УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ
advertisement
Винницький национальный медицинский университет им. М.И.Пирогова КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ с курсом нейрохирургии УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ для самостоятельной работы студентов на практическом занятии по учебным темах: Тема 10. Патология IX – XII пар черепных нервов. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Лицевой и преддверно-улитковый нервы . IX пара – язикоглотковый нерв; X пара – блуждающий нерв; XI пара – дополнительный нерв; XІІ пара - подязычнный нерв. Локализация ядер в продлговатом мозге. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы: общие признаки (дисфагия, дисфония, дизартрия) и отлечительные признаки (фибриляции и атрофии мышц языка, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех, плач). Расстройство инервации мышц языка – периферический и центральный парезы. VІІ пара – лицевой нерв (смешанный). Анатомо-физиологические особенности, ветки нерва (большой каменистый нерв, стременной нерв, барабанная струна, лицевой нерв). Периферический парез мимичских мышц (поражение нерва в канале, мосто-мозочковом угле, мозговом стволе (альтернирующие синдромы моста)) и центральный парез мимических мышц (внутринняя капсула; нижние отделы передней центральной извилины). VІІІ пара – преддверно-улитковый нерв. Анатомо-физиологические данные, кохлеарный и вестибулярный нервы. Патология кохлео-вестибулярного апарата: расстройство восприятия звука, расстройство звукопроводящего апарата; поражение преддверной части (головокружение, нистагм, расстройство равновесия, координации движения, вегетативные нарушения, поражения коры височной доли (раздражение). Тема 11. Патология обонятельного и зрительного анализаторов. Синдромы расстройства глазодвигательных нервов. Тройничный нерв. І пара – обонятельный нерв. Обонятельный анализатор: I нейрон (ганглиозные клетки слизистой носа ); II нейрон (обонятельные луковины , обонятельный путь); III нейрон (первичные подкорковые обонятельные центры – обонятельный триугольник, прозрачная перегородка, передняя решотчастая субстанция); корковый обонятельный центр (медиальная поверхность височной доли мозга). Исследование обонятельного анализатора. Синдромы расстройств – гипосмия, аносмия, гиперосмия, обонятальные галлюцинации. ІІ пара – зрительный нерв. Отделы –периферический (палочки и колбочки, биполярные клетки, ганглиозные клетки, сам нерв, хиазма, зрительный тракт), центральный (латеральные коленчастые тела, верхние буфы 4-холмового тела, подушка зрительного бугра (подкорковые центры), пучок Грациоле, шпорная борона затилочной доли (корковый центр анализатора). Симптомы расстройств: амавроз, амблиопия, гомонимная и гетеронимная гемианопсия (биназальная, битемпоральная), зрительные галлюцинации. Изменения диска зрительного нерва (изменения на глазном дне). III, IV, VI пары – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы: локализация ядер, выход корешков из черепа, зона иннервации на периферии. Симптомы расстройств: птоз, косоглазие, диплопия, расстройства конвергенции и акомодации, офтальмоплегия (частичная и повна); зрачковые реакции, рефлекторная дуга зрачкового рефлекса, расстройства зрачковых реакций (синдром Аргайля-Робертсона), миоз, мидриаз, анизокория. V пара – тройничный нерв: ядра нерва, выход корешков на основании мозга, черепа, ветки нерва и зоны их инннервации (глазной нерв, верхнечелюстной, нижнечелюстной нервы). Симптомы поражения системы тройничного нерва: синдромы невралгии и неврита; двигательные расстройства (парез жевательной мускулатуры, утрата нижнечелюстного рефлекса); поражение узла тройничного нерва (герпетическое); поражение чувствительного ядра тройничного нерва (дисоциированные нарушения чувствительности ). Теоретические вопросы, отображающие суть тем № 10 и 11 1. Насчитывают 12 пар черепных нервов. Часть из них чувствительные (I, II, VIII пары), часть – чисто двигательные (III, IV, VI, XI, XII пары) и часть – смешанные (V, VII, IX и X пары). Смешанные, как и некоторые двигательные (III) имеют не только чувствительные и двигательные волокна, но и вегетативные . 2. Сначала приводим общий обзор анатомии и функции черепных нервов, продемонстрированные на рисунках 1 – 3. № название ядра Выход из черепа Функция Обонятельный Решетчастая обоняние I n. olfactorius кость Зрительный зрение II Зрительный n. opticus канал Ножки Верхняя глазная Движения глаза III Глазодвигательный n. oculomotorius мозга щель вверх , вниз и к носу Ножки Верхняя Движения глаза IV Блоковый n. trochlearis мозга глазничная щель вниз Мост, Верхняя глазная Чувствительность V Тройничный n. trigeminus продолгощель, круглое и на лице, жевание ватый мозг овальное отверстия Мост Верхняя Отведение глаза VI Отводящий n. abducens мозга глазничая щель кнаружи Мост Канал лицевого Движение мимиVII Лицевой n. facialis мозга нерва, шило-сосческих мышц, цевидное вкус передних 2/3 отвертие языка Мост Акустическое Слух та вестиVIII Преддверно-улитковый, слуховой мозга отвертие булярна функция, n. vestibulo-cochвисочной кости ориентация и learis, acusticus равновесие ПродолговаЯремное Глотание , вкус и IX Языко-глоточный n. glossoтый мозг отверстие чувствительность pharingeus глотки ПродолговаЯремное Голос, глотание, X Блуждающий n. vagus тый мозг отверстие внутренние органы Спинной Яремное Поднимание XI Добавочный n. accessorius мозг отверстие надплечия, (С1-С5) повороты головой ПродолговаКанал Движения языка, XII Подязычный n. hypoglossus тый мозг подязычного речь нерва (артикуляция) Рис. 1. Размещение чувствительных и двигательных ядер ЧМН в стволе. 3. N. olfactorius. Чувствительный нерв, отвечающий за функцию обоняния. Чувствительные клетки обоняния с рецепторами находятся в слизистой носа (I нейрон). Их волокна идут в полость черепа через решетчатую кость и заканчиваются в обонятельной луковице (II нейрон), на основании мозга и черепа, в передней черепной ямке. Оттуда волокна идут в составе обонятельных трактов, что заканчиваются в первичных центрах обоняния – обонятельный треугольник, trigonum olfactorium, переднее продырявленое вещество , substantia perforatа anterior, прозрачная перегордка , septum pellucidum (III нейрон). Волокна третьего нейрона идут над- и под мозолистым телом, к корковым центрам обоняния – в височную долю : аммонов рог, извилина морского коня, миндалина, парагиппокампальная извилина. Проекция III нейрона двухсторонняя, поэтому односторонняя утрата обоняния может быть только при поражении I и II нейронов (при процессах на основании лобной доли – опухолях). Рис.2. Выход корешков ЧМН со ствола мозга. Рис.3. Выход корешков ЧМН из черепа. 4. Исследования обоняния проводятся с помощью набора расстворов, имеющих запах. Флакон с раствором подносят к одной ноздре и пациент должен сказать, чувствует ли он запахи и различает ли их. В последние время стали доступными специальные тестовые системы с разным уровнем интенсивности запахов, что позволяет оценивать функцию обоняния в количественном измерении. Не следует употреблять растворы веществ с резкими запахами, что может вызывать раздражение рецепторов тройничного нерва в слизистой носа и давать ложный результат оценки обоняния. 5. Снижение обоняния называют гипосмия, а утрата – аносмия. Раздражение корковых зон обонятельного анализатора может вызывать обонятельные галлюцинации. Рис. 4. Черепные нервы и зоны их иннервации. 5. N. opticus. Чувствительный нерв, обеспечивающий зрение. Рис.5. Схема хода волокон зрительного нерва. 6. Первые три нейрона зрительного нерва размещены в сетчатке глаза: палочки и колбочки, биполярные вставочные нейроны и ганглиозные клетки, от которых, собственно, и формируется зрительный нерв. От глаза он проходит через канал зрительного нерва и входит в полость черепа, где спереди от турецкого седла осуществляется перекрест (chiasma opticum): перекрещиваются только волокна от внутренних половин сетчатки каждого глаза, что обеспечивает зрение во внешних половинах полей зрения. После перекреста формируются зрительные тракты, каждый из которых несет волокна от одноименных половин сетчатки обоих глаз. Зрительные тракты заканчиваются в первичных подкорковых центрах зрения: латеральном коленчатом теле, подушке зрительного бугра и верхних буграх четверохолмия (покрышка среднего мозга). 7. От латерального коленчатого тела отходит зрительный пучок (radiatio optica) Грациоле – через заднюю треть заднего бедра внутренней капсулы и к коре затылочной области , к ее внутренней поверхности , где по краям шпорной борозды лежат корковые проекционные зрительные центры: клин и язычная извилина. Обратите внимание, что и зрительные тракты, и первичные зрительные центры, и зрительный пучок, и кора затылочной доли несут зрительную информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз. Вместе тем, они осуществляют зрение в противоположных половинах полей зрения. 8. Слепота это амавроз, а снижение остроты зрения – амбиопия. Ключевым для оценки функции зрительного анализатора есть определение остроты зрения, исследование полей зрения и глазного дна. Острота зрения исследуется с помощью таблиц (Сивцева, Снеллена), на которых изображены ряд букв или символов разного размера и доктор должен установить, какой ряд больной видит хорошо с фиксированого расстояния (6 м). D Дистанция D – это расстояние , с которой пациент в норме может увидеть буквы этого размера. Реальная острота зрения означает отношение d к D (d/D, например 6/12 або 0,5). Острота зрения (в норме – 1,0) может снижаться вследствие глазных заболеваний (патологии сетчатки или оптических сред глаза), так и при расстройстве зрительного нерва. 9. Поля зрения исследуются с помощью периметра: пациент фиксирует зрение в одной точке и в его поле зрения вводится объект (белый или цветной кружочек на тонкой палочке ). Проводя объект по сферической поверхности в разных направлениях , доктор может установить контуры полей зрения , фиксируя их на бланке исследования . Можна использовать и другой метод оценки , у постели больного: пациент фиксирует взгляд одного глаза на переносице исследователя, который вводит в его поле зрения свой палец . Пациент должен сказать когда он увидит палец . 10.Глазное дно исследуется с помощью офтальмоскопии. При этом исследователь видит на глазном дне диск зрительного нерва, из центра которого выходят и входят артерии и вены, а также макулу (fovea, желтое пятно) – место концентрации колбочок, что является центром фокусирования изображения на глазном дне. В норме сетчатка глаза имеет розовый цвет, диск зрительного нерва – бледно-розовый, с четкими контурами. Калибр артерий и вен 2:3. 11. Основные термины и понятия: Амблиопия – снижение остроты зрения Афакия – отсутствие хрусталика (вследствие операции по удалению катаракты) Миопия – близорукость, нарушение зрения в следствии избыточной рефракции : изображение фокусируется перед сетчаткой Гиперметропия, гиперопия – дальнозоркость, нарушение зрения вслетствие недостаточной рефракции: изображение фокусируется за сетчаткой . Пресбиопия – нарушение зрения, обусловленные возрастом (как правило- гиперопия) Скотома – участок снижения или отсутствие зрения (в поле зрения). Слепое пятно (физиологическая скотома) – участок слепоты , который обусловлен положением диска зрительного нерва (5◦ х 8◦), почти по экватору, в височной половине полей зрения . Гемианопсия – утрата зрения на половине поля зрения одного или обоих глаз . Гомонимная гемианопсия – утрата одноименных половин полей зрения. (правых или левых) у каждого глаза Гетеронимная гемианопсия – разноименная: утрата, например, носовых или височных полей зрения (у одного глаза – правой, а у другого - левой) Поражения Клиническая картина Зрительный нерв Амавроз или амблиопия этого глаза* Зрительный перехрест Двухсторонний амавроз* 1 Внутриняя часть хиазмы Битемпоральная гетеронимная гемианопсия* 2 Внешняя часть хиазмы Биназальная гетеронимная гемианопсия* Зрительный тракт Контралатеральная гомонимна гемианопсия* Латеральное коленчастое Контралатеральная гомонимная гемианопсия* тело Пучок Грациоле внутренней капсуле во Контралатеральная гомонимная гемианопсия. Одновременно возникает центральная гемиплегия и геиіанестеиія Пучок Грациоле в Чаще – квадрантные гомонимные контралатеральные лучистом венце гемианопсии; височная доля – верхнеквадрантная, теменная - нижнеквадрантная Затылочная доля мозга Гомонимная контрлатеральная гемианопсия с сохранностью центрального зрения Раздражение коры Зрительные галлюцинации: сложные по рисунку, затылочной доли содержанию. Могут быть метаморфопсии. 1- чаще при опухолях гипофиза, рассеянном склерозе 2- параселлярные опухоли гипофиза, аневризмы сонной артерии * - в этих случаях освещение «слепой» половины сетчатки не дает сужения зрачка (зрачковый рефлекс), в отличии от поражения выше от коленчатого тела (пучок Грациоле, кора затылочной доли мозга, где рефлекс сохранен. 12.Изменения глазного дна при неврологических заболеваниях, могут быть следующими: Отек диска зрительного нерва, застойные явления – вследствии хронического повышения внутри-черепного давления (внутричерепная гипертензия), при опухолях мозга, гидроцефалии и по другим причинам: нарушение венозного оттока от глаза в полость черепа. Диск увеличен в размере, его контуры размыты, он грибовидно выпячивается в стекловидное тело, вены резко разширенные, извилистые. Острота зрения может долго не страдать, как и поля зрения. Неврит зрительного нерва (в следствие воспалительного процеса в полости черепа – менингиты, энцефалиты, самостоятельное заболевание глазного нерва): диск увеличен в размерах, контуры нечеткие, ярко гиперемирован. Но резко падает острота зрения и сужаются границы полей зрения. Ретробульбарный неврит может не проявить себя изменениями на глазном дне (рассеянный склероз), но страдают внезпно острота и поля зрения. Атрофия диска зрительного нерва – первичная (отравление метиловым спиртом, нейросифилис, рассеянный склероз – деколорация височных половин) вторичная (после длительного отека или перенесенного неврита. Диск маленький, бледный (белый при первичной атрофии и серый при вторичной, за счет отложений гемосидерина), с четкими границами, суженными сосудами. Острота зрения существенно снижается и поля зрения суживаются. 13. N. oculomotorius – глазодвигательный нерв. Комплекс ядер в ножках мозга формирует корешок нерва, который выходит в межножковой ямке и идет по субарахноидальному пространству до кавернозного синуса и далее, через верхнюю глазничную щель попадает в орбиту, где иннервирует мышцу, поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superior), сфинктер зрачка (sphincter pupillae), верхнюю прямую мышцу глаза (m. rectus superior), тянущую глах вверх, нижнюю прямую мышцу (m. rectus inferior), тянущую глаз вниз и внутреннюю прямую мышцу (m. rectus internus), поверачивающую глаз к носу, а также нижнюю косую мышцу (m. obliquus inferior), тянущую глазное яблоко вверх, когда оно повернуто к носу. Поражение нерва дает типичную картину нарушений функции этих мышц: птоз верхнего века, расходящееся косоглазие –strabismus divergens (сохраняется функция латеральной прямой мышцы, которая иннервируется VI нервом), расширение зрачка (мидриаз), паралич конвергенции с аккомодацией, невозможность поворота глазного яблока вверх, книзу и к носу. Пациент жалуется на двоение изображения предметов (диплопія). При освещении пораженного глаза, его зрачок не реагирует, но можна наблюдать содружественную реакцию противоположного зрачка - сужение. Прямая реакция на свет здорового глаза сохранена, а содружественная пораженного – нет. Реакцией на конвергенцию с аккомодацией называют способность человека, фиксирующего взгляд на предмете, сводить глаза к носу при приближении предмета к переносицу (конвергенция) с одновременной реакцией зрачков в виде их сужения (аккомодация – способность изменять кривизну хрусталика и преломляющую силу глаза для сохранения четкого видения на разных расстояниях, за счет реснитчатой (цилиарной) мышцы: ее сокращение и сужение зрачков приводит к расслаблению циновых связок и поэтому хрусталик стает более выпуклым, а при расслаблении мышцы связки натягиваются и хрусталик стает более плоским). 13.N. trochlearis – блоковой нерв. Ядро располагается в ножках мозга, под дном сильвиевого водопровода. Волокна перекрещиваются, огибают ствол мозга и идут вместе с глазодвигательным нервом к глазу, где иннервируют верхнюю косую мышцу глаза (m. obliquus superior), которая тянет глазное яблоко книзу, особенно когда оно приведено к носу. При поражении блокового нерва возникает сходящееся косоглазие (strabismus convergens) и диплопия при взгляде книзу (под ноги, при ходьбе по лестнице – наибольшее затруднение). 14.N. abducens – відвідний нерв. Ядро нерва розташовано в покришці мосту, воно наче охоплюється волокнами лицевого нерву (внутрішнє коліно). Корінець йде вентрально і виходить з мосту і по основі мозку доправляється до ока, де іннервує латеральний прямий м’яз (m. rectus lateralis), що повертає око назовні. При ураженні виникає збіжна косоокість та диплопія. Диплопія посилюється при погляді в бік ураженого м’язу! 15. N. trigeminus – тройничный нерв. Смешанный, обеспечивает чувствительность в области лица и иннервирует жевальные мышци . Чувствительные волокна начинаются от Гасерового узла (на передней поверхности пирамидки височной кости, в дуплекатуре твердой мозговой оболочки) – аналога спино-мозгового ганглия. Дендриты создают три ветки – ramus ophtalmicus, ramus maxillaries, ramus mandibularis, которые иннервуют лицо, а аксоны, в виде корешка (portio major) входять в среднюю часть моста мозга и направляются к ядрам . Ядро болевой и температурной чувствительности, nucleus tractus spinalis, тягнется от моста, через продолговатый мозг, к задним рогам шийных сегментов спинного мозга. Ядро тактильной и глубокой чувствительности, nucleus terminalis, лежит отдельно (как и ядра путей Голя и Бурдаха). От ядер (II нейрон) волокна идут, как и все чувствительные пути, к зрительному бугру и далее – к коре задней центральной извилины. А двигательное ядро, nucleus motorius seu masticatorius, размещенное дорсо-латерально , волокна от него отходят тоненьким корешком к мосту (portio minor) при этом присоединяются к III ветке нерва, иннервуют жевательную мускулатуру. I ветка, глазной нерв, выходит через верхнюю глазною щель и обезпечивает чувствительную иннервацию лоба и передней волосистой части головы , верхнее веко, внутринний угол глаза и спинку носа, глазное яблуко, лобную и решотчастую пазухи, мозговые оболочки. Конечная ветка выходит через надорбитальное отверстие (пальпация этой точки может вызывать боль). II ветка, верхнечелюстной нерв, выходит с черепа через круглое отверстие и иннервирует щеку, верхнюю губу, верхнюю челюсть и зубы, слизистую нижней части носа и Гайморовую пазуху. Конечная ветка выходит через подорбитальное отверстие . III ветка, нижнечелюстного нерв, выходит через овальное отверстие и иннервирует нижнюю губу, нижнюю часть щеки, зубы и нижнюю челють, слизистую нижней части рта и язык (общая чувствительность, а не вкусовая). III ветка выходит через ментальное отверстие. Двигательные ветки иннервируют жевательные мышци (m. masseter, m. temporalis, mm. pterigoideus externus et internus). Расстройство тройничного нерва приводит к анестезии лица, а поражение одельных веток – к анестезии отдельных областей (Рис. 1, 2, 3). При этом угасает кореальный рефлекс, нижнечелюстной рефлекс и может страдать функция жевания (периферический паралич мышц). При открывании рта челюсть отклоняется в сторону пораженных мышц. При поражении ядра в мозговом столбе нарушения чувствительности на лице отличаются: зоны нарушений есть сегментарными и напоминают луковину в разрезе (зоны Зельдера): поражение верхней, оральной части ядра приведет к нарушению в зоне носа (С), середней – смуги посередине лица (В), а поражение ядра каудально, у продолговатом мозге – к нарушениям на периферии лица (А). Частым проявлением патологии тройничного нерва – невралгия. Заболевание еще называется болезнь Фозергиля или neuralgia quinti minor. Основным проявлением – короткочасные (секунды – 2 минут), жорстокие приступы боли в области лица, як правило односторонней и локализованой територией, иннервация одной или нескольких веток нерва . Приступ «молчазной» больной застывает, пока не закончится приступ. Може быть болевая гримаса (“tic doloreux”) в половине лица. Боль провоцируется мимическими движениями, разговором, приемом пищи, а также появляются ,при попытке почистить зубы, при попытке побриться, за счет раздражения специфических «курковых» либо тригерных зон на коже лица или слизистой рта. Количество припадков зависит от одиночных к десятком или сотен на сутки. Частой причиной, у людей старших 50 лет – корешково-васкулярный конфликт, когда на корешке тройничного нерва лежит артерия (верхняя можечковая), но могут быть и одонтогенные невралгии (у более молодых) или которые возникают в следствие перенесенного герпетического поражения Гасерова узла (послегерпетическая невралгия, обычно I ветки, у людей старческого возраста). Поражения Гасерова узла сопровождается герпетическим высыпанием на коже, постояными или пригающими невралгическими болями и часто признаками неврита – снижением чувствительности в областях поражения, угасанием рефлексов. Собственно, герпес на губе или крыльях носа (простудный) есть признаком активации вируса герпеса в Гасеровом узле, признаком рецидивирующего ганглионита. Рис. Вызывание корнеального рефлекса. 15.N. Facialis, лицевой нерв. Двигательное ядро лежит у вентральной части моста и волокна от него подымаются дорзально, к дну ромбовидной ямки и захватывают ядро VI пары, делая петлю, или внутреннее колено лицевого нерва. Опускаясь вниз , нерв выходит, вместе с VIII парой в мосто-можечковом угле (угол ,что создаются мостом, продолговатым мозгом и середней ножкой можечка) и проходит в внутриннее слуховое отверстие (ямку) височной кости, в глубине которой входит в канал лицевого нерва (Фалопиев канал). Этот узкий, извилистый канал проходит в средине пирамидки (делая изгиб – внешнее колено лицевого нерва) и выходит с черепа через шило-сосцевидное отверстие, чуть ниже и позади слухового нерва. Возле околоушной слюнной железы ,от лицевого нерва отходят ветки ,в виде «гусинной лапки», при этом волокна размещенные почти горизонтально – идут к лобной мышци , кругловой мышци глаза , мышц щеки, рта и подбордка (поэтому хирургические операции на лице тоже должны происходить паралельно ходу этих волокон, а не вертикально!). 16. Лицевой нерв содержит не только двигательные волокна к мимическим мышцам лица, но так званный промежуточный нерв (n. intermedius), в котором есть слезовыделительные волокна (n. petrosus superficialis majoris, что присоединяется к слезной веточке тройничного нерва), так званая «барабанная струна» (horda tympani), которая содержит вкусовые волокна к передним 2/3 языка и волокна к подчелюстной и подязычной слюнной железы (околоушная железа иннервируется IX нервом).Есть еще и маленькая двигательная веточка, стременной нерв (n. stapedius), который иннервирует одноименную мышцу, что натягивает систему слуховых косточек и обезпечивает «настраивание» системы передачи слуховых колибаний . 17.Поражение лицевого нерва может возникать на разных уровнях, поэтому клиническая картина будет в виде комбинации с разных симптомов. Поражение двигательных волокон приводит к периферическому параличу мимических мышц, проявлениями которого будут следуючие: асиметрия лица в спокойном состоянии, половина которого чуть «опущена» и маскоподобная, не принимает участия в мимических движениях; лоб на стороне поражения гладкий, брова чуть опушенна; глазная щель, наоборот, шире за здоровую; носо-губная складка сглажена, кут рта опущен (рис.. b). Тесты с помощью которых исследуют функции мимических мыш: при наморщивании лба, сведении бровей , при сильном закрывании глаз , оскаливании зубов, надувании щок, удержании воздуха. В случае переферического паралича эти движения не возможны либо ослаблены (парез), а асиметрия стает более очевидной . Может ли быть центральный парез мимических мышц? Да , это произвольные мышци и при нарушении центрального мотонейрона (пирамидного пути выше ядра) возникает их центральный парез. В связи с тем , что верхняя часть ядра лицевого нерва имеет двойную коркову иннервацию (от обеих полушарий), поэтому верхняя часть лица при одностороннем поражении пирамидного пути не страдает . А вот нижняя часть лица имеет корковую иннервацию только от противоположного полушария и поэтому можем видеть клинически слабость только этих мышц (рис…а). Как уже отмечалость, поражение нерва на разных уровнях дает соотведствующую картину: Поражение в мосто-можечковом угле (опухоли, абсцесы, арахноидиты) проявляется периферическим параличем мимических мышц (прозопоплегия), с присоединением сухости глаза (ксерофтальмия), нарушением вкуса на передней 2/3 языка с этой стороны (агевзия) и тугоухостью (анакузис, сурдитас) на пораженной стороне, за счет поражения VIII нерва. При обемных процесах этой области возможно появление и можечковых симптомов с этой же стороны. Исследования вкуса проводится методом прикасания к языку палочки, смоченной соотведствующим разтвором (соленое, кислое, сладкое или горькое). После кождого прикасания следует полоскать рот водой. Поражение в начале канала лицевого нерва, в области коленчастого ганглия (I нейрон вкусовой чувствительности, в составе барабанной струны) дает прозопоплегию с нарушением вкуса на языке, слезотечение в место сухости глаза (сохраняются целыми слезовыводящие волокна, а за счет отсудствия мегания и механического дренажа слезы, слеза скапливается на веке и механически течет по щека ).Возникает феномен так называемой «гиперакузии» - повышеной чувствительности к звукам низких тонов (паралич стременной мышци приводит к свисанию косточек и изменению собственной резонанстной частоты слуховой системы: низкие звуки создают явление резонанса и давление колебаний на эндолимфу уха резко увеличивается). Поражение этой области, ганглию часто дает высыпание на коже возле уха – герпетическое поражение, синдром Рамсея-Ханта. Поражение ниже отхождения стременного нерв захватывает только двигательные волокна и барабанную струну, поэтому клинически возникает прозопоплегия с нарушением вкуса . Поражение нерва в области его выхода с шыло-сосцевидного отверстия дает чисто двигательные нарушения, без чувствительных и вегетативных нарушений. Поражение ядра лицевого нерва дает альтернирующий синдром, который будет рассматриваться ниже. 18.N. acusticus, vestibulocochlearis, слуховой нерв. Имеет две порции – слуховую, что идет от улитки и вестибулярную , что проводит импульсы от полукружных каналов . Нерв формируется в пирамидке височной кости и выходит в полость черепа через внутриннее слуховое отверстие, вместе с VII нервом, а в столбе мозга входит в мосто-можечковый угол . Рядом с Кортиевым органом (улиткой) и полукружными каналами лежат чувствительные ганглии – вестибулярный та спиральный, от которых собственно и возникает нерв. Слуховая порция подходит к II нейрону, который в вентральном и дорзальном ядрах слухового нерва, в мосте мозга. Волокна II нейрона проходят как по своей стороне, так и по противоположной (через трапециевидное тело) к нижним ,бугоркам 4-холмового тела и меиальных коленчастых тел (зрительный бугор) – III нейрон. Аксоны от зрительного бугра идут в виде слуховой радиации через заднее бедро внутришней капсулы в височную область, верхнюю височную извилину, извилина Гешля (корковый центр слуха). При исследовании слуха устанавливают гостроту (для опредиления тугоухости-глухоты), а также диференциальную диагностику кондуктивной и нейросенсорной тугоухости. Острота слуха исследуется тихим и громким разговором. В норме, пациент должен различать слова, названые цифры тихим голосом на расстоянии 5 метров (сказанные слова в голос – на расстоянии 20 метров). При исследовании места поражения (нейросензорная тугоухость – при нарушении Кортиевого органа, ганглия и нерва, что от него отходит; проводящая или кондуктивная тугоухость – поражение системи слуховых косточек, барабанной перепонки ) используют пробы Ринне и Вебера, специльным камертоном с частотой звучания 256 или 512 герц. По методу Вебера камертон устанавливается на вертекс и пациент должен сказать, где он слышит его лучьше. При кондуктивной тугоухости он будет более усиленно слышать «больным» ухом, а при нейросенсорной более усиленно здоровым ухом. Нормальний слух По методу Ринне пораженном ухе. Кондуктивна туговухість Нейросензорна туговухість исследуется воздушная или костная проводимость в При кондуктивной глухоте костная проводимость сильнее, чем воздушная, а при нейросензорной глухоте нарушена и костная и воздушная проводимость звука. Вестибулярная порция VIII нерва начинается от лабиринта, который состоит из маточки (utriculus), мешочка (sacculus) и трех полукружных каналов (canalis semicircularis), которые содержат рецепторные клетки, что поддерживают баланс. Полукружные каналы размещенные в трех перпендикулярных плоскостях: латеральные каналы лежат в горизонтальной плоскости , а задний и передний перпендикулярно латеральному и друг другу . В области разширения – ампуле лежит – crista ampularis – которые содержат рецепторные клетки. А в маточке находится отолитовый апарат, который отвечает за положение тела в пространстве. Волокна к рецепторным клеткам отходят от вестибулярного ганглия, аксоны которого и составляют вестибулярную порцию VIII нерва. При входе в мост мозга, вестибулярная порция контактирует с группой вестибулярных ядер (II нейрон): верхним вестибулярным ядром Бехтерева, латеральным ядром Дэйтэрса, медиальным ядром Швальбе и нижним вестибулярним ядром Роллера. От этих ядер починаются несколько путей, которые соединяют вестибулярную систему с можечковой, ядрами глазодвигательных нервов, другими структурами столба, спинным мозгом и корой мозга. Точное розмещение путей до конца не изученно, но можна указать на путь от ядер Дейтерса к альфа- и гама-мотонейронов спинного мозга своей стороны, от ядер Швальне к нейронам шийного отдела, что контролируют шийные мышци, от ядер Бехтерева к червю можечка (флокуло-нодулярная часть, архицеребеллум или вестибулоцеребеллум). Информация, которая исходит от вестибулярной системы, имеет влияние не только на ориентацию в пространстве, он и на регуляцию тонуса мышц, поддержание некоторых поз. Основным проявлением нарушения функции вестибулярной системы єестьголовокружение – самая распространенная жалоба у больных после головной боли. К этому естественно присоединяются и субективные признаки: нарушения равновесия, изменения походки, тенденция к падению. При исследовании у больного может возникать феномен- нистагм, который возникает при крайнем отведении глазных яблок или при движении глаз , либо может быть спонтанным, при взгляде прямо. Головокружение делится на истенное и ложное. Истенное головокружение характеризируется как дискомфортное чувство движения или вращения (субективное – когда есть чувство врашения или движения больного в окружающей среде и обективное - чувство вращения окружающей среды , обектов, предметов вокруг больного ), чувство проваливания и другое. Ложное головокружение характеризируется неприятным неприємними чувством слабости, вращения «в голове», чувство нестойкости , шатание, притупление, что сопровождается тривогой (например, ситуационное головокружене при клаустрофобии, агорафобии, панических атаках другое). Следует точно установить тип гловокружения, квалифицировать потому ,что от этого зависит , природа возникновения головокружения. Головокружение, которое возникает в следствии поражения вестибулярного апарата, как правело, есть истенное, сопровождается нистагмом, тошнотой, рвотой, изменением артериального давления и пульса, потливостью, усиливается при движениях головой, заставляет больного не двигаться, выбирая более спокойное положение. Примером ложного головокружения может быть физиологический феномен – чувство головокружения на висоте или «морская болезнъ» - за счет необычной зрительной стимуляции (земля или пол находятся значительно далее обычного) или гиперстимуляция вестибулярного и зрительного апаратов возникает несоотведствие потоков импульсов в центральную нервную систему и– чувство головокружения. При исследовании вестибулярной функции используют калорические пробы, нистагмографию, исследования на кресле Барани. 19. N. glosso-pharingeus, n. vagus – язико-глотковый и блуждающий нервы. Так как эти нервы имеют большенство общих ядер, их можна считать одной системой , которая разделяется с помощю двух столбов . Общее двигательное ядро (n. ambiguous), обезпечивает глотку – акт глотания, и иннервацию голосовых связок (блуждающий нерв) – функция голоса. Общее чувствительное ядро (n. tractus solitarius) обезпечивает чувствительную иннервацию слизистой рта и глотки, мягкого неба, вкусовую иннервацию задней 1/3 языка. Оба нерва, IX и X, имеют по два сенсорных переферических ганглия , верхние и нижние, размещонные в области выхода нервов из полости черепа через яремное отверстие (foramen jugulare). Есть еще и отдельное парасимпатическое вегетативное ядро блуждающего нерва – n. dorsalis nervi vagi, которое обезпечивает вегетативную иннервацию серца (умедляя ритм), желудка (стимулируя секрецию) и других внутринних органов. Волокна блуждающего нерву также иннервируют оболочки мозга в задней черепной ямке, пищевод, бронхи. Поражение языко-глоткового нерва приводит к анестезии верхней части гортани ти области мигдалин, утрата вкуса на задней трети языка, умеренного нарушения глотания (дисфагии), угасании или отсудствии рефлексов с мягкого неба и задней стенки глотки. При раздражении нерва возникает типичная невралгия, с припадками жорстоких болей возле корня языка, глотке и мигдалине с одной стороны, что провоцируется глотанием, кашлем и речью (поэтому больные перестают кушать и быстро худеют). Невралгия, как правило, самостоятельно проходит около 6 месяцев и лечится так же, как и тригеминальная – антиконвульсантами (карбамазепин, вальпроаты, габапентин, топамакс). Расстройство блуждающего нерва приводит к параличу голосовых связок (дисфоия, афония), параличу мягкого неба (оно свисает на стороне поражения и пациент говорит «в нос», гнусавит, а житкая пища может попадать в нос ), дисфагия с поперхиванием, в следствии паралича надгортанника. Может возникать тахикардия и сердечная аритмия. 19.N. hypoglossus – подязычный нерв. Чисто двигательный, ядро находится в продолговатом мозге. Нерв иннервирует мышци половины языка и важно помнить , что корковая иннервация, пирамидным путем есть односторонней, только от противоположного полушария. При одностороннем поражении нерва, язык при висовывании отклоняется в сторону поражения и можна наблюдать признаки периферического паралича мышц – атрофии на на язике, его неровность поверхности, отпечатки зубов по краям. При поражении ядра подязычного нерва, кроме признаков периферического паралича, могут возникать и фибриллярные подергивания на языке (указывает на поражение серого вещества, ядер). Главным клиническим феноменом слабости мышц языка есть нарушение четкости речи , нарушение артикуляции – дизартрия либо анартрия (при полном двухстороннем параличе языка). Речь утрудненна, непонятная, нечоткая либо совсем невозможная. Точно также дизартрия возникает и при центральном параличе-парезе языка, в следствие двухстороннего поражения кортико-нуклеарных путей више продолговатого мозга. При одностороннем поражении пирамидного возникает центральный парез мышц языка противоположной от очага поражения. Язык при высовывании все будет отклоняться в сторону ослабленной мышцы , но при этом не будет признаков атрофии, часто он будет указывать в сторону паретических конечностей и можна передвидеть, что пирамидный путь поражен на противоположной стороне. Дизартрия в таком случае будет малозаметной, как и нарушения глотания, обусловлены слабым просовыванием пищевого комка.В связи с тем ,что в клинической практике очень редко встречается изолированные односторонние поражения IX, X та XII пар нервов, а чаще – их двухстороннее поражение (ядер, корешков, самых нервов или надядерных волокон пирамидного пути), следует напомнить о двух клинических синдромах – бульбарном и псевдобульбарном параличах. Бульбарний паралич (парез) возникает при двухстороннем поражении IX, X та XII черепных нервов, их корешков либо ядер в продолговатом мозге. Клиника состоит из дисфагии (нарушение глотания), обусловленная параличем конструкторов глотки, поперхиванием, которое возникает в следствии паралича надгортанника и попадением пищи, слюны в дыхательное горло, гнусавость и забрасыванием пищи в нос, вследствии паралича мягкого неба, дизартрия или анартрия, вследствии паралича, и обездвижении языка , дисфония или афония, вследствии паралича голосовых связок. Исчезают рефлексы с задней стенки глотки и мягкого неба . Язык атрофичный, в складках и в отдельных случаях возникают фибриллярные подергивания его мышц (если поражаются ядра). Бульбарный паралич возникает при полинейропатиях (дифтеричной, ГиенаБарре), боковом амиотрофическом склерозе (поражение ядер), сирингомиелии (поражение ядер), редко – при опухолях столба или опухолях основы черепа, что захватывают корешки(унилатеральное поражение, синдром Гарсена). Псевдобульбарный паралич является фактически таким же параличем этих же мышц, но центральным, обословлен двухстороннем поражением кортико-нуклеарных волокон пирамидного пучка више продолговатого мозга. Клиническая картина функциональных расстройств почти идентичная (паралич есть паралич), но на языке не возникают атрофии и фибриллярные подергивания. Кроме этого появляются, патологические рефлексы орального автоматизма – сосательный, хоботковый, ладонно-подбородочный МаринескуРадовичи. 20.N. accessories – дополнительн ый нерв. Он действительно является дополнительн ым к черепныхм нервам,потому что исходит из передних рогов сегментов С1 – С5 спинного мозга из его корешков сначало входят в полость черепа через большое затылочное отверстие , а уже потом оставляют через яремное отверстие, вместе с IX и X нервами. Дополнительный нерв иннервирует две мышци – грудноключично-сосковидную и трапециевидную. Первый поворачивает голову в противоположную сторону, а второй подымает надплечия. Исследуют функцию нерва и мышц с помощью активного сопротивления больного поворачивания головы или опусканию надплечия, которые до этого были подняты. При поражении корешков либо самого нерва возникает слабость поворота головы в противоположную сторону (она самопроизвольно может буть несколько повернута в сторону пораженной мышци) и опускания надплечья с атрофией мышц. Понятие о альтернирующем параличе при поражениях столба мозга. Поскольку столб мозга (ножки мозга, мост, продолговатый мозг) содержат ядра черепных нервов и проводящие пути, которые проходят через столб, при очаговых поражениях столба (инсульты, опухоли, абсцессы другое) возникают поражения как серого, так и белого вещества. Таким образом, в зону поражения может попасть ядро любого черепного нерва (что будет проявляться периферическим параличем соотведствующих мышц на этой стороне) и пирамидный путь, что тут проходит (следствием будет центральная гемиплегия противоположных конечностей). По этому создается альтернация, «перехрест» симптомов: периферический паралич на стороне очага и центральный паралич на противоположной. Клиническая картина альтернирующих параличей дает представление о точной локализации очага поражения в мозговом столбе . Очаг Ядра На стороне очага На черепных противоположной нервов стороне Птоз, мидриаз, Ножки мозга(синдром III пара разходящее косоглазие, Центральная Вебера) субективно - диплопия гемиплегия Мост (синдром Периферический паралич МийяраVII пара мимических мышц Центральна Гублера) гемиплегия Мост (синдром Периферический паралич Центральная Фовилля) VII и VI мимических мышц и гемиплегия пары сходящее косоглазие , диплопия Периферический паралич Продолговатый мозг (синдром XII пара мышц половины языка, Центральная Джексона) он отклоняется в сторону гемиплегия очага, в сторону слабой половины языка Периферический паралич Продолговатый мозг (синдром IX, X, XII половины языка, Центральная Авеллиса) пары половины мягкого неба, гемиплегия голосовой связки
