Изменения сетчатки при сосудистых заболеваниях
advertisement
Изменения сетчатки при сосудистых заболеваниях Доц.Барашков В.И. Кровоснабжение сетчатки • Хориокапиллярный слой сосудистой оболочки (задние короткие цилиарные артерии) диффузией питает слой палочек и колбочек, наружный ядерный слой и наружный сетчатый слой; • Центральная артерия сетчатки – все остальные слои сетчатки. Центральная артерия сетчатки(ЦАС) (arteria centralis retinae) • Ветвь а.ophthalmica(из a.carotis interna) • На ДЗН делится на верхнюю и нижнюю ветви, которые в свою очередь делятся на носовые и височные ветви(проходят в слое нервных волокон) • Относится к артериям конечного типа( не имеет развитых анастомозов с другими сосудами) Цилиоретинальная артерия • Одна или несколько веточек • Отходит от артериального круга Цинна-Галера; • Выходит на глазном дне или у самого края ДЗН вблизи его темпоральной части; • Оптико-цилиарные артерии появляются на дне глаза не в сетчатке, а в самом зрительном нерве • Редко встречаются цилиоретинальные и оптикоцилиарные артерии • Снабжает кровью небольшую область между диском и желтым пятном. Особенности кровоснабжения макулярной области и периферии сетчатки • Верхние и нижние темпоральные ветви центральных сосудов сетчатки огибают макулярную область • Отдают тонкие ветви, доходящие только до границы макулярной зоны • Образуют капиллярное сплетение в окружности желтого пятна • В области центральной ямки желтого пятна имеется аваскулярная зона диметром около 0,4мм • Фовеальная зона получает питание из хориокапиллярного слоя • Ретинальные капилляры заканчиваются, не достигая зубчатой линии –аваскулярная зона Капиллярные сплетения сетчатки • Поверхностное : • Глубокое: располагается в слое Локализуется между нервных волокон; внутренним ядерным и наружным более выражено в темпоральной половине плексиформным слоями; сетчатки; Имеет большую плотность; Оба сплетения анастомозируют Ретинальные капилляры • Ультраструктура стенок ретинальных капилляров аналогична ультраструктуре капилляров ЦНС • Стенка состоит из одного слоя нефенестрированного эндотелия и базальной мембраны • Между слоями базальной мембраны располагаются перициты( клетки, имеющие цитоплазматичекие отростки) • Тесное соединение между собой эндотелиальных клеток • Отсутствие межклеточных пор • Проницаемость значительно меньше, чем у хориокапилляров Стенки капилляров сетчатки являются структурами гематоретинального барьера, обеспечивающими селективную проницаемость различных веществ при транскапиллярном обмене между кровью и сетчаткой. Выполняют барьерную функцию. Нормальное глазное дно Нормальное глазное дно • ДЗН -расположен в носовой половине глазного дна; -круглой или овальной формы -розового или слегка красноватого цвета, центральная часть более светлая за счет физиологической экскавации, на дне которой – крапчатость –отверстия решетчатой пластинки -с четкими границами • Сетчатка: - прозрачна, за исключением пигментного эпителия; - красный цвет нормального глазного дна слагается из: темно-коричневой окраски слоя пигментного эпителия хроматофоров сосудистой оболочки ярко-красного цвета просвечивающей крови сосудистой оболочки белого цвета, отражающей лучи света склеры Нормальное глазное дно • Macula lutea -в центральной части дна глаза(приблизительно на расстоянии 2диаметров от ДЗН -имеет форму горизонтально лежащего овала -по цвету темнее соседних участков глазного дна -кровеносные сосуды окружают желтое пятно, но не входят в него -в центральной части ML –небольшое темное пятнышко со светлой точкой посередине –fovea centralis Нормальные световые рефлексы отличаются от истинных белых полос при патологических изменениях сетчатки тем, что малейший поворот офтальмоскопа или офтальмоскопирующего вызывает исчезновение или смещение рефлексов Нормальное глазное дно • - • - Сосуды сетчатой оболочки: ЦАС как правило располагается медиальнее ЦВС Артерии тоньше вен, менее извиты, светлее вен, имеют ясный световой рефлекс Вены более темного цвета, несколько большего калибра, более извиты, чем артерии, рефлекс их не так хорошо заметен Соотношение калибра артерий к калибру вен сетчатки на соске и вблизи него в норме равно 2:3 Артерии и вены иногда перекрещиваются, причем во взаимном положении артериальных и венозных стволов нет постоянства – иногда артерия лежит впереди вены, иногда наоборот Ветви одного и того же вида сосудов, за редким исключением, не перекрещиваются Артериальный и венозный пульс: У здоровых людей в артериях не бывает пульсации Венозная пульсация нередко наблюдается и в физиологических условиях, видна только на крупных сосудах, расположенных на ДЗН Патология глазного дна при общих сосудистых заболеваниях Артериальная гипертензия • Частота поражения глазного дна у больных с гипертонической болезнью (ГБ), по данным различных авторов, варьирует от 50 до 95%. Эта разница вызвана отчасти возрастными и клиническими различиями изучаемого контингента больных, но главным образом – трудностью интерпретации начальных изменений ретинальных сосудов при гипертонической болезни. Патоморфология сосудов сетчатки при ГБ • Патоморфологические изменения в начальной транзиторной стадии болезни - гипертрофия мышечного слоя и эластических структур в мелких артериях и артериолах. • Стабильная артериальная гипертензия приводит к - гипоксии, эндотелиальной дисфункции, плазматическому пропитыванию сосудистой стенки с последующим гиалинозом и артериолосклерозом . • В тяжелых случаях фибриноидный некроз артериол сопровождается тромбозом, геморрагиями и микроинфарктами ткани сетчатки. Сосуды сетчатки при гипертонии ИЗМЕНЕНИЕ СВЕТОВОГО РЕФЛЕКСА • Световой рефлекс –зеркальное отражение света передней стенкой кровеносного сосуда, имеет вид узкой блестящей полоски, идущей по оси сосуда. • Ширина и яркость зависит от физических особенностей сосудистой стенки: радиуса ее кривизны, тонуса, отражательной способности • При прочих равных условиях –чем шире сосуд, тем шире и сосудистый рефлекс. Яркость же рефлекса при расширении сосуда уменьшается • Т.о. при типичном для гипертонии сужении сосуда –световой рефлекс суживается, но становится более ярким Сосуды сетчатки при гипертонии • НАРУШЕНИЕ АРТЕРИОВЕНОЗНОГО СООТНОШЕНИЯ сосудов сетчатки за счет сужения артерий и расширения вен – 1:2, 1:3, 1:4 (в норме 2:3) Сужение ретинальных артерий третьего порядка(стрелки). Симптом перекреста на верхневисочной ветви центральной артерии сетчатки Сосуды сетчатки при гипертонии • Обеднение артериального дерева из-за тонического спазма артерий и склеротического изменения их стенок • Венозное дерево становится более выраженным и ветвистым, имеет более темную, насыщенную окраску(венозный застой крови) Сосуды сетчатки при гипертонии • Нарушение нормального ветвления ретинальных артерий У здоровых лиц артерии делятся под острым углом(а); у гипертоников этот угол имеет тенденцию увеличиваться и нередко можно видеть ветвление артерии под прямым углом(б) или тупым(всимптом бычьих рогов). Чем больше угол ветвления, тем больше сопротивление движению крови в этой зоне. Сосуды сетчатки при гипертонии • СИМПТОМ ГВИСТА – выраженная, иногда штопорообразная извитость перимакулярных венул (встречается у 10-20% больных с гипертонической болезнью). Иногда эти расширенные и спирально извитые сосуды оканчиваются оливообразными утолщениями и напоминают гроздь винограда Сосуды сетчатки при гипертонии • СИМПТОМ САЛЮСА-ГУННА (артерио-венозного перекреста): -сдавление (нередко и смещение) уплотненной артерией участка венозного сосуда. I. Небольшое сужение вены под артерией (может быть и при склерозе артерий без гипертонии) II. Не только частичное передавливание вены, но и смещение в сторону и в толщу сетчатки. Образование венозной дуги (симптом дуги). III.Не только образование дуги и сужение вены, но и кажущийся перерыв вены. Сосуды сетчатки при гипертонии • СИМПТОМ «СТРУЧКА ФАСОЛИ» -четкообразный ход сосуда, неравномерность калибра сосудов • Появление БЕЛЫХ БОКОВЫХ ПОЛОС: (утолщение и снижение прозрачности сосудистой стенки) по краю сосуда(более толстый край стенки и более тонкий слой крови по сравнению с центральной частью сосуда), рефлекс с передней поверхности сосуда –более широкий, менее яркий. Сосуды сетчатки при гипертонии • СИМПТОМ МЕДНОЙ ПРОВОЛОКИ -проявляется на крупных ветвях: сосуд нормального или несколько расширенного калибра, рефлекс на сосуде расширен, с золотистым оттенком (склеротические изменения сосудистой стенки с элементами фиброза, эластической гипертрофии или плазматического пропитывания с липоидными отложениями). Рис. Гипертонический ангиосклероз. Неравномерность калибра артерий, симптом медной проволоки. Полнокровие вен сетчатки, извитость парамакулярных вен. Сосуды сетчатки при гипертонии • СИМПТОМ СЕРЕБРЯНОЙ ПРОВОЛОКИ: (гипертрофия сосудистой стенки, особенно мышечного слоя) -проявляется на сосудах второго и третьего порядка: Сосуд узкий, с ярким белым аксиальным рефлексом Ретинальные геморрагии • Характерны кровоизлияния при разрыве мелких сосудов, капилляров, микроаневризм • Могут возникать в результате выхождения эритроцитов путем диапедеза через растянутую и неполноценную стенку капилляров • Особенно часто обнаруживаются около ДЗН в слое нервных волокон: -имеют вид штрихов и полосок, ориентированных радиально по отношению к диску (по ходу нервных волокон) -более значительные кровоизлияния в этом слое имеют форму языков пламени, располагаются также радиально(по ходу нервных волокон). Ретинальные геморрагии • • • • На периферии слой нервных волокон теряет компактность и между пучками нервных волокон образуются значительные промежутки: геморрагии здесь имеют вид округлых или неправильной формы пятен. В макулярной зоне кровоизлияния располагаются в слое Генле имеют радиарный характер, напоминая фигуру звезды. Геморрагии в наружном плексиформном слое(-это рыхлая ткань, основные структуры которой: отростки нейроэпителия и биполярных клеток,-ориентированы сагиттально), куда кровь поступает из сосудов внутреннего ядерного слоя, имеют неправильную форму. Кровоизлияния во внутреннем плексиформном слое наблюдаются редко, хотя здесь много кровеносных сосудов. Отчасти это можно связать со значительной плотностью этого слоя. Ретинальные экссудаты • Характерно (но не патогномонично) появление ватообразных экссудатов: окклюзия питающих сосудов инфаркт участка нервных волокон очаговая дегенерация слоя нервных волокон сетчатки (участок набухания и варикозного расширения нервных волокон→ фрагментация и распад с образованием т.н. цистоидных тел и гранулярных масс) Появление даже единичных ватообразных очагов в сетчатке при гипертонической ретинопатии следует рассматривать как симптом тревоги, т. к. это указывает на некротические изменения в артериолах. Ретинальные экссудаты - серовато-белого цвета, рыхлые на вид, с несколько нечеткими контурами проминирующие кпереди фокусы; - появляются преимущественно около крупных сосудов, недалеко от ДЗН; - быстро возникают, достигают максимального размера (до величины ДЗН) в течение нескольких дней; - никогда не сливаются друг с другом; - Вокруг могут быть геморрагии. Исход: уменьшается в размерах, уплощается, поверхность становится гранулярной, на месте очага нередко – геморрагии, микроаневризмы. Ретинальные экссудаты • - - - - Твердые экссудаты (не имеют прогностического значения): часто располагаются в наружном плексиформном слое; состоят из липидов, фибрина, иногда клеточных остатков и макрофагов; возникают в результате выхода плазмы из мелких сосудов с последующей дегенерацией тканевых элементов; точечные или более крупные; округлые или неправильной формы; точечные очажки, увеличиваясь в числе, имеют тенденцию сливаться между собой; в макулярной области имеют полосчатую форму и радиальное расположение, образуя полную или неполную фигуру звезды. Отек сетчатки и диска зрительного нерва (Повышение предавления ДЗН, Механизм: (в результате поражения механическое давление выраженная сосудов, питающих на нервные волокна ишемия ламинарную часть и перипапиллярную зону) нарушение аксоплазматического тока набухание аксонов ганглиозных клеток сетчатки сдавление расположенных в этом слое вен нарушение венозного оттока, венозный стаз Истинный отек ткани со скоплением жидкого транссудата в интерстициальных пространствах сетчатки и диска зрительного нерва СМЖ) Отек сетчатки и диска зрительного нерва • • • • Отек локализуется главным образом в перипапиллярной зоне и по ходу крупных сосудов Если транссудат содержит мало белка, то ткань сетчатки остается прозрачной, а ее внутренняя поверхность рефлектирует больше обычного При большом содержании белка сетчатка теряет прозрачность, становится серовато-белой и сосуды местами перекрываются отечной тканью Отек ДЗН может быть разной степени –от легкой смазанности его контура до картины застойного соска Гипертоническая нейроретинопатия Классификация гипертонических изменений глазного дна (М.Л. Краснов) 1. Гипертоническая ангиопатия : (гипертонус и спазм артериол, адаптация сосудов к новым условиям гемодинамики вследствие повышенного АД) -некоторое сужение артерий сетчатки и небольшое расширение вен (2:3); -артерии сетчатки, извитые, неравномерного калибра; -симптом Салюса –Гунна I; -симптом Гвиста; -иногда диссоциация пигмента в области желтого пятна. Классификация гипертонических изменений глазного дна (М.Л. Краснов) 2. Гипертонический артериосклероз сетчатки: (органические изменения в сосудах) -симптом сопровождающих полос; -ретинальные артерии значительно сужены, увеличивается их извитость и неравномерность калибра; -симптомы «серебряной» и «медной» проволоки; -симптомы Салюса –Гунна II,III; -ДЗН нередко бледный, монотонный с некоторым восковидным оттенком. Классификация гипертонических изменений глазного дна (М.Л. Краснов) 3. Гипертоническая ретинопатия и нейроретинопатия: (патологические изменения ретинальных сосудов, а также общие гемодинамические нарушения в бассейне глазной артерии) -кровоизлияния в сетчатку; -отек сетчатки по ходу сосудов; -ватообразные очаги, твердые экссудаты; -фигура «звезды» в макулярной области; -отек ДЗН Гипертоническая нейроретинопатия Классификация Кейта-Вагнера • Стадия I. Небольшое сужение артериол или ангиосклероз. Общее состояние хорошее, гипертензии нет. • Стадия II. Более выраженное сужение артериол, артериовенозные перекрёсты. Ретинопатии нет. Гипертензия. Общее состояние хорошее, функции сердца и почек не нарушены. • Стадия III. Ангиоспастическая ретинопатия (ватные фокусы, геморрагии, отёк сетчатки). Высокая гипертензия. Нарушение функции сердца и почек. • Стадия IV. Папиллоэдема (отёк зрительного нерва) и значительное сужение сосудов. Состояние угрожающее. Злокачественная артериальная гипертензия • Отек ДЗН и перипапиллярной сетчатки (или распространенный отек сетчатки) • Выраженное сужение артерий и расширение вен • Точечные и полосчатые геморрагии • Экссудативные фокусы (особенно ватообразные очаги) • Макулярная фигура звезды • Нередко в задней части стекловидного тела – геморрагии, хлопьевидные помутнения и деструктивные изменения Сосудистая гипотония • Расширение артерий( калибр примерно равен калибру вен) • Артериальное дерево хорошо выражено вплоть до мелких веточек • Артерии бледные со слабым расплывчатым рефлексом (сниженный тонус сосудов) • Изменения сетчатки наблюдаются нечасто, их связь с гипотонией не установлена: -дистрофические изменения, твердые и мягкие экссудаты, помутнение сетчатки по ходу крупных сосудов, отдельные случаи тромбоза ЦВС и ее ветвей Пороки сердца, хроническая сердечная недостаточность • Общий фон глазного дна темный, нередко цианотичный • Артерии и особенно вены расширены, извиты • Можно наблюдать единичные геморрагии • Иногда отек ДЗН и сетчатки Пороки сердца, хроническая сердечная недостаточность • • • • • - Стеноз устья легочной артерии: особо резко выраженные сосудистые сдвиги и цианоз глазного дна Недостаточность аортального клапана: выраженный артериальный и венозный пульс на ретинальных сосудах артерии и вены расширены отмечаются синхронные с пульсом изменения цвета зрительного нерва от ярко-розового до красного (пульсация крови в капиллярах диска) Аортальный стеноз, митральные пороки и миокардиосклероз: у части больных можно обнаружить изменения, характерные для сосудистой гипотонии Легочное сердце, эмфизема: выраженное расширение вен иногда легкий отек зрительного нерва Ревматический и септический эндокардиты: могут сопровождаться развитием васкулитов и тромбоэмболий сосудов сетчатки Изменения сетчатки при окклюзиях и стенозах сонных артерий Окклюзии и стенозы сонных артерий ПРИЧИНЫ: 1. 2. 3. 4. Атеросклероз Неспецифический аортоартериит Экстаравазальные компрессии Аномалии сосудов(патологическая извитость, или кинкинг артерий) Окклюзии и стенозы сонных артерий amaurosis fugax • Кратковременная слепота одного глаза, являющаяся патогномоничным симптомом поражения сонных артерий • Патогенез: эмболизация артериол сетчатки частицами распадающейся атероматозной бляшки, расположенной в области бифуркации общей сонной артерии или внутренней сонной артерии • Нормальное глазное дно -23% больных • Атеросклеротическая ангиопатия -50% (уменьшение насыщенности цвета артериол, их выпрямленность и сужение) • Гипертоническая ангиопатия различной степени выраженности -25% (выраженное расширение и рефлектирование вен сетчатки, резкое и неравномерное сужение артерий и артериол и увеличение артериовенозного соотношения в 2раза) Окклюзии и стенозы сонных артерий острая секторальная ишемия хориоидеи • Триангулярный синдром Амалрика • Нарушение кровообращения в задних коротких цилиарных артериях вследствие гемодинамически значимого стеноза в системе внутренней сонной артерии • В височной половине глазного дна на периферии треугольные хориоретинальные атрофические очаги с перераспределением пигмента, направленные основанием к зубчатой линии и вершиной к ДЗН • Признаки атеросклеротической ангиопатии сосудов сетчатки Окклюзии и стенозы сонных артерий Хроническая ишемическая ретинопатия • Хроническая недостаточность ретинального кровообращения и компенсаторное расширение венозного ретинального русла с замедлением кровотока в нем • В основе –стеноз или окклюзия экстракраниального сегмента внутренней сонной артерии • Расширение вен, интраретинальной капиллярной сети • Повышенная проницаемость стенок сосудов→мелкие ретинальные геморрагии • Отек сетчатки в зоне микрососудистых аномалий • Иногда кистовидный отек макулы, формирование микроаневризм • На ДЗН –папиллярная неоваскуляризация Окклюзии и стенозы сонных артерий Хроническая ишемическая ретинопатия I. II. III. СТЕПЕНИ Легкая - дилатация вен, единичные микроаневризмы. Средняя – резкое расширение вен, на средней периферии микроаневризмы, мелкие геморрагии, единичные фокусы «мягкого экссудата», телеангиэктазии, отек сетчатки, локализующиеся в секторах глазного дна. Тяжелая –распространение патологических изменений во всех 4 квадрантах глазного дна. Окклюзии и стенозы сонных артерий Неспецифический аортоартериит • Гипертонические ангиопатии -24% • Хроническая ишемическая ретинопатия -17% • Окклюзия ЦАС и ее последствия -2% • Триангулярный синдром Амалрика -6% • Спонтанный пульс ЦАС -2% • Неоваскуляризация глазного дна и ДЗН -6% • Ассиметрия сосудов глазного дна -12% У 60% больных развиваются следующие типы патологических изменений глазного дна: -обусловленные симптоматической гипертензией; -хронической ишемией сетчатки и хориоидеи; -острой гемодинамической недостаточностью окулярного кровообращения на фоне хронической относительной ишемии глаза Артериосклероз сенильный инволюционный фиброз сосудов сетчатки • • • Бедность артериального дерева Сужение и прямой ход сосудов Расширение светового рефлекса (при склеротическом уплотнении артериальной стенки ее отражательная способность увеличивается, и несмотря на сужение просвета сосуда, световой рефлекс расширяется) • С-м серебряной проволоки • Часто –легкое сдавление вены в области артериовенозного перекреста • Нередко –дистрофические изменения хориоидеи и сетчатки, особенно в области зубчатой линии и в заднем отделе глаза Сужение ретинальных сосудов и уменьшение кровотока по ним можно связать со снижением периферического АД из-за повышенной ригидности атероматозных изменений в приводящих артериальных сосудах Артериосклероз артериосклеротическая ретинопатия • • • • Капиллярные геморрагии Твердые белые экссудаты Возможна окклюзия ЦАС Состояние ДЗН от нормы до полной атрофии Атеросклероз • Атеросклеротическая бляшка располагается: -в той части ЦАС, которая находится в зрительном нерве: сужение всего артериального дерева; -в одной из ветвей ЦАС: локальное сужение этой ветви: узкая белая полоска, беловатый футляр вокруг сосуда, белые сопровождающие полосы. Полная окклюзия одной из ветвей ЦАС. Эмболы ретинальных артерий • Холестериновые – - блестяще-желтый кристалл, особенно хорошо офтальмоскопирующийся и рефлектирующий при изменении направления света, а также при легкой компрессии глазного яблока (выдавливается кровяной столб в сосуде и кристалл холестерина не прикрыт кровью) Эмболы ретинальных артерий Отсутствие симптомов ишемии сетчатки на фоне холестериновых эмболов, нормальная острота зрения, нормальный столб крови дистальнее эмбола свидетельствуют о том, что они не нарушают кровообращение в сосудах сетчатки (имеют пористую структуру и пропускают кровь). Кристаллы холестерина являются «маркером» эмболии из нижележащих отделов сосудистого русла. Эмболы ретинальных артерий • Фибринозные эмболы Фишера: - серо-белые массы в ретинальном сосудистом русле, окклюзирующие сосуд с симптомами ишемии сетчатки • Изолированные «муфты» ретинальных артерий: - определяются на ретинальных артериолах на достаточном удалении от ДЗН - расцениваются как последствия эмболов сетчатки Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) • Патоморфология: - Значительное утолщение стенок сосудов, пролиферация коллагеновых и эластических волокон в интиме, разрастание грануляционной ткани – значительное сужение просвета сосуда или его закупорку. • Изменения глазного дна более ясно выражены на стороне более тяжело пораженной конечности: - Артерии имеют неадекватно широкий, равномерный и расположенный на большом протяжении, яркий, белый рефлекс; - Артерии почти равны по ширине соответствующим разветвлением вен; - Просвет сосуда сужен в значительной степени, колонка крови нитевидная, пунктирная или полностью прерывается( вены и артерии имеют вид белых шнурков); - Может быть окклюзия ЦАС(при этом наблюдаются обильные геморрагии); - Возможны обильные геморрагии в стекловидное тело; - Дегенеративные изменения типа кистозной дегенерации или ишемические инфаркты. Острые нарушения кровообращения в сосудах сетчатки Острая непроходимость центральной артерии сетчатки • Обширный, с нечеткими контурами, правильной круглой или овальной формы участок помутнения сетчатки, занимает вентральный отдел глазного дна, включая желтое пятно и перипапиллярную зону (набухание нервных волокон, иногда отек внутренних слоев сетчатки). Острая непроходимость центральной артерии сетчатки • В центре мутного участка – красное, иногда с коричневым оттенком пятнышко, положение и размеры которого соответствуют желтому пятну –симптом вишневой косточки (просвечивание капилляров хориоидеи, которые компенсаторно расширяются) • При наличии аномального цилиоретинального сосуда –на фоне побледнения сетчатки сохраняется полоса нормальной окраски глазного дна между ДЗН и желтым пятном Острая непроходимость центральной артерии сетчатки • • • • • Резкое сужение ретинальных артерий Неравномерный калибр артерий, столбик крови может быть фрагментированным, возможно маятникообразное движение крови в сосуде Ретинальные вены сужены (возможно их расширение при непроходимости ЦАС, связанной с гипертонической болезнью) Возможны мелкие геморрагии в небольшом количестве Артериальный пульс при компрессии глаза отсутствует или выражен слабо(при неполной окклюзии) Острая непроходимость ветви центральной артерии сетчатки • Чаще верхнетемпоральная • Пораженная сетчатка в виде неправильной формы непрозрачной зоны Окклюзия мелких артериальных сосудов и капилляров приводит к появлению множественных геморрагий и образованию ватообразных очагов Острая непроходимость ветви центральной артерии сетчатки Кровоизлияния в сетчатку В поверхностном слое нервных волокон: - имеют вид полосок, расходящихся как бы лучами от ДЗН - нередко заходят на ДЗН В наружных слоях: - бывают очень мелкими - округлой или овальной формы - никогда не заходят на область ДЗН В средних и глубоких слоях : - кругловатые и неправильной формы Кровоизлияния в сетчатку Преретинальные (между слоем нервных волокон и - membrana limitans interna): круглой или овальной формы, бывают очень большими чаще встречаются в середине глазного дна и захватывают область желтого пятна нижняя граница дугообразная, верхняя через несколько дней становится горизонтальной сосуды сетчатки бывают им совершенно закрыты Субретинальные кровоизлияния (между пигментным - эпителием и слоем палочек и колбочек): бывают обильными темно-красного цвета неправильной формы имеют резкие границы сосуды сетчатки проходят впереди, не прерываясь Претромбозы ретинальных вен • Ранние изменения в сетчатке, вызванные совокупностью этиологических факторов , которые могут привести или не привести к развитию тромбоза, однако возможность его образования достаточно велика • Расширение и извитость вен сетчатки • Немногочисленные мелкие, типа петехиальных, геморрагии Претромбоз артериовенозной аркады: -расширение вены дистальнее артериовенозного перекреста -наличие вокруг нее беловатого ободка (транссудация через ее стенку) -артерия в области перекреста покрыта «муфтой» , по краям от нее –единичные мелкие точечные или пламеобразные геморрагии -иногда –очаги мягкого экссудата Тромбозы ретинальных вен I. Тромбоз центральной вены сетчатки. II. Тромбоз сосудистых аркад (верхневисочной, нижневисочной, верхненосовой, нижненосовой) с отёком макулы, без отёка макулы. III. Посттромботическая ретинопатия. Тромбоз центральной вены сетчатки основного ствола • Кровоизлияния: Множественные: -захватывают все глазное дно, но особенно концентрируются около ДЗН( симптом раздавленного помидора); -имеют форму пламени, веретена, полосок (лок-ся в слое нервных волокон) -могут возникать преретинальные геморрагии Тромбоз ЦВС. Вены резко расширены, множественные геморрагии. Флюоресцентная ангиограмма Тромбоз центральной вены сетчатки основного ствола ▪ В более легких случаях: - небольшие округлые геморрагии, расположенные около венозных веточек В наиболее тяжелых случаях: - кровоизлияния распространяются в стекловидное тело (глазное дно не видно или просматривается в густом тумане) Тромбоз центральной вены сетчатки основного ствола • Изменения сосудов: - сужение артерий - вены расширены, напряжены и извиты, более темного цвета, чем обычно, иногда удваиваются в большие петли • ДЗН - отечен, гиперемирован (за счет венозного полнокровия) границы нечеткие • Сетчатка: - отек, выраженный в различной степени, может частично закрывать ретинальные сосуды белые экссудативные очаги: располагаются преимущественно в заднем полюсе глаза Тромбоз ЦВС Тромбоз ветви ЦВС • Чаще височные ветви (верхневисочная) • Кровоизлияния не столь многочисленны • Кровоизлияния линейной или округлой формы • При легкой компрессии глаза выявляется венозный пульс • К периферии от места окклюзии(обычно у артериовенозного перекреста) –резко расширенная, темного цвета пораженная вена • Отек сетчатки захватывает только один сектор глаза Тромбоз ЦВС Острая окклюзия нижневисочной ветви ЦВС, интраретинальное кровоизлияние Тромбоз верхневисочной ветви ЦВС Тромбоз нижневисочной ветви ЦВС Тромбоз макулярной ветви ЦВС Ишемия макулярной области и макулярные отеки механизм Тромбоз ЦВС Окклюзия перифовеолярных капилляров Ишемия макулы Нарушение проницаемости стенок микрососудов Отек макулы диффузный кистовидный(формируются полости в наружном плексиформном и внутреннем ядерном слоях сетчатки) Степени нарушения перфузии макулы • I степень - окклюзия перифовеальных капилляров на площади менее 1 квадранта. • II-IV степень - распространение окклюзивного процесса, захватывающего более половины перифовеального капиллярного ложа. Начало и прогрессирование окклюзии капилляров чётко определяются при флюоресцентной ангиографии, что является важным прогностическим признаком. Посттромботическая ретинопатия • • - - • • • • • Развитие коллатералей: располагаются в области окклюзии, соединяя дистальный и проксимальный концы сосуда могут соединять верхнюю и нижнюю сосудистые аркады наибольшее количество отмечается в парафовеальной зоне с темпоральной стороны Шунты: образуются на ДЗН, имеют значение для быстрого транспорта крови из ретинальной системы сосудов в хориоидальную нарушают локальную ретинальную циркуляцию→ишемическое поражение сетчатки- интраретинальная ишемическая нейрональная атрофия Дилатация интраретинальных капилляров Микро- и макроаневризмы Неоваскуляризация Отек макулы Твердые экссудаты Старый тромбоз верхневисочной ветви ЦВС Посттромботическая ретинопатия. В области нижневисочной сосудистой аркады коллатерали и шунты, преретинальное кровоизлияние в виде чаши с уровнем жидкости Посттромботическая ретинопатия. Последствия окклюзии верхневисочной сосудистой аркады ЦВС, твердый экссудат, остатки геморрагий. Посттромботическая ретинопатия после тромбоза верхневисочной сосудистой аркады ЦВС с кистовидным отеком макулы Макроаневризмы сетчатки Макроаневризмы сетчатки • Патоморфология: отек и разрушение стенки сосуда при длительном повышении артериального давления, либо врожденная слабость сосудистой стенки • Встречаются 2типа макроаневризм: мешотчатые и в виде «манжетки» • Чаще на височных артериях (верхние) • Обычно локализуются на артериолах первого -третьего порядка • Нередко располагаются в зоне бифуркации или артериовенозного перекреста • Бывает несколько макроаневризм (до 2-3) на одной артериоле • Процесс односторонний (описывают случаи двустороннего поражения) Макроаневризмы сетчатки острое течение • Витреальные, преретинальные, интра- и субретинальные геморрагии (распространение крови в стекловидное тело или под сетчатку зависит от разрыва передней или задней стенки макроаневризмы) • После рассасывания гемофтальма на глазном дне выявляются макроаневризмы в основном мешотчатого типа, иногда пульсирующие, или Z-образное изменение артерии со спонтанным исчезновением макроаневризмы Макроаневризмы сетчатки • Диагностика извитых артериол после необъяснимых гемофтальмов позволяет заподозрить макроаневризму сетчатки Макроаневризмы сетчатки Хроническое течение • • • • • • • Чаще макроаневризмы типа «манжетки» Серый приподнятый экссудативный изолированный фокус на артериоле первого –третьего порядка Вокруг которого –интраретинальная геморрагия различной степени выраженности Чаще макроаневризма не просматривается под геморрагией и экссудатом Сетчатка в зоне макроаневризмы отечна и утолщена Вокруг нее и на некотором расстоянии откладывается твердый экссудат в форме кольца (кольцевидная ретинопатия) – выхождение через стенку сосуда транссудата, богатого протеинами и липидами Твердый экссудат располагается чаще снизу, может захватывать макулу Ангииты(васкулиты) сетчатки Ангииты сетчатки • воспаление и некроз сосудистой стенки. • Этиология: многообразна. Наиболее часто причинами ретиноваскулита становятся возбудители туберкулёза, бруцеллёза, вирусных инфекций, грибы, простейшие. • Патогенез: иммунопатологический механизм. • Ангиит считают следствием первичного или вторичного отложения иммунных комплексов в стенке сосудов. Ангииты сетчатки классификация Ангииты сетчатки при воспалительных заболеваниях глаза. II. Ангииты сетчатки при синдромных и системных заболеваниях. III. Ангииты сетчатки при аутоиммунных заболеваниях. IV. Аутоиммунный ангиит сетчатки. I. Ангииты сетчатки • чаще поражаются ретинальные вены- окружены белым экссудатом в виде полос сопровождения или муфт. • Ангиит может быть как генерализованным, так и локальным. • Нередко на глазном дне появляются кровоизлияния и инфильтраты. • Кистовидный отёк макулярной зоны указывает на вовлечение в процесс микроциркуляторного русла. • Поражении артерий сетчатки: муфты или полосы сопровождения вдоль них, а также их окклюзия. Ангиит сетчатки (цитомегаловирусная инфекция) Болезнь Бехчета • Аутоиммунное заболевание • Классические признаки болезни Бехчета: - Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта; - Язвы наружных половых органов; - Передний увеит. • Одним из возможных симптомов является васкулит сетчатки - Сосуды сужены, - Транссудативные полосы или футляры на венах, - Полосчатые или в виде пламени геморрагии, - Экссудат и геморрагии в заднем отделе стекловидного тела. Болезнь Бехчета Болезнь Бехчета Узелковый периартериит • Патоморфология: узелковая воспалительная реакция в адвентиции мелких сосудов, постепенно инфильтрируется медиа, интима. • Нормальное глазное дно: 21,5% • Ангиопатия сетчатки гипертонического типа: 26,3% • Гипотоническая ангиопатия: 8,2% • Эндартериит ретинальных сосудов: 26,8% • Ангиосклероз сетчатки: 11,5% Окклюзия ЦАС, перифлебит периферических веточек ЦВС, ишемическая нейропатия зрительных нервов. Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) • • • Ретинальный аллергический васкулит с изменением сосудистых стенок и ткани сетчатки (периваскулит, васкулит, перифлебит) Штопорообразная извитость мелких периферических венул, телеангиэктазии, иногда точечные кровоизлияния Часто –новообразование сосудов на крайней периферии глазного дна в виде расширяющихся разветвлений (чаще между нормальной сетчаткой и ишемической зоной с плохим кровоснабжением) Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) • • • • По ходу вен на периферии глазного дна появляются помутнения сетчатки в виде муфт Местами вены кажутся прерывистыми, калибр их неравномерный Помутнения сетчатки по ходу вен становятся более выраженными, возникают перетяжки вен, ретинальные и преретинальные венозные кровоизлияния Кровоизлияния нередко рецидивируют в стекловидное тело и на их месте образуются шварты белого цвета Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) • Экссудативная форма с муфтами, отеком сетчатки, преретинальным экссудатом; • Геморрагическая форма с множественными кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело • Пролиферативная форма с новообразованными сосудами в сетчатке и прорастанием сосудов в стекловидное тело, тяжами и мембранами в стекловидном теле, вторичной тракционной отслойкой сетчатки Ангиоматозы сетчатки Наружный экссудативно-геморрагический ретинит Коатса Патоморфология: • Замена капилляров широкими каналами • Расширение артериол и венул • Утолщение гомогенного полисахаридного слоя под эндотелием • Потеря эндотелиальных и муральных клеток сосудов • Большое количество экссудата в наружных слоях сетчатки сочетается с ее разрушением Наружный экссудативно-геморрагический ретинит Коатса • Патология сосудов сетчатки: - Расширенные артериолы, капилляры, венулы, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты; - Располагаются преимущественно на периферии (чаще в височной половине сетчатки, преимущественно в нижненаружнем квадранте), реже в заднем полюсе глаза; Наружный экссудативно-геморрагический ретинит Коатса - Некоторые сосуды настолько эктазированы, что офтальмоскопируются как гирлянды, «красные бусы», «гроздь рябины»; - Геморрагический синдром в зоне васкулярной патологии: ретинальные или субретинальные геморрагии, иногда кровоизлияние в стекловидное тело Наружный экссудативно-геморрагический ретинит Коатса • Обширное проминирующее отложение экссудата яркожелтого цвета в области пораженных сосудов: -интра- и субретинально; -в центральной зоне глазного дна; • Массивный отек и отложение твердого экссудата в макуле • Редко отслойка нейроэпителия • Организовавшиеся субретинальные рубцы • Гемофтальм • Зеленоватая буллезная отслойка сетчатки (обусловленная необычно интенсивной экссудацией из измененных сосудов в субретинальное пространство) Милиарные микроаневризмы Лебера • Поражение одного участка глазного дна, преимущественно в заднем полюсе глаза • Множественные мешотчатые расширения терминальных артериол, капилляров, нередко покрытых белыми муфтами • Твердый экссудат в форме circinata откладывается вокруг патологически измененных сосудов на расстоянии нескольких диаметов диска от них • Мелкие ретинальные геморрагии в зоне микроаневризм • Сетчатка утолщена и отечна • Иногда сегменты артериол в 2-3раза превышают их нормальный калибр и напоминают электрическую гирлянду Идиопаточеские парафовеальные телеангиэктазии • • Капиллярные телеангиэктазии в парафовеальной зоне Блестящий серый рефлекс с внутренних слоев сетчатки является косвенным симптомом расширения подлежащих капилляров Идиопаточеские парафовеальные телеангиэктазии Идиопаточеские парафовеальные телеангиэктазии классификация(J.Gass) 1. 2. 3. 4. Одностороннее поражение височного сектора макулы, отложение липидов и серозный ретинальный экссудат Двусторонние телеангиэктазии в височном секторе макулы с минимальным серозным и липидным экссудатом. Определяются венулы, дренирующие зону телеангиэгтазий в глубокое или наружное ретинальное сплетение, а также ретинохориоидальные сосуды Симметричное распространение телеангиэктазий вокруг фовеолы, серое кольцо и утолщение сетчатки. Скопление липидного и серозного экссудата минимальное. Ретинальная венула, идущая под прямым углом и дренирующая зону капиллярных телеангиэктазий. Двусторонняя симметричная форма телеангиэктазий, сопровождающаяся окклюзией юкстафовеального капиллярного ложа. Бледность ДЗН. Болезнь Гиппеля -Линдау • Ангиома сетчатки+ гемангиобластома мозжечка или спинного мозга, ангиомы или кисты в поджелудочной железе, печени, почках, яичниках Болезнь Гиппеля -Линдау • Наиболее часто на темпоральной периферии (может быть в макуле, на ДЗН) • Возможны множественные, билатеральные ангиомы • Ангиома формируется во внутреннем слое сетчатки и по мере роста занимает всю ее толщину • При увеличении –развиваются артериовенозные коммуникации, являющиеся причиной роста специфических питающих капилляров и дренирующих венул • Суб- и интраретинальный экссудат вокруг ангиомы Болезнь Гиппеля -Линдау • Питающие артерии и вены увеличиваются в размерах и располагаются на всем протяжении от ангиомы до ДЗН • Шунтирующий механизм ангиомы→нарушение циркуляции→ дилатация, извитость и склерозирование крупных питающих сосудов • При большом шунтировании (при больших ангиомах) возникает циркуляторный стаз в капиллярной сети→ишемия→ -образование микроаневризм -интраретигальный отек -кистозная дегенерация -геморрагии -иногда серозная отслойка сетчатки • Макула: кистовидный отек, экссудация в виде «фигуры звезды» Болезнь Гиппеля -Линдау • I. II. III. IV. V. Классификация (J.Siegelman): Красное пятно, нет активных сосудов, нет экстравазального выхода флюоресцеина и нет питающих сосудов Слегка проминирующий красный узе, активные сосуды, выход флюоресцеина, минимальные питающие сосуды Проминирующий сферический узел, экссудат на ангиоме и в макуле, геморрагии, профузная флюоресценция, выраженные питающие сосуды, микроаневризмы в окружающей сетчатке Ангиома с экссудативной отслойкой сетчатки (терминальная) тотальная экссудативная отслойка сетчатки, катаракта, фтизиз глазного яблока Кавернозная гемангиома сетчатки • Скопление тонкостенных мешотчатых аневризм темного цвета • Вокруг нее располагаются микроаневризмы • Калибр сосудов сетчатки обычно не изменен • Экссудации через стенки патологических сосудов не происходит • Может сочетаться с гемангиомами сетчатки и кожи Кавернозная гемангиома сетчатки Рацемозный ретиномезэнцефальный ангиоматоз (синдром Вайберна-Мейсона или Бонне-Дешама-Бланка) • Артериовенозные мальформации кожи лица, сетчатки и мозга • Одностороннее поражение глаз • Извитые и значительно расширенные сосуды сетчатки • Ретинальные множественные артериовенозные шунты Рацемозный ретиномезэнцефальный ангиоматоз (синдром Вайберна-Мейсона или Бонне-Дешама-Бланка) • Артериовенозные мальформации могут распространяться на все отделы глазного дна, на отдельные его сегменты или квадранты, локализуясь преимущественно в нижненаружном квадранте • Иногда развивается экссудация и отек сетчатки Спасибо за внимание!
