О проекте рабочей классификации функциональных кардиопатий

О проекте рабочей классификации функциональных кардиопатий детей
периода новорожденности.
Прахов А.В.
ВОЕННО-МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ФЕДЕРАЛЬНОЙ СЛУЖБЫ БЕЗОПАСНОСТИ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, г. НИЖНИЙ НОВГОРОД
Функциональные кардиопатии периода новорожденности – это временные
нарушения функционального состояния сердца, проявляющиеся изменением систолической и
диастолической функции желудочков, протекающие с -или без клинических признаков
транзиторной сердечной недостаточности, а также нарушениями ритма и проводимости,
которые обусловлены воздействием неинфекционных патологических факторов на сердце в
перинатальном периоде и в ряде случаев формирующие ранние и отдаленные последствия, не
приводящие к грубым органическим повреждениям кардиальных структур.
Актуальность
изучения
проблемы
функциональных
кардиопатий
обусловлена
следующими положениями:
1
функциональные кардиопатии затрудняют течение ранней и удлиняют период поздней
послеродовой
адаптации
системы
кровообращения
и
в
целом
организма
новорожденного ребенка;
2
ограничивают объемы и скорость внутривенно вводимой жидкости при проведении
интенсивной инфузионной терапии;
3
требуют дифференциальной диагностики с такими врожденными заболеваниями
сердца, как врожденные пороки, кардиомиопатии, кардиты;
4
функциональные
кардиопатии
у части
детей
заканчиваются
формированием
некоторых малых аномалий развития сердца (недостаточность трикуспидального и
митрального клапана, функционирующее открытое овальное отверстие);
5
появлением ранних последствий (нарушение процессов метаболизма миокарда
и
сниженная систолическая функция ЛЖ в течение первых 3-6 месяцев жизни,
различные нарушения ритма сердца);
6
формированием отдаленных последствий в течение последующих лет жизни
(неполная блокада правой ножки пучка Гиса, внутрижелудочковые блокады на уровне
волокон Пуркинье).
Истинная частота функциональных кардиопатий неизвестна. В настоящее время накоплен
достаточно большой научный материал по этой проблеме, который требует определенной
систематизации. В связи с этим, нами предлагается рабочий проект классификации
функциональных кардиопатий периода новорожденности, в которой все нарушения
функционального состояния сердца разделены на 5 классов.
Рабочий
проект
классификации
функциональных
кардиопатий
периода
новорожденности (А.В.Прахов, 2007).
I. Постгипоксическая кардиопатия.
II. Токсико-метаболические кардиопатии:
1.Функциональная кардиопатия при непрямой гипербилирубинемии (билирубиновая
кардиопатия);
2. Кокаиновая кардиопатия.
III. Цереброкардиальный синдром;
IV. Функциональные кардиопатии, обусловленные эндокринной патологией:
1.Диабетическая кардиомиопатия новорожденных детей;
2.Кардиопатии при врожденном гипотиреозе;
3.Кардиопатии при врожденном гипертиреоидизме;
V. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств.
Постгипоксическая кардиопатия возникает у новорожденных детей, перенесших
перинатальную гипоксию и характеризуется со стороны сердца полиморфизмом клинических
проявлений, последствия которой у части детей могут сохраняться в течение последующих
нескольких лет жизни.
В основе поражения сердца лежит транзиторная постгипоксическая ишемия миокарда,
которая возникает в интранатальном периоде и в первые дни раннего неонатального периода.
Она обусловлена постгипоксическими нарушениями микроциркуляции в сердечной мышце с
последующей ее ишемией, а также гипоксемией, изменением реологических свойств крови,
гемодинамическими перегрузками правого или левого сердца, транзиторной легочной
сосудистой гипертензией и гипогликемией.
У ребенка с постгипоксической кардиопатией клинически диагностируются ранние
стадии сердечной недостаточности с снижением систолической функции ЛЖ, очаговыми
изменениями комплекса ST-T на ЭКГ, у части детей удлинением А-В проводимости,
гемодинамической перегрузкой правого сердца, трикуспидальной, реже митральной
недостаточностью, а также различными нарушениями ритма сердца.
Ранние последствия включают сниженные показатели систолической функции ЛЖ в
течение 3-6 месяцев после рождения, неполную блокаду правой ножки пучка Гиса,
внутрижелудочковые
блокады
на
уровне
волокон
Пуркиье,
умеренную
легочную
сосудистую гипертензию, недостаточность трикуспидального клапана.
Отдаленные последствия встречаются в виде неполной блокады правой ножки пучка
Гиса, внутрижелудочковых блокад на уровне волокон Пуркинье, недостаточности
трикуспидального клапана.
Среди токсико-метаболических кардиопатий различают функциональные кардиопатии
при непрямой гипербилирубинемии и кардиопатии при длительном употреблении
наркотических веществ женщиной в течение беременности.
Функциональная
кардиопатия
при
непрямой
гипербилирубинемии
(билирубиновая кардиопатия). Возникает в первые 2-6 дней после рождения при уровне
непрямого билирубина более 300 мкмоль/л. В основе лежат механизмы токсического
воздействия высоких концентраций непрямого билирубина на миокард с блокированием
внутриклеточных
дегидрогеназ,
ферментных
систем
миокардиальных
алкогольдегидрогеназы,
клеток
(НАД-зависимых
глютаматдегидрогеназы,
глицераль-3-
фосфатдегидрогеназы) с последующим образованием дефицита энергоемких фосфатов.
Клинически могут определяться начальные стадии острой сердечной недостаточности
с снижением систолической функции ЛЖ, нарушением фазы реполяризации желудочков во
всех прекордиальных отведениях на ЭКГ.
В течение первых двух недель жизни у большинства детей происходит восстановление
систолической функции ЛЖ, затем к концу периода новорожденности нормализуются
показатели конечной части желудочкового комплекса ST-T на ЭКГ.
Ранние и отдаленные последствия билирубиновой кардиопатии не изучены.
Кокаиновая кардиопатия формируется внутриутробно. В основе кардиопатии лежит
регулярный прием женщиной во время беременности наркотических препаратов.
После рождения ребенка кокаиновая кардиопатия проявляется высокой частотой
врожденных малых аномалий структур сердца. Клинически определяются эпизоды остановки
дыхания и сердечной деятельности. В первые сутки жизни у ребенка обнаруживается
функциональная кардиопатия со снижением сократительной и насосной функции ЛЖ.
Ранние и отдаленные последствия не известны.
Цереброкардиальный синдром (при гипоксически-ишемическом поражении ЦНС).
Диагностируется с первых дней жизни новорожденного ребенка. В основе его лежит
нарушение центральной вегетативной регуляции сердечной деятельности при перинатальном
гипоксически-ишемическом
поражении
ЦНС.
Клинически
существенно
преобладает
поражение ЦНС над гипоксическим поражением сердца. Чаще всего клинически проявляется
аритмическим вариантом в виде различных нарушений ритма сердца - синусовая тахикардия,
синусовая брадикардия, синусовая аритмия, различные экстрасистолии. В течение первых
месяцев жизни ребенка диагностируются различные аритмии. Отдаленные последствия не
изучены.
В настоящее время наиболее изученными функциональными кардиопатиями,
связанными
кардиопатия
с
эндокринной
при
патологией,
врожденном
являются
гипотиреозе
и
диабетическая
кардиопатия
кардиомиопатия,
при
врожденном
гипертиреоидизме.
Диабетическая кардиомиопатия новорожденных детей возникает внутриутробно и
клинически проявляется сразу после рождения ребенка, если мать продолжительное время
лечилась инсулином. В основе ее лежат материнская гипергликемия, возникающая в
результате
течения
диабета,
гиперинсулинизм
плода,
гормональная
плацентарная
дисфункция, нарушения гормональной регуляции взаимодействия на уровне клеточных
мембран, что в конечном итоге приводит к поражению сердца в виде отложения гликогена в
миокарде и его последующей гипертрофии.
Характеризуется
асимметричным
утолщением
перегородок
сердца,
особенно
межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка, динамическим субаортальным
стенозом, уменьшением диастолического наполнения ЛЖ, следствием чего является
диастолическая дисфункция ЛЖ и увеличение размеров камер сердца.
Клинические проявления диабетической кардиомиопатии как правило исчезают к
концу первого месяца жизни, а патологические изменения в сердце регрессируют в течение
6-12 месяцев после рождения ребенка. Отдаленные последствия не изучены.
Кардиопатия при врожденном гипотиреозе возникает внутриутробно. В основе ее
лежит дефицит тиреоидного гормона в организме внутриутробного плода.
Клинически проявляется синусовой брадикардией, ранними стадиями сердечной
недостаточности. Для ЭКГ характерны низкоамплитудные желудочковые комплексы в левых
грудных отведениях и увеличение продолжительности желудочкового комплекса QRS в
отведении
V3R-V2R-V1. По данным
ультразвукового
исследования сердца может
определяется умеренный перикардиальный выпот.
Терапия тироксином приводит к улучшению функции сердца и показателей электро и эхокардиографии в течение первых месяцев жизни. Отдаленные последствия не изучены.
Кардиопатия при врожденном гипертиреоидизме возникает внутриутробно. В ее
основе лежит трансплацентарная трансфузия тиреоид-стимулирующего иммуноглобулина от
матери к плоду.
В
периоде
новорожденности
клинически
проявляется
синусовой
или
суправентрикулярной тахикардией, с последующим снижением систолической функции
левого желудочка и присоединением острой сердечной недостаточности, а также
транзиторной легочной сосудистой гипертензией. Нормализация тиреоидной функции в
первые месяцы жизни ребенка приводит к регрессу кардиальной патологии. Отдаленные
последствия не изучены.
Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств возникает преимущественно
у недоношенных детей после рождения, вследствие систолической перегрузки правых
отделов сердца из-за высокой транзиторной легочной сосудистой гипертензии, которая
является результатом рассеянных ателектазов легких, болезни гиалиновых мембран или
отечно-геморрагического синдрома, а также сопутствующей гипоксемии и гипоксии,
обусловленной острой дыхательной недостаточностью.
Клинически проявляется различными стадиями острой сердечной недостаточности,
преимущественно по правожелудочковому типу. На ЭКГ диагностируется систолическая
перегрузка правого желудочка, различные нарушения ритма и проводимости. По данным
УЗИ сердца выявляется увеличение диаметра ПЖ, увеличение правого предсердия, может
возникать относительная недостаточность трикуспидального клапана.
С уменьшением легочной сосудистой гипертензии и дыхательной недостаточности
исчезают и проявления кардиопатии. Ближайшие и отдаленные последствия не изучены.
Таким образом, предлагаемый рабочий проект классификации неонатальных
функциональных кардиопатий отражает основные изученные на сегодняшний день
нарушения функционального состояния сердца у новорожденных детей и может служить
практическим врачам в качестве основы для постановки диагноза и проведения
дифференциальной
Представленный
диагностики
рабочий
с
проект
другой
врожденной
классификации
кардиальной
неонатальных
патологией.
функциональных
кардиопатий, по мере получения новых знаний в этой области будет совершенствоваться и
дополняться новыми нозологическими формами.