НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ

НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА
К нервно-мышечным заболеваниям пищевода относят кардиоспазм, ахалазию кардии
(ахалазию пищевода), диффузный эзофагоспазм (синдром Барсони-Тешендорфа).
Ахалазия – первичное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется
нарушением функционирования нижнего эзофагеального сфинктера (НЭС), т.е. стойким
нарушением рефлекса раскрытия кардии при глотании и проявляющееся дискинезией грудного
отдела пищевода. Это заболевание характеризуется неэффективной перистальтикой всего
пищевода и отсутствием координированного расслабления пищеводного сфинктера в ответ на
глотание. В европейских странах частота этой патологии составляет 0,5-0,8 на 100000
населения. Ахалазия пищевода составляет 3,1-20% всех заболеваний пищевода. Этиология –
инфекционная вирусная теория (не доказано); наследственность – не доказано; стрессовая
теория – не доказано (при тестировании больных с ахалазией с использованием методики
многостороннего исследования личности при сравнении с больными язвенной болезнью, то
выявлена меньшая степень невротизации
Кардиоспазм и ахалазия кардии – два различных заболевания.
Кардиоспазм – стойкое сужение терминального отдела пищевода, проявляющееся
дисфагией и в далеко зашедших стадиях сопровождающееся органическими изменениями его
вышележащих отделов – сначала гипертрофией, а затем атонией мускулатуры и значительным
расширением просвета.
Впервые об этой болезни упомянул англичанин Уиллис в 1679 году. В 1884-1885 гг.
С.П.Боткин в «Клинических лекциях» подобно описал клинику, дифференциальную
диагностику и лечение «паралитического сужения пищевода».
Термин «кардиоспазм»
принадлежит Mikulch. (1902), в то время как понятие «ахалазия» - Perry, хотя в практику ввел
его Hurst (1914) как обозначение отсутствие расслабления кардии.
При кардиоспазме наблюдается повышение давления кардии, градиент пищеводножелудочного давления достигает 20 мм рт. ст. и более при норме 10±3 мм рт. ст.. Характерна
усиленная
непропульсивная
моторика
пищевода.
Морфологически
-
дегенеративно-
дистрофические изменения преганглионарных нейронах дорсальных ядер блуждающих нервов.
Поэтому в связи с нарушением центральной иннервации гладкая мускулатура нижнего
пищеводного
сфинктера
становится
более
чем
обычно
чувствительной
к
своему
физиологическому регулятору – гастрину. Таким образом, наблюдается истинный спазм кардии
При ахалазии кардии, напротив, поражаются постганглионарные нейроны, в резудбтате
выпадает рефлекс раскрытия кардии на глоток. Имеется нормальный или даже сниженный
градиент пищеводно-желудочного давления. Наблюдается значительное ослабление моторики
пищевода, нет повышенной чувствительности гладкой мускулатуры нижнего пищеводного
сфинктера к гастрину – сохранена центральная иннервация. Нарушение рефлекса раскрытия
кардии на глоток и нарушение моторики пищевода – два параллельных процесса идущих
одновременно. Кроме того, у пациентов моно наблюдать дискинезии желчного пузыря, атонию
мочевого пузыря с гиперфункцией сфинктера. Эти данные позволяют включать в терапию
препараты-прокинетики и специальные средства электростимуляции двигательной функции.
Факт отсутствия раскрытия пищеводного сфинктера при ахалазии установлен давно и
дал название болезни (a - отсутствие, chalasia – расслабление; лат.). Поступление пищи в
желудок происходит лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес ее
столба оказывает механическое воздействие на кардиальный сфинктер (гидростатическое
давление).
Итак, основными причинами различий кардиоспазма и ахалазии кардии являются разный
уровень поражения парасимпатической нервной системы и связанные с этим изменения
чувствительности гладкой мускулатуры нижнего пищеводного сфинктера к гастрину.
Дифференциально-диагностические признаки кардиоспазма и ахалазии кардии
Кардиоспазм
Ахалазия кардии
Клиническая симптоматика
Обычно дисфагия проявляется неожиданно
Парадоксальная дисфагия наблюдается часто
В большинстве случаев дисфагия развивается
постепенно
Парадоксальная дисфагия не наблюдается
Распирающая боль за грудиной, возникающая
редко
Регургитация через несколько часов после
Регургитация во время или вскоре после еды
еды, возникает в горизонтальном положении
или при наклоне туловища вперед
Рентгенологическая симптоматика
Интенсивная спастическая загрудинная боль
Пищеводная моторика усилена, не имеет
пропульсивного
характера,
выражены
сегментарные сокращения пищевода
Терминальная
часть
пищевода
при
рентгеноконтрастном исследовании имеет
конусовидную форму
Моторная активность пищевода снижена,
сегментарные сокращения отсутствуют
Терминальная часть пищевода закруглена,
сужение часто расположено эксцентрично.
Симптом нависания стенки пищевода над
сужением
Пищевод опорожняется путем продавливания Начало опорожнения определяется высотой
контраста через узкий сегмент – симптом столба бариевой взвеси в пищеводе и
«шприца»
наблюдается
при
повышении
гидростатического
давления
по
типу
«провала» – положительная проба Хурста
Расслабление кардии в ответ на введение Отрицательный фармакологический тест на
холинолитиков
холинолитики
Данные эзофагоманометрии
Градиент пищеводно-желудочного давления Градиент давления меньше 20мм рт. ст.
больше 20мм рт. ст.
Манометрия выявляет различные формы Отсутствие рефлекса открытия кардии на
расстройств ответа кардии на глотание
глотание
Классификация Б.В.Петровского
Первая стадия – кратковременная задержка пищи иногда срыгивание. Диаметр пищевода
не увеличен, моторика усилена, эвакуация пищи замедленна, но полная. Общее состояние не
страдает.
Вторая стадия – прогрессирует дисфагия, больные вынуждены запивать твердую пищу,
искать удобную позу. Эвакуация пищи замедленна, расширение пищевода до 3-4см. Состояние
больных улучшается после опорожнения пищевода.
Третья стадия – наряду с функциональными нарушениями наблюдаются органческие
мзменения пищевода. Кардиальный его отдел суживается вследствие развития рубцовой ткани,
происходит дальнейшее расширение выше расположенных сегментов пищевода. В этих случаях
кардия долгое время закрыта. В пищеводе большое количество содержимого, которое приводит
к его искривлению и резкому расширению. В результате переполнения пищевода наблюдается
обильная рвота полным ртом, так называемая пищеводная рвота. Страдает общее состояние
больного,
наступает
потеря
веса
и
снижается
трудоспособность.
Рентгенологически
расширение пищевода до 5-6 см, отсутствие газового пузыря желудка.
Четвертая стадия – резкое сужение кардии и максимальное расширение пищевода, он
приобретает мешковидную или S-образную форму. Перистальтика отсутствует, стенки
пищевода истончены. Пищевые массы задерживаются в пищеводе не часами, а даже сутками,.
Вследствие их
разложения возникает воспалительный процесс, который приводит к
образованию трещин, язв различной степени выраженности. Наступает истощение больных.
Диагностика, клиника
Кардиоспазм – возраст от 20 до 40лет; болезнь чаще возникает внезапно, иногда после
психической травмы. Дисфагия часто интермиттирующая, может усиливаться при волнении,
нередко имеет парадоксальный характер: хорошо проходит твердая пища, жидкость
задерживается, надо запивать пищу водой. Часто предъявляют жалобу на регургитацию,
вначале сразу после еды, затем через более или менее значительное время после приема пищи.
Возможна регургитация во время сна, что грозит развитием легочных осложнений. Боль
интенсивная, спастическая. При развитии застойного эзофагита появляется чувство жжения за
грудиной, возможно развитие язв пищевода и образование рубцов. Иногда сильный спазм
пищевода во время приема пищи может быть расценен как приступ стенокардии. В некоторых
случаях боль является главным симптомом, а дисфагия бывает выражена слабо.
Рентгенологическое исследование: 1)расширение пищевода той или иной степени с
наличием узкого сегмента в терминальном его отделе. В супрастенотическом отделе большое
скопление содержимого. Газовый пузырь может отсутствовать. Контуры пищевода в
дистальном отделе ровные, форма сужения воронкообразная. Контрастная взвесь поступает в
желудок тонкой струйкой, перистальтика сохранена. В 4 стадии пищевод представляется в виде
атоничного мешка, контраст задерживается в пищеводе 40-50 минут.
Всем больным показана эзофагоскопия для определения эзофагита и исключения
опухоли.
Ахалазия – постепенное начало, исподволь. Вначале легкое малозаметное затруднение
при прохождении твердой пищи. Через длительный промежуток времени (многие месяцы и
даже годы) дисфагия постепенно нарастает, больные тоже начинают запивать пищу водой,
принимая для этого различные позы. Нарастает потеря массы тела.
Боли за грудиной ноющего, распирающего характера и срыгивание задерживающейся в
пищеводе пищей или слизью (симптом «мокрой подушки», «ночного кашля»).
Таким образом симптомы: дисфагия, регургитация, потеря массы тела, изжога,
загрудинная боль, кашель.
Рентгенологически-
расширение
пищевода,
сужение
его
дистальной
части
конусообразное, газовый пузырь желудка отсутствует. Контрастная масса поступает в желудок
под воздействием массы ее столба – положительная проба Хурста.
Эзофаготонокимография
–
патогномоничным
для
ахалазии
является
симптом
нераскрытия кардии при глотании.
Лечение
Основной целью является снижение тонуса и сопротивляемости НЭС.
В настоящее время существует два основных метода лечения: оперативный и
кардиодилатация, которые в некотором смысле конкурируют между собой. Их преимущества и
недостатки продолжают обсуждаться. Во всем мире в среднем 75% больных с ахалазией кардии
лечат с помощью пневмокардиодилатации.
Медикаментозное лечение
Применяются различные препараты. Механизм их действия основан на понижении
тонуса НЭС, однако они не способствуют релаксации последнего: антихолинэстеразные
препараты
(прозерин,
адреномиметики
галантамин),
нитраты
(нитроглицерин,
эринит,
сустак),
б-
(адреналин, мезатон, норадреналин), блокаторы кальциевых каналов
(верапамил, коринфар, нифедипин – колебания концентрации ионов кальция в плазме крови
ведут к изменению моторики пищевода. Острая гиперкальциемия усиливает двигательную
активность пищевода, повышая тонус нижнего пищеводного сфинктера. Сублингвальное
применение 20 мг нифедипина при ахадлазии кардии сопровождалось снижением давления в
НЭС в среднем на 50%, такой эффект сохраняется около 1 часа. При этом больные отмечали
уменьшение интенсивности дисфагии и интенсивности болей за грудиной при глотании). При
этом достоверное снижение давления в зоне НЭС достигается в 50-80% случаев. Однако
медикаментозное лечение сопровождается выраженными побочными эффектами – гипотензией,
головными болями, что ограничивает применение лекарств. Кроме того, эффект лечения
непродолжительный. Поэтому лекарственные методы лечения приемлемы в основном при
наличии противопоказаний к оперативному вмешательству и пневматической дилатации.
Баллонная дилатация
В 1898 г. J. Rassel ввел в клиническую практику простейший кардиодилататор,
представляющий собой зонд с резиновым баллоном на конце, в 1889 г. Штарк разработал и
применил в клинике расширитель с раздвижными металлическими лопастями. Сущность
метода заключается в насильственном растяжении суженного участка пищевода В 1929 г. F.
Smithies предложил пневматический кардиодилататор. Появление полиэтиленовых баллонов
способствовало широкому внедрению баллонной дилатации в клинику для лечения ахалазии
пищевода.
Наиболее широко применяют пневматические кардиодилататоры, так как с его помощью
удается провести расширение кардии с меньшей травматичностью. Непосредственный успех
при одноразовой дилатации отмечается у 55-705 пациентов, а после многоразовых он может
достигать 90%. Однако отдаленные результаты пневматической дилатации не столь
обнадеживающи. По данным V. Eckard и соавт. уже через год лишь дисфагия отсутствует у 60%
пациентов, спустя 5 лет после дилатации более чем у половины больных отмечался рецидив
заболевания. В.И.Сотников и соавт. через 5 лет после лечения 82 пациентов хорошие
результаты констатировали у 35%, удовлетворительные – у 15%, при этом баллонная дилатация
применялась в комбинации с медикаментозной блокадой раствором, состоящим из 10 мл 0,5%
новокаина, 1 мл 96% спирта и 1 мл 0,1% атропина сульфата. Многочисленными
исследованиями доказано, что успех каждой последующей дилатации, особенно в отношении
отдаленных результатов, прогрессивно снижается.
Противопоказаниями в пневмодилатации являются варикозное расширение вен
пищевода, заболевания крови, сопровождающиеся значительной кровоточивостью, деформации
пищевода.
Перфорация пищевода является наиболее опасным осложнением. Частота ее, по разным
данным, достигает 15%. Возникновению перфорации способствуют такие факторы как, высокая
амплитуда сокращений гладкой мускулатуры пищевода, «ранняя» ахалазия, предшествующие
дилатации, высокое давление дилатационного баллона.
После процедуры пневматической дилатации следует провести исследование с
контрастированием.
При
наличии
перфорации
показано
экстренное
оперативное
вмешательство с применением торакотомного или лапаротомного доступа. При этом
перфоративное отверстие зашивают, производят миотомию с последующей фундопликацией
или без нее. Описаны случаи лапароскопического ушивания перфорации с последующей
лапароскопической миотомией с фундопликацией.
Введение ботулинового токсина
Внутрисфинктерное введение ботулинового токсина недавно было предложено для
лечения ахалазии кардии как альтернатива пневматической дилатации и оперативному
вмешательству. Он относится к самым ядовитым веществам,
известным человеку. Токсин
ингибирует (блокирует) выброс ацетилхолина из пресинаптических нервных окончаний,
вызывая паралич произвольной мускулатуры и, при локальном введении, снижает тонус НЭС.
Непосредственный эффект наблюдается в 70% случаев, однако уже через 6 месяцев
клиническое улучшение констатируется менее чем у 60% больных. Более того, пациенты
старше 50 лет практически не отмечают эффекта внутрисфинктерного введения ботулинового
токсина. Методика введения - эндоскопически вводится 25ЕД ботулотоксина в каждый из
четырех квадрантов пищеводно-желудочного перехода.
Возможно, применение ботулинового токсина оправдано в случае необходимости
получения кратковременного эффекта, а также при высоком риске оперативного вмешательства
и пневматической дилатации.
Хирургическое лечение
До сих пор между хирургами и гастроэнтерологами существуют разногласия в вопросе
отбора больных для хирургического лечения. Определены 4 группы больных, подлежащих
хирургическому лечению.
1 – больные моложе 40 лет, так как пневматическая дилатация в молодом возрасте
эффективна только в 50-60% случаев;
2 – больные, у которых после повторного лечения пневматической дилатацией или
ботулиновым токсином возник рецидив заболевания;
3 – больные, у которых проведение пневматической дилатации связано с высоким
риском ввиду извилистости дистального отдела пищевода, эзофагеального дивертикула или
предшествующей операции на пищеводно-желудочном соединении;
4 – больные, предпочитающие кардиомиотомию пневматической дилатации из-за
значительно лучших результатов.
Предложено более 50 способов оперативного лечения ахалазии. Многие из них
представляют исторический интерес, поскольку характеризуются частыми рецидивами
дисфагии и развитием таких тяжелых осложнений, как рефлюкс-эзофагит, пептическая
структура
пищевода.
Это
эзофагокардиооментопластика,
операция
Марвеля-Веделя
(продольный разрез передней стенки кардии через все слои с последующим ушиванием раны в
поперечном
направлении),
эзофагокардиопластика
диафрагмальным
лоскутом
(Б.В.Петровский), анастомозы пищевода с желудком и т.д. Оптимальным считается
органосохраняющий способ разработанный Геллером в 1913 году. Сейчас применяются
различные модификации этого способа с неполной фундопликацией.
Доступ
–
трансабдоминальный
или
трансторакальный.
Применяется
техника
эзофагокардиомиотомии без повреждения слизистого и подслизистого слоев длиной 6 см с
последующей передней фундопликацией. Проспективными исследованиями было показано, что
спустя 5 лет при применении миотомии по типу Геллера и пневматической дилатации признаки
дисфагии отсутствуют соответственно у 95 и 65% пациентов. Частота послеоперационных
осложнений
составляет
1,5-10%.
Таким
образом,
полученные
данные
говорят
о
предпочтительности оперативного лечения пневматической дилатации.
До сих пор нет единого мнения в вопросе о необходимости проведения антирефлюксной
хирургии
после эзофагомиотомии. Однако
уже доказана необходимость проведения
антирефлюксных операций из-за возникновения рефлюкса, лучше операции типа Toupet. При
этом фундопликация производится позади пищеводно-желудочного перехода; дно желудка
фиксируется швами к краям миотомного разреза, удерживая раскрытым созданный дефект
мышечной оболочки, но млизистая пищевода не прикрывается дном желудка. При
фундопликации по Dor, набоборот, за счет покрытия передней фундопликацией слизистой
возможно развитие рубцевания. Фундопликация по Ниссену может вызвать аналогичные
осложнения.
Выбор метода лечения больных с ахалазией должен осуществляться индивидуально у
каждого больного. Если пациенту противопоказаны оперативные вмешательства, терапия
ботулиновым токсином может обеспечить недолговременный положительный эффект.
Пневматическую дилатацию характеризует более продолжительный эффект. Однако при этом
велик риск перфорации; ее применение оправдано для лечения резидуальной дисфагии после
миотомии.
Соответствующие варианты миотомии, в том числе эндоскопические, сегодня следует
считать методом выбора в лечении ахалазии пищевода.
Диффузный эзофагоспазм (синдром Барсони-Тешендорфа)
Выделяют первичный и вторичный.
Первичный эзофагоспазм – пищевод не расширен, отсутствуют грубые нарушения
рефлекса раскрытия кардии на глоток. Характерными рентгенологическими признаками
являются «четкообразный», а в других случаях – «штопорообразный» пищевод. В основе лежит
непропульсивная моторика пищевода, сопровождающаяся дисфагией и сильными болями.
Вторичный – развивается на фоне кардиоспазма и отличается наличием расширения
пищевода.
Клиническая картина – 1)дисфагия, но в отличие от кардиоспазма и ахалазии дисфагия
перманентная, иногда имеет парадоксальный характер. К косвенным признакам относятся
повышенная саливация, быстрое уменьшение массы тела больного, нарастающая слабость и
анемия.
2)Боль за грудиной, между лопатками или в эпигастральной области различной
интенсивности, возникающая во время приема пищи, при физических и эмоциональных
нагрузках; может возникать в покое или во время сна без видимой причины. Т.о.
интермитирующие боли за грудиной, не имеющие определенной связи с едой и исчезающие в
периоды ремиссии отличают проявления диффузного эзофагоспазма от кардиоспазма и
ахалазии пищевода.
При рентгенологическом исследовании ширина просвета пищевода в пределах нормы,
при прохождении контраста возникают выраженные сегментарные сокращения стенки
пищевода, имеющие вид втяжений и выбуханий стенки различной амплитуды и интенсивности.
В большинстве случаев скорость прохождения контраста не изменена, иногда задержка бария
до 5-10 минут. Нарушений рефлекса раскрытия кардии на глоток нет (в отличие от
кардиоспазма, когда просвет еще не расширен, но имеется стойкое конусообразное сужение в
терминальном отделе, нарушение раскрытия кардии на глоток).
Эзофагоманометрия
–
нормальные
глотательные
перистальтические
волны,
чередующиеся со спастическими комплексами различной амплитуды и продолжительности.
Три признака: 1)состояние нижнего пищеводного сфинктера – соответствует норме;
2)раскрытие кардии на глоток полноценное; 3) моторика пищевода усилена на всем
протяжении.
Методом лечения первичного диффузного эзофагоспазма является медикаментозный.
При
вторичном,
кроме
медикаментозной
терапии.
Показано
проведение
сеансов
пневмокардиодилатации. В ряде случаев пневмокардиодилатация не всегда приводит к
исчезновению дисфагии, а в ряде наблюдений даже усугубляет ее.
Терапевтический комплекс
1.
Спазмолитические препараты – галидор по 0,05 г 3-4 раза в день; но-шпа по
0,04 г 3-4 раза в день; 2% раствор папаверина по 2 мл 1 раз в день и 0,2%
раствор платифиллина по 1 мл 1 раз в день внутримышечно.
2.
Нейролептики и транквилизаторы – эглонил по 100 мг 1 раз в день в течение 710 дней, настойка пустырника по 1 столовой ложке 4 раза в день.
3.
Витамины: 5% раствор витамина В6 по 1 мл 1 раз в день и 0,01% раствор
витамина В12 по 1 мл 1 раз в день внутримышечно.
4.
Иглорефлексотерапия с влиянием на точки местного и общего воздействия (710 процедур).
5.
Таким образом, первичный и вторичный диффузниый эзофагоспазм – один из
редких вариантов моторных расстройств пищевода, как правило, имеющий
характерную клиническую картину.
Лечение вторичного эзофагоспазма методом пневмодилатации дает удовлетворительные
результаты в 67% случаев. Наиболее эффективным методом лечения первичного
эзофагоспазма является медикаментозный. Кардиодилатация при этом заболевании не
показана