Актуальные проблемы пульмонологии. Одной из наиболее

Актуальные проблемы пульмонологии.
Одной из наиболее актуальных проблем современной медицины является
пульмонология. Она включает следующие патологические состояния:
1. Пороки развития органов дыхания, которые, по данным разных авторов,
составляют
2,5-18,7%
от
всей
совокупности
неспецифической
легочной
патологии. Столь большие колебания объясняются, с одной стороны, чрезмерным
расширением понятия «врожденные аномалии», с другой - отсутствием четких
морфологических критериев идентификации пороков развития. Пороки развития
легких, по современным представлениям, составляют существенную часть
легочной патологии.
Значительная часть пороков развития легких клинически не проявляется на
протяжении жизни больного, не влияет на его самочувствие и не сказывается на
функциональных
возможностях
дыхательной
системы.
К
ним
относятся
одиночные небольшие врожденные кисты легкого, гамартохондромы.трахеальный
бронх, доля непарной вены и др. Более распространены и клинически значимы
пороки развития, которые сами по себе не проявляются, но, как правило,
осложняются инфекционным процессом и дают достаточно определенную
картину
хронического
неспецифического
воспаления,
протекающего
с
периодическими обострениями и постепенным прогрессированием. Это, в первую
очередь, кис-тозная гипоплазия легкого, реже внутри- и внедолевая секвестрация
и некоторые другие патологические состояния.
В конечном итоге большинство легочных аномалий имеет клиническое значение
главным образом потому, что является субстратом для развития хронического
воспаления, в том числе туберкулеза. Это определяет основные клинические
признаки, ведет к прогрессирующей инвалидизации, а иногда и к смертельному
исходу.
2. Острые и хронические инфекционные заболевания бронхолегочной системы:
бронхиты, пневмонии, нагноительные заболевания легких. Особую тревогу
вызывает заметное увеличение распространенности хронических обструктивных
болезней легких (ХОБЛ), достигающее в некоторых регионах мира 10-20%.
В Республике Беларусь среди всех ХОБЛ 70% составляет хронический
обструктивный
бронхит.
Он
занимает
первое
место
среди
поражений
дыхательных путей (1550,0 на 100000 населения). Хронический обструктивный
бронхит лидирует как причина смерти в структуре заболеваемости органов
дыхания и составляет 65%; в 1997 году - 45,0 на 100000 населения. Средняя
продолжительность жизни после установления инвалидности составляет 6 лет;
стоимость полноценного лечения, по данным зарубежных исследователей, в 4 раза
превышает таковую при терапии гипертонической болезни.
Высокая
смертность
и
растущая
распространенность
ХОБЛ
диктуют
необходимость внедрения новых подходов к лечению этой патологии, что нашло
отражение
в
подготовленных
ведущими
специалистами
республики
«Методических указаниях по диагностике, профилактике и лечению хронического
обструктивного бронхита», в которых обобщены рекомендации Европейского
респираторного общества и опыт пульмонологов России и Беларуси.
По-прежнему весьма распространенным заболеванием остается пневмония. По
обобщенным данным пульмонологов России и Беларуси, среднестатистические
показатели заболеваемости составляют 10-15%. Однако необходимо подчеркнуть,
что эти цифры - лишь часть больных, с установленным и рентгенологически
подтвержденным диагнозом. А сколько пациентов с «гриппом», «острым
бронхитом», «простудой» переносят недиагностированные пневмонии?
Большую тревогу вызывает сохраняющаяся высокая смертность от пневмонии. В
текущем десятилетии отмечается даже некоторая тенденция к ее увеличению. По
данным Американского торакального общества, в США смертность от данной
патологии достигает 18-20%. Европейское респираторное общество приводит
данные в пределах 10%; Британское торакальное общество врачей в 1997 г.
провело эпидемиологические исследования по смертности от пневмонии с
тяжелым течением - показатель превысил 30%.
По инициативе врачей-пульмонологов Москвы и С.-Петербурга проведен анализ
аутопсий патологоанатомических центров. Расхождение диагнозов, по данным на
1997 г. превысило 30%.
Одним из важных путей повышения качества диагностики и лечения этого
заболевания, по мнению А.Г.Чучалина, является внедрение формулярной
системы: где лечить и чем лечить больного? В тех случаях, когда врач
устанавливает пневмонию, необходимо стремиться к рентгенологическому
подтверждению диагноза и этиологической верификации возбудителя с помощью
бактериологического изучения мокроты. Однако эти исследования малодоступны,
так как количество современно оборудованных лабораторий весьма невелико.
Всегда возникает вопрос о необходимости назначения антибактериальной
терапии. Чтобы облегчить решение этой задачи в ряде стран приняли новую
классификацию
пневмоний,
получившую
название
«альтернативной»,
учитывающую условия развития заболевания, особенности инфицирования
легочной ткани, а также состояние иммунологической реактивности организма.
Правильный учет перечисленных факторов позволяет со значительной долей
вероятности установить этиологию заболевания.
В соответствии с данной классификацией выделяют следующие виды
пневмонии:
• внебольничная (приобретенная вне лечебного учреждения) пневмония
(синонимы: домашняя, амбулаторная);
• госпитальная (приобретенная в лечебном учреждении) пневмония (синонимы:
нозокомиальная, внутрибольничная);
• аспирационная пневмония;
• пневмония у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (врожденный
иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия).
Этиология внебольничной пневмонии непосредственно связана с нормальной
микрофлорой «нестерильных» отделов верхних дыхательных путей.
Типичными бактериальными возбудителями пневмонии являются: Streptococcus
pneumoniae (30-40%), Haemophilus influenzas (5-18%), MoraxeUa (BranhameUa)
catarrhaiis (1-2%), Mucoplasma pneumoniae (20-30%), Chlamydia pneumoniae (28%), Escherichia coli, Klebsieiia pneumoniae (2-5%), Staphilococcus aureus (2-4%) и
др.
При госпитальной пневмонии, развившейся на фоне или после лечения
антибиотиками,
ведущую
роль
играют
следующие
патогены:
Chlamydia
pneumoniae, Pseudomonas aeruginoza, Staphiiococcus spp.
Для
этиологии
аспирационной
пневмонии
(как
внебольничной,
так
и
госпитальной) характерно участие неклостридиаль-ных облигатных анаэробов или
последних
вместе
с
аэробной
грамотрицательной
микрофлорой.
Эти
микроорганизмы вызывают, как правило, тяжелую и рано возникающую
деструкцию легких (абсцесс, гангренозный абсцесс).
Наконец, в развитии пневмонии у лиц с тяжелыми иммунологическими
нарушениями
патогенные
участвуют
грибы,
цитомегаловирусная
микобактерии
инфекция,
туберкуле
за
наряду
пневмоцисты,
с
прочими
микроорганизмами, встречающимися при пневмонии другой этиологии.
В соответствии с приведенной выше классификацией эмпирическая терапия
внебольничной
пневмонии
в
зависимости
от
особенностей
пациента
предусматривает 3 варианта.
Первый - для лиц до 60 лет с нетяжелой формой рекомендуется амбулаторное
лечение аминопенициллинами и макролидами; во втором - для лиц старше 60 лет
и (или) с сопутствующими заболеваниями - клинический эффект также может
быть получен при амбулаторном или стационарном лечении пероральными
антибиотиками - защищенными аминопенициллинами или цефалоспоринами 2-го
поколения; в третьем варианте - пациентам с тяжелой пневмонией независимо от
возраста показано стационарное лечение цефалоспоринами 3-го поколения в максимальных дозах в комбинации с макролидами для парентерального введения.
Перспективно
применение
повышенной
и
фторированных
антипневмококковой
хинолонов,
активностью
обладающих
(моксифлоксацин,
тровафлоксацин).
Распространенную в России и Беларуси практику широкого использования
аминогликозидов (гентамицин и др.) при лечении пневмококковой пневмонии
следует признать ошибочной, так как антибиотики этой группы не обладают
антипневмококковой активностью.
Рекомендации по эмпирической терапии госпитальной пневмонии являются в
значительной степени условными; планирование такого лечения должно
основываться на локальных данных об этиологической структуре госпитальных
инфекций и частоте антибиотикорезистентности среди их возбудителей. Обычно в
группе госпитальной пневмонии выделяют две подгруппы.
1. Пневмония, развившаяся у пациентов в отделениях общего профиля без
факторов риска (предшествующая антибактериальная терапия), или ранняя
вентиляторно-ассоциированная пневмония (ВАП), т.е. легочное воспаление,
возникшее у лиц, находящихся на искусственной вентиляции легкого в
отделениях интенсивной терапии и реанимации.
До
установления
этиологического
диагноза
препаратами
выбора
для
эмпирической терапии могут быть парентерально вводимые цефалоспорины 3-го
поколения в максимальных дозах, в качестве альтернативы - фторированные
хинолоны.
2. Поздняя ВАП, развивающаяся в отделениях интенсивной терапии, или
пневмония, возникающая у пациентов в отделениях общего профиля при наличии
факторов риска.
Основным фактором, определяющим выбор эмпирической терапии, является
высокая
вероятность
этиологической
роли
псевдомонад
и
других
«неферментирующих» микроорганизмов. В этих случаях показаны карбапенемы,
антипсевдомонадные
цефалоспорины
З-4-ro
поколений,
азтреонам,
фторхинолоны.
Аспирационная пневмония может быть как внебольничной, так и госпитальной.
Ее особенностью является высокая частота анаэробной инфекции. Основа
эмпирической терапии зависит от характера патологии (внебольничная или
госпитальная), при этом необходимо включение препаратов, обладающих
выраженной антианаэробной активностью.
Длительность
пневмонии
антибактериальной
обычно
составляет
терапии
7-10
дней,
неосложненной
осложненной
внебольничной
-
определяется
индивидуально. Основным критерием для ее прекращения является стойкая
нормализация температуры тела в течение 3-4 дней.
Эффективность лечебных мероприятий при нагноительных заболеваниях легких
зависит от раннего выявления этой тяжелой патологии, своевременной
госпитализации
организации
в
специализированные
воздействий
антибактериальная
терапия,
торакальные
(качественный
ликвидация
отделения,
дренаж,
интоксикации
четкой
рациональная
и
плевральных
осложнений, возмещение белкового баланса организма, своевременное хирургическое вмешательство).
В чем же основные причины увеличения частоты хронических заболеваний
легких? Их, на наш взгляд, три. Первая - частые пандемии гриппа, оставляющие
после себя у ослабленных людей множество затяжных, а затем и хронических
болезней; вторая - неправильное лечение острых бронхитов и пневмоний; третья поздняя диагностика.
3. Опухоли легких (злокачественные и доброкачественные). Во всем мире
отмечается неуклонный рост онкозаболеваемости, удваивающейся каждые 10-15
лет. В Беларуси за период с 1965 по 1999 гг. абсолютное число случаев
первичного рака легкого увеличилось в 5 раз. По предварительным данным
Е.П.Демидчика, в 2000 г. вновь заболеет свыше 6000 человек.
После аварии на ЧАЭС (1986) заболеваемость раком легкого в каждом из 118
пострадавших
административных
районов
заметно
превышает
среднереспубликанский уровень. Есть ряд территорий на северо-востоке
Гомельской области - Кормянский.Добружский, Ветковский районы, где за
последние годы наблюдается «всплеск» - этот показатель достигает 80 на 100000
населения.
Трудности диагностирования рака легкого обусловлены отсутствием ранних
патогномоничных симптомов. От первых признаков заболевания до поступления в
специализированные учреждения у 30% пациентов проходит год и более.
Различают раннюю и своевременную диагностику опухоли. Ранняя диагностика
- это выявление ее на стадии интраэпителиально-го роста, когда можно
гарантировать выздоровление; под своевременной понимают диагностику на
такой стадии развития рака, когда можно добиться излечения большинства
больных. Применительно к новообразованиям с первичной локализацией в легких
ранняя диагностика может носить лишь случайный характер, своевременное же
распознавание - это задача, которая стоит перед пульмонологами. В этом плане
наибольшую ценность представляет флюорографическое профилактическое
обследование населения.
С другой стороны, сопоставление клинических и патоморфо-логических данных
показало, что злокачественные опухоли составляют 68% всех диагностических
ошибок.
4. Аллергические заболевания легких (бронхиальная астма, преходящие
легочные инфильтраты с эозинофилией в крови, псевдомембранозный бронхит).
Бронхиальная астма (БА) является серьезной проблемой медицины во всем мире.
Рост заболеваемости и смертности наносит ущерб не только здравоохранению, но
и
обществу
в
целом.
Медицинская
статистика
свидетельствует,
что
распространенность БА в Беларуси составляет 425,4 на 100000 человек (0,4%
всего населения), а смертность - 5,3 на 100000.
В последние годы заметно изменились взгляды на концепцию заболевания: БА
выделена в самостоятельную нозологическую форму. Вне зависимости от тяжести
БА определяется как хроническое воспаление дыхательных путей. Это значит, что
и при легком варианте течения патологический процесс в слизистой бронхов
продолжается. В связи с этим впервые ставится вопрос о необходимости
проведения базисной противовоспалительной терапии на всех этапах БА, что
нашло отражение в «Методических указаниях по диагностике, профилактике и
лечению бронхиальной астмы» (Минск, 1998 г.).
Гиперреактивность дыхательных путей и бронхообструкция -два главных
проявления
вентиляционных
нарушений
при
БА.
Важным
компонентом
заболевания является повышенный ответ бронхов на экзо- и эндогенные стимулы.
Существует 4 типа бронхиальной обструкции, каждый из которых связан с
воспалительным процессом: 1) острый тип, обусловленный спазмом гладких
мышц; 2) подострый - отеком слизистой оболочки дыхательных путей; 3)
хронический - обструкцией бронхов, преимущественно их терминальных отделов,
вязким секретом; 4) необратимый, вызванный склеротизированием в стенке
бронха, возникающим на фоне неадекватного лечения.
Острый бронхоспазм быстро снимается β2-агонистами короткого действия; отек
бронхиальной
стенки
лечится
противовоспалительными
препаратами
и
бронхолитиками. Хроническая обструкция бронхов вязким секретом более тяжело
поддается коррекции: для получения эффекта требуется 1,5-2 месяца терапии
базисными кортикостероидами. При склерозировании стенки бронха обструкция
мало поддается воздействию противовоспалительными средствами. В связи с этим
актуальным остается своевременное назначение базисной противовоспалительной
терапии.
5. Гранулематозы: а) саркоидоз легких (болезнь Бека-Бе-нье-Шауманна); б)
гистиоцитоз Х - системное заболевание, исходящее из ретикуло-гистиоцитарной
ткани, обобщающее 3 формы:
острый диссеминированный гистиоцитоз Х (болезнь Абта-Леттере-ра-Зиве),
хронический подострый диссеминированный гистиоцитоз Х (болезнь ХендаШюллера-Крисчена) и
очаговый
гистиоцитоз (эозинофильная
гранулема);
туберкулез легких.
Саркоидоз
-
системное
гранулематозное
доброкачественное
заболевание
невыясненной этиологии, поражающие различные органы и ткани, в первую
очередь - лимфатические узлы, легкие, слизистые оболочки, кожу, глаз, нервную
систему.
Статистические
полученные
по
флюорографических
данные
о
результатам
обследований,
распространенности
систематических
свидетельствуют,
этой
патологии,
профилактических
что
показатели
заболеваемости в различных регионах мира колеблются от 0,64 до 17 на 100000
населения, Отмечены следующие закономерности; заболеваемость саркоидозом
выше в странах с развитой системой здравоохранения, а также в северных
регионах; за последние 30 лет она не увеличилась; несомненное влияние
биологических факторов (этот показатель выше у женщин, а также у лиц в
возрасте 20-30 лет).
Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, состоящая из
эпителиоидных клеток. Среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки
Пирогова-Ланханса или клетки типа инородных тел. Гранулема отграничена от
окружающей ткани тонким валом из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических
клеток, коллагеновых волокон и имеет «штампованный характер».
Клинико-рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания. Wurm,
Reidell, Heiimeyer предложили выделить 3 стадии: первая - увеличение
внутригрудных лимфоузлов, вторая -поражение легких без фиброза, третья поражение легких при наличии фиброза. В более 1/3 всех случаев заболевание
имеет генерализованную форму, оно может протекать остро, подостро,
хронически, инапперцептно. Патологический процесс в легких нередко склонен к
прогрессированию с развитием выраженного пневмосклероза и дыхательной
недостаточности.
Основной метод лечения - терапия глюкокортикоидами и иммунодепрессантами
(азатиоприн, купренил, метотрексат).
Почему мы включаем в пульмонологию туберкулез легких? Во-первых, он по
своему клинико-рентгенологическому проявлению похож на большинство других
легочных патологий; во-вторых, патоморфоз многих болезней легких нивелировал
имевшееся между ними различия.
6. Альвеолиты: а) идиопатический фиброзирующий альве-олит - ИФА (болезнь
Хамман-Рича); 6) экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА; в) токсический
фиброзирующий альвеолит - ТФА. ИФА - довольно редкое заболевание, оно не
связано с профессиональной деятельностью человека. ЭАА - аллергическая
реакция легочной ткани на органическую пыль любого характера («легкое
фермера», «легкое сыроваров», «легкое рабочих солодовой промышленности» и
др.). ТФА - следствие техногенных аварий, связанных с вдыханием ядовитых и
раздражающих газов.
В отечественной литературе данные о распространенности альвеолитов
отсутствуют. Это обусловленно, вероятно, неосведомленностью практических
врачей,
неоправданным
бронхит»(особенно
у
лиц
установлением
молодого
возраста),
диагноза
«хронический
«пневмония»,
а
также
гипердиагностикой туберкулеза легких.
Многие звенья патогенеза альвеолита остаются нерасшифрованными. Однако в
настоящее
время
доказано,
что
при
ИФА
нарушается
нормальное
физиологическое равновесие между растворимой и нерастворимой фракциями
коллагена в пользу последней. Сдвиг этой системы, а также отсутствие контроля
за синтезом и распадом соединительной ткани приводит к тому, что в процесс
коллагенообразования кроме так называемых активированных фибробластов
вовлекаются и другие клетки, в норме не продуцирующие коллаген. Многие
звенья патогенеза альвеолита остаются нерасшифрованными. Однако в настоящее
время доказано, что при ИФА нарушается нормальное физиологическое
равновесие между растворимой и нерастворимой фракциями коллагена в пользу
последней. Сдвиг этой системы, а также отсутствие контроля за синтезом и
распадом
соединительной
ткани
приводит
к
тому,
что
в
процесс
коллагенообразования кроме так называемых активированных фибробластов
вовлекаются и другие клетки, в норме не продуцирующие коллаген.
7.
Грибковые
заболевания
легких
(пневмомикозы)
играют
все
более
значительную роль в профессиональной патологии человека на консервном,
спиртовом, витаминном, ткацком производствах, в вивариях, а также на заводах,
производящих биомассу и др. Грибки необычайно распространены в природе: на 1
г почвы приходится до 100000 спор различных грибков.
Глубокие микозы могут вызываться дрожжеподобными (кандидоз, геотрихоз,
криптококкоз и др.), плесневыми (аспергиллез, мукороз, пенициллиноз и др.),
двухфазными
грибками
(адиаспиромикоз,
бластомикоз,
гистоплазмоз,
кокцидиоидомикоз и др.).
В начальном периоде пневмомикозов проведение этиологической диагностики
весьма затруднено и подчас невозможно; заболевание может манифестировать
грипп, острый бронхит, пневмонию, туберкулез, рак легкого, абсцесс легкого и др.
Верификация диагноза возможна только после обнаружения грибка в мокроте,
гное, при биопсии легких в статистически значимом бактериологическом
количестве в 1 мл субстрата (поле зрения).
8. Профессиональные запыления легких (пылевой бронхит, пневмокониозы),
связанные с длительным вдыханием промышленной пыли, занимают одно из
ведущих мест среди всех профессиональных заболеваний.
По этиологическому признаку различают 6 групп пневмокониозов: силикоз,
силикатоз, металлокониоз, карбокониоз, пневмокониоз от смешанной пыли,
пневмокониоз от органической пыли.
При
диагностике
пневмокониоза
учитывают
длительность
контакта
с
производственной пылью, ее концентрацию и дисперсность, содержание в ней
свободного или связанного кремния, а также санитарно-гигиенические условия
труда человека. Наиболее надежным методом выявления пневмокониоза является
обзорная
рентгенография
в
прямой
и
боковой
проекциях,
томография,
телерентгенография. Исследование функции внешнего дыхания позволяет
определить степень дыхательной недостаточности, выраженности эмфиземы.
9. Болезни накопления - тезауресмозы (легочные альвеолярные: протеиноз,
микролитиаз, гемосидероз) - редкие заболевания легких невыясненной этиологии,
патологическим субстратом которых является отложение в альвеолах белково- и
жиропо-добных веществ (протеина, липопротеина, фосфолипидов), микрокристаллов карбоната и фосфата кальция, железа в виде гемосидерина. Учитывая
отсутствие при протеинозе и микролити-азе патогномоничных симптомов,
диагностика возможна лишь на основании биопсийного материала.
Характерным признаком идиопатического легочного гемосиде-роза считается
кашель с выделением кровянистой мокроты, причем кровохарканье иногда может
быть выраженным (однако оно не всегда наблюдается). Наиболее существенным
клиническим симптомом болезни является гипохромная анемия с низким
содержанием железа, не поддающаяся терапии. Характерно повышениетемпературы до субфебрильной.
10.
Микобактериозы
-
заболевания
легких,
вызванные
атипичными
(анонимными) штаммами микобактерий.
По номенклатуре Раньона различают фотохромогенные, скотох-ромогенные,
нефотохромогенные и быстрорастущие (большей частью непигментированные)
микобактерии. Патогенными для человека являются: M.battey, kansasii, xenopi,
fortuitum и некоторые другие. Частота их обнаружения в исследуемом материале
колеблется в разных странах и даже отдельных районах (от 0,19-0,2% в Аргентине
и Франции до 30% в штате Техас, США). Р.О.Драбкина среди 17495 культур
микобактерии
туберкулеза
выявила
1,67%
атипичных.
Следует,
однако,
подчеркнуть, что патогенными считаются лишь те атипичные кислотоустойчивые
микобактерии, которые повторно высеваются из мокроты одного и того же
больного или из резецированного легкого и другого органа, образуют
многочисленные колонии в культурах и вызывают патологические изменения в
организме лабораторных животных, например, белых мышей. Подтверждением
заражения является реакция больного на гомологич-ные сенситины, а также
обнаружение специфических антител в сыворотке крови с помощью двойной
диффузии в агаре.
Источником инфицирования могут быть: крупный рогатый скот, свиньи,
подстилочный
торф,
сенсибилизационной
клещи
и
т.д.
способностью,
Атипичные
но
малой
микобактерии
вирулентностью
обладают
и
низкой
контагиозностью (описано всего 2 случая заражения в одной семье). Заболевание
может проявляться в 4-х клинических формах: бронхолегочная, почечная,
лимфожелезистая
и
кожная.
Наиболее
распространена
бронхолегочная
-
проявляется как затяжная пневмония, бронхоэктатическая болезнь, пневмокониоз,
плеврит,
но
чаще
протекает
под
видом
фиброзно-каверноз-ного,
хронического диссеминированного, реже - очагового и ин-фильтративного
туберкулеза легких. Клинически отличить данные формы микобактериозов от
туберкулеза не всегда возможно.
В пульмонологию мы включаем и легочные осложнения при различных
болезнях: ревматизм, коллагеноз, лимфогранулематоз, наследственная патология,
первичные
иммунодефицитные
состояния,
инфаркт
легкого,
эмфизема,
пневмосклероз, а также редкие, но весьма тяжелые заболевания - первичная
легочная гипертензия, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера и др.
Таким образом, пульмонология - весьма многогранная область медицины,
включающая в себя не только различные нозологические формы, синдромы,
симптомы, но множество осложнений, причем большинство из них не имеет
четкой патогномоничной картины, что заметно затрудняет их верификацию.
Следовательно врачам-терапевтам, пульмонологам, фтизиатрам, рентгенологам
необходимо постоянно совершенствовать методы дифференциальной диагностики
легочной патологии, углублять свои знания, повышать профессиональное
мастерство.