Что такое рассеянный склероз
advertisement
Рассеянный склероз. Жизнь продолжается Советы специалиста. Что такое рассеянный склероз Рассеянный склероз (также множественный склероз, рассеянный энцефаломиелит) – многоочаговое воспалительное заболевание центральной нервной системы (головного и спинного мозга). Это хроническое заболевание, проявляющееся у каждого пациента индивидуальным сочетанием различных симптомов. У большинства больных заболевание имеет волнообразное течение – с обострениями и ремиссиями. Насколько распространен рассеянный склероз Рассеянный склероз (РС) – это довольно распространенное заболевание. Во всем мире им страдают около 2,0 - 2,5 млн. человек, из них 450 тыс.- в Европе, 400 тыс. – в Северной Америке. В Германии насчитывается 120 тыс. больных, в Швейцарии и Австрии – по 10 тыс. Диагноз обычно ставится в возрасте от 20 до 40 лет, но возможно как более раннее, так и более позднее начало заболевания. Чаще болеют женщины, чем мужчины. Эти соотношение составляет 3 : 2. РС встречается у представителей всех рас, но чаще у людей с белым цветом кожи. Что происходит в нервной системе при РС Центральная нервная система (ЦНС) состоит из огромного количества нервных клеток (серое вещество) и их отростков (белое вещество). От нервных клеток по отросткам сигналы посылаются ко всем органам и частям человеческого организма. Эти сигналы обеспечивают все функции организма: движение, чувствительность, зрение, координацию, функции тазовых органов и другие. Отдельные отростки (или иначе нервные волокна), покрыты оболочкой, белым, содержащим белки и липиды, веществом, которое называется миелин. Эта оболочка осуществляет изоляцию нервного волокна, а также быстрое проведение сигнала. При РС миелиновая оболочка оказывается поврежденной в результате неких механизмов, которые до настоящего времени еще до конца не изучены. Вследствие воспаления миелиновая оболочка повреждается и разрушается. Этот процесс называется демиелинизацией и может распространяться на многие участки головного и спинного мозга. Размер очагов поражения может быть от просяного зерна до крупной монеты. Участки с разрушенной миелиновой оболочкой называют очагами или бляшками РС. Исчезновение миелина и образование бляшки приводит к замедлению или полному прекращению проведения нервных импульсов от головного мозга в спинной и обратно. После завершения воспалительного процесса разрушенная миелиновая оболочка замещается жесткой рубцовой тканью и теряет свои функциональные свойства. Этот процесс образования более жесткой ткани называется склерозом. ЦНС удается восстановить миелиновую оболочку только частично. Этот процесс называется ремиелинизацией. В большинстве случаев процесс демиелинизации развивается более быстро и агрессивно, чем ремиелинизация. В различные сроки от начала болезни разрушаются незащищенные миелином сами нервные волокна, которые не восстанавливаются, они потеряны навсегда. Причины возникновения РС Причины возникновения РС до сих пор не установлена. На сегодняшний день общепризнана гипотеза, согласно которой разрушение миелиновой оболочки происходит вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы, поэтому РС называют аутоиммунно - воспалительным заболеванием. Провоцирующими начало заболевания факторами могут быть частые вирусные инфекции, психические и физические травмы, длительный стресс, эндокринные нарушения и другие патологические состояния Можно ли унаследовать РС Заболевание не относится к наследственным в прямом смысле, когда болезнь передается от родителей к детям генетическим путем. Однако можно утверждать, что существует генетическая предрасположенность к РС, связанная с индивидуальными особенностями иммунной системы. Этот генетический фактор может способствовать проявлению болезни, когда существует ряд дополнительных неблагоприятных внешних факторов, о которых сказано выше. В пользу этой гипотезы говорит также тот факт, что РС чаще встречается в семьях с историей этой болезни, чем в остальной популяции. Тем не менее, риск заболеть РС у детей, братьев и сестер больных РС сравнительно невысок. С вероятностью 96-98% можно утверждать, что они не будут болеть РС. РС не передается от больного человека здоровому. Поэтому нет снований общаться с больными РС иначе, чем с остальными людьми. Клиническая симптоматика Клинически РС проявляется индивидуальным сочетанием различных симптомов поражения ЦНС, в зависимости от места расположения бляшек. Например, поражение зрительного нерва приводит к нарушениям зрения, поражение спинного мозга – к слабости и потере чувствительности в конечностях. Тяжесть симптомов и разнообразие их проявления, а также само течение болезни различны у каждого отдельного пациента. В большинстве случаев первые симптомы возникают совершенно неожиданно, на фоне хорошего самочувствия. Это могут быть: Потеря чувствительности. Примерно у трети больных РС болезнь сначала проявляется в форме потери чувствительности (сенсорные нарушения). Как правило, такие нарушения имеют асимметричный характер (на одной руке, ноге, на отдельных участках корпуса). Они выражаются в притупленных ощущениях, покалываниях и других формах, прохождения тока, стягивания в области запястья или корсета на туловище). Редко возникают ощущения электрических разрядов вдоль всего туловища. Они называются синдромом Лермита Нарушения зрения проявляются в виде затуманивания изображения или вуали; снижения остроты зрения на один или оба глаза. Снижение остроты зрения может носить постоянный характер и не поддается коррекции с помощью очков. Нарушения зрения могут проявляться в виде двоения предметов. В редких случаях нарушения зрения приводят к головокружению. Это наблюдается в тех случаях, когда при повороте глазного яблока происходит судорожное обратное движение, так называемый нистагм. Головокружение может приводить к падению, ощущению «парения в воздухе» или неприятному чувству вращения, сопровождающемуся позывами на рвоту, которое обычно связано с нарушениями равновесия. Нарушение движений является одним из основных симптомов у многих пациентов с РС, и во многом определяет степень инвалидизации. При легкой степени выраженности больные жалуются на тяжесть в ногах после долгой ходьбы. Ноги «прилипают» к полу, движения становятся медленней, быстрые движения даются все трудней. Подъем по лестнице может стать утомительным занятием. При отчетливых симптомах ноги все более становятся спастическими и теряют силу. Затем пациент начинает подволакивать ногу, неровности почвы приводят к падению. Мышцы быстро устают. Слабость и негибкость (врачи называют это спастичностью) могут в течение короткого времени при нагрузке нарастать. Спастичность зависит от внешних факторов, таких как стресс, непогода, боль. При нарастании спастичности происходят ритмические, неподконтрольные пациенту подергивания (клонусы), особенно проявляющиеся на стопах. Они провоцируются легкой нагрузкой, например, при подъеме пятки. Обычно такая реакция прекращается сама по себе после нескольких серий подергиваний, при сильных нарушениях они проходят только после смены позы, например, при переносе всего веса на стопу. В некоторых случаях наблюдаются ночные болезненные судороги ног. Нарушения координации. При этом состоянии больному с трудом даются точные движения: например, поднести чашку ко рту. Если этому сопутствует дрожание пальцев, то любое целенаправленное движение становится трудноосуществимым. Расстройства координации могут также проявляться в положении сидя, стоя или при ходьбе. Эти состояния называются атаксией покоя и движения. Нетвердая походка больного РС иногда принимается прохожими, не знающими о заболевании, за походку пьяного человека. Это порой приводит к мучительным и обидным для больного ситуациям. Его речь также может быть нарушена, специалисты называет это дизартрией. Речь больного носит обрывочный, скандированный характер, иногда бывает лишена интонации. Нарушение функций мочевого пузыря проявляется по мере прогрессирования заболевания. Чаще всего больные жалуются на императивные позывы к мочеиспусканию: несмотря на частые мочеиспускания, они испытывают новые сильные позывы. На поздней стадии заболевания больные часто полностью теряют контроль над функциями мочевого пузыря, иногда его опорожнение затягивается или в мочевом пузыре остаются значительные остаточные объемы мочи. Это является причиной частых инфекций мочевого пузыря. Нарушения половых функций. У пациентов с РС отмечаются также и нарушения половых функций. Происходит снижение потенции, потеря чувствительности в генитальной зоне или непроизвольные мышечные спазмы. Снижение работоспособности. Прогрессирование РС может приводить к снижению работоспособности, что проявляется в снижении выносливости и ухудшении общего настроя. Часто возникают депрессивные состояния, что вполне объяснимо с точки зрения человеческой реакции на болезнь. Случаи эйфории, которые раньше считались типичными при РС, встречаются на самом деле редко. Иногда посторонним людям, посещающим пациентов с РС с тяжелой степенью инвалидизации, их настроение представляется несравненно лучшим, чем этого можно было бы ожидать, исходя из ситуации. Утомляемость. Особая форма утомляемости при РС получила даже свое название «усталость больного РС». При этом состоянии наблюдается крайняя степень физического и духовного утомления, которое отмечается примерно у 70% пациентов. Как протекает РС? Первый вопрос, который возникает у пациентов после установления диагноза – какими будут симптомы, тип течения заболевания, степень утраты трудоспособности в дальнейшей перспективе. В настоящее время нет каких-либо достоверных прогностических тестов, способных предсказать заранее течение РС у того или иного больного. У большинства больных наблюдается волнообразное течение заболевания с периодами обострений и ремиссий. Обострением называется период прогрессирования заболевания с появлением новых или усилением уже известных симптомов, длительность проявления которых превышает 24 ч. Согласно принятому определению промежуток между двумя обострениями должен составлять не менее 1 мес. Симптомы развиваются обычно в течение нескольких дней, длятся от 3-х до 4-х нед. и снова затухают на протяжении примерно одного месяца. Степень ремиссии после обострения может быть различной. У половины всех больных РС происходит полное восстановление функций после периода обострения, у четверти пациентов наблюдается частичное восстановление и еще у одной четверти восстановление функций полностью отсутствует. Возникновение преходящих симптомов, например, в результате инфекционного заболевания с повышением температуры или повышение температуры, вызванное иными причинами, например, спровоцированное посещением сауны, не относятся к обострениям. Они расцениваются как ухудшение функционального состояния, которое почти сразу нормализуется, например, после охлаждения тела. Такое явление называется феноменом Гутхоффа. Во время обострения в ЦНС возникает одна или несколько новых бляшек или вновь активируются прежние очаги. Что служит поводом и причиной обострения до настоящего времени не установлено. Какие типы течения РС существуют? Течение заболевания индивидуально у каждого пациента. Специалисты в области изучения РС различают несколько типов течения. 1. Ремитирующее, когда происходит чередование обострений и ремиссий, длительность и выраженность которых индивидуальна: у некоторых больных обострения могут быть 2 –3 раза в год (ремиттирующее течение с частыми обострениями), у других – 1 раз в несколько лет (ремиттирующее течение с редкими обострениями). Подобное течение заболевания отмечается в 40% случаев. 2. Вторично-прогрессирующее. У части больных (также 40%) ремиттирующее течение заболевания переходит во вторично-прогрессирующее, когда через какой-то период ремиттирующего течения обострения не наступают, но неврологические симптомы постепенно усугубляются. 3. Реже встречается первично-прогрессирующее течение, при котором симптомы постепенно усиливаются без периодов обострений в течение какого-то времени (примерно 10% случаев). Эта форма РС характеризуется быстрым прогрессированием заболевания, которое в течение короткого времени, приводит к выраженной инвалидизации. 4. Существует также доброкачественная форма течения РС, когда после нескольких обострений наступает длительный период ремиссии. Доброкачественная форма РС встречается в 10% случаев. Эта форма устанавливается в том случае, если пациент, независимо от первичной классификации, в течение 15 лет после начала заболевания в состоянии вести активный образ жизни без существенных ограничений. Прогноз Хотя стандартной формы заболевания не существует, некоторые факторы помогают определить его дальнейший ход. Согласно так называемому правилу 5 лет по Куртцке, степень инвалидизации после пяти лет болезни определяет на три четверти ее дальнейшее развитие через 10 и 15 лет. При небольшой степени инвалидизации в первые 5 лет состояние 2/3 пациентов остается стабильным на протяжении еще 15 лет. При быстром нарастании симптомов в первые 5 лет через 15 лет можно ожидать тяжелой степени инвалидизации. Основанием для благоприятного прогноза могут служить следующие симптомы: Чувствительные и зрительные нарушения в качестве первых симптомов Полная ремиссия после обострений Отсутствие инвалидизации в течение 5 лет. Основанием для менее благоприятного прогноза могут служить следующие признаки: Параличи в качестве первого симптома С самого начала остаточные симптомы (неполные ремиссии) Более старший возраст начала заболевания Частые обострения Из всего сказанного очевидно следующее: РС не является фатальным заболеванием и только некоторая часть пациентов будет нуждаться в инвалидной коляске при прогрессировании заболевания. Согласно американским исследованиям, сделанным в университете Миннесоты, после 25 лет 2/3 больных РС в состоянии передвигаться самостоятельно, хотя, в некоторых случаях, с помощью вспомогательных приспособлений. Диагноcтика РС Как устанавливается диагноз РС Установление диагноза РС представляет трудность даже для опытного невролога. До сегодняшнего дня не разработан специфический тест, который позволял бы поставить такой диагноз. Симптомы, которые встречаются на ранней стадии РС, могут вызываться многими другими заболеваниями. Часто о начале заболевания говорит лишь появление «странных» ощущений в руках и ногах, которым ни врач, ни пациент не придают особого значения. Иногда проходят месяцы или годы, прежде чем с достаточной уверенностью можно поставить диагноз РС. При постановке диагноза врач руководствуется клиническими и так называемыми параклиническими критериями. В число клинических критериев входят история заболевания (анамнез) и результаты клинического неврологического обследования. Под параклиническими критериями подразумеваются результаты различных исследований при помощи технических средств диагностики таких, как магнитно-резонансная томография, исследование вызванных потенциалов. Наряду со стандартными методами для подтверждения или исключения диагноза РС могут проводиться другие исследования. Клиническое обследование проводит врач – невролог, который выявляет различные симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. При подозрении на РС назначаются дополнительные методы обследования. Они нужны для того, чтобы объективно подтвердить те клинические симптомы, которые врач выявил при обследовании или которые больной ощущает субъективно. Некоторые из дополнительных методов могут дать информацию о степени активности заболевания в данный момент времени. Наиболее информативный метод диагностики ряда заболеваний ЦНС, в том числе и РС, - это магнитно-резонансная томография (МРТ). В основе метода магнитно-резонансной томографии (магнитно-ядерная или ядерная магнитная томография), лежит эффект резонанса. С ее помощью удается получить изображение различных участков организма в разрезе. Технология МРТ позволяет получать изображения мягких структур головного или спинного мозга. В отличие от компьютерной томографии при проведении МРТ не используется рентгеновское излучение, а измеряются характеристики тканей под влиянием сильного магнитного поля. Этот метод дает возможность обнаружить бляшки в ЦНС и получить сведения об их местоположении и величине. На сегодняшний день МРТ представляет собой важнейшее средство диагностики РС. Его практическое применение привело к более ранней и точной постановке диагноза. Тем не менее, постановка диагноза РС не может делаться только на основании результатов МРТ, потому что иные заболевания также могут приводить к аналогичным изменениям, наблюдаемым при проведении томографии. В редких случаях даже у здоровых людей при проведении МРТ могут наблюдаться «подозрительные» признаки. МРТ также играет важную роль в оценке тяжести заболевания. Количество и диссеминация установленных при помощи МРТ очагов имеют прямое отношение к тяжести заболевания. Периодически проводимые МРТ- исследования позволяют получить представление о картине заболевания, их результаты наряду с другими методами помогают подобрать оптимальную долгосрочную терапию. Наряду с МРТ существует еще ряд важных методов, позволяющих выявить даже неглубокие изменения проведения нервных импульсов по демиели-низированным волокнам, такие изменения, которые не ощущает сам больной и не может заметить врач. Например, метод исследования вызванных потенциалов. Под вызванными (индуцированными) потенциалами следует понимать потенциалы, которые не генерируются самостоятельно, а вызываются внешними раздражителями. Измеряется скорость, с какой различные сенсорные и тактильные раздражители вызывают ответный сигнал мозга. Соответственно различают зрительные, слуховые, соматосенсорные вызванные потенциалы. Для подтверждения диагноза РС может быть использован анализ ликвора (спинномозговая жидкость), полученного при люмбальной пункции. При обнаружении в ликворе так называемых олигоклональных иммуноглобулинов диагноз РС становится более достоверным. Наряду с перечисленными методами применяются и другие: исследование глазного дна, остроты и полей зрения, электронистагмография, видеоокулография, иммунологический анализ крови и т.д. Как систематизируются результаты различных исследований Для того, чтобы поставить достоверный диагноз РС недостаточно жалоб больного и изолированного изменения одного из клинических или параклинических параметров. Достоверный диагноз РС возможен при наличии двух подтвержденных обострений, обнаружении нового очага при МРТ, изменении вызванных потенциалов мозга, спинномозговой жидкости, зрительных расстройств и, иногда, других данных. Т.е. диагноз может быть поставлен на основании анализа всех данных обследования, если имеются характерные для РС отклонения в каждом из них. С другой стороны для определения тактики лечения необходимо знать степень активности заболевания. Это возможно путем проведения МРТ с внутривенным введением специального контрастного вещества (гадолиний), которое поглощается «новыми» бляшками, а также на основании иммуннологического анализа крови (и ликвора). Лечение РС Диагноз «Рассеянный склероз» вызывает поначалу у многих пациентов настоящий шок. Первыми вопросами бывают: «За что мне это наказание?» или «Почему я?». Порой уходит несколько лет на то, чтобы пациент адаптировался к своему заболеванию. На смену первой реакции приходят другие мысли. Наиболее частые: « Моя жизнь не будет никогда такой как была раньше», «Как мне теперь жить с этим заболеванием?». И, наконец: «Ну, что же! Мне с этим придется жить и значит надо приспосабливаться!» И в итоге большинство больных оказываются в состоянии вести вполне нормальный образ жизни. Для того, чтобы это произошло как можно быстрее, необходимо целенаправленно расходовать свою энергию на борьбу с болезнью и неудобствами, связанными с симптомами заболевания, осознанно строить свою повседневную жизнь. Борьба с болезнью предусматривает прежде всего проведение современного патогенетического и симптоматического лечения в сочетании с физическими и психологическими методами реабилитации. Патогенетическое лечение Целью патогенетического лечения РС при помощи доступных на сегодняшний день терапевтических средств является быстрое снятие симптомов, вызванных обострением, а также предупреждение обострений и увеличение периода ремиссии. Кроме того, следует стремиться изменить течение заболевания, замедлить прогрессирование болезни и последующую инвалидизацию. Дополнительно проводится симптоматическая терапия, целью которой является лечение отдельных специфических симптомов, возникших в процессе заболевания. Лекарственные препараты, применяющиеся для лечения РС, могут быть разделены на две группы. Первая группа - препараты, применяющиеся в период обострений. Вторая группа - препараты, меняющие ход заболевания путем подавляющего действия на патологически активную иммунную систему. К ним относятся иммуномодуляторы и иммуносупрессоры. Лечение обострений. В период обострений терапия проводится при помощи сильнодействующих противовоспалительных средств, кортикостероидных гормонов. Схемы и дозы введения этих препаратов индивидуально определяются врачом в зависимости от состояния пациента. Одновременно с кортикостероидами при обострении обычно назначаются препараты, улучшающие функции нервной ткани (так называемые нейропротекторы), средства, укрепляющие сосудистую стенку, и препараты, улучшающие формулу крови. При отсутствии противопоказаний показаны лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры. Предупреждение обострений. Эффективным средством предупреждения обострений при ремиттирующем и вторично-прогрессирующем течении является применение иммуномодуляторов. Эти препараты обладают способностью оказывать длительное воздействие на естественный ход болезни. Конкретно это означает снижение частоты и тяжести обострений, замедление темпов прогрессирования заболевания с целью уменьшения последующей инвалидизации. К этой группе относятся препараты интерферона бета и глатирамера ацетат. Препараты интерферона бета Интерфероны - это белки, играющие роль посредников в иммунных реакциях. Существуют различные интерфероны, оказывающие разные воздействия при воспалительных процессах при РС. Интерферон бета замедляет, а интерферон гамма активирует аутоиммунные воспалительные реакции. В качестве терапевтического средства используется интерферон бета, получаемый при помощи методов генной инженерии. Различаются два типа интерферона бета: интерферон бета-1а, который производится с использованием клеток млекопитающих, и интерферон бета- 1b, для производства которого используются бактериальные клетки. Интерферон бета-1b отличается рядом признаков от натурального интерферона бета. Интерферон бета- 1а практически аналогичен по своим химическим и биологическим свойствам натуральному интерферону бета, вырабатывающемуся в организме человека. В настоящее время используется несколько препаратов интерферона бета: интерферон бета- 1b производства компании Шеринг, интерферон бета-1а в высокой дозировке производства компании Сероно и интерферон бета-1а в низкой дозировке производства компании Биоген. Способ введения (подкожно или внутримышечно) и частота введения (через день, 3 раза в нед. и 1 раз в нед. ) зависят от препарата. Интерферон бета оказывает комплексное воздействие на иммунные процессы при РС. Препараты блокируют вырабатывающийся во время обострений интерферон гамма, подавляют активизацию так называемых Т-лимфоцитов, предотвращая их переход через гематоэнцефалический барьер, регулируют процесс образования белков, подавляющих воспалительные процессы, и активизируют функции защитных клеток. Кроме того, интерферон бета оказывает модулирующее воздействие на слишком бурно протекающие иммунные реакции. При вторично - прогрессирующем течении РС назначение препаратов интерферона бета целесообразно при сохранении воспалительной активности (обострения, свежие очаги на МРТ). Глатирамера ацетат Четвертым препаратом, способным изменять течение РС, является глатирамера ацетат. Это препарат неинтерферонового ряда, он представляет собой синтетический полимер, состоящий из четырех аминокислот: глутамина, лизина, аланина и тирозина. Глатирамера ацетат вводят под кожу ежедневно. Каждый из этих препаратов назначается больному врачом-неврологом, специалистом в области РС, с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания. Нужно помнить, что эффективность лечения иммуномодулирующими препаратами зависит от нескольких обязательных условий: раннее начало терапии, регулярность введения в соответствующей терапевтической дозе (препараты не отменяются при обострении), соблюдении техники введения и условий хранения. Иммуномодулирующие препараты обладают побочными эффектами, о которых врач обязательно информирует больного. К побочным эффектам интерферона бета относятся: местные реакции (покраснение или побледнение кожи, припухлость, болезненность, в единичных случаях - некроз в месте инъекции); гриппоподобные симптомы (головная боль, лихорадка, озноб, мышечные и суставные боли, тошнота); со стороны пищеварительной системы редко отмечаются диарея, потеря аппетита, рвота; со стороны ЦНС возможны нарушение сна, головокружение, нервозность, в единичных случаях депрессия, суицидальные идеи, деперсонализация, судороги. Со стороны сердечно-сосудистой системы редко периферическая вазодилятация, сердцебиение, в единичных случаях нарушение сердечного ритма. Со стороны лабораторных показателей возможны лейкопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, повышение уровня печеночных ферментов. Побочные эффекты интерферонов обычно более выражены в начале лечения и уменьшаются по мере продолжения лечения. К побочным эффектам глатирамера ацетата относятся: болезненность в месте введения, отек, эритема, зуд; редко - инфильтрат, воспалительный процесс, атрофия кожи, абцесс в месте инъекции. Прочие: редко- вазодилятация, боль и тяжесть в груди, слабость, тошнота, одышка, сердцебиение, повышение АД, артериальная гипотензия, состояние тревоги, крапивница, преходящие боли в суставах, затруднение глотания (симптомы проходят самостоятельно в течение 30 мин.), аллергические и анафилактические реакции, лимфаденопатия. Согласно выводам Американской Академии Неврологии, основанным на анализе данных клинических исследований (Goodin, et al. Neurology 2002, 58:169-178) установлено, что интерферон бета снижает частоту обострений (по данным клиники и МРТ) и положительно влияет на тяжесть РС (замедление прогрессирования инвалидизации и объем очагового поражения на МРТ). Глатирамера ацетат также снижает частоту обострений у больных с ремиттирующим типом РС (по данным клиники и МРТ), однако нет убедительных данных о влиянии препарата на прогрессирование инвалидизации. Согласно рекомендациям той же Академии, интерферон бета назначают всем больным с высоким риском развития клинически подтвержденного РС, больным с ремиттирующим течением РС и больным с вторично-прогрессирующим течением РС при сохранении обострений. Глатирамера ацетат назначают тем пациентам, у которых имеется непереносимость интерферона бета, а также тем больным, у которых максимально высокая доза интерферона бета оказалась не эффективна. Иммуносупрессоры Для лечения первично - или вторично-прогрессирующего РС применяются несколько иные подходы. При прогрессирующих типах течения РС отмечается более сложное и глубокое нарушение иммунных процессов в сторону их чрезмерной активации. Поэтому применяются терапевтические средства, замедляющие или подавляющие такие реакции. В распоряжении врачей имеются относительно неспецифические для данного заболевания иммуносупрессивные препараты, которые также применяются при проведении химиотерапии в онкологии. Эти препараты ослабляют деятельность иммунной системы. При лечении РС преимущественно используются такие препараты, как азатиоприн, митоксантрон, иногда циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А. В тех случаях, когда описанная выше терапия не эффективна, возможно сочетание препаратов из различных групп. Симптоматическая терапия Целью симптоматической терапии является целенаправленное и эффективное устранение или смягчение необратимых симптомов. На само течение РС симптоматическая терапия не оказывает влияния, однако может улучшить качество жизни больного. К симптомам, на которые направлено действие симптоматической терапии относятся: 1. Спастичность. Под термином спастичность подразумевается повышенный мышечный тонус. Почти во всех случаях это явление сопровождается мышечной слабостью. Особенно часто поражаются нижние конечности. Нарушается взаимодействие мышц, ответственных за движение, при этом нарушаются двигательные функции, например, ходьба. Если движение в большей степени страдает от спастичности, чем от мышечной слабости, назначаются антиспастические препараты, улучшающие двигательные функции. К ним относятся: Воздействующие на ЦНС (баклофен, тизанидин, мидокалм). Воздействующие на мышцы (дантролен, препараты ботулотоксина) Седативные препараты, обладающие дополнительно эффектом понижения тонуса мышц (тетразепам, диазепам). Антиспастические средства должны применяться с осторожностью, с тщательным индивидуальным подбором дозы, поскольку снижение спастичности может привести к более отчетливому проявлению мышечной слабости. К тому же часто необходимо сохранять спастическое напряжение мышц в состоянии покоя, чтобы хоть как-то поддерживать способность больного к принятию вертикального положения. 2. Боли в мышцах и в спине можно лечить при помощи обычных обезболивающих средств, например, ацетилсалициловой кислоты или парацетамола. Также можно использовать ибупрофен и диклофенак. 3. Расстройства координации наиболее трудно поддаются лечению. Если у больного имеется лишь небольшое пошатывание при ходьбе и другие нарушения координации движений, помогает сочетание медикаментозного лечения и специальных упражнений с врачом, специалистом по ЛФК. Для восстановления координации и выработки нового двигательного стереотипа используют также специальный стабилометрический прибор. При присоединении дрожания конечностей и туловища, мешающего движению, помогает утяжеление рук специальными браслетами. Существует также ряд препаратов, уменьшающих тремор. В тяжелых случаях используются стереотактическая операция. 4. При синдроме хронической усталости, вызванной РС, разумно, прежде всего, снизить уровень физической нагрузки и позаботиться о достаточном отдыхе и продолжительности сна. Иногда помогает применение специальных препаратов, таких как амантадин. 5. Нарушение функций мочевого пузыря. Нарушение функций мочевого пузыря встречается у больных на разных стадиях РС, причем симптомы нарушения мочеиспускания могут чередоваться. Наиболее часто встречаются учащение мочеиспускания (8-10 раз в сутки), ночные мочеиспускания (более 2 раз за ночь), императивные позывы. Описанные симптомы являются признаками гиперактивности мочевого пузыря. Императивные позывы с задержкой мочеиспускания, вялой струей мочи, ощущением неполного опорожнения мочевого пузыря связаны с арефлексией детрузора мочевого пузыря. Чередование описанных симптомов называют детрузорно-сфинктерной диссинергией. Каждый из видов нарушения мочеиспускания лечится особым образом, поэтому больной с подобными симптомами должен обязательно находится под наблюдением уролога. На сегодняшний день имеется ряд методов лечения (лекарственные препараты, специальные приемы и приспособления), направленные на коррекцию функций мочевого пузыря. Современные препараты могут существенно влиять на симптомы нарушения мочеиспускания, предупреждают возможные инфекционные осложнения мочевыводящих путей, позволяют больным РС свободно перемещаться вне дома, значительно улучшают качество жизни. Образ жизни при РС Наряду с медикаментозным лечением большое значение имеет психологическое состояние пациента, организация образа жизни, соответствующего его заболеванию. Общие правила Поскольку причиной каждого последующего обострения может быть активизация хронической инфекции, присутствующей в организме, больным РС необходимо регулярно проходить диспансеризацию: сдавать анализы крови и мочи, посещать терапевта, отоларинголога, стоматолога, уролога, гинеколога и санировать все очаги хронической инфекции. Кроме того, есть несколько обязательных правил, которые необходимо соблюдать больному РС. Хорошо известен «синдром горячей ванны», когда после погружения в горячую воду у больного наступает резкое ухудшение состояния. Это объясняется тем, что повышение температуры окружающей среды снижает проведение импульсов по демиелинизированным нервным волокнам. Исходя из сказанного пациентам с РС не рекомендуются горячие ванны, баня, загар, разогревающие процедуры (массаж, физиотерапия), поездки в регионы с жарким климатом. Если избежать пребывания в жарком климате нельзя, следует пользоваться солнцезащитными очками, шляпой, зонтом, больше находиться в тени, чаще принимать прохладный душ, пить прохладные напитки. РС и профессиональная деятельность Помните, что многие пациенты с РС несмотря на заболевание, продолжают свою профессиональную карьеру без значительных ограничений. Не стоит сразу же расставаться со своей работой, особенно если она доставляет Вам удовольствие. Очень важно, чтобы больной РС продолжал работать настолько долго, насколько это возможно. Можно поменять вид деятельности на более легкий, работать неполную рабочую неделю, нецелый рабочий день. Необходимо сохранять социальную активность, быть среди людей, общаться с коллегами, ощущать себя полезным и интересным для общества. Больным, у которых вследствие заболевания РС, возникли симптомы нарушения равновесия, координации, зрения, имеется выраженная слабость в руках или ногах, должны подумать следует ли им продолжать водить автомобиль, т.к. возрастает опасность аварии. По тем же причинам возможно придется отказаться от работы, связанной с пребыванием на высоте, работы, связанной с движущимися предметами. Не следует допускать чрезмерного переутомления. Необходим адекватный отдых, полноценный сон (89 ч), прогулки на свежем воздухе (желательно 2 ч в день), занятия физическими упражнениями (2-3 раза в день по 15-20 мин.), плавание. РС и питание При заболевании РС вопросы питания имеют особое значение. Уже давно исследователи заметили взаимосвязь между частотой случаев проявления РС и традициями питания, характерными для данной группы населения. Было установлено, что болезнь проявляется чаще при большом потреблении пищи животного происхождения. Напротив, включение в рацион питания рыбных блюд, по всей видимости, оказывает защитное воздействие. На основании результатов биохимических исследований ученые сделали предположение, что медиаторы, вызывающие патологические реакции иммунной системы при рассеянном склерозе, образуются из арахидоновой кислоты. Это участвующее в воспалении вещество содержится, главным образом, в продуктах питания животного происхождения, таких как мясо, яичный желток, сливки или сливочное масло. Напротив, пища растительного происхождения таких веществ не содержит. Растительные масла (например гамма-линолевая кислота) и даже рыбные масла препятствуют образованию медиаторов воспалительных процессов. Целью правильного питания для пациентов с диагнозом РС является снижение уровня арахидоновой кислоты в организме (например, путем перехода на вегетарианскую диету) и нормализация повышенной выработки веществ, сопутствующих воспалительным процессам (потреблением рыбных масел). В брошюре «Советы по питанию при рассеянном склерозе» (изданной немецким Обществом рассеянного склероза), даются следующие рекомендации: Пища должна быть достаточно, но не чрезмерно калорийной. Достижение и поддержание «нормального веса» представляется разумным решением. Потребление белка должно составлять примерно 50 – 80 грамм/день. Его большая часть должна состоять из высокоценного белка растительного происхождения, который может подаваться к столу в виде аппетитных блюд с белковыми комбинациями (картофель в мундире и творог, молочная рисовая каша, мюсли и т.д.). Потребление тяжелых насыщенных жиров промышленного производства и жиров животного происхождения должно быть резко сокращено. На «скрытые» жиры (например, те, которые содержатся в шоколаде, сладких и молочных кушаньях) следует также обратить особое внимание. Потребление от 4 до (максимально) 10 чайных ложек (20 – 50 г) хорошего растительного масла, содержащего полиненасыщенные жирные кислоты (масло соевое, из проросшей пшеницы, льняное и т.д.) обеспечивают в достаточной степени потребность в полиненасыщенных жирных кислотах. Дополнительный прием препаратов на основе рыбьего жира возможно оказывает положительный эффект на течение РС. Однозначного свидетельства в пользу этого предположения пока не существует. Тем не менее, следует подчеркнуть полезность включения в рацион питания рыбных блюд, поскольку морская рыба содержит значительное количество полиненасыщенных жирных кислот и ценный белок. Что касается углеводов, то потребление сахара следует ограничить. Следует предпочесть не рафинированные продукты из зерна (мука грубого помола, хлеб с отрубями, неочищенный рис, овсяные хлопья и т. д.). Потребности в клетчатке восполняются при помощи овощей, фруктов и салатов. Включение в рацион питания продуктов животного происхождения должно быть ограничено до 2-3 раз в неделю или вовсе быть заменено рыбными блюдами. Поскольку в большинстве видов колбас содержатся «скрытые» жиры, их потребления следует избегать. Питание должно быть полноценным, продукты быстрого приготовления можно употреблять в пищу только эпизодически. При остеопорозе или при повышенном риске его развития (в результате утраты подвижности, проведения терапии кортикостероидами) рекомендуется принима ть витамин D и увеличить потребление кальция (например, с молоком). Физические упражнения также снижают риск развития остеопороза. Алкоголь и курение при РС На настоящий момент нет доказательств тому, что алкоголь и курение оказывают негативное действие на течение РС. Однако, возрастающий риск для здоровья при употреблении алкоголя и курении совершенно неоспорим. Конечно, нельзя что-либо возразить, если стакан вина или кружка пива выпиваются иногда в дружеской компании. Однако, в некоторых ситуациях требуется соблюдать особую осторожность. При применении некоторых медикаментов возможность употребления алкоголя стоит обсудить с лечащим врачом. Под воздействием алкоголя могут усиливаться утомляемость, нарушение равновесия, проблемы с контролем за функциями мочевого пузыря. Лучше всего обсудить эти вопросы с Вашим лечащим врачом. РС и занятия спортом Диагноз РС не должен служить поводом для того, чтобы оставить занятия спортом. Напротив, исследования показывают, что пациенты, регулярно занимающиеся спортом, укрепляются физически и духовно. Возрастает мышечная сила и функциональные возможности. Спастичность, нарушения равновесия, нарушения функций тазовых органов уменьшаются, отступают депрессивное настроение и чувство усталости. Однако, перед тем, как приступить к программе тренировок, нужно посоветоваться с лечащим врачом и физиотерапевтом. Для пациентов с РС более пригодны занятия видами спорта, требующими не слишком значительных или умеренных нагрузок. К таким видам относятся плавание, спортивная ходьба, конный спорт, йога или тай ке. Занятия аэробикой или тренировки в фитнесс-центре зависят от физического состояния на данный момент, которому также должна быть подчинена программа тренировок. Многие пациенты чувствуют себя лучше, находясь в спортивной группе, организованной обществом РС или инвалидов. Во время занятий спортом следует обратить внимание на некоторые аспекты: Не перенапрягаться – особенно в начале. Через час после окончания тренировки необходимо чувствовать себя хорошо и полностью отдохнувшим. Начинать тренировку короткими сериями упражнений, всегда делать вначале разминку. Избегать сильной усталости. Планировать в ходе занятий перерыв. Устраивать между упражнениям короткие паузы. Сообщить при удобном случае тренеру и спортивным партнерам о своем диагнозе. В этом случае они будут знать в чем дело, если придется отложить тренировку или изменить тренировочный режим. Избегать занятий спортом на открытом воздухе в жаркую погоду или в слишком душных помещениях. Помещения, оснащенные кондиционером, более благоприятны. Пить достаточно жидкости, употреблять в больших количествах холодные напитки до и после занятий спортом. После тренировки принимать прохладный душ РС и семья Когда близкий человек заболевает РС, это отражается на всей семье. Всем приходится приспосабливаться к новым проблемам, которые возникают вместе с болезнью. Особенно изменяется жизнь, если заболевает женщина. Меняется быт, перераспределяются обязанности в семье. Обобщая опыт жизни многих семей, в которых есть больные РС, следует обратить внимание на некоторые моменты, важные для совместной жизни: 1.Нужно использовать все имеющиеся в распоряжении технические и финансовые средства, чтобы по возможности облегчить повседневный быт (различные приспособления). 2.Больные РС могут и должны прибегать к врачебной, психологической и социальной помощи, для того чтобы лучше адаптироваться к заболеванию. 3.Здоровый супруг не должен забывать о себе, ведя достаточно активный образ жизни вне рамок семьи. 4.Не делайте тайн из Вашей болезни. Расскажите о РС своим детям. Дети должны быть в разумных пределах привлечены к этой проблеме, потому что у них есть потребность участвовать во всем. Следите за тем, чтобы все дети привлекались в одинаковой мере. Таким образом, Вы найдете в них союзников и лучше их узнаете. 5.Почаще общайтесь с людьми вне рамок семьи, следите за тем, чтобы ваши дети делали то же самое. И не позволяйте болезни целиком овладевать Вашей жизнью. РС и психологические проблемы При развитии РС наряду с физическими большую роль играют психологические проблемы. Самообман (лучше ничего об этом не знать), страх, злость, чувство вины, скачки настроения – все это довольно типичные эмоции при развитии заболевания. Эти настроения похожи у всех людей, страдающих хроническими заболеваниями, но у больных РС некоторые особенности, вызванные течением РС. Под этим понимается некоторое снижение памяти, трудности с концентрацией внимания. У многих больных возникает депрессия, как реакция на диагноз или на симптомы заболевания. Депрессия может также быть связана с побочными эффектами на некоторые препараты. Почти у 70% пациентов отмечаются признаки депрессии той или иной степени выраженности. Решающее значение имеет раннее распознавание депрессивных настроений. Поддержка семьи и друзей помогает преодолеть легкую форму депрессии. При необходимости врач может назначить медикаментозную терапию. При тяжелой депрессии необходимо профессиональное вмешательство психотерапевта или лечение специальными препаратами. Необходимо постараться организовать свою жизнь таким образом, чтобы избегать чрезмерного волнения и, тем более хронического психического напряжения (острые и хронические стрессы). Если подобные ситуации все-таки возникают, полезно проконсультироваться с психологом или лечащим врачом, которые посоветуют как защитить нервную систему от нежелательного воздействия. Посещение театра, музеев, концертов - это дополнительные положительные эмоции, а также один из элементов психосоциальной реабилитации и адаптации к болезни. Нужно подчеркнуть, что большинству больных удается обрести и сохранить позитивную жизненную позицию. РС и партнер Как и любое хроническое заболевание РС влияет на жизнь не только на самого пострадавшего, но также на партнеров по совместной жизни. РС, следовательно, может стать фактором нестабильности для продолжения партнерства. Но, точно также РС может дать толчок к более интенсивным и глубоким отношениям. Пара, один из партнеров в которой страдает РС, обречена на неясность дальнейшей жизни. Меняются перспективы, совместные планы, приходится приспосабливаться к ситуации. Перераспределить роли бывает не так легко. В семье, где зарабатывают двое, приходится рассчитывать на один заработок. Если больной(ая) в прошлом вел(а) домашнее хозяйство, здоровый партнер наряду с зарабатыванием денег теперь должен будет заниматься домом и детьми. Стиль жизни придется, по крайней мере временно, переориентировать, исходя из потребностей заболевшего члена семьи. Часто болезнь оказывает влияние на интимные стороны жизни и приходится находить новые способы для выражения нежности и удовлетворения телесных потребностей – что накладывает дополнительные трудности на пару. Для пары важно, чтобы партнеры приняли изменения жизненной ситуации, для этого им нужно чаще откровенно говорить друг с другом. Если это трудно, можно обратиться к помощи опытного специалиста по вопросам семьи. РС и контрацепция Как правило, пациентки с РС имеют нормальный цикл овуляции. Это означает, что без противозачаточных средств у них может наступить нормальная беременность, поэтому пациентки с РС, в зависимости от обстоятельств, могут использовать все доступные виды контрацепции – противозачаточные таблетки, спирали, цервикальные колпачки, другие механические средства контрацепции и стерилизацию. Для них существуют те же ограничения и рекомендации, как и для здоровых женщин. Мужчины с диагнозом РС могут пользоваться презервативами и, при наличии детей или отсутствии желания их иметь – провести стерилизацию. При проведении длительной терапии иммуномодуляторами рекомендуется применение надежных контрацептивов. РС и желание иметь детей Принципиально нет противопоказаний беременности у РС пациенток. Заболевшие РС женщины могут с тем же успехом произвести на свет здоровых детей, как и все остальные. Нет свидетельств тому, что беременность негативно сказывается на течении РС. Напротив, эксперты единодушно сходятся на том, что частота обострений при беременности снижается на 30-50% по сравнению с небеременевшими пациентками. Тем не менее, в первый год после родов частота обострений в 2-3 раза выше. Это может объясняться физическими и психическими нагрузками, которые с одной стороны обусловлены гормональной перестройкой, с другой стороны, возросшим бременем забот, связанных с младенцем. В любом случае, о желании иметь ребенка надо поговорить с лечащим неврологом или гинекологом. Решение о том, иметь или не иметь ребенка должно, естественно, приниматься самой женщиной и ее партнером. Как пара, они должны взвесить все за и против. Им предстоит выяснить, нужен ли им ребенок и как они сумеют его вырастить. Нужно продумать, сумеет ли один партнер заботиться о ребенке, когда у другого наступает обострение. Независимо от принятия решения, беременность можно планировать только в стабильной фазе болезни. При проведении терапии с помощью иммуномодуляторов женщинам рекомендуется проконсультироваться с врачом, возможно ли в данный момент планировать беременность. Может возникнуть необходимость изменить план терапии или передвинуть сроки планируемой беременности. Чтобы избежать риска появления детей с врожденными уродствами, применение иммуносуппрессивных препаратов следует отменить не менее чем за 6 мес. до планируемой беременности. Если в период беременности или лактации наступает обострение, в терапевтических целях допустимо применение метилпреднизолона. Как показывает опыт, роды у РС пациенток протекают примерно также как и у здоровых женщин. Можно применять обычные обезболивающие средства, перидуральная анестезия также не противопоказана. Кормление грудью также возможно, если оно не слишком утомительно для кормящей матери. Прием медикаментов во время лактации, нужно в каждом конкретном случае обсуждать с врачом. При проведении терапии интерферонами кормить ребенка грудью не следует. РС и путешествия РС не повод, чтобы отказаться от отпуска, следует, однако, избегать утомительных переездов и устраивать паузы для отдыха во время путешествия. Имеет значение вид транспорта, так как путешествие на самолете менее утомительно, чем на автобусе. Поездка в тропическую страну может оказаться для Вас проблематичной из-за жары и риска инфекционных заболеваний. Слишком жаркий климат может вызвать обострение болезни. Нельзя забывать необходимые медикаменты и средства для защиты от насекомых. РС и прививки По этому вопросу мнения ученых расходятся. Одни считают, что пациенты с РС должны делать прививки только тогда, когда это строго необходимо. Другие рекомендуют проведение некоторых прививок. В принципе при РС за исключением отдельных случаев можно без опасений делать все прививки. Однако, поскольку прививки стимулируют иммунную систему, у больных РС, точно также как у здоровых людей, могут наблюдаться осложнения. О необходимости прививок посоветуйтесь с врачом! Ни в коем случае не делайте прививки в момент обострения! РС и домашние животные Научные исследования продемонстрировали, что на проявление РС возбудители болезней с животных не оказывают никакого влияния. Домашние животные не могут принести пациентам РС никакого вреда. Скорее наоборот, животные отвлекают больных от проблем, связанных с заболеванием, и приносят радость.
