Функциональные шумы в сердце у детей.

Функциональные шумы в сердце у детей
А.М.Чичко, к.м.н., доцент 1-й кафедры внутренних болезней
В настоящее время, несмотря на развитие новых методов
диагностики, проблема выявления шума у ребенка раннего и особенно
грудного возраста изучена не достаточно. На протяжении многих лет
проблема так называемых функциональных или «невинных» шумов
сердца у детей сохраняет свою актуальность, хотя с широким внедрением
современных методов диагностики появилась возможность более
углубленного изучения причин возникновения шума.
Обычно шум в сердце выслушивает педиатр при патронаже ребенка
значительно позже выписки из родильного дома. Сходство данных,
полученных при
обследовании ребенка, в том числе и методом
аускультации, при различных заболеваниях сердца, может привести к
тому, что диагностика серьезной сердечной патологии значительно
запаздывает во времени и осуществляется иногда лишь в случае
возникновения критической ситуации. В ряде случаев больным детям
проводится неправильное лечение, ребенок не своевременно направляется
для оперативного вмешательства. Но более часто недостаточная и
несвоевременная диагностика приводит к постановке диагноза
врожденного порока сердца (ВПС) и как следствие, к необоснованному
ограничению физической нагрузки, проведению реабилитационных
мероприятий, ограничениям при выборе профессии в будущем и др.
До настоящего времени основным методом выявления шумов в
сердце
являлась аускультация. Обнаружение при обследовании шума
сердца или сосудов и сегодня остается основным
элементом для
диагностики патологии сердечно-сосудистой системы. В настоящее время
аускультация дополняется неинвазивным и высокоинформативным
методом эхокардиографии, который позволяет быстро и точно
устанавливать причину шумообразования в сердце, во многом заменив
фонокардиографию, рентгенографию и даже инвазивные методы,
например, катетеризацию полостей сердца.
Выделяют так называемые «органические шумы», которые
обусловлены
изменениями
строения
структур
сердца.
Они
выслушиваются при врожденных и приобретенных пороках сердца, при
заболеваниях эндокарда, и «неорганические шумы», «функциональные»,
которые считаются особенностью звуковых проявлений сердечной
деятельности у практически здоровых детей, а также наблюдаться при
нарушении работы сердечной мышцы, при изменениях гемодинамики, не
связанных с нарушениями структуры сердца, при патологии других
органов и систем организма, например при анемии. Иногда для
характеристики всех разновидностей неорганических, функциональных
шумов сердца используется и термин «невинный шум».
1
В основе возникновения шумов в сердце у детей, как и у взрослых,
могут быть разные причины. В возникновении шума всегда принимают
участие два фактора: анатомо-морфологический (особенности строения
сердца и сосудов) и функционально-гемодинамический. В основе шумов
лежит турбулентный характер потока крови в сосудах и полостях сердца
на фоне неровности и трабекулярности строения полостей, колебания
стенок, клапанов и хорд. Турбулентность крови может усиливаться на
фоне физической нагрузки, при лихорадочных состояниях, возбуждении,
при изменении реологических свойств крови. Это обычно приводит к
усилению шума и, соответственно, лучшему его выявлению при
аускультации.
Признаки функциональных шумов:
– они чаще всего являются систолическими;
– изменяются при перемене положения тела, физической нагрузке и др.;
– непродолжительные, небольшой интенсивности и нежного
дующего тембра;
– эпицентр обычно находится во 2-3 межреберье слева от грудины
либо на верхушке.
С учетом особенностей строения сердца у детей, в настоящее время
принято выделять 4 группы причин «невинных» шумов сердца.
1. Вальвулярные причины(пролапсы створок сердечных клапанов,
асимметрия полулунных клапанов, добавочные полулунные створки,
тригоноидизация створок полулунных клапанов).
2. Хордальные (дополнительные хорды желудочков сердца,
изменение положения хорд, нарушение систоло-диастолической
трансформации обычных хорд).
3. Папиллярные (изменение положения, формы, числа сосочковых
мышц, нарушение тонуса сосочковых мышц в систолу и диастолу).
4. Перегородочно-париетальные (открытое овальное окно(ООО),
аневризма межпредсердной перегородки, Евстахиева заслонка, чрезмерная
складчатость эндокардиального слоя, систолическая деформация
выносящего тракта левого желудочка, транзиторный систолический валик
межжелудочковой перегородки, S-образная деформация верхнего сегмента
межжелудочковой перегородки).
В современной медицинской
литературе вышеперечисленные
особенности строения сердца называют «малыми аномалиями развития
сердца» – МАРС. В основе МАРС лежит наследственно
детерминированная соединительнотканная дисплазия. Диспластические
изменения соединительной ткани рассматриваются как результат
нарушений эмбриогенеза или генетического дефекта. Малые аномалии
развития сердца часто сочетаются с ВПС и друг с другом, что необходимо
учитывать при индивидуальной оценке состояния ребенка и определении
последующей тактики его ведения.
2
Среди вальвулярных причин шумов в сердце наиболее
распространенной формой является пролапс митрального клапана (ПМК).
Пролапс – выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и/или
иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной
камеры сердца. ПМК был впервые описан J.B.Barlow с соавторами в 1963 г.
Встречается у 6-18% детей, у девочек 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.
ПМК может обнаруживаться у детей всех возрастов, даже у
новорожденных.
Выделяют врожденные и приобретенные, первичные и вторичные
формы ПМК. Первичный ПМК обусловлен неполноценностью
соединительнотканных структур клапана, малыми аномалиями клапанного
аппарата, нейровегетативной дисфункцией, способствующей изменению
внутрисердечной гемодинамики и вегетативной иннервации клапанного
аппарата.
Вторичные формы ПМК наблюдаются при наследственных
заболеваниях соединительной ткани (таких как синдром Марфана, ЭлерсаДанлоса и др.), при которых происходит накопление в строме клапана
кислых мукополисахаридов, миксоматозная дегенерация створок, хорд,
дилатация атриовентрикулярного кольца; при
заболеваниях сердца
(ревматизм, инфекционный эндокардит, неревматический кардит, травма
сердца), при которых ПМК возникает как осложнение. К возникновению
ПМК могут приводить также клапанно-желудочковая диспропорция при
изменении гемодинамики левых отделов сердца при кардиомиопатии, ряде
ВПС (ДМЖП, ДМПП, ОАВК и др.). Играют роль в возникновении ПМК
нарушения сократимости и релаксации миокарда ЛЖ при врожденных
аномалиях коронарных артерий, мио- и перикардитах, аритмиях и др.).
Важное значение играют нейроэндокринные, психо-эмоциональные
нарушения, при которых ПМК возникает в основном вследствие
нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата при
вегетативной дисфункции, тиреотоксикозе, неврозах, страхи и др.
Принято классифицировать ПМК:
по локализации пролабирования – на пролапсы передней створки,
задней створки или обеих створк;
по степени пролабирования:
– 1 ст. – от 3 до 6 мм;
– 2 ст. – от 6 до 9 мм;
– 3 ст. – свыше 9 мм;
по наличию и выраженности митральной регургитации:
– 1 ст. – регургитирующий поток проникает в полость левого
предсердия более чем на 20 мм,
– 2 ст. – поток проникает не более, чем на половину длины
предсердия,
3
– 3 ст. – более чем на половину длины предсердия, но не достигает
его «крыши»,
– 4 ст. – поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого
предсердия или в легочные вены.
Клинические проявления ПМК.
У детей с ПМК часто выявляются фенотипические особенности:
астеническое телосложение, высокий рост, длинные руки и пальцы,
деформации грудной клетки, гипермобильность суставов, нарушение
осанки, высокое «готическое» небо, плоскостопие, миопия, паховые или
пупочные грыжи, являющиеся
проявлениями соединительнотканной
дисплазии. В ряде случаев отягощен семейный анамнез – наличие ПМК и
другой сердечно-сосудистой патологии у ближайших родственников.
Клинические проявления ПМК зависят
от выраженности
клапанной дисфункции. Если клапанная дисфункция отсутствует, то
пациент обычно жалоб не предъявляет. При наличии клапанной
дисфункции могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце,
одышку, снижение переносимости
физической нагрузки. Могут
отмечаться психо-вегетативные расстройста (повышенная психомоторная
возбудимость, астения,
страхи), синкопальные состояния. При
аускультации выслушивается непродолжительный систолический или
поздне-систолический шум, «музыкальный», шум с эпицентром в III-IV
межреберье слева от грудины При аускультации выслушивается и
систолический щелчок(клик) чаще на верхушке. систолический щелчок
обусловлен чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время
прогибания в полость левого предсердия. Интенсивность шума при ПМК
зависит от выраженности митральной регургитации.
На ЭКГ при ПМК могут выявляться различные нарушения ритма и
проводимости – блокады правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов
реполяризации в виде инверсии зубца Т в отведениях II, III, aVF,
увеличение интервала QT, как правило, на фоне синусовой тахикардии.
Реже отмечается синусовая брадикардия, может быть синдром ранней
реполяризации, экстрасистолия.
Основной метод диагностики ПМК – эхокардиография (УЗИ
сердца) с Допплеровским исследованием. Подтверждают диагноз наличие
и степень пролабирования одной или обеих створок, изменения в строении
клапанного и подклапанного аппарата, наличие и выраженность
митральной регургитации и особенностей гемодинамики.
Прогноз, течение и лечение. Прогноз у пациентов с ПМК,
протекающим
бессимптомно,
без
митральной
недостаточности,
благоприятный. Дети не нуждаются в проведении специального лечения,
ограничении физических нагрузок. Течение ПМК при
наличии
митральной регургитации определяется степенью регургитации, способной
4
привести к развитию сердечной недостаточности и другими
осложнениями.
Осложнения ПМК:
– нарастание митральной регургитации, что связано с
перерастяжением митрального кольца, миксоматозным перерождением
пролабирующих створок;
– разрыв хорды;
– инфекционный эндокардит;
– нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасистолия,
пароксизмальная тахикардия, АВ-блокада);
– синдром внезапной сердечной смерти (связан с высокой
вариабельностью интервала QT и аномалиями строения сосудов и
проводящих путей в сердце, способных привести к локальной ишемии и
электрической нестабильности миокарда).
Прогноз у детей с ПМК с нарушениями сердечного ритма,
синкопальными состояниями серьезен. Таким пациентам нередко
проводится лечение β-адреноблокаторами, препаратами магния (магнерот,
магне В6, и др.), калия, антибиотиками. Иногда, по показаниям,
проводится хирургическое лечение.
Профилактика. Для детей с ПМК и наличием митральной
регургитации проводится диспансерное наблюдение кардиологом с
обязательным проведением ЭКГ, УЗИ сердца с Допплеровским
исследованием, при нарушениях ритма – суточного мониторирования ЭКГ
по Холтеру. При интеркуррентных заболеваниях
проводится
антибиотикотерапия с целью профилактики инфекционного эндокардита.
В ряде случаев ограничивается физическая нагрузка и выбор будущей
профессии.
Пролапсы аортального клапана, клапана легочной артерии
встречаются реже, чем ПМК, а пролапс трикуспидального клапана обычно
сочетается с ПМК и редко встречается в изолированном виде.
Хордально-трабекулярные причины сердечных шумов наиболее
часто представлены ложными «добавочными» хордами и/или
дополнительными трабекулами. Истинная хорда
прикрепляется к
папиллярной мышце и служит для удержания створок сердечных
клапанов. Наличие шума в сердце может быть связано и с наличием
микроаномалий истинных хорд, в том числе с их гипермобильностью.
Ложные хорды представляют собой тонкие фиброзные нити,
которые располагаются чаще всего в полости левого желудочка и не
связаны со створками клапанов. Дополнительные трабекулы состоят из
фиброзной и мышечной ткани. В состав ложных хорд и трабекул могут
входить клетки проводящей системы сердца. Прижизненная диагностика
данных образований стала возможна благодаря внедрению в клиническую
5
практику двухмерной эхокардиографии, позволяющей с высокой
точностью выявлять их расположение.
Ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) сердца рассматриваются
как диспластические изменения соединительной ткани. По расположению
ЛХЛЖ делятся на поперечные (верхушечные, базальные, срединные),
продольные, диагональные (срединно-верхушечные, базально-срединные),
множественные.
Клинические проявления ложных хорд. Нередко ложные хорды
сочетаются с особенностями фенотипа и другими аномалиями развития,
свидетельствующими
о
наличии
у
пациента
синдрома
соединительнотканной дисплазии. Имеет значение количество и
расположение хорд. Обычно выслушивается систолический шум по
левому краю грудины в 3-4 межреберье. Наличие множественных,
поперечно-базальных, диагональных хорд может привести к нарушению
гемодинамики и диастолической функции сердца, нарушениям сердечного
ритма (экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрому ранней
реполяризации желудочков.
Диагностика: проведение УЗИ сердца с Допплеровским
исследованием выявляет линейную структуру толщиной в 1-2 мм в
полости левого желудочка сердца. При ультразвуковом исследовании
сердца ложная хорда визуализируется в течение всего сердечного цикла,
тогда как трабекула – только в систолу.
Прогноз
определяется
степенью
выраженности
соединительнотканной дисплазии, количеством и топикой ЛХЛЖ,
наличием гемодинамических и аритмических осложнений.
Лечение: обычно проводится симптоматическая терапия аритмий и
нарушений гемодинамики, хирургические методы (иссечение ложной
хорды, локальная криодеструкция).
К
папиллярным
особенностям,
лежащим
в
основе
шумообразования, относится изменение положения, формы и числа
сосочковых мышц. Вследствие
дополнительных сосочковых мышц,
аномального расположения, расщепления обычно расположенных
сосочковых мышц нарушается структура поверхности левого желудочка.
Дисфункция папиллярных мышц может привести к неполному смыканию
атриовентрикулярных клапанов и появлению шума митральной
регургитации с эпицентром в V точке, а также на верхушке.
Возникновение дисфункции папиллярных мышц может быть следствием
нарушения иннервации при СВД, приводящего к их гипертонусу или
атонии, так и вследствие воспалительных, дистрофических или
склеротических изменений, может сочетаться с пролапсами створок
клапанов.
Среди перегородочно-париетальных особенностей наибольшее
значение у детей первого года жизни имеет открытое овальное окно.
6
Открытое овальное окно (ООО) представляет собой короткий канал между
правым и левым предсердием, прикрытый клапаном, находящимся в левом
предсердии. В связи с этим, сброс крови происходит в одном направлении
– справа налево. У основания клапан тонкий, он может быть перфорирован
и иметь добавочные отверстия. В отличие от открытого овального окна,
дефект межпредсердной перегородки (первичный или вторичный)
относится к патологии межпредсердной перегородки. После рождения
ребенка обычно происходит закрытие овального окна за счет сращения
клапана с вторичной перегородкой. На месте овального окна остается
овальная ямка. Сроки закрытия овального окна варьируют в больших
пределах. У половины детей от года до 5 лет овальное окно остается
открытым и даже выявляется у четверти взрослых. Нередко при наличии у
ребенка ООО выслушивается шум в сердце.
Существует несколько видов функционирования овального окна:
1. Без гемодинамического сброса.
2. С право-левым шунтированием.
3. С лево-правым шунтированием.
4. С двунаправленным шунтированием.
Право-левый
сброс крови наблюдается при преобладании
давления в правом предсердии над давлением в левом. Это может быть
при
неонатальной легочной гипертензии, респираторном дистресссиндроме, ВПС (транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло),
недоношенности, низкой массе тела при рождении, психо-эмоциональном
возбуждении и физической нагрузке у практически здоровых детей. Левоправый сброс крови наблюдается при преобладании давления в левом
предсердии над давлением в правом предсердии. Данная ситуация
наблюдается при несостоятельности клапана овального окна, перфорации
заслонки овального окна, при расширении левого предсердия
у
недоношенных детей при значительном кровотоке по открытому
артериальному протоку слева направо, а также в первые часы жизни
доношенных детей. Двунаправленным сброс крови (давление в правом и
левом предсердиях практически равны) встречается у недоношенных и
детей с очень низкой массой тела при рождении.
Клиническое значение ООО у здоровых детей недостаточно
изучено. Считается, что у пациентов с ООО при интенсивных физических
нагрузках происходит
снижение оксигенации артериальной крови.
Отмечена также связь ООО с мигренями. Довольно часто ООО сочетается
с пролапсом митрального клапана, ложными хордами левого желудочка.
Патогенетическое значение овального окна существенно возрастает при
наличии соматических заболеваний, например, бронхиальная астма у детей
с ООО протекает в более тяжелой форме.Открытое овальное окно
функционирует при многих ВПС, разгружает правые отделы сердца и
облегчает естественное течение порока дает шанс на выживание
7
новорожденного ребенка. Установлена связь право-левого шунта через
ООО и возникновением парадоксальной эмболии, которая может
наблюдаться при заболеваниях сердца (блокада трикуспидального клапана
тромбом), легких (хронические неспецифические заболевания легких,
легочная гипертензия, ТЭЛА), при оперативных вмешательствах на сердце
и легких), при работе, связанной с декомпрессионными режимами,
например, глубоководными погружениями и работой на глубине и при
дайвинге.
Причиной «невинного» шума может стать Евстахиева заслонка,
которая располагается на уровне передней арки нижней полой вены и
обычно после периода новорожденности полностью рудиментируется или
не превышает в длину одного сантиметра. У эмбриона она представляет
собой складку эндокарда шириной до 1 см и направляет струю крови из
вены к овальному окну. После рождения при отсутствии сообщения между
предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. В некоторых
случаях наблюдается удлиненная Евстахиева заслонка (от 2 до 5 см).
Возможны сочетания с пролапсами клапанов, аневризмой межпредсердной
перегородки и др.
Редкой причиной «невинного» шума в сердце является
систолическая деформация выносящего тракта левого желудочка в виде
систолического валика в верхней трети межжелудочковой перегородки.
Своеобразное утолщение или выпячивание базального участка
межжелудочковой перегородки в просвет выходного тракта левого
желудочка во время систолы не является истинной гипертрофией, т.к. в
диастолу толщина перегородки в этой области не превышает норму.
Таким образом, в практике педиатра за выявленным у ребенка
«функциональным» или «невинным» шумом могут скрываться как
врожденные пороки сердца (малый ОАП, клапанные стенозы и стенозы
ветвей легочной артерии, МПС, гипоплазия перешейка аорты,
нещелевидные ДМЖП и др.), так и малые аномалии развития сердца
(ООО, пролапсы, дополнительные хорды и трабекулы, аневризма МПП,
большая Евстахиева заслонка, патология папиллярных мышц и др.).
Обнаружение при аускультации шума в сердце ребенка, несмотря на
признаки его функционального характера, является основанием для
консультации
кардиологом
с
проведением
кардиологического
обследования для установления точного диагноза и объяснения причины
шума. Как правило, в дальнейшем показано проведение динамического
наблюдения за состоянием ребенка с проведением кардиологического
обследования, включая ЭКГ и УЗИ сердца для осуществления контроля за
естественным течением ВПС, степенью клапанной дисфункции,
сократительной способностью миокарда, сердечным ритмом и
проводимостью.
8