Глаукома. Учебно-методическое пособие для студентов 4
advertisement
1 2 Оглавление Классификация глаукомы....................................................................................... 3 Внутриглазное давление ......................................................................................... 4 Методы измерения внутриглазного давления...................................................... 8 Глаукомная атрофия и экскавация диска зрительного нерва. .......................... 12 Исследование полей зрения. ................................................................................ 17 Клиника первичной глаукомы ............................................................................. 20 Первичная открытоугольная глаукома ............................................................... 21 Первичная закрытоугольная глаукома ................................................................ 26 Медикаментозное лечение глаукомы.................................................................. 31 Хирургическое лечение глаукомы ...................................................................... 34 Вторичная глаукома .............................................................................................. 37 Псевдоэксфолиативная глаукома ........................................................................ 39 Пигментная глаукома............................................................................................ 40 Врожденная глаукома ........................................................................................... 41 3 Глаукома – это одно из тяжелых заболеваний глаза, которое при позднем выявлении и недостаточно активном лечении неизменно приводит к слепоте. Первым характерный симптомокомплекс глаукомы описал немецкий офтальмолог Альбрехт фон Грефе (1857), который включает: 1. Повышение внутриглазного давления; 2. Патологические изменения полей зрения; 3. Атрофию и экскавацию диска зрительного нерва. Эта триада симптомов, характерных для глаукомы, сохраняет свое значение и до настоящего времени, хотя в связи с совершенствованием методов диагностики, углублением и расширением клинического и практического опыта наши представления о глаукоме заметно изменились. Термин «глаукома» изначально происходит от древнегреческого слова glaucos, означающего «темная вода», «мутная вода». В современном понимании это может быть отнесено только к картине острого приступа глаукомы, встречающегося гораздо реже, чем хроническая ее форма, которая у большинства больных протекает совершенно бессимптомно. Классификация глаукомы. Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза, которая характеризуется постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим развитием типичных дефектов поля зрения, а также атрофией (с экскавацией) диска зрительного нерва. Различают три основных типа глаукомы – врожденную, первичную и вторичную. Врожденная глаукома является последствием недоразвития или неправильного развития дренажной системы глаза или угла передней камеры Как первичная, так и вторичная глаукомы возникают в течение жизни вследствие изменений, приводящих к нарушению оттока внутриглазной жидкости. При первичной глаукоме эти изменения являются следствием процессов, которые не имеют самостоятельного значения. Их можно рассматривать как начальную часть патогенетического механизма первичной 4 глаукомы. Изменения же, приводящие к возникновению вторичной глаукомы, вызваны самостоятельными, независимыми от глаукомы заболеваниями. Наиболее распространенной среди населения нашей планеты является первичная глаукома, ей и посвящено наибольшее количество исследований. В 1975 году в СССР на съезде офтальмологов была принята классификация первичной глаукомы, которая действует до сих пор. Мы остановимся на ней при дальнейшем изложении материала, а вначале ознакомимся более подробно с каждым из трех основных симптомов глаукомы. Внутриглазное давление Глаз можно рассматривать как сферической формы тело с жидким содержимым и упругими оболочками. Величина ВГД зависит от упругости (ригидности) оболочек и объема содержимого глазного яблока. Первый фактор относительно стабилен, в одном и том же глазу его можно считать постоянной величиной. Содержимое глаза состоит из ряда компонентов, большинство из которых (хрусталик, стекловидное тело, сетчатка и сосудистая оболочка) имеют относительно постоянный объем. Объемные изменения в глазу зависят от кровенаполнения внутриглазных сосудов и объема внутриглазной жидкости. Экспериментально установлено, что быстрые изменения в кровенаполнении сосудов глаза (особенно в хориоидее) приводят к немедленному повышению ВГД, однако через некоторое время офтальмотонус возвращается к исходному уровню. Это объясняется особенностями циркуляции внутриглазной жидкости (другое ее название водянистая влага или камерная влага). Последняя образуется в цилиарном теле, поступает в заднюю камеру глаза и затем через зрачок переходит в переднюю камеру, периферическая часть которой носит название угла передней камеры (рис.1). Передняя стенка угла образована корнеосклеральным соединением, задняя - корнем радужной оболочки, а вершина – цилиарным телом (рис.2). На передней стенке угла передней камеры расположена внутренняя склеральная бороздка, которая за- 5 полнена трабекулярной тканью. Трабекула, как и бороздка, имеют форму кольца, она заполняет только внутреннюю часть бородки, оставляя кнаружи от себя узкую щель: склеральный синус или шлеммов канал. Рис. 1. Отток водянистой влаги в норме: (а) трабекулярный отток; (б) увеосклеральный отток; (в) пассаж через радужную оболочку Рис. 2. Строение дренажной зоны угла передней камеры. 1 — бухта угла передней камеры; 2 — корнео-склеральная трабекула; 3 — шлеммов канал; 4 — венозный коллектор, отходящий от шлеммова канала Трабекула состоит из соединительной ткани и имеет слоистое строение. Каждый слой или пластина (всего их 10-15) с обеих сторон покрыт эндотелием и отделен от соседних слоев щелями, заполненными водянистой влагой. Щели соединяются между собой отверстиями, которые перфорируют трабекулярные пластины. Отверстия в различных слоях трабекулы не совпадают друг с другом и становятся все более и более узкими по мере приближения к шлеммову каналу. В целом трабекулу можно рассматривать как многоярусную систему отверстий и щелей, наподобие веера, которая создает определенное сопротивление оттоку жидкости из глаза (рис.3). Рис. 3. Сканирующая электронная микроскопия трабекулярной сети 6 Наиболее тонкие отверстия (0,5-2 микрона) находятся в эндотелии склерального синуса. Водянистая влага просачивается через трабекулу в шлемов канал и оттекает оттуда через 20-30 тонких коллекторных канальцев (или выпускников шлеммова канала) в интра- и эписклеральные венозные сплетения, которые и являются конечным пунктом оттока водянистой влаги. Некоторые коллекторные каналы выходят на поверхность склеры и хорошо видны здесь при биомикроскопии с помощью щелевой лампы. Эти сосуды получили название водяных вен. Трабекулы, шлеммов канал и коллекторные каналы вместе называются дренажной системой глаза. Сопротивление движению жидкости по дренажной системе глаза весьма значительно и составляет 260000000 дин, что примерно в 100000 раз превышает сопротивление движению крови по всей сосудистой системе человека. Столь большое сопротивление оттоку жидкости из глаза при небольшой скорости ее образования обеспечивает необходимый уровень внутриглазного давления. В обычных условиях гидродинамического равновесия продукция водянистая влаги и ее отток из глаза сбалансированы. При повышении офтальмотонуса, вызванного случайными причинами (сдавление глаза, повышение венозного давления), происходит увеличение скорости оттока водянистой влаги через дренажную систему глаза, вытеснение водянистой влаги из резервуаров внутри глаза до тех пор, пока офтальмотонус не снизится до исходного уровня. Резервуарами водянистой влаги являются передняя и в меньшей степени задняя камеры глаза. Их объем составляет около 200-300 мм3.При уменьшении кровенаполнения внутриглазных сосудов офтальмотонус снижается, пропорционально снижается и скорость оттока жидкости из глаза. Отток жидкости становится меньше его притока (продукции), что и приводит к восстановлению исходного давления. Таким образом, в конечном счете уровень офтальмотонуса, т.е. ВГД, зависит от циркуляции водянистой влаги в глазу или гидродинамики глаза. 7 Постоянство ВГД поддерживается при помощи активных и пассивных механизмов. Активная регуляция осуществляется главным образом через механизмы, обеспечивающие образование водянистой влаги. Полагают, что секреция водянистой влаги находится под контролем гипоталамуса и обеспечивается за счет изменения давления и скорости кровотока в сосудах цилиарного тела. Отток внутриглазной жидкости регулируется при помощи механизма цилиарная мышца – склеральная шпора – трабекула. Продольные и радиальные волокна цилиарной мышцы передними концами прикрепляются к склеральной шпоре и трабекуле и при ее сокращении шпора и трабекула отходят кзади и кнутри. При этом натяжение трабекулярного аппарата увеличивается, а отверстия в нем и шлемов канал расширяются. Шлеммов канал – это круговой канал, расположенный в месте перехода роговицы в склеру и соединенный с венами, проходящими в поверхностных слоях склеры. Это сосудистое сплетение служит для водянистой влаги своеобразным выходом из глаза в кровь. Другая часть водянистой влаги попадает под склеру путем тока по межклеточным щелям радужной оболочки и цилиарного тела, далее просачивается сквозь склеру, проницаемой для жидкости, в орбиту и затем дренируется через кровеносные сосуды в общий кровоток. И, наконец, некоторая часть водянистой влаги резорбируется сосудистой сетью хориоидеи, находящейся под сетчаткой. Это так называемый увеосклеральный путь оттока внутриглазной жидкости. В чем назначение внутриглазного давления? 1. ВГД поддерживает стабильную форму глаза. При изменении направления взгляда глазные мышцы оказывают сильное давление на глазное яблоко. Кроме того, достаточно ощутимое давление на глаз оказывают и веки. Стабильное ВГД является основным фактором защиты глаза от деформации во время его движения и моргания. В противном случае подобные деформации вызвали бы серьезные расстройства проекции изображения на сетчатке и нестабильность зрения. 8 2. ВГД также предохраняет глаза от отека, практически заменяя онкотическое давление. Онкотическое давление обусловлено всасыванием жидкости из окружающих тканей белковыми молекулами, циркулирующими в крови. С помощью этой «силы притяжения» белковые молекулы способны активно дегидратировать ткани и удалять так называемые клеточные отходы. Однако, в отличие от периферических сосудов других органов и тканей, стенки сосудов хориоидеи содержат микроскопические поры, сквозь которые небольшие молекулы белка могут покидать сосудистое русло, сводя тем самым на нет действие онкотического давления. Учитывая это обстоятельство, а также тот факт, что глазное яблоко не имеет дренажных лимфатических сосудов, эту функцию обеспечивает внутриглазное давление, которое вытесняет жидкость, содержащую конечные продукты метаболизма, обратно в кровяное русло. 3. Циркулирующая водянистая влага обеспечивает постоянную ирригацию и питание таких бессосудистых образований как хрусталик и заднюю поверхность роговицы. Методы измерения внутриглазного давления. Измерение ВГД получило название тонометрия. В 1887 г. русский офтальмолог проф. А.Н.Маклаков предложил простой и доступный в любой обстановке метод аппланационной тонометрии с помощью специального грузика весом 10 грамм, который широко используется до сих пор как в России, так и во многих зарубежных странах (рис.4). Во время установки на глаз площадка грузика давит на роговицу, уплощая ее, и тем самым приводит к повышению ВГД. Такое ВГД называют тонометрическим, обозначая как Рt , поскольку оно зависит от упругости (ригидности) наружной оболочки глаза. Если же использовать грузик весом 5 грамм, который оказывает минимальное давление на глаз, то можно получить так называемое истинное ВГД (Ро), которое как правило бывает на 4-6 мм Hg ниже, чем тонометрическое (Рt). 9 Рис.4а. Измерение внутриглазного давления с помощью аппланационного тонометра Маклакова Рис.4б. Уплощение роговицы площадкой тонометра. Проекция зоны контакта с роговицей на площадке тонометра. Р - внутриглазное давление; P1 - масса груза; Т - область соприкосновения уплощенной роговицы с площадкой тонометра Рис.4в. Измерительная линейка Поляка для 4 тонометров Маклакова (мм рт. ст.) Измерительная линейка Поляка для грузиков 5; 7,5; 10 и 15 г. Во многих странах Европы и США офтальмологи с самого начала предпочитали измерять истинное ВГД (Ро), используя принцип импрессионной тонометрии (рис.5), а со второй половины ХХ века «золотым стандартом» для них стала аппланационная тонометрия с помощью тонометра Goldman,а (рис.6), в котором площадь соприкосновения с роговицей составляет в диаметре 3,06 мм2, при которой исключается влияние ригидности роговицы. 10 а б Рис.5. Тонометр Schiotz (а), принципы импрессионной тонометрии (б) Рис.6а. Тонометр Гольдмана. Рис.6б. Принцип аппланационной Гольдман (Goldmann, 1957) предложил апланацион- тонометрии по Goldmann ный тонометр, смонтированный на щелевой лампе. Прибор основан на принципе измерения силы, необходимой для получения определенной площади сплющивания роговицы Рис.6в. Полукольца флуоресцеина, видимые при тонометрии В течение последних десятилетий для проведения скриннинговых исследований появилось много портативных электронных тонометров, большое распространение приобретают бесконтактные пневмотонометры (рис.7). 11 Рис.7а. Пневмотонометр Рис.7б. Распечатка результатов измерений На основании многочисленных клинических исследований было установлено, что в здоровых глазах истинное ВГД (Ро) находится в пределах от 9 до 21мм Hg (в среднем 15-16 мм Hg), а тонометрическое (Рt ) - от 13 до 26 мм Hg (в среднем 18-20 мм). В последние 2-3 года для унификации данных тонометрии с данными зарубежных офтальмологов в России стали использовать переводные измерительные линейки, которые позволяют по отпечаткам грузика в 10 грамм получать величину ВГД, соответствующую истинному ВГД (Ро). У каждого человека ВГД имеет свой суточный ритм. Обычно в утренние часы оно на 2-3 мм Hg выше, чем в вечернее время. Значительно реже может наблюдаться инвертный суточный ритм ВГД с максимальными его значениями в вечернее или иное время суток. Суточный ритм ВГД вызван суточными колебаниями скорости секреции водянистой влаги, которая в свою очередь может зависеть от ритмических изменениях в коре надпочечников. Большое распространение во 2-й половине ХХ века в СССР и в зарубежных странах получил метод тонографии, который давал возможность рассчитать основные гидродинамические показатели глаза (рис.8). К этим показателям относятся: − истинное внутриглазное давление (Р0); − коэффициент легкости оттока (С); − минутный объем водянистой влаги (F); − коэффициент Беккера. 12 Рис. 8а. Электронный тонограф Нестерова, Горбаренко и Сахарова Рис. 8б. Тонограмма, записанная по методу Нестерова и Румянцевой. Стрелки показывают начальную и конечную точки отсчета Что такое Р0 было уже упомянуто выше. Минутный объем водянистой влаги (F) – это скорость образования и оттока водянистой влаги в 1 минуту, которая в норме не превышает 2,0-4,0 мм3. Коэффициент легкости оттока (С) показывает какой объем водянистой влаги в мм3 оттекает из глаза за 1 минуту в расчете на 1 мм рт. ст. давления оттока. Он рассчитывается в относительных единицах и составляет в норме 0,2-0,3. Коэффициент Беккера – это отношение величины истинного ВГД к величине коэффициента легкости оттока (Р0/C), которое в норме не превышает 100. Эти показатели позволяют выявить патологические отклонения в дренажной системе глаза, провести дифференциальный диагноз между истинной глаукомой и офтальмогипертензией, оценить эффективность местной гипотензивной терапии. К сожалению, отечественное производство утратило технологию 70-80 годов, а современные томографы, например Glautest 60, не дают необходимой достоверной информации. Глаукомная атрофия и экскавация диска зрительного нерва. Влияние уровня ВГД на развитие и прогрессирование глаукомных изменений диска зрительного нерва (ДЗН) является фактом общепризнанным. Почему же страдает именно эта область глазного яблока? Зрительный нерв образуется в среднем за счет 1,2 миллионов аксонов ганглиозных клеток, которые собираются со всей площади сетчатки , формируют в заднем полюсе глаза зрительный нерв и покидают глазное яблоко через заднее склеральное отверстие, так называемую решетчатую пластинку 13 склеры. Она состоит из нескольких рядов коллагеновых соединительнотканных пластин, которые расположены поперек заднего склерального отверстия. Решетчатая пластинка перфорирована 200-400 мелкими отверстиями, которые устроены подобно песочным часам и имеют тонкие соединительно-тканные перемычки, через которые проходят нервные волокна сетчатки. Именно эта зона зрительного нерва является наиболее уязвимой при глаукомном поражении, обусловленным не только механическим воздействием повышенного ВГД, но опосредованное им нарушение питания диска зрительного нерва, приводящее к атрофии волокон зрительного нерва. Развитие глаукомной экскавации ДЗН связано не только с механическим воздействием повышенного ВГД на атрофичные волокна ДЗН, но и ускоренными явлениями апоптоза. Апоптоз – это фундаментальный биологический процесс, направленный на удаление из организма патологически измененных клеток путем их «самоуничтожения», «самопереваривания». Так, ганглиозные клетки сетчатки своими многочисленными короткими отростками связаны с окружающими ее клетками сетчатки, а одним длинным аксоном, идущим в составе зрительного нерва, связана со зрительным отделом центральной нервной системы (наружные коленчатые тела и затылочная область коры головного мозга). Через эти аксоны осуществляется постоянный аксоплазматический ток и необходимая информация на биохимическом уровне. Нарушение этой связи равносильно приказу о самоуничтожении данной ганглиозной клетки сетчатки Нарушение аксоплазматического тока при глаукоме может происходить по двум причинам: с одной стороны, в результате разницы между ВГД и давлением в межоболочечных пространствах зрительного нерва, с другой- в результате снижения местного кровотока. При этом глаукомные больные в процессе прогрессирования заболевания теряют не только нервные, но и глиальные клетки, что и приводит к развитию характерной глаукомной экскавации ДЗН. Практически до конца ХХ века исследование диска зрительного нерва оставалось чисто «созерцательным», «описательным» и позволяло увидеть 14 его патологические изменения только в выраженных стадиях глаукомы (рис. 9). Рис. 9. Соотношение экскавации к диску зрительного нерва: (А) небольшая физиологическая экскавация: а — преламинарный слой, б — ламинарный слой, в — постламинарный слой; (Б) большая физиологическая экскавация: (В) тотальная глаукоматозная экскавация Для этого использовали прямую и обратную офтальмоскопию с помощью зеркального офтальмоскопа или электроофтальмоскопа, гониобиомикроскопию диска с помощью щелевой лампы и гониолинзы. В норме у большинства людей ДЗН располагается на уровне сетчатки, имеет розовый цвет, сосудистый пучок (центральная артерия сетчатки и центральная вена сетчатки) располагается в центре диска, височная сторона диска обычно чуть бледнее и ниже уровня носовой его половины. У многих людей в центре диска в месте расположения сосудистого пучка можно видеть так называемую физиологическую экскавацию, размер которой обычно связан с величиной диска (чем больше величина ДЗН, тем больше величина физиологической экскавации) (рис.10). 15 Рис. 10. Прогрессирующие глаукоматозные повреждения: а. нормальный ДЗН с мало выраженной физиологической экскавацией; б. концентрическое расширение и увеличение экскавации; в. нижне-темпоральное смещение зоны экскавации и штрихообразные гемморагии по краю диска свидетельствуют о прогрессировании глаукомы; г. дальнейшее прогрессирование глаукомы; д. субтотальная экскавация; е. тотальная экскавация Патологические изменения ДЗН проявлялись в виде его побледнения, смещения сосудистого пучка в носовую сторону, расширением экскавации, перегибом сосудов по краю экскавации, появлением перипапиллярной атрофии хориоидеи, микрогеморрагий по краю диска (рис.11). Рис. 11. Развитая глаукоматозная экскавация в сочетании с перепапиллярными изменениями: а-зона - на периферии, б-зона - по центру Затем появились фундус-камеры, позволявшие не только видеть, но и фотографировать глазное дно и на увеличенных снимках проводить измерения площади ДЗН, площади экскавации и нейроретинального пояска. Но только на рубеже ХХ-ХХI века с развитием электроники и компьютерной 16 техники появились высокоточные объективные методы количественной оценки параметров ДЗН и исследования их в динамике. Наибольшее распространение среди них получили: Гейдельбергский ретинальный томограф (HRT) - конфокальный лазерный сканирующий микроскоп с возможностью получения трехмерного изображения ДЗН (рис.12); оптический когерентный ретинотомограф (ОСТ) - высокочувствительный метод, позволяющий получить изображение поперечного среза сетчатки (рис.13); и метод сканирующей лазерной поляриметрии (GDX)-анализатор нервных волокон, основанный на свойствах нервных волокон сетчатки к двойному преломлению. а б Рис. 12. Лазерный ретинотомограф HRT(а) и оптический когерентный ретинотомограф ОСТ (б) для исследования диска зрительного нерва а б Рис. 13. Отчетный протокол HRT(а) и ОСТ (б) при исследовании диска зрительного нерва К сожалению, пока это дорогостоящее импортное оборудование имеется только в крупных офтальмологических центрах, а практическая (амбула- 17 торная) офтальмология продолжает пользоваться обычными методами офтальмоскопии. Исследование полей зрения. Нарушение питания ДЗН, патологическое воздействие на него повышенного ВГД приводят к развитию типичных для глаукомы дефектов поля зрения. Поле зрения образно можно представить как «видимый остров в мире темноты» Рис. 14. «Видимый остров в мире темноты» (рис.14). Внешние границы его составляют сверху 50-55о, снутри – 60, снизу -70 и снаружи – 90. Самая высокая зрительная активность находится на вершине холма (зона фовеа), затем она снижается к периферии. Область «слепого пятна», соответствующая расположению ДЗН, на поверхности которого отсутствует активная часть сетчатки, расположена в зоне 10-20. Первые изменения при глаукоме возникают в парацентральной области: увеличиваются размеры слепого пятна, особенно его высота, появляются скотомы (рис.15). Рис. 15. Изменения центрального поля зрения при глаукоме (кинетическая периметрия): а. парацентральные относительные скотомы; б. дуговая относительная скотома в зоне Бьеррума и увеличение слепого пятна; в. начальная ступенька на изоптере; г. кольцевая абсолютная парацентральная скотома Скотомы – это участок выпадения части поля зрения, окруженный сохранной зоной. Они могут быть абсолютными, когда не воспринимается са- 18 мый большой и яркий объект, и относительными, когда и воспринимается только максимально большой и яркий объект. В дальнейшем такие скотомы могут сливаться со слепым пятном, образуя большие дугообразные скотомы. Эти изменения вначале могут быть обратимыми и исчезают при снижении ВГД, но затем становятся постоянными, приводя к выраженному сужению поля зрения. Особенно резко границы поля зрения суживаются в верхненосовом секторе (рис.16). Рис. 16. Последовательность изменений периферического поля зрения: а. сужение с носовой стороны; б. концентрическое сужение; в, г.- остаточный островок центрального и периферического зрения В дальнейшем при прогрессировании процесса остается только трубочное поле зрение с относительно сохранной центральной зоной сетчатки и в конце концов наступает полная слепота. В течение многих десятилетий основным методом исследования поля зрения являлось определение периферических его границ с помощью периметра Ферстера, представляющего собой подвижную градуированную темную дугу, которую можно устанавливать в любом меридиане (рис.17). 19 Белый тест-объект диаметром от 2 до 10 мм передвигается по дуге периметра от периферии к центру, определяя таким образом границы поля зрения. Для выявления слепого пятна и парацентральных скотом использовалась темная плоскость, на которую были нанесены 8 градуированных меридианов и также с помощью белых тест-объектов определялись расположение и границы слепого Рис. 17. Периметра Ферстера пятна и отдельных скотом. Эти методы исследования остаются в арсенале офтальмологов амбулаторно-поликлинической сети и до настоящего времени. Однако в крупных специализированных офтальмологических отделениях и центрах нашей страны широко используется автоматизированная компьютерная периметрия центрального поля зрения, поскольку многочисленные исследования показали, что при глаукоме патологические его изменения раньше всего появляются в центральной 30-градусной зоне. При этом для унификации методов исследования был принят единый стандарт, согласно которому тестируется 76 точек стимулами разной яркости, определяя таким образом чувствительность сетчатки в каждой точке. В конце исследования выдается распечатка в цифровом варианте и в серо-белой шкале (рис.18). Рис. 18а. Компьютерный периметр Хэмфри 20 Рис. 18б. Распечатка данных компьютерного периметра Эта технология в несколько раз чувствительнее и точнее старой методики и, главное, дает возможность сравнения результатов исследования в динамике. Клиника первичной глаукомы Первичная глаукома –одна из самых частых причин слепоты. Заболевание, как правило, развивается в пожилом возрасте. Частота первичной глаукомы среди лиц старше 40 лет составляет около 1%, а в возрасте 60-80 лет 2-3% и более. В молодом возрасте первичная глаукома встречается преимущественно при отягощенной наследственности (наличие глаукомы у отца или матери) и при наличии нерезко выраженных аномалий в углу передней камеры. 21 Первичная открытоугольная глаукома Патогенез открытоугольной глаукомы связан с нарушением нормальной функции дренажной системы глаза, по которой осуществляется отток водянистой влаги из глаза. Гистологически в ней обнаруживаются дистрофические и дегенеративные изменения, приводящие в начальных стадиях к утолщению трабекулярных пластинок, сужению интратрабекулярных щелей. В дальнейшем трабекула почти полностью перерождается, щели в ней исчезают и часть коллекторных каналов зарастает. Все это приводит к нарушению гидродинамики глаза. Клиника. В большинстве случаев открытоугольная глаукома возникает и прогрессирует незаметно для больного, который не испытывает какихлибо неприятных ощущений и обращается к врачу только тогда, когда он замечает значительное снижение зрения. Только примерно у 15% больных субъективные симптомы появляются еще до заметного ухудшения зрительных функций. Они заключаются в жалобах на чувство «полноты» и «тяжести» в глазах, головную боль, затуманивание зрения, появление радужных кругов при взгляде на светящуюся лампочку. Редкой жалобой является появление «пелены» или «шторки» с носовой стороны поля зрения. Все эти симптомы возникают периодически, когда значительно повышается ВГД. Очень скудны и изменения в глазу у больных с открытоугольной глаукомой при объективном обследовании. В глазах с повышенным ВГД можно иногда наблюдать так называемый «симптом кобры» - расширение передних цилиарных артерий у места их входа в склеру. При биомикроскопии переднего отдела глаза можно увидеть нарушение целостности пигментной каймы и сероватые отложения по краю зрачка (псевдоэксфолиации), свидетельствующие о выраженных дистрофических изменениях в переднем отделе глаза. Но все эти изменения (кроме симптома кобры) неспецифичны для глаукомы и нередко наблюдаются в здоровых глазах у лиц пожилого возраста. Наиболее важным симптомом первичной открытоугольной глаукомы является повышение ВГД. Однако в начальных стадиях заболевания повы- 22 шение ВГД носит непостоянный характер и нередко может быть выявлен только при проведении суточной почасовой тонометрии в условиях стационара или неоднократном исследовании ВГД в течение 7-10 дней в амбулаторных условиях. Однако факт повышения ВГД не может служить основанием для постановки диагноза глаукомы. Глаукома может быть выставлена только при наличии глаукомной оптической нейроретинопатии (ГОН), которая включает патологические изменения поля зрения и морфометрические изменения в ДЗН. Для этих целей используются уже упомянутые выше такие современные методы диагностики как компьютерная периметрия центрального поля зрения и лазерная ретинотомография диска зрительного нерва (ОСТ и/или HRT). Обязательным моментом при обследовании больных глаукомой является гониоскопия (исследование с помощью специальной гониолинзы со скошенными зеркалами, позволяющими осмотреть не только глазное дно, но и угол передней камеры). При этом отмечают следующее состояние угла передней камеры: открытый широкий или средней ширины, степень выраженности пигментации трабекулы, наличие или отсутствие гониосинехий, узкий или закрытый угол передней камеры, что наблюдается при первичной закрытоугольной глаукоме (рис.19). Рис. 19. Степень открытости УПК по классификации Shaffer Согласно существующей классификации (табл.1) выделяют 4 стадии первичной открытоугольной глаукомы, в основе которых заложено состояние периферических полей зрения по Ферстеру (рис.17). При начальной гла- 23 укоме изменений поля зрения по этой методике как правило не бывает или наблюдается очень незначительное сужение с носовой стороны на 5-10о, для 2-й стадии глаукомы диапазон сужения поля зрения с носовой стороны составляет от 50о до 15о от точки фиксации (в одном меридиане или более). Сужение поля зрения с носовой стороны менее чем на 15о от точки фиксации характерно для 3-й стадии глаукомы. Таблица 1 Классификация первичной глаукомы (1975г.) Форма глаукомы Стадии Состояние внутриглазного давления Динамика зрительных функций Закрытоугольная глаукома Начальная (1) Нормальное (а) Стабилизированная Развитая (2) Открытоугольная глаукома Далекозашедшая (3) Умеренно повышенное (b) Нестабилизированная Смешанная глаукома Терминальная (4) Подозрение на глаукому Высокое (с) Острый приступ закрытоугольной глаукомы Хотя современные технологии исследования центрального поля зрения официально не приняты в существующей классификации глаукомы, многие передовые клиники используют их в своей работе. При этом обращают внимание не только на наличие скотом, но и на общую чувствительность сетчатки, вернее ее отклонение от возрастной нормы, которая в норме составляет ±2,0 dB, при начальной глаукоме от -2,0 до -6,0 dB, при развитой от 6,0 до 12 dB и при далекозашедшей более 12 dB. Необходимо отметить, что именно поля зрения прежде всего страдают при глаукоме, в то время как острота зрения может оставаться высокой даже при далекозашедшей стадии. ВГД не зависит от стадии глаукомы и считается нормальным при величине, не превышающей 26 мм рт. ст. (тонометрическое) и 21 мм рт. ст. (истинное). Тонометрическое ВГД равное 27-32 мм рт. ст. считается умеренно повышенным (или субкомпенсированным), истинное ВГД в этом случае составит 22-27 мм 24 рт. ст. Во всех остальных случаях величина ВГД, превышающая цифры, указанные выше, рассматривается как высокая. Чувствительность глаза к повышенному ВГД является индивидуальной для каждого пациента. Во многих случаях пациенты ничего не чувствуют даже при ВГД равном 35-40 мм рт. ст., именно поэтому даже при полной потере зрения (терминальная глаукома) глаз может оставаться совершенно спокойным, иметь нормальный вид и только при внимательном осмотре в щелевую лампу можно обнаружить легкую отечность роговицы. У других пациентов с терминальной глаукомой высокий уровень давления может приводить к синдрому абсолютной болящей глаукомы, который заключается в появлении сильных болей в глазу, резком расширении передних эписклеральных сосудов, отеку роговицы с образованием субэпителиальных пузырей и эрозий (буллезный кератит). В радужной оболочке и в углу передней камеры нередко обнаруживаются новообразованные сосуды. О лечении глаукомы речь пойдет дальше. Здесь же следует сказать, что высокое ВГД является тем главным фактором, на снижение которого в первую очередь направлено все внимание офтальмологов. Глаукомная оптическая нейропатия, т.е. патологические изменения полей зрения и диска зрительного нерва в большинстве случаев развиваются очень медленно в течение нескольких лет, как и другое более частое заболевание у пожилых людей - катаракта. Неопытный или невнимательный врач, забывая о глаукоме, нередко ставит диагноз катаракты, нацеливая пациента на длительное наблюдение и закапывание антикатарактальных капель. Дело в том, что у пожилых людей зрачки сужены, хрусталик склерозирован, уплотнен и поэтому при осмотре методом бокового освещения зрачок может иметь не черный, а сероватый вид, что ошибочно связывают с помутнением хрусталика. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й диагноз между первичной открытоугольной глаукомой и начальной возрастной катарактой основан прежде всего на выявлении трех симптомов глаукомы: повышение ВГД, патологических изменений поля зрения и ДЗН. Но это возможно сделать только при 25 начальной стадии катаракты и зрении не менее 0,2-0,3, при незрелой катаракте только повышение ВГД может указывать на возможность наличия первичной глаукомы. Однако повышение ВГД при незрелой катаракте может быть связано с набуханием хрусталика и блокированием угла передней камеры (вторичная глаукома) и тактика лечения в данных случаях должна быть изменена с медикаментозной гипотензивной терапии на оперативное (удаление катаракты). Есть еще два «состояния» глаза, связанные с термином первичной открытоугольной глаукомы, которые отсутствуют в старой классификации, но их реальное существование признано и отечественными и зарубежными офтальмологами – это офтальмогипертензия и глаукома низкого (нормального) давления. Термин о ф т а л ь м о г и п е р т е н з и я используется в том случае, когда при нескольких последовательных измерениях ВГД тонометрическое превышает 26 мм рт. ст. (истинное ВГД - более 21 мм рт. ст.), при этом полностью отсутствуют какие-либо патологические изменения со стороны полей зрения и ДЗН. При проведении тонографических исследований выявляется только увеличение истинного ВГД более 21 мм рт. ст. при нормальной величине коэффициента легкости оттока и увеличение минутного объема секреции влаги передней камеры, свидетельствующие о нормальной работе дренажной системы глаза. По статистике офтальмогипертензия может наблюдаться у 4-7% населения старше 40 лет, но только у десятой части этих пациентов может развиться истинная глаукома через 10-15 лет наблюдения. Причем, чем выше уровень ВГД, тем больше риск развития глаукомы. Так, при истинном ВГД в пределах 21-24 мм рт. ст. глаукома развивается у 1-1,5% пациентов с офтальмогипертензией, а при величине ВГД 30 мм рт. ст. и более – у 25% больных с офтальмогипертензией. Большинству пациентов с офтальмогипертензией лечение, как правило, не требуется, однако следует помнить о факторах риска на глаукому, таких как наследственность по глаукоме у близких родственников, миопия высокой 26 степени, артериальная гипотония, пожилой возраст и другие. У таких пациентов необходимо ежегодно контролировать ВГД, исследовать поля зрения и состояние ДЗН. Лечение обычно не назначается до появления первых характерных изменений. Г л а у к о м а н о р м а л ь н о г о (и л и н и з к о г о) д а в л е н и я (ГНД) чаще встречается у женщин и характеризуется: − средним уровнем истинного ВГД, не превышающим 21 мм рт. ст. при ежедневном измерении; − характерными глаукомными изменениями диска зрительного нерва и полей зрения; − открытым углом передней камеры (при гониоскопии); − отсутствием вторичных причин для глаукомных изменений зрительного нерва. Распространенность ГНД у людей в возрасте 40 лет и старше составляет 8-10% всех случаев первичной открытоугольной глаукомы и часто протекает на фоне периферического вазоспазма (болезнь Рейно), мигрени, артериальной ночной гипотензии, вегето-сосудистой дистонии, уменьшении скорости кровотока в глазничной артерии (например, при стенозе внутренней сонной артерии). Лечение больных с ГНД малоэффективно (см. раздел «Лечение глаукомы»). Первичная закрытоугольная глаукома П е р в и ч н а я з а к р ы т о у г о л ь н а я г л а у к о м а - заболевание, при котором причиной повышения ВГД является препятствие оттоку водянистой влаги за счет частичной или полной блокады угла передней камеры корнем радужки. Факторами риска первичной закрытоугольной глаукомы могут быть: 1. Возраст - заболевание проявляется в возрасте 60 лет и с годами его частота увеличивается. 2. Пол – женщины болеют в 4 раза чаще мужчин. 27 3. Раса – чаще всего она наблюдается у лиц монголоидного типа (ЮгоВосточная Азия, Китай), а также у эскимосов; крайне редко ею страдают лица негроидной расы. У пациентов белой расы первичная закрытоугольная глаукома составляет 6% всей глаукомы в возрасте 40 лет. 4. Семейный анамнез – родственники первой линии имеют высокий риск заболевания, поскольку наследуют предрасполагающие анатомические особенности. Функциональный или относительный зрачковый блок возникает в глазах с чрезмерно передним расположением хрусталика. В таких глазах радужка плотно и на значительном протяжении прилежит к передней поверхности хрусталика, что затрудняет движение жидкости из задней камеры глаза в переднюю камеру. Это приводит к повышению давления в задней камере глаза и выпячиванию (бомбажу) радужной оболочки кпереди (рис.20). Поскольку радужка особенно тонка в области ее корня, она и выпячивается здесь в большей мере (рис. 20б). а б Рис. 20. Схема (а) и УБМ изображение (б) относительного зрачкового блока. Угол передней камеры суживается, а в определенных условиях закрывается совсем. ВГД вначале повышается только во время приступа, который возникает в результате расширения зрачка, внезапного увеличения кровонаполения сосудистой оболочки глаза или увеличения скорости секреции водя- 28 нистой влаги. При этом узкий, но еще открытый угол передней камеры блокируется радужной оболочкой полностью или на значительном протяжении. Во время каждого приступа образуются спайки между радужкой и корнеосклеральной стенкой угла передней камеры (гониосинехии), поэтому заболевание постепенно приобретает хроническое течение с постоянным повышением ВГД. Чрезмерное смещение хрусталика кпереди служит причиной функционального зрачкового блока и отчасти связано с врожденными аномалиями: малые размеры глазного яблока, большой величиной хрусталика, относительно передним расположением цилиарного тела. Существенную роль может играть смещение кпереди иридо-хрусталиковой диафрагмы. Последняя смещается с возрастом кпереди у всех людей, но особенно резко у больных с закрытоугольной глаукомой, Причиной смещения диафрагмы служит разжижение или отслоение заднего отдела стекловидного тела и образование там камеры, заполненной жидкостью. Некоторое значение имеет и постоянный, в течение всей жизни, рост хрусталика. Определенную роль в патогенезе закрытоугольной глаукомы принадлежит генетическим, нервным, эндокринным и сосудистым факторам. К л и н и к а. Каждая разновидность закрытоугольной глаукомы имеет свои клинические особенности. Глаукома с функциональным блоком зрачка встречается особенно часто (около 90% всех случаев), Эта глаукомы начинается с острого или подострого приступа. О с т р ы й приступ глаукомы возникает под влиянием эмоциональных переживаний, при длительном пребывании в темноте (но без сна), при медикаментозном расширении зрачка или без каких-либо причин. Больной жалуется на боли в глазу и голове, на затуманивание зрения, появление радужных кругов при взгляде на источник света. Болевые ощущения связаны со сдавлением нервных элементов в корне радужной оболочки, остальные жалобы – с отеком роговицы. При резко выраженном приступе могут появиться тошнота и рвота, а также иррадиация болей в отдаленные органы (сердце, область живота, зубы), что иногда слу- 29 жит причиной грубых диагностических ошибок. При объективном обследовании видна смешанная инъекция глаза, отек роговицы, мелкая передняя камера, расширенный зрачок (связано с парезом его сфинктера вследствие резкого повышения ВГД). На высоте приступа может наступить локальное нарушение кровоснабжения радужной оболочки, проявляющейся впоследствии в виде очаговой атрофии ее стромы. Глазное дно обычно не просматривается из-за отека роговицы. Во время острого приступа офтальмотонус повышается до 70-100 мм рт. ст., отток жидкости из глаза прекращается почти полностью. Обратное развитие приступа связано с парезом секреторной функции цилиарного тела. При этом давление в заднем отделе глаза снижается и радужка вследствие упругости ее ткани постепенно отходит от угла передней камеры. Инъекция глаза, отек роговицы и расширение зрачка сохраняются некоторое время и после снижения ВГД. После каждого приступа остаются гониосинехии, иногда задние синехии по краю зрачка и очаговая (в виде сектора) атрофия радужной оболочки, вызванная странгуляцией ее сосудов. П о д о с т р ы й п р и с т у п глаукомы характеризуется теми же основными симптомами, однако выражены они гораздо слабее. ВГД повышается в меньшей степени (до 35-40 мм рт. ст.), поэтому никогда не бывает странгуляции сосудов, образования задних синехий и гониосинехий. Подострые приступы значительно менее опасны, чем острые, и относительно легко устраняются с помощью медикаментозных средств. Во время такого приступа угол передней камеры блокируется не по всей окружности. Однако если подострые приступы глаукомы повторяются, то с течением времени также могут образовываться гониосинехии, повреждение трабекулы и шлеммова канала и заболевание приобретает хронический характер, приближаясь по клинической картине к открытоугольной глаукоме. Острый приступ глаукомы следует дифференцировать с острым иридоциклитом. 30 Острый приступ глаукомы Жалобы на радужные круги при взгляде на свет. Преобладают иррадиирующие боли Часто предшествуют продромальные приступы Застойная инъекция глаза Роговица отечная Передняя камера мелкая Зрачок расширен ВГД повышено Острый иридоциклит Радужных кругов нет Преобладают боли в самом глазу (выраженная цилиарная болезнен ность) Глаз заболевает внезапно Перикорнеальная инъекция Роговица прозрачная Передняя камера средней глубины Зрачок сужен ВГД нормальное Л е ч е н и е острого приступа глаукомы: 1. Диакарб 0,5 гр. перорально (мочегонное и угнетающее продукцию водянистой влаги). 2. Инстилляции пилокарпина 2% (или фотил-форте 2-4%) каждые 1530 минут в течение первых двух часов и затем каждый час (для снижения ВГД, уменьшения ишемии и стимуляции функции зрачка). 3. Внутрь глицерол из расчета 1 гр./кг веса или маннитол 20% внутривенно медленно (1-2 гр. на 1 кг веса). 4. Ограничение приема жидкости. 5. Горячие ножные ванны. 6. Пиявки на височную область. 7. Обезболивающие средства. В случае отсутствия гипотензивного эффекта через 24 часа производят периферическую иридэктомию, цель которой – восстановить сообщение между передней и задней камерами глаза с помощью традиционной хирургии или с помощью лазера. Если указанное лечение произведено своевременно, то у пациента сохраняется достаточно высокое зрение. В противном случае 31 при запоздалых мероприятиях даже после купировании приступа наблюдается значительное ухудшение и остроты зрения, и поля зрения. Больному также рекомендуют проведения периферической лазерной иридотомии (иридэктомии) на парном глазу для плофилактики возможного приступа глаукомы. Медикаментозное лечение глаукомы. Основной целью при лечении глаукомы как 100 лет назад, так и в настоящее время является снижение ВГД. В прежние годы был скудный набор медикаментозных средств и довольно грубые методы хирургии. Ситуация в корне изменилась за последние 30-35 лет, когда появился большой выбор медикаментозных средств, лазерная хирургия и большой диапазон микрохирургических вмешательств на глазном яблоке. Единственным препаратом, который используется при лечении глаукомы более 100 лет, является пилокарпин (с 1876 г.), который раньше производили из листьев пилокарпинового куста, произрастающего в Южной Америке, а в настоящее время он производится синтетическим путем. Пилокарпин является главным представителем холинэргических препаратов или парасимпатомиметиков, которые действуют подобно ацетилхолину (нейромедиатору, вырабатываемому в нервных окончаниях). Пилокарпин снижает ВГД за счет улучшения оттока водянистой влаги. Это обусловлено сокращением цилиарной мышцы и сужением зрачка, открытием трабекулярной сети и расширению межтрабекулярных щелей. Кроме того, он улучшает кровоснабжение радужки и цилиарного тела. Недостатком особенно длительного применения пилокарпина является сужение зрачка, напряжение цилиарной мышцы (спазм аккомодации), приводящий у молодых пациентов к нарушению зрения вдаль, а у пожилых – к снижению зрения при наличии небольших помутнений в ядре хрусталика. У ряда больных применение пилокарпина может приводить к болям в глазу. Чаще всего применяется 1-2%-й раствор пилокарпина 4 раза в день у больных с закрытоугольной глаукомой. 32 При открытоугольной глаукоме наибольшее распространение получили препараты, воздействующие на симпатическую нервную систему путем блокады ее части, управляемой бета-рецепторами. Эти препараты получили название бета-блокаторов. Механизм их действия заключается в том, что адренергические нейроны секретируют норадреналин в симпатических постганглионарных нервных окончаниях. Выделяют 4 типа адренергических рецепторов: а) альфа-1 (расположены в мелких артериях, дилататоре зрачка и в мышце Мюллера), их возбуждение вызывает гипертонию, мидриаз и ретракцию века; б) альфа-2 (ингибиторы рецепторов, расположенных в ресничном эпителии), их возбуждение вызывает угнетение секреции водянистой влаги и частичное увеличение увеосклерального оттока; в) бета-1 (расположены в миокарде), при стимуляции вызывают тахикардию; г) бета-2 (расположены в бронхах и ресничном эпителии), их возбуждение приводит к бронхоспазму и усилению секреции водянистой влаги. Бета-блокаторы нейтрализуют эффект катехоламинов (адреналина, норадреналина) в бета-рецепторах, снижают ВГД, угнетая продукцию водянистой влаги. Их применяют при всех типах глаукомы. Бета-блокаторы могут быть неселективными, в одинаковой степени блокирующие бета-1 и бета-2 рецепторы и селективными. Первым неселективным бета-блокатором, появившемся около 30 лет назад, был тимолол (0,25-0,5%), затем появились и другие его аналоги (арутимол, окупресс, проксофиллин, бетоптик и др.). Все эти глазные капли применялись в виде инстилляций 2 раза в день, утром и вечером. Единственным селективным бета-2 блокатором, применяемым для лечения глаукомы, является бетаксолол 0,5%, который не только снижает ВГД, но и оказывает стабилизирующее действие на зрительные функции (поле зрения), усиливает кровоток в сетчатке, увеличивая перфузионное давление. Бетаксолол, в отличие от тимолола и его аналогов, оказывает меньшее побочное действие на общее состояние больных, у которых могут наблюдаться брадикардия, общая гипотония, бронхоспазм. 33 Совершенно новой группой препаратов, появившихся в последние 10 лет, являются аналоги простагландинов. Хотя простагландины были обнаружены в составе секрета простаты еще в 1930 году (отсюда и произошло их название), последующие исследования выявили, что простагландины являются активными участниками различных биохимических реакций практически во всех тканях организма. В офтальмологии они появились совсем недавно и сразу приобрели ведущее место, как препарат первого выбора для снижения ВГД. В настоящее время в России зарегистрированы и используются два препарата – латанопрост (ксалатан) 0,005% и травопрост (траватан) 0,004%. В отличие от других антиглаукоматозных капель они увеличивают увеосклеральный отток водянистой влаги (вместо трабекулярного). В обычных условиях в дневное время основная часть водянистой влаги дренируется через трабекулярную сеть и лишь небольшая часть жидкости эвакуируется через увеосклеральный путь, в ночное же время основную роль играет увеосклеральный отток. Достаточно однократного закапывания простагландинов на ночь, чтобы их действие продолжалось в течение суток. Основными местными побочными эффектами у части больных при закапывании простагландинов является гиперемия конъюнктивы, чувство жжения, ощущение инородного тела в глазу, иногда изменение цвета радужки, увеличение длины ресниц и их потемнение. Вместо системных ингибиторов карбоангидразы (диакарб, гипотиазид, ацетазоламид) в суточной дозе 0,5 гр., которые широко применяли в прошлом, особенно в предоперационном периоде, в настоящее время используют местные ингибиторы карбоангидразы (трусопт, азопт, дорзоламид, бринзоламид) 3 раза в день. Широко применяются комбинированные препараты: фотил (тимолол+пилокарпин); косопт (тимолол+дорзоламид); ксалаком (тимолол+латанопрост); проксокарпин (проксодалол+пилокарпин) и др. При местной гипотензивной терапии не ограничиваются назначением одного препарата, пробуют один, другой, комбинацию препаратов, и если не доби- 34 ваются давления цели (ВГД тонометрическое, равное 18-20 мм рт. ст.), то переходят к лазерным и хирургическим методам лечения. Хирургическое лечение глаукомы В середине прошлого века и до начала 70-х годов наиболее распространенными операциями при глаукоме были: полная и периферическая иридэктомия, которая была операцией выбора при закрытоугольной глаукоме, и ириденклейз - широко распространенная операция при открытоугольной глаукоме (рис.21). Рис. 21а. Отсечение радужки при антиглаукоматозной иридэктомии. Первый момент Рис. 21б. Отсечение радужки. Второй момент Рис. 21в. Ущемление лоскутов радужки при ириденклейзисе 35 Обязательным атрибутом этих операций были манипуляции с радужной оболочкой. В 70-х годах прошлого века, когда была разработана технология микрохирургических операций на глазном яблоке, включавшей использование операционных микроскопов, тонких микрохирургических инструментов и шовного материала, все антиглаукоматозные операции стали производиться в зоне щлеммова канала. Эта операция получила название «трабекулоэктомия», ставшая основой для многочисленных ее модификаций (рис.22). Рис. 22а. Иссечение поверхностного склерального лоскута Рис. 22б.Путь пассажа жидкости при трабекулэктомии В 1978г. академиком С.Н.Федоровым и проф. В.В.Козловым была предложена и успешно реализована в системе МНТК «Микрохирургия глаза» операция НГСЭ (непроникающая глубокая склерэктомия), при которой удалялась только наружная стенка шлеммова канала и прилежащая часть роговицы вплоть до десцеметовой оболочки, через которую происходила фильтрация водянистой влаги под поверхностный склеральный лоскут. Эта операция зарекомендовала себя безопасной, щадящей операцией при глаукоме, поскольку вскрытия глазного яблока не происходит и радужка остается интактной. В настоящее время известно более 100 различных модификаций антиглаукоматозных операций, включая применение имплантов, вискоэластиков и др. В последние годы все большее применение находят лазерные вме- 36 шательства: лазерная иридотомия или иридэктомия при закрытоугольной глаукоме и лазерная трабекулопластка при открытоугольной глаукоме. Главной целью лечения глаукомы является предупреждение нарушения зрительных функций в течение всей жизни пациента, приближая потерю количества ганглиозных клеток сетчатки к физиологическому уровню (приблизительно 5000 в год при среднем их количестве в молодом возрасте около 1 млн). В настоящее время лучшим способом достижения этой цели является стойкая компенсация ВГД. Другие методы, замедляющие процесс апоптоза ганглиозных клеток сетчатки у больных глаукомой, находятся в стадии исследования. Несмотря на кажущуюся нормализацию ВГД, необходимо его постоянно контролировать, удерживая истинное ВГД на уровне 13-15 мм рт. ст. и при необходимости своевременно переходить к лазерным и хирургическим методам лечения. Следует помнить, что чрезмерное снижение общего кровяного давления у больных глаукомой нежелательно, т.к. это может привести к уменьшению кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва и прогрессированию патологических изменений полей зрения. У больных с хронической глаукомой рекомендуется не реже 1-2 раз в год проводить курсы медикаментозного лечения, включающих применение антисклеротической, сосудорасширяющей и дедистрофической терапии, использования магнитотерапии, электро- и фонофореза лекарственных препаратов, перевязки поверхностной височной артерии (для улучшения кровоснабжения глаза) и другие методы. Т е р м и н а л ь н а я глаукома. У многих больных с терминальной глаукомой, при нормальном или субкомпенсированном ВГД, кроме слепоты могут отсутствовать какие-либо субъективные жалобы и видимые изменения переднего отдела глаза. Однако при ВГД, превышающем 35-40 мм рт. ст., развивается «болящая» терминальная глаукома, сопровождающаяся отеком и буллезными изменениями роговицы, застойной инъекцией глаза и сильными болями в глазу, не поддающиеся лечению. В прежние годы пытались лечить это состояние с помощью криодеструкции цилиарного тела, путем алкоголи- 37 зации зрительного нерва, применения фистулизирующих антиглаукоматозных операций, но они не давали необходимого эффекта и поэтому приходилось удалять слепой болезненный глаз, что приводило к выраженному косметическому дефекту. В последние годы были разработаны специальные искусственные дренажные системы, осуществляющие связь между передней камерой и субтеноновым пространством глаза. Наиболее распространенным среди них является клапан Ахмеда. Суть операции заключается в следующем. В переднюю камеру глаза имплантируют полую силиконовыую трубочку, другой конец которой соединен с эксплантом, помещенным в субтеноновое пространство в 10-12 мм от лимба обычно в верхне-наружном секторе глаза. В экспланте имеется клапан, который открывается при повышении ВГД выше нормы и закрывается при нормализации ВГД, регулируя таким образом отток водянистой влаги через дренажную систему глаза. Данная операция позволила в несколько раз уменьшить количество энуклеаций (рис.23). Рис.23. Клапан Ахмеда Вторичная глаукома Вторичная глаукома возникает как последствие других заболеваний, вызывающих нарушение оттока водянистой влаги из глаза. К ним относятся: 1) увеальная послевоспалительная глаукома; 2) факогенная глаукома; 3) сосудистая глаукома; 4) травматическая глаукома; 5) глаукома, вызванная дегенеративными процессами в глазу; 6) неопластическая глаукома. К у в е а л ь н о й глаукоме относят случаи, когда повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, сращением и заращением зрачка, органи- 38 зацией экссудата в трабекулярной ткани, которые наблюдаются при хронических, плохо поддающихся лечению, передних увеитах. Лечение хирургическое. Ф а к о г е н н а я глаукома возникает при смещении (вывихе) хрусталика в переднюю камеру или в стекловидное тело, при подвывихах хрусталика, что часто наблюдается при контузиях глаза. При этом вывих хрусталика в переднюю камеру вызывает картину острого приступа глаукомы. У ряда больных с незрелой катарактой может наблюдаться быстрое набухание кортикальных хрусталиковых масс, приводящих к смещению иридохрусталиковой диафрагмы кпереди, уменьшению глубины передней камеры и блокаде угла передней камеры с развитием острого приступа глаукомы (рис. 24). Рис. 24. Схема (а) и УБМ изображение (б) блока, индуцированного хрусталиком Вторичная глаукома может возникать и при перезревании хрусталика, когда разжиженное вещество коркового слоя хрусталика, являющегося антигеном для увеального тракта, проникает через его капсулу в переднюю камеру и вместе с макрофагами забивает щели в трабекулярной сети. Лечение во всех указанных выше случаях хирургичнеское – удаление хрусталика. С о с у д и с т у ю глаукому можно разделить на посттромботическую, которая наблюдается у 15% пациентов через 2-3 месяца после перенесенного тромбоза центральной вены сетчатки вследствие развития соединительной 39 ткани и новообразованных сосудов в углу передней камеры; и флебогипертензивную, обусловленную повышением ВГД на фоне повышения давления в системе передних цилиарных вен или вортикозных вен, вызванного наличием артерио-венозного соустья в кавернозном синусе, злокачественным экзофтальмом, опухолями орбиты, сдавлением верхней полой вены. Лечение малоперспективное и направлено на устранение указанных выше причин. Т р а в м а т и ч е с к а я глаукома возникает как при контузиях глаза, так и при его ранениях. При контузии глаза часто наблюдается отрыв радужки в месте ее прикрепления к трабекуле (иридодиализ), что приводит к нарушению оттока водянистой влаги. Ранения глаза, к которым можно отнести и последствия внутриглазных операций, приводят к образованию передних синехий, блокаде угла передней камеры или зрачка стекловидным телом, прямому повреждению дренажной системы глаза. Д е г е н е р а т и в н а я вторичная глаукома может возникать при ретинопатиях различного происхождения (особенно при диабетической ретинопатии), после обширных внутриглазных кровоизлияниях, в глазах со старой отслойкой сетчатки и с увеопатиями. Н е о п л а с т и ч е с к а я глаукома развивается в глазах с большой внутриглазной опухолью, приводящей к нарушению дренажа жидкости из глаза. Псевдоэксфолиативная глаукома Псевдоэксфолиативная (ПЭС) глаукома, которая в течение многих десятилетий относилась к первичной открытоугольной глаукоме, в настоящее время выделена как вторичная открытоугольная глаукома, имеющая свою четкую причину. Она развивается на фоне псевдоэксфолиативного синдрома (ПС) - системной дезорганизации соединительной ткани в виде эксфолиативной микрофибропатии на коже и внутренних органах, но более доступна для выявления при осмотре с помощью биомикроскопии переднего отдела глаза. 40 Установлено, что ПС более характерен для женщин и является основной причиной глаукомы в Скандинавских странах. Появление метода ультразвуковой биомикроскопии глаза (УБМ) значительно расширило наши возможности в понимании происходящих процессов в глазу. Если при исследовании глаза с помощью щелевой лампы можно было видеть только серовато-белые отложения (чешуйки) по зрачковому краю радужки и расщепление передней капсулы хрусталика, то УБМ позволило их выявлять и на цинновых связках, цилиарном теле, задней поверхности радужки, экваторе хрусталика. Кроме того УБМ позволил выявить растяжение и непрочность цинновых связок в зоне их прикрепления к цилиарному телу и хрусталику, развитие хрусталикового блока. Обнаружение псевдоэксфолиаций в глазу еще не говорит о наличии глаукомы, но они очень часто выявляются у больных с односторонней открытоугольной глаукомой на пораженном глазу. Клинически у таких больных можно видеть дрожание радужки (иридодонез), подвывих и дислокацию хрусталика, что значительно повышает риск развития глаукомы. Диагноз ПЭС-глаукомы устанавливается при наличии глаукомной оптической нейропатии и лечится она также, как и первичная открытоугольная глаукома. Однако в настоящее время признана необходимость своевременного удаления даже прозрачного хрусталика у таких больных с наличием хрусталикового блока и повышением ВГД для предупреждения развития глаукомы. Пигментная глаукома Пигментная глаукома возникает на фоне синдрома пигментной дисперсии, представляющей собой вымывание пигмента из эпителия пигментного слоя радужки и его отложение в структурах переднего отдела глаза. Синдром пигментной дисперсии чаще встречается у европейцев и является наследственным заболеванием. Потеря пигмента вызвана механическим трением пигментного слоя радужки и цинновой связки хрусталика в результате чрезмерного смещения 41 кпереди периферической части радужной оболочки. У некоторых пациентов эпителий пигментного слоя может быть слишком восприимчив к потере пигмента, что ускоряет его дисперсию. Гранулы пигмента проникают в водянистую влагу и оседают на всех структурах переднего отдела глаза. На эндотелии роговицы можно наблюдать пигментные отложения в виде веретенообразного распределения гранул (веретено Крукенберга). Порой взвеси гранул видны и во влаге передней камеры. В радужке пигментные гранулы накапливаются в криптах, вызывая картину темной радужки (гетерохромия). В то же время из-за потери пигмента в заднем пигментном эпителии формируются трансиллюминационные дефекты в радужке, видимые в проходящем свете. Пигментные отложения обнаруживаются и на передней поверхности хрусталика, и в зоне трабекулы. У 50% пациентов с синдромом пигментной дисперсии в возрасте 30-40 лет развивается офтальмогипертензия или хроническая открытоугольная глаукома Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины, у которых эти явления появляются на 10 лет позже. Иногда внезапный выброс пигмента может быть связан с активным движением зрачка, а также с напряженной физической нагрузкой, приводящие к затруднению оттока водянистой влаги через трабекулу и повышению ВГД с отеком роговицы и появлением радужных кругов перед глазами, как это наблюдается у больных с закрытоугольной глаукомой. Лечение пигментной глаукомы такое же, как и при открытоугольной глаукоме. Прогноз относительно хороший. Врожденная глаукома Врожденная глаукома чаще проявляется вскоре после рождения ребенка (инфантильная глаукома). Однако, если нарушение оттока водянистой влаги выражены нерезко, то клинические проявления глаукомы могут отодвинуться на несколько лет (детская глаукома). Наиболее частой причиной врожденной глаукомы служит неполное рассасывание эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры, которая закрывает доступ водя- 42 нистой влаги к трабекуле и шлеммову каналу и приводит к повышению ВГД. Врожденная глаукома сочетается с другими дефектами развития глаза и организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. Как правило, один глаз поражается в большей степени, что облегчает диагностику. У новорожденных и детей раннего возраста капсула глаза растяжима и пластична, поэтому в клинической симптоматике у них преобладают симптомы, связанные с растяжением роговой оболочки и склеры. Растяжение роговицы приводит к раздражению имеющихся в ней нервных элементов. Сначала появляется слезотечение, затем увеличение размера роговой оболочки и всего глазного яблока становится заметным при внешнем осмотре, роговая оболочка постепенно теряет прозрачность из-за отека ее стромы. Причиной отека служит проникновение водянистой влаги в роговичную ткань через трещины в перерастянутом эндотелии и десцеметовой оболочке. Одновременно значительно расширяется лимб роговицы, его границы теряют четкость. В поздних стадиях болезни выявляется глаукомная экскавация диска зрительного нерва. Для диагностики инфантильной глаукомы очень важно обнаружение асимметрии в размерах роговой оболочки и всего глазного яблока при сравнении обоих глаз (рис.25). Рис. 25. Двухсторонний буфтальм, более выраженный справа Из-за тенденции к увеличению глазного яблока в связи с ретенцией в нем жидкости, инфантильную глаукому часто называют «гидрофтальм». Поздняя стадия гидрофтальма получила название «буфтальм» (бычий глаз) из-за большого размера глазного яблока. Необходимо дифференцировать врожденную глаукому с таким врожденным состоянием как «мегалокорнеа». Обычно окончательный диагноз врожденной глаукомы устанавливается в условиях операционной под кратковременном севорановом наркозе. При этом измеряют ВГД, вертикальный и 43 горизонтальный диаметр роговицы, который у детей с нормальными глазами составляет 8-9 мм, а при глаукоме от 10 до 14 мм и более, измеряют длину оси глаза, которая в норме у новорожденных не превышает 16-18 мм, а при глаукоме может составлять 19-23мм и более. При повышенном ВГД часто отмечают расширение зрачка. При мегалокорнеа имеет место только увеличение диаметра роговицы при сохранении нормального состояния всех остальных параметров. Л е ч е н и е врожденной глаукомы только хирургическое и чем раньше оно проведено, тем больше возможности сохранить зрение. Медикаментозные средства (пилокарпин 1%) используют только как подготовку к операции. В настоящее время наиболее распространенной операцией является гониотомия, которая направлена на рассечение не рассосавшейся эмбриональной мезодермальной ткани, закрывающей угол передней камеры, для восстановления нормального дренирования водянистой влаги через трабекулу (рис.26). Гониотомия дает наилучший результат в ранней стадии врожденной глаукомы, в поздних стадиях одновременно с гониотомией производят гониопунктуру, чтобы дать дополнительный отток влаги передней камеры под коньюнктиву. В последние годы благодаря развитию и совершенствованию Рис. 26. Гониотомия микрохирургической техники у детей используется и синусотрабекулоэктомия с одновременным рассечением мезодермальной ткани в углу передней камеры. Врожденная глаукома нередко сопровождается другими врожденными аномалиями не только в глазу (аниридия), но и в других органах. Например, синдром Ригера (сочетание глаукомы с аномалиями лицевого черепа, зубов, гипофиза), синдром Стюрж-Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз), 44 который характеризуется наличием пламенеющего невуса (чаще на лице), внутриглазного и внутричерепного ангиоматоза и глаукомы, а также может развиваться на фоне нейрофиброматоза.
