в мин,
патологические типы дыхания
• РаО2 ниже 60 мм.рт.ст., РаСО2 выше 60 мм.рт.ст.,
• SрО2 менее 80%.
• Ацидоз
Недопустимо одновременное введение
антихолинэстеразных препаратов и
использование ИВЛ!
ИВЛ в течение суток
+
Повторить введение
прозерина 3-4 раза в сутки
+
Перевод на самостоятельное
дыхание
Проба с прозерином
на 2 сутки
-
-
Продолжить ИВЛ
+
Наложение трахеостомы
Повторить пробу
на следующие сутки
Плазмаферез
 Является наиболее
эффективным методом
лечебным мероприятием
при развитии
миастенического и
холинергического кризов
 Приводит к быстрому –
иногда в течение
нескольких часов –
улучшению состояния
больных
 Проводится курсом на
протяжении 1-2 недель с
кратностью 2 -5 операций
через день с заменой 1-2
литров плазмы за сеанс
Пульс-терапия
метилпреднизолоном
Доза метилпреднизолона составляет 1015 мг на 1 кг веса больного в сутки (в
среднем 1000 мг в сутки).
Вводится внутривенно в 100-250 мл
изотонического раствора хлорида
натрия в течение 35-45 мин ежедневно
с соответствующей защитой
желудочно-кишечного тракта от
повреждения (ранитидин, омез)
Антихолинэстеразные
препараты
Прозерин
0,05% раствор 1,5-2,5мл
подкожно или
внутривенно.
Действует быстро, но
не длительно – в
течение 3-4 часов
Калимин
По 3 – 5 мг
внутримышечно или
внутривенно + внутрь 1
таблетка (60 мг) через
40 минут.
Продолжительность
действия 4 – 6 часов.
малотоксичен
Препараты калия
Использование препаратов калия
обязательно в связи с участием ионов
калия в нервно-мышечной передаче
Хлорид калия при миастенических
кризах вводят внутривенно капельно,
добавляя 70 мл 4% раствора или 30
мл 10% раствора в 400мл
физиологического раствора со
скоростью 20 – 30 капель в минуту.
Иммуноглобулины
 Хумаглобин, октагам, биовен, вигам,
интраглобин
 Иммуноглобулины представляют собой
иммунореактивные белки. Обладают
способностью подавлять иммунные
процессы
 При миастеническом кризе проводят
короткие 5-дневные курсы внутривенного
введения препаратов в дозе 400 мг/кг
ежедневно
 Допустимо использовать введение
минимальных доз октагама и биовена 4 – 5
мг/кг внутривенно капельно №10
Интенсивная терапия
холинергического криза
 Отмена антихолинэстеразных препаратов
 ИВЛ
 Атропина сульфат – 0,5–1,0 мл 0,1%
раствора внутривенно, затем повторно
подкожно через 1-1,5 ч 1 мл (до появления
мидриаза и сухости во рту)
 Реактиватор холинэстеразы дипироксим 1
мл 15% раствора подкожно или
внутримышечно. Повторно та же доза через
1 ч.
Таким образом:
 Проблема миастении в практике врачареаниматолога встречается достаточно редко,
но требует интенсивной терапии и особого
подхода в лечении и ведении таких больных
 Лечение больных миастеническими и
холинергическими кризами должно быть
многоплановым и включать не только
препараты, улучшающие нейро-мышечную
проводимость, но и иммуномодуляторы и
средства, улучшающие метаболизм тканей и
их устойчивость к гипоксии
Спасибо за
внимание!