Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с АА.

Квалификационные требования к врачу - гематологу
Анемии
Железодефицитные анемии
Обмен железа в организме.
Физиологические потери и потребность в железе в различные возрастные периоды жизни
ребенка.
Классификация ЖДА.
Клиническая картина.
Лабораторная диагностика.
Современные принципы лечения.
Принципы терапии и характеристика препаратов железа, используемых в педиатрической
практике.
Назначение препаратов железа в зависимости от вида и степени тяжести ЖДА.
Показания для парентерального введения препаратов железа и гемотрансфузий.
Профилактика ЖДА.
Диспансеризация.
Анемии, обусловленные инфекцией и воспалением
Лабораторные методы дифференциальной диагностики между ЖДА и инфекционновоспалительной анемией.
Лечение анемий, обусловленных инфекцией и воспалением.
Профилактические мероприятия.
Мегалобластные анемии
Этиопатогенез.
Классификация.
Витамин В12-дефицитная анемия
Этиопатогенез
Клиническая картина.
Лабораторная диагностика.
Дифференциальная диагностика.
Основное лечение.
Особенности В12-дефицитной анемии у детей.
Фолиево-дефицитная анемия
Патогенез анемии.
Клиническая картина.
Лечение.
Профилактика.
Гемолитические анемии
Определение
Классификация.
Общие признаки гемолитических анемий.
Виды гемолиза.
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефектом мембраны
эритроцитов
Виды.
Методы лечения.
Лечение гемолитических кризов.
Диспансерное наблюдение и реабилитация.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов
эритроцитов
Этиопатогенез наследственных энзимопатий.
Диагностика.
Лечение гемолитических кризов.
Диспансерное наблюдение и реабилитация.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры
гемоглобина
Структура гемоглобина.
Классификация.
Лабораторная диагностика.
Талассемии.
Приобретенные гемолитические анемии
Иммунные гемолитические анемии, их виды.
Гемолитическая болезнь новорожденных.
Патогенез.
Клинические проявления.
Лабораторная диагностика.
Лечение.
Профилактика.
Аутоиммунные гемолитические анемии.
Виды.
Этиопатогенез.
Лабораторная диагностика.
Лечение.
Аутоиммунные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами.
Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами.
Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.
Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов
Виды.
Наследственные порфирии.
Патогенез.
Клинические проявления.
Диагностика.
Лечение.
Приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
Анемии при свинцовой интоксикации.
Лечение свинцового отравления.
Эритропоэтические анемии, их виды.
Уропорфирия.
Клиническая картина.
Диагностика.
Лечение.
Протопорфирия.
Клиническая картина.
Лабораторная диагностика.
Лечение.
Печеночные порфирии.
Острая перемежаюшая порфирия.
Клинические проявления.
Диагностика.
Лечение.
Физиология и патология системы гемостаза
Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Компоненты первичного гемостаза.
Тромбоциты.
Морфология.
Функция.
Общие лабораторные тесты, характеризующие первичный гемостаз.
Метод Дюке.
Методы исследования сосудистого компонента.
Исследование адгезии тромбоцитов.
Исследование агрегации тромбоцитов.
Вторичный, макроциркуляторный гемостаз
Номенклатура и свойства плазменных факторов свертывания.
Фазы свертывания крови.
Внутренний и внешний механизмы протромбиназообразования.
Фибринообразование.
Посткоагуляционная фаза свертывания.
Естественные первичные прямые антикоагулянты.
Непрямые антикоагулянты.
Механизмы фибринолиза.
Общие коагуляционные тесты, характеризующие вторичный гемостаз.
Правила забора крови на коагулограмму.
Правила забора крови на Ли-Уайт, выполнение, клиническая трактовка.
Клиническая трактовка стандартизированных методов, характеризующих вторичный
гемостаз (АПТВ).
Клиническая трактовка методов исследования внешнего механизма свертывания крови 
протромбиновое время, МНО.
Клиническая трактовка тестов, характеризующих третью фазу свертывания крови 
фибринообразования  фибриноген “А”, РКМФ.
Орто-фенантролиновый метод определения РКМФ.
Клиническая трактовка тестов, характеризующих антикоагулянтный потенциал 
тромбиновое время, антитромбин III.
Трактовка тестов спонтанного и эуглобулинового фибринолизов.
Дифференциальная диагностика дефицита факторов VIII, IX и XI.
Экспресс-диагностика острых гемостазиопатий.
Диагностическое значение определения D-димеров.
Клинические особенности нарушения гемостаза у новорожденных и детей раннего
возраста.
Геморрагические диатезы
Классификация, типы кровоточивости.
Тромбоцитопении
Виды тромбоцитопений.
Иммунные тромбоцитопении, их виды.
Трансиммунная тромбоцитопения новорожденных.
Изоиммунная тромбоцитопения новорожденных.
Аутоиммунные тромбоцитопении (АИТП), этиопатогенез.
Клинические проявления АИТП.
Лабораторная диагностика.
Симптоматические АИТП.
Лечение тромбоцитопений.
Показания к спленэктомии при АИТП.
Иммунодепресантная терапия.
Заместительная терапия.
Профилактика кровотечения, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с
тромбоцитопениями.
Тромбоцитопатии
Классификация.
Тромбастения Гланцмана.
Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии.
Симптоматические тромбоцитопатии.
Лекарственные и токсические тромбоцитопатии.
Лечение тромбоцитопатий.
Реабилитация и диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопатиями.
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А, этиопатогенез, клиническое проявление.
Принципы лечения гемофилии А.
Подбор доз VIII фактора.
Гемофилия В, С.
Парагемофилии.
Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда), этиопатогенез.
Клинико-лабораторная диагностика.
Лечение.
Ведение беременности и родов при болезни Виллебранда.
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Передозировка прямых антикоагулянтов.
Лабораторная диагностика, лечение.
Передозировка непрямых антикоагулянтов.
Геморрагические ангиопатии
Геморрагический васкулит.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с геморрагическим васкулитом.
Болезнь Рандю-Ослера.
Тромбофилические гемостазиопатии
Дефицит антитромбина III.
Избыток ингибиторов плазмина.
Приобретенные тромбофилические гемостазиопатии.
Показания к назначению антикоагулянтной терапии.
Лабораторный контроль гепаринотерапии, непрямыми антикоагулянтами.
Геморрагические диатезы, обусловленные приобретенным дефицитом К витаминзависимых факторов
Геморрагическая болезнь новорожденных.
Геморрагический синдром при кишечных дисбактериозах у детей.
Диагностика.
Принципы терапии.
Оказание неотложной помощи при кровотечении.
Профилактика геморрагической болезни новорожденных.
ДВС-синдром
Этиология.
Патогенез.
Клинические проявления.
Стадирование.
Принципы лабораторной диагностики.
Принципы терапии.
Методы коррекции гемостаза в зависимости от стадии процесса.
Лейкозы
Этиология и патогенез лейкозов
Клоновая теория патогенеза лейкозов.
Опухолевая прогрессия.
Острые лейкозы
FAB-классификация лейкозов.
Цитохимические методы исследования.
Стадии в течении острых лейкозов.
Клинические синдромы при острых лейкозах.
Принципы и методы терапии острых лейкозов.
Основные принципы и методы современной терапии острых лейкозов у детей
Сопроводительная терапия острых лейкозов в педиатрии.
Принципы лучевой терапии при острых лейкозах у детей.
Поддерживающая терапия.
Виды и лечение рецидивов острых лейкозов у детей.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с острыми лейкозами.
Острый лимфобластный лейкоз
Клинико-лабораторная характеристика.
Программная терапия острого лимфобластного лейкоза.
Профилактика и лечение нейролейкемии.
Внекостномозговые поражения при острых лейкозах.
Поддерживающая терапия.
Острый миелобластный лейкоз
Клинико-лабораторная характеристика.
Программная терапия острого миелобластного лейкоза.
Трансфузионная терапия.
Острый промиелоцитарный лейкоз
Особенности клинико-лабораторной характеристики.
Программная полихимиотерапия.
Коррекция гемостаза.
Трансфузионная терапия.
Острый эритромиелоз и эритролейкоз
Лечение.
Острый плазмобластный лейкоз
Диагностические критерии.
Лечение, трансфузионная терапия.
Осложнения цитостатической терапии острых лейкозов
Профилактика и лечение осложнений цитостатической терапии.
Хронический миелолейкоз
Цитогенетика хронического миелолейкоза.
Стадирование заболевания.
Клинико-гематологическая характеристика хронической фазы заболевания.
Лечение больных в хронической фазе.
Показания к трансплантации костного мозга, цитостатической терапии и
иммуномодулирующей терапии.
Клинико-гематологическая характеристика фазы акселерации.
Лечение больных в фазе акселерации.
Клинико-гематологическая характеристика поликлоновой (злокачественной)
фазы заболевания.
Терапия терминальной стадии хронического миелолейкоза.
Факторы прогноза и оценки эффективности терапии при ХМЛ у детей.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей, больных ХМЛ.
Эритремия
Патоморфология и стадирование заболевания.
Клинико- гематологическая характеристика стадий.
Осложнения эритремии.
Лечения заболевания в зависимости от стадии.
Диагностика и дифдиагностика.
Хронический сублейкемический миелоз
Патоморфология.
Клинико-гематологическая характеристика.
Диагностика.
Терапия хронического сублейкемического миелоза.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (эссенциальная тромбоцитемия)
Определение.
Клинико-гематологическая характеристика.
Патогенез осложнений.
Миелодиспластические синдромы у детей
Определение.
Классификация.
Клиническая картина
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диспансеризация и реабилитация детей с МДС.
Хронический лимфолейкоз
Определение, этиологические факторы.
Стадирование заболевания.
Клинико-гематологическая характеристика отдельных форм хронического лимфолейкоза.
Клинико-гематологическая характеристика стадий заболевания.
Диагностика и дифдиагностика.
Лечение заболевания в зависимости от формы и стадии.
Особенности лечения отдельных форм хронического лимфолейкоза (пролимфоцитарной,
волосатоклеточной, Т-клеточной).
Парапротеинемические гемобластозы
Понятие о гаммапатиях, поликлональные и моноклональные гаммапатии.
Принципы диагностики и дифдиагностики гаммапатий.
Патогенез гаммапатий.
Миеломная болезнь
Определение.
Принципы диагностики.
Клинические проявления.
Осложнения.
Критерии диагноза.
Стадирование.
Дифференциальная диагностика.
Современная терапия (программная цитостатическая терапия, показания к
трансплантации костного мозга в лечении миеломной болезни).
Макроглобулинемия Вальденстрема
Определение.
Лечение заболевания.
Доброкачественная моноклоновая гаммапатия
Определение.
Гистиоцитарные синдромы у детей
Определение.
Классификация гистиоцитарных синдромов у детей.
Клиническая характеристика.
Лабораторные методы диагностики.
Принципы терапии.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с гистиоцитарными синдромами.
Смежные с гематологическими заболевания
Лейкемоидные реакции
Определение, классификация.
Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа
Заболевания, сопровождающиеся лейкемоидными реакциями нейтрофильного типа.
Дифдиагностика.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа
Паразитозы и непаразитарные заболевания, сопровождающиеся высокой эозинофилией
крови.
Онкологические заболевания, протекающие с гиперэозинофилией.
Схема обследования больного с эозинофилией.
Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа
Инфекционный лимфоцитоз, этиология, клинико-гематологическая характеристика,
дифдиагностика.
Инфекционный мононуклеоз, этиология, клинико-гематологическая характеристика,
диагностика.
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции
Заболевания, сопровождающиеся моноцитарно-макрофагальными лейкемоидными
реакциями.
Реактивные эритроцитозы
Клинико-гематологическая характеристика.
Дифдиагностика эритроцитозов и эритремии.
Схема обследования больного.
Терапия вторичных эритроцитозов.
Реактивные тромбоцитозы и тромбоцитемии
Определение.
Профилактика и лечение осложнений.
Болезни накопления
Болезнь Гоше
Диагностика.
Терапия.
Болезнь Ниманна-Пика
Клинико-морфологическая характеристика.
Диагностика.
Лечение.
Лимфаденопатии
Классификация лимфаденопатий.
Диагностика и дифдиагностика.
Тактика ведения больных, лечение.
Причины ЛАП у детей.
Диспансерное наблюдение и реабилитация при ЛАП у детей.
Лимфогранулематоз у детей
Определение.
Диагностика.
Программная терапия.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ЛГМ.
Неходжкинские лимфомы у детей
Определение.
Классификация.
Методы диагностики.
Основные принципы терапии.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с НХЛ.
Депрессии кроветворения
Агранулоцитозы и нейтропении
Этиология.
Клиника острого агранулоцитоза.
Клинические проявления и степень угнетения гемопоэза.
Картина крови.
Прогноз.
Принципы ведения больного и медикаментозной терапии в связи с картиной крови и
клиническими проявлениями.
Острый рецидивирующий агранулоцитоз
Приобретенные нейтропении у детей
Аллоимунная и изоиммунная нейтропении новорожденных.
Аутоиммунная нейтропения у детей.
Диспансеризация и реабилитация детей с приобретенными нейтропениями.
Симптоматические (вторичные) нейтропении
Перераспределительные.
При заболеваниях, протекающих со спленомегалией.
При системных заболеваниях соединительной ткани.
При инфекционных заболеваниях.
При гемопатиях.
При патологии щитовидной железы.
Апластические анемии
Этиология.
Клиническая картина (основные синдромы, их связь с нарушением кроветворения).
Картина периферической крови.
Цитологическая и гистологическая картина костного мозга.
Принципы диагностики.
Современные подходы к лечению.
Профилактика и лечение инфекционных осложнений.
Гемокомпонентная заместительная терапия.
Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с АА.
Цитостатическая болезнь
Клиническая картина (основные синдромы, их патогенез: инфекционные осложнения,
геморрагический синдром, некротическая энтеропатия, гепато-, кардио-,
нефротоксичность).
Картина крови и костного мозга.
Профилактика и лечение основных проявлений цитостатической болезни (инфекционных
осложнений, некротической энтеропатии, геморрагического синдрома).
Острая лучевая болезнь
Этиология.
Клиника и ее связь с дозами облучения.
Клинические синдромы.
Картина крови и костного мозга.
Степени тяжести острой лучевой болезни.
Профилактика и лечение основных проявлений острой лучевой болезни.
Неотложные состояния в гематологии
Острые анемические синдромы
Острая постгеморрагическая анемия
Этиология.
Принципы и методы диагностики источника кровопотери.
Методы остановки кровотечения и трансфузионной коррекции анемии.
Острый гемолиз эритроцитов
Этиология.
Клинические и лабораторные признаки острого гемолиза эритроцитов.
Патогенез.
Клиника.
Диагностика осложнений острого гемолиза.
Методы этиотропной и патогенетической терапии острого гемолиза и его осложнений.
Острые цитопенические синдромы
Агранулоцитоз
Этиология.
Клинико-лабораторная оценка степени тяжести и прогноза.
Тактика ведения больных и медикаментозная терапия в зависимости от степени тяжести.
Профилактика и лечение осложнений.
Глубокая тромбоцитопения
Этиология.
Клиника.
Тактика ведения больных.
Медикаментозная трансфузионная терапия.
Острый ДВС-синдром /диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови/
Этиология.
Лабораторная и экспресс-диагностика.
Стадирование.
Этиотропная терапия и коррекция гемостаза в зависимости от стадии процесса и
клинических проявлений.
Острые нейропсихические синдромы в гематологии
Острые психозы
Патогенез.
Заболевания, сопровождающиеся психотическими нарушениями.
Стероидные и постлучевые психозы.
Клиническая симптоматика.
Неотложная терапия.
Нейролейкемия
Патогенез.
Клиническая симптоматика.
Неотложная терапия.
Острые нарушения мозгового кровообращения при заболеваниях крови
Классификация.
Этиология.
Патогенез.
Клиническая симптоматика.
Неотложная терапия.
Острые болевые синдромы
Этиология (перечень заболеваний, сопровождающихся острым болевым синдромом).
Патогенез.
Клинические проявления.
Диагноз и дифдиагноз.
Неотложные мероприятия.
Иммуногематология и трансплантация костного мозга
Понятие о групповых антигенах крови.
Система антигенов АВО.
Значение системы HLA при трансфузиологических осложнениях и реакциях.
Показания к ТКМ при лечении онкогематологических и генетических заболеваний.
Виды трансплантации костного мозга.
Трансфузионная терапия в педиатрии
Классификация препаратов крови.
Классификация кровезаменителей.
Показания и противопоказания к трансфузионой терапии в зависимости от вида
трансфузионной среды
Гемотрансфузионные реакции: патогенез, клиническая картина и способы купирования.
Гемотрансфузионные осложнения: патогенез, клиническая картина и лечение.
Специалист гематолог должен знать методы клинико-лабораторной оценки и
коррекции следующих неотложных состояний
Острая кровопотеря
Методы оценки дефицита ОЦК.
Программы возмещения дефицита ОЦК.
Принципы и методы трансфузионной терапии.
Острая сердечная и дыхательная недостаточность
Реанимационные мероприятия и медикаментозная терапия.
Острая печеночная и почечная недостаточность
Методы клинико-лабораторной диагностики состояний.
Принципы и методы медикаментозной и инфузионной терапии.
Острая интоксикация
Основные методы дезинтоксикационной терапии и постсиндромной терапии осложнений
острой интоксикации.
Посттрансфузионные реакции и осложнения
Профилактика и лечение реакций.
клинико-лабораторная картина несовместимого переливания крови по АВО и Резус
системам.
Профилактика гемотрансфузионных осложнений.
Лечебные мероприятия при несовместимом переливании.