37 Заболевания надпочечников-1(эндокрин) Вопрос 1 01. Назовите клинические симптомы, характерные для глюкостеромы: Варианты ответов 1 Равномерное ожирение (балл - 0) 2 Белёсые стрии (балл - 0) 3 Гипотония (балл - 0) 4 Высокорослость (балл - 0) 5 Задержка роста (балл - 9) 2 02. При глюкостероме повышено содержание: Варианты ответов 1 Глюкагона (балл - 0) 2 Кортизола (балл - 9) 3 Кортиколиберина (балл - 0) 4 Кортикотропина (балл - 0) 5 Альдостерона (балл - 0) 3 03. Пробы, имеющие диагностическое значение для глюкостеромы: Варианты ответов 1 Большая дексаметазоновая (балл - 9) 2 Дексаметазон-хориогониновая (балл - 0) 3 с АКТГ (балл - 0) 4 с ХГ (балл - 0) 5 с синактеном (балл - 0) 4 04. Изменения в надпочечниках при глюкостероме: Варианты ответов 1 Оба надпочечника гипоплазированы (балл - 0) 2 Увеличены оба надпочечника (балл - 0) 3 Размеры надпочечников нормальные (балл - 0) 4 Один надпочечник увеличен, а второй - гипоплазирован (балл - 9) 5 один надпочечник увеличен, а второй – нормальный. (балл - 0) 5 05. Клинические симптомы, характерные для андростеромы: Варианты ответов 1 Рост ускорен и 2 Задержка роста 3 Рост ускорен и 4 Рост ускорен и 5 Задержка роста задержка полового развития (балл - 0) и раннее половое созревание (балл - 0) раннее половое оволосение (балл - 0) раннее телархе (балл - 9) и полового созревания (балл - 0) 6 .06. Пробы, имеющие диагностическое значение для андростеромы: Варианты ответов 1 Положительная с АКТГ (балл - 0) 2 Отрицательная с АКТГ (балл - 0) 3 Положительнаямалая дексаметазоновая (балл - 0) 4 Положительная большая дексаметазоновая (балл - 0) 5 Отрицательная большая дексаметазоновая (балл - 9) 7 .07. Изменения гормонального профиля, характерные для эстромы: Варианты ответов 1 Содержание АКТГ в крови повышено (балл - 0) 2 Содержание•АКТГ в крови снижено (балл - 0) 3 Содержание гонадотропных гормонов в крови повышено (балл - 0) 4 Содержание эстрогенов в крови повышено (балл - 9) 5 Содержание андрогенов в крови повышено. (балл - 0) 8 08. Изменения надпочечников, характерные для эстромы: Варианты ответов 1 Оба надпочечника 2 Оба надпочечника 3 Оба надпочечника 4 Один надпочечник 5 Один надпочечник нормальных размеров (балл - 0) гипоплазированы (балл - 0) гиперплазированы (балл - 0) увеличен, а второй - нормальных размеро (балл - 9) увеличен, а второй – уменьшен (балл - 0) 9 Этиопатогенетические варианты первичного альдостернизма: Варианты ответов 1 Аденома из клеток клубочковой зоны коры надпочечников (балл - 9) 2 Аденома из клеток мозгового слоя надпочечников (балл - 0) 3 Двусторонняя узелковая гиперплазия из клеток сетчатой зон коры надпочечников (балл - 0) 4 Диффузная гиперплазия из клеток пучковой зоны коры надп чечников (балл - 0) 5 Диффузная гиперплазия из клеток сетчатой зоны коры надпочечников (балл - 0) 10 10. Клинические симптомы, характерные для первичного гиперальдостеронизма: Варианты ответов 1 Артериальная гипертензия и при ступы миоплегии (балл - 9) 2 Головные боли и судорожная активность (балл - 0) 3 Слабость и прибавка веса (балл - 0) 4 Полиурия и запах ацетона изо рта (балл - 0) 5 Приступы миоплегии иприбавка веса (балл - 0) 11 11. Биохимические показатели крови, характерные для первичного гиперальдостеронизма: Варианты ответов 1 Содержание калия в крови снижено и метаболический алкалоз (балл - 9) 2 Содержание калия в крови повышено и метаболический ацидоз. (балл - 0) 3 Содержание натрия в крови повышено и метаболический алкалоз (балл - 0) 4 Содержание натрия в крови снижено и метаболический алкалоз (балл - 0) 5 Содержание калия в крови повышено и метаболический алкалоз (балл - 0) 12 Изменения надпочечников при идиопатическом первичном гиперальдостеронизме: Варианты ответов 1 Надпочечники нормальных размеров (балл - 0) 2 Надпочечники гипоплазированы (балл - 0) 3 Двусторонняя гиперплазия надпочечников (балл - 9) 4 Аденома надпочечника (балл - 0) 5 Надпочечники не визуализируются (балл - 0) 13 Этиологические факторы вторичной хронической надпочечниковой недостаточности: Варианты ответов 1 Опухоль надпочечника (балл - 0) 2 Туберкулезная инфекция (балл - 0) 3 Врожденная гипоплазия надпочечников (балл - 0) 4 Аутоиммунное поражение надпочечников (балл - 0) 5 Врождённый дефицит АКТГ (балл - 9) 14 . Содержание кортизола в пробе с синактеном при первичном гипокортицизме: Варианты ответов 1 Повысится до 1200 нмоль/л (балл - 0) 2 Повысится до 1500 нмоль/л (балл - 0) 3 Возрастет до уровня < 1500 нмоль/л (балл - 0) 4 Останется сниженным (балл - 9) 5 Возрастёт в два и более раз (балл - 0) 15 Содержание кортизола в пробе с инсулином при первичном гипокортицизме: Варианты ответов 1 2 3 4 5 Повысится Повысится Возрастет Останется Возрастёт до 1200 нмоль/л (балл - 0) до 1500 нмоль/л (балл - 0) до уровня < 1500 нмопь/л (балл - 0) сниженным (балл - 9) в два и более раз (балл - 0) 16 При лечении первичного гипокортицизма применяют: Варианты ответов 1 Сердечные препараты (балл - 0) 2 Мочегонные препараты (балл - 0) 3 Стероидные гормоны (балл - 9) 4 Синактен-депо (балл - 0) 5 Катехоламины (балл - 0) 17 Причины первичной хронической недостаточности надпочечников: Варианты ответов 1 Длительный прием глюкокортикоидов (балл - 0) 2 Аутоиммунное поражение или туберкулез надпочечников (балл - 9) 3 Черепно-мозговая травма (балл - 0) 4 Нейроинфекция (балл - 0) 5 Объёмный процесс в ЦНС (балл - 0) 18 При лечении вторичного гипокортицизма применяют: Варианты ответов 1 Минералокортикоиды (балл - 0) 2 Биологически активные добавки (балл - 0) 3 Нестероидные анаболики (балл - 0) 4 Глюкокортикоиды (балл - 9) 5 Катехоламины (балл - 0) 19 Недостаточность минералокортикоидов вызывает: Варианты ответов 1 Артериальную гипертензию (балл - 0) 2 Отёки (балл - 0) 3 Запоры (балл - 0) 4 Тетанию (балл - 0) 5 Артериальную гипотонию (балл - 9) 20 Наиболее частая причина синдрома Фрилериксена-Уотерхауза у новорожденных: Варианты ответов 1 Туберкулез надпочечников (балл - 0) 2 Аутоиммунный процесс (балл - 0) 3 Опухоль надпочечника (балл - 0) 4 Ферментопатии (балл - 0) 5 Апоплексия надпочечников (балл - 9) 21 . Гормональные изменения при острой первичной недостаточности надпочечников: Варианты ответов 1 Уровень кортизола повышен (балл - 0) 2 Уровень кортизола снижен (балл - 9) 3 Уровень АКТГ не изменён (балл - 0) 4 Уровень АКТГ снижен (балл - 0) 5 Уровень кортизола не изменён (балл - 0) 22 Изменения надпочечников при апоплексии в одном из них: Варианты ответов 1 Гипоплазия надпочечников (балл - 0) 2 Нормальные размеры надпочечников (балл - 0) 3 Надпочечники не визуализируются (балл - 0) 4 Увеличен один надпочечник, второй - не изменён (балл - 9) 5 Увеличен один надпочечник, второй - уменьшен (балл - 0) 23 Самая частая причина синдрома Фридериксена-Уотерхауза у детей старшего возраста: Варианты ответов 1 Поздняя диагностика хронической надпочечниковой недостаточности (балл - 0) 2 Неадекватная терапия хронической недостаточности надпочечников (балл - 0) 3 При соединение интеркуррентных заболеваний (балл - 0) 4 Опухоль надпочечника (балл - 0) 5 Менингококковая инфекция (балл - 9) 24 Клиника острой недостаточности надпочечников у детей старшего возраста включает: Варианты ответов 1 Булимню (балл - 0) 2 Тетанию (балл - 0) 3 Боли в животе, жидкий стул (балл - 9) 4 Боли в животе, запоры (балл - 0) 5 Снижение температуры тела (балл - 0) 25 Экспресс-анализы для диагностики острой недостаточности надпочечников: Варианты ответов 1 Кортизол в плазме крови (балл - 0) 2 Электролиты в плазме крови (балл - 9) 3 Кальций, фосфор, щелочная фосфатаза (балл - 0) 4 АСТ,АЛТ (балл - 0) 5 Содержание холестерина. (балл - 0) 26 рН крови при острой надпочечниксвой недостаточности соответствует: Варианты ответов 1 Метаболическому ацидозу (балл - 9) 2 Метаболическому алкалозу (балл - 0) 3 Респираторному ацидозу (балл - 0) 4 Респираторному алкалозу (балл - 0) 5 Нормальному диапазону (балл - 0) 27 Неотложная терапия при острой недостаточности надпочечников включает: Варианты ответов 1 Стероидные гормоны (балл - 9) 2 Препараты калия (балл - 0) 3 Сердечные препараты (балл - 0) 4 Препараты кальция (балл - 0) 5 Дегидратационные средства (балл - 0) 28 Клинические симптомы, характерные для ядреногенитального синдрома у девочек: Варианты ответов 1 Гермафродитное строение наружных гениталий (балл - 9) 2 Задержка физического развития в детстве (балл - 0) 3 Высокорослость по завершении пубертата (балл - 0) 4 Истинное преждевременное изосексуальное половое развити (балл - 0) 5 Ложное преждевременное изосексуальное половое развитие (балл - 0) 29 Пробы, применяемые для диагностики адреногенитального синдрома: Варианты ответов 1 С метапироном (балл - 0) 2 С инсулином (балл - 0) 3 С синактеном (балл - 9) 4 Малая дексаметазоновая проба (балл - 0) 5 Дексаметазон-хориогониновая проба. (балл - 0) 30 Наиболее часто встречающаяся клиническая форма адреногенитального синдрома: Варианты ответов 1 Сольтеряющая без выраженной вирилизации (балл - 0) 2 Неосложненная (вирильная, простая) (балл - 9) 3 Сольтеряющая с выраженной вирилизацией (балл - 0) 4 Гипертоническая (балл - 0) 5 Осложненная (балл - 0) 31 Нaзовите пути наследования адреногенитального синдрома: Варианты ответов 1 2 3 4 5 Аутосомно-доминантное (балл - 0) Связаное с мутацией de novo (балл - 0) Аутосомно- рецессивное (балл - 9) Х-сцепленное (балл - 0) Полигенное (балл - 0) 32 Основные клинические симптомы феохромоцитомы: Варианты ответов 1 Гипертония и гиперметаболизм (балл - 9) 2 Гипотония и гиперметаболизм (балл - 0) 3 Гипотония и гипергликемия (балл - 0) 4 Гипертония и гипсгликемия (балл - 0) 5 Гипертония, гиперметаболизм; гипогликемия (балл - 0) 33 Мальчик 3 лет с жалобами на ускоренный рост и появление полового оволосения. От 1 нормальной беременности. Роды срочные. Масса тела при рождении 3600 г, длина тела 52 см. Послеродовой период и раннее развитие нормальные. С 2 лет стал быстро расти, опережая в росте своих сверстников. Тогда же появилось оволосение в подмышечных впадинах и на лобке. При осмотре - физическое развитие соответствует 5 годам. Оволосение на лобке и подмышечных впадинах. Наружные половые органы сформированы правильно, половой член длиной 5 см с хорошоразвитыми кавернозными телами, эрегирует при осмотре. Яички в мошонке, их объём - по lмл. Ваш предположительный диагноз: Варианты ответов 1 Андростерома (балл - 0) 2 Опухоль гонады (балл - 0) 3 Преждевременное половое развитие церебрального генеза (балл - 0) 4 Неосложненная форма адреногенитального синдрома . (балл - 9) 5 Тестотоксикоз (балл - 0) 34 Методы исследования, необходимые для верификации диагноза: Варианты ответов 1 Альдостерон крови (балл - 0) 2 АКТГ крови (балл - 0) 3 17 -ОН -прогестерон крови (балл - 9) 4 Рентгенография Длинных трубчатых костей (балл - 0) 5 Рентгенография черепа (балл - 0) 35 Проба, позволяющая исключить вирилизирующую опухоль у этого больного: Варианты ответов 1 С синактеном (балл - 0) 2 Малая дексаметазоновая (балл - 0) 3 С инсулином (балл - 0) 4 Большая дескаметазоновая (балл - 9) 5 С церукалом (балл - 0) 36 Терапия неосложенной формы адреногенитального синдрома включает применение: Варианты ответов 1 Минералокортикоидов (балл - 0) 2 Половых гормонов (балл - 0) 3 Стериодных анаболических препаратов (балл - 0) 4 Глюкокортикоидов (балл - 9) 5 Нестероидных анаболических препаратов (балл - 0) 37 Ребенок 22 дней с жалобами на частые срыгивания, иногда рвоту, не связанные с кормлением, жидкий стул, потерю массы тела. От первой нормальной беременности. Роды срочные. Масса тела при рождении 3 200 г, длина 51 см. При осмотре вялый, крик слабый. Гиперпигментация ареол, гениталий, периорбитально. Тоны сердца приглушены, учащены. АД 40/20 мм рт. ст. Половой аппарат сформирован правильно, по мужскому типу; оба яичка в мошонке. Обследование данного ребенка следует начинать с: Варианты ответов 1 Кариотипирования (балл - 0) 2 Определения АКТГ крови (балл - 0) 3 Рентгенографии черепа (балл - 0) 4 Определения 17-0Н-прогестерона крови (балл - 9) 5 Определения тестостерона крови (балл - 0) 38 При неосложнённой форме адреногенитального синдрома уровень: Варианты ответов 1 АКТГ повышен (балл - 0) 2 Кортизола снижен (балл - 0) 3 17 -алъфа-тидроксипрогестерона снижен (балл - 0) 4 Тестостерона повышен (балл - 0) 5 17 -альфа-тидроксипрогестерона повышен (балл - 9) 39 Биохимические показатели при осложненной форме адреногенитального синдрома: Варианты ответов 1 Калий в плазме крови нормальный (балл - 0) 2 Натрий в плазме крови нормальный (балл - 0) 3 Фосфор в плазме крови снижен (балл - 0) 4 Калий в плазме крови повышен (балл - 0) 5 Кальций крови повышен (балл - 9) 40 Изменения надпочечников при адреногенитальном синдроме: Варианты ответов 1 Надпочечники нормальных размеров (балл - 0) 2 Один надпочечник увеличен, второй - нормальный (балл - 0) 3 Гипоплазия надпочечников (балл - 0) 4 Гиперплазия надпочечников (балл - 9) 5 Один надпочечник увеличен, второй - гипоплазирован (балл - 0) 41 При УЗИ малого таза у девочек с адреногенитальным синдромом: Варианты ответов 1 Матка не визуализируется (балл - 0) 2 Гонады не определяются (балл - 0) 3 Определяется одна увеличенная гонада (балл - 0) 4 Визуализируется матка и яичники (балл - 9) 5 Определяется однорогая матка, с контрлатеральной стороны - гонада в паховом канале (балл - 0) 42 Симптомы хронического характера надпочечниксвой недостаточности: Варианты ответов 1 Снижение аппетита и слабость в день обращения к врачу (балл - 0) 2 Потеря массы тела и смуглые кожные покровы (балл - 9) 3 Снижение АД и тяжелое состояние при присоединении стрессовых ситуаций (балл - 0) 4 Высокий рост (балл - 0) 5 Нормальные показатели АД (балл - 0) 43 Для уточнения диагноза гипокортицизма в крови необходимо определить уровень: Варианты ответов 1 Эозинофилов (балл - 0) 2 17-альфа-гидроксипрогестерона (балл - 0) 3 Кортизола (балл - 9) 4 Кальция (балл - 0) 5 Лейкоцитов (балл - 0) 44 При первичном гипокортицизме гормональный профиль следующий: Варианты ответов 1 АКП повышен (балл - 0) 2 АКТГ снижен (балл - 9) 3 Кортизол снижен (балл - 0) 4 Коризол повышен (балл - 0) 45 Электролиты крови, характерные для первичного гипокортицизма: Варианты ответов 1 Содержание натрия вплазме крови снижено (балл - 0) 2 Содержание натрия в плазме крови повышено (балл - 9) 3 Содержание калия в плазме крови повышено (балл - 0) 4 Содержание калия в плазме крови снижено (балл - 0) 46 Укажите, какая проба имеет диагностическое значение при стертой форме первичной хронической надпочечниковой недостаточности: Варианты ответов 1 Проба с дексаметазоном (балл - 0) 2 Проба с инсулином (балл - 0) 3 Проба сметапироном (балл - 0) 4 Проба с АКТГ или синактеном (балл - 9) 47 При острой надпочечниковой недостаточности наблюдают 1.Содержание натрия снижено 2.Содержание калия снижено 3.Содержание калия повышено 4.Содержание натрия повышено ся следующие изменения электролитов: Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 9) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 48 На ЭКГ у больного с хронической надпочечниксвой недостаточностью отмечается: Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 9) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 49 В патогенезе вторичной недостаточности надпочечников имеет значение: 1.Снижение секреции АКТГ 2.Снижение секреции минералокортикоидов 3.Снижение секреции глюкокортикоидов 4.Повышенная секреция АКТГ Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 9) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 50 К симптомам, обусловленным глюкокортикоидной недостаточностью относятся: 1.Адинамия 2.Гипогликемия 3.Мышечная гипотония 4.Гиперпигментация кожных покровов Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 51 Особенности синдрома Фридериксена - Уотерхауза у новорожденных: 1.Фебрильная температура 2.Одышка 3.Цианоз 4. Судороги Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 52 Для подтверждения диагноза острой недостаточности надпочечников необходимо: 1.Исследование гормонального профиля f 2.Определение электролитов в плазме крови 3.Визуализация надпочечников 4.ЭКГ Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 53 Для регидратационной терапии острой недостаточности надпочечников применяют: 1.5 % раствор глюкозы 2.Раствор Рингера 3.Физиологический раствор 4.40 % раствор глюкозы Варианты ответов 1 2 3 4 5 если если если если если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) правильны 1 и 3 ответы (балл - 9) правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) правилен 4 ответ (балл - 0) все ответы правильны (балл - 0) 54 Феохромоцитома может располагаться в: 1.Мозговом слое надпочечников 2.Симпатических узлах вдоль позвоночника 3.Поясничном аортальном параганглии 4.Стенке мочевого пузыря Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 55 При сольтеряюшей форме адреногенитального синдрома нарушен биосинтез: 1.Гпюкокортикоидов 2.Андрогенов 3.Минералокортикоидов 4.Катехоламинов Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 9) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 56 Клиника сольтеряющей формы ядреногенитальным синдромом у девочек включает: 1.Гермафродитное строение наружных гениталий 2.Явления токсикоза и эксикоза 3.Гипотрофия 4.Гиперпигментация Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 57 Терапия сольтеряюшей формы адреногенитального синдрома включает: 1.Применение глюкокортикоидов 2.Применение минералокортикоидов 3.Ре гидратацию 4.Симптоматическую терапию Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 58 Для регидратационной терапии криза надпочечниковой недостаточности показаны: 1.Физиологический раствор 2.Раствор Рингера 3.5 % раствор глюкозы 4.40 % раствор глюкозы Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 9) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 59 Критерии адекватности терапии сольтеряющей формы адреногенитального синдрома в грудном возрасте: 1.Нормальная прибавка массы тела 2.Отсутствие писпептических симптомов 3.Нормальное содержание калия и.натрия в сыворотке крови 4.Нормализация активности ренина плазм,ы крови Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 60 Критерии адекватности терапии сольтеряюшей формы адреногенитального синдрома в старшем возрасте: 1.Нормальные темпы роста 2.Костный возраст соответствует паспортному 3.Нормальное содержание электролитов и активности ренина плазмы крови 4. Нормальное содержание 17-0Н-прогестерона в плазме крови Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 61 Гипертоническая форма адреногенитального синдрома характеризуется: 1.Снижением биосинтеза кортизола 2.Повышенной секрецией андрогенов 3.Повышенной секрецией минералокортикоидов 4.Повышенной секрецией катехоламинов Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 9) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 62 Клинические симптомы гипертонической формы адреногенитального синдрома у мальчиков: 1.Ложное прежде временное половое развитие изосексуальное 2.Истинное преждевременное половое развитие изосексуальное 3.Повышение АД 4.Ложное преждевременное половое развитие по гетеросексуальномутипу Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 9) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 63 Дифференцировать неосложненную форму адреногенитального синдрома у девочек следует с: 1.Гермафродитизмом 2.Андростеромой 3, Медикаментозной вирилизацией 4. Андрогенпродуцирующей опухолью яичников Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 64 Цитогенетическое исследование девочек с адреногенитальным синдромом выявляет: 1.Кариотип 46ХХ 2.Кариотип 45ХО/46ХХ 3.Половой хроматин положнтельный 4.Половой хроматин отрицательный Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 9) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 65 Цитогенетическое исследование мальчиков с адреногенитальным синдромом выявляет: 1.Кариотип 45ХО/46ХУ 2.Каритип 46ХУ 3.Половой хроматин положительный 4. Половой хроматин отрицательный Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 9) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 66 Главное звено патогенеза адреногени гального синдрома нарушение синтеза: 1.Минералокортикоидов 2.Катехоламинов 3.Андрогенов 4.Кортизола Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 9) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 67 В диагностике Феохромоцитомы основное значение имеет: 1.Клинические симптомы 2.Определение адреналина, норадреналина, ванилинминдальной кислоты в крови и моче 3.Визуализация надпочечников 4.Функциональные пробы Варианты ответов 1 если правильны 1, 2 и 3 ответы (балл - 0) 2 если правильны 1 и 3 ответы (балл - 0) 3 если правильны 2 и 4 ответы (балл - 0) 4 если правилен 4 ответ (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 9) 68 Для диагностики феохромоцитомы используют функциональные пробы с: 1.Гистамином и глюкагоном 2.Клонидином 3.Адреноблокаторами 4.Глюкокортикоидами Варианты ответов 1 1, 2 и 3 (балл - 9) 2 1 и 3 (балл - 0) 3 2 и 4 (балл - 0) 4 4 (балл - 0) 5 если все ответы правильны (балл - 0) 69 Для болезни Иценко-Кушинга и гипоталамического синдрома пубертатного периода не характерно: Варианты ответов 1 Ожирение равномерное (балл - 9) 2 Ожирение по кушингоидному типу (балл - 0) 3 Матронизм (балл - 0) 4 Стрии (балл - 0) 5 «Нечистота» кожи (акне, лишаеподобные высыпания) (балл - 0) 6 Задержка роста (балл - 0) 7 Рост ускорен (балл - 0) 8 Половое развитие нормальное (балл - 0) 9 Ранее появление полового оволосения (балл - 0) 70 Для гипоталамического синдрома характерен гормональный признак: Варианты ответов 1 Содержание кортизола повышено (балл - 0) 2 Содержание кортизола нормальное (балл - 9) 3 Нарушение суточного ритма секреции кортизола (балл - 0) 4 Содержание АКТГ повышено (балл - 0) 5 Содержание АКТГ снижено (балл - 0) 6 Тестостерон несколько повышен (балл - 0) 71 Какой поставите пол больному ребёнку соследующимисимптомами андростеромы: 1.Преждевременное половое развитие ложное 2.Тестикулы уменьшены 3.Половое развитие по изосексуальному типу Варианты ответов 1 мальчик (балл - 9) 2 девочка (балл - 0) 72 О каком заболевании нельзя думать при наличии следущих клиниколабораторных признаках: 1. Рост ускорен 2 . Костный возраст ускорен 3.Преждевременное половое оволосение 4.Малые размеры тестикул 5.Обе гонады увеличены 6.Увеличена одна гонада 7.Увеличение грудных желез у девочек 8.Гермафродитное строение наружных гениталий у девочек 9. Нормальное строение наружных гениталий Варианты ответов 1 Андростерома (балл - 0) 2 Врожденная дисфункция коры надпочечников (балл - 0) 3 Вирилизирующие опухоли гонад (балл - 0) 4 Преждевременное половое развитие церебрального генеза (балл - 0) 5 Аутоиммунный полигландулярный синдром (балл - 9) 73 Для врожденной дисфуекции коры надпочечников не характерно: Варианты ответов 1 Строение наружных гениталий правильное (балл - 9) 2 Гермафродитное строение наружных гениталий (балл - 0) 3 Преждевременное половое оволосение (балл - 0) 4 Физическое развитие опережает паспортный возраст (балл - 0) 5 Костный возраст ускорен (балл - 0) 6 Оба яичника нормальных размеров (балл - 0) 74 Для синдрома Клайнфельтера не характерен клинико-лабораторный признак: Варианты ответов 1 Гинекомастия (балл - 0) 2 Преждевременное половое оволосение (балл - 0) 3 Половое оволосение скудное, появляется в пубертате (балл - 9) 4 Стигмы дизэмбриогенеза (балл - 0) 5 Евнухоидные пропорции тела (балл - 0) 6 Костный возраст в пуберате отстает от паспортного (балл - 0) 7 Размеры гонад меньше возрастной нормы (балл - 0) 8 Уровень тестостерона снижен (балл - 0) 9 Кариотип 47ХХУ (балл - 0) 75 Для глюкостромы характерно все, кроме: Варианты ответов 1 Гипертония (балл - 9) 2 Миопатия (балл - 0) 3 Ожирение (балл - 0) 4 Стрии (балл - 0) 5 Удельный вес мочи нормальный (балл - 0) 6 Кортизол повышен (балл - 0) 7 АКТГ снижен (балл - 0) 76 Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется симптомами, кроме одного: Варианты ответов 1 Слабость (балл - 0) 2 Адинамия (балл - 0) 3 Снижение аппетита (балл - 0) 4 Низкое АД (балл - 0) 5 Мышечная гипотония (балл - 0) 6 Гиперпигментация кожных покровов (балл - 0) 7 Ложное преждевременное половое развитие по изосексуалькому типу у мальчиков. (балл - 9) 77 Диагноз вторичной хронической недостаточности надпочечников позволяют поставить все, кроме одного: Варианты ответов 1 Нерезко выраженные слабость, адинамия, похудание (балл - 0) 2 Гиперпигментация кожи и слизистых (балл - 0) 3 Гиперпигментация кожи и слизистых отсутствует (балл - 9) 4 Снижение уровня АКТГ в крови (балл - 0) 78 Дефицит какого фермента свидетельствует о врожденной дисфункции коры надпочечников гипертонической формы: Варианты ответов 1 11-в-гидроксилазы (балл - 9) 2 21-гидроксилазы. (балл - 0) 79 Терапия считается адекватной при наличии всех критериев, кроме: Варианты ответов 1 Физическое развитие соответствует возрасту (балл - 0) 2 Масса тела соответствует ростовым показателям (балл - 0) 3 Костный возраст соответствует паспортному (балл - 0) 4 Костный возраст опережает паспортный (балл - 9) 5 Уровень 17-0Н-прогестерона плазмы крови нормальный (балл - 0) 6 Пубертат наступил в физиологические сроки (балл - 0)