КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ
Нурмухамбетова А.Г., Султанова А.И, Керимбаева Б.А., Ахметжанова С.Е.,
Ким И.В., Сейдуманов Д.С.,Байтуов С.Д, Капсултанова Д.А.
Казахский НМУ им.С.Д.Асфендиярова
Городская больница – Диагностический центр г. Талдыкорган
Резюме: в данной статье изложен клинический пример о трудности постановки
диагноза: болезнь Стилла у взрослых,у пациента с длительным лихорадочным
синдромом.В связи с редкой встречаемостью и отсутствием настороженности к
данной болезни.
Резюме: бұл мақалада ересектер арасындағы ұзақ қызбалық синдромымен
жүретін Стилла ауруының сирек кездесуіне байланысты және өткізіп алу қаупі
болмағандықтан диагнозды қою кезінде кездесетік қиындықтарға байланысты
клиникалык мысалдар келтіріліп отыр.
Resume: There is the clinical example how to the difficult to diagnoses the Still’s
disease of patient with prolonged febrile syndrome.Because it’s rarity in this article.
Актуальность. Синдром Стилла у взрослых (болезнь Стилла у взрослых, Adult onset
Still’s disease) является относительно редким и во многом загадочным заболеванием,
которое может развиваться внезапно и в ряде случаев также внезапно исчезать. Данное
заболевание вызывает трудности для диагностики и проведения дифференциального
диагноза во всех случаях «лихорадки неясного генеза» [1] . Считается, что 0,5-9%
пациентов с диагнозом «лихорадка неясного генеза» страдают синдромом Стилла [2, 3].
Болеют преимущественно молодые люди 18-35 лет, хотя описаны случаи заболевания в
возрасте старше 70 лет. Мужчины и женщины поражаются примерно с одинаковой
частотой [2,4,5,6].
Сложность постановки диагноза болезни Стилла у взрослого человека представляет
следующий клинический случай.
Пациент и жалобы: Больной А. , 25 лет, поступил в Городскую больницу г.
Талдыкорган 01.02.13 г. с жалобами на боли летучего характера в крупных суставах,
преимущественно коленных, в суставах кистей рук, боли в икроножных мышцах,
лихорадку до 39,2°C, сопровождающуюся слабостью.
Из анамнеза жизни: В настоящее время работает, финансист. Вредных привычек и
профессиональных вредностей не имеет.
Из анамнеза заболевания известно, что до 2012 г. больной чувствовал себя
абсолютно здоровым человеком. В октябре 2012 г. без видимых причин отметил резкое
ухудшение самочувствия, сопровождающееся повышением температуры тела до 39–40°C,
выраженной слабостью, ломотой в мышцах и болью в суставах (преимущественно в левом
коленном суставе – больной не мог самостоятельно передвигаться), ощущением жара,
ознобом, головокружением, болями в горле. На фоне лихорадки трижды отмечалась
диарея, что в дальнейшем не повторялось. Больной обратился к врачу и был
госпитализирован в городскую инфекционную клиническую больницу г. Алматы, где
проводилось тщательное лабораторно-инструментальное обследование.
Объективно; состояние средней тяжести за счет симптомов интоксикации .Кожные
покровы бледные,влажные. Периферических отеков нет. В легких дыхание
везикулярное,хрипов нет.ЧДД-16 в мин.Тоны сердца ясные,ритм правильный.АД-110/70
мм.рт.ст.ЧСС-96
уд.мин.язык
сухой,обложен
белым
налетом.Живот
мягкий,безболезненный.Печень выступает из под-края реберной дуги на 2 см.Размеры по
Курлову 12см/11см/10 см.селезенка безболезненна при пальпации.Область почек не
изменена.Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.Костно-суставная
система: левый коленный сустав гиперемирован,болезнен при пальпации.Боль
усиливается при движении.
В анализе крови выявлены лейкоцитоз 28×109/л, ускорение СОЭ до 50 мм/ч и Среактивный белок (СРБ) (++). По результатам посевов крови, мочи, кала – роста
патогенной микрофлоры не получено. Реакция прямой гемагглютинации (РПГА) с
тифопаратифозным, иерсиниозным, псевдотуберкулезным антигенами отрицательная.
Исследование крови на наличие малярийного плазмодия также было отрицательным.
Иммуноферментный анализ крови на ВИЧ, сифилис, маркеры вирусных гепатитов А, В и
С отрицательный. LE-клетки (волчаночные клетки) не обнаружены. Ревматоидный фактор
негативный. Анализ спинномозговой жидкости патологических изменений не выявил.
При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
выявлена гепатоспленомегалия (контуры печени ровные увеличены, эхоплотность
средняя, высота правой доли- Селезенка увеличена,площадь 44 кв.см.
Был выставлен предварительный диагноз : Бруцеллез неуточненный (А 23.9 по
МКБ).Проводилось лечение цефтриаксоном 2,0 г/сут, ципрофлоксацином 400 мг/сут,
метрогилом 200 мл/сут.
На фоне терапии состояние больного оставалось без существенной динамики.
Сохранялось повышение температуры тела до 38,5°C с проливным потом,
преимущественно в вечернее время, что заставило врачей провести эхокардиографию
(ЭхоКГ) с целью исключения инфекционного эндокардита. По данным ЭхоКГ
патологических изменений не было выявлено. Учитывая неэффективность
антибиотикотерапии, к лечению было добавлено внутривенное введение преднизолона
150 мг/сут в течение 6 дней, на фоне чего самочувствие улучшилось. Температура тела
нормализовалась, сон и аппетит восстановились. Размеры печени и селезенки
уменьшились (размеры печени-11/10/9 см, селезенка не пальпируется)Диагноз
инфекционного заболевания был исключен. Высказывалось предположение о наличии
ревматического заболевания, природу которого требовалось в дальнейшем уточнить. В
начале ноября 2012 г пациента был выписан по личной просьбе.
В декабре 2012 г. больной вновь отметил ухудшение самочувствия. Появились боли
в горле, в левом коленном, тазобедренном, плечевом суставах. Боли носили летучий
характер. Стали беспокоить ноющие боли в области сердца Вновь отметил повышение
температуры тела до 39°C, проливной пот, слабость и снижение работоспособности.
С данными жалобами больной был госпитализирован в Городской
ревматологический центр г. Алматы. При обследовании обращали на себя внимание
выраженный лейкоцитоз (лейкоциты 14,33×109/л) и ускорение СОЭ (45 мм/час), СРБ
++++, увеличение фибриногена до 7 г/л и ферритина до 278 мкг/л; отсутствие антител к
ANA, LE-клеткам, нормальные значения АТкКЛ IgM 2,89 МЕ/мл, АТкКЛ IgG 2,85
МЕ/мл, IgЕ 152,97 мг/дл , IgМ – 197 мг/дл, IgG – 1400 мг/дл.
На основании результатов проведенного обследования был поставлен следующий
диагноз: Смешанное заболевание соединительной ткани ( миалгии, артралгии), активность
3. Больному проводилась терапия, включающая пенициллин 1 млн в/м 3 раза/сутки 7
дней, ванкомицин 1 г в/м 2 раза/сутки, гентамицин 80 мг в/м 2 раза/сутки, микомакс 100
мг в/м 2 раза/неделю. В связи с неэффективностью проводимого лечения был назначен
преднизолон 15 мг/сут в таблетках. На фоне приема преднизолона все симптомы
регрессировали. Больной был выписан с рекомендациями дальнейшего приема
преднизолона в дозе 10 мг/сут со снижением дозы на ¼ таблетки в неделю,вплоть до
полной отмены.
После выписки, на протяжении 1 месяца, больной чувствовал себя
удовлетворительно. Однако 28 января 2013г после переохлаждения вновь отметил
повышение температуры тела до 38,3°C, нарастающую слабость, болезненность в левом
коленном суставе, потливость. Самостоятельно начал прием диклофенака,на фоне
которого температура снизилась до 37,3С. Для обследования и лечения больной был
госпитализирован в терапевтическое отделение Городской больницы г. Талдыкорган. При
поступлении в стационар состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы
бледные, обычной влажности, чистые. Отеков нет. Нормостенического типа телосложения
(рост 178 см, масса тела 84 кг, индекс массы тела – 26 кг/м2). Температура тела 37,3°С.
Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Сила мышц сохранна, в обеих
руках одинаковая. Активные и пассивные движения в суставах не ограничены,
болезненности нет. Частота дыхания 16 в минуту. В легких дыхание везикулярное,
проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные.
Пульс 74 удара в минуту. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, при
пальпации безболезненный. Печень и селезенка перкуторно не увеличены. Симптом
поколачивания отрицательный с обеих сторон. Щитовидная железа пальпаторно не
увеличена. Неврологический статус без очаговой симптоматики.
В данных лабораторных методов исследования обращал на себя внимание
нейтрофильный лейкоцитоз (лейкоциты 14,33×109/л с содержанием нейтрофилов до
83,1%), ускорение СОЭ до 54 мм/ч, увеличение СРБ ++++, ферритин 285 мкг/л.
Ревматоидный фактор не определялся, иммуноглобулины (Ig): IgА – 550 мг/дл (норма 50–
300 мг/дл), IgЕ – 152,97 мг/дл (норма 0–100 мг/дл).
Рентгенография органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости, ЭхоКГ не выявили
каких-либо патологических изменений, которые могли бы объяснить генез данного
симптомокомплекса.
В связи с подозрением на системное заболевание было назначено пробная терапия
метотрексатом 7,5 мг внутримышечно и метипредом 16 мг в сутки с дальнейшим
уменьшением дозы (по 1/4 таблетки 1 раз в 2 нед) до полной отмены препарата. На фоне
проводимой терапии общее состояние больного улучшилось, лабораторные показатели
снизились (лейкоциты- 10,1×109/л, ускоренное СОЭ 30 мм/ч, СРБ ++, ферритин 260 мкг/л
), в связи с чем рекомендовано продолжить дальнейшее лечение данными препаратами.
На основании вышеперечисленных жалоб (синдром лихорадки «неясного генеза»,
синдром артралгии, миалгии), объективных данных, анамнеза, лабораторно инструментальных данных (лейкоцитоз 14,33×109/л, ускоренное СОЭ 54 мм/ч, СРБ ++++,
ферритин 285 мкг/л), положительного эффекта от проводимой терапии выставлен
клинический диагноз: Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых М06.1 (по МКБ) [5,6,7].
Вывод: Болезнь Стилла у взрослых является сравнительно редкой, но серьезной и
потенциально инвалидизирующей болезнью. Об этом заболевании следует помнить во
всех случаях стойкого лихорадочного синдрома. Относительно характерные клинические
симптомы в дебюте болезни могут отсутствовать и часто требуются месяцы
динамического наблюдения за пациентами для выявления больших и малых критериев
болезни Стилла у взрослых, что наглядно продемонстрировано на примере нашего
пациента.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Литература:
Титова И. П. Синдром Стилла у взросых: клиника, диагностика, лечение.
http://www.bsmu.by/index.php?option=com_content&view=article&id=3538:2010-05-2108-04-49&catid=167:22002&Itemid=52
Primary care rheumatology/ [edited by] Edward D. Harris, Ir., Mark C. Genovese. – 1 st
ed., 2000. P. 182-183; 397-399.
Rheumatology: diagnosis and therapeutics/Iohn j. Cush… [et.al] 1999. p. 152-153.
Вест С. Дж. Секреты ревматологии, Пер. с англ. – М. – СПб: «Издательство
БИНОМ» - «Невский Диалект», - 2002. – с. 234-238.
Насонов Е.Л. Ревматология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 737 с.
Kádár J, Petrovicz E. [Adult-onset Still-disease: survey of 18 cases]. Orv
Hetil. 2003 Jan 26;144(4):173-8. Hungarian. PubMed PMID: 12621815.