клиника микрохирургии глаза как учебно

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
на
я
м ед
и ц ин ска я
ак
ад
ем
ка ф
я г о с уд а р
с тв
ия
ен
СТАВРОПОЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ
МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
с ка
едр а о ф
мо
ло
оп
ь
ол
та л
ь
ги
и
Ст
а
вр
КЛИНИКА МИКРОХИРУРГИИ ГЛАЗА КАК
УЧЕБНО-ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ
КОМПЛЕКС В ОБРАЗОВАТЕЛЬНОМ
ПРОЦЕССЕ ОФТАЛЬМОЛОГИИ
Учебно-методическое пособие
Ставрополь 2006
2
УДК 617.7(07.07)
ББК 56.7
К 49
ISBN 5-89822-169-7
Клиника микрохирургии глаза как учебно-профессиональный
комплекс в образовательном процессе офтальмологии. Учебнометодическое пособие. – Ставрополь. Изд.: СтГМА, 2006, с. 100.
Врач общей практики, кроме профилактической и лечебной работы с
заболеваниями у пациентов внутренних органов и многих других систем,
должен уметь выделить значимость глазной симтоматики и методов исследования органа зрения, имеющих весьма важное значение в доклинической
диагностике целого ряда соматических заболеваний, с которыми студенты
встречаются на протяжении всех лет обучения в ВУЗе.
Составители: Л.П.Чередниченко, Г.В.Кореняк, М.Л.Чередниченко.
Рецензент: д.м.н., проф. Н.А.Рогова.
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или
целого издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения
авторского коллектива
УДК 617.7(07.07)
ББК 56.7
К 49
© Ставропольская государственная
медицинская академия
ISBN 5-89822-169-7
3
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
на
я
м ед
и ц ин ска я
ак
ад
ем
ка ф
я г о с уд а р
с тв
ия
ен
СТАВРОПОЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ
МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
с ка
едр а о ф
мо
ло
оп
ь
ол
та л
ь
ги
и
Ст
а
вр
Л.П.Чередниченко, Г.В.Кореняк, М.Л.Чередниченко
КЛИНИКА МИКРОХИРУРГИИ ГЛАЗА КАК
УЧЕБНО-ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ
КОМПЛЕКС В ОБРАЗОВАТЕЛЬНОМ
ПРОЦЕССЕ ОФТАЛЬМОЛОГИИ
Учебно-методическое пособие
Ставрополь 2006
4
ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение ………………………………………………………….
Глава 1. Организация учебного процесса и производственной практики в условиях научно-медицинского государственного учреждения
«Клиника микрохирургии глаза» с кафедрой офтальмологии СтГМА
...................................................................
5
6
Глава 2. Основные принципы диагностики и тактики врача общей
практики при раннем выявлении патологии глаз у детей ………..
16
Глава 3. Изменения органа зрения при некоторых общих заболеваниях и тактика врача общей практики при них ……………
39
Глава 4. Синдромы и симптомы с одновременным поражением
глаз, полости рта и зубо-челюстной системы ………………………..
70
Библиографический список……………………………………………
99
5
ВВЕДЕНИЕ
Настоящее учебно-методическое пособие для студентов лечебного,
педиатрического и стоматологического факультетов СГМА предназначены в
целях преподавания более полного курса офтальмологии. Данная позиция в
полной мере продиктована современными требованиями к высшей школе,
которая занимается подготовкой профессиональных специалистов для практического здравоохранения. Это подготовка прежде всего для врача общей
практики, который должен в полной мере владеть теоретическими знаниями,
а также основными современными методами исследования органа зрения у
пациентов.
Врач общей практики, кроме профилактической и лечебной работы с
пациентами, страдающими заболеваниями внутренних органов и многих других систем в анатомо-физиологическом статусе, должен уметь выделять значимость глазной симптоматики, имеющей весьма важное значение в доклинической диагностике целого ряда соматических заболеваний, с которыми
студенты встречаются на протяжении всех лет обучения в ВУЗе.
Отсутствие в настоящее время учебных пособий к практическим занятиям по офтальмологии для студентов в значительной степени снижает их
возможности в приобретении основных навыков в освоении методов исследования органа зрения.
В предлагаемых нами методических рекомендациях выделяются основные задачи занятий, которыми определяется порядок работы студента на
практических занятиях, для этого и представлены отдельные основные разделы офтальмологии, с учетом новейших достижений в медицинской науке,
студент, овладев ими, сможет самостоятельно обследовать пациента – изучить зрительные функции, произвести осмотр, проанализировать предварительно собранный анамнез истории болезни и жизни, с последующей систематизацией его, в купе общего состояния пациента, что позволит правильно
установить диагноз, а также необходимость дополнительных смежных консультаций, для его уточнения и определения курса лечения.
Авторы выносят благодарность за подготовку данного учебнометодического пособия к печати старшему лаборанту кафедры
Н.М.Соколовой.
6
Глава 1. Организация учебного процесса и производственной практики в условиях научно-медицинского
государственного учреждения «Клиника микрохирургии
глаза» с кафедрой офтальмологии СтГМА
Создание единого комплекса кафедры офтальмологии с клиникой
микрохирургии глаза позволило перейти на качественно новый и более
высокий уровень подготовки врачебных кадров, их усовершенствование и
сертификации, подготовки педагогических и научных сотрудников для
высшей школы и научно-исследовательских учреждений.
Работа строго унифицированного офтальмологического учреждения
при наличии 20 стационарных коек и 5 коек дневного стационара по своей
производственной мощности соответствует требованиям микрохирургического учреждения мирового масштаба. Достаточно оснащена диагностическая линия: используется В-сканер, компьютерная кампиметрия, исследование поверхностной температуры оболочек глазного яблока, доплерографические параметры сосудов органа зрения, современные исследования
при аметропиях, электрофизиологические исследования, лабораторные и
клинико-морфологические исследования.
В клинике выполняется широкий спектр хирургических вмешательств: факоэмульсификация с имплантацией ИОЛ (интраокулярная линза), операции при глаукоме, косоглазии, прогрессирующей близорукости,
отслойке сетчатки, опухолях глаза и орбиты, кератопластика и реконструктивные операции, лазерные операции, витреальная хирургия.
Все это обеспечивает наглядность преподавания и дает возможность
студентам не только познакомиться с техническим оснащением кафедры, но
самим овладеть дополнительными приборно-аппаратными видами обследований больных для правильного суждения о норме и патологии, для диагностики и лечения некоторых видов патологии органа зрения, позволяют осуществить УИРС.
Имеющиеся учебно-методические пособия по изучению офтальмологии на всех факультетах (лечебный, педиатрический, стоматологический),
носят оригинальный характер, рассчитаны на возможность быстро и правильно осуществить офтальмологическое обследование больных, диагностировать
наиболее частую глазную патологию и оказать первую врачебную помощь
пациентам.
7
Для всех факультетов, помимо централизованной программы обучения
разработаны рабочие программы, методические разработки по всем темам для
преподавателей, для самостоятельной работы студентов и методические разработки по всем лекциям.
В методических указаниях по каждой теме определены
цель занятия, задачи, план и место его проведения, распределенное по времени,
материально-техническое оснащение, контингент больных, перечень практических навыков, темы УИРС, литература, содержание занятия, примеры контрольных вопросов.
Это дает возможность студентам четко организовать свое рабочее время, ориентирует, их на узловые вопросы темы, помогает процессу обучения
и наглядности преподавания.
Большое внимание уделяется учебно-исследовательской работе студента (УИРС). Основные этапы УИРС, проводятся уже со второго дня цикла, практических занятий в учебных комнатах, оснащенных техническими,
офтальмологическими средствами и учебной литературой.
Студенты по совету с преподавателем выбирают для самостоятельных
исследований органа зрения у пациентов на здоровых и больных глазах (или
на коллегах-студентах) технические средства диагностики и лечения глаз; по
тематике исследования преподаватель знакомит студентов на первом занятии
с каждой нозологической форме патологии глаз у больных. Эти темы в
соответствии с пожеланиями студентов могут дополняться и изменяться.
Избранные виды и методики УИРС закрепляются за студентами для
их выполнения в процессе цикла обучения. Даются рекомендации по изучению специальной литературы, касающейся каждого раздела работы, демонстрируются основные приемы исследований и регистрация документов.
Выявленные в процессе УИРС данные нормы и патологии органа зрения
фиксируются в рабочей тетради, в графиках, таблицах, анализируются, и
на их основе делается научно-обоснованное заключение диагноза, лечения
и др.
С первого дня практикума все усилия преподавателей направлены на
то, чтобы за короткий срок цикла обучить студентов: основам организации
офтальмологической помощи больным, определению нормы и патологии органа зрения в возрастном аспекте, оказанию первой врачебной помощи при
патологии органа зрения, а также решении вопроса об этапном лечении и
прогнозе болезни.
Эффективность обучения будущих врачей общей практики зависит
во многом как от наглядности преподавания, так и от строгого систематического контроля за подготовкой студентов. С первых дней прихода на кафедру студенты знакомятся с историей создания кафедры, ее различными
разделами работы (учебно-воспитательной, научно-методической, научноисследовательской, лечебно-консультативной, организационно-практической
и общественной).
8
В помощь беседам преподавателей со студентами на кафедре созданы красочно иллюстрированные стенды, характеризующие многогранную деятельность кафедры в области подготовки кадров и охраны зрения
населения.
Наглядность преподавания одна из основных форм ведения практических занятий. Уже с первого занятия осуществляется вначале показ преподавателем больных с различной глазной патологией, а затем внедряется самостоятельное обследование студентами больных с последующим разбором в
присутствии преподавателя.
От занятия к занятию расширяется набор больных по нозологии и методам их исследования. В процессе занятия осуществляется принцип: «каждый студент осматривает всех тематических больных».
Занятия в стационаре непременно начинаются с докладов-демонстраций
студентами вновь поступивших больных, что является важнейшим дополнением в наглядности преподавания и углублении знаний, а также дает возможность в процессе цикла обследовать достаточное число больных.
Студенты у каждого поступившего больного исследуют:
1) остроту зрения без коррекции и с коррекцией;
2) периферическое зрение и цветоощущение;
3) чувствительность роговицы;
4) состояние здорового и больного глаза наружным осмотром, методом
бокового и комбинированного освещения, в проходящем свете;
5) по возможности осуществляется биомикроскопия и офтальмоскопия;
6) величину офтальмотонуса пальпаторно;
7) адреналиновую и флюоресцеиновую пробы по показаниям.
Выявленные патологические симптомы фиксируются в рабочей тетради студентa и на их основе ставится развернутый предположительный диагноз. Формулируется план методов и сроков лечения.
Обращается внимание студентов на вопросы дифференциальной диагностики, на оказание первой врачебной помощи до и при поступлении
больного в стационар, на подготовку его к операции (план обследования,
принцип операции и вид обезболивания). С учетом элементов этики и деонтологии обсуждаются возможные также исходы заболевания, необходимость
дальнейшего диспансерного наблюдения, даются советы родственникам.
На практических занятиях широко используются видеофильмы,
диапозитивы, слайды, таблицы; альбомы по различным темам, подготовленными сотрудниками кафедры.
Эти наглядные пособия детализируют и уточняют сведения, полученные у больных.
9
Лекции сопровождаются демонстрацией больных, слайдов, таблиц
(на кодоскопе) и видеофильмов, созданных сотрудниками кафедры и тиражированных для всех медицинских вузов страны. Лекции читаются по проблемному принципу (воспаления, опухоли, травмы, патология глазного дна,
организация охраны зрения детей и др.) На лекциях систематически осуществляется обратная связь со слушателями через контрольные вопросы.
Такая система работы позволяет лучше и быстрее усвоить и закрепить практические навыки, полученные на практических занятиях,
способствует развитию клинического мышления, умению быстро принять
решение о диагнозе и оказать врачебную помощь пациенту, дать необходимую краткую обобщенную, обнадеживающую информацию родителям о
течении заболевания, сроках лечения, прогнозе.
Задачей клиники микрохирургии глаза является подготовка думающего, творчески активного специалиста путем развития у студентов самостоятельного познавательного мышления. Это осуществляется на практических занятиях, дежурствах в клинике и путем привлечения студентов
к УИРС.
УИРС выполняется во время практических занятий и только при
необходимости (и по возможности) в не учебное время. Основные вопросы
УИРС - это овладение приборно-инструментальными методами диагностики и лечения, которые в основном отвечают тематике научных исследований
кафедры, а также могут вносить определенные новые дополнительные данные в изучение актуальных проблем детской офтальмологии.
Реферативная работа считается лишь неотъемлемой частью УИРСа
применительно к проводимому научно-практическому исследованию.
Наиболее доступной и интересной частью УИРС является экспрессдиагностика и оформление локального статуса для вновь поступивших больных с последующей детализацией какого-либо аспекта диагностики или лечения.
Этой системой УИРС охватывается до 90% студентов.
Задача преподавателя заключается не только в передаче своим ученикам профессиональных знаний, опыта, но и в осуществлении идеологического
воспитания, включающего комплекс мер деонтологического, трудового и
нравственного порядка.
Беседуя с больным, обследуя его, преподаватель демонстрирует свои
моральные качества - гуманизм, чуткость, внимание, меру ответственности.
Студентам постоянно внушается, что при обследовании больного, в беседе с ним и с родными надо полностью отключаться от всего постороннего,
сосредоточивая внимание только на пациенте.
При этом должна быть создана спокойная обстановка (благоприятный
климат), где врач и медицинская сестра обязаны быть приветливыми, ласковыми, уметь успокоить ребенка и родителей больного, внушить надежду на
эффект лечения и выздоровление (если не сразу, то в будущем).
10
Студенты должны иметь хороший внешний вид, перед обследованием
каждого больного мыть руки и обрабатывать их антисептиками. Все это
далеко не маловажные факторы, влияющие на взаимоотношения больного
и врача.
Студенты не должны демонстрировать своей неуверенности в контакте с больным или его родственниками, при проведении манипуляций, при
этом педагог (незаметно для них) должен весьма тактично корригировать
действия студентов.
Беседуя с родными больного, в зависимости от тяжести глазной патологии, следует уметь объяснить им, например, разновидность заболеваний, показаний к изоляции таких больных, обосновывать необходимость
длительного лечения кератитов, увеитов и возможных их рецидивов овбосновать важность проведения противорецидивных курсов лечения в условиях амбулатории с целью предупреждения тяжелых исходов кератитов и увеитов,
при наличии врожденных катаракт указать на необходимость закапывания
детям мидриатиков до операции, а также лечения обскурационной амблиопии после операции в условиях спецсада, назначения очковой коррекции
зрения у детей (очки, контактные линзы).
Взаимоотношения медицинского персонала друг с другом должны
быть в высшей степени корректными, доброжелательными, интеллигентными.
Сведения о состоянии больного родителям и родственникам могут давать только врачи.
Ежедневно контактируя со студентами на практических занятиях и
лекциях преподаватель обучает их не только предмету, но и вырабатывает у
них, доброе отношение к окружающим людям и к окружающей среде.
Качественная и стабильная подготовка будущего врача общей
практики немыслима без систематического контроля за работой студентов.
Контроль является средством создания стойкой обратной связи преподавателя со студентом в процессе усвоения знаний и умений, он обеспечивает коррекцию методов обучения, их систематизацию, эффективность и
индивидуальный подход.
Для контроля знаний студентов на кафедре офтальмологии с клиникой
микрохирургии глаза разработано и внедрено Положение балльнорейтинговой системы оценки учебной деятельности студентов.
Организация учебного процесса и производственной практики:
11
- на кафедре офтальмологии имеются в наличие основные документы
(ГОС, учебный план, типовая учебная программа, рабочая учебная
программа, методические разработки для студентов и преподавателей);
- распределение преподавателей за учебными группами, выполнение
учебной нагрузки выполняется согласно плану;
- распорядок дня утвержден и выполняется;
- учебные занятия и посещаемость студентами учебных занятий отмечается в учебном журнале;
- организация ликвидации текущей и итоговой академической задолженности осуществляется совместно с деканатом по общепринятым
требованиям;
- внутрикафедральная система контроля качества подготовки студентов
производится по утвержденному плану кафедры;
- работа кафедры по модернизации учебного процесса (Болонская декларация) осуществляется фрагментами на протяжении 10 лет.
Система стимулирования труда преподавателей и студентов:
- имеется в наличие кафедральное положение о рейтинговой системе
оценки знаний студентов;
- планирование и учет деятельности преподавателей, рейтинг преподавателей осуществляется по общевузовскому требованию;
- меры стимулирования труда студентов – особо отличившихся студентов поощрять дополнительными баллами от 1 до 3.
Организация экзаменов:
- предварительные и подготовительные мероприятия: отсутствие академической задолженности, выполнение учебной программы и требований, принятых на кафедре офтальмологии;
- экзамен проводится комиссионно заведующим кафедрой, профессором
и назначенными им доцентами и ассистентами;
- билеты (по 5 вопросов) утверждены Учебным отделом СГМА; из
наглядным пособий используются муляжи глаза, планшеты, череп;
- учет достижений студентов в ходе учебного семестра ведется в учебном и лекционном журналах;
- организация работы, по выявлению студентов, рекомендованным к не
допуску к экзаменам, осуществляется систематически в конце каждого
цикла, с подачей докладной в деканат;
- ведение экзаменационных ведомостей оформляется согласно требованиям Учебного отдела СГМА.
12
Балльно- рейтинговая оценка текущей успеваемости состоит из 4 составляющих:
1. Посещение лекций:
-
«Отлично» посещение 91-100% (9-10 лекций);
«Хорошо» посещение 81-90% (8 лекций);
«Удовлетворительно» посещение 51-80% (5 лекций);
«Неудовлетворительно» менее 50% (4 лекции).
2. Посещение практических занятий:
-
«Отлично» посещение 91-100% (13-14 занятий);
«Хорошо» посещение 81-90% (12 занятий);
«Удовлетворительно» посещение 51-80% (7-8 занятий);
«Неудовлетворительно» посещение менее 50% (менее 7 занятий).
3. Оценка за практическое занятие:
- оценка за тестовый контроль на «входе»;
- оценка за ответ при опросе;
- оценка за работу на практическом занятии;
- оценка за тестовый контроль на выходе.
Каждый контроль оценивается по пятибалльной системе. Общий балл за
одно практическое занятие равен среднеарифметическому значению за все
виды контроля и выставляться в графе «средний балл».
Пример: (А+Б+В+Г) : 4 = (3+4+5+) : 4 = 3,7
Студенты, не посетившие 50% лекций и 50% практических занятий, а
также набравшие менее 50% баллов за текущую учебную деятельность, решением деканата к экзамену не допускаются.
4. Оценка промежуточного контроля знаний включает:
-
оценка за зачет по практическим навыкам;
оценка за выполнение УИРС;
оценка за защиту истории болезни;
оценка за итоговое тестирование.
Каждый вид контроля оценивается по пятибалльной системе, с определением
среднеарифметического значения, умноженного на коэффициент.
Перевод каждого результата из четырех составляющих показателя текущей учебной деятельности в рейтинговую систему осуществляется умножением каждого показателя на коэффициент 10.
13
ИТОГО: складывается из суммы баллов всех четырех составляющих.
Пример формирования рейтинга студентов:
- посещение лекций - 40 баллов
- посещение практических занятий – 50 баллов
- средний балл за практические занятия – 35 баллов
- промежуточный контроль знаний – 44 балла
- ИТОГО: 169 баллов
Рейтинговая текущая успеваемость должна находиться в пределах от
80 до 200 баллов.
Экзаменационная оценка состоит:
- из результатов тестирования;
- оценки за практические навыки;
- собеседования по экзаменационному билету
- оценивается по пятибалльной системе каждого составляющего экзамена с определением среднеарифметического.
Оценка, выставленная студенту в качестве экзаменационной, переводится в балльно-рейтинговую систему путем умножения экзаменационной
оценки на коэффициент равный 10. Таким образом, за экзамен студентам выставляется рейтинговый балл, в пределах от 20 до 50.
Общий рейтинг студента формируется как сумма баллов двух составляющих: балльно-рейтинговой оценки текущей учебной деятельности и рейтингового балла за экзамен и колеблется от 100 до 250.
Сведения об успеваемости студента в ходе обучения сохраняются на
кафедре до выпуска студента из академии.
Проведение ежедневного текущего и контроля знаний и усвоения их на
повторение пройденного материала стимулирует студентов к систематической подготовке к занятиям, к более внимательной работе в процессе занятия, к повторению и закреплению пройденного материала.
Исходя из выявленных знаний и умений студентов, преподаватель организует соответствующую структуру занятий, проявляя при этом индивидуальный подход к каждому студенту. В конце занятия студенты имеют возможность сразу проверить свои знания по эталонам, что является важным
элементом обучения.
Следует особо подчеркнуть, что после текущего контроля занятие
проводится по госпитальному принципу, т.e. складывается из обследования больных, выявления патологических симптомов, дифференциального диагноза, формулирования клинического диагноза, определения первой врачебной помощи, рекомендации по дальнейшему лечению.
14
В процессе практикума осуществляется принцип «каждый больной обследуется каждым студентом» с тем, чтобы на заключительном этапе разбора
каждого больного активно участвовали все студенты.
Желательно и целесообразно (для усвоения, запоминания) чтобы, обследуя каждого больного, каждый студент на отдельном листе бумаги записывал данные о зрительных функциях, офтальмотонусе (пальпаторно), состоянии придаточного аппарата глаза и глазного яблока (фиксируя только патологические симптомы); ставил диагноз; указывал методы первой врачебной
помощи и дальнейшего этапного лечения (консервативного, хирургического).
За письменные и устные ответы в процессе разбора больных преподаватель ставит студентам оценки в журнал за теорию и практические навыки
раздельно.
Использование на практических занятиях элементов программированного контроля позволяет добиться лучшего усвоения материала
за счет экономии времени на проверку знаний, выполнить больше практических навыков, разобрать больше больных.
Каждый студент на основе полученных данных о больной в тетради
кратко описывает локальный статус, диагноз, Первую врачебную помощь и
передает тетрадь профессору на проверку. В процессе самостоятельной работы студентов т. е. без рассуждений и обмена мнениями с коллегами, профессор проверяет записи и ставит оценку.
Далее ведется краткое уточнение данных, с активным участием всех
студентов обсуждаются ошибки, делается «резюме» по отношению к каждому больному.
На этом занятии оценивается не столько теоретическая подготовка, а
умение пользоваться практическими навыками в обследовании больного.
В конце такого занятия проводится производственное совещание (с
протоколированием), на котором происходит откровенный обмен мнениями
по поводу лекционного и практического цикла занятий, по эффективности
проводимой системы контроля за работой студентов, по предполагаемому
для каждого студента вида заключительного контроля и др.
При выставлении окончательной оценки учитываются оценки ежедневного контроля знаний и практических усвоенных навыков в процессе
цикла обучения, а также письменные ответы на вопросы, задаваемые в
конце каждой лекции, участие в выполнении УИРС.
Одним из важнейших критериев оценки подготовки студентов на
кафедре являются овладение практическими навыками, которыми они
должны пользоваться в своей дальнейшей деятельности врача общей
практики при распознавании глазной патологии и оказании первой врачебной помощи больным.
Для этих целей, на кафедре офтальмологии с клиникой микрохирургии глаза созданы все необходимые условия, когда за короткий цикл (нередко меньше 2-х недель) занятий студенты успешно овладевают необходимыми практическими навыками.
15
Студенты на каждом тематическом занятии овладевают строго
определенными практическими пособиями. Кроме того, им предоставляется возможность и во вне учебное время осматривать больных (вечерние
дежурства, осмотр вновь поступивших, осмотр больных по изучаемой теме, курация больных для написания истории болезни и др.).
Ежегодный анализ учебно-воспитательной, УИРС, ННРС и научнометодической работы кафедры показывает, что научная организация
учебного процесса позволяет обеспечивать стабильные высокие теоретические знания и практические умения, которые необходимы в повседневной
практической деятельности врача общей практики.
16
Глава 2. Основные принципы диагностики и тактики
врача общей практики при раннем выявлении патологии глаз у детей
Изучение патологии в общей структуре заболеваемости детей показало, что на долю глазных болезней приходится около 15—20% пациентов.
В этой связи знания определяющих элементов патологии органа зрения и методов обследования больных представляются весьма необходимыми и должны входить в обязанности педиатра, как врача общей практики в следующем
порядке:
1. Изучение возрастных особенностей органа зрения в норме и при
различных видах патологии.
2. Диагностика и оценка глазных симптомов, а также определение тяжести глазных заболеваний при общих заболеваниях организма.
3. Правильное оказание неотложной первой врачебной помощи при
острых воспалительных заболеваниях органа зрения в целом.
4. Своевременное оказание неотложной помощи при травмах и ожогах органа зрения.
5. Ранняя диагностика и оказание первой врачебной помощи при
врожденной патологии органа зрения.
6. Оформление необходимой медицинской документации.
Врач-педиатр должен уметь оказывать неотложную помощь при поражении органа зрения и владеть минимумом практических навыков. В этом
плане и предлагается данное пособие для практических занятий студентам
педиатрического факультета. С целью организации самостоятельной работы
студентов со специальной литературой в пособии приводится перечень монографий и руководств по офтальмопедиатрии.
Среди разнообразных заболеваний органа зрения у детей ведущее место занимает врожденная патология, аномалии рефракции, косоглазие,
травма, глаза и др. В общей структуре глазной заболеваемости врожденной
патологии принадлежит второе место. Врожденные заболевания органа зрения весьма разнообразны. Одни из них не представляют опасности и легко
устраняются, другие - могут приводить к необратимым изменениям, сопровождающимся потерей зрения. Поэтому очень важно раннее распознавание
прежде всего врожденной патологии, так как своевременно начатое лечение
может приостановить прогрессирование заболевания, а нередко и излечить
ребенка.
17
Врожденная патология органа зрения связана с аномалиями развития
и дифференцировки тканей органа зрения во внутриутробном периоде.
Наиболее интенсивное развитие глазных структур происходит в эмбриональном периоде в конце второго и начале третьего месяца. Поэтому большую,
опасность для нормального развития органа зрения представляют некоторые
инфекционные заболевания матери, перенесенные во втором критическом периоде после 6 недель беременности, воздействие токсических веществ, рентгеновское облучение, радиоактивные излучения и т. п.
В некоторых случаях влиянием перечисленных агентов можно объяснить у детей аномалии развития глазного яблока или его придаточного
аппарата.
Немаловажная роль в возникновении патологических изменений глаза
принадлежат наследственному фактору. Такие врожденные заболевания как
глаукома, катаракта иногда встречаются в нескольких поколениях семьи.
Раннее выявление заболеваний глаз в период новорожденности доступным только акушерам-гинекологам и педиатрам, так как именно они
наблюдают за ребенком с первых дней рождения. От их внимания и знаний зависит своевременное выявление видимой патологии, а, следовательно, и своевременное эффективное лечение врожденной патологии.
Ряд заболеваний и аномалий развития органа зрения легко выявляется педиатром, так как имеют место довольно грубые изменения (опущение
верхнего века, колобома его, косоглазие и др.). Но и при отсутствии внешних проявлений заподозрить серьезное глазное заболевание можно и по косвенным признакам, в частности, по снижению функции, отсутствию зрачковой реакции на свет и др.
Поэтому
для
выявления
врожденной
патологии
органа
зрения наряду с общим осмотром педиатру важно исследовать
функции органа зрения - в первые 2 недели исследовать прямую реакцию
зрачков на свет и слежение глаз, а через 3-4 недели проверить наличие
реакции слежения со способностью кратковременной фиксации. В 2-3
месяца у ребенка должна быть устойчивая бинокулярная фиксация,
он должен узнавать близких (мать, отца); К 6 месяцам ребенок обладает
уже сравнительно высокими зрительными функциями и проверить их можно
по узнаванию предметов различной величины, удаленных на разные расстояния от глаз.
Проверка зрения каждого глаза должна производиться отдельно. Отсутствие указанных реакций при нормальном внешнем виде глаза может
свидетельствовать о врожденных или приобретенных изменениях прозрачных сред глаза (катаракта, патология стекловидного тела), диска зрительного нерва (колобома его, атрофия), сетчатки (ретинобластата, дистрофии,
ретинопатия недоношенных).
Особенно важна проверка зрения у новорожденных при патологии родов. Нередко возникающие при этом кровоизлияния в центральную зону
сетчатки, стекловидное тело требуют для рассасывания дополнительной те-
18
рапий. Организация кровоизлияний приводит к необратимой потере зрения.
Поскольку зрение ребенка в основном формируется в первое полугодие жизни, это обусловлено световым раздражением сетчатки и ее морфофизиологическим строением, следовательно практически все врачи должны
добиваться того, чтобы дети как можно больше времени находились в условиях хорошей освещенности.
Необходимо помнить, что глаз является очень важной составной частью так называемой фотоэнергетической (оптико-вегетативной системы) организма: глаз-гипоталамус-гипофиз, которая обеспечивает самую быструю и
многостороннюю адаптацию организма ребенка к внешним условиям, его
рост и обменные процессы (Е.И.Ковалевский, 1980). Слепота или низкое
зрение отрицательно влияют на общее развитие ребенка, способствуют
возникновению и более тяжелому течению соматических заболеваний.
ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА
Одним из тяжелейших заболеваний глаз у детей, требующих
наиболее раннего выявления, является глаукома (водянка глаза, бычий
глаз). Заболевание обусловлено повышением внутриглазного давления.
Встречается глаукома в 0,003% случаев и составляет 0,08% глазной заболеваемости у детей. Чаще наблюдается у мальчиков. До 55% детей, страдающих врожденной глаукомой и не леченных, обычно слепнет к
школьному возрасту. Для сохранения зрительных функций при этом заболевании требуется срочное хирургическое лечение в условиях стационара.
Рис. 1. Врожденная глаукома.
При врожденной глаукоме, которая поражает, как правило оба
глаза, у новорожденного появляются ранние изменения. Постоянно или периодически диффузно мутнеет роговица, увеличивается размер глазного
яблока, углубляется передняя камера, оказывается расширенным зрачок,
что не характерно для ребенка первых месяцев жизни, имеющего очень
мелкую переднюю камеру и зрачок диаметром 1,5—2 мм. Глаз может быть
слегка раздражен, гиперемирован, в некоторых случаях отмечается светобоязнь, слезотечение. Из-за повышенного давления, приводящего к
болям в глазу, ребенок может быть беспокойным, плохо спит и ест.
Очень быстро в связи с высоким давлением глаз-нос яблоко в силу эла-
19
стичности склеры начинает растягиваться, прежде всего увеличиваются
размеры роговицы, (у новорожденного в норме размер ее по горизонтали 9
мм). В таких случаях диагноз становится уже несомненным. Однако, нередко даже, при увеличении глазных яблок и роговиц, особенно при двусторонних процессах, педиатры путают это заболевание с врожденной
крупной роговицей, упуская время для операции.
Нередко инъекция глазного яблока педиатрами и даже окулистами
принимается за проявление конъюнктивита, который безрезультатно лечится, пока не выявляются явные признаки врожденной глаукомы - растяжение глазного яблока. В некоторых случаях помутнение роговицы при глаукоме приходится дифференцировать с изменениями роговицы при различных формах мукополисахаридозов, с паренхиматозным кератитом (глубоким), но это входит уже в компетенцию окулиста, который обследует новорожденного по вызову педиатра.
Врожденная глаукома возникает вследствие аномалии развития угла передней камеры глаза, в условиях которого осуществляется отток
внутриглазной жидкости. Глаукоматозный процесс быстро прогрессирует, приводит к развитию атрофии зрительного нерва и слепоте.
Глаукома может сочетаться с такими аномалиями развития глаза как
микрокорнеа, микрофтальм (маленькая роговица и глаз), аниридия (отсутствие радужки), возникать в связи с факоматозами - ангиоматозом,
нейрофиброматозом век. Поэтому при таких изменениях обязательна срочная
консультация окулиста уже в роддоме или немедленно после выписки из него.
Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при
условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного. При подозрении на глаукому необходима срочная консультация окулиста, измерение
внутриглазного давления. Практически необходимо более тщательное обследование проводить в условиях глазного стационара.
Прогноз заболевания очень серьезен. При рано проведенной, в первые недели жизни операции, удается сохранить остаточное зрение у 75%
больных, а при запоздалом лечении - не более чем в 25%.
ВРОЖДЕННАЯ КАТАРАКТА
Основное место по частоте и тяжести процесса среди врожденной патологии принадлежит катаракте (60%) - помутнению хрусталика. Катаракта встречается у детей в 0,005 %, но дети с этой патологией в стационаре составляют 5,3%. Врожденная катаракта среди причин слепоты у детей
занимает первое место.
Катаракты могут быть различных видов. Чаще врожденные катаракты бывают частичными (зонулярные, полиморфные), т. е. мутнеют не все волокна хрусталика, а только отдельные участки его зон, наиболее часто - центральные. При этом периферические отделы хрусталика могут оставаться про-
20
зрачными, у ребенка сохраняется предметное зрение, он может самостоятельно перемещаться. Увидеть такую катаракту можно только при расширенном зрачке. Но нередко помутнение захватывает большую часть или весь
хрусталик (диффузная катаракта). Область зрачка становится серой или
белой. Помутнение препятствует проникновению света в глаз и тормозит
нормальное развитие сетчатки, которое в постнатальном периоде осуществляется благодаря световому раздражению.
Рис. 2. Врожденная катаракта.
Любая катаракта, при которой мутнеет центральная зона, приводит к
дополнительным расстройствам зрения - амблиопии (слепота от неупотребления), следовательно поздно проведенная операция экстракции (удаления) катаракты в таких случаях не дает достаточного повышения зрения.
Отсюда лечение амблиопии, которая является одним из осложнений
катаракты, должно проводиться до операции в условиях детских садов для
детей с нарушенным зрением в специализированных глазных санаториях
или кабинетах охраны зрения.
Другими осложнениями врожденной катаракты являются косоглазие, нистагм и др. Дети с врожденной катарактой обычно не могут
учиться в нормальных школах.
Педиатры рано выявившие у ребенка врожденную катаракту, и вовремя направившие ребенка к окулисту, могут предотвратить возникновение
или уменьшить степень осложнений, в частности косоглазия, амблиопии.
Наиболее удобные сроки для удаления частичных врожденных катаракт
2-3 года, диффузных - до 1 года.
21
АМЕТРОПИИ (близорукость, дальнозоркость, астигматизм)
Рис. 3. Ход лучей в аметропическом глазу.
Нередко плохое зрение у детей уже в раннем возрасте связано с
аномалиями рефракции, это когда у ребенка может быть близорукость,
или высокая дальнозоркость, а также различные виды астигматизма.
При близорукости (миопии) достаточно высокая острота зрения возможна только вблизи, а удаленные предметы видны как бы в тумане.
Величина снижения зрения зависит от степени близорукости.
Дальнозоркость (гиперметропия) дает понижение зрения только при
высоких ее степенях. При этом ухудшается зрение и вблизи и вдаль.
Астигматизм характеризуется понижением зрения как вблизи, так
и вдаль. Кроме того, при астигматизме предметы могут казаться неровными, нечеткими и т. п.
В разные периоды жизни рефракция у детей неодинакова. Так, у
95% новорожденных имеется дальнозоркость средней степени. Число детей с дальнозоркостью и ее степень с возрастом уменьшаются. Постепенно возрастает число детей с нормальной рефракцией (эмметропией)
и близорукостью. Если детям с аметропией не назначать очки, то это чревато возникновением амблиопии (понижение зрения от бездеятельности),
косоглазия, нистагма, уже к 2 годам жизни.
22
Следовательно, всем педиатрам необходимо знать, что у каждого ребенка в 1 - 1,5 года окулист обязан проверить не только все зрительные функции, но и клиническую рефракцию.
Близорукость возникает и развивается незаметно, чаще после 3-то
класса обучения. Дети начинают хуже видеть и при этом прищуривают
глаза, становятся невнимательными, быстро утомляются.
Близорукость с возрастом, как правило, прогрессирует до 15-17
лет. Особенно этот процесс интенсивен; к окончанию школы, ввиду большой зрительной работы и ограничения физических упражнений на свежем воздухе, и на фоне полового созревания.
Близорукость характеризуется растяжением глазного яблока, на
глазном дне могут быть кровоизлияния, дистрофические очаги, отслойка
сетчатки. Все это ведет к необратимой потере зрения и ранней инвалидности. Лечение таких больных очень сложное, лечение может осуществляться путем назначения лекарственных препаратов, оперативного лечения, сферо-призматических очков, контактных линз и других способов по
показаниям.
Для предупреждения школьников от развития и прогрессирования
близорукости необходимо обращать внимание на физическое развитие и
укрепление организма ребенка, соблюдение гигиенических правил при
приготовлении домашних уроков, чтении художественной литературы. Все
эти навыки необходимо прививать с раннего возраста.
Для этого педиатрам совместно с врачами-окулистами необходимо
формироваться группы (подгруппы в возрастных группах) в садах, a затем в
школах по виду клинической рефракции у детей с тем, чтобы воспитатели и
учителя осуществляли с каждой группой или классом дифференцированную
зрительную и физическую нагрузку в соответствии с рекомендациями окулиста.
КОСОГЛАЗИЕ
Нередким заболеванием глаз, встречающимся у 2% детей, является
косоглазие. Неверно думать, что это только косметический недостаток, который может быть исправлен в любое время. Это своеобразное заболевание
нервной системы, приводящее к ряду тяжелых расстройств функций органа
зрения. Косоглазие тем легче поддается лечению, чем оно раньше начато; в
более позднем возрасте не всегда удается восстановить утерянные функции: повысить остроту зрения, восстановить бинокулярное зрение, добиться правильного положения глаза в орбите.
Виды косоглазия многообразны. В некоторых случаях бывает постоянно отклонен один глаз (монолатеральное: косоглазие). При этом виде
косоглазия косящий глаз, не участвующий в зрительном процессе, постепенно теряет зрение, Развивается амблиопия. Амблиопия требует длитель-
23
ного упорного лечения, проводимого до оперативного вмешательства, в
условиях специализированных детских учреждений - детского сада, санатория, кабинета охраны зрения детей при районной поликлинике.
Рис. 4. Сходящееся косоглазие правого глаза.
В других случаях причиной косоглазия могут быть аномалии рефракции: при близорукости - расходящееся косоглазие, а при дальнозоркости чаще - сходящееся косоглазие, при этом лечение амблиопии и косоглазия начинается с назначения очковой коррекции, затем присоединяется выключение лучше видящего глаза, засвечивание центральной области сетчатки на специальных аппаратах.
При альтернирующем (попеременном, перемежающемся) косоглазии,
когда глаза поочередно фиксируют предметы, амблиопия развивается редко, а если и бывает, то небольшой степени.
Некоторые виды косоглазия, например, обусловленные высокой
дальнозоркостью, могут быть исправлены назначением очков, но чаще
встречаются виды косоглазия, при которых излечение без оперативного
вмешательства невозможно.
Однако, только оперативное лечение не может гарантировать правильное положение глаз в орбите, если у ребенка нет бинокулярного зрения. Выработка бинокулярного зрения - основная цель в лечении косоглазия. Достигается оно длительным лечением ребенка с исправленным косоглазием или с небольшим углом отклонения на специальной ортоптической
аппаратуре. G помощью этой аппаратуры можно тренировать и глазные
мышцы, для выработки способности сливать изображения от обоих глаз.
Косоглазие может быть обнаружено в первые месяцы жизни ребенка и быть обусловлено поражением одной или нескольких мышц глаза.
И в этих случаях необходимы ранние упражнения мышц, что в дальнейшем облегчит проведение комплексного лечения. Чаще же косоглазие
возникает в 2—3 года. С целью профилактики косоглазия, обусловленного
аномалиями рефракции, все дети до 1,5-летнего возраста должны быть
24
обследованы у врача-окулиста на предмет не только определения остроты зрения, но и в обязательном порядке в целях выявления дальнозоркости, превышающей возрастную норму, а также врожденной близорукости.
При неэффективности консервативного лечения косоглазия в 4-5
лет осуществляется хирургический этап лечения. После установления
прямого положения глаз в орбите в течение 1-2 лет необходимо развивать
бинокулярное зрение как в домашних условиях, так и в специализированных
учреждениях. Все врачи должны знать и помнить, что лечение детей с
косоглазием требует большого упорства, настойчивости родителей, врачаокулиста, воспитателей и детей, так как проводится в течение 2-4 лет. Лечение должно быть закончено до школы.
ПАТОЛОГИЯ ВЕК
Педиатр может выявить у ребенка первых месяцев жизни заворот
нижнего века одного или обоих глаз. Спастический заворот нижних век чаще
всего бывает обусловлен гипертрофией ресничной части круговой мышцы
век. Заворот приводит к упорному конъюнктивиту, травматизации эпителия
роговицы обращенными к глазному яблоку ресницами. Потому необходимы
срочные меры для устранения заворота. В первые месяцы жизни может быть
применен пластырь для оттягивания нижнего века, позже при устойчивости заворота показано оперативное вмешательство, устраняющее его.
Рис. 5. Заворот нижних век.
При патологии верхнего века следует обратить внимание педиатра
на опущение его вследствие врожденного недоразвития мышцы, поднимающей веко - птоз и на дефект века - колобому.
Следует установить, насколько опущенное веко прикрывает область зрачка. Если зрачок прикрыт веком, у ребенка быстро возникает амблиопия - понижение зрения от неучастия глаза в акте зрения. В таких случаях до момента, когда будет возможна операция (2-3 года), ребенку следует приподнимать веко пластырем.
25
Дефекты век неблагоприятно отражаются на состоянии роговицы глаза,
способствуя возникновению помутнения ее. Следовательно их следует ликвидировать необходимо в 1-2 года с помощью пластических операций.
Рис. 6. Виды птозов.
ПАТОЛОГИЯ СЛЕЗНЫХ ПУТЕЙ
К сравнительно частой (патологии придаточного аппарата глаза следует отнести дакриоцистит новорожденных — воспаление слезного мешка.
Заболевание чаще всего появляется из-за имеющегося в слезно-носовом канале препятствия оттоку слезной жидкости, которое в норме должно исчезать к моменту рождения ребенка. Заболевание выявляется обычно с первых
дней рождения и встречается у 1% новорожденных.
Рис. 7. Дакриоцистит новорожденного.
26
Основными симптомами дакриоцистита являются гнойные выделения,
слезотечение в больном глазу. Это нередко вводит в заблуждение врачей,
принимающих указанные симптомы за проявление конъюнктивита и
назначающих детям на длительные сроки дезинфицирующие капли. Однако
вовремя нераспознанный дакриоцистит может дать тяжело протекающие у
маленьких детей осложнение в виде флегмоны слезного мешка со свищами.
Рис. 8. Флегмона слезного мешка.
Таким образом, длительно протекающий, не поддающийся лечению
конъюнктивит у грудного ребенка, должен заставить подумать о наличии у него дакриоцистита. Диагностика заболевания облегчается, если из слезных точек при пальпации области проекции слезного мешка выделяется слизистое
или гнойное содержимое.
При установлении дакриоцистита необходимо срочно приступить к лечению с целью предупреждения осложнений. Врач обучает маму производить массаж области слезного мешка с последующим промыванием конъюнктивальной полости и закапыванием дезинфицирующих капель. Если консервативное лечение в течение недели не дало положительных результатов, то
необходимо промывание слезно-носовых путей или их зондирование. Эти
манипуляции производятся амбулаторно (обычно однократно, реже - повторно).
ОПУХОЛИ
Врожденные опухоли глаза представляют большую опасность не
только для органа зрения, но и для жизни ребенка. Наиболее часто у детей
встречаются гемангиомы - сосудистые новообразования, располагающиеся
преимущественно на веках. Они могут быть капиллярными, ярко красного
цвета, поражают кожу. Кавернозные ангиомы захватывают подкожные ткани, имеют синюшный оттенок. При плаче ребенка опухоли могут увеличиваться в размерах. При пальпации легко сжимаются. Почти у 90% больных детей гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения. Как правило, они имеют небольшие размеры. Особенностью этих новообразований является очень быстрый рост в первые месяцы жизни.
27
Рис. 9.
Диагностика их для педиатра не представляет трудности. Однако к
специалисту нередко такие дети направляются с запущенными формами,
когда уже требуется объемное оперативное вмешательство, приводящее к грубым косметическим недостаткам.
Педиатрам необходимо помнить, что лечение гемангиомы должно начинаться сразу же после выявления новообразования в любом возрасте ребенка. Ангиомы небольших размеров легко ликвидируются с помощью криокоагуляции или электрокоагуляции, также после инъекции в зону опухоли и
вокруг нее средств склерозирующего действия. Но лучше всего раннее
оперативное удаление их.
Злокачественные опухоли у детей встречаются в виде саркомы век и
орбиты врожденной внутриглазной опухоли сетчатки - ретинобластомы.
Саркома характеризуется появлением припухлости в области век и
орбиты. При пальпации определяется плотно-эластичная опухоль, чаще
спаянная с подлежащими тканями. Опухоль не сжимается, при плаче ребенка не увеличивается. Рост опухоли быстрый. Появляется отек век и
конъюнктивы, выпячивание глаза (экзофтальм), смещение и ограничение
подвижности глаза. Может падать зрение. Необходима дифференциация
саркомы с глазными проявлениями лейкоза, с гистиоцитозом. При обнаружении в пунктате специфических саркоматозных клеток - немедленное
удаление опухоли нередко с глазом и со всем содержимым орбиты (экзентерация). Показана в послеоперационном периоде химио- и лучевая терапия.
Ретинобластома педиатром может быть заподозрена по таким изменениям, как измельчение передней камеры глаза, расширение и замедление реакции на свет зрачка, желтоватое свечение зрачка (амавротический
«кошачий» глаз), по раннему появлению косоглазия, по расширению и извитости сосудов склеры. Опухоль обнаруживается иногда в первые месяцы жизни ребенка, но чаще в 1-2 летнем возрасте. В 20% случаев «поражаются оба глаза. В связи с повышением в выраженных случаях внутриглазного давления глазное яблоко может увеличиваться в размерах (по-
28
добно врожденной глаукоме), при прорастании опухоли в орбиту, появляется ограничение подвижности и экзофтальм.
Рис. 10. Ретинобластома.
При выявлении опухоли на ранних стадиях возможна попытка терапевтического лечения химиопрепаратами, рентгеновскими лучами, радиоизотопами, лазер-фотокоагуляцией и т. д. При выраженности процесса показало срочное удаление пораженного глаза, нередко с последующей химиорентгенотерапией. При прорастании новообразования за пределы глаза
назначаются цитостатики и экзентерация орбиты. Несвоевременное проведенное лечение не всегда спасает ребенка от смерти, которая обычно
наступает в течение первых двух лет. Своевременно начатое и правильно
проведенное медикаментозное, лучевое и хирургическое лечение сохраняет
жизнь ребенка почти 70% случаях заболеваний.
Рис. 11. Глазное дно при ретинобастоме.
Дети, у которых один глаз удален по поводу ретинобластомы
должны
постоянно
наблюдаться
окулистом,
так
как
иногда опухоль на другом глазу может возникнуть значительно позже, чем
на первом.
29
Нередко поражение глаз сходное с ретинобластомой наблюдаются у
недоношенных новорожденных, особенно если они находились в кислородной палате (кювезе). У таких детей возможно развитие ретролентальной
фиброплазии - ретинопатии недоношенных. Возникает она на обоих глазах на 2-5 неделе после рождения.
На глазном дне появляются кровоизлияния, отслойка сетчатки - фиброзные массы заполняют все стекловидное тело, вплоть до хрусталика.
Резко падают зрительные функции, вплоть до полной слепоты. Глазное яблоко прекращает свое развитие. У ребенка область зрачка серая, зрачок
становится неподвижным, приобретает неправильную форму. Нередко у
таких больных развивается вторичная глаукома, микрофтальм (маленький
глаз). Часто глазным изменением сопутствуют микроцефалия, гидроцефалия. Лечение симптоматическое: рассасывающая терапия, кортикостероиды, хирургическое лечение.
ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ
Повреждения глаз у детей составляют около 10% в структуре заболеваемости. Наиболее опасны из них проникающие ранения глаза, нередко
сопровождающиеся повреждением глубжележащих тканей, прозрачных
сред, а также внедрением инородных тел. При проникающих ранениях в
глазу может развиться гнойная инфекция, приводящая глаз к гибели.
Наиболее тяжелыми осложнениями проникающих ранений
глаза является симпатическая офтальмия - заболевание здорового глаза воспалительного характера, нередко заканчивающееся его слепотой.
Тяжелые изменения глаз наблюдаются и при тупых повреждениях.
Особенно неблагоприятны травмы, при которых отмечаются разрывы сосудистой оболочки, сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело.
Рис.12. Гематома века.
30
Учитывая тяжесть повреждений глаз в детском возрасте, особенно
большой смысл приобретает профилактика глазного травматизма, в которой должны участвовать педиатры, учителя. Проведение бесед с детыми, родителями, выступления по радио, телевидению, оповещение строительных организаций о случаях травмы, произошедшей по их вине, привлечет внимание всего населения и с его помощью поможет уменьшить процент
глазного травматизма.
Для предупреждения осложнений травмы необходима ранняя диагностика повреждения и оказание скорой неотложной помощи.
Педиатры должны оказать скорую помощь детям при любых повреждениях глаза.
В случаях ранений глаз необходимо закапывание дезинфицирующих
средств (альбуцид, фурацилин), антибиотиков, наложение асептической повязки. После этого ребенок в лежачем положении должен быть срочно направлен
в глазной стационар.
Рис.13.
При контузиях глаза, нередко сопровождающихся кровоизлияниями,
необходимо в первые часы назначить холод на глаз, сосудоукрепляющие средства (аскорутин, глюконат кальция), полупостельный режим, направить ребенка к врачу-окулисту.
Особое внимание и первую врачебную помощь педиатры обязаны оказывать детям, получившим ожоги глаз. Чаще всего ожоги вызываются щелочными растворами (клей, нашатырный спирт), марганцевокислым калием,
смесью бертолетовой соли, магния, фосфора. Ожоги протекают очень тяжело
и их исходы во многом определяются своевременностью первой оказанной
помощи, активностью лечения.
В первую же минуту после ожога, глаз должен быть тщательно промыт
водой или любым дезинфицирующим раствором (лучше из спринцовки под
31
давлением), не менее чем в течение 5 минут, кристаллы вещества (особенно
марганца, химического карандаша, извести) должны быть удалены с помощью влажного тампона; в дальнейшем закапывание капель и жировых растворов необходимо проводить через каждые 5-10 минут до момента отправления ребенка в глазной стационар.
Рис.14. Исходы ожогов.
ПАТОЛОГИЯ ГЛАЗ ПРИ ДЕТСКИХ ИНФЕКЦИОННЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Ряд детских инфекционных заболеваний сопровождается изменениями
со стороны глаз. В некоторых случаях последние, возникая очень рано, могут
помочь в диагностике заболевания.
Рис.15.
32
Так, ранними симптомами кори может быть конъюнктивит со светобоязнью, слизистым отделяемым. На 4-5 день болезни на конъюнктиве могут
появляться пятна Филатова-Коплика. В период реконвалесценции иногда возникают тяжелые воспалительные процессы в роговице, сосудистой оболочке,
зрительном нерве.
Подобные же изменения иногда появляются при скарлатине. Об этом
необходимо знать педиатрам, инфекционистам, так как только своевременное
применение антибактериальных средств в виде капель и мазей может предотвратить падение функций органа зрения.
Рис.16. Внешний вид ребенка при ветряной оспе.
Поражение глаз наблюдается при ветряной оспе. Оно проявляется
конъюнктивитом, высыпанием ветряночных пустул на конъюнктиве и по
краям век, иногда более серьезными изменениями — воспалением роговицы,
сосудистой оболочки. В этих случаях необходимо назначение дезинфицирующих капель и мазей, высыпания на коже смазываются раствором бриллиантовой зелени.
В позднем (периоде дифтерии может развиться такое осложнение,
как паралич аккомодации. У ребенка расширяется зрачок, нарушается способность видеть на близком расстоянии. Это осложнение со временем исчезает. К проводимой общей терапии в таких случаях целесообразно добавить
инъекции витамина В, дибазол - внутрь. Внимательный осмотр глаз всегда
позволяет педиатрам легко диагностировать воспалительные заболевания роговицы - кератиты. Эта патология сопровождается покраснением глаз, выраженной светобоязнью, спазмом век и появлением на роговице помутнений инфильтратов. В результате резко снижается зрение.
Кератиты не являются местным заболеванием, возникновение их всегда проявление общей патологии - вирусной инфекции (герпетический, аденовирусный кератиты), туберкулеза, сифилиса, ветряной оспы и др.
После окончания острых явлений на роговице остаются различной величины и интенсивности помутнения - рубцы. При локализации их в центральной зоне, зрение у ребенка резко падает.
33
Рис.17. Туберкулезный кератит.
Первая врачебная помощь при этих заболеваниях заключается в
назначении дезинфицирующих капель, мазей и средств, расширяющих
зрачок (гидробромид, гоматропина 1%, гидробромид скополамина 0,10,25%). Дети с кератитом, как правило, подлежат стационарному лечению.
Необходимо иметь в виду, что патология глаз может быть и при паротите (воспалении слюнной железы), и при коклюше (кровоизлияния в
глаз), и при дизентерии (конъюнктивиты и невриты) и др. Поэтому при любом
инфекционном заболевании каждый педиатр должен обращать внимание на
остроту зрения и обследовать состояние глаз.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗ ПРИ ОБЩЕЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ
Врачу педиатру важно знать, что нередко глазные симптомы могут
быть наиболее ранними признаками патологии обменных процессов, болезней
соединительной ткани, врожденного и приобретенного характера, сердечнососудистых заболеваний, почечной патологии и прочих общих болезней.
Своевременная диагностика этой патологии и оценка состояния органа зрения предопределяют быстрые и правильные методы лечения детей.
Диабет является в настоящее время одной из патологий, ранняя диагностика которого имеет решающее значение в осуществлении эффективного
лечения.
Диабетические поражения глаз многообразны, возрастают параллельно тяжести и давности болезни, наблюдаются не менее, чем в 20% случаев
диабета. При этом потеря зрения достигает 22% от всех случаев диабетических поражений глаз, в общей структуре слепоты занимает второе место во всем мире.
Наиболее часто изменения глаз встречаются в тех случаях, когда
диабет выявляется уже у детей ясельного и среднего школьного возраста и
более редко у детей дошкольного и младшего школьного возраста (у 1/3).
Наиболее патогномоничными изменениями для диабета у детей являются
34
изменения сосудов конъюнктивы. Сосуды приобретают неравномерный калибр, извитость, врастают в роговицу. Кроме того, можно наблюдать упорные рецидивирующие воспаления края век (блефариты), воспаления волосяных мешочков (ячмени) и майбомиевых желез (мейбомиты, халазион).
Рис. 18. Ячмень.
Рис. 19. Халазион.
У детей с более тяжелыми формами диабета может возникать и
быстро прогрессировать близорукость. Под влиянием общей рациональной
терапии эта близорукость исчезает, и поэтому она носит название транзиторной. Если эта транзиторная миопия не ликвидируется, то возможны помутнения хрусталиков (катаракты) и резкое понижение зрения, чаще в
обоих глазах, Под влиянием правильного общего лечения катаракты нередко полностью рассасываются и исчезают.
При сахарном диабете наблюдается целый ряд изменений во
внутренних оболочках глаза; в радужке (кровоизлияния, расширение сосудов) и в сетчатке - диабетическая ретинопатия.
Диабетическая ретинопатия наиболее часто возникает при длительном течении диабета, но иногда наблюдается и в ранней стадии заболевания, даже в предиабете, особенно среди дошкольников.
Раннее обнаружение (патологии глазного дна возможно только при
обязательном исследовании больных, у которых имеется подозрение на
диабет или уже при наличии диабета; необходимо обязательное исследование остроты и поля зрения даже ориентировочным, контрольным способом
35
(применительно к своему зрению). Необходимо помнить, что при этом заболевании нередко дети предъявляют жалобы на искажение контуров предметов, темные точки перед глазами.
По динамике этих глазных симптомов можно оценивать эффективность проводимой терапии диабета, а также прогнозировать течение основного заболевания.
Гипертоническая
болезнь,
как
правило,
характеризуется
выраженными изменениями на глазном дне, которые могут приводить к
снижению зрительных функций. Поэтому педиатры в диагностике первичной и симптоматической гипертонии всегда должны опираться на заключения офтальмологов. У детей с I стадией первичной гипертонии можно
наблюдать транзиторную дистонию ретинальных сосудов в виде сужения артерий сетчатки и уменьшения артерио-венозных соотношений.
При вторичной гипертонии имеются выраженные органические изменения стенок сосудов и изменение их калибра. Однако больные жалоб не
предъявляют, хотя при точечной гипертонии может быть снижение зрения,
связанное с изменениями на глазном дне - ретинопатии. Чаще такие изменения наблюдаются у детей школьного возраста. Передний отрезок глаза
обычно не изменен.
На глазном дне в начальных стадиях наблюдается сужение артерий,
а в поздних - отек диска зрительного нерва, очаги, кровоизлияния. Изменения в сетчатке появляются значительно раньше, чем в других органах
(перикарде и т. д.). Таких больных лечат педиатры и наблюдают врачиокулисты. По динамике состояния главного дна представляется возможным
судить об эффективности общего лечения и прогнозе.
Галактоземия у детей раннего возраста может быть заподозрена на
основе снижения остроты зрения, появления косоглазия в связи с развитием галоктозэмической катаракты, которая проявляется, как правило, в
возрасте 1,5-2 месяца на фоне развития общих симптомов заболевания. Если галактоземия диагностирована сразу, то ее лечение предупреждает развитие помутнений хрусталика. Развившаяся галактоземическая катаракта
не подвергается обратному развитию под влиянием общего лечения в отличие от диабета и показано оперативное удаление мутного хрусталика в возрасте 1,5-2 лет.
Нарушение белкового обмена чаще всего характеризуется алкаптонурией, цистинозом и альбинизмом. Патология белкового обмена приводит
к помутнениям хрусталика и в связи с этим падению зрения и возникновению косоглазия. Помутнение хрусталика наблюдается у 60% больных с гипераминоацидурией. Среди этих больных встречаются дети с фенилкетонурией, гомоцистинурией, метионинурией, у половины детей наблюдается
выраженная гипераминоацидурия. Катаракты при этих патологических
процессах носят нередко врожденный характер, всегда двусторонний, но
могут развиться и в первый год жизни. Поэтому осмотр таких детей окулистом и педиатром должен быть обязательным в первый месяц жизни и в
течение года. Появление серой окраски зрачка может свидетельство-
36
вать о развитии катаракты, и тогда необходимы закапывания мидриатиков
с тем, чтобы обеспечить большее поступление света в глаз через расширенный зрачок для развития сетчатки. В 1-2 года жизни показана операция экстракция катаракты. Нарушения аминокислотного обмена уже с рождения у детей могут характеризоваться вялой реакцией зрачков на свет, отсутствием координированных движений глаз (после 2-х месяцев жизни),
глаза при этом как бы блуждают. Дети не реагируют на мать, игрушки, не
следят за движущимися объектами. К году жизни обнаруживается, что
зрение резко снижено, в результате прогрессирующих дегенеративных изменений центральной зоны сетчатки, атрофии зрительного нерва. При этом
передний отрезок глаза остается вполне нормальным.
Но возможны и такие случаи, когда при патологии белкового обмена резко изменяются глаза уже с рождения. Так, может наблюдаться
маленький глаз
(микрофтальм), маленькая роговица (микрокорнеа),
врожденная глаукома, вплоть до буфтальма (бычий глаз), различные колобомы век и оболочек глазного яблока, множественные уродства. Дети
с такой патологией должны срочно консультироваться окулистом для решения вопроса об оперативном лечении.
Необходимо отметить, что глазные изменения нередко сочетаются с
поражением ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек и т. д.
Альбинизм (отсутствие пигмента в оболочках глаза) характеризуется
снижением зрительных функций, светобоязнью, слезотечением, косоглазием, нистагмом. Таким детям рекомендуется ношение светозащитных очков.
Нарушения жирового обмена могут сопровождаться уже на первом году жизни изменениями в сетчатке и зрительном нерве. У больных
отмечается нистагм, косоглазие, иногда экзофтальм. Ведущим глазным
симптомом является дегенерация макулы (центральной зоны сетчатой оболочки). Она имеет вид «вишневой косточки». В дальнейшем развивается
атрофия зрительного нерва. Постепенно наступает слепота.
Нередко у детей старшего возраста при патологии липидного обмена в более старшем возрасте развивается пигментная дегенерация сетчатки. Она характеризуется ухудшением зрения в вечернее время «куриной
слепотой». Одновременно с этим падает и центральное зрение. У таких детей глазные симптомы развиваются параллельно, с поражением ЦНС. Лечение симптоматическое.
Болезни соединительной ткани, как врожденного, так и приобретенного характера богаты полиморфизмом глазных поражений.
Так, при мукополисахаридозах нередки конъюнктивиты, глазные яблоки увеличены в размерах, мутные большие роговицы, что может привести к неправильному диагнозу врожденной глаукомы. У этих детей уже с
раннего возраста снижено зрение. Нередко у них развивается атрофия зрительного нерва и полная слепота.
Для синдрома Марфана и Маркезани типично изменение локализации и формы хрусталика. В результате снижается зрение вдаль или вбли-
37
зи. Во время назначенная коррекция приводит к повышению остроты зрения. Необходимо помнить, что у этих больных хрусталик может ущемиться в зрачке или выпасть в переднюю камеру. В таких случаях у
ребенка появляется резкая боль в глазу, краснота, слезотечение. Боли достигают такой силы, что ребенка необходимо госпитализировать. Таким больным показано удаление измененного хрусталика, а затем назначение очков
или контактных линз.
Заболевания соединительной ткани, связанные с ее врожденной слабостью сопровождаются истончением склеры и она приобретает голубой
цвет. Одновременно может возникать истончение и помутнение роговицы,
развивается катаракта. Эти грозные симптомы могут привести к резкому
снижению остроты зрения. Лечение таких больных симптоматическое и
оперативное (укрепление склеры, кератопластика, экстракция катаракты).
Глазные симптомы могут быть ранним и единственными признаком
при ревматизме, неспецифическом инфекционном полиартрите, красной
волчанке и других коллагенозах и встречаются до 23% случаев среди
этой патологии.
Врачу необходимо помнить, что поражение глаз при этом у детей,
особенно маленьких, возникает незаметно без выраженного раздражения
глаз. Дети, как правило, не жалуются на боли в глазах и снижение зрения.
Врач может случайно при осмотре выявить, к сожалению, уже поздно, грубые изменения органа зрения.
Особенно грозные осложнения дает неспецифический инфекционный
полиартрит (болезнь Стилла). У детей возникает вялотекущий, рецидивирующий увеит (воспаление сосудистого тракта), что проявляется прежде всего
сужением, неправильной формой и вялой реакцией зрачка на свет. Затем
постепенно развивается катаракта, появляются грубые спайки радужки и
хрусталика, дистрофия роговой оболочки, помутнения стекловидного тела.
Все эти изменения приводят к значительной утрате зрения. Поэтому детей
с коллагенозами необходимо консультировать у врача-окулиста постоянно.
Первая врачебная помощь состоит B назначении в виде глазных капель
или мазей антибиотиков, кортикостероидов, салицилатов, в больной
глаз. Далее срочная госпитализация в глазной стационар.
При ревматизме явления раздражения главного яблока чаще всего
носят выраженный характер и появляются нa фоне атаки B виде иридоциклита (увеита). Нередко поражаются сосуды глазного дна, диск зрительного нерва. У детей снижается зрение, может быть сужение поля зрения.
Первая врачебная помощь состоит B срочном закапывании в больной глаз антибактериальных, десенсибилизирующих и расширяющих зрачок средств.
38
Рис.20. Иридоциклит. Преципитаты на задней поверхности роговицы.
Сердечно-сосудистые заболевания у детей, чаще типа ревматического
эндокардита могут привести к резкому быстрому ухудшению зрения в одном глазу. Иногда слепота возникает внезапно. Внешне изменений в глазу
не видно, глаз спокоен. Но на глазном дне сетчатка молочного цвета из-за
ишемии с ярким красным пятном B центре (симптом «вишневой косточки»), артерии резко сужены - это картина спазма или эмболии центральной
артерии сетчатки или ее ветвей.
Лечение острой непроходимости ретинальных сосудов, кроме терапии основного заболевания, состоит в срочном и длительном применении сосудорасширяющих средств (ацетилхолина, дионина и др.), гепарина, фибринолизина, сосудоукрепляющих препаратов, рассасывающей терапии.
Грипп, туберкулез и некоторые другие общие инфекции, как и детские инфекции, вовлекают в процесс и глаза. При этом дети жалуются на
искривление прямых линий, появление темного пятна перед глазом, покраснение глаза, ухудшение зрения, изменение формы и величины зрачка
Родители замечают, что ребенок с трудом ориентируется B пространстве,
плохо читает, путает буквы. В таких случаях следует подумать о поражении
сосудистого тракта глаза (увеите) и сетчатки (ретините), а также зрительного нерва (неврите).
Часто невооруженным глазом можно увидеть не только изменения
формы зрачка, мо и изменение цвета радужки. Радужная оболочка становится отечной, красноватого цвета (ржавого). Может мутнеть роговица
(кератит), хрусталик (катаракта) и стекловидное тело. На глазном доне, особенно при туберкулезе, выявляются очаги желтоватого цвета. В зависимости
от величины и локализации очагов ухудшаются зрительные функции.
Лечение таких больных должно проводиться педиатром и окулистам
совместно. Назначается общая и местная специфическая противовоспалительная, противовирусная, сосудоукрепляющая, рассасывающая терапия.
39
Глава 3.
Изменения органа зрения при некоторых
общих заболеваниях и тактика врача общей практики
при них
На современном этапе развития медицинской науки перед терапевтами и офтальмологами должны быть поставлены общие задачи по профилактике глазных заболеваний. Причем ряд мероприятий в профилактике основных глазных заболеваний может быть реализован только совместными
усилиями офтальмолога и терапевта.
С целью повышения эффективности профилактических мероприятий
среди населения необходимо:
1. Установить тесный контакт в работе участкового врача-окулиста и
участкового терапевта.
2. Отработать тактику терапевта при оказании первой помощи больным с травмами органа зрения.
3. Отработать тактику терапевта при оказании первой помощи больным с «синдромом красного глаза».
4. Целенаправленно обеспечить своевременную консультацию окулиста диспансерным больным с хроническими заболеваниями (гипертоническая болезнь, сахарный диабет, атеросклероз, коллагенозы, эндокринные
заболевания и др.).
5. Целенаправленно обеспечить своевременную консультацию врачаокулиста больным с заболеваниями (туберкулез, сифилис, СПИД, хламидиоз).
6. Обеспечить контроль зрительных функций всем больным старше
40 лет группы риска, угрожаемых по глаукоме (сосудистые заболевания,
диабет, коллагенозы).
7. Учитывать состояние органа зрения при профессиональной патологии.
8. Повысить онкологическую настороженность при профосмотрах.
9. Учитывать состояние рефракции при обследовании больных.
В процессе обучения студентов необходимо обращать их внимание
на то, что даже незначительные изменение в органе зрения следует сопоставлять с другими общими и частными симптомами болезни, организма
40
в целом так как не может быть патологии органа зрения в абсолютно
здоровом организме человека.
Выявленные патологические очаги и изменения в глазу нередко помогают врачу любой специальности правильно установить общий диагноз и
проводить патогенетическое лечение больному. Например, в нейрохирургии
точной диагностике неврологических заболеваний во многом способствуют
офтальмологические, исследования, которые помогают обнаружить патологию на самых ранних стадиях ее развития. Позднее распознавание заболевания приводит к запоздалому оперативному вмешательству, которое становится более опасным для жизни больного, а надежды на восстановление
многих функций, в том числе и зрительных, оказываются очень незначительными.
В наше время нет такого специалиста, который бы не стремился
знать больше о глазной патологии, и нет такого врача, который
бы не воспользовался заключением офтальмолога для уточнения
диагноза. Поэтому на приеме у врача-окулиста всегда можно видеть
больных, направленных на консультацию невропатологом, терапевтом, акушером, гинекологом, эндокринологом, венерологом и др., кроме этого, и в
стационарах любого профиля офтальмологами проводится эта же работа.
Способом наружного осмотра органа зрения сравнительно легко
можно фиксировать наружную патологию, такую как опущение верхнего
века (птоз), отклонение глаза кнаружи, расширение зрачка. Данные симптомы могут свидетельствовать о поражении мозга в области ядер глазодвигательного нерва.
По зрачковым рефлексам можно судить о состоянии нервной системы, что важно не только для клиницистов, но и для физиологов, патофизиологов, фармакологов и других специалистов. Но такие чисто внешние
изменения, дающие возможность делать заключения об изменениях в организме, не так часты,
В подавляющем большинстве заболевания вызывают трудно видимые изменения в глазах, и только при тщательном исследовании офтальмолог находит самые разнообразные и нередко серьезные изменения, в
особенности на глазном дне.
После создания Г. Гельмгольцем в 1850 г. офтальмоскопа стало возможным видеть на глазном дне проявления гипертонии, диабета, заболеваний крови, почек, центральной нервной системы и другой патологии организма.
Клинико-морфологические изменения настолько характерны, что
по состоянию глазного дна можно не только диагностировать патологические процессы в организме, но и предсказывать их течение. Например, изменения глазного дна у гипертоников, сопровождающиеся сужением, запустением сосудов и большим отеком сетчатки с образованием размытых белых очагов, указывают на очень тяжелое состояние больного и серьезный
прогноз для его жизни.
41
Таким образом, выявленные симптомы в органе зрения настоятельно рекомендуется знать каждому практическому врачу. При курации врачу
общей практики необходимо знать патологические изменения глазного дна
пациентов особенно при наиболее часто встречающихся вышеперечисленных заболеваниях.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗНОГО ДНА
ВОСПАЛЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА (НЕВРИТ) характеризуется стушеванностью границ в результате выхода продуктов воспаления
в окружающую ткань сетчатки и гиперемией диска. Сосудистая воронка
зрительного нерва заполняется экссудатом и представляется сплошной.
Отек диска зрительного нерва распространяется на окружающую его сетчатку. Вены сетчатки расширяются, артерии суживаются. Вдоль сосудов на
диске появляются мелкие точечные и полосчатые кровоизлияния, нежные
белесые полосы. При воспалении зрительного нерва острота зрения резко
падает. При исследовании поля зрения обнаруживаются центральные, парацентральные скотомы.
Причиной неврита зрительного нерва могут быть заболевания глазницы, придаточных пазух носа, зубов, миндалин, энцефалит, менингит, рассеянный склероз. Воспаление зрительного нерва может быть следствием
общих инфекций - гриппа, всех форм тифа, малярии, сифилиса, туберкулеза, детских инфекций, заболеваний крови, эндокринных расстройств, интоксикаций алкоголем, свинцом, хинином и др.
Однако следует помнить, что при дальнозоркости (гиперметропической рефракции) может встретиться картина ложного неврита. Функции
глаза при этом не меняются. Всестороннее обследование больного исключает поражение зрительного нерва.
Воспаление внеглазной части зрительного нерва называется ретробульбарным невритом, при этом очаг воспаления может локализоваться в
интракраниальных или орбитальных отделах зрительного нерва. Причину
ретробульбарного неврита не всегда удается установить. Наиболее часто он
развивается в результате инфекционных заболеваний центральной нервной
системы (нейроинфекции) и рассеянного склероза. Возможной причиной могут быть острые и хронические общие инфекционные процессы - грипп, ангина, острые респираторные, герпетические заболевания, ревматизм.
Ретробульбарные невриты обычно развиваются и протекают остро.
Основная симптоматика сводится к зрительным расстройствам - снижение
остроты зрения и изменения поля зрения. Офтальмоскопические изменения
обычно отсутствуют. Нередко при ретробульбарном неврите отмечаются
боли в области орбиты, что связано с вовлечением в процесс оболочек зрительного нерва, наличие положительной относительной скотомы.
При острых невритах своевременное и правильное лечение способствует сохранению достаточно высокой остроты зрения. В случае хрониче-
42
ского ретробульбарного неврита остается значительное снижение остроты
зрения и изменение поля зрения.
ОПТИКО-ХИАЗМАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ. Поражение оболочек зрительного нерва может развиться в хиазмальной части его при оптико-хиазмальном арахноидите. Причиной оптико-хиазмального арахноидита
чаще всего является нейроинфекция вирусной этиологии, а также ангина,
воспаление придаточных пазух носа, иногда черепно-мозговые травмы.
Оптико-хиазмальный арахноидит развивается остро, и в дальнейшем переходит в хроническое течение.
Воспаление паутинной, а затем мягкой мозговой оболочки в области
хиазмы и прилежащих отделах зрительных нервов приводит к расширению и повышению проницаемости сосудов, появлению экссудата, циркуляторным расстройствам и гипоксии тканей. В последующем продуктивное воспаление приводит к фиброзно-пластическим изменениям, сращению
паутинной и твердой мозговых оболочек, образованию тяжей и кист, что
приводит к нарушению кровообращения и сдавливание нервных, волокон в
области хиазмы.
В развитии оптико-хиазмального арахноидита преобладают офтальмологические симптомы - снижение остроты зрения, возникновение
центральных скотом, сегментарных или концентрических сужений поля
зрения. Клинически различают три формы оптико-хиазмального арахноидита: в виде симптомов ретробульбарного неврита, или симптомов опухолей хиазмы, или осложненного застойного диска.
Лечение арахноидитов комплексное с учетом этиологии процесса.
Рис.21. Атрофия диска зрительного нерва.
ТОКСИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА МЕТИЛАЛКОГОЛЬНОЙ ИНТОКСИКАЦИЕЙ. Патологический процесс
43
развивается при отравлении чистым метиловым спиртом или его содержащими жидкостями. Помимо общих явлений интоксикации через 1—2 дня
(реже несколько часов) резко снижается зрение на оба глаза, зрачки становятся широкими, на свет не реагируют, через 2-3 недели появляется атрофия зрительного нерва. Метиловый спирт вызывает дегенеративные изменения в слое ганглиозных клеток сетчатки ив стволе зрительного нерва.
ПОРАЖЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА ПРИ АЛКОГОЛЬНОТАБАЧНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ. Поражение развивается в результате злоупотребления спиртными напитками и курением, в связи с эндогенным гипо и авитаминозом В, это обусловливает дегенерацию нервных волокон зрительного нерва. Заболевание протекает по типу двустороннего хронического ретробульбарного неврита. Характерно, что эти больные в сумерках и при слабом освещении видят лучше, чем днем.
Кроме этого, токсическое поражение зрительного нерва может проявиться при приеме больших доз хинина, отравлениях свинцом, сероуглеродом, сульфаниламидами, после приема плазмоцида, укуса змеи и т. д.
ЗАСТОЙНЫЙ ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА. Заболевания имеет
характерную офтальмоскопическую картину, возникает как следствие повышения внутричерепного давления, которое может быть вызвано опухолью мозга, кровоизлиянием, абсцессом, кистами и т. д. Наиболее часто застойные диски наблюдаются при опухолях задней черепной ямки, особенно при опухолях
мозжечка, опухолях желудочков больших полушарий, и почти не наблюдаются при опухолях гипофиза. Чем быстрее растет опухоль, тем раньше развивается застойный диск. При злокачественных опухолях застойные диски встречаются чаще, чем при доброкачественных.
Рис. 22. Застойный диск зрительного нерва.
В развитии застойного диска различают пять стадий: 1) начальный
застойный диск; 2) выраженный застойный диск; 3) резко выраженный застойный диск; 4) застойный диск с переходом в атрофию; 5) атрофия зрительного
нерва. В начальных стадиях, застоя определяются легкая завуалированность
44
границ и умеренная гиперемия диска зрительного нерва. В этот период офтальмоскопическая картина может симулировать неврит зрительного нерва.
Функции глаза при этом не изменяются. Постепенно отек распространяется к
центру и на весь диск, увеличивается выстояние диска в стекловидное тело. В
области диска сосуды как бы взбираются на проминирующий нерв, местами
погружаясь в отечную ткань. Вены расширены, извиты, артерии сужены, В стадии выраженного отека наблюдаются кровоизлияния, чаще всего линейные, в
ткань диска и прилежащую к нему сетчатку, венчиком окружая отечный
диск. При длительном существовании отека, если причина, вызвавшая застой
диска зрительного нерва, не устраняется, диск приобретает сероватый оттенок.
Одновременно уменьшаются выстояние и диаметр диска, вены становятся
менее широкими, кровоизлияния постепенно рассасываются, наступает
атрофия волокон зрительного нерва с быстро прогрессирующим понижением
остроты зрения.
Для застойного диска зрительного нерва характерно длительное сохранение зрительных функций. В начальных стадиях появляются периодические,
кратковременные затуманивания, особенно после физических нагрузок, что
связано с колебаниями внутричерепного давления. Острота зрения и поля зрения длительное время остаются нормальными даже при резко выраженном
отеке зрительного нерва. Затем медленно снижается центральное зрение,
суживается периферическое зрение. С переходом застойного диска в атрофию
центральное зрение быстро падает и быстро сужается поле зрения.
Общее состояние больного и исход заболевания зависят от течения болезни.
Больной, 41, год, доставлен в больницу с жалобами на головну ю боль.
В анамнезе: перенес операцию — удаление злокачественной опухоли неба.
Острота зрения - 1,0 на оба глаза, на глазном дне отмечается легкая стушеванность границ зрительного нерва и расширение вен. Это позволило заподозрить начало застоя
диска зрительного нерва и, следовательно, возможность метастаза опухоли в головной
мозг. Через неделю явления отека увеличились, сосуды местами стали скрываться в
отечной ткани. Через 2 недели диск зрительного нерва проминирует в стекловидное
тело. Еще через 2 недели больной впадает в коматозное состояние. На секции массивные метастазы: в головной мозг.
СИНДРОМ ФОСТЕРА-КЕННЕДИ развивается при опухолях и
другой патологии в области базальной части лобной доли мозга, реже возможно проявление синдрома при оптико-хиазмальных арахноидитах, заболеваниях сосудов головного мозга. Синдром Фостера-Кеннеди характеризуется
атрофией зрительного нерва на одном глазу и застойным диском зрительного
нерва на другом, что объясняется сдавлением интракраниальной части зрительного нерва, чаще всего опухолью, в результате возникает простая атрофия зрительного нерва. В дальнейшем при повышении внутричерепного давления развивается застойный диск на другом глазу, а отек диска зрительного
нерва после наступившей его атрофии не развивается, так как в результате
сдавливания зрительного нерва блокируется сообщение между субарахнои-
45
дальным пространством мозга и межоболочным пространством зрительного
нерва.
СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ. Изменения сосудов сетчатки чаще всего связаны с патологическим состоянием, сосудов организма в целом. Сердечно-сосудистые заболевания в настоящее время являются одной из основных причин инвалидности и смертности, соответственно
возрастает патология сосудов глазного дна, приводящая к слабовидению, слепоте и инвалидности по зрению не только среди пожилых лиц, но и в более
молодых возрастных группах. В основном заболевание проявляется в виде изменения калибра сосудов, состояния их стенки, ее проницаемости, извитости,
перекрестов и последующих вторичных изменений в сетчатке и диске зрительного нерва в результате расстройства кровообращения.
АТЕРОСКЛЕРОЗ является заболеванием сосудистой системы. Поражение сосудов сопровождается нарушением белково-липидного обмена, сопровождающегося прогрессирующим накоплением липидов во внутренней оболочке артерий.
Ведущая рот в развитии атеросклероза отводится нарушению холестеринового обмена, повреждению и дистрофическим изменениям эндотелия сосудов, повышению артериального давления. Оценка состояния сосудов глазного дна является важным дополнительным фактором в анализе общих изменений сердечно-сосудистой системы организма при атеросклерозе.
Клинически при выраженном атеросклерозе сосуды сетчатой оболочки
имеют свой определенный статус. В артериях крупного и мелкого калибра
определяется их неравномерность и извитость. Вследствие утолщения стенки
вдоль стволов определяется световой рефлекс с желтовато-золотистым или белесым оттенком – феномен медной и серебряной проволоки.
В ряде случаев отмечается симптом Гвиста. Повышенная извитость и
усиленное рефлектирование сосудов создают впечатление повышенной васкуляризации сетчатки. Отмечается развитие аневризм, штрихообразных и пятнистых кровоизлияний в сетчатку, а в ряде случаев и в стекловидное тело с явлениями частичного или полного гемофтальма, могут развиваться макулодистрофии различных типов. Оценка изменения сосудов глазного дна помогает
правильно определить тактику лечебных мероприятий.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗНОГО ДНА ПРИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ очень типичны и разнообразны в зависимости от стадии заболевания, Анализ офтальмологических изменений глазного дна в
настоящее время является обязательным моментом в обследовании больных
гипертонической болезнью, так как уже на ранних стадиях болезни можно
обнаружить изменения сосудов сетчатки. Следует отметить, что у четверти
46
больных с явной гипертонической болезнью при офтальмоскопии не выявляются изменения сосудов глазного дна.
Различают три стадии изменений глазного дна при гипертонической
болезни, последовательно сменяющие одна другую: 1) гипертоническая ангиопатия - стадия функциональных изменений сосудов сетчатки; 2) гипертонический ангиосклероз - стадия органических изменений сосудов сетчатки;
3) гипертоническая и нейроретинопатия - стадия органических изменений
сетчаткой оболочки и зрительного нерва.
Первая стадия — начальная (гипертоническая ангиопати я) характеризуется прежде всего сужением ретинальных артерий и расширением ретинальных вен. В связи с этим правильное соотношение калибра артерий и вен (2:3) нарушается в сторону увеличения этой разницы (1:4; 1:5).
Отмечаются неравномерность калибра и усиленная извитость ретинальных
сосудов. В центральных отделах возможна штопорообразная извитость
мелких венул (симптом Гвиста), может наблюдаться симптом Салюса - патологический артерио-венозный перекрест I степени, проявляющийся в
небольшом сужении вены под давлением располагающейся над ней артерии. Симптомы гипертонической ангиопатии, характерные для периода
функциональных изменений сосудов, непостоянны и при соответствующем
лечении гипертонической болезни могут проходить.
Вторая стадия - переходная (гипертонический ангиосклероз) отличается рядом симптомов, которые характеризуют стадию органических изменении ретинальных сосудов, где обнаруживают гиперплазию эластических мембран, фиброз, липоидную инфильтрацию, белковые отложения, участки некроза.
Одним из ранних проявлений ангиосклероза является симптом сопровождающих полос по ходу уплотненной стенки, сосуд при этом кажется
двухконтурным. Ретинальные артерии узкие, извитые, неравномерного калибра, выражены симптомы медной и серебряной проволоки.
При гипертоническом ангиосклерозе довольно часто проявляется
симптом патологического перекреста сосудов - симптом Салюса. Различают
три степени изменений при симптоме Салюса: I - вдавление вены, II - дугообразный изгиб вены в месте перекреста с артерией, III - видимый перерыв
вены в месте перекреста. Наиболее характерным для ангиосклероза является вторая стадия. У одной трети больных диск зрительного нерва представляется бледным с восковидным оттенком, в области диска могут отмечаться
новообразованные сосуды и микроневризмы.
Третья стадия - гипертоническая ретинопатия и нейроретинопатия - характеризуется грубыми нарушениями во всей сосудистой системе больного. К указанным выше изменениям сосудов сетчатки присоединяются очаговые помутнения и кровоизлияния в сетчатке. В процесс может вовлекаться
зрительный нерв. Офтальмологическая картина в этой стадии зависит от патогенеза гипертонической болезни.
Артериосклеротическая ретинопатия проявляется склерозом сосудов и
неравномерностью их калибра. От уменьшения тока крови в сосудах с узким
47
просветом возникает симптом медной проволоки, а при полном запустении сосуда он становится похож на серебряную проволоку. Наиболее частым симптомом гипертонической ретинопатии являются кровоизлияния в сетчатку.
Рис. 23. Гипетроническая нейроретинопатия.
В большинстве случаев это мелкие геморрагии в макулярной и парамакулярной областях. Присутствует отек сетчатой оболочки, который чаще проявляется по ходу сосудов. В центральной зоне сетчатки могут присутствовать
белесые очаги, имеющие вид комков ваты, нередко появляются так называемые
твердые экссудаты - мелкие, ярко-белые, округлые, с четкими границами фокусы, расположенные в наружных слоях сетчатки. Зрительный нерв получает
мало крови и постепенно атрофируется.
Изменения зрительных функций при гипертонической болезни носят
весьма разнообразный характер и зависят от поражения сетчатки и зрительного нерва.
Почечная ретинопатия, помимо узости сосудов, отека сетчатки, изменения в зрительном нерве характеризуется множеством мелких очажков в области макулы, которые, группируясь, похожи на фигуру звезды и выраженный
транссудативный синдром. Он проявляется в большей по сравнению с гипертонической болезнью степенью отека сетчатки. Отечный компонент локализуется
обычно в перипапиллярной зоне, в области желтого пятна и по ходу крупных
сосудистых ветвей. Типичными являются ватообразные очаги, расположенные
в центральных отделах глазного дна. Геморрагический синдром мало характерен для почечной ретинопатии. Зрительный нерв с выраженным отеком, бледного цвета, кровоизлияния в ткань диска малотипичны.
Злокачественная гипертоническая ретинопатия развивается в терминальной фазе обеих форм. Для этой стадии характерен грубый отек сетчатки и
более выраженные указанные выше изменения сетчатки и зрительного нерва.
Возможен застой зрительного нерва. Прогноз у таких больных малоблагоприятный.
48
ОСТРАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АРТЕРИИ
СЕТЧАТКИ характеризуется патологическими изменениями в виде спазма артериального сосуда (чаще у гипертоников), или закупорки просвета артерии
эмболом (из эндокарда), или тромбом, которые приводят к острой непроходимости крови. Клинически не всегда можно точно установить, что явилось причиной закрытия просвета сосуда. Несмотря на различие причин, вызывающих
нарушение кровообращения, клинические проявления всех состояний довольно однотипны и характерны. Во всех случаях развивается ишемия сетчатки.
Если поражается ветвь сосуда, то ишемия сетчатки ограничена; если патология
касается всего ствола центральной артерии сетчатки, то ишемия становится
распространенной.
При офтальмоскопии на белом фоне сетчатки в центральной макулярной области просматривается ярко-красное пятно, так называемый симптом
«вишневой косточки». Появление такого пятна объясняется тем, что в центральной ямке сетчатка очень тонкая, меньше отекает и через нее просвечивается сосудистая оболочка. Диск зрительного нерва при этом бледный, границы
его стушеваны. При поражении всего ствола артерии острота зрения резко
снижается, порой до полной утраты.
При острых артериальных нарушениях в сетчатой оболочке, отличающейся высокой чувствительностью к малейшим изменениям оксигенации, уже
после 15-минутной ишемии морфологически обнаруживается отек сетчатки,
наступают изменения прежде всего в ганглиозных клетках в виде их
начального тигролиза. Через 40 мин наблюдается выраженный отек ткани
сетчатки, при восстановлении кровообращения, в сроки до 40 минут возможно ожидать в той или иной степени возвращение зрительных функций
очень редко).
В отдаленном периоде заболевания у всех больных наступают атрофические и дегенеративные изменения сетчатой оболочки, развивается первичная
атрофия зрительного нерва. Артерии неравномерного калибра резко сужены,
вены становятся узкими, приобретают прямолинейный ход.
ТРОМБОЗ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ВЕНЫ СЕТЧАТКИ в отличие от артериальной непроходимости развивается более медленно, проходя несколько
стадий. При претромбозе больные обычно жалоб могут не предъявлять. На
глазном дне выявляется венозный застой. Вены темные, расширенные, повышенной извитости. В стадии начинающегося тромбоза больные жалуются на
затуманивание перед глазом, особенно в утренние часы (проявляется скотома).
Офтальмоскопически вены темные, широкие, напряженные, по их ходу
определяется прозрачный транссудативный отек ткани, на периферии сетчатки, вдоль конечных венозных разветвлений появляются точечные или
пятнистые кровоизлияния. При неполном тромбозе увеличивается транссудативный отек тканей зрительного нерва и сетчатки, увеличивается количество
кровоизлияний. Зрение снижено.
В стадии полного тромбоза на глазном дне определяются массивные
кровоизлияния, так называемый симптом «раздавленного помидора», границы
49
зрительного нерва стушеваны. Острота зрения в этой стадии резко снижена.
Прогноз неблагоприятный. На этом фоне возможно повышение внутриглазного давления, показан тонометрический контроль.
Рис. 24. Тромбоз центральной вены сетчатки.
По мере обратного течения последствий тромбоза центральной вены сетчатки может развиваться ряд изменений: неоваскуляризация сетчатки, центральная вторичная дегенерация сетчатки, кистозная макулопатия сетчатки,
пролиферативные изменения сетчатки, фиброз стекловидного тела, вторичная
геморрагическая глаукома.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗНОГО ДНА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ. О возникновении токсикоза беременности свидетельствуют изменения на глазном
дне, которые появляются раньше, чем другие общие симптомы токсикоза, а
нередко могут быть единственным проявлением его.
Динамика патологии глазного дна может служить показателем течения
заболевания и эффективности лечения. Поэтому наряду с общим обследованием больного необходимо систематическое наблюдение за глазным дном. Изменения на глазном дне проявляются в различные сроки беременности, с начала
токсикоза и при всех его формах: рвоте, гидропсе, нефропатии и гипертонии.
Необходимо иметь в виду, что патологические изменения появляются на глазном дне не ранее, чем через 10-12 недель беременности.
Выделяют ранний и поздний токсикоз (в последние месяцы беременности). Изменения на глазном дне при токсикозах беременных разнообразны и многочисленны. Поэтому предложено много классификаций, но единая
систематизация их отсутствует.
Вся патология укладывается в основном в изменения состояния сосудов, зрительного нерва и сетчатки. По их изменениям можно определить тяжесть заболевания. Вначале проявляются изменения в сосудах сетчатки. Если
сосудистые изменения связаны с повышением артериального давления, то
50
наступает нарушение соотношения между калибром артерий и вен по типу ангиопатии при гипертонической болезни. Далее поражаются зрительный нерв
(неврит, застой и сетчатка (отеки, кровоизлияния, отслойка сетчатки).
Прогноз при токсикозах с поражением глазного дна всегда благоприятный чаще для ребенка и тяжелый для матери. При поражении глазного дна
ставится вопрос о прерывании беременности в зависимости от общего состояния больной, срока беременности, характера и динамики изменений со стороны
глазного дна.
Специалисты рекомендуют разделить показания к прерыванию
беременности на абсолютные и относительные. К абсолютным показаниям относятся: отслойка сетчатки, вызванная токсикозом беременных, нейроретинопатия гипертонического характера, неврит зрительного нерва, стойкий ангиоспазм при повышенном артериальном давлении, тромбоз центральной вены
сетчатки. Относительными показаниями являются начальная форма ангиоспазма сосудов сетчатки, перенесенные ранее ретинопатии и отслойка
сетчатки на почве токсикоза беременных.
Нередко приходится сталкиваться с вопросом ведения родов у женщин с
близорукостью высокой степени (особенно с большими изменениями глазного
дна миопического характера). Как показывают многочисленные наблюдения,
естественные роды редко дают осложнения.
Однако, если у больной уже была отслойка сетчатки на одном глазу
или имеются грубые изменения в макулярной области, склонность к кровоизлияниям, рекомендуется прибегать к выключению потуг (кесарево сечение до
начала родов, наложение щипцов при родах). При тяжелой ретинопатии беременных иногда возможен регресс всей патологии глазного дна с возвращением зрения.
Больная А., 28 лет, находилась со второй беременностью в родильном отделении по поводу повышения артериального давления. В анамнезе: первая беременность
закончилась прерыванием из-за тяжелого токсикоза. Больная жалуется на ухудшение
зрения, головные боли, общую слабость. На глазном дне определяется сужение артерий, стушеванность границ, диска зрительного нерва, отек сетчатки. Ставится вопрос о
прерывании беременности для сохранения жизни больной, но родственники и сама
больная категорически возражают против прерывания беременности. Состояние больной
резко ухудшается, отек сетчатки увеличивается, острота зрения падает до светоощущения, появляется серозная отслойка сетчатки на обоих глазах. На 8-м месяце беременности производится, кесарево сечение. Двое мальчиков-близнецов здоровы, но мать осталась почти полностью слепой.
Следует также иметь в виду, что отсутствие жалоб на падение зрения еще
не означает отсутствия поражений глазного дна, поэтому необходимо всех беременных периодически офтальмоскопировать независимо от общего благополучного состояния больной, а при токсикозах это необходимо делать чаще.
Своевременная диагностика токсикоза беременных и раннее лечение
способствуют сохранению не только зрения, но и жизни матери и ребенка.
51
ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ ДИАБЕТЕ. Сахарный
диабет является одним из распространенных эндокринных заболеваний. Количество больных сахарным диабетом увеличивается особенно в высокоразвитых странах; Распространенность сахарного диабета, частота и тяжесть возникающих осложнений придали ему характер социальной болезни, в связи с чем в
1965 г. при ВОЗ был создан Комитет экспертов по сахарному диабету.
Причины развития сахарного диабета многочисленны. Огромное значение придается генетическому фактору, перееданию углеводов, ожирению,
стрессовым ситуациям и, естественно, местным изменениям в самой поджелудочной железе. В развитии диабета основную роль играет инсулиновая недостаточность. Нарушается углеводный, белковый, а также водный и солевой обмены.
В основе патологических изменений лежит генерализованное поражение сосудистой системы организма. Универсальное поражение сосудов является причиной более частого возникновения при диабете, особенно часто поражаются сосуды почек и глаз – это в сравнении с лицами, перенесшими инсульт, инфаркт миокарда, гангрены нижних конечностей, желудочные и кишечные кровотечения.
Больные, сахарным диабетом склонны к воспалительным заболеваниям
в виде экземы кожи век, блефарита, блефароконъюнктивита, халазиона, что
объясняется пониженной сопротивляемостью организма к различным эндо- и
экзогенным инфекциям, а в ряде случаев рецидивирующие ячмени и блефариты
являются единственными симптомами клинически выраженного или латентного сахарного, диабета.
Характерными для сахарного диабета являются изменения сосудов
конъюнктивы, особенно в зоне лимба в виде расширения венул, микроаневризм и точечных кровоизлияний. В определенной мере при сахарном диабете
возможны изменения роговицы (кератопатия, эпителиальная кератодистрофия, сухой кератоконъюнктивит центральная или периферическая дистрофия
стромы ее с отложением зерен пигмента на эндотелии), проявлением полиневропатии, возникающей вследствие нарушения микроциркуляций и метаболических сдвигов.
На радужке появляется и довольно быстро развивается сеть мелких
новообразованных сосудов, так называемый рубеоз радужки, это является
проявлением гипоксии в тканях глазного яблока. В дальнейшем новообразованные сосуды могут распространяться в угол передней камеры, чем способствуют развитию вторичной глаукомы.
Повреждения сосудов сетчатки и зрительного нерва являются наиболее тяжелым проявлением сахарного диабета. В течении диабетической ретинопатии различают четыре стадии развития повреждений сосудов и сетчатой оболочки.
Первая стадия (диабетическая препролиферативная ретинопатия)
характеризуется изменениями только в венах сетчатки в виде их расширения
52
и извитости, аневризм со стороны более крупных венозных стволиков, единичных микроаневризм. Функции зрения не нарушены.
Появляются изменения в ткани сетчатки в виде точечных кровоизлияний у заднего полюса, явления начальной экссудации, единичные белесые
очаги и, соответственно, при поражении макулярной области снижается
острота зрения.
Рис.25. Диабетическая пролиферативная ретинопатия.
Характерны множественные кровоизлияния, тромбозы мелких венозных сосудов, экссудаты желтоватого или белого цвета, которые чаще локализуются в центральной части глазного дна. Появляется отек сетчатки в
виде зон, окрашенных в серовато-желтый цвет.
Ко второй стадии диабета (диабетическая пролиферативная ретинопатия) относится такой этап течения процесса, когда кроме изменений,
свойственных предыдущим стадиям, появляются новообразованные сосуды
и пролиферативные изменения в ткани сетчатки и стекловидного тела. Новообразованные сосуды в пролиферирующей соединительной ткани становятся тонкими и хрупкими, что постоянно приводит к новым кровоизлияниям. В последующем может развиться тракционная отслойка сетчатки, гипотония или вторичная гипертензия.
Для более благоприятного течения заболевания и профилактики
осложнений во всех системах, и в том числе со стороны органа зрения, необходимо правильное лечение больного - подбор лекарственных средств, их
дозировка, диета, режим работы и отдыха.
Диабет может возникнуть в любом возрасте и сочетаться с другими
заболеваниями - склерозом, гипертонией и т. п. Поэтому больные должны
всесторонне обследоваться терапевтом, постоянно быть под наблюдением у
эндокринолога и окулиста. Если больной диабетом недостаточно аккуратно
53
лечится или неправильно выполняет назначения, у него могут возникнуть
грубые нарушения в уровне сахара крови и развиться гипергликемия или
гипогликемия.
Диабетическая гипергликемическая кома обусловлена инсулиновой
недостаточностью, вызывающей кетоацидоз и появление в моче ацетона,
при этом наступает обезвоживание, воздействие на мозг кетоновых тел, декомпенсированный ацидоз, нарушение электролитного обмена.
Симптоматика нарастает постепенно, в течение нескольких часов или
даже суток, возможен продромальный период, предшествующий коме: утомляемость, слабость, сухость во рту, усиливающаяся жажда, полиурия, головные
боли, угнетение аппетита, тошнота, нередко рвота, боли в животе. Затем
наступает кома - полная потеря сознания, отсутствие реакции на раздражители.
Такое состояние сопровождается шумным дыханием - «больное дыхание Куссмауля», - запахом ацетона изо рта. Содержание глюкозы в крови превышает
16 ммол/г.
Вследствие резкого обезвоживания организма тонус глаза снижается,
развивается гипотония. В этом легко убедиться, сравнивая тонус глаза у врача и больного, слегка пальпируя глазное яблоко двумя указательными пальцами через закрытые веки. Зрачок при диабетической коме суживается, иногда может наблюдаться диабетическая катаракта.
Гипогликемическая кома развивается при быстром снижении содержания сахара в крови и вследствие этого низкой утилизации глюкозы мозговой
тканью. Обычно наблюдается у больных сахарным диабетом при избытке введенного инсулина и недостаточном приеме пищи.
Коматозное состояние наступает быстро, начиная с предвестников:
ощущение голода, слабость, дрожь, головная боль, потливость, возбуждение
переходит в сопор и кому. Тонус глазных яблок нормальный. В начале комы
отмечается расширение зрачков, а затем их сужение. У больного появляется
расплывчатость изображения, двоение предметов.
ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ HEСAXAPHOM ДИАБЕТЕ характеризуются неутолимой жаждой, повышенным диурезом со снижением плотности мочи, отсутствием аппетита, уменьшением массы тела, сухостью во рту, тошнотой и рвотой, что является причиной недостаточной выработки антидиуретического гормона. В отличие от сахарного диабета изменения глаза при данной патологии незначительны и выражаются в сухости
конъюнктивы и роговицы, снижении ее чувствительности. Редко может наблюдаться умеренно выраженная нейроретинопатия.
ИЗМЕНЕНИЯ НА ГЛАЗНОМ ДНЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
КРОВИ. Изменения на глазном дне обычно связаны с морфологическими и
другими изменениями в составе крови, не носят локального характера, будучи
генерализованными оказывают существенное влияние на все органы и системы, в том числе и орган зрения.
54
Так, при анемии, когда резко уменьшается количество эритроцитов и
гемоглобина крови, глазное дно кажется обесцвеченным, а сосуды сетчатки
более бледными. При тяжелых и далеко зашедших формах анемии сосуды
сетчатки расширяются, образуются микроаневризмы, микрокровоизлияния в
виде мазков и полос, вследствие гипоксии образуются экссудаты беловатосерого цвета, возможна отслойка сетчатки.
Рис. 26. Анемии.
При лейкозах офтальмоскопическая картина характеризуется расширенными венами, бледно-желтоватой окраской глазного дна вследствие инфильтрации хориоидеи лимфоцитами и миелоцитами. Диск зрительного нерва бледноват, отечен, границы часто не определяются. Наблюдаются кровоизлияния в
сетчатку и часто бывают субконъюнктивальные кровоизлияния. При острых
лейкозах возможны: застой диска зрительного нерва, нистагм, нарушение глазодвигательных мышц.
При эритремии, характеризующейся резким увеличением количества
эритроцитов и появлением их молодых форм, глазное дно имеет темную, цианотическую окраску, артерии не отличаются по цвету от вен. Диск зрительного
нерва отечен, красного цвета. Артерии не изменены. Вены расширены и извиты,
по их ходу большое количество кровоизлияний, что может напоминать картину
тромбоза вены сетчатки.
55
В ряде случаев при болезни крови изменения органа зрения выявляются
первыми, что служит основанием для детального и целенаправленного обследования кроветворного аппарата больных.
Немаловажное значение для врача общей практики имеет знание патологии придаточного аппарата и переднего отрезка органа зрения.
ИЗМЕНЕНИЯ ПОЛОЖЕНИЯ ВЕК, ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА, ПАТОЛОГИЯ В ПЕРЕДНЕМ ОТДЕЛЕ ГЛАЗА
У зародыша веки представляют собой сросшиеся кожные складки, которые под конец развития плода разъединяются и образуют глазную щель. В
норме раскрытая глазная щель с обеих сторон одинаковой ширины, миндалевидной формы. Длина ее у взрослого человека в среднем равняется 30 мм,
высота - от 10 до 14 мм. Веки должны прилегать к глазному яблоку и смыкаться при закрытии глазной щели. Сомкнутые веки можно назвать пятой передней стенкой орбиты, так как она закрывает вход в орбиту и является
защитой для глазного яблока с передней наиболее открытой стороны.
Глазное яблоко располагается в орбите строго фронтально и не выступает из орбиты. В спокойном состоянии при раскрытой глазной щели
верхнее веко немного прикрывает роговицу сверху до 2 мм, нижнее веко на
1—2 мм не доходит до лимба. Конфигурация, форма и величина глазной щели
может изменяться при аномалиях и различных заболеваниях. Глазное яблоко
находится по срединной линии без явлений западения или смещения. Расстояние между глазами составляет примерно 6 см. Глаз имеет почти шаровидную
форму. Средние размеры глаза взрослого человека равны примерно 24 мм.
Глаз новорожденного имеет длину 16 мм. Движения глазного яблока
осуществляются в полном объеме. Конъюнктива бледно-розовая, блестящая.
Роговица прозрачная. Поверхность ее зеркальная, сферичная, гладкая. Чувствительность должна быть нормальной - от прикосновения волоска или кусочка ваты к поверхности роговицы исследуемый пациент моргает. Передняя
камера имеет среднюю глубину, заполнена прозрачной жидкостью - влагой.
Радужка одинакового цвета в обоих глазах. Зрачок расположен в центре радужной оболочки, имеет правильно круглую форму, диаметр, в среднем 3 мм,
на обоих глазах.
Самым распространенным клиническим методом исследования зрачков
является метод простого осмотра - пупиллоскопия. Сначала целесообразно
проводить изучение зрачков и зрачковых реакций; при рассеянном дневном
свете, а затем уже в темной комнате исследовать зрачковые реакции на свет.
Метод точного измерения зрачков называется «пупиллометрия».
56
С помощью специальных пупиллометров можно измерить исходные
размеры зрачка до световой реакции и размеры суженного зрачка после ее
завершения. Прямая (непосредственное освещение глаза светом) и сочувственная - (ответная реакция зрачка неосвещенного глаза) зрачковая реакций
должна быть живой. При исследовании зрачковых реакций на свет необходимо фиксировать внимание на скорость, сужения зрачка, размах этого сужения, синхронность сокращения зрачка во всех радиусах. Реакция зрачка сужение его при аккомодации и конвергенции (в связи с приближением
предмета с расстояния в 20 см) - в норме сохранена.
Исследуя зрачковые реакции при установке глаз на близкое расстояние,
необходимо обратить внимание, так же как и при исследовании световой зрачковой реакции, на скорость реакции, размах сужения, концентричность сужения. Особо следует отметить, нет ли диссоциации между скоростью реакции
зрачков на свет и на конвергенцию. В норме реакция на конвергенцию протекает медленнее реакции на свет.
В ранних же стадиях патологии, наоборот, реакция на свет отстает во
времени от реакции на конвергенцию или скорость обеих реакций становится
одинаковой. Реакция на смыкание глазной щели наблюдается при активной
попытке исследуемого сомкнуть веки, закрыть глаза, в то время как врач
большими пальцами обеих рук, наложенными на веки, препятствует этому.
Расширение зрачка, возвращение его к физиологической форме после реакции на смыкание глазной щели наблюдается в глазной щели в момент открывания глаз.
Тригеминопупиллярная реакция сужения зрачков вызывается тепловым, тактильным или каким-либо другим раздражением роговицы, конъюнктивы и кожи в области иннервации первой ветви тройничного нерва. Чувствительные реакции расширения зрачков наблюдаются при болевом раздражении,
уколе, щипке в любом участке тела, особенно в области шеи. Пупиллография метод, позволяющий записывать ход зрачковых реакций на свет и на аккомодацию с конвергенцией.
С большим успехом могут применяться различные фармакологические
пробы, основанные на том, что одна группа веществ (атропин, гоматропин,
скополамин и др.) угнетает парасимпатическую нервную систему, другая
группа (пилокарпин, эзерин и др.), наоборот, раздражает, возбуждает ее и,
наконец, третья группа (кокаин, адреналин) возбуждает окончания симпатической нервной системы.
При патологии в деятельности парасимпатической и симпатической систем реакция зрачков на введение вышеуказанных веществ будет отличной от
нормы и неодинаковой при локализации поражения в той или иной системе.
Область зрачков при прозрачном хрусталике обычно имеет черный цвет.
Какая же патология может встречаться в переднем отделе органа зрения при некоторых общих заболеваниях? Остановимся лишь на наиболее часто встречающейся и типичной глазной симптоматике, которую можно выявить простым внешним осмотром.
57
ПТОЗ (ОПУЩЕНИЕ ВЕРХНЕГО ВЕКА) может быть врожденным и
приобретенным. Врожденный птоз чаще всего бывает двусторонним. Птоз может быть полным и частичным. Причиной его является неполноценность мышцы, поднимающей верхнее веко.
Этиология приобретенного птоза - парез или паралич леватора. Эта
патология часто сочетается с парезом или параличом других мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. При поражении всех ядер глазодвигательного нерва птоз сопровождается параличом двигательных мышц глаза,
ресничной мышцы, мышцы, суживающей зрачок, в результате зрачок будет
расширен.
Необходимо отличать птоз верхнего века от сужения глазной щели при
западении глазного яблока - энофтальме и блефароспазме, сопровождающем
воспалительный процесс в глазу. При птозе на коже лба возникают складки, в
работу включается, лобная мышца для компенсации деятельности мышцы,
поднимающей верхнее веко. Часть больных при выраженном птозе и прикрывании веком значительной части роговицы для удобства видения вынуждены
поднимать голову кверху - «поза звездочета». Птоз может возникать в результате паралича глазодвигательного нерва при различных инфекциях (ботулизме, тифе, сифилисе, гриппе, менингите, травме черепа и др.).
Симпатический птоз развивается при параличе шейного симпатического
нерва, так как в поднимании века участвует гладкая мышца Мюллера, иннервируемая симпатическим нервом. При параличе мюллеровской мыщцы
верхнее веко слегка опускается на одном или обоих глазах, т.е. выявляется неполный птоз. Симпатический птоз сочетается обычно с сужением зрачка и небольшим западением глазного яблока.
Сочетание этих трех симптомов (птоз, миоз, энофтальм) известно под
названием синдрома Горнера. Следует отметить, что сужение глазной щели
при симпатическом птозе происходит не только за счет опускания верхнего
века, но и за счет перемещения кверху нижнего века, из-за контрактуры круговой мышцы в связи с выключением мышцы Мюллера.
Для симпатического птоза характерны также покраснение, повышение
температуры кожи соответствующей половины головы. По клинической картине, симпатический птоз трудно отличить от птоза при параличе глазодвигательного нерва. Помогает в диагностике симптом западения глазного яблока и миоз. Паралич симпатической иннервации (птоза) развивается при
поражении верхушки легких, травмах шеи и щитовидной железы.
Изменения положения глазного яблока могут проявляться в виде
выпячивания - экзофтальма, западения - анофтальма, смещения или отклонения в сторону, а также в подергиваниях глаза - нистагме.
Односторонний быстроразвивающийся экзофтальм обусловлен патологическими изменениями в глазнице вследствие воспаления, травмы или
кровоизлияния. При медленно нарастающем выпячивании глаза всегда
следует думать о новообразовании, которое может вызвать: также смещение глаза в сторону, или об артерио-венозной аневризме. Так как глазница
58
тесно связана с придаточными пазухами носа, то при всех процессах в ней
необходима консультация отоларинголога. Двусторонний экзофтальм, как
правило, является следствием эндокринных расстройств при базедовой болезни и диэнцефальном синдроме.
Обнаружив экзофтальм, необходимо применить все методы исследования больного для установления причины, вида экзофтальма и степени выстояния глазного яблока. Для этого используют наружный осмотр,
пальпацию, аускультацию глазницы, экзотальмометрию, рентгенографию и
ангиографию. В норме выстояние глазного яблока составляет 17-19 мм с
допустимой разницей в 1,5 мм.
По разнице выстояния роговиц обоих глаз определяют степень экзофтальма в миллиметрах с помощью зеркального экзофтальмометра Гертеля. При его отсутствии по степени экзофтальма можно судить о ширине
глазной щели (выпячиванию глазного яблока).
При наличии экзофтальма для уточнения диагноза необходимо выяснить следующие вопросы:
1. Односторонний экзофтальм или двусторонний?
2. Скорость развития (быстрое или медленное появление) и прогрессирование экзофтальма.
3. Редуктабилен ли экзофтальм (смещение глазного яблока при
надавливании пальцами через закрытые веки в глазнице).
4. Пульсирует экзофтальм или нет?
5. Наличие или отсутствие шума при выслушивании в области глазницы.
6. Наличие или отсутствие рентгенологических данных о болезненных изменениях в стенках орбиты.
ЭКЗОФТАЛЬМ ПУЛЬСИРУЮЩИЙ - симптомокомплекс, включающий: выпячивание глаза, синхронную пульсацию глазного яблока от
попадания артериальной крови в венозную систему по артерио-венозной
аневризме в кавернозном синусе или глазничной артерии и дующий шум.
Этот шум прослушивается через веки над областью орбиты и виска при систоле сердца.
Сдавление сонной артерии на шее прекращает пульсацию и шум.
Шум при пульсации лишает больного покоя и сопровождается головными
болями, возможна диплопия. В связи с затруднением оттока крови при артерио-венозных аневризмах в сосудах конъюнктивы, век, сетчатки часто
отмечается застой крови, вены извиты, расширены.
Возможны парез и паралич глазодвигательного нерва, так как заболевание возникает в основном при травмах черепа — до 75% случаев, поэтому требуется консультация невропатолога и нейрохирурга. Лечение оперативное - перевязка сонной артерии на шее или внутренней сонной артерии внутри черепа. Хороший эффект дает хирургическое вмешательство на
верхней орбитальной вене.
59
ИНТЕРМИТИРУЮЩИЙ
(ПЕРЕМЕЖАЮЩИЙСЯ)
ЭКЗОФТАЛЬМ - периодическое выпячивание глаза и его исчезновение. Встречается
довольно редко; преимущественно у мужчин, как правило, на одной стороне.
Спровоцировать приступ перемежающегося экзофтальма можно при резком
наклоне головы, задержке дыхания, натуживании, сдавлении яремной вены.
Развивается экзофтальм при повышении венозного стаза в орбите.
Причиной является врожденная слабость бесклапанных вен орбиты, их
варикозное расширение, расслабление фасций орбиты. В период приступа,
кроме экзофтальма, у больных возможны ограничение подвижности глаза,
расширение зрачка, чувство тяжести и давления за глазом. Лечение оперативное - перевязка вен.
ЭНДОКРИННЫЙ ЭКЗОФТАЛЬМ. Различают две отдельные формы эндокринного экзофтальма: 1, Доброкачественный или экзофтальм у больных базедовой болезнью, 2. Злокачественный или Прогрессирующий экзофтальм. Причиной его развития являются нарушения в гипоталамогипофизарно-тиреоидной системе.
ЭКЗОФТАЛЬМ У БОЛЬНЫХ БАЗЕДОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ является двусторонним, незначительно уменьшается при надавливании на глазное яблоко и увеличивается при наклоне головы и сдавлении шейных вен.
Глазные яблоки умеренно выпячиваются прямо вперед, подвижность их сохраняется.
Глазные щели расширены, имеется незначительная ретракция верхнего
века, вследствие чего большая часть склеры остается обнаженной (симптом
Дальримпля); отмечается отставание верхнего века при отведении глаза книзу,
(симптом Грефе); редкое мигание (симптом Штельвага), нарушение конвергенции - при более длительной конвергенции один глаз через некоторое время
отклоняется кнаружи (симптом Мебиуса), пигментация кожи верхнего века
(симптом Йеменека).
Как правило, больные жалоб не предъявляют, иногда их беспокоит
утомление при чтении или ощущение инородного тела в глазу. Редко беспокоит
слезотечение, появляющееся периодически, на зрении и состоянии глазного дна
эндокринный экзофтальм обычно не сказывается.
При злокачественном экзофтальме, как правило, наблюдается двустороннее выпячивание глазных яблок, быстро возникающее, прогрессирующее,
доходящее до подвывиха, иногда до вывиха, глазных яблок.
В редких случаях экзофтальм может быть односторонним. Экзофтальм
нередуктабелен, отмечается твердый отек век, сильно выраженный хемоз, при
этом конъюнктива валиком выступает из глазной щели.
Подвижность глазных яблок ограничена вследствие паралича наружных мышц глаза. Больных беспокоят сильные боли и раздражение глаз; отме-
60
чается выраженная светобоязнь. Зрение понижается вследствие поражения роговиц - высыхания от не смыкания глазной щели, инфильтратов и даже изъязвлений.
Рис. 27. Внешний вид больной Базедовой болезнью.
На глазном дне отмечаются явления венозного застоя. Поле зрения
суживается по неправильно концентрическому типу. При эндокринном экзофтальме применяются гормонотерапия (кортизон, АКТГ), рентгенотерапия (облучение гипофизарной области и области глазниц значительными дозами). По
показаниям проводится иссечение полос отечной слизистой оболочки.
ЭНОФТАЛЬМ - западение глаза - появляется при увеличении объема
орбиты, при переломах стенок орбиты, в основном нижней стенки, при атрофии орбитальной клетчатки, параличах и парезах симпатического нерва.
Энофтальм также является одним из признаков синдрома Бернара-Горнера.
НИСТАГМ - непроизвольное синхронное подергивание или колебание
глазных яблок, вызванное центральными или местными причинами. Нистагм
по направлению может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным,
по виду - маятникообразным, толчкообразным и смешанным. Направление
нистагма оценивают по его быстрой фазе колебаний. При всех видах нистагма
определяют также быстроту, размах, степень, частоту и длительность. Сущность и этиологию нистагма устанавливают невропатологи, а при определенных заболеваниях - отоларингологи (заболевания вестибулярного аппарата).
61
В основе развития нистагма из местных причин лежат врожденные
катаракты, помутнения роговицы, различные недоразвития глаза, приводящие к низкому зрению и устранению макулярной фиксации. Из общих причин
возникновению нистагма способствуют рассеянный склероз, менингиты, водянка головного мозга, поражения варолиева моста, мозжечка, гипофиза,
продолговатого мозга и др.
Нистагм обычно не причиняет беспокойства больным, но они сильно
страдают от низкого зрения, мало поддающегося коррекций.
Лечение нистагма сводится к устранению основной причины. При горизонтальном нистагме после хирургических миопластических операций не
только уменьшается амплитуда нистагма, но в ряде случаев повышается
острота зрения на оба глаза.
ИЗМЕНЕНИЯ В ПЕРЕДНЕМ ОТДЕЛЕ ГЛАЗА. Выявление патологии в переднем отделе глазного яблока имеет важное значение в диагностике общих заболеваний. Например, желтая окраска видимой части конъюнктивы и склеры указывает на заболевание печени, протекающее с желтухой. Нужно иметь в виду, что желтушность конъюнктивы и склеры может быть выявлена лишь при хорошем дневном освещении.
СИНДРОМ СИНИХ СКЛЕР — врожденное заболевание. Синеватоголубой цвет склер обусловливается их тонкостью и просвечиванием пигмента
сосудистого тракта. Этому симптому (двустороннему) часто сопутствует триада: глухота, слабость суставного и связочного аппарата, хрупкость трубчатых
костей с частыми переломами и вывихами (синдром Ван дер Хова). Синие
склеры могут сопровождаться пороком сердца, волчьей пастью и др.
Появление желтовато-коричнево-зеленоватого кольца по лимбу роговицы (кольца Кайзера-Флейшера) наблюдают при гепато-лентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона). Обнаружить кольцо простым глазом трудно,
необходимо провести биомикроскопическое исследование.
Патологические изменения зрачков играют огромную роль в диагностике заболеваний. При оценке состояния зрачков врач должен акцентировать внимание на размере, форме, реакции зрачков на свет и при взгляде на
близкий предмет – при аккомодации и конвергенции.
Данные обследования на одном глазу рекомендуется сопоставлять с
состоянием зрачка на другом глазу, а именно: с равнозначностью размеров,
формы, реакции зрачка не только на аккомодацию, но также и на прямую и
сочувственную реакцию на свет. Важно установить, имеется ли разница между
зрачками.
Начинают исследование величины зрачков при равномерном освещении
обоих глаз. Если регистрируется неодинаковая величина зрачков, значит, имеется анизокория. В состоянии покоя физиологическая разница между обоими
зрачками может быть не более 0,25 мм.
62
Реакция на свет выражается сужением зрачков, чем ярче свет, попадающий в глаз, тем она сильнее. Реакция выражена сильнее тогда, когда человек перед этим находился в темноте или у него был плотно закрыт глаз.
Необходимо иметь в виду, что у пожилых людей реакция зрачка (вследствие
старческого миоза) будет менее показательна и неярко выражена.
Существенное значение имеет расширение зрачка при нанесении болевого или тактильного раздражения. В специализированных учреждениях
для исследования зрачков применяют пупиллографию; кинематографию и
электрографию. Однако для оценки их состояния все другие специалисты
зрачки проверяют простым осмотром.
Прежде чем исследовать реакцию зрачков на свет, всегда следует
знать: не применялись ли больным препараты белладонны внутрь, атропин
в инъекциях и атропин или любой другой мидриатик в инстилляциях. При
этом нужно учитывать, что размеры и форма зрачка могут изменяться при некоторых глазных заболеваниях. Например, при глаукоме имеется тенденция к
расширению зрачка, при воспалении радужки - к сужению, а в результате образования синехий (спаек) он может изменить свою форму.
Анизокория может возникать при спинномозговой форме сифилиса,
спинной сухотке и прогрессивном параличе. В этих случаях анизокория обычно
сочетается с расстройством рефлекторных реакций, что будет рассмотрено ниже. Кроме этих классических заболеваний анизокория встречается также при
травмах черепа, опухолях мозга, кровоизлияниях и размягчениях мозга, при
поражении симпатических и парасимпатических путей в связи с базальным серозным менингитом.
МИОЗ (СУЖЕНИЕ ЗРАЧКА) часто встречается при табесе, сопровождаясь анизокорией, неподвижностью зрачков (симптомом АрджайляРобертсона), при внутричерепных заболеваниях (энцефалитах), поражениях
оболочек мозга опухолью. Зрачок суживается также при отогенном менингите
на стороне больного уха.
Неблагоприятным признаком для прогноза является переход миоза в
мидриаз, что происходит в конечной стадии заболевания. Миоз встречается
при некоторых экзогенных и эндогенных интоксикациях, например при отравлениях опиумом, морфием, бромом, анилином, грибами, алкоголем, при уремии и синдроме Клода Бернара.
Миоз может наблюдаться при поражении в области продолговатого
мозга и при многих других патологических изменениях в центральной нервной
системе.
МИДРИАЗ (РАСШИРЕНИЕ ЗРАЧКА) может явиться следствием
паралича глазодвигательного нерва (n. oculomotorius) и ряда интоксикаций
(ботулизм, эклампсия беременных, отравление атропином, кокаином, хинином,
63
сантонином и углекислым газом). Мидриаз возникает при истерии, сопровождаясь временной потерей зрения, без органических изменений в глазу.
Патологические реакции зрачков также играют большую роль в диагностике заболеваний.
АМАВРОТИЧЕСКАЯ НЕПОДВИЖНОСТЬ ЗРАЧКОВ может
быть связана со слепотой (атрофия зрительного нерва или поражение сетчатки), при которой отсутствует прямая и сочувственная реакции, зрачки расширены. Другие виды реакции сужения зрачков (реакция установки глаза на
близкое расстояние, реакция на закрывание глазной щели) сохраняются.
Вследствие отсутствия реакции на свет реакция зрачка на закрывание
глазной щели даже становится более четкой. Если же слеп один глаз, т, е.
имеется поражение сетчатки или зрительного нерва только одного глаза, то
при освещении этого глаза отсутствует как прямая, так и сочувственная реакция. При освещении здорового глаза возникает прямая реакция в нем и сочувственная реакция зрачка слепого глаза. В случае одностороннего поражения зрачковая реакция при установке на близкое расстояние сохраняется.
АБСОЛЮТНАЯ НЕПОДВИЖНОСТЬ ЗРАЧКОВ характеризуется
отсутствием реакции зрачков на свет (прямой и сочувственной) и при установке глаз на близкое расстояние. Это явление обусловлено поражением двигательной окуломоторной части дуги зрачка, начиная от ядер глазодвигательного
нерва и достигая самого сфинктера зрачка. Неподвижность чаще бывает односторонней. Встречается при туберкулезном менингите (в области основания
головного мозга), сифилитическом базальном менингите, при поражении
ствола мозга на почве воспалительных, сосудистых или опухолевых процессов.
Неподвижность зрачков может возникнуть при ботулизме, сосудистых нарушениях мозга, сифилисе, отравлении свинцом, травмах черепа и др.
РЕФЛЕКТОРНАЯ НЕПОДВИЖНОСТЬ ЗРАЧКОВ характеризуется отсутствием прямой и сочувственной реакции зрачков на
свет с сохранением зрачковой реакции при установке глаза на близкое расстояние. Эти реакции со стороны зрачка связаны с поражением центральной
нервной системы нейролюэсом (симптом Арджайля -Робертсона). Рефлекторная неподвижность зрачков может характеризоваться большим разнообразием
и степенью выраженности.
ПУПИЛЛОТОНИЯ (СИНДРОМ ЭДИ) — замедленная или отсутствующая реакция зрачка на свет и замедленная реакция зрачка при установке глаз на близкое расстояние. Наблюдаются одностороннее поражение и
анизокория. Выявляется при расстройстве симпатической иннервации.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ХРУСТАЛИКА. В норме
хрусталик - прозрачное тело, напоминающее по форме двояковыпуклую лин-
64
зу. Он расположен сразу за радужкой, центральная часть его видна в области
зрачка. При абсолютной прозрачности хрусталика зрачок кажется черным. При
интенсивных помутнениях вещества хрусталика, область зрачка приобретает
серый или серо-белый оттенок.
Помутнение хрусталика встречается чаще всего с возрастом (старческая
катаракта). Причины таких помутнений еще полностью не выявлены.
Рис. 28. Полярная катаракта.
Помимо местных нарушении в глазу имеются и общие причины; накопление в крови уротоксинов, нарушения в эндокринной системе, авитаминоз С и
др. Встречаются диабетические катаракты, врожденные катаракты у детей при
нарушениях обмена во внутриутробном периоде, а также при различных заболеваниях глаза.
В каждом случае развивающейся катаракты, особенно у лиц молодого возраста, следует исключить диабет и другие эндокринные заболевания,
миотонию и тетанию (после операции на щитовидной железе) или вредные
влияния: отравление спорыньей, воздействие лучистой энергии (молниевые
катаракты, катаракта от лучей рентгена, радия, катаракта стеклодувов и др.).
Во всех случаях помутнения хрусталика больного следует проконсультировать у офтальмолога для уточнения этиологии и лечения.
65
Рис. 29. Подвывих хрусталика.
Возможны изменения в положении хрусталика и помутнение его при
синдроме Марфана (наблюдаются чаще у мужчин). Болезнь сопровождается
высоким ростом, тонкими и удлиненными конечностями, слабой мускулатурой.
ГИПО- И АВИТАМИНОЗ А Витамин А (ретинол, аксерофтол или
антиксерофтальмический) - один из необходимых пищевых факторов, который
обеспечивает нормальное течение биохимических и физиологических процессов и участвует в некоторых функциях организма, включая рост и иммунную
систему.
Витамин А и его альдегид ретинен являются обязательными составными частями зрительных пигментов, без которых нормальное дневное, а в
особенности сумеречное и ночное зрение невозможно. Он также необходим
для нормального функционирования эпителиальных структур, вырабатывающих слизь.
Наиболее богаты витамином А следующие продукты животного происхождения: печень крупного рогатого скота, свиней, рыб (акулы, морского
окуня, трески, палтуса), домашняя птица, яичный желток, сметана, сливки,
молоко.
Каротины - предшественники витамина А содержатся в листовых овощах (щавель, петрушка, шпинат, зеленый лук), в моркови, абрикосах, желтых
по окраске фруктах, пальмовом масле. Каротины превращаются в ретинол в
кишечнике. Они менее активны по сравнению с ретинолом. Для получения аналогичного эффекта в процессе лечения необходимо принимать каротин в дозе,
в 6 раз большей, чем доза ретинола.
Больше половины ретинола, поступающего в организм, всасывается в
тонком кишечнике, а затем транспортируется в печень, где и накапливается в
виде ретинола пальмитата. Сетчатка глаза человека по богатству содержания
витамина А стоит на втором месте, после его главного депо — печени. По ме-
66
ре надобности ретинол выделяется в кровь, а затем используется эпителиальными клетками организма.
Недостаточность витамина А - довольно распространенное тяжелое
алиментарное заболевание. Характерными симптомами при этом являются: остановка роста, поражение кожи и слизистых оболочек. Специфичным для
недостаточности витамина А является ксерофтальмия. Гипо- и авитаминоз А
могут быть экзогенной и эндогенной природы. Экзогенный авитаминоз обусловлен недостаточным поступлением витамина А и каротина с пищей в период
религиозных постов, недоедания, голода в военное время, экспедиций на Север и т. д.
Эндогенный авитаминоз развивается при нарушении всасывания этих
веществ в желудочно-кишечном тракте, повышенной потребности в них при
физическом переутомлении, заболеваниях печени, в том числе при циррозе
(алкогольном- и др.) и при кахексии у больных раком. Авитаминоз А может развиваться при диспепсии у детей, протекающей с длительными поносами. Глазные проявления гипо- -и авитаминоза А от нарушений функции
палочек и колбочек до структурных изменений конъюнктивы, роговицы и
сетчатки обозначаются термином «ксерофтальмия».
КСЕРОФТАЛЬМИЯ - «сухой глаз» - проявляется как в легкой,
так и тяжелой форме. Раньше всего при ней нарушается структура и
функции пигментного эпителия и светочувствительных элементов сетчатки
(палочек), развивается гемералопия - «куриная слепота». У детей отмечается ослабление зрения и потеря способности пространственной ориентировки в условиях пониженного освещения или сумерках (у некоторых народов существует конкретное определение этого состояния - «куриные глаза»).
У самых маленьких детей гемералопия обычно остается незамеченной.
При гемералопии происходят понижение световой чувствительности,
нарушение процесса световой адаптации, изменение электроретинограммы,
сужение поля зрения и, прежде всего на цвета. Глазное дно обычно не изменено.
В дальнейшем к гемералопии присоединяется прексероз — самое
раннее проявление ксероза. Симптомы ксероза выявляются при биомикроскопии в виде складчатости конъюнктивы глазного яблока, в понижении ее
чувствительности и нарушении блеска. Кнаружи, от роговицы на бульварной конъюнктиве появляется участок треугольной формы, основанием обращенный к роговице. Участок этот шероховатый, неблестящий, тусклый,
сухой, не смачиваемый слезой. Нередко одно или несколько подобных пятен появляются в назальных отделах бульварной конъюнктивы в области
открытой глазной щели.
В процесс всегда вовлекаются оба глаза. В тяжелых случаях поражается вся бульбарная конъюнктива. В типичных случаях резко выраженного
ксероза на конъюнктиве появляются бляшки Искерекого-Бито. Это матовобелые пятна, расположенные по обе стороны роговицы в области щели век.
67
Они покрыты пенистым или творожистым веществом, состоящим из слущивающегося эпителия, или бактерий. Пенистое вещество легко снимается
тампоном. Творожистое или сыровидное вещество имеет более плотную
консистенцию. Бляшки не смачиваются слезой. Указанные изменения при
ксерозе конъюнктивы в большинстве случаев обратимы.
Ксероз роговицы начинается с точечной кератопатии, отека. Роговица теряет зеркальный блеск, прозрачность, чувствительность, мутнеет
участками, плохо или совсем не смачивается слезой. Указанные изменения в
роговой оболочке тоже полностью обратимы.
При деструкции стромы в роговице возникают язвы, чаще на периферии. Большие участки деструкции роговицы и некроза могут занимать и
ее центр, а в тяжелых случаях и всю поверхность Подобные изменения
стромы приводят к слепоте.
Самым тяжелым поражением при ксерофтальмии является кератомаляция - размягчение, расплавление и распад роговой оболочки. Поражение глаз в подавляющем большинстве случаев парное. Процесс, как правило,
начинается в нижней половине роговиц в виде сероватых или белесоватых поверхностных помутнений, ороговевший эпителий слезой не смачивается и не
слущивается. Деструктивные изменения распространяются как по поверхности, так и в глубину роговицы. Довольно быстро, иногда в течение суток, дно
инфильтрированного дефекта перфорируется и происходит выпадение внутренних оболочек, а иногда и хрусталика.
Кератомаляция развивается в большинстве случаев на обоих глазах.
Воспалительные явления слабо выражены. Болей, светобоязни и слезотечения
нет. Отделяемого из конъюнктивальной полости мало, оно слизистого или слизисто-гнойного характера. Чувствительность роговиц резко снижена, почти
отсутствует.
При присоединении вторичной инфекции может развиться гнойный панофтальмит с последующим сморщиванием глазного яблока. Чаще в исходе
интенсивного рубцевания образуется простое или сращенное бельмо, или стафилома. Все эти изменения приводят к резкому снижению зрения или полной
слепоте. Кератомаляция обычно развивается при выраженном гиповитаминозе или авитаминозе А у детей преимущественно раннего возраста, до 3 лет.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины
прексероза, конъюнктивы и роговицы, и кератомаляции.
Определение уровня витамина А в сыворотке крови спектрофотометрическим методом подтверждает его снижение. Необходимо учитывать
особенности питания.
Лечение ксерофтальмии, развивающейся на фоне авитаминоза А,
заключается в назначении препаратов витамина А внутрь или внутримышечно (при нарушении всасывания из желудочно-кишечного тракта).
Прием витамина А наиболее эффективен в сочетании с другими витаминами, особенно группы В.
Прогноз при гемералопии, прексерозе и ксерозе благоприятный, при кератомаляции - плохой.
68
Профилактика. Наиболее важным является потребление, особенно
детьми, достаточного количества продуктов, в составе которых имеется витамин А или каротин. Необходимо кормление детей грудным молоком, так как
оно является основным источником витамина А для новорожденных. Местно
применяются инстилляции 30% раствора альбуцида и мази антибиотиков широкого спектра действия против возможной вторичной микробной инфекции.
ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ СПИДЕ. Синдром приобретенного иммунодефицита впервые был выявлен в 1981 г. и создал довольно
тревожную эпидемиологическую ситуацию в мире из-за относительно быстрого распространения, высокой летальности и отсутствия эффективного лечения.
Вирус передается через кровь. Считается, что заражение проходит при
тесном контакте с больным: при половых контактах, внутривенных инъекциях,
пересадке органов и переливании крови. Не исключается передача инфекции
при пользовании общими с больным щетками, бритвами и другими предметами. Дети заражаются от больных матерей в антенатальном и перинатальном
периодах.
После заражения наблюдается гриппоподобное заболевание, затем возникает лимфаденопатия, после чего в течение 1-14 лет может быть бессимптомный период, затем возникает прогрессирующая потеря массы тела и вследствие клеточного иммунодефицита больные становятся невероятно восприимчивыми к инфекциям: рецидивирующие пневмонии, грибковые поражения слизистых оболочек, милиарный туберкулез, хронические диареи, генерализованные лимфаденопатии, малярия, токсоплазмоз, саркома Капоши и другие
онкологические заболевания кожи и внутренних органов. Смерть, как правило, наступает от случайных заболеваний.
Глазные проявления при СПИДе многообразны и обнаруживаются в
среднем у 75% больных. В ряде случаев они являются первыми клиническими
признаками заболевания. Причем вирус может определяться в слезе и в эпителии конъюнктивы. На глазном дне при СПИДе могут быть выявлены ватношерстяные очаги в сетчатке, изолированные кровоизлияния. Кровоизлияния и
ватообразные очаги спонтанно появляются и могут исчезать. Характерно проявление цитомегаловирусного ретинита - ретинальные кровоизлияния,
экссудаты, васкулит сетчатки с массивным просачиванием из сосудов, прогрессирование деструктивного процесса.
Описаны случаи острого некроза сетчатки, ретинальното перифлебита,
хориоидальных гранулем, папиллита, иридоциклита, изменения аккомодации,
конъюнктивита, сухого конъюнктивита, кератоконъюнктивита, параличей черепно-мозговых нервов, саркомы кожи и конъюнктивы Капоши в виде одиночных красных, пурпурных до сине-черных пятнышек, эритематознопопулезных образований.
Лечение глазных проявлений СПИДа до настоящего времени малоэффективно. Основные усилия медиков должны быть направлены в первую очередь на профилактику заражения СПИДом, так как ученые, изучающие про-
69
блемы СПИДа и его лечения, пока еще не могут представить обнадеживающих результатов.
Итак, из приведенных и далеко не полных сведений определяется тесная связь органа зрения с больным организмом. Выявление патологии глаза и
его функций даже несовершенными методами дает возможность уточнить
диагноз общего заболевания. Однако современная медицина как наука обогатилась многими техническими достижениями, появилась возможность проведения очень тонких исследований в разных областях медицины, в том
числе и в офтальмологии. Поэтому рекомендуется консультировать больных у
врача-окулиста, который использует для этого современную оптическую аппаратуру и специальные методы обследования.
70
Глава 4. Синдромы и симптомы с одновременным поражением глаз, полости рта и зубо-челюстной системы
Основной задачей в подготовке врача-стоматолога является изучение
наиболее часто встречающейся патологии органа зрения, связанной с заболеваниями полости рта и зубочелюстной системы, овладение студентами
навыков, необходимых для оказания неотложной помощи при поражениях
глаз изолированных, сочетанных и комбинированных с поражениями зубочелюстной системы.
Важным моментом для врача-стоматолога является знание и других
заболеваний глаза, как у взрослых, так и у детей, распознавание которых и
своевременное направление к офтальмологу даст возможность сохранить
зрение, так как тесная анатомическая взаимосвязь зубочелюстной системы и
органа зрения, общая иннервация с рядом пограничных областей проявляется симптомами, характерными для той или другой патологии.
На современном этапе развития медицинской науки перед стоматологами и офтальмологами должны быть поставлены общие задачи по профилактике глазных заболеваний у детей дошкольного, школьного возраста и
взрослых. Причем ряд мероприятий в профилактике основных глазных заболеваний может быть реализован только совместными усилиями офтальмологов и стоматологов.
С целью повышения эффективности профилактических мероприятий
среди детей и взрослого населения необходимо:
1. Ознакомить широкий круг акушеров-гинекологов, педиатров,
стоматологов с причинами и механизмом развития аномалий челюстнолицевой области и органа зрения.
2. Реанимировать санитарно-просветительскую работу среди молодежи по пропаганде здорового образа жизни, вести борьбу с курением, пьянством, наркоманией.
3. Усилить профилактические мероприятия по борьбе с инфекционными заболеваниями, стрессовыми ситуациями и травматизмом беременных; при заболеваниях будущей матери в первом триместре беременности,
обеспечить рациональную медикаментозную терапию, исключить применение препаратов тератогенного действия.
4. Обязательной является консультация офтальмолога пациентов с
врожденной патологией челюстно-лицевой области: гемангиома, лимфангиома, расщелины лица, родовая травма челюстно-лицевой области).
5. Осуществление тесного контакта в работе участкового педиатра
и участкового детского стоматолога; у детей до года обязательный осмотр
стоматолога и офтальмолога с занесением данных осмотра в амбулаторную
карту.
71
6. Следует прививать детям умение не только чистить зубы и полоскать рот водой после приема пищи, но и правильно умываться, ухаживать
за органом зрения.
7. Обязательная консультация офтальмолога при воспалительных
заболеваниях полости рта при детских инфекционных заболеваниях (корь,
скарлатина, эпидпаротит, дифтерия и т.д.).
8. Обязательная консультация офтальмологом лиц с воспалительными процессами мягких и костных тканей челюстно-лицевой области (лимфааденит, одонтогенный периостит, острый одонтогенный остеомиелит,
одонтогенная флегмона).
9. Обязательная консультация офтальмологом лиц пожилого возраста с новообразованием челюстно-лицевой области.
Отсутствие практического руководства по глазным болезням для студентов стоматологического факультета в значительной степени снижает их
возможности в приобретении основных навыков в освоении методов исследования органа зрения, необходимых для них в дальнейшей лечебной работе.
Известно, что сочетанная патология глаз и челюстно-лицевой области
встречается часто, поэтому стоматологам необходимы знания синдромов и
симптомов с одновременным поражением глаз, полости рта и зубочелюстной системы.
СИНДРОМ СЪЕГРЕНА
В 1882 г. Leber впервые описал кератоконъюнктивит с образованием
нитей на роговице. Причиной его он считал заболевание роговицы.
Рис. 30. Синдром Съегрена.
Клиническими симптомами является поражение слезных и слюнных
желез, верхних отделов дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта
72
на фоне деформирующего полиартрита. Развивается болезнь медленно и течет хронически с ремиссиями и обострениями.
Со стороны глаз жалобы больных сводятся к ощущению рези, сухости, зуда, жжения, ощущения песка в глазах, трудности открывания глаз по
утрам, светобоязни, затуманивания, отсутствие слез при смехе, плаче, снижении остроты зрения, боли в глазу. При объективном исследовании отмечается светобоязнь, незначительная гиперемия век, иногда с утолщением их
краев, «разрыхленность» конъюнктивы, тягучее отделяемое в конъюнктивальном мешке в виде тонких сероватых эластичных нитей, которые могут
иметь длину до нескольких сантиметров. Микроскопия показывает, что эти
нити ни что иное, как эпителиальные клетки и слизь.
Иногда бывает папиллярная гипертрофия.
Роговица становится менее прозрачной, теряет блеск, имеет матовый
вид, истыкана, особенно в нижнем отделе. На ее поверхности имеются сначала подвижные нити, затем их количество увеличивается, и они становятся
менее подвижными.
После удаления нитей в роговице могут оставаться эрозии, а в дальнейшем развиваются помутнения с врастанием сосудов, ксероз. Чувствительность роговицы не изменяется.
Уже на ранних стадиях в слезе уменьшается количество лизоцима
(Курбанаева Ф.Ш., Губаструллина С. Н., 1970). Проба Ширмера, как правило,
выявляет резкое снижение функции слезных желез (может быть от 0 до 3-5
мм).
Через некоторое время после появления глазной патологии, наступает
патология со стороны слизистой полости рта, языка. Со стороны полости рта
отмечается сухость (ксеростомия), которая связана с уменьшением количества
слюны.
Слюна становится сухой и вязкой, в связи с этим затрудняются речь,
акт жевания и глотания. Пищу запивают водой.
Спустя некоторое время из всех слюнных желез абсолютно отсутствует
выделение слюны (сиалопения). В наиболее позднем периоде болезни из отверстий Стенонова протока с большим трудом можно выдавить каплю густой,
желтоватого цвета слюны. Может быть рецидивирующее увеличение слюнных
околоушных желез, что иногда ошибочно расценивается, как эпидемический
паротит.
Слизистая оболочка рта становится сухой, гиперемированной, местами
с образованием фибрина. Сухой становится также красная кайма губ. Рисунок языка сглаживается, могут возникать эрозии и трещины.
Сиалография показывает отсутствие морфологических изменений со
стороны околоушных и подчелюстных желез.
Гистологическое исследование показывает, что при синдроме Съегрена имеется лимфоцитарная инфильтрация слюнных и слезных желез, сходная
с лимфоцитарной инфильтрацией желез при пернициозной анемии (Williamson S., 1970 г. и соавт.), затем атрофия слюнных желез с очень небольшими
воспалительными явлениями.
73
При бактериологическом исследовании слизистой полости рта у 13 из
50 больных было найдено обилие кандида, что может в значительной степени осложнять течение процесса (Н. С. Ярцева, С. Д. Светова, Н. Н. Сторожева, 1977). Сухость во рту распространяется на глотку, пищевод, желудок,
гортань, трахею, а также в процесс вовлекаются носоглоточные, желудочные,
трахеобронхиальные, и другие железы. Установлено, что при синдроме Съегрена имеется резкое уменьшение количества желудочного содержимого при
сохранении кислотообразующей функции секреторного аппарата слизистой
оболочки желудка. (Н. С. Ярцева, С. Д. Светова, Н. Н. Сторожева, 1977).
Развивается гастрит, колит, появляется сиплость голоса и иногда
упорный сухой кашель. Реже поражается слизистая уретры, вульвы, влагалища, прямой кишки, ануса.
В прямой кишке могут быть эрозивные воспаления.
Понижение секреции потовых и сальных желез ведет к сухости кожи.
На коже могут появляться атрофия и уплотнение (чаще лба, кистей,
стоп), может быть гиперкератоз, выпадение волос. В участках атрофии понижается чувствительность «кисти как бы в лайковых перчатках».
Может наблюдаться гиперпигментация кожи. Почти у всех больных
наблюдаются артропатии, часто протекающие в виде хронического деформирующего полиартрита. Кроме того, у многих больных все явления сочетаются
с кариесом зубов.
Может быть субфебрильная температура, ускорение РОЭ, эозинофилия,
нормо и гипохромная анемия, сначала лейкоцитоз, затем лейкопения. альбумино-глобулиновый сдвиг, отмечена гиперпротеинемия со значительной гиперглобулинемией, дисфункция печени, отклонения от нормы в деятельности сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, парез лицевого нерва, нервные проявления и т. д. Заболевание протекает не всегда со всеми симптомами
одновременно, однако, сухость конъюнктивы и роговицы, слизистой рта и носа
являются непременным признаком этого синдрома (Б. М. Пашков, 1963 г.
и др.). Сам же Съегрен в 1950 г. среди всей симптоматики принципиальным
симптомом назвал сухой кератоконъюнктивит. Заболевание течет хронически
месяцы и годы. Обычно наблюдается у женщин после 40 лет, чаще во время
климакса. Иногда болезнь начинается в более молодом возрасте. Всегда поражаются оба глаза. Этиология и патогенез этого синдрома остаются неясными.
Раньше придавалось большое значение эндокринным расстройствам, затем
инфекции (Sjogren, 1933, Крахмалышков Л. Л., 1938). В настоящее время заболевание относят к коллагенозам, к группе аутоимунных заболеваний, как
ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит
и др., для которых характерно наличие в крови аутоантител к клеткам или клеточному содержимому (Williamson J. с соавт. 1970; Ruprecht К- W. с соавт.,
1977, Н. М. Третьяков, П. Н. Савина, 1966; Накутина Э. М. с соавт., 1973;
Бронштейн X. И., 1963; Kjfkham Т. Н., 1969 и др.). Ряд авторов отмечает при
синдроме Съегрена повышение тиреоглобулиновых аутоантител и отмечают
сходство гистологической картины при аутоиммунном тиреоидите и спонтан-
74
ной миксидеме с гистологической картиной слюнных и слезных желез при
синдроме Съегрена.
Для ранней диагностики синдрома Съёгрена Л.А.Юдин, И.Ф.Ромачева
и соавт. (1973 г.) предложили следующий порядок исследования:
1. Исследование секреторной функции слюнных желез.
2. Цитологическое исследование мазков секрета.
3. Радиосиалографию.
4. Радиометрическое исследование слюны.
5. Сканирование желез.
6. Контрастное рентгенологическое исследование желез (сиалография, пантомосиалография).
7. Офтальмологическое полное обследование с одновременным изучением функционального состояния слезных желез.
Лечение заболевания самое разнообразное. Это кортикостероиды,
АКТГ, гормональные препараты, массивная витаминотерапия, сосудорасширяющие средства.
Для лечения применяли также раствор гиалуронидазы 5 ЕД в 1 мм х
5-6р. в день в виде капель, 1% раствор желатина или 10% раствор сыворотки
крови на физиологическом растворе, раствор лизоцима, яичный белок, вазелиновое масло, рыбий жир, растворы фибринолизина, хинина, персиковое,
облепиховое, вазелиновое масло, препарат Шинкаренко. Прием внутрь 5%
раствора пилокарпина. Некоторые авторы сообщают о хорошем эффекте капель Dakrio-Biciron (0,1-0,2% раствора бромгексин – BCL) с одновременным
приемом внутрь капсул 12,5 мг бромгексин– BCL. Применяют также галантамин 0,5% в виде капель и подкожных инъекций.
СИНДРОМ ИЛИ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
В 1937 г. турецкий врач-дерматолог Бехчет объединил в один синдром рецидивирующий гипопион - иридоциклит, афтозный стоматит, изъязвление половых органов и поражение кожи, которые до него были известны
многим ученым, как отдельные заболевания.
Как правило, поражаются оба глаза, иногда одновременно, чаще в
разные сроки (Цзу Се-Мин, 1958; Л.С.Терентьева, Т.П.Филиппова, 1961).
Наличие всей триады отмечается приблизительно в 1/3 случаев, а чаще отдельные симптомы появляются с промежутками в несколько месяцев или
даже лет. Это является причиной трудности в диагностике синдрома. Инкубационный период неизвестен.
Заболевание редко начинается с глазных симптомов, чаще с недомогания и лихорадки, затем появляются афты на слизистой рта и языка, изъязвляются половые органы, поражается кожа. Все эти явления проходят в течение 2-4 недель.
75
Рис. 31. Синдром Бехчета.
В разные сроки от начала заболевания больные отмечают снижение
зрения и развивается гипопион - иридоциклит, который с прогрессированием
процесса рецидивирует чаще и протекает все тяжелее.
Сначала появляется диффузная муть во влаге передней камеры, затем
гипопион, радужка становится гиперемированной, в стекловидном теле образуются помутнения различной интенсивности.
Вторым наиболее частым и ранним симптомом болезни Бехчета являются болезненные афты на слизистой рта, на языке, которые имеют вид
беловато-желтоватых пятен, окруженных красным ободком разной величины. Афты исчезают, не оставляя следов.
Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострениями гипопион - увеита. Изъязвления половых органов проявляются поверхностными небольшими язвами у крайней плоти и на мошонке у мужчин, на
внутренней поверхности половых губ и у входа во влагалище у женщин. В
короткие сроки язвы исчезают, иногда оставляя пигментацию. Поражения
кожи встречаются в виде фолликулов, фурункулов, узловатой эритемы, эрозивной экдодермии, пиодермии.
Описаны и другие симптомы: тромбофлебит, тромбозы вен конечностей, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллита,
орхита, маточные и кишечные кровотечения, множественные аневризмы в
поздней стадии, поражения нервной системы по типу менингоэнцефалита.
Лечение. Антибиотики, в том числе широкого спектра действия,
сульфаниламиды, уротропин, салицилаты, противотуберкулезные препараты,
противосифилитические, АКТГ, тканевая терапия, применение хлористого
кальция, переливание одногруппной крови, плазмы, гемотрансфузии, дробными дозами, рентгенотерапия местно, витамины, гамма-глобулин, преднизолон внутрь, аутогемотерапия, ультразвук, закапывание атропина, кортикостероидов, введение кортикостероидов под конъюнктиву и ретробульбарно и
т.д. не приводят к излечению болезни, а лишь к временному улучшению. Рекомендуются нейролептические и успокаивающие препараты.
76
СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
Этот симптомокомплекс описан американскими педиатрами в 1922
году. Характерными признаками этого синдрома являются эрозивное воспаление слизистых оболочек большинства естественных отверстий, полиморфные высыпания на коже и лихорадочное состояние.
Доминирующим является поражение слизистых оболочек полости
рта, носоглотки, глаз и гениталий.
Заболевание чаще начинается с головных болей, недомогания и озноба, повышения температуры до 38-39 градусов, депрессии или раздражительности, болей в суставах.
Сразу или через 24-72 часа после начала заболевания появляется сыпь
на коже, для которой характерен полиморфизм: эритема, пузырьки и папулы.
Поражается кожа лица, туловища, а также рук и ног, преимущественно их разгибательные поверхности.
После разрешения в течение 3-4 месяцев держится стойкая буроватокоричневатая пигментация.
Появлению сыпи на коже предшествуют тяжелые поражения слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз, гениталий и мочеиспускательного канала.
Явление стоматита характеризуется появлением на слизистых оболочках щек, десен, зева, твердого и мягкого нёба, дужек миндалин, языка и
губ, резко выраженной гиперемии; отека с образованием быстро лопающихся пузырьков и пузырей.
Пузыри, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта приторно-гнилостный запах.
Язык увеличивается в объеме и покрывается слизисто-гнойным налетом. Это вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием
пищи, а иногда из-за резких болей больные совсем отказываются от нее.
Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены.
Поражение глаз при этом заболевании бывает у всех больных и проявляются в форме катарального конъюнктивита, (иногда легкого и тогда просматривается), гнойного и мембранозного.
Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойнокровянистым экссудатом.
Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно и не оставляет последствий.
При гнойном конъюнктивите, вследствие присоединения вторичной
инфекции вовлекается в процесс роговица, происходит поверхностное или
глубокое изъязвление с последующим рубцеванием или перфорацией. Это
приводит к частичной или полной слепоте. Мембранозный конъюнктивит
сопровождается некрозом конъюнктивы, процесс заканчивается рубцеванием.
77
В результате может быть трихиаз, заворот век, заращение слезной
точки, ксероз, симблефарон и анкилоблефарон (Л.М.Ципенюк, 1962;
З.И.Федчина, 1963 и другие). По данным Стром Дж. 1966, катаральный
конъюнктивит встречается в 53%, гнойный в - 35,3%, мембранозный в 4,5% случаев.
При этом синдроме иногда ошибочно ставится диагноз корь, ящур,
натуральная оспа, трахома, дифтерия глаз, пемфигус. При синдроме Стивенса-Джонсона со стороны глаз описаны также узелковые образования в радужке, ириты, увеиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты.
Из поражений других частей тела отмечены уретрит, гнойный отит,
плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, сопровождающийся тяжелыми приступами одышки, изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта с колитами и кровотечением, ревматоидное поражение суставов, поражение сердца, почек, нервной системы (А.К.Якубсон, З.Н.Самарина, 1963).
Может быть коматозное состояние. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево,
эозинофилия, ускоренное РОЭ, повышено содержание белков.
Этиология и патогенез заболевания достаточно не известны. Одни
связывают это с фокальной инфекцией, другие с лекарственной аллергией,
третьи – с авитаминозами.
Лечение общее и местное. Применяют антибиотики широкого спектра
действия в комбинации с сульфаниламидами, аутогемотерапия, переливание
крови, иммунной сыворотки, витамины, особенно «В» и «С», глюконат кальция, повторные прививки оспы, кортикостероиды, димедрол, вливание внутривенно глюкозы, гамма-глобулин.
СИНДРОМ STURGE—WEBER— KRABBE
Энцефало - тригеминальный синдром, который впервые в 1879 году
описал английский врач Sturge W, и дополнили описание в 1922 году Weber
H. и в 1934 году датский врач Krabbe. Характеризуется сочетанием кожного и
мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями.
Кожный ангиоматоз может быть от рождения или развиваться в раннем детстве в форме ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль I и II ветви тройничного нерва. Он может захватывать
часть шеи, грудной клетки, живота и даже конечностей; редко появляется
на слизистой дёсен, рта, губ и носа. Окраска невуса в грудном возрасте имеет розовый, а затем приобретает синюшно-красный цвет.
Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Имеется также ангиома в сосудистой оболочке. Офтальмоскопически в сетчатке можно видеть значительную извитость сосудов, артерио-венозные анастомозы, микроаневризмы капилляров и ампулообразное
расширение вен.
Может быть окраска её цианотическая. Иногда офтальмоскопически
изменений не видно, а они могут быть обнаружены с помощью флюорес-
78
центной ангиографии. В этом случае в глубоких слоях хориоидеи видны
множественные ангиомы. Как правило, синдром сопровождается глаукомой,
которая протекает по типу детской глаукомы с гидрофтальмом, застойной или
простой.
Единой точки зрения на этиологию глаукомы при этом синдроме нет.
Существуют три основные теории: церебральная, васкулярная и механическая.
Большинство авторов повышение ВГД связывает с переполнением кровью и новообразованием хориоидальных и цилиарных сосудов, приводящих к
блокаде камерного угла оттесненной вперед радужкой или сосудистой
тканью. (А. Б. Кацнельсон), Примаков Ф. Д., 1972, описывает патогистологическую картину энуклеированного глаза с абсолютной глаукомой и отслойкой сетчатки.
Обнаружен ангиоматоз хориоидеи, толщина которой в экваториальной
зоне доходила до 1 мм, ангиоматоз корня атрофичной радужки и передних отделов склеры. Отслоенная сетчатка атрофирована, вакуолизирована.
Симптомы поражения мозга состоят в незначительной умственной отсталости, иногда полной идиотии, клонических судорог, эпилептиформных
припадков, рецидивирующих гемипарезов или гемиплегий, появляющихся после эпилептических кризов.
Рентгенологически видны внутричерепные кальцификаты, чаще в височно-теменно-затылочной области на стороне кожной ангиомы.
ЭЭГ показывает уменьшение биэлектрической активности в кальцифицированных зонах мозга. Ангиография помогает установить место расположения мозговой ангиомы.
Неврологические симптомы могут быть стертыми и превалировать сосудистые
изменения. Отмечены также эндокринные расстройства, акромегалия, ожирение. Всегда имеется разной степени черепно-лицевая асимметрия. Разнообразие симптомов и течение заболевания зависит от размеров и локализации
ангиом.
Этиология неизвестна. Думают о врожденной нейроэктодермалыюй
дисплазии. Наследственность не доказана. Поражаются оба пола.
Лечение. Этиологического лечения нет. При кожных ангиомах - рентгенотерапия, склерозирующая терапия, оперативное вмешательство. Для лечения глаукомы при синдроме — применяют консервативные и оперативные
методы лечения.
Консервативная терапия включает применение миотиков, препараты общего действия, витамины.
Выбор оперативного вмешательства при данной глаукоме представляет большую трудность.
Некоторые авторы: рекомендуют циклодиатермокоагуляцию, как
наиболее безопасный метод (А. Б. Кацнельсон), В. Н. Архангельский иридектомию, О. Баркан 1957 - гониотомию, ряд авторов предлагает фистулизирующие операции. (К. Х. Орлов, 1924, Волошин В. X., Чеканов Ю. Н., 1974
и другие).
79
Большинство авторов рекомендуют проводить оперативное вмешательство, как можно раньше, пока не наступили изменения со стороны диска.
Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из-за тяжелых неврологических осложнений.
СИНДРОМ ГЕЕРФОРДТА
Описал синдром датский офтальмолог Ch.F.Heerrfordt в 1909 году и
назвал его febris uveo-patotidea subchronica. Болеют чаще взрослые молодого
возраста, реже дети от 5 до 15 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин.
Заболевание обычно двустороннее и сопровождается лихорадкой. Полный
синдром состоит из триады:
1. Иридоциклит – протекает хронически, редко остро. Сопровождается жирными преципитатами, синехиями, гипертензией, помутнением стекловидного тела, высыпанием узелков – гранулем в радужке, иногда гипопионом.
2. Паротит – протекает хронически, безболезненно, с сильным
уплотнением слюнных желез, не нагнаивается. Иногда, в процесс вовлекаются слезные железы и тогда напоминает синдром Микулича.
3. Паралич лицевого нерва – встречается приблизительно в 50%
случаев и большей частью двусторонний.
Появляется, как правило, после увеличения околоушных желез. При
этом заболевании может быть паренхиматозный кератит, эписклерит, хориоидит и редко поражение зрительных, слухового и преддверного нервов.
Могут быть неврологические расстройства в связи с менингоэнцефалитом, сонливость, судороги, головная боль, рвота. Увеопаротидная лихорадка сопровождается развитием узелков в коже, аденопатией. При надавливании шейно-латеральные, подмышечные и паховые зоны аденопатии болезненны. Биохимические исследования почти нормальны, в крови умеренная
эозинофилия.
Диагноз ставится после биопсии лимфоузлов, в которых находят характерную картину эпителиоидноклеточного ретинокулоэндотелиоза. Заболевание это – саркоидоз – системное заболевание, относящееся к группе ретикулезов. Во многих случаях эффективно лечение кортикостероидами,
АКТГ, назначают также жаропонижающие, болеутоляющие препараты.
СИНДРОМ ИЛИ БОЛЕЗНЬ МИКУЛИЧА
В 1892 году немецкий хирург Микулич описал симптомокомплекс,
который характеризуется медленно прогрессирующим симметричным, часто
80
значительным увеличением слезных и слюнных желез, смещением глазных
яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Движения глаз в разной
степени ограничены, иногда имеется диплопия.
Рис.32.Внешний вид больного.
Развивается медленно, годами. Начинается в возрасте 20-30 лет, реже
в другом возрасте с постепенного припухания слюнных желез – околоушных, подчелюстных, подъязычных, а затем слезных. Иногда процесс распространяется даже на мелкие железы полости рта и гортани.
Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, с гладкой поверхностью, безболезненны, величиной с орех и более.
Нагноения желез никогда не происходит, в процесс вовлекаются лимфатические узлы, могут поражаться другие лимфатические органы. Единая
этиология, в настоящее время не признается, т.к. синдром появляется в рамках множества болезней (болезнь Бека, болезнь Годжкина, лимфосаркома,
некоторые вирусные инфекции, лимфатические лейкозы, особенно у детей).
Лечение в зависимости от предполагаемой этиологии. При подозрении на туберкулезную этиологию – стрептомицин, паск, фтивазид и другие
противотуберкулезные препараты, а также десенсибилизирующая терапия;
при сифилисе – специфическая противосифилитическая, при болезнях крови
– гемотрансфузии, препараты бензола, уретана, допан и другие.
Если ограниченная форма, неплохие результаты дает рентгенотерапия. Во всех случаях показано применение препаратов мышьяка и раствора
йодистого калия внутрь. Дифференцировать болезнь следует с хроническим
продуктивным паренхиматозным сиалоаденитом, с слюннокаменной болезнью, опухолями слюнных желез, с синдромом Съегрена, так как у больных
имеются субъективные жалобы на сухость в глазах, во рту, а также явления
конъюнктивита.
81
СИНДРОМ МАРКУСА-ГУННА
В 1883 году впервые английский офтальмолог R. Marcus-Gunn описал
случай частичного одностороннего птоза у 15-ти летней девочки, который исчезал при открывании рта или движении нижней челюсти, в противоположную
сторону птозированному веку. Если рот открывался больше, то глазная щель
становилась шире и даже появлялся симптом Грефе.
При жевании птоз относительно уменьшался. С тех пор этот феномен носит название синдрома Маркуса-Гунна. Синдром может быть врожденным и приобретенным, однако, чаще всего носит врожденный характер и
наблюдается уже у новорожденных во время сосания.
Рис. 33. Синдром Маркуса-Гунна.
Встречается порой, как наследственно-семейное заболевание. С возрастом синдром может стать менее выраженным. У мужчин заболевание
встречается значительно чаще, чем у женщин.
При приобретенном заболевании - парадоксальные движения век появлялись после травм, удаления зубов, удара в висок, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, после психической травмы, перенесенного энцефалита
(Игнатьев, 1972).
Синкинетический синдром описывают многие авторы (Гординский Н.
Н., 1911; Устинова Т. П., 1959; Шатилова Р. И., 1962; Domke H., Kriiger К.
Е., Tost М., 1965; Резников Ю. Е„ 1965; Филоненко У. Ш., 1965; Sancar S.,
1966; Кошелев А, И., 1987 и другие).
О патогенезе, как врожденных, так и приобретенных синкенизий имеется несколько предположений.
Известно, что в норме нервные пути и центры, осуществляющие поднимание века и открывание рта обособлены. При синдроме Маркуса-Гунна
обособленность нарушается и образуется аномальная связь между тройничным и глазодвигательным нервами или между ядрами этих нервов. Нуклеарная теория не применима для объяснения механизма двустороннего феномена, который иногда наблюдается при эпидемическом энцефалите.
Вейлард указывает на задний продольный пучок, как на место установления связи между III и V нервами благодаря аномальному проникновению в этот пучок волокон из ядер тройничного нерва. Появление одновремен-
82
ных вестибулярных расстройств и феномена Г. Маркуса-Гунна косвенно подтверждает точку зрения Вейларда, так как задний продольный пучок содержит прямые и перекрещенные волокна разной длины, берущие начало от ядер
нервов глазодвигательного аппарата, сетевидного образования, ядер предверной части слухового нерва.
Некоторые исследователи высказываются даже за связи между окуломоторной и тригеминальной системами на супрануклеарном уровне. В. Н.
Архангельский рассматривал этот синдром, как результат нарушения кортико - бульварных связей.
По мнению Е.Адамюка, феномен объясняется отношением венозных
сосудов глазницы к жевательным мышцам. При жевании появляется венозный
стаз в глазнице, ведущей к раздражению нервов и вызывающий содружественные движения.
Аккерман Р. Л., 1926, считает, что наиболее обоснованной теорией является нуклеарная и координаторных синкенезий, которые характеризуются
тем, что у гемиплегиков произвольное сокращение некоторых мышц вызывает
непроизвольное сокращение целой группы мышц синергично действующих.
Наблюдаются сопутствующие изменения со стороны глаз и организма в целом (паралитическое косоглазие на стороне птоза, эпилепсия с редкими судорожными припадками, астеноилохондрическое состояние и другие).
Лечение, в основном, хирургическое. Некоторые авторы предлагают
ограничиться наложением швов (Одинцов В. П., 1924; Резников Ю. Е., 1965 и
другие), опасаясь, что более радикальное оперативное вмешательство может
привести к лагофтальму. О хорошем эффекте после резекции леватора говорит А. Б. Кацнельсон, 1957. Хороший косметический эффект был получен
после операции Гесса (Абрамов В. Г. и Первенцева М. А., 1961; Вайнштейн Б.
И., 1968), после операции Блашкевича (Бессмертный М. 3., 1976). Sеddan L.,
1966 сообщил об ослаблении синдрома у 10-летней девочки после случайного
закапывания в глаз пилокарпина и объяснил это холинергическим действием
его.
Известны также атипичные формы синдрома Маркуса-Гунна. Расширение глазной щели лишь при открывании рта и отсутствие эффекта при боковом движении челюсти, при зевании, глотании, сжатии челюстей (Смирнов А.
А., 1964; Тюриков Ю. А., 1971 и другие). Пермякова Г. В,, Чисток И. Я., 1975,
описали двусторонний атипичный синдром, без птоза. При жевании, открывании рта, движения челюсти в стороны появлялись синкинетические движения
век. Бессмертный М. 3., 1976, наблюдал больную 42 лет, у которой был полный птоз, глазное яблоко было отклонено книзу с полным отсутствием движения кверху; глазная щель открывалась только при отведении нижней челюсти,
как вправо, так и влево, был легкий центральный парез лицевого нерва на противоположной стороне и подъязычного на той же.
При жевательных движениях, при разговоре веко совершало легкие
движения кверху.
83
СИНДРОМ АМА ИЛИ МАРТИНА АМА
Синдром опущения верхнего века при открывании рта. Этот синдром
описал испанский офтальмолог Марин Ама в 1918-19 годах.
Изменения при этом синдроме заключаются в том, что при открывании рта или жевании появляется птоз. У всех больных развитию пародоксальных синкинетических движений предшествовал периферический паралич лицевого нерва, закончившийся клиническим выздоровлением.
Сам Мартин Ама объяснял механизм этого симптома так: в период
регенерации лицевого нерва после паралича, количество анастомозов между
V и VII нервами, которые имеются и в норме, увеличивается за счет образования новых волокон.
Через эти анастомозы с тройничного нерва на лицевой нерв передаются двигательные импульсы при раскрывании рта, который обеспечивает
смыкание глазной щели и опущение века.
СИМПТОМ «КРОКОДИЛОВЫХ СЛЕЗ»
ИЛИ СИМПТОМ БОГОРАДА
Симптом этот впервые описан в 1928 году и назван симптомом «крокодиловых слез» врачом - невропатологом из Минска Ф. А. Богорадом за
сходство этого феномена с появлением слезотечения у крокодила во время
пожирания им своей жертвы (Меркулов И. И., 1971). Этот симптом может
быть врожденным и приобретенным. При этом симптоме усиленное слезоотделение стимулирует различная пища, часто независимо от ее вкусовых качеств, теплоты и твердости, а иногда только запах пищи.
Одни жевательные движения, а также психический плач, слезотечением из больного глаза не сопровождаются (Каminsky S. D., 1929; Gottesfeld
В. Н., Lcavitt F. К, 1942; Ghorobski J., 1951; Sacklin H. N., 1966 и другие).
Ф. А. Богорадом была описана девочка, у которой симптом появился
через три недели после выписки ее из нервной клиники, где она 2,5 месяца
лечилась по поводу паралича лицевого нерва справа. У девочки во время
приема пищи отмечалось слезотечение из правого глаза, независимо от того
была пища соленой, сладкой или кислой.
Только жевательные движения слезотечения не вызывали. Он объяснил описанный симптом прорастанием волокон по путям секреторных волокон к слезной железе. Этот симптом после паралича лицевого нерва описывают Savin L. Н., 1939; Russin L. А., 1939; Ford Т. R., 1933; M-c-Govern F. Н.,
1940 и др.
84
Большинство этих авторов считают, что развитие приобретенного
симптома зависит от неправильной регенераций секреторных волокон лицевого
нерва после его паралича, прорастающих не в слюнную, а в слезную железу.
Случай врожденного симптома описали Rodenbogek L., Stein R., 1968.
У девочки 7 лет слезотечение из левого глаза (во время еды), мать заметила в
первые недели жизни. Одновременно отсутствовали движения левого глазного яблока кнаружи. В остальном девочка была здоровая с неотягощенной
наследственностью. У матери был токсикоз беременности и роды были искусственными.
При врожденном синдроме патологические связи развиваются в ядрах
отводящего, верхнего слюнного и лицевого нервов Spiers ASD, 1970).
Как более редкие случаи в литературе описываются крокодиловы слезы
в комбинации с односторонним или двухсторонним парезом отводящего нерва (Lutman F. G., 1947; Ermo F., 1949; Sarda R. P., Charan H., Nagpal P. N.,
1967 и другие).
Trieschmann N., 1973, наблюдал троих детей с врожденным парезом отводящего нерва и сильным слезотечением во время еды. У всех больных отмечено, кроме того, снижение слуха, деформация ушных раковин и другие
аномалии развития. В этих случаях матери детей в первые три месяца беременности принимали «контерган» (талидомид).
Для лечения рекомендуют блокирование парасимпатической иннервации слезной железы, общеукрепляющее лечение, витамины, климатолечение.
Bojer F. С., Gardner W. J., 1949 при приобретенном синдроме предлагают хирургическое лечение.
СИНДРОМ СЛЮДЕРА ИЛИ СИНДРОМ КРЫЛО-НЕБНОГО УЗЛА
Описан в 1908 году американским врачом Слюдером. Известно, что
крыло-небный узел – это образование парасимпатической части автономной
нервной системы. Ветви крылонебного узла иннервируют слезную железу,
слизистую оболочку твердого и мягкого неба, большого участка слизистой
носа, задних ячеек решетчатой кости и пазух верхнечелюстной и основной
костей. Анатомическое устройство крылонебного узла объясняет симптомы
заболевания.
У больного появляются острые стреляющие боли у основания носа,
вокруг и позади глаза, в глазу, в верхней и нижней челюстях, в зубах. Боли
иррадиируют в висок, ухо, околоушную область, особенно в сосцевидный
отросток.
Боль может распространяться в область шеи, лопатки, плеча и предплечья, кисти и кончиков пальцев. Одновременно может быть боль в области
твердого неба, придаточных полостей. Но наиболее интенсивна она в области
орбиты, корня носа и сосцевидного отростка.
85
Продолжительность болей от нескольких часов и дней до нескольких
недель.
В момент приступа больной также жалуется на чувство жжения и щекотания в носу, приступы чихания, насморк, слезотечение, слюнотечение,
головокружение, тошноту. Могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса.
Объективно со стороны глаз отмечается резкая светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, бывает отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы,
мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение внутриглазного давления. Может быть также небольшой экзофтальм.
Заболевание может протекать длительно – месяцами и даже годами. В
межприступном периоде часто остается тупая глубинная боль в области
верхней челюсти, корня носа, глазницы, может оставаться отек пораженной
половины лица, усиленное потоотделение. Поэтому некоторые авторы
(В.А.Смирнов, 1976 и другие) считают, что заболевание крылонебного узла
является не только невралгией, но и ганглионевритом.
Облегчает состояние во время приступа кокаиновая блокада в области
крылонебного узла.
Л.М.Мирошникова, 1975 рекомендует вводить тампон, смоченный10% раствором кокаина в средний носовой ход или 2% новокаин в область крылонебного узла подскуловым методом. Чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.
Лечение должно быть комплексным, и в первую очередь, направлено
на устранение основной причины заболевания. Назначают также болеутоляющие средства, противоотечные, кортикостероиды, противоинфекционную
терапию, ганглиоблокирующие средства, холинолитические средства, беллоид, беллапсон, физиотерапевтические процедуры (диатермия. УВЧ, диадинамические токи и другие), массаж больной половины лица, электрофорез с новокаином эндоназально, поливитамины, особенно группы В, биогенные стимуляторы: алоэ, фибс, стекловидное тело.
СИНДРОМ CHARLIN
ИЛИ СИНДРОМ НАЗОЦИЛИАРНОГО НЕРВА
Впервые этот синдром описал в 1931 г, чилийский офтальмолог
Charlin. В основе его лежит невралгия назоцилиарного нерва. Назоцилиарный нерв (п. nasociliaris) является наиболее крупной веткой первой ветви тройничного нерва (п. ophthalmicus). От него отходят решетчатые нервы (передний и задний). Задний решетчатый нерв в качестве чувствительного идет к задним решетчатым клеткам, а передний переходит в полость
черепа на lamina cribrosa (под твердую мозговую оболочку) и через передние
отверстия этой пластинки проникает в решетчатый лабиринт и носовую полость.
86
Здесь нерв снабжает слизистую оболочку носовой полости, затем проходит над ноздрей в промежуток между хрящом и носовой костью и под
названием п. nasalis externus кожу ноздри, крыла и кончика носа. При всяком
набуханий слизистой нерв может быть легко сдавлен.
Другая конечная ветвь — надблоковый нерв (п. supratro-chlearis), в области верхне-внутреннего угла глазницы и иннервирует смежную с этим углом
кожу век, лба и корня носа. Надблоковый нерв анастомозирует с лобным нервом. Из сплетения внутренней сонной артерии по этому анастомозу проникают в лобный нерв симпатические волокна, которые снабжают кожу области
лба, в пределах которой разветвляется лобный нерв.
Носо-ресничный нерв посылает веточку к цилиарному узлу, от которого идут к глазному яблоку короткие цилиарные нервы. От ствола носоресничного нерва отходят длинные цилиарные нервы, которые не заходя в
цилиарный узел, идут к глазному яблоку. Данные цилиарные нервы вместе с короткими образуют особенно густое нервное сплетение в области ресничного тела и вокруг роговой оболочки кнаружи от шлеммова канала.
Ветви от этого сплетения проникают в роговицу в качестве чувствительных и трофических нервов. При раздражении назоцилиарного нерва в области его разветвлений наступают изменения чувствительности (болевые ощущения), нарушения секреции (слезотечение, усиленная секреция слизистой
оболочки носовой полости) и трофические расстройства (высыпания на коже,
роговице).
Так как назоцилиарный нерв дает ветви к глазному яблоку, к переднему отделу слизистой оболочки носовой полости и к определенным участкам
кожи лица, то все указанные явления могут развиться одновременно во всех
этих областях. Невралгия или синдром назоцилиарного нерва не всегда может
быть полным. Часто он протекает в «стертых формах».
Заболевание связывают с гипертрофией средней носовой раковины, искривлением носовой перегородки, ее шипами, аденоидами носоглотки, полипами, синуситами, мукоцеле, лицевыми травмами (Смирнов В. А., 1976, Сергиевский Л. И., 1934, Юзефова Ф., 1935 и др.). В патогенезе синдрома могут
иметь значение и общие заболевания - сифилис, туберкулез, диабет, грипп,
болезни зубов (фокальная инфекция), а также заболевания мозга различной
этиологии (Биран В. П., 1974).
Внезапно наступают приступы острых болей в глазу, вокруг глаза, соответствующей половине головы и лица, блефароспазм, слезотечение, гиперемия конъюнктивы, обильное выделение из ноздри на стороне поражения,
гиперемия и припухлость слизистой передних отделов носовой полости, особенно головки нижней носовой раковины, гиперестезия кожи носа.
Больные жалуются на боль и ощущение жжения в слизистой носа и в
зонах с повышенной чувствительностью (над ноздрей и в области верхневнутреннего угла глазницы).
На коже носа могут появиться пузырьки типа герпеса. Приступ может
возникнуть под влиянием раздражения боковой стенки носовой полости или
давлением на крыло носа в месте выхода носо-ресничного нерва. Со стороны,
87
глаз может быть поверхностный, язвенный или нейротрофический кератит,
ирит или иридоциклит. Тяжесть глазных симптомов и интенсивность болей часто не соответствуют. Очень сильные боли могут давать только рефлекторное
раздражение и, наоборот, небольшие боли - значительные изменения со стороны глаз. Приступ болей может длиться 10-60 минут, а иногда больные от боли целыми неделями не могут спать и проводят ночи сидя.
Сам Charlin описал появление приступов болей во время еды. К стертой форме принадлежит лицевая невралгия, которая выражается в периодически наступающих орбитальных и периорбитальных болях, которые могут тянуться месяцы, недели и даже годы (Фаин И. Е., 1937).
При всех формах обнаруживаются болевые ощущения при давлении
или самостоятельные, в местах выхода конечных веточек назоцилиарного нерва.
Больного должен обследовать отоларинголог, окулист, стоматолог, и
другие специалисты, чтобы найти причину заболевания. Если причиной являются только местные изменения в носовой полости, то субъективные ощущения временно устраняет смазывание слизистой в переднем отделе носа 5%
раствором кокаина с адреналином.
Применяют антибиотики, сульфаниламиды, болеутоляющие, транквилизаторы, снотворные, ганглиоблокаторы. Назначают также назальный электрофорез с новокаином, гальванизацию, атропин, платифиллин и т. и. (В.
А. Смирнов, 1976). Описываются случаи, когда выздоровление наступало от
противосифилитического лечения, от санации полости рта.
Дифференцировать синдром следует с поражением крыло-небного узла
и другими лицевыми невралгиями.
В 1966 г. Malza C., Anselini P., описали отслойку сетчатки и синдром
Charlin'a. У девочки 16 лет, кроме типичной патологии со стороны носа, кожи,
а также переднего отрезка глазного яблока, образовался отек диска зрительного нерва и серозная отслойка сетчатки.
После резекции носовой раковины развился передний экссудативный
увеит. Под влиянием медикаментозной терапии заболевание закончилось выздоровлением. Считают, что в возникновении этих осложнений играли роль
нервно-сосудистые и рефлекторные факторы.
СИНДРОМ ЦИЛИАРНОГО УЗЛА ХАГЕМАНА-ПОЧТМАНА
Это заболевание описано Хагеманом в 1962 г. и им названо синдромом
цилиарного узла - ganglion ciliare syndrom.
В 1965 г. оно также подробно описано Почтманом С. М. и поэтому
называют это заболевание - синдромом Хагемана-Почтмана. (М. И. Меркулов, 1971).
88
Первые сообщения об этом заболевании появились в 50-х годах. Оно
тогда было названо острым ганглионитом цилиарного узла. (В. А. Смирнов,
1950 г. и др.).
Цилиарный узел расположен за глазным яблоком от 12 до 20 мм между началом наружной прямой мышцы и зрительным нервом, ближе к последнему.
Имеет: 1. чувствительный длинный корешок (radix longa) от носоцилиарного нерва. 2. двигательный короткий корешок (radix brevis) ветка глазодвигательного нерва. 3. симпатический корешок (radix media) от симпатического сплетения внутр. сонной артерии.
От цилиарного узла к глазу отходят 4-6 коротких цилиарных нерва
(nn. ciliares breves).
Длинные цилиарные нервы идут к глазу вместе с короткими, но минуя
цилиарный узел. Сзади зрительный нерв окружен цилиарными нервами, которые затем перфорируют склеру и идут в глаз.
Короткие цилиарные нервы, являясь смешанными, несут в глаз двигательные волокна от глазодвигательного нерва для цилиарной мышцы и
сфинктера зрачка, вазомоторные волокна симпатической системы для внутриглазных сосудов и чувствительные волокна тройничного нерва для увеального тракта.
Длинные цилиарные нервы пройдя супрахориоидальное пространство, распределяются в роговице, как чувствительные нервы.
Кроме того, имеются моторные симпатические волокна, которые минуя цилиарный узел идут к дилятатору и отчасти к цилиарной мышце.
Заболевание характеризуется болями в голове и глубине орбиты, которые появляются внезапно в молодом возрасте, чаще у женщин.
Боли в глазу и глубине орбиты могут усиливаться при движении глазного яблока и при давлении на глазное яблоко в направлении кзади, боли могут быть иррадиирующими в соответствующую половину головы, висок, затылок.
Держатся боли от нескольких дней до нескольких недель. При заболевании отмечается односторонний мидриаз, с сохранением правильной круглой
формы зрачка, отсутствие зрачковых реакций на свет и конвергенцию, слабость или паралич аккомодации, гипостезия роговой оболочки. Может быть
также отек, «истыканность» с пузыревидной приподнятостью эпителия роговицы, преходящее повышение офтальмотонуса, небольшая инъекция глазного
яблока (Почтман. 1972 г.). Отмечается изредка неврит зрительного нерва.
Синдром обычно односторонний и протекает по-разному. Может
начать проходить через 2-3 дня, через неделю и позже. В этом случае улучшается аккомодация, медленно суживается зрачок, появляется реакция зрачка на
свет. А может оставаться долго. Особенно долго может сохраняться паралич
или парез аккомодации и это иногда является единственным указанием на перенесенный процесс.
89
Могут быть рецидивы заболевания. Причины синдрома: воспалительный процесс в придаточных пазухах или в ретробульбарной области, инфекционные заболевания, в частности фокальная инфекция, вирусные заболевания, орбитальная травма или контузия и др.
Лечение: санация придаточных пазух, полости рта, ганглионарные блокады, витаминотерапия (особ, группы В, С), кортикостероиды, пиротерапия,
димедрол, новокаин ретробульбарно (1,5 мл 1% раствора), местно хинин с
морфием, витаминные капли.
СИНДРОМ ИЛИ БОЛЕЗНЬ КРУЗОНА
(черепно-лицевой дизостоз или черепно-лицевая дисплазия)
Dysostosis craniofacialis hereditaria впервые описан в 1912 году парижским врачом О. Crouzon. Первое сообщение касалось описания заболевания у матери и сына.
Глазные симптомы: двухсторонний, часто значительный экзофтальм,
который связан с недоразвитием верхней челюсти, составляющей одну из стенок глазницы, с недоразвитием орбиты. Объем орбиты уменьшен, иногда, вывих глазных яблок из орбит. Имеется расходящееся косоглазие, вызванное
расширением корня носа; на глазном дне застойные диски с последующей вторичной атрофией в результате сужения оптического канала, или повышения
внутричерепного давления вследствие синостоза большинства черепных
швов, гипертелоризм.
Наблюдается также монголоидный тип глазных щелей, астигматизм,
нистагм. Могут быть врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта.
Наиболее постоянны из глазных симптомов экзофтальм и косоглазие.
Из других симптомов имеется деформация черепа типа башенного, выстояние
в области большого родничка, большой, выпуклый лоб, нос, как клюв попугая, аплазия верхней челюсти с западением ее назад, прогназия нижней челюсти, эпилептические припадки, нарушение обоняния.
Фогт наблюдал сочетание дизостоза Крузона с открытым прикусом несмыкание челюстей в области передних зубов при прикусе и также сочетание с синдактилией (Меркулов И. И., 1971).
Описаны также двухфаланговые пальцы, полидактилия, параличи черепно-мозговых нервов, гипофункция гипофиза с адипозо-генитальной дистрофией (Е. Ж. Трон 1968).
Заболевание расценивается, как семейно - наследственная аномалия
черепа, как мозговой, так и лицевой части типа оксицефалии с доминантной
90
передачей и высокой пенетрантностью. (Crouzon О., 1-921; Давиденкова Е.
Ф., 1955 и другие).
Crouzon О., Рахальская Е. М., 1958; KJoess G., Virtu F. L., 1962 связывают заболевание с преждевременным зарастанием швов, обусловленным
врожденным и наследственным нарушением роста, воспалительным процессом вокруг швов, вызывающим синостоз и последующую задержку роста.
Из экзогенных факторов имеют значение лучи Рентгена, внутрисекреторные расстройства, интоксикации, краснуха матери и другие. Известно, что
органы лица формируются из структур первой жаберной и переднего края
второй жаберной дуги. Из этих же структур формируется и ушная раковина.
Кручинский Г. В., 1974, считает дисплазию Крузона одной из форм синдрома
первой жаберной дуги, когда нет изменений со стороны ушной раковины.
К синдрому первой жаберной дуги он относит все формы расщелин
верхней губы и нёба и, особенно, случаи сочетания их с аномалиями ушной
раковины в передней ее трети, а также некоторые формы поперечной и продольной расщелины лица.
Лечение хирургическое. Chwirot R., 1959 описывает случай болезни
Крузона у 24 летней женщины, которой произвели операцию на черепной полости, орбите и каналах, после чего исчез отек диска, несколько уменьшился
экзофтальм, в течение 8 месяцев наблюдения не было дальнейшего прогрессирования процесса.
СИНДРОМ АПЕРТА
или акроцефалосиндактилия
Это врожденная аномалия, родственная болезни Крузона. Описал заболевание французский педиатр Е. Apert в 1906 году.
Наследственно-семейная передача синдрома осуществляется по рецессивному типу.
Среди экзогенных причин играют роль инфекционные заболевания матери во время беременности - грипп, краснуха, сифилис, менингит, туберкулез.
При акроцефалосиндактилии наблюдается деформация черепа типа
башенного из-за раннего закрытия продольных и поперечных швов черепа.
Иногда имеется синостоз черепа и в связи с этим изменения лица Aubin Sf.,
1966).
Основание носа широкое, гипоплазия верхней челюсти, высокое нёбо
вместе с расщеплением его, выступающая нижняя челюсть. Имеется синдактилия (сращение пальцев кистей и стоп), большие пальцы остаются всегда
свободными. Сращение может быть костным, кожным и перепончатым. Реже
91
бывает полидактилия. Может быть синостоз между локтевой и лучевой костью, врожденные артродезы, атрофия и деформация пальцев, пороки сердца.
Иногда бывает умственная отсталость, дисплазии почек и поджелудочной железы, адипозогенитальная дистрофия, заращение заднего прохода
(Клейф А. Д., 1963, Gniber J., 1934).
Со стороны глаз наблюдается разнообразная патология - плоские орбиты, антимонголоидный вид глазных щелей, экзофтальм, расходящиеся косоглазие, гипертелоризм, застойные диски и атрофия зрительных нервов, пигментное перерождение сетчатки, нистагм, иногда катаракты одно или двухсторонние (Ravault P. M., 1970; Apert E., 1906 и др.).
Одновременные аномалии мозгового и лицевого черепа, глаз, дистальных частей конечностей и пальцев объясняют тем, что все эти органы
развиваются из зачатков одной и той же области — эмбриональной первой
жаберной дуги (Francois et Haustate, 1926).
Прогноз благоприятный т. к. много разнообразных морфологических
пороков. Лечение неэффективно.
МАНДИБУЛО-ФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ
(синдром Franceschetti)
Описан в 1944 году женевским профессором A. Franceschetti со своим
учеником Zwahlen и назван мандибуло-фациальный дизостоз.
В литературе, иногда, он описывается под названием «синдром Franceschetti-Zwahlen». Обусловлен синдром дисплазией неизвестного происхождения эмбрионального элемента первой жаберной дуги (Фанкони Г., Вальгрен
А., 1965; Кучинский, 1972 и др.)- Болезнь имеет семейно - наследственный
характер и передается по неправильно-доминантному типу. Наблюдается у
членов одной и той же семьи и даже в двух трех генерациях.
Синдром характеризуется разнообразием челюстно - лицевых аномалий в различных комбинациях. В полной форме при синдроме со стороны
глаз отмечаются: косые «антимонголоидные» глазные щели то есть двухстороннее опущение наружного угла глазной щели книзу.
На нижнем, реже на верхнем веке, снаружи бывает колобома. Наблюдаются эпибульбарные дермоиды, парез глазодвигательных мышц, редко
микрофтальм, врожденные катаракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва.
Со стороны челюстно-лицевой системы имеются гипоплазия костей лица. Скуловые кости маленькие и недоразвитые и это приводит к значительной
асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать,
тело и ветви челюстных костей могут быть недоразвитыми. Наблюдается гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомии.
92
Из зубных аномалий имеются резко недоразвитые зубы, и первую очередь моляры, зубы широко расставлены, нередко имеется аномалия прикуса.
Значительно реже расщепленное нёбо.
Наблюдаются часто врожденные уродства ушей, их аплазия, иногда,
«ложные уши», свищи между углом рта и ухом. Гиперплазия лобных пазух,
недоразвитие гайморовых, расщепление костей лица и деформация скелета.
Атипичный рост волос, они растут низко на лбу, на щеках, иногда бывает
частичная алопеция, Изредка отмечается увеличение языка, отсутствие околоушной железы, внутренняя гидроцефалия, поражение сердца и больших сосудов, трахеи и бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие. (Sugar H. S.,
Вегman М., 1968).
Наряду с типичными формами синдрома встречаются атипичные, при
которых имеется лишь часть симптомов.
Атипичные формы описывают Wille-Jorgensen A., 1962; Svet N., Bota
V., Cristina V., Firoiu I., 1967 и другие. Дифференцируют с синдромом глазоушно-позвоночной дисплазии Гольденхара, при котором имеются: эпибульбарные дермоиды или эпидермоиды, часто связанные с колобомой верхнего века.
Ушные отростки и предушные слюнные фастулы, нарушение наружного слухового прохода и тугоухость.
Аномалии позвоночника, включая клиновидные позвонки, шейный синостоз, увеличение количества грудных или поясничных позвонков, аплазия
крестцовых позвонков и прочее. Часто микростомия и небольшое уменьшение лица. Высокое расщепленное небо, раздвоенный язык, аномалия зубов также часто встречаются. Некоторые авторы объединяют эти два синдрома в
один и называют его синдромом Францешетти - Гольденхаара (Saraux H.,
Besnainou L., 1965 и другие).
Возникновение обоих синдромов связано с одним и тем же периодом
внутриутробного развития то есть с 7—9 недель жизни плода, но синдром
Францешетти является наследственным. Частое совпадение врожденных аномалий глаз, его придатков с изменением неба, нижней челюсти. Soraux H.,
Besnainou L., которые подробно изучали эмбриологическое развитие орбиты,
нёба и нижней челюсти, объясняют общностью происхождения их из дериватов первой жаберной дуги.
Кручинский Г. В., 1974 считает, что характерными симптомами, свойственными только челюстно - лицевому дизостозу является двухстороннее
недоразвитие скуловых костей и особенно наружно-нижнего квадрата орбит,
обусловливающих «антимонголоидный» разрез глаз, наличие колобомы или
деформации нижних и редко верхних век, непостоянный признак - своеобразные волосяные выросты впереди ушных раковин в виде небольших пучков волос (Franceschetti A., 1959).
Несмотря на наличие разнообразных аномалий прогноз при синдроме
Franceschetti благоприятный. Этиологического лечения нет, по возможности
пластические операции.
93
СИНДРОМ АШЕРА
В 1909 году Laffer S., а затем в 1920 немецкий офтальмолог К. Asher
описали синдром при котором сочетались блефарохалазис, «двойная губа»,
обычно верхняя и увеличение щитовидной железы без проявления базедовой
болезни. Поэтому в литературе он иногда обозначается, как Лаффера-Ашера
синдром.
Женщины заболевают чаще мужчин. В возрасте между 6-15 годами,
редко в 18-26 лет развивается блефарохалазис. До этого бывают ангионевротические рецидивирующие отеки век, которые приводят к атрофии кожи, подкожной клетчатки и septum orbitae. Растянутая, истонченная и атрофичная
кожа нависает над краем век в виде складки, больше с наружной стороны
глазной щели.
Двойная губа также объясняется рецидивирущим отеком слизистой
губ, которая приводит к слоновости слизистой и образованием грубой дубликатуры слизистой верхней губы впереди десен (Orlowski W. J. с соавт. 1963).
Целиком триада встречается редко и при полной триаде отдельные симптомы
не одинаковы.
Типичным симптомом является блефарохалазис, интенсивность проявления остальных симптомов триады может быть незначительной. Полный
симптомокомплекс встречается редко, более часты стертые формы. Многие исследователи присоединяют к триаде длинный крючковатый нос и длинный
бледноватый язык.
Этиология не известна. Придают большое значение в развитии заболевания гормональным расстройством с невыясненной причиной т. к. болезнь
начинается в пубертантном периоде, и у некоторых отмечаются ненормальности в течении менструального цикла.
Связывают также болезнь с нейровегетативными и нейротрофическими изменениями т. к. имеется сочетание синдрома с гемиатрофией лица. Описаны случаи наследственно-семейного блефарохалазиса и двойной губы. Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.
СИНДРОМ АЛЬБЕРСА-ШЕНБЕРГА
ИЛИ МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ
Болезнь описана немецким рентгенологом в 1904 г. Albers Schonberg.
Встречается редко. Этиология и патогенез не выяснены.
В настоящее время синдром относят к диспластическим процессам, при
которых нарушается координация процессов костеобразования и развития
сосудистой системы. (Меркулов И. И., 1971). Придается также значение гиперфункции паращитовидных желез, чрезмерно высокому содержанию в пище витамина D.
94
При этом заболевании костномозговые полости резко уменьшаются или
полностью облитерируются, что ведет к тяжелому прогрессирующему нарушению кроветворения и смерти.
Общими
симптомами
заболевания
являются
чрезвычайная
ломкость костей с последующим быстрым срастанием отломков, вторичная
анемия, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, может быть гидроцефалия, повышение внутри глазного давления, различные степени отставания в физическом и умственном развитии, понижение слуха. (Pietrushka J.,
1953, Malatesta С., 1954 и др.).
Одним из характерных осложнений заболевания является кариозный
процесс в зубах, который может осложняться остеомиелитом челюстей с
некрозом.
Офтальмологическими симптомами является уплощение глазниц и эзкзофтальм, косоглазие, нистагм, нарушение конвергенции, застойные диски,
первичная или вторичная атрофия зрительных нервов, вследствие ущемления
в суженных костных каналах зрительных нервов с понижением или полной потерей зрения. Л. А. Дымшиц с соавт., 1962, описывает девочку 5 лет 3 месяцев от родителей, состоящих в кровном родстве (двоюродный брат и сестра),
у которой был экзофтальм, полная атрофия зрительных нервов, рахит, поражение зубов кариозным процессом, а также тапеторетинальная дегенерация
сетчатки.
Рентгенологическое исследование является важнейшим для диагноза.
На рентгенограммах скелета обнаруживаются необычно резкая плотность, гомогенность, бесструктурность костей, как будто они состоят из белого мрамора.
Лечение
симптоматическое: препараты железа, кортикостероиды,
повторные переливания крови, общеукрепляющее лечение, при котором можно
получить временное улучшение.
Дифференцировать заболевание следует с фиброзной дисплазией костей, при которой костно-мозговые пространства заполняются соединительной тканью и наблюдается экзофтальм.
СИНДРОМ ЕЛОХА-СУЛЬЦБЕРГЕРА ИНФАНТИЛЬНЫЙ
ПИГМЕНТНЫЙ ДЕРМАТОЗ
(incontinentia pigmenti)
Синдром описан В. Bloch в 1925 году и Sulzberger в 1928 году.
Является врожденным, но может развиваться в течение первой недели после
рождения и редко в течение 1-го года жизни. Заболевание встречается исключительно у женщин. Из 175 случаев заболевания, описанных в литературе до
95
1959 года, наблюдалось лишь у 7 мальчиков, и то диагноз был недостаточно
доказателен (Меркулов И. И., 1971).
При этом заболевании поражается кожа, волосы, зубы, глаза и центральная нервная система.
Сразу, после рождения или в первые часы жизни у ребенка обнаруживается множество пузырьков и пузырей, эритемы, узелки. Содержимое пузырей обычно прозрачное, в редких случаях мутное. Эритематозная сыпь, пузыри и пузырьки сначала появляются на одном месте, затем распространяются,
становятся очень зудящими, локализуются, главным образом, на животе и конечностях (Bloch В., 1926).
Сразу, или спустя три месяца после рождения, появляются гипертрофические бородавки. Как последствие сыпи остается пигментация. Цвет пигментных участков коричневый, синеватый, грифельный с более светлыми
краями.
Отмечается пониженное напряжение тканей, гиперкератоз (Carney G.,
Сагяеу G. Jr. 1970; Kusten F., Gibing Н„ 1964; Лонгин С., Антокеску, Попеску
А., 1971 и др.). Довольно быстро обнаруживается патология со стороны зубов: запоздалое прорезывание, как молочных, так и постоянных зубов, гипоплазия челюстей и альвеолярных отростков, неправильное развитие твердого
нёба, неполная дентация или вовсе отсутствие зубов,
Frzcinska-Dabrowska L., Gora M., (1964) описывают девочку, у которой
зубы на верхней челюсти полностью отсутствовали, на нижней было лишь 4
молочных зуба. Со стороны волосистой части головы отмечаются тусклые, сухие, бесцветные волосы с участками облысения, общая или частичная алопеция.
Поражение центральной нервной системы бывает не всегда, но, если
наблюдаются, проявления очень тяжелые: микроцефалия, гидроцефалия,
эпилептические припадки, тетра или параплегии, запоздалое психическое
развитие.
Глазные симптомы: косоглазие, нистагм, очень часто - врожденная катаракта, микрофтальм, атрофия зрительного нерва, ретролентальная фиброплазия с отслойкой сетчатки, птоз верхнего века, метастатическая офтальмия, поверхностные и глубокие кератиты.
Из других аномалий, но непостоянных, отмечены врожденные кардиопатии, синдакткилия, дистрофия ногтей, врожденный вывих бедра.
Отмечаются повторные заболевания органов дыхания, желудочнокишечного тракта запоздалое развитие речи.
Этиология неизвестна. Многие считают это заболевание врожденным,
связанным с вирусным заболеванием матери в период беременности (краснуха, герпес), либо с нарушением алиментарного характера. Некоторые предполагают посттравматическую инфекцию плода, другие говорят об аллергическом происхождении болезни, так как в крови в начальной стадии имеется повышенная эозинофилия.
В настоящее время большинство авторов относит синдром к наследственной эктодермической аномалии. Эффективного лечения нет.
96
СИНДРОМ РЕКЛИНГАУЗЕНА
В 1882 году ReckHnghausen N. детально описал клиническую и патологоанатомическую картину нейрофиброматоза, как особую разновидность заболевания.
Для этого заболевания характерно сочетание множественных кожных
нейрофибром, нейрофибром по ходу нервных стволов, кожные пятна цвета
«кофе с молоком» с различными аномалиями развития органов, как из эктодермального, так и мезодермального листков.
Первым признаком синдрома является - множественные кофейные пятна на коже овальной формы, чаще расположенные на груди, спине и животе. У
подростков и взрослых появляются мелкие светлые опухоли, округлые, диаметром 1-2 см, подвижные, не прикреплены к коже, лежащие по ходу нервных
стволов (М. Б. Цукер, 1978 г.).
Со стороны глаз чаще встречается нейрофиброматоз век и почти всегда
верхних. Нейрофибромы век представляют собой плотные узловатые безболезненные новообразования, плотно связанные с конъюнктивой.
Веки утолщены, увеличены, могут свисать, иногда синюшного оттенка.
Опухоли могут захватывать лоб, висок, орбиту.
На коже лица и шеи могут быть мягкие опухолевидные образования.
Часто поражение век сочетается с гипертрофией соответствующей половины
лица и с гидрофтальмом одноименного глаза.
На конъюнктиве глазного яблока новообразования имеют вид отдельных узелков или узловатых тяжей в виде четок.
B процесс может вовлекаться и сосудистый тракт, чаще радужка. В радужке
появляются новообразования в виде узелков округлой формы, величиной с
просяное зернышко, а в хориоидее серовато-белые полоски. Иногда наблюдаются гетерохромия, связанная с изменением цилиарных нервов, микрофтальм, микрокорнеа, вывих хрусталика.
Могут отмечаться изменения в сетчатке, в зрительном нерве. В последнем случае наблюдается застойный диск.
Из аномалий часто встречается диспластичность в строении лица гипертелоризм, аномалии строения глазных щелей, неправильная форма черепа (асимметрия разных отделов черепа, особенно лицевого, дефекты лобных, затылочных, височных костей и глазницы).
Очень часто при синдроме имеется негрубо выраженная интеллектуальная недостаточность, иногда эндокринные нарушения. Но не всегда бывают
97
полные и выраженные формы синдрома, бывают случаи, когда некоторые
симптомы отсутствуют.
Периферическая форма имеет относительно длительное и доброкачественное течение, хотя может перейти в злокачественную. При центральной часто необходимо оперативное вмешательство.
СИНДРОМ РИГЕРА
В 1935 году Rieger H. описал наследственную экто-мезодермальную
дискенезию радужки, угла передней камеры, смещение зрачка, дисгенезию роговицы, сочетающиеся с аномалиями развития зубов и других органов и
назвал ее Dysgenesis mesoder-malis corneae et iridis. В 70% наследуется по аусомно-доминантному типу, в 30% носит характер изолированного спародического поражения.
Heinemann М. Н. с соавт., 1979, описывает девочку 10 лет у которой
была гипоплазия верхней челюсти, укорочение уздечки языка, гормональное
нарушение, задержка прорезывания зубов, гипоплазия стромы радужки, повышение внутриглазного давления. Количество хромосом было нормальным,
6-я хромосома имела перицентрическую инверсию.
Такая же хромосомная аномалия и клиническая картина была у отца
больной.
Глазные аномалии проявляются в наличии колобомы радужки или совсем в ее отсутствии, в наличии мегалороговицы, а также тяжеподобных
тканевых образований на передней поверхности радужки и в изменении
угла передней камеры с присоединением в разные сроки глаукоматозных
изменений.
Развитие этих аномалий переднего отдела глаза Ригер объяснил
нарушением развития мезодермальной ткани на краю глазного бокала.
Реже встречаются эктопия хрусталика, врожденная катаракта, дермоидные кисты у лимба, колобома сосудистой оболочки и аномалии рефракции высокой степени.
Аномалии зубов проявляются в одонтии, олигодонтии, микродонтии, гипоплазии эмали зубов, пороками аркад зубов.
Этиология не известна. В некоторых случаях доказан семейный
характер аномалий синдрома Ригера.
СИНДРОМ HALLERMANY-STREIFF-FRANCOIS
98
Этот синдром является челюстно-лицевой дисморфией. Описан в
1948 году Hallermann W., в 1950 г. внесены дополнения Streiff E.B., а в 1958
г. описана полная картина этого синдрома Francois.
Характеризуется дисцефалией с видом черепа «птичьей головы», нос
тонкий, острый, изогнутый.
Микростомия с аплазией нижней челюсти, в результате трудности при
приеме пищи. Уменьшение числа зубов, неправильное их внедрение, зубы
ненормальной формы и величины.
Двухсторонняя микрофтальмия, полная или частичная двухсторонняя
катаракта. Иногда «антимонголоидный» вид глазных щелей, может быть голубая окраска склер, косоглазие, нистагм.
Уже в раннем детстве может начаться алопеция кожи головы или ресниц и бровей.
Отмечается атрофия кожи головы, на лице и носу, но может быть и на
любой области тела.
Несколько снижено умственное развитие, в 50% случаев гармонический нанизм.
Вызывается эта аномалия нарушением висцеральной мезодермы у зародыша между 5-й и 7-й неделями беременности. Прогноз неблагоприятен.
Лечение Неэффективно.
99
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Тейлор Д., Хойт К. «Детская офтальмология». Перевод с англ. ЗАО
Изд. «Бином», 2002.
2. Ковалевский Е.И. «Офтальмология». Москва, «Медицина», 1995.
3. Ковалевский Е.И. «Профилактика слабовидения и слепоты у детей».
Москва. «Медицина», 1991.
4. Гундорова Р.А., Малаев А.А., Южаков А.М., «травмы глаз». Москва
«Медицина», 1986.
5. Краснов М.Л. «Терапевтическая офтальмология». Москва, «Медицина», 1985.
6. Лазовскис И.Р. Справочник клинических симптомов и синдромов.
Москва, «Медицина», 1984.
7. Ковалевский Е.И. «Глазные болезни» (Атлас). Руководство к практическим занятиям. Москва. «Медицина», 1985
8. Александров Н.М., Аржанцев П.З. «Травмы челюстно-лицевой области». Москва, 1986.
9. Аветисов Э.С. «Руководство по детской офтальмологии». Москва,
1988.
10.«Офтальмология» Учебник. Под ред. Сидоренко Е.И. – М.: ГЭОТАРМЕД, 2005.
11.«Манипуляционная техника исследований при глазных заболеваниях». Учебное пособие. Под. Ред. Чередниченко Л.П. – Ставрополь.
СГМА, 2005.
100
КЛИНИКА МИКРОХИРУРГИИ ГЛАЗА КАК УЧЕБНОПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ КОМПЛЕКС В ОБРАЗОВАТЕЛЬНОМ
ПРОЦЕССЕ ОФТАЛЬМОЛОГИИ
Учебно-методическое пособие
Сдано в набор 22.12.2006. Подписано в печать 22.12.2006.
Формат 60 х 84 1/16. Бумага типогр. № 2.
Печать офсетная. Гарнитура офсетная.
Усл. печ. л. 5,0. Учетно-изд. л.5,2.
Заказ…… Тираж ……
___________________________________
Ставропольская государственная
медицинская академия,
г.Ставрополь,
355017, ул.Мира, 310.