Рестриктивная кардиомиопатия

1
Рестриктивная кардиомиопатия.
Рестриктивная
неустановленной
кардиомиопатия
этиологии,
которое
–
заболевание
характеризуется
миокарда
рестриктивным
наполнением и уменьшением диастолического объема одного или обоих
желудочков с нормальной систолической функцией и утолщением стенки в
результате
разрастания
фиброзного
интерстиция.
Она
может
быть
идиопатической или ассоциированной с другими болезнями (амилоидоз,
заболевания эндокарда с или без гиперэозинофилии). Она протекает с
тяжелой сердечной недостаточностью и имеет неблагоприятный прогноз.
Рестриктивная КМП встречается редко и характеризуется ригидностью
стенок миокарда, что приводит к уменьшению стенок миокарда и к
уменьшению эластичности и растяжимости, и, вследствие этого, к
уменьшению диастолического наполнения желудочка. К РКМП традиционно
относят эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса) и эозинофильный
миокардит Леффлера у жителей африканских стран.
Гемодинамика.
При РКМП могут поражаться либо оба желудочка одновременно, либо
изолированно ПЖ или ЛЖ. Иногда возникает облитерация полости
пораженного желудочка. Основными патофизиологическими изменениями
гемодинамики
при
РКМП
являются
увеличение
ригидности
стенок
желудочков, которое приводит к уменьшению их растяжимости и
эластичности. Развивается диастолическая сердечная недостаточность с
присоединением
доминирующем
снижения
нагнетательной
левожелудочковом
поражении
функции
миокарда
сердца.
При
повышенное
конечное диастолическое давление и митральная регургитация приводит к
легочной гипертензии, при правожелудочковом – диастолический ток крови
через легочной клапан. Нарушение диастолической функции приводит
сначала к рестрикции, а позже к облитерации полости желудочка.
Обызвествление эндокарда усугубляет нарушение диастолической функции
сердца.
2
Рестриктивная КМП может быть заподозрена при прогрессирующей
недостаточности кровообращения, возникающей вследствие рестрикции
сердца, которая, в свою очередь, обусловлена резким утолщением стенок
желудочков, снижением их амплитуды сокращения и ригидностью.
Клиника.
Клиническая картина РКМП характеризуется признаками сердечной
недостаточности по лево- и правожелудочковому типу. Клинические
симптомы заболевания сводятся к наличию одышки, утомляемости,
слабости. Иногда при осмотре больного визуализируется акроцианоз и
увеличение околоушных желез. При правожелудочковом варианте РКМП
последствиями повышения давления в центральных венах являются асцит,
увеличенная плотной консистенции, пульсирующая печень и увеличенная
селезенка, усиленное наполнение и пульсация яремных вен и сравнительно
слабый отек в области голеностопных суставов. Границы относительной
тупости сердца могут оставаться в норме либо быть расширенными.
Аускультативно выслушивается на фоне ослабленных тонов ранний
диастолический (III) тон. При левожелудочковом варианте поражения
отмечаются симптомы левожелудочковой недостаточности с легочной
гипертензией.
Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с III
тоном. Биветрикулярное поражение миокарда при РКМП характеризуется
сочетанием симптомов недостаточности кровообращения по право- и
левожелудочковому
декомпенсации.
типу,
Иногда
с
ведущим
преобладанием
симптомом
правожелудочковой
при
РКМП
является
перикардиальный выпот. Описано несколько форм эндомиокардиального
фиброза: аритмическая – различные нарушения ритма предсердного
происхождения, перикардиальная – рецидивирующий перикардиальный
випот, псевдоцирротическая – увеличенная печень, асцит, кальцинозная –
кальцификация
верхушки
и
пути
оттока
ПЖ.
При
любой
эндомиокардиального фиброза отмечается эозинофилия в крови.
форме
3
Инструментальнын методы исследования.
Рентгенологически у больных РКМП обнаруживают кардиомегалию с
деформацией контуров сердца либо выбухание левой границы сердца и
увеличение
левого
и
правого
предсердия.
Нередко
выявляются
кальцификаты в близи верхушки сердца.
ЭКГ при правожелудочковом варианте выявляет различные нарушения
ритма предсердного и атриовентрикулярного происхождения. Встречается
патологический зубец Q в отведениях V1-V2 увеличение вольтажа QRS,
изменение сегмента ST-T. При левожелудочковом варианте РКМП ЭКГ
регистрирует признаки гипертрофии ЛЖ, внутрижелудочковые блокады. В
случае перикардиального выпота при РКМП наблюдается низкий вольтаж
QRS и Т.
Определяющим в диагностике является ЭхоКГ, которая обнаруживает
утолщение стенок желудочков с резким снижением амплитуды их движения,
дилатацию предсердий, снижение скорости диастолического расслабления
ЛЖ, формируется рестриктивный тип диастолического наполнения полости
желудочков могут быть не увеличены, часто уменьшены в размерах.
Наблюдается утолщение эндокарда, признаки легочной и митральной
регургитации.
Соломахиной Н.И. (2003) установлено, что хроническая сердечная
недостаточность у больных РКМ является изолированной диастолической
формой
сердечной
недостаточности.
Нарушения
кардиогемодинамики
состоят в преимущественном нарушении диастолической функции. Даже в
терминальной стадии у больных отсутствует дилатация ЛЖ, а фракция
выброса остается нормальной.
Басаргина Е.Н., Куприянова О.О., Иванов А.П., Белова Н.Р. (2003)
описали клинику РКМП у 25 детей в возрасте от 2,5 до 15 лет. Манифестация
заболевания
согласно
их
данным
начиналась
с
бивентрикулярной
недостаточности кровообращения и преимущественно правожелудочковой
чаще у детей школьного возраста. У 76% детей НК была II и III степеней.
4
Дети отставали в физическом развитии, имели периферический цианоз,
набухание шейных вен, деформацию грудной клетки, умеренное расширение
его границ, скудность аускультативных данных, брадикардия, гипотония,
выраженная гепатомегалия. По данным ЭхоКГ диаметр обоих предсердий
превышал должные величины в 2 раза.
Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии.
 Уменьшение полости левого желудочка.
 Дилатация предсердий.
 Гипертрофия стенок желудочков со сниженной амплитудой их
движений.
 Утолщение эндокарда.
 Легочная гипертензия с последующей дилатацией ПЖ.
 Наличие легочной и митральной регургитации.
 Отсутствие нарушения систолической функции сердца.
 Нарушение диастолической функции по второму типу (рестриктивный
тип диастолического наполнения).
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный
диагноз
проводится
с
констриктивным
перикардитом, фиброэластозом эндокарда.
Сходство РКМП и перикардита состоит в нарушении диастолического
наполнения
париетального
ЛЖ.
При
листков
перикардите
перикарда,
воспаление
накопление
висцерального
экссудата
в
и
полости
перикарда приводит к сдавлению сердца и ограничения движения миокарда.
Воспалительный процесс при перикардите проявляется болевым синдромом,
характеризуется постоянством при перемене положения тела. Дети резко
беспокойны, отечны. При аускультации определяется ослабление тонов,
верхушечный толчок смещен кнутри левой границы относительной тупости
сердца, выслушивается шум трения перикарда (максимум в II-IV межреберье
по левому краю грудины, у мечевидного отростка, не иррадиирует). Шум
5
усиливается при надавливании на область сердца фонендоскопом, на высоте
вдоха. Зона абсолютной тупости сердца увеличена в вертикальном
положении больного. На ЭКГ регистрируется смещение интервала ST в
стандартных
отведениях,
Характерна
низковольтная
зубец
Т
ЭКГ.
На
двухфазный
или
отрицательный.
рентгенограмме
обнаруживается
сглаженность дуг сердца. Эхоскопически определяется наличие жидкости в
полости перикарда, уменьшение полости ЛЖ.
Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с
застойной сердечной недостаточностью, у которых отсутствует дилатация
полостей и выражены гемодинамические нарушения. Ю.М.Белозеров (2001)
считает,
что
семейные
варианты
РКМП
могут
наследоваться
по
менделевскому типу. Генетически обусловленная РКМП встречается у детей
при следующих заболеваниях: faciocardiorenal синдром, эластическая
псевдоксантома, системный дефицит карнитина, синдром Корнели-де Ланге,
синдром
Рубинштейна-Траубе,
амилоидозом
сердца,
гемохроматозом,
саркоидозом, поражением сердца при коллагенозах, болезнью Уиппля,
болезнях накопления.
Течение РКМП злокачественное. Прогноз РКМП у всех больных с
РКМП сомнительный.
Эффективных методов консервативной терапии при РКМП не
существует, лечение симптоматическое, прогрессирование заболевания не
наступает при применении глюкокортикоидов у таких больных.