Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от ________________ № ____ Стандарт специализированной (высокотехнологичной) медицинской помощи при тяжелых формах пузырчатки (пемфигуса), резистентной к другим видам системной терапии (в дневном стационаре) Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная, в т.ч. высокотехнологичная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: в дневном стационаре Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28 Код по МКБ X* Нозологические единицы L10.0 L10.1 L10.2 L10.4 Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка вегетирующая Пузырчатка листовидная Пузырчатка эритематозная 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код Наименование медицинской услуги медицинской услуги B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный B01.008.001 Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный B01.051.001 Прием (осмотр, консультация) врача-трансфузиолога первичный B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный Лабораторные методы исследования Код Наименование медицинской услуги медицинской услуги A08.01.001 A08.01.002 A08.01.002 A08.30.006 A08.30.013 A26.06.036 Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи Цитологическое исследование препарата кожи Цитологическое исследование препарата кожи Просмотр гистологического препарата Иммуногистохимическое исследование материала Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови Усредненный показатель частоты предоставления1 0,4 1 0,1 0,7 0,03 0,5 Усредненный показатель кратности применения 1 1 1 1 1 1 Усредненный показатель частоты предоставления 0,8 0,5 0,7 0,05 0,4 0,8 Усредненный показатель кратности применения 1 1 1 1 1 1 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови A26.06.048 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови A26.06.049 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови A26.06.082 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий Инструментальные методы исследования Код Наименование медицинской услуги медицинской услуги A26.06.041 0,8 1 0,8 1 0,8 1 0,8 1 0,5 0,5 0,5 1 1 1 Усредненный показатель частоты предоставления 0,8 0,4 Усредненный показатель кратности применения 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код Наименование медицинской услуги Усредненный медицинской показатель услуги частоты предоставления B01.001.002 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,2 B01.008.005 Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и 1 уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Усредненный показатель кратности применения 1 34 A11.01.001 A11.01.001 Биопсия кожи Биопсия кожи B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный B01.051.002 Прием (осмотр, консультация) врача-трансфузиолога повторный B01.058.002 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный Лабораторные методы исследования Код Наименование медицинской услуги медицинской услуги Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы A26.01.008 Микроскопическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.) A26.01.023 Микологическое исследование соскобов с кожи и ногтевых пластинок на грибы дерматофиты (Dermatophyton) A26.20.015 Микроскопическое исследование влагалищного отделяемого на грибы рода кандида (Candida spp.) A26.30.004 Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим лекарственным препаратам B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий Инструментальные методы исследования Код Наименование медицинской услуги медицинской услуги A26.01.001 A06.09.007 B03.052.001 Рентгенография легких Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 0,05 0,6 0,03 0,4 1 2 4 2 Усредненный показатель частоты предоставления 0,3 Усредненный показатель кратности применения 1 0,5 2 0,2 1 0,1 1 0,3 1 0,03 1 1 1 2 3 3 3 Усредненный показатель частоты предоставления 0,09 0,5 Усредненный показатель кратности применения 1 1 Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код Наименование медицинской услуги Усредненный медицинской показатель услуги частоты предоставления A18.05.001 Плазмаферез 0,03 Усредненный показатель кратности применения 4 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код АнатомоНаименование Усредненный Едини ССД*** СКД**** терапевтическолекарственного препарата** показатель цы химическая частоты измере классификация предоставления ния A01AD Другие препараты для 0,5 местного лечения заболеваний полости рта Лидокаин+Ромашки аптечной мл 1 40 цветков экстракт A02BC Ингибиторы 0,9 протонового насоса Омепразол мг 40 1120 Эзомепразол мг 40 1120 A12AX Препараты кальция в 1 комбинации с другими средствами Кальция мг 2500 + 70000+112 карбонат+Колекальциферол 400 00 A12CX Другие минеральные 1 вещества Калия и магния аспарагинат мг 350+350 9800+9800 Код A14AB Анатомотерапевтическохимическая классификация Производные эстрена Наименование лекарственного препарата** Нандролон C03CA Сульфонамиды Фуросемид C03DA Антагонисты альдостерона Усредненный Едини ССД*** показатель цы частоты измере предоставления ния 0,6 мг 50 0,15 мг 40 0,7 Спиронолактон C08CA Производные дигидропиридина Ингибиторы АПФ Глюкокортикоиды с высокой активностью (группа III) Кортикостероиды с очень высокой активностью (группа IV) Кортикостероиды с низкой активностью в комбинации с антибиотиками 100 2800 мг 20 560 мг мг 25 10 250 280 г 10 150 г 10 150 0,7 Клобетазол D07CA мг 0,4 Бетаметазон D07AD 400 0,1 Каптоприл Эналаприл D07AC 50 0,04 Нифедипин C09AA СКД**** 0,9 Код Анатомотерапевтическохимическая классификация Наименование лекарственного препарата** Гидрокортизон+Фузидовая кислота Гидрокортизон+Окситетрацикл ин D07CB Кортикостероиды с умеренной активностью в комбинации с антибиотиками Усредненный Едини ССД*** показатель цы частоты измере предоставления ния г 15 Кортикостероиды с высокой активностью в комбинации с другими средствами Бигуниды и амидины Четвертичные аммониевые соединения Другие антисептики и дезинфицирующие средства 110 мл 7 150 г 10 180 мл 50 270 мл 7 250 0,5 Бензилдиметилмиристоиламинопропиламмоний D08AX 7 0,3 Хлоргексидин D08AJ мл 0,4 Бетаметазон+Гентамицин+Клот римазол D08AC 150 0,5 Тетрациклин+Триамцинолон D07XC СКД**** 0,7 Код Анатомотерапевтическохимическая классификация Наименование лекарственного препарата** Бензокаин+Борная кислота+Облепихи крушиновидной плодов масло+Хлорамфеникол D11A ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ В ДЕРМАТОЛОГИИ Усредненный Едини ССД*** показатель цы частоты измере предоставления ния г 5 Глюкокортикоиды Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами беталактамаз Фторхинолоны Производные триазола Иммуноглобулины нормальные человеческие мг мг мг мл 80 30 64 1 2240 150 1792 2 мг 500+125 5000+1250 мг 1000 10000 мг 150 300 0,6 Флуконазол J06BA 150 0,2 Ципрофлоксацин J02AC 4 0,2 Амоксициллин+[Клавулановая кислота] J01MA г 1 Преднизолон Преднизолон Метилпреднизолон Бетаметазон J01CR 160 0,7 Облепихи масло H02AB СКД**** 0,2 Код Анатомотерапевтическохимическая классификация Наименование лекарственного препарата** Иммуноглобулин человека нормальный [IgG+IgM+IgA] N01BB Амиды Усредненный Едини ССД*** показатель цы частоты измере предоставления ния мг 28000 Эфиры алкиламинов мл мл 8 8 8 8 мг 2 20 мг 12 336 0,1 Клемастин S01BA 140000 0,8 Артикаин+[Эпинефрин] Лидокаин R06AA СКД**** Кортикостероиды 0,1 Дексаметазон * - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Х пересмотра ** - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата *** - средняя суточная доза **** - средняя курсовая доза Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446; 2013, № 27, ст. 3459, 3477; № 30, ст. 4038; № 39, ст. 4883; № 48, ст. 6165; № 52, ст. 6951; 2014, № 23, ст. 2930; № 30, ст. 4106, 4244, 4247, 4257; № 43, ст. 5798; № 49, ст. 6927, 6928; 2015, № 1, ст. 85)).