Стандарт медицинской помощи больным с болезнями

Утверждено
Приказом Министерства здравоохранения и
социального развития Российской федерации
от 28 февраля 2006 г. № 121
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА
Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезни накопления гликогена
Код по МКБ-10: Е 74.0
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
1.1.
ДИАГНОСТИКА
Код
Наименование
А01.14.001
А01.14.002
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей
Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих
путей
Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей
Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей
Измерение массы тела
Аускультация общетерапевтическая
Измерение роста
Измерения объема лимфоузлов
А01.14.003
А01.14.004
А02.01.001
А01.31.012
А02.03.005
А02.06.001
Частота
предоставления
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Код
А02.09.001
А02.09.002
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.31.001
А03.16.001
А04.10.002
А04.12.012
А04.23.001
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А05.10.001
А05.10.007
А06.09.008
А06.03.038
А06.03.062
А06.31.007
А08.05.004
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.008
А08.05.009
А08.14.001
А09.05.002
А09.05.003
А09.05.023
Наименование
Измерения частоты дыхания
Измерение окружности грудной клетки
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального давления на периферических артериях
Термометрия общая
Эзофагогастродуоденоскопия
Эхокардиография
Ультразвуковая доплерография сосудов печени
Ультразвуковое исследование головного мозга
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование желчного пузыря
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических
данных
Рентгенография легких
Рентгенография кистей
Рентгеноденситометрия
Описание и интерпретация рентгенографических изображений
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Исследование уровня тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
Определение цветового показателя
Морфологическое исследование ткани печени
Оценка гематокрита
Исследование уровня общего гемоглобина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
0,5
1
1
0,1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
1
0,4
1
1
1
1
0,3
1
0,8
1
1
1
1
1
1
1,3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
Код
Наименование
А12.15.001
А09.05.010
А09.05.011
А09.05.014
А09.05.015
А09.05.017
А09.05.018
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.213
А09.05.024
А09.05.025
Исследование обмена глюкозы
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня альбумина в крови
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
Исследование уровня общего небелкового азота в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня фракций билирубина в крови
Исследование уровня молочной кислоты в крови
Исследование уровня общих липидов в крови
Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы
крови
Исследование уровня холестерина в крови
Исследование уровня липопротеинов в крови
Исследование уровня -липопротеинов (низкой плотности) в крови
Исследование уровня фосфолипидов в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови
Исследование уровня хлоридов в крови
Исследование уровня ингибитора -1- антитрипсина в крови
Исследование уровня церулоплазмина в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня креатинкиназы в крови
А09.05.026
А09.05.027
А09.05.028
А09.05.029
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.033
А09.05.034
А09.05.074
А09.05.078
А09.05.037
А09.05.039
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.043
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
1
1
Среднее
количество
1,5
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
0,3
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
3
Код
Наименование
А09.05.044
А09.05.045
А09.05.046
А09.05.050
А09.05.055
А09.05.091
А12.05.013
А09.28.003
А09.28.007
А09.28.011
А09.28.015
А09.28.017
А09.28.022
А09.28.023
А09.28.029
А11.05.001
А11.12.009
А11.14.001
А11.12.001
А11.12.002
А12.05.001
А12.05.005
А12.05.006
А12.05.014
Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови
Исследование уровня амилазы в крови
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
Исследование уровня фибриногена в крови
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
Исследование уровня альфафетопротеина в крови
Исследование хромосомного аппарата (кариотип)
Определение белка в моче
Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче
Исследование уровня глюкозы в моче
Обнаружение кетоновых тел в моче
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
Определение объема мочи
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Определение диастазы в моче
Взятие крови из пальца
Взятие крови из периферической вены
Чрезкожная биопсия печени
Катетеризация подключичной и других центральных вен
Катетеризация кубитальной и других периферических вен
Исследование оседания эритроцитов
Определение основных групп крови (А, В, 0)
Определение резус принадлежности
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или
рекальцификации плазмы неактвированное
Исследование времени кровотечения
Исследование уровня кислорода крови
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови
или в плазме
А12.05.015
А12.05.026
А12.05.027
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
0,5
1
0,1
0,1
0,1
1
1
0,2
1
0,3
1
1
0,8
0,1
0,5
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
7
3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
4
Частота
предоставления
А12.06.016 Серологические реакции на различные инфекции, вирусы
1
А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови
1
А12.05.032 Определение степени насыщения кислородом гемоглобина
1
А26.06.082 Определение антител к Treponema pallidum
1
А26.06.036 Определение антигенов HbsAg Hepatitis B virus
1
А26.06.048 Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency
1
virus HIV 1
А26.06.049 Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency
1
virus HIV 2
В01.029.01 Прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный
1
В01.023. 01 Прием (осмотр, консультация) врача – невропатолога первичный
1
В01.064.01 Прием (осмотр, консультация) врача – стоматолога детского
0,3
первичный
В01.006.01 Прием (осмотр, консультация) врача – генетика первичный
1
Код
Наименование
Фармакотера
-певтическая
АТХ группа*
группа
Прочие лекарственные средства
Международное
непатентованное наименование
1
1
1
1
1
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
1
1
1 мг
1 мг
глюкагон
1.2.
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ
Код
Наименование
А01.14.001
А01.14.002
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей
Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих
путей
Частота
предоставления
1
1
Среднее
количество
25
25
5
Код
А01.14.003
А01.14.004
А02.01.001
А01.31.012
А02.03.005
А02.09.001
А02.09.002
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.31.001
А04.10.002
А04.12.012
А04.23.001
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А05.10.001
А05.10.007
А06.09.008
А06.03.062
А06.31.007
А12.15.001
А08.05.004
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.008
А08.05.009
Наименование
Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей
Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей
Измерение массы тела
Аускультация общетерапевтическая
Измерение роста
Измерения частоты дыхания
Измерение окружности грудной клетки
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального давления на периферических артериях
Термометрия общая
Эхокардиография
Ультразвуковая доплерография сосудов печени
Ультразвуковое исследование головного мозга
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование желчного пузыря
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических
данных
Рентгенография легких
Рентгеноденситометрия
Описание и интерпретация рентгенографических изображений
Исследование обмена глюкозы
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Исследование уровня тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
Определение цветового показателя
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
0,3
1
1
1
1
1
0,3
0,4
0,1
0,8
0,8
0,8
0,8
1
Среднее
количество
25
25
2
25
1
21
1
25
25
14
42
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
0,4
1,7
1
1
1
1
0,3
1
1
1
1
1
3
3
3
2
1
6
Код
Наименование
А09.05.002
А09.05.003
А09.05.004
А09.05.007
А09.05.010
А09.05.011
А09.05.014
А09.05.015
А09.05.017
А09.05.213
А09.05.018
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.024
А09.05.025
Оценка гематокрита
Исследование уровня общего гемоглобина в крови
Исследование уровня -липопротеинов (высокой плотности) в крови
Исследование уровня железа сыворотки крови
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня альбумина в крови
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
Исследование уровня общего небелкового азота в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня молочной кислоты в крови
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня фракций билирубина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня общих липидов в крови
Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы
крови
Исследование уровня холестерина в крови
Исследование уровня липопротеинов в крови
Исследование уровня -липопротеинов (низкой плотности) в крови
Исследование уровня фосфолипидов в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови
Исследование уровня хлоридов в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
А09.05.026
А09.05.027
А09.05.028
А09.05.029
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.033
А09.05.034
А09.05.037
А09.05.039
А09.05.041
Частота
предоставления
1
1
1
0,3
1
1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
2
3
1
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
7
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
1
1
2
1
1
1
1
2
2
2
1
4
1
3
7
Код
Наименование
А09.05.042 Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
А09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови
А09.05.044 Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови
А09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови
А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови
А26.05.001 Бактериологическое исследование крови на стерильность
А26.05.005 Микробиологическое исследование крови на грибы
А26.31.004 Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и
другим препаратам
А09.05.055 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
А09.05.091 Исследование уровня альфафетопротеина в крови
А09.28.003 Определение белка в моче
А09.28.007 Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче
А09.28.011 Исследование уровня глюкозы в моче
А09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче
А09.28.017 Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
А26.28.003 Микробиологическое исследование мочи на аэробные и
факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы
А26.28.007 Микологическое исследование осадка мочи на кандида (Candida spp)
А09.28.022 Определение объема мочи
А09.28.023 Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
А09.28.029 Определение диастазы в моче
А11.05.001 Взятие крови из пальца
А11.12.009 Взятие крови из периферической вены
А11.12.001 Катетеризация подключичной и других центральных вен
А11.12.002 Катетеризация кубитальной и других периферических вен
А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных средств
А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
0,4
0,4
0,5
Среднее
количество
3
2
3
2
3
1
1
1
1
0,5
0,5
0,1
0,1
0,1
1
0,5
0,1
1
1
1
1
1
2
1
1
0,1
0,1
1
0,3
1
1
0,1
0,5
1
1
1
1
2
1
10
4
1
1
14
3
8
Код
Наименование
А12.05.014
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или
рекальцификации плазмы неактвированное
Исследование времени кровотечения
Исследование уровня кислорода крови
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови
или в плазме
Серологические реакции на различные инфекции, вирусы
Определение тромбинового времени в крови
Транспортировка тяжелого больного внутри учреждения
Уход за кожей тяжелобольного пациента
Уход за полостью рта больного в условиях реанимации и интенсивной
терапии
Уход за сосудистым катетером
Пособие при дефекации тяжелого больного
Постановка очистительной клизмы
Пособие при мочеиспускании тяжелобольного
Перемещение тяжелобольного в постели
Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и
размещения в постели
Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд
Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному
Пособие по смене белья и одежды тяжелобольного
Уход за промежностью и наружными половыми органами
тяжелобольных
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Гемотрансфузии
Проба на совместимость перед переливанием крови
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
А12.05.015
А12.05.026
А12.05.027
А12.06.016
А12.05.028
А14.31.003
А14.01.001
А14.07.001
А14.12.001
А14.19.001
А14.19.002
А14.28.001
А14.31.001
А14.31.015
А14.31.004
А14.31.005
А14.31.006
А14.31.007
А14.31.011
А18.05.012
А12.05.004
А25.14.001
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
0,3
0,3
0,1
1
1
5
21
10
0,5
0,5
0,5
0,5
0,2
24
8
8
75
15
0,3
1
0,1
0,5
0,5
0,2
20
10
10
21
0,5
0,1
0,1
1
21
4
4
21
9
Код
А25.14.002
Наименование
Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
А25.14.003 Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях
печени и желчевыводящих путей
В01.003.04 Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное
ведение)
В01.064.02 Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога повторный
В01.015.01 Прием (осмотр, консультация) врача кардиолога первичный
В01.023. 01 Прием (осмотр, консультация) врача – невропатолога повторный
В01.013.01 Прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный
В01.010.01 Прием (осмотр, консультация) врача – хирурга детского первичный
В01.003.02 Осмотр (консультация) врача – реаниматолога
В01.003.01 Осмотр (консультация) врача - анестезиолога
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
21
1
1
0,8
1
0,2
0,3
0,5
1
0,8
0,1
0,8
1
1
1
1
1
1
1
ФармакотераМеждународное
Частота
певтическая
АТХ группа*
непатентованное наименование назначения
группа
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
0,1
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и
1
антигормоны
Преднизолон
1
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта
1
Спазмолитические средства
0,8
Дротаверин
1
Панкреатические энзимы
0,8
Панкреатин
1
ОДД**
ЭКД***
30 мг
630 мг
40 мг
840 мг
100 тыс.ЕД
4200 тыс. Ед
10
Фармакотерапевтическая
группа
АТХ группа*
Международное
непатентованное наименование
Антациды и другие противоязвенные средства
Ранитидин
Омепразол
Алгедрат + Магния гидроксид
Алюминия фосфат
Средства для лечения печеночной недостаточности
Урсодеоксихолевая кислота
Фосфолипиды
Силибинин
Лактулоза
Средства, влияющие на центральную нервную систему
Прочие средства, влияющие на центральную нервную
систему
Домперидон
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей
Диуретики
Спиронолактон
Фуросемид
Витамины и минералы
Витамины
Токоферол ацетат
Аскорбиновая кислота
Ретинола ацетат
Тиоктовая кислота
Менадиона натрия бисульфит
Левокарнитин
Средства для лечения остеопороза
Стимуляторы остеообразования
Частота
назначения
1
0,2
0,4
0,2
0,2
1
0,6
0,1
0,3
0,6
0,5
1
1
0,8
1
0,5
0,5
1
1
0,3
0,3
0,3
0,4
0,2
0,8
1
ОДД**
ЭКД***
300 мг
40 мг
30 мл
30 мл
4200 мг
560 мг
630 мл
630 мл
500 мг
900 мг
450 мг
10 мл
10,5 г
18,9 г
9450 мг
210 мл
30 мг
630 мг
40 мг
40 мг
840 мг
840 мг
10 мг
75 мг
1000МЕ
75 мг
20 мг
0,3
210 мг
1575 мг
30000МЕ
1575 мг
140 мг
1,8г
11
Фармакотерапевтическая
группа
АТХ группа*
Международное
непатентованное наименование
Альфакальцидол
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия,
средства питания
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного
равновесия
Натрия хлорид
Средства, влияющие на кровь
Препараты плазмы
Альбумин
Растворы и плазмозаменители
Декстроза
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства
Сопутствующие средства для лечения опухолей
Филграстим
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства
для лечения ревматических заболеваний и подагры
Ненаркотические анальгетики и противовоспалительные
средства
Метамизол натрий
Ибупрофен
Средства для профилактики и лечения инфекций
Антибактериальные средства
Ампициллин
Неомицин
Цефтриаксон
Иммуноглобулины
Иммуноглобулин человеческий
нормальный (IgA+ IgM+ IgG)
Частота
назначения
1
1
ОДД**
ЭКД***
25мг
1500мг
200 мл
1600 мл
20 г
1400 г
400 мл
2100 мл
30мг
180мг
250 мг
400 мг
1000 мг
1400 мг
3000 мг
160 мг
1000мг
21000 мг
1120 мг
10000мг
75мл
225мл
1
1
0,3
0,8
1
0,6
1
0,3
1
1
0,6
1
0,5
0,5
0,6
1
0,3
0,3
0,4
0,3
1
12
*-анатомо-терапевтическо-химическая классификация
**-ориентировочная дневная доза
***-эквивалентная курсовая доза
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Наименование
Плазма свежезамороженная из дозы крови
Эритроцитная масса
Тромбоцитный концентрат из дозы крови
Частота
предоставления
0,08
0,01
0,01
Среднее
количество
2 дозы
1 дозы
1 доза
13