Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования Министерства здравоохранения Тихоокеанский государственный медицинский университет

Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
Тихоокеанский государственный медицинский университет
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Кафедра педиатрии ФПК и ППС, иммунологии и аллергологии
УТВЕРЖДЕНО
на заседании кафедры
протокол № _____от
«___» ______ 2014_ г.
Заведующий кафедрой
д.м.н.,профессор
Т.А.Шуматова____________
(Ф.И.О., подпись)
Методические указания к практическим занятиям для слушателей
по программе дополнительного профессионального образования
цикла профессиональной переподготовки по специальности
«ПЕДИАТРИЯ»
Модуль II Физиология и патология детей старшего возраста
Раздел 9. Болезни органов кроветворения. Геморрагические и
тромботические заболевания.
Составитель: Васиьева Т.Г.д.м.н., ассистент
Шишацкая С.Н. к.м.н, доцент
(Ф.И.О., ученая степень, звание, должность)
Владивосток 2014 г.
Тема: Болезни органов кроветворения. Геморрагические и тромботические
заболевания
МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА Несмотря на то, что детская гематология
не является профильной ведущей дисциплиной, тем не менее, в повседневной практике
врачу часто приходится сталкиваться с нарушениями в гемограмме или в
гемостазиограмме у больных. Геморрагические осложнения часто возникают при
гематологических, гастроэнтерологических, пульмонологических, ревматологических,
хирургических, акушерско-гинекологических, фтизиатрических и других заболеваниях. В
настоящее время любой врач должен разбираться в физиологии и патологии системы
гемостаза, методах исследования различных её компонентов, интерпретации результатов,
полученных при помощи лабораторных тестов, чтобы успешно проводить
заместительную,
антикоагулянтную
и
тромболитическую
терапию.
Уметь
дифференцировать анемии у детей, назначить вовремя соответствующую терапию, иметь
настороженность в плане развития гемобластозов у детей в различные возрастные
периоды, заподозрить заболевание и своевременно направить на консультацию к
специалистам.
Это подчеркивает особое значение и важность повышения компетенций,
позволяющих оказывать пациентам квалифицированную помощь с заболеваниями
органов кроветворения.
Программа раздела рассчитана на углубленное изучение и практическое освоение
клинических, лабораторных, инструментальных методов исследования, функциональной
диагностики патологии органов кроветворения, геморрагическим и тромботическим
заболеваниям у детей. При составлении тематического плана большое внимание
уделялось вопросам современной диагностике, дифференциальной диагностики, тактике
ведения больных, особенностям фармакотерапии, данным о новых методах лечения,
новых лекарственных препаратах и фармакологии лекарственных средств.
ЦЕЛЬ:
 Расширить и углубить теоретические знания по лимфоаденопатиям, цитопениям и
лейкемоидным реакциям, патологии гемостаза, по этиологии, патогенезу, клиники,
злокачественных заболеваний крови у детей





Совершенствование умений и навыков, необходимых для ранней диагностики
различных анемий, заболеваний крови;
Совершенствование современных подходов к лечению больных на основе
доказательной медицины, формулярной системы
заболеваний органов
кроветворения наиболее часто встречающихся в педиатрической практике.
Совершенствование умений и навыков по рациональному выбору препаратов
железа, расчету курсовой дозы железа при ЖДА
Совершенствование умений и навыков интерпретации лабораторных и
инструментальных методов исследования при заболеваниях крови;
Совершенствование методы профилактики болезней органов кроветворения среди
детей и подростков и реабилитационных мероприятий при хронической патологии,
в случаях инвалидности
ВОПРОСЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ по теме: Болезни органов кроветворения.
Геморрагические и тромботические заболевания
1. Анатомо-физиологические особенности кроветворной системы и системы
гемостаза в возрастном аспекте. Проведение и интерпретация специальных
методов обследования
2. Гематологические заболевания
 Анемии
 Лейкозы, гемобластозы
 Дифференциальная диагностика спленомегалий
 Дифференциальная диагностика лимфоаденопатий
 Цитопении и лейкемоидные реакции.
3. Геморрагические и тромботические заболевания
4. Неотложная терапия при болезнях крови, геморрагических и тромботических
заболеваниях.
5. Профилактика и реабилитация больных
Тестовый контроль по теме: Болезни органов кроветворения
Вариант№1
1. Причиной гипохромной анемии является
а) дефицит железа
б) нарушение порфиринового обмена
в) нарушение структуры цепей глобина
г) гемолиз
д) свинцовая интоксикация
2. У новорожденного причиной дефицита железа является
а) дефицит железа у беременной
б) нарушение трансплацентарного пассажа железа
в) недоношенность
г) все выше перечисленное
д) преждевременная перевязка пуповины
3. К короткоживущим относятся все перечисленные клетки, кроме
а) лимфоцитов
б) эозинофилов
в) тромбоцитов
г) нейтрофилов
д) моноцитов
4. Не является гематологическим признаком железодефицитной анемии
а) сниженный цветной показатель
б) анизоцитоз и пойкилоцитоз
в) нормобластоз
г) гипохромия эритроцитов
д) микроцитоз
5. Укажите продукты, из которых лучше усваивается железо
а) мясо
б) гречка
в) гранаты
г) рыба
д) яблоки
6. Клинический признак, не характерный для талассемии
а) спленомегалия
б) гепатомегалия
в) пурпура
г) кардиопатия
д) остеопороз
7. Основной гематологический признак гемолиза
а) ретикулоцитоз
б) анемия
в) повышение СОЭ
г) тромбоцитоз
д) полицетемия
8. Нехарактерные изменения периферической крови при остром лейкозе
а) ретикулоцитопения
б) ретикулоцитоз
в) нейтропения
г) тромбоцитопения
д) анемия
9. При остром лейкозе являются абсолютно необходимыми исследования
а) рентгенография грудной клетки
б) биохимический анализ крови
в) цистография
г) УЗИ органов брюшной полости и лимфоузлов
д) стернальная пункция
10. Для лимфогранулематозе не характерно наличие
а) температурной реакции с ознобом
б) общей слабости
в) кожного зуда
г) кровоточивости
д) потливости.
11. В детском саду у детей 5 лет сделали анализ периферической крови.
У кого из них - абсолютная нейтропения?
а) лейкоцитов 10000, нейтрофилов 25%
б) лейкоцитов 4000, нейтрофилов 30%
в) лейкоцитов 20000, нейтрофилов 15%
г) лейкоцитов 3000, нейтрофилов 55%
д) лейкоцитов 7000, нейтрофилов 45%
12. К клиническим признакам дефицита железа относится
а) бледность слизистых оболочек
б) систолический шум
в) спленомегалия (у ребенка старше 1 года)
г) дистрофические изменения кожи, волос, ногтей, зубов, извращение вкуса и обоняния
д) все выше перечисленное
13. Биохимический тест, выявляющий дефицит железа
а) определение трансферрина
б) определение билирубина
в) определение сывороточного белка
г) определение ферритина, сывороточного железа
д) все выше перечисленное
14. Основные медикаментозные препараты при лечении железодефицитной анемии
а) витамины группы B
б) препараты железа
в) аскорбиновая кислота
г) пробиотики
д) все выше перечисленное
15. Правильная тактика применения препаратов железа
а) до нормализации гемоглобина
б) до нормализации гемоглобина и еще 4-6-8 недель
в) до нормализации сывороточного железа
г) в течение 4 недель
д) все выше перечисленное верно
16. Что не относится к клиническим признакам внутрисосудистого гемолиза?
а) анемия
б) изменение цвета мочи
в) признаки тромбофилии
г) пурпура
д) все выше перечисленное верно
17. Какой фактор не влияет на выраженность спленомегалии при гемолизе?
а) интенсивность и давность гемолиза
б) вакцинации и другие факторы, усиливающие иммунные процессы
в) интеркуррентные заболевания с мезенхимно-воспалительным синдромом
г) патология почек
18. Основной фактор, способствующий тромбофилии при внутрисосудистом гемолизе
а) обилие обломков эритроцитов
б) выделение эритрофосфатина, активирующего тромбоциты
в) лейкоцитолиз
г) изменение гематокрита
д) все выше перечисленные факторы
19. Причины наследственных несфероцитарных гемолитических анемий
а) дефицита, снижения активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
б) дефицита пируваткиназы
в) структурный дефект белков мембраны эритроцитов
г) ферментов мембраны эритроцитов
д) все выше перечисленные
20. Основные провокаторы гемолитического криза при несфероцитарных гемолитических
анемиях следующие, кроме
а) инфекций
б) лекарственных препаратов
в) алиментарных факторов
г) иммунных процессов
д) анилиновых красителей
21. При какой форме тромбофилии преимущественно развивается
микроангиопатическая гемолитическая анемия?
а) скрытой тромбофилии
б) тромбофилии
в) ДВС-синдроме
г) тромбоваскулите
22. При каких заболеваниях ДВС-синдром протекает с наиболее выраженной
микроангиопатической гемолитической анемией, кроме
а) гемолитико-уремического синдрома
б) болезни Мошкович
в) грам-отрицательного сепсиса
г) стафилококковой пневмонии
23. Что не относится к основным клиническим признакам апластических анемий?
а) анемия
б) пурпура
в) значительное увеличение лимфоузлов и селезенки
г) воспаление слизистых оболочек (рта, прямой кишки, гениталий)
24. Верификации диагноза апластической анемии способствует
а) трепанобиопсия
б) пункция костного мозга
в) определение железа сыворотки
г) клинический анализ крови
д) все выше перечисленное
25. С какими заболеваниями необходима дифференциальная диагностика апластических
анемий (кроме)?
а) гемолитической анемии
б) гемобластозов
в) инфекционного лимфоцитоза
г) тромбоцитопенической пурпуры
Вариант №2
1. К основным причинам дефицита железа относятся
а) алиментарный дефицит
б) нарушение обеспечения железом плода при внутриутробном развитии
в) кровопотеря
г) синдром нарушенного всасывания
д) все указанные причины
2. Причиной дефицита железа у беременной является
а) частые беременности
б) длительная предшествующая лактация
в) обильные менструации
г) вегетарианство
д) все указанные причины
3. К клиническим признакам дефицита железа относятся
а) бледность кожи и слизистых оболочек
б) систолический шум на верхушке сердца
в) койлонихии
г) дистрофические изменения кожи, волос, зубов
д) все перечисленные признаки
4. Биохимический тест, выявляющий дефицит железа
а) определение трансферрина
б) определение сывороточного железа
в) десфераловый тест
г) определение ферритина
д) все перечисленные тесты
5. Правильная тактика применения препаратов железа
а) до нормализации гемоглобина
б) до нормализации уровня ферритина крови
в) до нормализации сывороточного железа
г) в течение 2 недель
д) до исчезновения бледности кожных покровов
6. Признак, не характерный для талассемии
а) снижение сывороточного железа
б) повышение сывороточного железа
в) повышение фатального гемоглобина
г) выявление аномальных гемоглобинов при электрофорезе
д) гипохромная анемия
7. Характерные признаки начального периода гемобластозов
а) немотивированные подъемы температуры
б) оссалгии
в) общая слабость
г) увеличение лимфоузлов
д) все перечисленные признаки
8. Для верификации диагноза острого лейкоза наиболее достоверно исследование
а) анализ периферической крови
б) производство миелограммы
в) биохимическое исследование крови
г) исследование кариотипа
д) определение уровня ферритина крови
9. Правильная тактика ведения после постановки диагноза острого лейкоза
а) госпитализация в специализированное гематологическое отделение
б) госпитализация в соматическое отделение
в) амбулаторное лечение
г) консультация гематолога
д) консультация онколога
10. Нехарактерный признак начального периода гемобластозов
а) немотивированные подъемы температуры
б) оссалгии
в) деформация суставов
г) увеличение лимфоузлов
д) артриты
11. Жалобы в финале гемобластоза следующие, кроме
а) кровоточивость
б) видимые новообразования
в) гирсутизма
г) гнойно-воспалительные процессы
12. Нехарактерная локализация увеличенных лимфоузлов при гемобластозах
а) средостение
б) периферические
в) затылочные
г) внутрибрюшные
13. С какими заболеваниями следует дифференцировать оссалгии при гемобластозах у
детей (кроме)?
а) полиартрита
б) геморрагического васкулита
в) подагры
г) остеомиелита
14. Какое исследование наиболее достоверно для верификации диагноза острого лейкоза?
а) анализ периферической крови
б) производство миелограммы
в) биохимическое исследование
г) исследование кариотипа
г) протеиграмма
15. Нетипичные изменения состава периферической крови при хроническом миелолейкозе
а) лейкоцитоз нейтрофильный
б) левый сдвиг до промиелоцитов, миелобластов
в) тромбоцитоз
г) лимфобласты в периферической крови
16. Основной признак лимфосаркомы, лимфогранулематоза
а) плотное безболезненное новообразование лимфоузла
б) припухлость с признаками воспаления
в) регионарная лимфаденопатия
г) регионарный лимфаденит
д) гнойный лимфоденит
17. Характерное изменение состава периферической крови на ранних этапах
лимфогранулематоза
а) анемия
б) повышение СОЭ
в) умеренный нейтрофильный лейкоцитоз
г) тромбоцитопения
18. Для подтверждения факта семейной тромбофилии наиболее важным является наличие
у родственников
а) повторных инфарктов, инсультов, тромбофлебитов
б) развития указанных заболеваний в более молодом возрасте,
чем в популяции
в) обширности инфарктов, инсультов
г) неэффективности лечения инфарктов, инсультов, тромбофлебитов
19. Для тромбоцитопатии не характерны кровотечения
а) носовые
б) маточные
в) в кожу и подкожную клетчатку
г) кишечные, сопровождающиеся болями в животе
20. Какое исследование не характеризует тромбоцитопатию?
а) подсчет тромбоцитов
б) определение времени кровотечения
в) определение времени свертывания
г) определение функций тромбоцитов
21. При тромбоваскулите неинформативно:
а) определение фибриногена;
б) фибринолитическая активность;
в) исследование гемоглобина;
г) подсчет тромбоцитов;
д) положительные паракоагуляционные пробы.
22. Не улучшает микроциркуляцию:
а) трентал;
б) тиюшд;
в) гентамицин;
г) эуфиллин;
д) винпоцетин.
23. При гемофилии наиболее информативно исследование:
а) определение плазменных факторов свертывания;
б) определение времени кровотечения;
в) определение времени свертывания;
г) подсчет тромбоцитов;
д) гемоглобина.
24. При гемофилии А следует вводить гемопрепарат:
а) прямое переливание крови от матери;
б) концентрат VIII фактора;
в) прямое переливание крови;
г) переливание крови длительного хранения;
д) «отмытые» эритроциты.
25. Пероральные препараты железа на основе полимальтозного комплекса при лечении
железодефицитной анемии
а) гемофер, актифирин
б) ферум лек, мальтофер
в) венофер, тотема
г) фенюльс, тардиферрон
д) собифер дурулес
ОРГАНИЗАЦИОННО – МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ПО ПРОВЕДЕНИЮ
ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ.
1. Ответить на вопросы для самоконтроля
2. Выполнить практическую часть занятия (демонстрация практических навыков)
 Составить диагностический алгоритм обследования при подозрении на
гемолитическую анемию, ЖДА, лимфогранулематоз, лейкоз, геморагическое
заболевание
 Указать показания для проведения стернальной пункции у детей.
 Составить таблицу: Средства влияющие на свертывающую и антисвер-тывающую
системы
 Составить таблицу: Основные дифференциально-диагностические признаки
гемолитических, апластических анемий и ЖДА
 Составить таблицу: Основные дифференциально-диагностические критерии ЛГМ и
увеличение лимфоузлов (ЛУ) при других заболеваниях
 Составить таблицу препаратов железа на основе полимальтозного комплекса и Fe2
3. Ответить на вопросы итогового тестового контроля
Образовательные технологии для проведения практических занятий:
Регламентированная дискуссия, метод малых групп, разбор клинических случаев,
подготовка и демонстрация презентаций клинических случаев,
Список рекомендуемой литературы к практическому занятию
Основная литература
1. Педиатрия. Национальное руководство. Краткая версия. Под ред. А. А. Баранова. –М.:
ГЭОТАР-Медиа. 2013. -768 с.
2. Поликлиническая педиатрия. Под ред. А.С. Калмыковой. 2-е издание -М.: ГЭОТАРМедиа. 2009.- 720 с.
3. Российский национальный педиатрический формуляр / под ред. А.А. Баранова.- М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2009.- 912 с.
4. Подростковая медицина: пособие для врачей общей практики/под ред.проф. В.Б.
Шуматова.-В 3 томах.- Владивосток: Медицина ДВ, 2008.-Том I.- 364 с.; Том II.- 284
с.;Том III.- 208 с
Дополнительная литература:
1. Доказательная медицина. Карманный справочник / Карл Хенеган, Дуглас Баденоч;
пер.с англ. под ред. В.И.Петрова.- М.: :ГЭОТАР – Медиа, 2013.– 144 с.
2. Володин Н.Н. "Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание" –М.:
ГЭОТАР-Медиа. 2013. - 908 с.
Периодические издания:
Журналы:
Вопросы детской диетологии
Российский вестник перинатологии и педиатрии
Российский педиатрический журнал
Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского.
Вопросы практической педиатрии.
Вопросы современной педиатрии.
Тихоокеанский медицинский журнал
ЭБД «Консультант Плюс»
Multifunctional Servers, DataBases, HomePages
«Russian J. of Pediatric».
Перечень законодательных, нормативно-инструктивных документов
1. Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах
охраны здоровья граждан в Российской Федерации"
2. Приказ Минздравсоцразвития РФ от 23.12.2009 N 1013н (ред. от 26.01.2012) "Об
утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медикосоциальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медикосоциальной экспертизы"
Программное обеспечение и Интернет-ресурсы:
Реферативная база данных Медицина ВИНИТИ. http://www2.viniti.ru/
Электронные каталоги библиотеки. http://lib.vgmu.ru/catolog/
Электронная библиотека ТГМУ http://vgmu.ru/elektronnaya-biblioteka-vgmu/
База данных компании EBSCO Publishing
Электронная библиотека российской национальной библиотеки: фонд авторефератов
диссертаций. http://leb.nlr.ru/search/
6. ЭБС « Университетская библиотека on line». http://www.biblioclub.ru/
7. Консультант Плюс. http://www.consultant.ru/
8. Тихоокеанский медицинский журнал - электронная версия.
http://lib.vgmu.ru/journal/?name=pmj
9. Сводный каталог периодики и аналитики по медицине MedArt. http://ucm.sibtechcenter.ru/
10. Электронный каталог « Российская медицина». Библиографическая база данных
центральной научной медицинской библиотеки. http://www.scsml.rssi.ru/
11. Российский индекс научного цитирования http://eLIBRARY.ru
12. Harvard University http://caud51.med.harvard.edu/
13. Colambia University http://cmpcnet.colamdia.edu/
14. University of California, San Francisco http://www.ucsf.edu/
15. Электронные учебники CD и DVD диски.
16. www.cardiosite.ru
17. http://consilium-medicum.com/media/consilium/07_01/4.shtml
18. Интернет- библиотека IQlib on-line доступ http://www.iqlib.ru/
19. Электронные книги по медицине on-line доступ:
Http://www.medbook.net.ru
Http://www.meltext.ru/pafiledb/index.php
Http://www.medliter.ru/
Http://www.knigafund.ru/
1.
2.
3.
4.
5.