заболевания миокарда не связанные с атеросклерозом и
advertisement
ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ По классификации ВОЗ (1980) эти заболевания разделены на 3 группы: I. Кардиомиопатии II. Специфические заболевания миокарда III. Неклассифицируемые заболевания миокарда ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ I. Кардиомиопатии • Дилатационная • Гипертрофическая • Рестриктивная ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ II. Специфические заболевания миокарда 1. Инфекционные заболевания миокарда (миокардиты – вирусные, риккетсиозные, бактериальные, грибковые, протозойные и др.). 2. Метаболические заболевания: – эндокринные (тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, адренокортикальная недостаточность, акромегалия); – семейные болезни “накопления” и инфильтрации (гемохроматоз, болезнь накопления гликогена и др.); – «дефицитные» состояния (нарушения обмена калия, берибери, нарушения питания и др.); – амилоидоз ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ II. Специфические заболевания миокарда 3. Системные заболевания: – заболевания соединительной ткани ( СКВ, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит); – инфильтрации и гранулемы (саркоидоз, лейкозы). 4. Наследственно-семейные заболевания: – мышечные дистрофии и нейромышечные заболевания. 5. Аллергические и токсические поражения миокарда: – лекарственными препаратами (сульфаниламиды, антибиотики и др.), алкоголем, радиацией. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ III. Неклассифицируемые заболевания миокарда • – гистиоцитарная кардиомиопатия, миокардит Абрамова-Фидлера и др. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ Определение • Миокардит – это преимущественно воспалительное поражение миокарда в связи с воздействием инфекции, либо на фоне аллергических и аутоиммунных заболеваний. • Историческая справка: Г.Ф. Ланг детально изучал эту проблему, Gore I., Saphir O. в 1947 году сделали вывод о миокардитах как вероятном следствии любого инфекционного заболевания. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ЭТИОЛОГИЯ • Инфекционные: следствие вирусной инфекции (грипп, вирус Коксаки, ЕСНО, полиомиелит). • Инфекционно-токсические – при дифтерии, скарлатине, брюшном тифе, туберкулезе и др. бактериальных инфекциях, при спирохетозах (возвратном тифе, сифилисе, лептоспирозе); при риккетсиозах – лихорадке Ку, сыпном тифе; при паразитарных болезнях – болезни Шагаса, токсоплазмозе, трихиннелезе; при грибковых заболеваниях – кандидозе, кокцидиомикозе, актиномикозе, аспергиллезе и др. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ЭТИОЛОГИЯ • Аллергические (иммунологические) миокардиты – постгриппозный, посттонзиллитный инфекционно-аллергический миокардит, идиопатический миокардит, миокардит АбрамоваФидлера, лекарственный, сывороточный, нутритивный, при бронхиальной астме, синдроме Гудпасчера, Лайелла, при системных заболеваниях соединительной ткани, при трансплантациях, ожогах. • Токсико-аллергические – миокардиты алкогольный, тиреотоксический, уремический ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ПАТОГЕНЕЗ • Ферменты клеток воспалительного инфильтрата (гистиоцитов, макрофагов, полиморфно-ядерных лейкоцитов, моноцитов), в которых высока активность гидролаз (аминопептидазы, бетаглюкуронидазы, кислой фосфатазы), вызывают альтерацию, дистрофическинекробиотические изменения клеток, экссудативно-пролиферативные процессы в интерстиции. Снижается активность иммунной систем. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ Патологоанатомические изменения • Различают очаговое (в интерстиции) и диффузное (паренхиматозное, в миоцитах) поражение миокарда. В фазе альтерации – белковая, вакуольная дистрофия, мелкокапельное ожирение, фибриллярное расщепление, некроз и некробиоз миокардиоцитов, их глыбчатый распад. • Сдавление сосудов отечной жидкостью ведет к вторичному нарушению кровоснабжения миокарда с явлениями ишемии. Микроскопические изменения идентичные при разных формах. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ Патологоанатомические изменения • Исход миокардита – рубцевание по типу миокардитического миокардиосклероза, тромбообразование в полостях сердца, преимущественно в левом желудочке, с вероятными тромбоэмболическими процессами в обеих кругах кровообращения. • При гистологическом исследовании – воспалительно-инфильтративные, дистрофические и сосудистые поражения миокарда. При миокардите Абрамова-Фидлера – инфильтрация гигантскими клетками миогенного и гистогенного происхождения, гигантоклеточные инфильтраты вокруг очагов некроза. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ, ДИАГНОСТИКА • Клинические варианты миокардитов: 1. малосимптомный; 2. псевдокоронарный (болевой); 3. декомпенсационный (с нарушением кровообращения); 4. аритмический; 5. псевдоклапанный; 6. тромбоэмболический; 7. смешанный. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • • • • ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС: Наличие общих симптомов воспаления (субфебрилитет, длительное увеличение СОЭ, нейтрофилез и пр.). Признаки воспалительного поражения других органов (артралгии, артриты, миалгии, плеврит, латентный гломерулонефрит). Уменьшение миграции лейкоцитов при воздействии антигенов оболочек кардиомиоцитов и нормализация ее при лечении. Терапевтический эффект глюкокортикостероидов – выражен. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • Общая симптоматика – одышка, повышенная утомляемость, сердцебиение, колющая боль в области сердца, субфебрильная температура. • При тяжелом течении – сердечная недостаточность, расстройства ритма. • Бледность пациента, увеличение размеров сердца при тяжелом течении из-за миогенной дилатации, до необходимости дифференциальной диагностики с экссудативным перикардитом, пороками сердца. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • АД нормальное или сниженное, пульс частый, при тяжелом течении слабого наполнения, вплоть до альтернирующего. Мышечный систолический шум в проекции верхушки сердца из-за пролабирования створок митрального клапана в левое предсердие. Глухость тонов сердца, расщепление 1 тона, дополнительные 3 и 4 тоны из-за ослабления тонуса миокарда. При тяжелом течении – ритм галопа, маятникообразный ритм. Физическая нагрузка у болеющего инфекционным заболеванием, стресс – обусловливают ту или иную тяжесть болезни. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • В педиатрической практике чаще наблюдаются миокардиты при дифтерии, скарлатине, кори, гриппе, краснухе, ревматизме, миокардит Абрамова - Фидлера. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • Дифтерийный миокардит – тяжелый, с острой сердечной недостаточностью, расстройствами проводимости и ритма до атриовентрикулярной блокады, блокады ветвей пучка Гиса. • Скарлатинозный миокардит – в первые дни и недели болезни, чаще на 3–4 неделе, протекает нетяжело. • При кори – миокардит реже, чем более типичные ее осложнения (пневмонии, отиты, энцефалиты, боли в животе с диареей), иногда в отсутствие патогномоничных пятен Филатова-Коплика и сыпи, но с явлениями пароксизмальной желудочковой тахикардии, иногда полной атриовентрикулярной блокадой. Сердечная недостаточность и дилатация сердца – редки. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • При краснухе миокардит редок, протекает с явлениями нарушений предсердно-желудочковой проводимости до полной поперечной блокады. Часто поражается сердце плода у беременных (в 1 триместре беременности обнаруживаются врожденные пороки сердца плода, некрозы миокарда). • Гриппозный миокардит не част. Увеличение размеров сердца, появления ритма галопа, систолического шума на верхушке, застойные явления в обеих кругах кровообращения. Симптоматика возникает как в острый период, так и при реконвалесценции, держится 2–3 недели, заканчиваясь выздоровлением. Нарушения предсердножелудочковой и внутрижелудочковой проводимости, блокады ветвей пучка Гиса, предсердная и желудочковая экстрасистолия. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • Миокардит Абрамова-Фидлера (Абрамов С.С., 1897 г., Фидлер, 1900 г.) неясного генеза. Теории возникновения его – аллергическая, вирусная, лекарственная с поражением иммунной системы и аутоиммунными поражениями миокарда. Острая форма – быстро нарастающая одышка, слабость, боли в области сердца, ортопноэ, цианоз, застойные хрипы в легких, иногда – острая правожелудочковая недостаточность (увеличение печени нарастающее, боль в правом подреберье, симулирующая острый холецистит), тромбоэмболии в сосуды легких, почек, селезенки. При подострой форме – симптоматика менее выражена. Увеличение сердца вплоть до cor bovinum, смещение верхушечного толчка влево и вниз, ослабление тонов сердца, ритм галопа, систолический шум на верхушке, функциональный диастолический шум, тахикардия, слабое наполнение пульса, альтернация его. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ – возникает после перенесенной ангины через 10–15 дней, жалобы те же в сочетании с субфебрилитетом. АД снижено, через 2–3 недели увеличение печени на 2–3 см, пастозность голеней. • Часто присоединяется эндокардит с тяжелым течением. • Кроме воспалительной реакции со стороны общего анализа крови, имеются патологические изменения острофазных белков сыворотки крови (рост содержания фибриногена, С-реактивного протеина, альфа-1 и альфа-2-глобулинов), повышение содержания оксипролина, сиаловой и нейраминовой кислот, дифениламиновых проб (тесты деградации основного вещества соединительной ткани). ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • На ЭКГ – уплощение зубца Т, смещение сегмента ST, деформация зубца Р, при утяжелении – нарушение проводимости по ветвям пучка Гиса, атриовентрикулярной проводимости, экстрасистолия, реже – мерцательная аритмия, (чаще при миокардите Абрамова - Фидлера), при котором вольтаж QRS снижен, сегмент ST может смещаться вверх, симулируя инфаркт миокарда. На ФКГ – увеличение интервала Q-I тон, снижение амплитуды I тона, систолический средне- и низкочастотный шум, вариабельность частоты, продолжительности и соотношения фаз в разные циклы, наличие III, IV тонов. УЗИ – дилатация полостей, диффузное уменьшение сократимости стенок, снижение насосной функции, может быть перикардиальный выпот. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА – С ИБС, ТИРЕОТОКСИЧЕСКИМ СЕРДЦЕМ, КАРДИОМИОПАТИЕЙ • Миокардит – чаще молодой возраст, на фоне микробной или вирусной инфекции, (Абрамова - Фидлера – на фоне приема лекарственных препаратов, при других аллергизующих факторах). Боль не стенокардитическая, нет внезапного появления грубого систолического шума, как при отрыве хорды, или перфорации перегородки из-за ИМ; тотальная или правожелудочковая недостаточность, тахикардия, отсутствие изменений ЛДГ, аминотрансфераз, типичных для ИМ. Для тиреотоксического сердца характерно наличие увеличения щитовидной железы, потливости, экзофтальма, тремора рук, и др. При кардиомиопатиях – более старший возраст пациентов, выраженная дилатация сердца, более выраженная декомпенсация, наклонность к тромбоэмболиям, характерные изменения ЭКГ и эхокардиограммы. . ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ЛЕЧЕНИЕ 1. Антибактериальное, антивирусное и т.д. соответственно причине (пенициллин 2–4 млн. Ед./сутки, полусинтетические пенициллины – ампиокс, ампициллин, оксациллин 2–4 млн. Ед./сутки, антибиотики выбора – гентамицин, канамицин, цефалоспорины). 2. При коревом, гриппозном миокардитах – противокоревой, противогриппозный гаммаглобулин. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ЛЕЧЕНИЕ 3. Противовоспалительная терапия: – ацетилсалициловая кислота (аспирин) 2 г/сутки, запивая молоком, амидопирин, индометацин 2 г/сутки, бруфен 3 г/сутки, вольтарен (ортофен) до 150 мг/сутки, кортикостероиды (преднизолон, полькортолон, дексаметазон в переводе на преднизолон до 40 мг/сутки); ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ ЛЕЧЕНИЕ 4. Иммуномодуляторы – декарис 150 мг/сутки, Т- активин, тималин по 1 мл в/м, тимоген, диуцифон, катерген и др.; 5. Иммуносупрессанты – делагил, плаквенил по 50 мг/сутки, резохин по 1 г/сутки; 6. Ингибиторы кининовой системы – ангинин 1,5 г/сутки, контрикал (тзалол) 10– 20 тыс. Ед. внутривенно капельно; ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • ЛЕЧЕНИЕ 7. Улучшающие метаболические процессы: рибоксин 0,2 х 3 раза в сутки, витамин В6 5%-1,0 в/м через день, кокарбоксилаза 100 мг в/м через день, ретаболил 1,0 х 1 раз в неделю в течение месяца, панангин, гексавит, пангексавит и др.; 8. Санация очагов инфекции (тонзиллита, кариеса); 9. Симптоматическая терапия: сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин), антиаритмические (ритмилен 0,2 х 3 раза в сутки, анаприлин 40 мг х 2 раза в сутки, и др.), мочегонные (гипотиазид, фуросемид, бринальдикс и др. в сочетании с препаратами калия). ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • В острой фазе – антибиотики, потом – противопоказаны. Затем противовоспалительная и десенсибилизирующая терапия. При вирусных миокардитах гормоны не показаны. В раннем детском возрасте гормональная терапия только с случаях крайней необходимости. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. МИОКАРДИТЫ • Не осложненный миокардит – благоприятен для жизни, выздоровления, трудоспособности. • С нарушениями ритма и проводимости – сомнителен для выздоровления, неблагоприятен для трудоспособности. • Миокардит Абрамова - Фидлера – неблагоприятен для выздоровления и трудоспособности, сомнителен для жизни. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Это идиопатические не воспалительные изолированные заболевания миокарда, характеризующиеся кардиомегалией, сложными нарушениями ритма и проводимости, тяжелой недостаточностью кровообращения ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ Исторические сведения • Термин кардиомиопатия предложен в 1957 году, по определению ВОЗ (1969) к ним отнесены заболевания миокарда «неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключая процессы поражения клапанов, коронарных, системных и легочных сосудов». ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ИСТОРИЧЕСКИЕ СВЕДЕНИЯ • С 1901 г., когда впервые была описана симптоматика подобных заболеваний сердца, они именовались как: кардиальная гипертрофия неясной этиологии, идиопатическая миокардиальная гипертрофия, миокардоз, злокачественный миокардит, семейная кардиомегалия, семейный мышечный субаортальный стеноз, семейная болезнь миокарда и пр. Г.Ф. Ланг выделил ранние стадии поражения миокарда под названием миокардиодистрофии, предполагая, что обменные нарушения на ранних стадиях обратимы и достаточно часто встречаются. Этот термин используется российскими врачами. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ Этиология • Кардиомиопатия – полиэтиологическое заболевание с неопределенностью большинства причинных факторов. Описывают причинную значимость вируса Коксаки В, ЕСНО типа 9, 6, 13, гриппа типа А2, употребления алкоголя, наследственности, в т.ч. дефицита иммуноглобулина, артериальной гипертонии. • Описана у беременных и в послеродовом периоде (как результат токсикоза, анемии, кровотечений, аутосомного наследования и пр.). • Гипертрофическая кардиомиопатия связывается с наследственным фактором аутосомно-доминантного типа наследования в 30% случаев. Субаортальный стеноз рассматривается как следствие дистонии миокарда из-за аномалий симпатической нервной системы. Отмечается большая частота ее у мужчин. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ПАТОГЕНЕЗ • Застойная кардиомиопатия – дилатация левого желудочка при нерезкой гипертрофии его, увеличение конечного систолического и диастолического давлений, высокий остаточный объем в желудочках, снижение фракции выброса, увеличение напряжения стенок. В последующем – митральная регургитация из-за поражения папиллярных мышц и мест их крепления в миокарде, что ведет к нарастанию конечного диастолического давления в левом желудочке, ограничение растяжимости миокарда из-за фиброза ухудшает гемодинамические показатели. Увеличивается давление в левом предсердии, нарастает легочная гипертония, присоединяется прогрессирующая недостаточность правого желудочка, развивается недостаточность трехстворчатого клапана. Затем присоединяются эмболии в системе легочной артерии, усугубляющие недостаточность кровообращения. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ПАТОГЕНЕЗ • Гипертрофическая кардиомиопатия – ассиметричная гипертрофия передней и верхней части межжелудочковой перегородки, компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка с сужением желудочковых полостей, осложнением ишемией с исходом в фиброз в области выходного отдела левого желудочка, при интактности аорты и коронарных артерий. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ПАТОГЕНЕЗ • Функционально – диастолическая недостаточность левого желудочка, снижающая растяжимость, полость его нормальных размеров в диастоле, систолический объем меньше нормы, полость левого желудочка деформирована гипертрофированными перегородкой и сосочковыми мышцами. • Ригидность стенки, препятствующая наполнению. Обструкция выходного тракта левого желудочка. Градиент давления между аортой и левым желудочком, меняющийся в разные фазы сердечного цикла. Медленное заполнение из-за ригидности стенок и тахикардии, уменьшающей время диастолического наполнения. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ПАТОГЕНЕЗ • Рестриктивная кардиомиопатия – при облитерации полостей желудочков от разных причин в сочетании с атриовентрикулярной регургитацией, пристеночными тромбозами (эндомиокардиальный фиброз, эозинофильный фибропластический миокардит Леффлера, фиброэластоз). Затруднено диастолическое расслабление желудочков из-за ригидности, ведущее к сердечной недостаточности. Эндомиокардиальный фиброз по некоторым данным сопряжен с избытком бананов в пище (содержащих серотонин), с аутоимунными расстройствами. Миокардит Леффлера сочетается эндартериитами и приартериитами. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • Эндокардиальный фиброэластоз (врожденный склероз эндокарда, фетальный эндокардит, диффузный эндокардиофиброз) ассоциируется с вирусной инфекцией матери и плода, гипоксией и ревматизмом плода, белково-витаминной недостаточностью матери. Есть также мнение, что это аномалия развития конуса аорты, смещающегося в левый желудочек, а также, что при внутриутробном поражении миокарда плода с утратой его контрактильной массы начинается компенсаторное развитие фиброэластоза. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ • Застойная КМП – сердце шаровидной формы, массой 1 кг и более, полости предсердий и желудочков резко расширены, утолщение эндокарда, пристеночные тромбозы, гипертрофия, дряблость и соединительнотканное перерождение миокарда, гипретрофия волокон, миоцитолиз и фиброз при микроскопии. • Гипертрофическая КМП – гипертрофия межжелудочковой перегородки, симметричная или ассиметрическая гипертрофия стенок левого желудочка, уменьшение его полости, обструкция выходного тракта. Гипертрофия волокон, очаговый интерстициальный фиброз, изменения ядер миоцитов при микроскопии. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ • Рестриктивная КМП – первичное поражение эндокарда, соединительнотканного генеза облитерация полости желудочков, пристеночный тромбоз, окклюзия мелких сосудов миокарда за счет пролиферации эндотелиальных клеток, фиброз стромы и субэндокардиальный некроз при микроскопии. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • • • Застойная КМП – недостаточность кровообращения, аритмии, тромбоэмболии. От бессимптомного до бурного течения. Жалобы на одышку, удушье по ночам, слабость, сердцебиение, кровохарканье, отеки, иногда стенокардитические боли. Бледность, акроцианоз, увеличение размеров сердца влево, пульсация предсердия при пальпации, симптомы нарастают, отмечается картина увеличения правого желудочка, патологическая пульсация слева от грудины, тоны сердца глухие, 3 тон из-за растяжения папиллярных мышц и хорд при наполнении дилатированного желудочка, 4 тон при гипертрофии предсердий. Ритм галопа связан с асинхронным сокращением желудочков из-за блокад ветвей пучка Гиса и свидетельствует о начинающейся недостаточности кровообращения. При мерцательной аритмии – пансистолический шум митральной или трикуспидальной регургитации. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Эмбриокардия и альтернирующий пульс – признак особой тяжести заболевания. Над легочной артерией выслушиввется легочный щелчок изгнания, диастолический шум. Над верхушкой – диастолический шум связанный с относительным сужением левого атриовентрикулярного отверстия из-за дилатации желудочка и тоны наполнения каждого из желудочков, специфические для застойной КМП. Разнообразные нарушения ритма и проводимости, признаки лево- и правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, цианоз, гепатомегалия, отеки ног, асцит и пр.) ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Тромбоэмболические осложнения. Эмболии в артерии большого круга кровообращения – из-за пристеночных тромбов в левом желудочке (инфаркты почек, нарушения мозгового кровообращения), в легочную артерии – из-за тромбов в правом желудочке, тромбофлебитов сосудов конечностей, тазовой области, местного застойного тромбоза ветвей легочной артерии. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Вариант застойной КМП – перипартальная (околородовая) КМП – в поздние сроки беременности и после родов, гипертрофия и дилатация обеих желудочков с муральными тромбами, возникают в течение 3 триместра беременности, через несколько дней или 2–3 месяцев после родов, с повышением АД, нарастанием недостаточности кровообращения в обеих кругах. Системные и легочные эмболии. • К этой же группе относится семейная КМП (нарушение проводимости, ритма, синдром Морганьи-Адам-Стокса, прогрессирующая недостаточность кровообращения, быстрая смерть). ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Гипертрофическая КМП – чаще в возрасте 30–40 лет, одышка при незначительных физических нагрузках, приступы потери сознания, мышечной слабости, сердцебиения, стенокардитические боли, головокружения, иногда бессимптомное течение (только рентгеновская или ЭКГсимптоматика). Смещение границ сердца при перкуссии чаще влево, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, с иррадиацией в подмышечную область и сосуды шеи, там же диастолический шум, систолическое дрожание из-за обструкции пути притока в левый желудочек (похожее на таковое при митральном стенозе). В терминальной стадии – расщепление 2 тона, появление 3 и 4 тонов, усиленный верхушечный толчок и высокий, крутой артериальный пульс, как следствие гиперкинетического типа кровообращения. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Рестриктивная КМП – эндомиокардиальный фиброз, эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера, фиброэластоз. Чаще в Южной Америке, сейчас везде, Из-за недостаточной растяжимости миокарда в диастолу митральной и трикуспидальной недостаточности, нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболических осложнений – прогрессирует недостаточность кровообращения по лево- (или) правожелудочковому типу. • Уменьшается сердечный выброс, снижается диастолическое наполнение желудочков, боль в области сердца, слабость, одышка, потеря веса, границы сердца не изменены, ранний громкий 3 тон над верхушкой сердца, поздний нежный систолический шум митральной регургитации, трикуспидальной регургитации, недостаточность кровообращения в обеих кругах постепенно нарастает. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера – из-за слабой диастолической растяжимости миокарда также проявляется недостаточностью кровообращения в обеих кругах. Начинается с эозинофилии, гипертермии, признаков эндо- и миокардита, генерализованных эндартериитов и периартериитов, в терминальной стадии эозинофилия исчезает, явления эндомиокардиального фиброза. • Фиброэластоз – проявляется кардиомегалией, более за счет левого желудочка, недостаточностью кровообращения. Потливость, одышка, тахикардия, бледность кожных покровов, расширение границ сердца преимущественно влево, приглушенность тонов, систолический шум на верхушке, ритм галопа, снижение АД, затем – признаки декомпенсации. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Застойная КМП: • На ЭКГ – изменения типичные для гипертрофии левого желудочка, патологические зубцы Q, QS – инфарктоподобного типа, из-за фиброза миокарда, признаки гипертрофии предсердий, легочной гипертонии, мерцание, трепетание предсердий, экстрасистолия чаще желудочковая, атриовентрикулярная блокада различных степеней, до полной; блокада ветвей пучка Гиса. • Рентгенологически – увеличение сердца до размеров «бычьего», гидроторакс, признаки легочной гипертензии, затем гипертрофии правых отделов сердца. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Застойная КМП: • При УЗ-исследовании – дилатация полостей желудочков, резкое снижение сократительной функции миокарда при отсутствии гипертрофии межжелудочковой перегородки, снижение амплитуды движений, иногда снижение степени раскрытия створок митрального клапана. • Селективная коронарография при приступах стенокардитических болей, при вентрикулографии – увеличение размеров левого желудочка, митральная регургитация, снижение сократимости. • Сцинтиграфия с радиоактивным таллием – снижение его поглощаемости миокардом, радиальное укорочение локальной кинетики стенки желудочка. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • • • • • ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Перипартальная КМП: На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, низкий вольтаж, инверсия Т и депрессия сегмента S-T, внутрижелудочковая блокада, экстрасистолия. Семейная КМП: ЭКГ – внутрижелудочковая блокада, синдром WPW, патологический Q, предсердная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. Повышение уровня трансаминаз, ЛДГ, альдолазы. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Гипертрофическая КМП: • На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, высокий Т, глубокий Q, симулирующий инфаркт миокарда, гипертрофия левого и правого предсердий, синдром WPW с приступами пароксизмальной тахикардии. • Нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, атриовентрикулярная блокада из-за фиброза межжелудочковой перегородки. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • УЗ- картина – 2 больших признака : - 1 большой – систолическое движение передней створки митрального клапана вперед - 2 большой – ассиметричная гипертрофия левого желудочка в результате утолщения межжелудочковой перегородки ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • УЗ- картина –3 малых признака: - 1 малый – нормальный или малый размер выброса - 2 малый – в диастолу – приближение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке - 3 малый – из-за ригидности левого желудочка – уменьшение амплитуды раннего диастолического движения митрального клапана ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Специфические УЗ- признаки гипертрофической КМП – патологическое движение створок митрального клапана вперед, ассиметричная левожелудочковая гипертрофия за счет межжелудочковой перегородки. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • Катетеризация и ангиография – также эффективные диагностические методы: выявляются признаки субаортального стеноза: парадоксальная динамика давления в аорте и левом желудочке, градиент давления в покое между ними – 50–150 мм рт. ст., повышение конечного диастолического давления в левом желудочке до 18 мм рт. ст., анакротическая волна в верхней трети кривой желудочкового давления, может – повышение давления в правом желудочке (при обструкции выхода из него). По стадиям тяжести (Нью-Йоркская сердечная ассоциация) – 1 ст. – градиент давления до 25 мм рт. ст., жалоб нет, 2 ст. – градиент давления до 36 мм рт. ст., дискомфорт при физической нагрузке, 3 ст. – градиент давления до 44 мм рт. ст., нарушения самочувствия и гемодинамики, 4 ст. – градиент давления 80 мм рт.ст. и более, значительные нарушения гемодинамики. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • Сканирование с таллием утолщение межжелудочковой перегородки по отношению к толщине свободной стенки левого желудочка. • На ЭКГ - при рестриктивной КМП, эндомиокардиальной КМП, как варианте - диффузные изменения миокарда, снижение сегмента S-T, утолщение Т, признаки гипертрофии предсердий. • На ФКГ – 3 тон, следующий за закрытием аортальных клапанов. • УЗ- картина – быстрое движение передней створки митрального клапана в фазу диастолы, раннее быстрое движение задней стенки левого желудочка наружу (быстрое наполнение желудочка соответствующее 3 тону на ФКГ). • Рентгенологически – дилатация предсердий, увеличение сердца влево, венозный застой в легких. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • Вентрикулография – усиленное сокращение желудочков, гладкие контуры их стенок, дефект наполнения в области верхушки из-за облитерации ее. • При эндокардите Леффлера – изменения близки к эндомиокардиальному фиброзу. • При фиброэластозе – неспецифические изменения ЭКГ: снижение вольтажа, сегмента S-T, удлинение электрической систолы, увеличение систолического показателя, нарушения внутрижелудочковой проводимости, при поражении обеих желудочков – нормограмма. • Гипертрофическая КМП дифференцируется с ИБС, НМК, изолированным аортальным стенозом, застойной КМП, гиперкинетическим синдромом. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ЛЕЧЕНИЕ • ЗАСТОЙНАЯ КМП ЛЕЧИТСЯ СИМПТОМАТИЧЕСКИ (режим труда, отдыха, исключение факторов риска, диета, постельный режим). ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ - сердечные гликозиды: ритм реже, повышают сократительную способность миокарда, уменьшают декомпенсацию (строфантин, коргликон, дигоксин). - антикоагулянты (гепарин по 5 000 ЕД п/к х 4 раза в сутки, через кожу - введение дозированное). ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ ЛЕЧЕНИЕ • вазодилататоры: • 1 группа – действие на периферический венозный тонус (нитраты пролонгированные, нитроглицерин, молсидомин – в/венно, затем по 4 мг х 4–6 раз в день, в таб. по 2 мг). Снижается венозный возврат, давление в малом круге, заполнение левого желудочка. Может быть головная боль, головокружение. • 2 группа – действуют на периферический тонус артериол (гидралазин, фентоламин, тропафен). Увеличивают сердечный выброс, снижают периферическое сопротивление облегчают опорожнение левого желудочка. Может быть – гипотония, тахикардия. • 3 группа – действуют на оба тонуса (нитропруссид натрия, прасозин, тримасозин), снижают конечное диастолическое давление в желудочке, но сердечный выброс при этом не падает. Осторожно! Снижают АД, тахикардия. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • Обменные процессы в миокарде улучшают – рибоксин, анаболические стероиды, витамины. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП - лечение патогенетическое – бетаадреноблокаторы (пропранолол /обзидан/ – 40 мг х 3 раза/сутки, до 240 мг/сутки, верапамил 80– 120 мг 4 раза/сутки), антагонисты кальция, кордарон 600 мг/сутки первые 5–7 суток, затем снижение дозы, при возобновении аритмий – вновь повышение /предупреждение мерцания и асистолии желудочков/, при малой эффективности кордарона – хинидин, этмозин, этацизин, ритмодан и др. Электроимпульсная терапия по показаниям с последующим антиаритмическим лечением. Вазодилататоры не применяются. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • Диуретики с большой осторожностью (уменьшение ОЦК и ухудшение диастолического заполнения левого желудочка). Сердечные гликозиды – осторожно, так как уменьшение конечного диастолического объема и увеличение сокртительной способности миокарда ведут к спадению его стенок и полной обструкции выхода из левого желудочка. Хирургическое лечение – резекция межжелудочковой перегородки, коррекция митральной регургитации. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ • РЕСТРИКТИВНАЯ КМП – лечится по принципу терапии застойной КМП, профилактика тромбоэмболий антикоагулянтами. Хирургическое лечение – иссечение эндокарда и замена клапанного аппарата при необходимости. ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НЕ СВЯЗАННЫЕ С АТЕРОСКЛЕРОЗОМ И РЕВМАТИЗМОМ. КАРДИОМИОПАТИИ Прогноз • Для жизни – сомнительный, для выздоровления – абсолютно неблагоприятный, для трудоспособности – инвалидность.
