Патология новорожденного (206 ак)
advertisement
ЛЕКЦИИ. Патология новорожденного. Лекция №1. Недоношенный новорожденный. По определению ВОЗ, недоношенный ребенок – это ребенок, родившийся живым в сроки до 37 недели внутриутробного развития с массой тела менее 2500г и длиной менее 45см. Жизнеспособным считают новорожденного с массой тела при рождении более 500г, сделавшего хотя бы один вдох. Гестационный возраст – это возраст ребенка от момента зачатия до рождения. Он является основным показателем оценки степени зрелости новорожденного и его способности адаптироваться к условиям внешней среды. Степень зрелости недоношенных детей зависит от срока гестации и массы тела при рождении. Выделяют четыре степени недоношенности: 1ст. – гест.возраст 37-35недель – масса тела 2500-2000г 2ст. - 34-32недели - 2000-1500г 3ст. - 31-29недель - 1500-1000г 4ст. - 28-22недели - менее 1000г Основные признаки недоношенности: 1) Кожа красного цвета, тонкая, морщинистая, обильно покрыта пушком (лануго), подкожно-жировой слой не выражен, мышечный тонус снижен; 2) Кости черепа мягкие, подвижные, швы не закрыты, открыты большой, малый и боковые роднички; 3) Ушные раковины мягкие, бесформенные, тесно прижаты к голове; 4) Ареолы и соски грудных желез недоразвиты или отсутствуют; 5) Ногти на пальцах рук и ног тонкие, не достигают краев ногтевого ложа; 6) Живот распластанный, «лягушачий», пупочное кольцо расположено в нижней трети живота; 7) У девочек – большие половые губы не прикрывают малые, половая щель зияет, клитор увеличен; 8) У мальчиков – яички не опущены в мошонку, находятся в паховых каналах или в брюшной полости. Оценка состояния недоношенного новорожденного проводится по шкале Сильвермана. В ее основе лежит оценка патологических симптомов (шумное дыхание, одышка, раздувание крыльев носа, втяжение межреберий, надключичных ямок и области эригастрия) по баллам от 0 до 2. Отсутствие патологического симптома – 0баллов, наиболее тяжелое состояние – 10баллов. Анатомо-физиологические особенности органов и систем недоношенного ребенка: 1) Со стороны центральной нервной системы: снижение или отсутствие сосательного, глотательного и других физиологических рефлексов, некоординированные движения конечностей, косоглазие, нистагм, гипотония мышц, отсутствие способности поддержания нормальной температуры тела, что проявляется гипотермией (темп. 35-32град.), нарушение зрения и слуха. 2) Со стороны органов дыхания: развитие респираторного дистресссиндрома в связи с отсутствием в альвеолах поверхностноактивного вещества – сурфактанта что проявляется неравномерным дыханием по ритму и глубине, одышкой от 40 до 90 в мин, склонностью к апноэ. 3) Со стороны сердечно-сосудистой системы: снижение скорости кровотока (синюшное окрашивание стоп и кистей), синдром «арлекина» (в положении ребенка на боку кожа нижней половины тела становится красного цвета, а верхней - белого). АД – низкое, пульс лабильный. 4) Со стороны иммунной системы: снижена активность лимфоцитов и способность к синтезу иммуноглобулинов (высокий риск возникновения инфекций). 5) Со стороны органов пищеварения: низкая активность ферментов и усвоения пищи, малая емкость желудка, склонность к срыгиванию из-за недостаточного развития сфинктера. 6) Со стороны печени: незрелость ферментных систем, уменьшенный синтез белка, протромбина (геморрагический синдром), накопление непрямого билирубина в крови и мозговой ткани (желтуха, билирубиновая энцефалопатия). 7) Склерема – отек подкожной жировой клетчатки. Недоношенный ребенок требует создания максимально благоприятных условий для выхаживания. Система выхаживания недоношенного ребенка начинается с первых часов его жизни и состоит из трех этапов: 1этап. Интенсивная терапия в роддоме. 2этап. Наблюдение и лечение в специализированном отделении для недоношенных детей. 3этап. Динамическое наблюдение в условиях детской поликлиники. Цель 1 этапа – интенсивной терапии в роддоме – сохранить жизнь ребенка. Первые лечебно-профилактические мероприятия начинаются в родильном зале. 1) Исключить охлаждение ребенка (темп. В родильном зале должна быть не менее 25град., влажность 5-60%, пеленальный стол с источником лучистого тепла). Дополнительный обогрев с момента рождения – важное условие его успешного выхаживания. 2) Для предупреждения аспирации околоплодными водами, сразу после извлечения головки отсасывают слизь вначале изо рта, затем из носа. Принимают ребенка в теплые стерильные пеленки. Повторно проводят санацию трахеобронхиального дерева. Затем головку и тело ребенка бережно вытирают пеленками. Мягкое поглаживание головы, туловища, конечностей является одним из методов тактильной стимуляции дыхания. 3) В вену пуповины вводят смесь, включающую 10% раствор глюкозы, 5% раствор аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазу, 10% раствор глюконата кальция. После первичной обработки и перевязки пуповины недоношенные дети с массой тела более 2000г, завернутые в пеленки и байковое одеяло, помещаются в обычные кроватки при температуре окружающего воздуха 24-26град.; с массой тела более 1500г могут выхаживаться в специальных кроватках с обогревом и дополнительной оксигенацией. Недоношенных детей с массой тела при рождении 1500г и менее, а также детей в тяжелом состоянии, помещают в кувезы. Кувез – это аппарат, внутри которого автоматически поддерживается определенная температура (32-36град.). Влажность воздуха в кувезе в первые сутки составляет 80-90%, затем 50-60%. Уровень оксигенации подбирается индивидуально, обычно содержание кислорода составляет 30% , но не должно быть более 38%. Смена кувеза и его дезинфекция проводится каждые 2-5 дней. Длительное пребывание недоношенного ребенка в кувезе нежелательно (оно может составлять от нескольких часов до 7-10дней) На 7-8 сутки недоношенных детей перевозят в отделение для выхаживания маловесных детей в специализированных машинах и кувезах. Особое значение при выхаживании недоношенных детей имеет создание комфортных микроклиматических условий (дополнительное согревание и оксигенация). Дополнительное согревание ребенка можно проводить при помощи грелок с водой темп.60град., расположенных на ширине ладони от тела ребенка и его ножек, меняют грелки каждые два часа. Признаки перегревания: повышение температуры тела до 3940град., беспокойство ребенка, влажная кожа ярко-розового цвета, тахикардия, тахипноэ. Неотложная помощь: убрать грелки, освободить ребенка из пеленок, провести ванну с температурой воды 37град. 5-7минут, напоить кипяченой водой. Признаки переохлаждения: температура ниже 35,9град., общее беспокойство ребенка, кожные покровы бледные, холодные на ощупь с синюшным оттенком, брадикардия, брадипноэ. Неотложная помощь при переохлаждении: провести горячую ванну с температурой воды 38-39град. 5-7минут, после чего ребенка тщательно обсушить, запеленать в согретые пеленки, уложить в кроватку и обложить тремя грелками. Оксигенотерапия проводится с помощью носовых катетеров, канюль, маски или кислородной палатки. Рекомендуется вдыхание газовой смеси, содержащей не более 30% кислорода, увлажненной до 80-100%, подогретой до 24град. Особенности вскармливания недоношенных детей. Оптимальной пищей является женское молоко, поэтому если позволяет состояние ребенка его надо на короткое время, но постоянно прикладывать к груди. Основными принципами вскармливания недоношенных детей являются осторожность и постепенность. Важно следить за тем, чтобы ребенок во время кормления не переутомлялся , не срыгивал и не аспирировал пищу. Способ кормления зависит от гестационного возраста ребенка. 1) Недоношенных детей с большим сроком гестации, при выраженности сосательного, глотательного рефекса в удовлетворительном состоянии можно начать кормить через 3-4 часа после рождения (прикладывать к груди или кормить из бутылочки). 2) При выраженности глотательного рефлекса и отсутствии сосательного, ребенка можно кормить из ложечки. 3) Детей с малой массой тела и гестационным возрастом менее 32 недель кормят через назо- или орогастральный зонд(предпочтительнее второй). Не рекомендуется оставлять постоянный зонд свыше 2-х дней. Введение молока осуществляют капельно. 4) Глубоко недоношенным детям с дыхательными расстройствами, нарушением кровообращения, угнетением центральной нервной системы назначается парентеральное питание: в первый день 10% раствор глюкозы, со 2-го дня 5% раствор глюкозы с добавлением аминокислот, калия, витаминов, микроэлементов, жировых эмульсий. Кратность кормления недоношенных детей составляет 7-8раз, глубоко недоношенных – до 10 раз в сутки. Принципы медикаментозного лечения недоношенных детей. Недоношенным детям при внутримышечной инъекции нельзя вводить более 0,5 мл раствора лекарственного препарата. Преимущественное место введения – средняя треть наружно-боковой поверхности бедра. Критерии выписки: масса тела должна быть не менее 2500грамм, способность удерживать постоянную температуру тела, наличие выраженных физиологических рефлексов, устойчивость всех жизненно важных функций. БЦЖ-вакцинация. Обычно детям делают прививку БЦЖ в родильном доме на 3 – 7 сутки после рождения, если у ребенка нет противопоказаний. Препарат вводят в плечо на границе между его верхней и средней третью. Вакцинный препарат вводится строго внутрикожно, не допускается подкожная или внутримышечная инъекция. Реакция на вакцину относится к отсроченным, и формируется спустя 4 – 6 недель после инъекции. В месте введения развивается гнойничок, который покрывается коростой и заживает. После заживления и отпадения коросты в месте введения препарата остается пятнышко, свидетельствующее о постановке данной прививки. Одновременно с БЦЖ нельзя вводить больше никакие прививки! Т.е. в день постановки БЦЖ вводится только этот препарат, и никакие другие не добавляются. Поскольку реакции на БЦЖ развиваются только спустя 4 – 6 недель после инъекции, весь этот период времени также нельзя ставить никакие другие прививки. После вакцинации до любой другой должно пройти минимум 30 – 45 суток. В родильном доме именно из-за данных особенностей БЦЖ ее ставят после прививки от гепатита В. Поскольку вакцина от гепатита В дает реакции сразу, проходящие в течение 3 – 5 суток, то ее можно вводить перед БЦЖ. Именно поэтому в первые сутки после рождения ребенку вводят вакцину от гепатита В, а через 3 – 4 дня, перед выпиской, ставят БЦЖ. Затем у ребенка наступает период иммунологического покоя - то есть не вводят никакие вакцины до возраста 3 месяцев. Техника введения вакцины. Во-первых, вакцина БЦЖ должна вводиться строго одноразовым шприцем, с иглой с коротким срезом. Очень важно придерживаться правильной техники введения, во избежание возможных осложнений. Оценивать правильность инъекции можно по внешнему виду прививки БЦЖ. Итак, перед вколом иглы участок кожи натягивается. Затем небольшое количество препарата вводят, чтобы увидеть, правильно ли вошла игла. Если игла находится внутрикожно, то вводится вся вакцина БЦЖ. После такого правильного введения вакцины на месте укола должна образоваться плоская папула размером 5 – 10 мм в диаметре, окрашенная в белый цвет. Папула держится в течение 15 – 20 минут, после чего исчезает. Такая папула называется специфической реакцией на введение вакцины БЦЖ, которая является абсолютно нормальной. Прививочная реакция на вакцину БЦЖ начинает развиваться через 1 – 1,5 месяца после инъекции, и может длиться до 4,5 месяцев. В самом начале реакции место прививки может покраснеть или окраситься в темный (синий, фиолетовый, черный и т.д.) цвет, что является нормой. Не стоит пугаться такого вида прививки. Затем на этом месте вместо покраснения формируется гнойник, который выступает над поверхностью кожи. В центре гнойничка образуется коросточка. В этот период не следует смазывать ранку никакими растворами антисептических средств, накладывать йодную сетку или присыпать порошками с антибиотиками. Если гной вытекает из ранки свободно, то ее следует просто покрывать чистой марлей, периодически сменяя загрязненную салфетку. Гной нельзя выдавливать из ранки. Противопоказания к прививке БЦЖ. На сегодняшний день список противопоказаний к прививке БЦЖ в России значительно шире рекомендуемого Всемирной организацией здравоохранения, и включает в себя следующие состояния: 1. Масса новорожденного менее 2500 г. 2. Острая патология или обострение хронических заболеваний (например, при наличии внутриутробной инфекции, гемолитической болезни новорожденных, неврологических нарушений, системных патологий кожи). При наличии данных состояний прививка БЦЖ откладывается до нормализации состояния ребенка. 3. Иммунодефицит. 4. Генерализованная БЦЖ–инфекция, которая была у других близких родственников. 5. Наличие ВИЧ у матери. 6. Наличие новообразований любой локализации. 7. Положительная или сомнительная проба Манту. 8. Наличие келоидного рубца или лимфаденита в ответ на предшествующее введение вакцины БЦЖ. Вакцинация недоношенных детей. Недоношенным детям с массой тела менее 2 кг БЦЖ не вводится. ЛЕКЦИЯ 2. АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ. ЛЕКЦИЯ 3. РОДОВАЯ ТРАВМА. Родовая травма – это травматизация плода во время родов. Выделяют родовую травму, т.е. механические повреждения плода, и внутричерепную родовую травму, т.е. повреждение центральной нервной системы. Частота родовых травм составляет 7-10 случаев на 1000 новорожденных. У 80% умерших новорожденных диагностируется внутричерепная родовая травма. Факторы риска развития родовой травмы: - недоношенность - внутриутробная асфиксия - быстрые, стремительные или затяжные роды - несоответствие размеров таза матери и головки плода - аномалии положения плода - неквалифицированное выполнение акушерских пособий в родах (наложение щипцов, поворот плода), оперативного вмешательства (кесарево сечение). Механические повреждения плода: повреждения головы и черепа (кефалогематома, переломы костей черепа), повреждения позвоночника, перелом ключицы, перелом плечевой, бедренной кости, повреждение мягких тканей (разрыв мышц), повреждение внутренних органов (разрыв селезенки, печени, почек, кровоизлияния в легкие и др.органы), повреждения нервов. Перелом ключицы – 51%, кефалогематома – 34%, паралич плечевого сплетения – 5%. Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, локализующееся в своде черепа. В начале гематома малозаметна, через 2-3 дня начинает увеличиваться. Клинические признаки: - опухоль чаще бывает односторонней, располагается обычно на теменной кости, никогда не выходит за пределы поврежденной кости - на ощупь мягкой консистенции, флюктуирует, по границе определяется плотный валик. С конца второй недели жизни гематома начинает кальцинироваться, бесследное рассасывание наступает через 6-12 недель. Кефалогематома не требует специального лечения. Родовая опухоль – отек и кровоизлияние в мягкие ткани предлежащей части плода, не является родовой травмой. Характерные признаки: мягкой консистенции, безболезненная, может распространяться за пределы шва и захватывать несколько областей. Родовая опухоль как правило рассасывается через 2-3 дня после рождения. Перелом ключицы обычно локализуется в средней трети. Признаки: - беспокойство ребенка - припухлость мягких тканей в области ключицы за счет отека и гематомы - отсутствие свободного движения руки на стороне повреждения - крепитация и деформация ключицы при пальпации. Принципы лечения: иммобилизация области перелома мягкой повязкой Дезо с ватно-марлевым валиком в подмышечной впадине в течение 5-7 дней. Повреждение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы –наблюдается так называемая «кривошея» : головка наклонена в больную сторону, а лицо повернуто в здоровую. Лечится консервативно (лечебное положение, сухое тепло, массаж, физиолечение). Повреждение плечевого сплетения бывает обычно односторонним. Признаки: опущение плеча, вялое свисание верхней конечности – «симптом кукольной ручки» (рука приведена к туловищу, согнута в локтевом суставе, кисть развернута кнаружи, пальцы согнуты), рефлексы вялые, мышечный тонус снижен. Внутричерепная родовая травма – под этим термином объединяют различные по локализации и степени тяжести повреждения центральной нервной системы у новорожденных, является серьезной медицинской и социальной проблемой, так как последствия тяжелые (умственная отсталость, ДЦП, эпилепсия). Факторы риска развития повреждения ЦНС: 1. Гипоксия и асфиксия плода: антенатальная - вследствие заболеваний матери (гестозы, анемия, пороки сердца и др.); интранатальная развивается в родах (отслойка плаценты, обвитие пуповины и др.). 2. Механический фактор – сдавление головки плода при стремительных родах, тазовом предлежании, наложении акушерских щипцов и др. 3. Патология сосудов плода может привести к кровоизлиянию в ткани мозга (внутричерепная гематома). 4. Особенности свертывающей системы крови (снижение протромбина и других факторов). Выделяют следующие периоды течения заболевания: 1. Острый период (1-10дней) 2. Ранний восстановительный период (с 11 дня до 3-х месяцев) 3. Поздний восстановительный (с 3-х месяцев до 1-2-х лет) 4. Период остаточных явлений (после 2-х лет). Клинические признаки внутричерепной родовой травмы. В остром периоде в течение 1-3-х дней преобладают симптомы угнетения ЦНС: - дети пассивны, малоподвижны, подолгу лежат с широко открытыми глазами, периодически тихо протяжно стонут - вяло сосут, плохо глотают - резко снижен мышечный тонус, физиологические рефлексы вялые или отсутствуют - ослаблена реакция на внешние раздражители. Затем развиваются симптомы возбуждения ЦНС: - монотонный «мозговой» крик - повышение мышечного тонуса, ригидность мышц затылка и гипертонус мышц разгибателей: ребенок лежит с запрокинутой головкой и вытянутыми вдоль туловища конечностями, кисти сжаты в кулачки – поза «фехтовальщика» - выражено двигательное беспокойство: тремор подбородка, конечностей, возможны судороги - постепенно выявляются признаки очаговых поражений ЦНС: птоз, опущение угла рта, нистагм глаз, косоглазие, спастические парезы и параличи - температура тела неустойчивая - дыхание аритмичное, поверхностное, учащенное (80-120 в мин), могут быть апноэ - брадикардия (90-100 ударов в минуту). Неотложная помощь: максимальный покой (к груди не прикладывают), около головы ребенка на расстоянии 20см помещают пузырь со льдом, кислородная терапия. Основные принципы лечения внутричерепной травмы в остром периоде: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Охранительный режим. Противосудорожная терапия (седуксен, дроперидол, пипольфен). Сосудоукрепляющие препараты (аскорбиновая кислота, рутин). Дегидротационная терапия (лазикс и др.). Поддержание ОЦК (альбумин, плазма). Средства, улучшающие процессы метаболизма нервной ткани (кокарбоксилаза, глюкоза, пирацетам). Сестринский процесс: - создать комфортные условия для ребенка в палате интенсивной терапии (температурный режим - 22град. для доношенных, 24град. - для недоношенных, возвышенное головное положение в кроватке под углом 30град., теплое стерильное белье, строгое соблюдение правил асептики, бережное осторожное обращение с ребенком). - постоянный контроль за состоянием ребенка (осмотр кожных покровов, характер дыхания, ЧСС, АД, температура, возбуждение или заторможенность, судороги, рвота, контроль диуреза,появление патологических симптомов) и четкое заполнение мед.документации . - адекватное состоянию ребенка питание (из бутылочки или ложечки, через зонд или парентерально). Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – Это заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (92%) и по групповой несовместимости по системе АВО-антигенам. Обычно, при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация матери, вследствие проникновения положительных эритроцитов плода в кровеносное русло резус-отрицательной матери, где образуются резус-антитела. У 1-2% новорожденных возможны резус-конфликтные состояния уже при первой беременности. Проникшие в кровь плода антитела вызывают распад (гемолиз) эритроцитов, что приводит к анемии и накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина (гипербилирубинемии). Непрямой билирубин вызывает развитие желтухи и способен накапливаться в некоторых органах (мозг, печень, надпочечники). Являясь нейротоксическим ядом, он приводит к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии). Различают три формы ГБН: 1. Анемическая форма (легкая). 2. Желтушная форма (средней тяжести). 3. Отечная форма (тяжелая). Основные клинические проявления ГБН. 1. При анемической форме: - ребенок рождается в срок со средним весом, общее состояние почти не нарушено - к 7-10 дню жизни появляется бледность кожных покровов, гемоглобин 9,31 ммоль/л - печень и селезенка увеличены в размерах плотные, билирубин в крови до 60 мкмоль/л. Исход благоприятный. 2. При желтушной форме: - желтуха быстро нарастает, кожа приобретает темную, почти бронзовую окраску - моча темного цвета, цвет стула не изменен - печень, селезенка увеличены, плотные - гемоглобин от 9,3 до 5,59, билирубин более 85, уровень непрямого билирубина возрастает до критических цифр (307-341мкмоль/л), что приводит к грозному осложнению – «ядерной» желтухе или билирубиновой энцефалопатии. Признаки «ядерной» желтухи: - ребенок становится вялым, сонливым, состояние резко ухудшается - лицо маскообразное, глаза открыты, нистагм, симптом «заходящего» солнца - повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад, руки сжаты в кулачки - отмечается пронзительный «мозговой» крик - могут появиться тремор, судороги. 3. При отечной форме: - состояние ребенка сразу после рождения крайне тяжелое из-за расстройства дыхания, сердечной деятельности - наличие жидкости во всех полостях (анасарка) и отек тканей (наружных половых органов, конечностей, лица, живота) - восковая бледность кожных покровов - мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены - резко увеличены печень, селезенка - гемоглобин низкий (менее 5,59) Прогноз крайне неблагоприятный. Основные принципы лечения ГБН: сохранение жизни ребенка, предупреждение развития ядерной желтухи, устранение анемии. Неотложные мероприятия в род.зале при тяжелой степени ГБН: - быстрая первичная обработка новорожденного и перевязка пуповины с температурной защитой - интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям) - катетеризация пупочной вены и взятие крови (медленно, около 10мг/кг массы) - введение О-резус-отрицательной эритроцитарной массы сразу после забора крови из вены (баланс д.б. отрицательным в связи с гиперволемией) - при выраженном гидротораксе или асците проводится медленная фракционная пункция - мочегонные средства, сердечные гликозиды - непрерывная фототерапия - заменное переливание крови. Лечение ГБН средней степени тяжести. 1. Фототерапия (под ее воздействием происходит распад билирубина). Техника: над кувезом перед сеансом закрепить установку для фототерапии, ребенка распеленать, на глаза надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой. Курс лечения 24-48 часов по 2часа с перерывами на 2часа. Во время светолечения необходимо поить ребенка 5% раствором глюкозы. 2. Витаминотерапия: В2, Е. 3. Промывание кишечника. 4. Прием 5% раствора глюкозы. 5. Энтеросорбенты: смекта, карболен. 6. Желчегонные средства: аллохол, сульфат магния 12,5%раствор. Кормление: в первые дни не показано кормление грудью. Профилактика. 1. Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому гемотрансфузии стоит проводить только по жизненным показаниям. 2. Профилактика абортов (особенно первых). 3. Беременные женщины с резус-отрицательной кровью и 1группой крови сдают анализ крови на антитела ежемесячно! 4. Женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов или аборта следует вводить анти-D – иммуноглобулин. 5. Беременным женщинам с высоким титром антител в крови на 16-22 неделе необходимо 2-3кратно провести плазмаферез. 6. Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус антител проводят на 38-39 неделе беременности (путем кесарева сечения). ЛЕКЦИЯ 5. Сепсис. Инфекционно-воспалительные заболевания. Факторы риска развития гнойно-септических заболеваний: недоношенность и незрелость иммунологической реактивности новорожденных, снижение - внутриутробная гипоксия, асфиксия, внутричерепная родовая травма, ГБН - инвазивные манипуляции при проведении реанимации новорожденных - хроническая инфекция у беременных, преждевременное излитие околоплодных вод, продолжительность родов более 24часов, воспалительные осложнения у матери в послеродовом периоде - нарушение правил асептики при уходе за новорожденным - позднее прикладывание ребенка к груди - инфицирование новорожденного госпитальными штаммами инфекции. Возбудители: стафилококк, стрептококк гр.В, кишечная синегнойная палочка, протей, микробные ассоциации. палочка, Источник инфекции: мать ребенка, мед.персонал, мед.инструментарий, предметы ухода. Механизм передачи трансплацентарный. инфекции: аэрозольный, контактно-бытовой, Везикулопустулез – наиболее частое гнойничковое заболевание кожи у новорожденных. Клинические признаки: - на коже появляются мелкие пузырьки, наполненные в начале прозрачным экссудатом (везикулы), а затем мутным гнойным содержимым (пустулы) - через 2-3 дня пузырьки вскрываются, образуя маленькие эрозии, которые постепенно покрываются сухими корочками (после заживления не оставляют рубчиков) - общее состояние ребенка обычно не страдает. Пузырчатка новорожденных – разновидность пиодермии, возникает обычно на 3-5 день жизни. Клинические признаки: - внезапно на здоровой коже возникают пузыри разной формы диаметром до нескольких см, наполненные прозрачной жидкостью, которая замеи мутнеет, пузыри легко вскрываются, образуя ярко-красную эрозию - пузыри чаще локализуются на спине, животе, в области подмышечных и паховых складок, высыпания происходят толчками - состояние ребенка тяжелое, выражена интоксикация, температура повышается до 38-39град., ребенок вялый, отказывается от груди, плохо прибавляет в весе. Эксфолиативный дерматит – самая тяжелая форма стафилококкового поражения кожи новорожденного. Клинические признаки: - вокруг пупка или рта появляется разлитая гиперемия, через некоторое время происходит отслойка эпидермиса, при этом обнажаются большие эрозированные участки, через 8-12 дней кожа новорожденного принимает вид обожженной - состояние ребенка тяжелое, выражены симптомы тнтоксикации: высокая лихорадка, ребенок вялый, отказывается от груди, не прибавляет в весе - часто присоединяются абсцессы, флегмоны. Гнойный мастит новорожденных – гнойное воспаление грудных желез. Клинические проявления: - над пораженной грудной железой выражены гиперемия и отек кожи, при пальпации – болезненность и уплотнение, позже в центре уплотнения появляются размягчение и флюктуация, при надавливании на сосок может выделяться гной - состояние ребенка ухудшается, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации. Флегмона новорожденного – разлитое гнойное воспаление подкожной жировой клетчатки с последующим развитием некроза. Клинические проявления: - на коже появляется ограниченное покраснение, плотное на ощупь, которое затем быстро увеличивается принимает багровый оттенок, отмечается флюктуация - начинаются некротические процессы: кожа чернеет и отторгается, образуются большие раневые дефекты с гнойными карманами, процесс распространяется на глубокие ткани (мышцы, кости) - состояние ребенка очень тяжелое. Воспаление пупочной ранки – омфалит Бывает катаральный и гнойный омфалит. Катаральный омфалит (мокнущий пупок) возникает при замедленной эпителизации пупочной ранки. Клинические проявления: - легкая гиперемия, пупочная ранка мокнет, выделяется серозный секрет, дно ранки покрывается грануляциями(при затянувшемся процессе появляются грибовидные грануляции - фунгус), возможно образование кровянистых корочек - состояние новорожденного, как правило, не нарушено. Гнойный омфалит характеризуется распространением воспаления на ткани вокруг пупочного кольца (подкожно жировая клетчатка, пупочные сосуды). Клинические проявления: - кожа вокруг пупка гиперемирована, отечная, вены на передней брюшной стенке расширены - пупочная ранка представляет собой язву с гнойным налетом, при надавливании из пупка выделяется гной - пупочная область постепенно начинает выбухать над поверхностью живота за счет воспаления глубжележащих тканей - состояние ребенка тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Конъюнктивит – воспаление оболочки глаза, бывает катаральный и гнойный, одно- и двухсторонний. Клинические проявления: - гиперемия конъюнктивы и отечность век - сначала серозное, а потом гнойное отделяемое из глаз - состояние ребенка нарушается незначительно. Основные принципы лечения новорожденных с локальными формами гнойносептических заболеваний. 1. При везикулопустулезе и пузырчатке: обработать кожу вокруг высыпаний 70% раствором этилового спирта, соблюдая правила асептики вскрыть и удалить везикулы и пустулы стерильным тампоном, смоченным спиртом, содержимое больших пузырей отсосать одноразовым шприцом, стенки пузыря срезать ножницами, затем эрозированную поверхность ежедневно обрабатывать бактерицидными препаратами (30% раствор диоксидина, 1% раствор бриллиантового зеленого, жидкость Кастеллани). При осложненном течении используют также витамины, УФО, иммуномодуляторы. 2. При катаральном омфалите: снимать корочки с пупочной ранки 3% раствором перекиси водорода, подсушивать 70% раствором этилового спирта, прижигать 5% раствором перманганата калия. При фунгусе: прижигать грануляции 5% раствором нитрата серебра, проводить лечебные ванны с отварами из трав (череда, ромашка, зверобой и др.) 3. При конъюнктивите: промывать глаза слабыми растворами антисептиков, закапывать 20% раствор сульфацила натрия, закладывать глазные мази по назначению врача. Сепсис – это тяжелое инфекционное заболевание, характеризующееся генерализованным течением вследствие проникновения патогенных микроорганизмов или их токсинов в кровь. Факторы риска развития сепсиса: - массивность и вирулентность инфекции (особенно госпитальных штаммов) - иммунодефицитное состояние ребенка - позднее начало или недостаточное лечение местных очагов инфекции. Ранние клинические признаки сепсиса: - симптомы локального гнойного очага - изменение поведения и внешнего вида ребенка (бледность кожных покровов, общее беспокойство, сменяемое вялостью). Основные клинические проявления периода разгара сепсиса: - на фоне интоксикации формируется септический «габитус» ребенка: кожа сухая, бледная, с серовато-цианотичным оттенком, тургор снижен, затем появляется отечность, гнойничковые элементы или геморрагические высыпания - непостоянство температурной кривой (от субфебрильной до гектической) - диспепсические расстройства: упорные неустойчивый стул, падение массы тела срыгивания, анорексия, - со стороны нервной системы: вялость, гипорефлексия, судороги - изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: гипотензия, аритмия, глухость сердечных тонов, нарушение микроциркуляции (мраморность кожи, симптом «белого пятна»), может развиться коллапс - со стороны дыхательной системы: одышка, апноэ - увеличиваются печень и селезенка - позже присоединяются желтушность, геморрагический, мочевой синдром - в анализах крови анемия, лейкоцитоз, сдвиг формулы влево Различают две клинических формы сепсиса: 1. Септицемия (септический шок) возникает в связи с массивным поступлением в кровь токсинов, имеет острое течение (высокая температура, выраженная интоксикация, гипотония вплоть до коллапса, тахикардия), быстро может наступить смерть ребенка. 2. Септикопиемия характеризуется наличием в крови микроорганизмов, что приводит к развитию в организме новых гнойных метастатических очагов, носит волнообразное течение. Основные принципы лечения сепсиса. Цели: борьба с патогенным возбудителем, санация очагов инфекции, повышение иммунных сил организма. 1. Антибиотики с учетом чувствительности микроорганизмов, смена курсов каждые 7-10 дней. 2. Дезинтоксикационная терапия: плазма, 5% раствор глюкозы, солевые растворы. 3. Иммунокоррегирующая терапия: специфический иммуноглобулин, препараты крови, плазмы. 4. Местное лечение гнойных очагов (хирургическая обработка). 5. Физиотерапия. 6. Препараты, улучшающие микроциркуляцию: ангиопротекторы, дезагреганты, антикоагулянты, витамины. Сестринский процесс: создать комфортные условия содержания ребенка (желательно стерильный бокс), постоянный контроль за состоянием ребенка (осмотр кожных покровов, измерение ЧДД, АД, ЧСС, температурная кривая, масса тела, рвота, срыгивания, стул и т.д.), заполнение медицинской документации, строгое выполнение назначений врача, адекватное питание и способ кормления ребенка, работа с родителями. ЛЕКЦИЯ 6. Внутриутробные инфекции плода. Геморрагический синдром. Внутриутробные инфекции (ВУИ) – это инфекционные заболевания эмбриона, плода и новорожденного, заражение которыми происходит внутриутробно и в процессе родов. Инфекции и способы передачи их плоду: 1. Трансплацентарный – инфекция проникает через плаценту и поражает плод – ветряная оспа, цитомегаловирус, вирус СПИДа, краснуха, сифилис, токсоплазмоз. 2. Проникающий – возбудители, присутствующие во влагалище и способные проникать в матку и поражать плодную оболочку, околоплодные воды и ребенка, риск увеличивается при разрыве оболочек – гонорея, генитальный герпес, микоплазмы, стрептококки. 3. При рождении – ребенок вступает в контакт с инфекцией при прохождении по родовым путям, кесарево сечение может предотвратить это воздействие – ветряная оспа, хламидия, гонорея, стрептококк, гепатит В, генитальный герпес, вирус СПИДа, кондилома, молочница. Факторы риска развития ВУИ: - отягощенный акушерский анамнез - осложнения беременности - инфекционные заболевания у матери и др. Клиника определяется сроком инфицирования плода: - в первые 2 недели после зачатия – чаще заканчивается выкидышем на очень раннем сроке - со 2 по 10 неделю беременности –истинные врожденные уродства – эмбриопатии - с 10 по 28 неделю беременности – ранние фетопатии - с 28 по 40 неделю беременности – поздние фетопатии. Общие признаки: задержка внутриутробного развития, гепатоспленомегалия, желтуха, сыпи различного характера, синдром дыхательных расстройств, сердечно-сосудистая недостаточность, неврологические нарушения, лихорадка, малые аномалии развития (стигмы). Диагностика: исследование матери, последа, плода. Врожденный токсоплазмоз. Заражение происходит от кошек и коз. Поражение плода обычно происходит, если инфекция свежая. У плода и новорожденного наблюдаются гепатит, менингоэнцефалит, поражение глаз (катаракта, глаукома, атрофия зрительного нерва). Хламидиоз. Инфицирование обычно происходит в родах, заболевание проявляется не сразу, а через 7-14 суток. Клинические проявления: назофарингит, конъюнктивит, устойчивый к применению обычных средств, отвечает только на терапию тетрациклиновой мазью (по данным ВОЗ хламидийный конъюнктивит сейчас встречается в 5 раз чаще гонококового), пневмонии, проктиты, гастроэнтериты, вульвиты, уретриты. Синдром врожденной краснухи Если мать инфицируется в первые 12 недель, то беременность лучше прервать. До беременности необходимо обследоваться, и если мать серонегативна – то вакцинироваться. Клиника: характерна триада Грега или триада «врожденной краснухи»: врожденный порок сердца, пороки глаз, глухота. Ранний врожденный сифилис – Это инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной сифилисом матери. Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту, начиная с 10 недели беременности. Классификация: - ранний врожденный сифилис (1) сифилис плода, 2) сифилис детей грудного возраста, 3) сифилис детей раннего детского возраста – от 1года до 2 лет) - ранний врожденный скрытый сифилис (без клиники, RW полож.) - поздний врожденный сифилис (у детей от двух лет) - поздний врожденный скрытый сифилис. Сифилис плода заканчивается гибелью плода на 6-7 мес. беременности (плод малого размера, веса, кожа дряблая, морщинистая, мацерированная, плацента больших размеров). Сифилис детей грудного возраста (до 1 года) проявляется чаще в первые 3 месяца – это тяжелое заболевание с поражением почти всех внутренних органов, центр.нервной системы, костной системы, специфическими изменениями кожи и слизистых: пятнисто-папулезная сыпь на коже, рубцы Робинсона-Фурнье (радиарные рубцы вокруг рта), седловидный нос, ринит, ягодицеобразный череп, кожа ладоней и подошв инфильтрирована. Анализ крови на RW считается достоверным с 14 дня жизни ребенка. Беременные женщины обследуются на сифилис за беременность 3 раза. Лекция 7. Врожденные пороки развития. Наследственные заболевания. Наследственные заболевания. Каждый человек имеет свой геном – набор генов и хромосом, унаследованных от родителей. Хромосомные отклонения от нормы являются результатом нарушения количества хромосом или изменения (мутации) в строении отдельной хромосомы. При наследственном заболевании один из родителей несет в своем геноме патологическую мутацию и по правилам наследования закономерно передает ее определенному проценту своих детей. Для решения вопроса о наследственных заболеваниях используют медикогенетическое консультирование, задачи которого: - выявление и точная диагностика наследственного заболевания - определение типа наследования - определение метода профилактики - консультирование родителей и определение вида помощи для ребенка. Медико-генетическое консультирование начинается с анализа родословной (не менее 4-х поколений): особое внимание уделяют наличию родственных браков, врожденных пороков развития у родственников, количество выкидышей, мертворождений, случаев внезапной детской смертности. Дополнительные методы исследования: прямое исследование ДНК, хромосомный анализ у ребенка, у беременных женщин из группы риска проводятся амниоцентез, биопсия ворсин хориона. Существует три типа наследования: 1. Аутосомно-доминантный тип наследования имеет место, когда родитель, который передает патологический ген, сам тоже имеет этот признак или заболевание. Передача происходит из поколения в поколение, вероятность наследования составляет 50%. 2. Аутосомно-рецессивный тип имеет место, когда оба родителя имеют рецессивные гены. Вероятность наследования составляет 25%. 3. Наследование, сцепленное с полом связано с 23 половой парой хромосом. При этом, если ген находится в Х-хромосоме, то женщина передает его 50% своих детей, мужчина 100% дочек и не один сын его не унаследует данный признак. Синдром Дауна В основе лежит появление дополнительной хромосомы, сцепленной с 21 парой (трисомия по 21-й хромосоме), т.е. каждая клетка тела содержит три 21-е хромосомы. Обычно дополнительную хромосому ребенок получает от матери, риск повышается с увеличением возраста матери. Клинические проявления: - маленькая голова с плоским затылком, короткая шея, деформированные ушные раковины - широкое плоское лицо, монголоидный разрез глаз, пятнистая радужная оболочка - маленький открытый рот, высунутый большой язык, короткий нос и подбородок, аномалии зубов - низкорослость, короткие руки и пальцы, поперечная (обезьянья) ладонная борозда - пороки развития внутренних органов - слабоумие, плохо развита речь. Синдром кошачьего крика При этом утеряна часть одной хромосомы 5-й пары. Клинические признаки: характерный пронзительный крик, связанный с аномалиями развития гортани и голосовых связок; пороки развития гортани и голосовых связок; умственная отсталость. Синдром Эдвараса Это трисомия 18-й хромосомы, в 80% встречается у девочек. Проявляется пороками развития скелета, внутренних органов, выраженная умственная отсталость, наиболее характерная черта – сжатый кулак с указательным пальцем, перекрывающим другие пальцы, недоразвитым большим пальцем и недоразвитыми ногтями на руках и ногах. Синдром Патау Это трисомия 13-й пары хромосом. Характерно: полидактилия (лишние пальцы на руках и ногах), пороки развития скелета и внутренних органов, умственная отсталость. Синдром Клайнфелтера Встречается у мальчиков, если ребенок унаследовал лишнюю Х-хромосому (ХХУ). Характерно женоподобная фигура, умственная отсталость, поведенческие и личностные проблемы. Лечение: мужские половые гормоны. Синдром Тернера Это синдром 45-ти хромосом (ХО), встречается у девочек. Характерно: низкий рост, короткая складчатая шея, короткие конечности, пальцы ног и рук, вторичные половые признаки отсутствуют так как полностью отсутствуют яичники, умственная отсталость. Лечение: заместительная терапия женскими половыми гормонами. Фенилкетонурия – Это наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена аминокислот, чаще встречается у девочек. В организме отсутствует фермент печени фенилаланингидроксилаза, в результате аминокислота фенилаланин, поступая с пищей, не может участвовать в синтезе белков, а распадается до фенилпировиноградной кислоты, которая оказывает повреждающее действие на центральную нервную систему, приводя к задержке умственного развития. Тестирование на фенилкетонурию должно проводиться всем новорожденным детям на пятые сутки в родильном доме. Основные симптомы: тремор рук, судороги, белый цвет волос, очень светлая кожа, затхлый «мышиный» запах мочи. Лечение: строгая диета, лишенная фенилаланина; можно только сахар, фруктовые соки, мед, растительное масло. После 7-8 лет диета расширяется. Муковисцидоз Это наследственное заболевание. Протекающее с множественным поражением зкзокринных желез (поджелудочная, бронхиальные, потовые, слюнные, слезные, половые), в которых происходит образование секрета повышенной вязкости, с последующим формированием кист. Клинические признаки: вздутие живота, рвота желчью, кишечная непроходимость или обильный маслянистый стул (оставляет на пеленках жирные пятна), упорный сухой кашель, цианоз, одышка. Диагноз подтверждается с помощью скрининг-обследования. Лечение: заместительная ферментная терапия, муколитики, нормализация кишечной флоры, гепатопротекторы. Врожденные пороки развития. Гидроцефалия – водянка головного мозга – чрезмерное скопление жидкости (до 2-3литров) в желудочках мозга. Клиника: головка плода увеличена, швы и роднички широкие. Анэнцефалия – у плода отсутствует свод черепа и большая часть головного мозга. Мозговая грыжа – выпячивание мозга, покрытого мозговыми оболочками и тонкой кожей, в области большого родничка, затылка или переносицы. Расщепление позвоночника (spina bifida) – чаще всего в поясничной области из спинномозгового канала выпячивается спинной мозг, порытый мозговыми оболочками и истонченной кожей. «Заячья губа» - расщепление верхней губы. «Волчья пасть» - расщепление твердого неба, когда полость рта и носа сообщаются. Пороки развития конечностей: - амелия – отсутствие конечностей - гемимелия – отсутствие части конечности - синдактилия – слияние и уменьшение числа пальцев - полидактилия – увеличение числа пальцев Врожденный вывих бедра – встречается 1 на 500, чаще болеют девочки. В основе заболевания лежит недоразвитие всех анатомических структур тазобедренного сустава и как следствие этого, отсутствие постоянного контакта головки бедренной кости с вертлужной впадиной. Клинические признаки: ограничение отведения бедер, асимметрия складок на бедре, симптом «щелчка», разная высота колен. Врожденная косолапость чаще выявляется у мальчиков. Пороки развития внутренних органов: - аплазия – полное отсутствие органа - гипоплазия – недоразвитие органа - гиперплазия – избыточное чрезмерное развитие - атрезия – заращение естественных отверстий или каналов. Сиамские близнецы – сросшиеся двойни, сращения может произойти в области головы, груди, живота. Стигмы дизэмбриогенеза – или малые аномалии развития, не требующие медицинской коррекции: - низкий рост волос на лбу, очень жесткие волосы, две макушки - гидроцефальная форма головы, широко расставленные глаза - маленькие или очень крупные уши с мягкими хрящами, приросшая мочка уха - асимметричные, широко поставленные соски или добавочные соски - широкое пупочное кольцо - очень длинные «паучьи» пальцы, удлиненные межпальцевые складки, искривленный мизинец руки, второй палец ноги длиннее первого.
