ВВЕДЕНИЕ Руководство для родителей детей с диагнозом «расщеплённый позвоночник» (Спина Бифида)

ВВЕДЕНИЕ
Руководство для родителей
детей с диагнозом
«расщеплённый позвоночник» (Спина Бифида)
Цель Руководства для родителей детей с диагнозом «расщеплённый позвоночник» (Спина
Бифида) - предоставить базовую информацию, которая поможет вам и вашей семье
разбираться в вопросах здоровья, предотвращать осложнения, вызываемые расщеплением
позвоночника, и в целом поддерживать здоровье на должном уровне. Данное руководство
было создано Ассоциацией Спина Бифида на основе информации, предоставленной
родителями со всех частей страны. В справочнике рассматриваются вопросы,
предложенные для обсуждения самими родителями.
УРОЛОГИЧЕСКИЕ И КИШЕЧНЫЕ ФУНКЦИИ ОРГАНИЗМА
Рождение – 4 года.
Обзор
Дети с диагнозом Спина Бифида, как правило, имеют повреждения нервной системы,
влияющие на правильную работу кишечника и мочевого пузыря. Также существует риск
почечных аномалий, таких как «единственная почка» или «подковообразная почка»
(сросшиеся почки). В связи с этими рисками необходимо осуществлять урологические
обследования всех новорождённых с диагнозом Спина Бифида. В первые месяцы жизни
проводятся ультразвуковое исследование почек, цистоуретрография, позволяющая
диагностировать обратный заброс мочи, а также уродинамическое исследование
(измерение давления мочевого пузыря). Возможна также сдача анализа крови для
определения особенностей функционирования почек. Данные исследования проводятся в
детском возрасте регулярно, что позволяет следить за процессом развития и
функционирования почек, во взрослом возрасте – с меньшей периодичностью.
У детей, не страдающих заболеванием расщеплённого позвоночника, моча, производимая
почками, через мочеточники попадает в мочевой пузырь и там накапливается. При полном
мочевом пузыре у младенцев происходит непроизвольное мочеиспускание в подгузник. С
возрастом ребёнок учится контролировать процесс мочеиспускания и задерживать его до
подходящего момента. При произвольном мочеиспускании наполненный мочевой пузырь
подаёт сигнал мозгу о необходимости его опорожнения, далее происходит сокращение
гладкой мышцы стенки мочевого пузыря и расслабление сфинктера, после чего
осуществляется собственно акт мочеиспускания.
У детей с диагнозом Спина Бифида нарушено взаимодействие между головным мозгом,
спинным мозгом и мочевым пузырём. Неправильные сигналы, посылаемые в нижние
мочевые пути управляющими нервными окончаниями, приводят к нейрогенной
дисфункции мочевого пузыря. Для нейрогенного мочевого пузыря характерно
неэффективное/неполное мочеиспускание, вызывающее инфекции мочевых путей,
мочеиспускание против высокого внутрипузырного давления, провоцирующее отток мочи
обратно в почки, что может привести к необратимым нарушениям функций системы,
мочеиспускание против низкого внутрипузырного давления, что может привести к
недержанию мочи. Очень важно провести раннее обследование почек и мочевого пузыря
для предотвращения повреждений почек. Чистая интермиттирующая катетеризация –
основной способ предотвращения повреждений почек и формирования способности
ребёнка регулировать экскреторные функции мочевого пузыря.
Признаки и симптомы инфекций мочевых путей
Поскольку, как правило, Спина Бифида влияет на функции мочевого пузыря, есть
вероятность наличия у вашего ребёнка проблем, связанных с удержанием мочи и
опорожнением мочевого пузыря. Из-за этого у ребёнка появляется большой риск
инфицирования мочевых путей. Родителям необходимо знать признаки возможных
мочевых инфекций и в случае наличия соответствующих симптомов обращаться к
медицинским специалистам. Существуют следующие симптомы инфекций мочевых
путей:
- озноб и лихорадка
- неприятный запах мочи
- мутный или тёмный цвет мочи
- наличие крови в моче
- тошнота и рвота
- боли в области таза и нижней части живота
- дискомфорт при катетеризации (во время интермиттирующей катетеризации)
- изменение способности регулировать мочеиспускание (во время интермиттирующей
катетеризации)
- общее ухудшение самочувствия (отсутствие аппетита, задержка реакции)
Сообщайте лечащим врачам о любом из вышеперечисленных симптомов. Наличие
бактерий в моче при катетеризации не всегда является признаком мочевой инфекции, если
отсутствуют другие симптомы.
Чистая интермиттирующая катетеризация
Чистую интермиттирующую катетеризацию обычно начинают в младенческом возрасте
или в период приучения ребёнка к туалету. Чистая интермиттирующая катетеризация - это
метод отведения мочи из мочевого пузыря, который предполагает введение через
мочеиспускательный канал в мочевой пузырь специальной трубки - катетера,
опорожнение мочевого пузыря и извлечение катетера. Процедура повторяется 4-5 раз в
сутки. Технике интермиттирующей катетеризации не сложно обучиться, так как она
проста в выполнении. Принятие решения относительно того, когда нужно начинать
катетеризацию, зависит от нескольких факторов. Прежде всего, необходимо провести
базовое обследование мочевого пузыря ребёнка. Если особенности функционирования
мочевого пузыря могут негативно повлиять на работу почек из-за инфекций или
внутрипузырного давления, интермиттирующая катетеризация – одна из наиболее
эффективных процедур, позволяющих снизить риск развития осложнений, и её нужно
начинать. Если мочевой пузырь работает правильно, решение о катетеризации
принимается семьёй после консультации с урологом. Некоторые семьи предпочитают
начинать интермиттирующую катетеризацию в младенческом возрасте как часть
ожидаемой рутины, другие – в период приучения ребёнка к туалету.
Медикаментозное лечение
Даже в младенческом возрасте часто существует необходимость медикаментозного
лечения. Лекарства помогают увеличить ёмкость мочевого пузыря, укрепить мышцы
сфинктера, уменьшить внутрипузырного давления, а также избавиться от инфекций.
Возможно использование следующих препаратов:
- антихолинергические средства, снижающие сократительную способность мочевого
пузыря, что позволяет удерживать большее количество мочи при низком давлении;
- альфа-адренергические средства (альфа-адренергические агонисты), предназначенные
для укрепления мышц сфинктера;
- антибиотики, оказывающие подавляющее действие на инфекции.
Эти препараты выпускаются в разных формах: таблетки или растворы для приёма внутрь
(через рот), растворы для вливания в мочевой пузырь, пластыри для наложения на кожу.
Оперативное вмешательство
Везикостомия
В случае если внутрипузырное давление остаётся высоким и не уменьшается в процессе
интермиттирующей катетеризации и под воздействием медицинских препаратов,
возможно проведение везикостомии. Это хирургическая операция, заключающаяся в
создании наружного свища мочевого пузыря для постоянного отведения мочи, благодаря
чему внутрипузырное давление будет оставаться низким. Эта операция требует
краткосрочной госпитализации и небольшого времени для восстановления. Закрытие
наружного свища обычно проводится до начала школы.
Реимплантация мочеточников
При отсутствии улучшений при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (обратном забросе
мочи) во время интермиттирующей катетеризации и при приёме препаратов, в случае
ухудшения состояния и повторяющегося инфицирования мочевых путей, необходимо
оперативное вмешательство. Мочеточник из внепузырного доступа хирургически
перемещается (реимплантируется) в стенку мочевого пузыря. Данная операция, как
правило, очень эффективна. Реимплантация мочеточников обычно требует несколько дней
госпитализации и несколько недель для восстановления.
Эндоскопическая инъекция Deflux
Это операция, которая корректирует пузырно-мочеточниковое соединение путём введения
нерассасывающегося вещества в устье мочеточника. Введённое вещество сужает устье
мочеточника, что предотвращает обратный отток мочи в почки. При инъекции Deflux нет
необходимости вскрывать брюшную стенку и мочевой пузырь, требуется немного времени
для восстановления. В случае возникновения повторного рефлюкса, инъекцию можно
повторить.
Регуляция деятельности кишечника
Большинство детей с диагнозом Спина Бифида также имеют проблемы, связанные со
способностью управлять процессом дефекации. В результате повреждения нервных
окончаний сфинктер ануса, выполняющий функцию запирающегося клапана прямой
кишки и удерживающий каловые массы между актами дефекации, может быть
парализован или ослаблен. Нервные окончания, посылающие сигналы мозгу о
необходимости дефекации, могут быть и неповреждёнными.
В первые годы жизни ребёнка важно избегать запоров. Частота дефекации и количество
кала могут варьироваться. Запором в младенческом возрасте считаются болезненное
опорожнение кишечника, твёрдый и/или сухой стул, а также опорожнение реже, чем раз в
3 дня. Твёрдый стул формы плотных шариков – признак запора. Внимательно следите за
стулом вашего ребёнка, чтобы не допускать запоров и мышечного тонуса. Здесь поможет
правильное питание, включающее необходимое количество клетчатки и жидкости.
Возможно, вашему ребёнку понадобится дополнительная помощь – ректальные свечи,
клизмы и/или медикаменты. Педиатр или другие клинические специалисты помогут вам
выстроить правильную тактику регуляции деятельности кишечника.
В возрасте от двух до трёх лет начните регулярные «туалетные практики». Самое лучшее
время - после приёма пищи. Посадите ребёнка на стул-горшок или унитаз с детским
сиденьем. Поставьте впереди скамеечку, чтобы ребёнок имел опору под ногами.
Попросите его «потужиться», так как это поможет спровоцировать движение каловых
масс, что необходимо для успешного осуществления акта дефекации. Периодически
проводите эту процедуру, пока у ребёнка не выработается привычка регулярно ходить в
туалет.
Подготовка к школе
Перед тем, как пойти в школу, у ребёнка должны быть выработаны навыки регулирования
урологических и кишечных функций организма. Если вы ещё не начали
интермиттирующую катетеризацию, её необходимо начать. У разных детей бывают разные
способности, но, несмотря на это, нужно начинать вырабатывать навыки самостоятельной
катетеризации ещё в дошкольном возрасте. Вначале учите ребёнка мыть руки, готовить
необходимые приспособления и снимать одежду. Со временем он сможет самостоятельно
вставлять катетер и опустошать мочевой пузырь.
Основная задача родителя в плане регулирования работы кишечника – подготовить
ребёнка к школе. Может потребоваться время, чтобы подобрать наиболее подходящую
программу. Однако ваши усилия важны для социальной адаптации ребёнка в школе.
Попросите своего лечащего врача о помощи, если есть необходимость.
СОВЕТЫ РОДИТЕЛЯМ
- Хотя катетеризация ребёнка может вначале казаться чем-то чрезвычайно сложным,
со временем она станет частью ежедневной рутины.
- Если есть такая возможность, обучите других членов семьи процедуре катетеризации.
- В первые годы жизни ребёнка очень важно не допускать запоров.
Школьный возраст (5-11 лет)
Регуляция деятельности мочевого пузыря
В течение всех школьных лет необходимо регулярно проводить обследование почек и
мочевого пузыря для отслеживания особенностей их развития и функционирования.
Функциональные изменения в работе мочевого пузыря, такие как участившиеся случаи
недержания или инфекции мочевых путей, могут свидетельствовать о проблемах,
вызванных синдромом натянутого спинного мозга. Важно продолжать искать способы
улучшения работы мочевого пузыря, если в этом есть необходимость, и добиваться
самостоятельности в пользовании туалетом. Это период , когда происходит становление и
совершенствование рутин, связанных с регуляцией деятельности кишечника и мочевого
пузыря.
Навыки самостоятельной катетеризации следует включить в Программу
Индивидуализированного Обучения ребёнка. Разные дети достигают данных навыков в
разное время, что обусловлено степенью паралича, особенностями работы вестибулярного
аппарата, развитостью тонкой моторной координации, строением тела и уровнем
интеллектуального развития. Некоторые дети не в состоянии выполнять
самокатетеризацию через уретру. В этом случае уролог может порекомендовать
хирургическое вмешательство – формирование континентной стомы в области пупка или в
боку брюшной полости. Данная операция позволяет многим детям и взрослым
самостоятельно осуществлять катетеризацию.
Оперативное вмешательство
Континентная стома (также известна как стома Митрофанова, «MIC» или
континентная везикостомия)
Операция представлена разными вариантами. Но результатом всех техник является
создание канала-стомы, которая соединяет кожу живота с мочевым пузырём и в которую
вставляется катетер, позволяющий опорожнять мочевой пузырь. Стома обычно
располагается в области пупка или на брюшной стенке. После операции катетер, как
правило, остаётся в стоме до момента полного заживления. После этого катетер удаляется,
и в дальнейшем через стому регулярно осуществляется интермиттирующая катетеризация.
Для операции требуются краткосрочная госпитализация (при условии, что она не
включает аугментационную цистопластику) и небольшое время для восстановления.
Аугментационная цистопластика
Данная операция увеличивает объём мочевого пузыря. Операция представлена разными
вариантами. Но результатом всех техник является увеличение мочевого пузыря за счёт
ткани желудка или кишечника. Расширенный мочевой пузырь позволяет накапливать
большее количество мочи при меньшем внутрипузырном давлении. Данная операция
обычно требует 5-7 дней госпитализации и несколько недель для восстановления.
Пациенты возвращаются домой с надлобковым катетером, которым пользуются до
полного заживления. Послеоперационное тестирование обычно проводится перед тем, как
извлечь катетер, примерно спустя 6 недель после операции. После аугментации в моче
присутствуют частицы слизи, продуцируемой кишечной тканью. Чтобы избавиться от
слизи, как правило, осуществляется промывание мочевого пузыря. Необходимо обращать
внимание на то, есть ли боли в животе или озноб. Пациенты с аугментационной
цистопластикой находятся под наблюдением врача-уролога всю оставшуюся жизнь и
регулярно проходят цистоскопическое обследование.
Оперативное лечение шейки мочевого пузыря
Существуют разные операционные техники, однако основная цель каждой из них –
улучшение удерживающей функции мочевого пузыря за счёт наложения петли вокруг
мышц и тканей снаружи шейки мочевого пузыря. Для данных операций требуется
несколько дней госпитализации. Время для восстановления – от 2 до 3 недель.
Инъекции в шейку мочевого пузыря
Это процедура, которая помогает сузить отверстие мочевого пузыря за счёт создания
новых тканей вокруг шейки мочевого пузыря. Инъекции повышают резистентность шейки
и улучшают удерживающую функцию мочевого пузыря. Операция, как правило,
проводится амбулаторно. Требуется немного времени на восстановление. Чтобы достичь
желаемого результата, может возникнуть необходимость делать инъекцию несколько раз.
Для сохранения удерживающей способности мочевого пузыря через некоторое время
процедуру скорее всего придётся повторить.
Регуляция деятельности кишечника
С возрастом более очевидной становится важность контролирования деятельности
кишечника. Удерживающая функция кишечника является ключевой для социальной
адаптации ребёнка. В случае если консервативные методы (расчёт времени, лекарственные
препараты для перорального приема, суппозитории, клизмы небольшого объёма) не
работают, нужно рассматривать альтернативные методы. Клизмы большого объёма,
зависящего от веса ребёнка, или антеградные клизмы, осуществляемые через
хирургическим способом созданный в брюшной полости канал (стома), – другие
возможные способы очищения кишечника.
В течение школьных лет ребёнок должен учиться контролировать работу кишечника.
Прежде чем полностью взять на себя ответственность за решение проблем, связанных с
функционированием кишечника, нужно научиться самостоятельно снимать и менять
одежду, вставлять суппозитории, подготавливать необходимые приспособления. Важно
уметь убирать за собой и переодеваться после непроизвольной дефекации.
Оперативное вмешательство
Кишечные стомы
Антеградная клизма толстого кишечника (клизма Малоуна)
Существую разные варианты процедуры. Результатом каждого из них является создание в
брюшной полости стомы, в которую вводится жидкость для промывания кишечника.
Жидкость и кал выводятся через анус в туалет. Промывание кишечника обычно занимает
30-45 минут и проводится один раз в день либо один раз в два/три дня. Данный метод
доказал свою эффективность в плане социальной адаптации и формирования
самостоятельности ребёнка. После операции, как правило, катетер остаётся в стоме до
момента полного заживления. После заживления катетер удаляется и каждый раз вводится
для очередного промывания. Обычно для проведения операции требуется один день
госпитализации (если одновременно не выполняется другая операция). На восстановление
требуется немного времени.
СОВЕТЫ РОДИТЕЛЯМ
- Не всегда ребёнок сможет помнить о необходимости катетеризации. Напоминайте ему
об этой необходимости, разработайте вместе с ним график процедуры и радуйтесь
каждому его успеху.
- Думайте о том, как научить ребёнка самостоятельно контролировать работу
кишечника. Если ребёнок не смог социально адаптироваться, обсудите проблему со своим
лечащим врачом. Социальная адаптация является ключевой для будущего вашего
ребёнка.
Подростки (12-18 лет)
Регуляция деятельности мочевого пузыря
Регулярное посещение уролога для обследований всё ещё необходимо, даже если
физически ваш ребёнок полностью сформирован. Камни в почках и мочевом пузыре могут
продолжать развиваться, и их раннее обнаружение делает возможным проведение лечения
неоперативным путём. Изменения в динамике мочевого пузыря, связанные с синдромом
«натянутого спинного мозга», всё ещё представляют собой зону риска, хотя в меньшей
степени, чем в более раннем возрасте. Важно продолжать обучение ребёнка умению
контролировать процессы, связанные с деятельностью мочевого пузыря и кишечника.
Продолжайте приучать ребёнка переходить на самостоятельное обслуживание. Если
ребёнок забывает о проведении соответствующей процедуры, составьте вместе с ним
расписание или систему напоминаний о необходимости провести катетеризацию или
принять лекарства. Можно установить напоминание на наручных часах или мобильном
телефоне о том, что подросток «должен сделать телефонный звонок». Этот приём поможет
избежать неловкости из-за того, что ребёнку нужно выйти в определённое время для
«личных потребностей». Если подросток всё ещё не самостоятелен в данном вопросе,
рассмотрите возможность хирургического вмешательства.
Регуляция деятельности кишечника
Социальное взаимодействие в подростковом возрасте обуславливает чрезвычайную
важность умения контролировать работу кишечника. Формирование самостоятельности в
данной сфере является ключевой задачей, так как подростку предстоит жить одному в
колледже или устраиваться на работу. В случае необходимости для большей
самостоятельности возможно проведение операции по созданию стомы для антеградной
клизмы. Вы и ваш ребёнок можете также обратиться к медицинским специалистам за
помощью по проведению процедур, связанных с деятельностью мочевого пузыря и
кишечника.
Навыки перехода
Подростки должны учиться самостоятельно принимать лекарства, готовить необходимые
принадлежности, заказывать дополнительные блоки, чтобы избегать протекания. Создайте
условия, чтобы ребёнок не боялся обращаться к вам за помощью, вместе составьте
графики посещения уролога и клиник Спина Бифида. Подростки должны по возможности
напрямую общаться с лечащими врачами. Учите ребёнка самостоятельно работать с
информацией, касающейся вопросов здоровья. Качественный источник информации –
Справочник-руководство для взрослых с диагнозом Спина Бифида, который можно
получить в Ассоциации Спина Бифида.
СОВЕТЫ РОДИТЕЛЯМ
- Некоторые подростки отказываются выполнять чистую интермиттирующую
катетеризацию, участвовать в процедурах, связанных с обеспечением работы кишечника,
или даже принимать препараты. Помогите им осознать вытекающие из этого
последствия для здоровья и социальной жизни. Поощряйте хорошее поведение
дополнительными вознаграждениями.
- Подростки должны достичь самостоятельности в плане контролирования работы
кишечника и мочевого пузыря. Социальная адаптация ребёнка на данном этапе в
дальнейшем повлияет как на его карьеру, так и на межличностные отношения.