Приказ ДЗ ВО от 16.12.14 г. № 494 О введении мониторинга ВПР
advertisement
ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ П РИ К АЗ 16.12.2014 _____________________ 494 № ___________ Вологда О введении мониторинга врожденных пороков развития В целях обеспечения оперативного анализа пренатальной диагностики врожденных пороков развития, хромосомных или другой патологии ребенка, снижения перинатальной и младенческой смертности, инвалидизации детей ПРИКАЗЫВАЮ: 1. Утвердить: 1.1. Перечень врожденных пороков развития, хромосомной или другой патологии, подлежащих мониторированию (по МКБ-10) согласно приложению 1 к настоящему приказу. 1.2. Форму «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» согласно приложению 2 к настоящему приказу. 1.3. Инструкцию по заполнению формы «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» согласно приложению 3 к настоящему приказу. 1.4. Форму отчета «Эффективность выявления врожденных пороков развития» медико-генетической консультации БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница» согласно приложению 4 к настоящему приказу. 2. Главным врачам медицинских организаций, подведомственных департаменту здравоохранения области: 2.1. Организовать проведение разбора всех случаев рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией согласно приложению 3 к настоящему приказу. 2.2. Обеспечить предоставление «Карты экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» в медико-генетическую консультацию БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница» - не позднее 1 месяца со дня рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией. 3. Главному врачу БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница» (А.Г. Кузьмин): 3.1. Укомплектовать медико-генетическую консультацию БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница» штатными должностями для ведения мониторинга врожденных пороков развития в срок до 15 января 2015 года. 3.2. Организовать и обеспечить ведение мониторинга врожденных пороков развития в медико-генетической консультации. 3.3. В срок до 15 января 2015 года разработать программное обеспечение мониторинга врожденных пороков развития для введения данных и проведения анализа. 3.4. Обеспечить предоставление отчетной формы «Эффективность выявления врожденных пороков развития» в управление организации медицинской помощи и профилактики департамента здравоохранения Вологодской области, ежемесячно до 15 числа месяца следующего за отчетным. 3.5. Представить информацию о выполнении вышеуказанных мероприятий в управление организации медицинской помощи и профилактики департамента здравоохранения Вологодской области - в срок до 15 января 2015 года. 4. Контроль за исполнением приказа возложить на начальника управления организации медицинской помощи и профилактики департамента здравоохранения Вологодской области С.П. Бутакова. И.о. начальника департамента М.Д. Дуганов Утверждена приказом департамента здравоохранения области от 16.12.2014 г. № 494 (приложение 3) Инструкция по заполнению формы «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» (далее – Инструкция) Настоящая Инструкция устанавливает порядок заполнения формы «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией». 1. Медицинская организация, в которой родился или выявлен ребенок с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией: 1.1. Заполняет пункты 1, 3, 4 формы «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией». 1.2. Передает в медицинскую организацию, где наблюдалась беременная женщина, заполненную форму «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» в течение 15 дней со дня рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией. 2. Медицинская организация, в которой наблюдалась беременная женщина: 2.1. Проводит разбор каждого случая рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией и заполняет пункт 2 формы «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией». 2.2. Направляет в медико-генетическую консультацию БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница» заполненную форму «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» не позднее 1 месяца со дня рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией. 3. Медико-генетическая консультация БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница»: 3.1. Организует проведение экспертного анализа случаев рождения или выявления детей с врожденными пороками развития, хромосомной или другой патологией. 3.2. Заполняет пункт 5 формы «Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией» с оформлением анализа выявленных дефектов. Утвержден приказом департамента здравоохранения области от 16.12.2014 г. № 494 (приложение 1) Перечень врожденных пороков развития, хромосомной или другой патологии, подлежащих мониторированию (по МКБ-10) Врожденные пороки развития нервной системы Q00 Анэнцефалия Q01 Энцефалоцеле Q02 Микроцефалия Q03 Врожденная гидроцефалия Q04.0 Агенезия мозолистого тела Q04.2 Голопрозэнцефалия Q04.3 Лисэнцефалия Q04.6 Врожденные церебральные кисты Q05 Spina bifida Врожденные пороки развития глаз Q11.1 Анофтальм Q11.2 Микрофтальм Q12.0 Врожденная катаракта Врожденные пороки развития сердца Q20.0 Общий артериальный ствол Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение. Декстротранспозиция аорты. Транспозиция крупных сосудов (полная) Q20.4 Единственный желудочек. Общий желудочек. Трехкамерное двухпредсердное сердце Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение. Корригированная транспозиция. Левотранспозиция. Желудочковая инверсия Q20.6 Изомерия ушка предсердия. Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки более 4 мм Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал Q21.3 Тетрада Фалло (Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или атрезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка) Q21.8 Синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии Q22.4 Врожденный стеноз (атрезия) трехстворчатого клапана Q22.5 Аномалия Эбштейна Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана Q23.2 Врожденный митральный стеноз (атрезия) Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца Q24.0 Декстрокардия Q24.6 Врожденная сердечная блокада Q25.1 Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная) Q25.2 Атрезия аорты Q25.3 Стеноз аорты. Надклапанный аортальный стеноз Q25.4 Двойная дуга аорты. Гипоплазия аорты Q25.5 Атрезия легочной артерии Q25.6 Стеноз легочной артерии Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен Врожденные пороки развития органов дыхания Q32.1 Атрезия трахеи Q33.0 Врожденная киста легкого Q33.2 Секвестрация легкого Q34.1 Врожденная киста средостения. Q35 Расщелины неба Q36 Расщелина губы Q37 Расщелина неба и губы Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта Q39.0 Атрезия пищевода без свища Q 39.1 Атрезия пищевода c трахеопищеводным свищем Q41 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника Q42 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника Q43.7 Сохранившаяся клоака Q44.0 Врожденная агенезия желчного пузыря Врожденные пороки развития половых органов Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище Q54 Гипоспадия Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм Врожденные пороки развития мочевыводящих путей Q60.0 Агенезия почки односторонняя Q60.1 Агенезия почки двусторонняя Q60.6 Синдром Поттера Q61.0 Врожденная одиночная киста почки Q61.1 Поликистоз почки, детский тип Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых Q61.8 Мультикистоз почки Q62.0 Врожденный гидронефроз Q62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер) Q62.3 Врожденное уретероцеле Q63.0 Добавочная почка Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка Q63.2 Эктопическая почка Q64.0 Эписпадия Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата Q66.8 Косолапость Q67.5 Врожденный сколиоз (Врожденная деформация позвоночника) Q68.1 Врожденная деформация кисти Q69 Полидактилия Q70 Синдактилия Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз Q77.2 Синдром короткого ребра (Дисплазия грудной клетки, приводящая к асфиксии) Q77.4 Ахондроплазия Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная Q78.0 Незавершенный остеогенез (Врожденная ломкость костей) Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная Другие врожденные пороки развития Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа Q79.2 Экзомфалоз (Омфалоцеле) Q79.3 Гастрошиз Q80.4 Ихтиоз плода Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем Q89.2 Врожденные аномалии щитовидной железы (врожденный зоб) Q89.3 Situs inversus Q89.4 Сросшаяся двойня Множественные врожденные пороки развития Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках Хромосомные аномалии Q90.0 Синдром Дауна (Трисомия 21) Q91.0 Синдром Эдвардса (Трисомия 18) Q91.4 Синдром Патау (Трисомия 13) Q92.0 Полная хромосомная трисомия Q92.2 Большая частичная трисомия Q92.3 Малая частичная трисомия Q92.7 Триплоидия и полиплоидия Q93.0 Полная хромосомная моносомия Q93.3 Синдром Вольфа-Гиршорна (Делеция короткого плеча хромосомы 4) Q93.4 Синдром кошачьего крика (Делеция короткого плеча хромосомы 5) Q93.5 Другие делеции части хромосомы Q95.8 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры Q96.8 Синдром Тернера (Кариотип 45,X и др.варианты) Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии Новообразования D15.0 Тимома (Доброкачественное новообразование вилочковой железы D15.1 Рабдомиома сердца C41.4 Крестцово-копчиковая тератома С64 Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) Патологические состояния плода, не классифицированные МКБ-10 1. Неиммунная водянка плода 2. Шейная гигрома 3. Увеличение толщины воротниковой зоны в мм 4. Фето-фетальный трансфузионный синдром 5. «Мягкие» ультразвуковые маркеры хромосомной патологии у плода (вентрикуломегалия, кисты сосудистых сплетений, пиелоэктазия, «гольфный мяч», гиперэхогенный кишечник, укорочение длины бедра, отсутствие носовых костей, единственная артерия пуповины и др.) Утверждена приказом департамента здравоохранения области от 16.12.2014 г. № 494 (приложение 2) (форма) Карта экспертной оценки на случай рождения или выявления ребенка с врожденным пороком развития, хромосомной или другой патологией 1. Медицинская организация ________________________________________ ФИО матери ________________________ Дата рождения ________________ Адрес проживания _________________________________________________ Адрес прописки ___________________________________________________ На учете с _______ нед. в ж/к ________________________________________ Дата последней менструации ________________________________________ Беременность по счету ________________ роды по счету ________________ 2. Результаты пренатального ультразвукового скрининга № Дата Сведения о проведении УЗИ Срок Наименование беремен медицинской ности организации, проводившей УЗИ ФИО врача, проводившего УЗИ Патологические отклонения, выявленные по УЗИ УЗИ I (11 - 14 недель) УЗИ II (18 - 21 неделя) УЗИ III (30 - 34 недели) Доп. Результаты комбинированного скрининга 1 триместра Триплоидия С-м Тернера Расчетный риск С-м Патау Уровень маркеров, МоМ Протеин, Свободная ассоцииробетаванный с единица беремен- ХГЧ, hCGb ностью, РАРР-А C-м Эдвардса Срок НаименоВеличина беременвание толщины ности медицинской воротникоорганизации, вой зоны, проводившей МоМ исследование Синдром Дауна Дата Результат медико-генетического консультирования (далее - МГК) Дата Срок беременности Наименование медицинской организации, проводившей МГК Заключение Результаты инвазивной пренатальной диагностики (ИПД) Дата Срок беременности Название медицинской организации, проводившей исследование Название ИПД, результат Биопсия Амниоцентез Кордоцентез ворсин хориона (плаценты) Пренатальный диагноз ______________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ Код по МКБ -10 ____________________________________________________ Перинатальный консилиум врачей № ________________ дата __________ Решение __________________________________________________________ __________________________________________________________________ Решение беременной _______________________________________________ Дата направления выписки на квоту ___________________________________ срок беременности _________________________________________________ Дата выдачи направления на госпитализацию___________________________ срок беременности__________________________________________________ Дата госпитализации по квоте _______________________________________ срок беременности____________ 3. Сведения о родах Медицинская организация ___________________________________________ № истории родов ___________________________________________________ Срок гестации _____________________________________________________ срочные ___________ преждевременные __________запоздалые ___________ искусственное прерывание беременности в связи с ВПР __________________ искусственное прерывание беременности по другим причинам __________________________________________________________________ самопроизвольное прерывание беременности ___________________________ 4. Сведения о ребенке Из одноплодной беременности _______________________________________ из многоплодной беременности _______________________________________ Масса ______________ рост __________ пол М Ж Живорожденный, дата рождения ______________________________________ дата смерти________________________________________________________ Мертворожденный, дата рождения____________________________________ Клинический диагноз _______________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ Код по МКБ-10 ____________________________________________________ Патологоанатомический диагноз _____________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ № протокола _____________________ дата _____________________________ Патологоанатомическое отделение ___________________________________ 5. Заключение эксперта _____________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ Дата _________________ подпись ______________ /__________________/ Утвержден приказом департамента здравоохранения области от 16.12.2014 г. № 494 (приложение 4) (форма) Отчет «Эффективность выявления врожденных пороков развития» Наименование ВПР (группы) ВПР нервной системы ВПР глаз ВПР сердца ВПР органов дыхания Расщелины губы и неба ВПР ЖКТ ВПР половых органов ВПР мочевыводящих путей ВПР опорнодвигательного аппарата Другие ВПР Множественные ВПР Хромосомные аномалии Новообразования Патологические состояния плода ИТОГО Всего детей (плодов) Из них выявлено антенатально Процент выявления Прервано беременностей, всего Процент прерванных беременностей от всех ВПР Процент прерванных беременностей от выявленных антенатально Распределение прерываний беременностей по медицинским показаниям со стороны плода по сроку гестации Срок гестации на момент прерывания беременности Показатель до 12 недель с 13 до 22 недель с 22 до 28 недель с 28 недель и более Количество прерываний Процент от всех прерываний Анализ не эффективности пренатальной диагностики ФИО женщины Наименование медицинской организации, где женщина наблюдалась по беременности Наименование врожденного порока развития, хромосомных аномалий Причины не эффективной пренатальной диагностики (не состояла на учете в женской консультации, не проведено УЗИ в скрининговые сроки, несоблюдение протокола УЗИ, не направлена на комбинированный скрининг 1 триместра и т.д.)
