Актуальные проблемы диагностики и лечения соматических
advertisement
Жерносек В.Ф. Актуальные проблемы диагностики и лечения соматических болезней у детей// Видаль специалист Беларусь. Справочник «Педиатрия». – М.:ЮБМ Медика Рус, 2012. С. 411- 491. 1 УКАЗАТЕЛЬ ВКЛЮЧЕННЫХ МАТЕРИАЛОВ Аллергический ринит Атопический дерматит Бронхиальная астма Крапивница и ангионевротический отек Антигистаминные препараты Пиелонефрит Тубулоинтерстициальный нефрит Острый постстрептококковый гломерулонефрит Нарушения ритма сердца Артериальная гипертензия Острая ревматическая лихорадка, хроническая ревматическая болезнь сердца Ювенильный артрит Системная красная волчанка Системная склеродермия Системные васкулиты Слизисто-кожный-лимфонодулярный синдром Лекарственные средства, применяемые для лечения ревматических болезней у детей Миокардиты Хроническая сердечная недостаточность Железодефицитная анемия (Жерносек В.Ф., Попова О.В.) Кашель у детей Острые бронхиты у детей Внебольничная пневмония у детей Рекомендации ESPGHAN/NASPGHAN по Helicobacter pylori инфекции у детей Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (Жерносек В.Ф., Почкайло А.С.) Антисекреторные препараты Пищевая аллергия Дисбактериоз кишечника Белково-энергетическая недостаточность (Жерносек В.Ф., Попова О.В.) Дефицит кальция Витаминодефицитные состояния Основная литература 2 АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ РИНИТ Аллергический ринит –– заболевание, возникающее после контакта с аллергеном и обусловленное IgE–опосредованным воспалением слизистой оболочки носа, с характерными симптомами (ринорея, назальная обструкция, зуд носа, чихание), обратимыми спонтанно или под влиянием лечения. Классификация. Согласно последним официальным рекомендациям ВОЗ выделяют две формы аллергического ринита: интермиттирующий и персистирующий, а также две градации тяжести: легкий, умеренный/тяжелый (табл. 1). Таблица 1 –– Классификация аллергического ринита Характер течения Тяжесть болезни ИнтермиПерсистируюший Легкий Умеренный/ ттирующий Тяжелый симптомы < 4 симптомы > 4 1) сон не нарушен 1) нарушение сна дней в неделю дней в неделю 2) дневная 2) нарушение или < 4 недель или > 4 недель активность, спорт, физической, досуг не дневной нарушены активности, 3) полноценная досуга работоспособност 3) отрицательное ь и успеваемость влияние на труд и в школе обучение 4) симптомы не 4) мучительные носят симптомы (одно мучительного или более характера проявлений) В МКБ –10 представлены следующие разновидности ринитов: J 30.1 Аллергический ринит, вызванный пыльцой растений; J 30.2 Другие сезонные аллергические риниты; J 30.3 Другие аллергические риниты; J 30.4 Аллергический ринит неуточненный. Ступенчатая терапия аллергического ринита. В настоящее время в лечении аллергического ринита применяются 5 групп лекарственных препаратов: 1) интраназальные кортикостероиды, 2) антилейкотриеновые препараты, 3) кромоны, 4) Н1-гистаминоблокаторы, 5) деконгестанты, 6) антихолинергики. Влияние различных групп медикаментов на симптомы аллергического ринита представлено в таблице 2. Таблица 2 –– Влияние медикаментов на симптомы ринита Препараты Симптомы чихание ринорея назальная обструкция Н1оральные ++ ++ + блокаторы интраназальные ++ ++ + Кортикостероиды +++ +++ +++ интраназальные зуд носа +++ ++ ++ глазные симптомы ++ 0 ++ 3 Кромоны интраназальные Деконгеста интраназальные нты оральные Антихолинергики + 0 0 0 + 0 0 ++ + ++++ + 0 + 0 0 0 0 0 0 0 Антилейкотриеновые препараты 0 + ++ 0 ++ Интраназальные глюкокортикостероиды – препараты: 1) мометазона фуроата (Назонекс) – с 2 лет жизни, 2) флутиказона пропионата (Фликсоназе) –– с 4 лет, 3) беклометазона (Беконазе, Насобек и др.) зарегистрированы с 6 лет. В программе ARIA (2007) выделяют три ступени терапии. Первая соответствует легкому интермиттирующий риниту, вторая –– умеренному/тяжелому интермиттирующий и легкому персистирующему варианту, третья –– умеренному/тяжелому персистирующему (табл. 3). Таблица 3 –– Ступенчатая схема терапии аллергического ринита Интермиттирующий Персистирующий легкий умеренный/ тяжелый легкий I ступень II ступень III ступень –оральные или интраназальные Н1– блокаторы –и/или деконгестанты – или антилейкотриеновые средства (не в порядке предпочтения) –оральные или интраназальные Н1блокаторы –и/или деконгестанты – или интраназальные кортикостероиды – или антилейкотриеновые средства (или интраназальные кромоны) (не в порядке предпочтения) В порядке предпочтения: – интраназальные кортикостероиды – оральные Н1– блокаторы или антилейкотриеновые средства. *При персистирующем рините при улучшении в течение 2–4 недель продолжить лечение 1 мес, при отсутствии эффекта – ступень вверх. умеренный/ тяжелый *При улучшении в течение 2–4 недель ступень вниз и продолжить лечение в течение 1 мес. *При отсутствии эффекта: –увеличить дозу интраназальных кортикостероидов –при зуде и ринорее добавить ипратропиума бромид –при зуде и чихании добавить Н1– блокаторы *При отсутствии эффекта решить вопрос о целесообразности хирургического лечения (например, полипов носа) При наличии конъюнктивита добавьте оральные Н1–блокаторы или интраокулярные Н1блокаторы. Обсудить возможность применения иммунотерапии аллергенами. При улучшении –– ступень вниз, при ухудшении –– ступень вверх. 4 Таблица 4 – Лекарственные формы глюкокортикостероидов для лечения аллергического ринита у детей Препарат Лекарственная форма Режим Возраст дозирования Мометазон Назонекс (дозированный аэрозоль для интраназального применения на 120 доз по 50 мкг в каждой) Беклометазон Беконазе (дозированный водный аэрозоль для интраназального применения на 200 доз по 50 мкг в каждой) Насобек (дозированный спрей для эндоназального применения на 200 доз по 50 мкг в каждой) Флутиказон Фликсоназе (дозированный водный спрей для интраназального применения на 120 доз по 50 мкг в каждой) 2 дозы 1 раз в сутки 1 доза 1 раз в день 2 дозы 2 раза в сутки 12 лет 1 доза 1 раз в сутки 4-12 лет 2 дозы 1 раз в сутки 12 лет 212лет 6 лет Важной составляющей терапии аллергического ринита является ведение детей с сопутствующими бактериальными синуситами. Программа лечения бактериального синусита включает: 1. Уменьшение воспалительного отека слизистой полости носа с целью улучшения аэрации придаточных пазух. 2. Противовоспалительная терапия. 3. Антибактериальное лечения. При нетяжелых бактериальных синуситах могут назначаться местные антибактериальные препараты и комбинированные лекарственные препараты, содержание антибактериальное средство, сосудосуживающий и противоспалительный компоненты. Хорошо зарекомендовали себя препараты фрамицетина (например, Изофра) и средства на основе комбинации неомицина, полимиксина, дексаметазона и фенилэфрина (например, Полидекса). Изофра в виде назального спрея у детей применяется по одной пульверизации в каждый носовой ход 3 раза в день в среднем в течение 7 дней. Полидекса в виде назального спрея у детей в возрасте от 2,5 до 15 лет дозируется по одной пульверизации в каждый носовой ход 3 раза в сутки (5–10 дней). АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ Атопический дерматит (синдром атопической экземы/дерматита) –– хроническое воспалительное заболевание кожи с возрастными особенностями клинических проявлений, характеризующееся экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, кожным зудом и частым инфицированием. Классификация атопического дерматита представлена в табл. 5. Таблица 5 –– Классификация атопического дерматита у детей 5 Стадии периоды, болезни развития, Клинические фазы формы в зависимости от возраста Начальная стадия Младенческая Стадия выраженных (2–3 месяца –– изменений (период 2–3 года) обострения) Детская (2–3 Стадия ремиссии: года –– 10–12 неполная, полная лет) Клиническое Подростковая выздоровление (10–12 лет –– 18 лет) Распространен ность Тяжесть течения Клинико– этиологический вариант Ограниченный Легкое Распространен ный Среднетяже лое Диффузный Тяжелое С преобладанием пищевой, клещевой, грибковой, пыльцевой и др. аллергии Лечение. Современная стратегия терапии атопического дерматита: 1. Элиминация причинно–значимых аллергенов и неспецифических триггеров, создание гипоаллергенного быта. 2. Организация гипоаллергенного питания. 3. Лечебно–косметический уход за кожей. 4. Рациональная местная противовоспалительная терапия. 5. Системная фармакотерапия: антимедиаторная терапия, применение препаратов профилактического мембраностабилизирующего действия, коррекция обменных нарушений, лечение сопутствующих заболеваний. 6. Немедикаментозные воздействия. 7. Обучение пациента и его семьи. Лечебно–косметический уход за кожей. Определяющую роль при уходе за кожей пациентов с атопическим дерматитом играет ее увлажнение. Показаны ежедневные гигиенические ванны, смягчение кожи после ванны и несколько раз в течение дня. Увлажняющие и смягчающие средства необходимо наносить на кожу ребенка столько раз в течение суток, сколько в этом есть необходимость. Многие современные лечебно–профилактические средства оказывают одновременно увлажняющий и смягчающий (липидовосстанавливающий) эффект. Для гигиенического ухода рекомендуются специальные средства ухода различных косметических серий. В последние годы широко используются препараты на основе провитамина В5 (например, крем «Бепантен»). Купать ребенка следует ежедневно (за исключением случаев распространенной гнойничковой или герпетической инфекции). Длительность купания должна составлять не менее 15–20 минут, необходимых для насыщения рогового слоя кожи водой. Необходимо использовать для купания воду температуры 35–36С. Горячая вода вызывает обострение кожного процесса. Хлорированную водопроводную воду перед купанием следует отстаивать в ванне в течение 1–2 ч с последующим нагреванием или добавлением кипятка. Местная противоспалительная терапия. Для местной противовоспалительной терапии атопического дерматита применяют: 1) топические стероиды, 2) ингибиторы кальцеврина, 3) традиционные дерматологические средства. 6 Из топических стероидов в настоящее время чаще всего применяются препараты: 1) мометазона фуроата (лосьон, крем, мазь «Элоком», зарегистрирован с первых дней жизни), 2) гидрокортизона бутират, применяющийся с 6 месяцев жизни, 3) метилпреднизолона ацепонат (эмульсия, крем, мазь «Адвантан», зарегистрирован с 6 месяцев жизни). Из ингибиторов кальциневрина в настоящее время широко применяются препараты пимекролимуса и такролимуса. Коммерческое название препарата пимекролимуса – Элидел. Показан при легком и среднетяжелом атопическом дерматите. Выпускается в виде 1% крема в тубах по 15 г. Применяется начиная с 3 месяцев жизни. Крем наносится на кожу 2 раза в сутки тонким слоем, не следует наносить препарат на слизистые оболочки. Стойкий клинический эффект препарат оказывает на 5–й день терапии. Лечение проводится повторными курсами. Длительность терапии не ограничена. Препараты такролимуса показаны при атопическом дерматите средней тяжести и тяжелом. Лечение пораженных участков кожи проводится до полного исчезновения проявлений атопического дерматита. Как правило, улучшение отмечается в течение первой недели лечения. Такролимус может применяться кратковременно или продолжительно в виде периодически повторяющихся курсов терапии. Лечение следует возобновлять при появлении первых признаков обострения атопического дерматита. Купирование обострения кожного процесса с экссудацией целесообразно проводить с помощью гормоносодержащего лосьона или эмульсии. При отсутствии мокнутия терапию начинают со стероидного крема или мази. При наслоении бактериальной инфекции применяют комбинированные препараты, в состав которых входят кортикостероид, антибактериальный и антигрибковый компоненты. В тяжелых случаях проводится системная фармакотерапия цефалоспоринами третьего поколения или аминогликозидами, по показаниям –– противогерпетическими (ацикловир) и противогрибковыми (флуконазол) препаратами. После купирования остроты процесса в местную терапию по показаниям могут включаться препараты, обладающие репаративными свойствами (гели и мази солкосерила, актовегина, масла шиповника, облепихи и др.). В настоящее время принята четырехступенчатая терапия атопического дерматита (Europen Academy of Allergology and Clinical Immunology/American Academy of Allergy, Asthma and Immunology/PRACTALL Consensus Report, 2006) (табл. 6). Таблица 6 –– Ступенчатая терапия атопического дерматита Ступень Тяжесть атопического дерматита Тактика лечения терапии I Сухость кожи Базисная терапия: увлажняющие и смягчающие средства, устранение триггеров II Ранние симптомы атопического Топические стероиды и/или ингибиторы дерматита: легкие или кальциневрина умеренные III Умеренные и выраженные Топические стероиды и при уменьшении симптомы атопического (стабилизации) клинических проявлений дерматита ингибиторы кальциневрина IV Тяжелый, не поддающийся Системные иммуносупрессоры терапии атопический дерматит (циклоспорин), фототерапия 7 БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА Бронхиальная астма –– хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в развитии которого играют роль многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление ассоциировано с гиперреактивностью дыхательных путей, проявляющейся повторными эпизодами свистящего дыхания, одышки, чувством сдавления в груди или кашлем, особенно ночью или ранним утром. Эти эпизоды обычно обусловлены распространенной, но вариабельной обструкцией бронхов, обратимой часто спонтанно или под влиянием лечения. Классификация бронхиальной астмы. Существует несколько принципов классификации бронхиальной астмы. Большинство подходов предусматривает классификацию по этиологии с выделением ведущего внешнесредового сенсибилизирующего агента. Выделяют астму аллергическую и неаллергическую. Аллергическую подразделяют на IgE–опосредованную и не–IgE– опосредованную. Однако такой подход мало применим к пациентам, у которых внешнесредовой фактор не идентифицирован. В последнее время доминирующей стала классификация, основанная на степени контроля астмы: контролируемая, частично контролируемая, неконтролируемая астма (табл. 7). Таблица 7 –– Уровни контроля бронхиальной астмы А. Определение текущего контроля астмы (предпочтительно более 4 нед) Степень контроля астмы Признак Контролируемая Частично Неконтролируемая контролируемая Дневные симптомы Отсутствуют или Более 2 в неделю 3 и более менее 2 в неделю признаков частично Ограничение Отсутствует Имеется (какое–либо) контролируемой астмы*† активности Ночные симптомы/ Отсутствуют Имеются (какие-либо) пробуждения из-за астмы Потребность в Отсутствует или Более 2 раз в неделю средствах менее 2 раз неотложной помощи в неделю Функция легких В норме < 80 % должного или (ПСВ или ОФВ1)‡ наилучшего личного (если известен) показателей Б. Определение будущего риска (риск обострений, нестабильности, быстрого снижения функции легких, побочных эффектов) Признаки, которые ассоциированы с усилением риска неблагоприятных событий в будущем, включают: плохой клинический контроль, частые обострения за последний год*, госпитализация для оказания неотложной помощи при астме, низкое значение ОФВ1, курение, высокая доза медикаментов * Любое обострение должно немедленно служить поводом для пересмотра содержания лечения, чтобы обеспечить его адекватность † Обострение в течение недели свидетельствует о неконтролируемой астме ‡ Без назначения бронходилататоров. Функция легких у детей до 5 лет не учитывается 8 Традиционной является классификация бронхиальной астмы по степеням тяжести с учетом частоты и характера симптомов, характеристик бронхиальной проходимости и ее вариабельности в течение суток. Выделяют бронхиальную астму: легкую интермиттирующую, легкую персистирующую, средней тяжести персистирующую и тяжелую персистирующую (табл. 8). Таблица 8 –– Классификация тяжести бронхиальной астмы по клиническим признакам перед началом лечения [«GINA», 2002] Степень тяжести Симптомы астмы Ступень 1: Легкая Симптомы реже 1 раза в неделю интермиттирующ Короткие обострения ая Ночные симптомы не чаще 2 раз в месяц ОФВ1 или ПОСВ 80% от должных значений Суточная вариабельность показателей ПОСВ или ОФВ1 < 20% Ступень 2: Легкая Симптомы чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день персистирующая Обострения могут влиять на физическую активность и сон Ночные симптомы чаще 2 раз в месяц ОФВ1 или ПОСВ 80% от должных значений Суточная вариабельность показателей ПОСВ или ОФВ1 в пределах 2030% Ступень 3: Ежедневные симптомы Средней тяжести Обострения могут влиять на физическую активность и сон персистирующая Ночные симптомы чаще 1 раза в неделю Ежедневный прием 2агонистов короткого действия ОФВ1 или ПОСВ от 60 до 80% от должных значений Суточная вариабельность показателей ПОСВ или ОФВ1 более 30% Ступень 4: Ежедневные симптомы Тяжелая Частые обострения персистирующая Частые ночные симптомы Ограничение физической активности ОФВ1 или ПОСВ 60 от должных значений Суточная вариабельность показателей ПОСВ или ОФВ1 более 30% Таблица 9 –– Градации степени тяжести приступа бронхиальной астмы у детей Признаки Приступ Легкий Среднетяжелый Тяжелый Угроза остановки дыхания (status asthmaticus) Физическая Сохранена Ограничена Вынужденное Отсутствует активность положение Разговорная Сохранена Ограничена, Речь затруднена, Отсутствует речь произносит не может отдельные закончить фразу фразы Сознание Иногда Возбуждение Возбуждение, Спутанность возбуждение испуг, сознания, «дыхательная гипоксическая 9 паника» Частота дыхания Увеличена Увеличена, выраженная экспираторная одышка Увеличена, резко выраженная экспираторная одышка Резко выражено Участие вспомогательно й мускулатуры, втяжение яремной ямки Свистящее дыхание Нерезко выражено Выражено Отмечается Выражено обычно в конце выдоха Резко выражено Частота пульса Тахикардия Тахикардия ПОСВ, ОФВ1 после приема бронхолитика в % от нормы или наилучших индивидуальных показателей Сатурация О2 (при дыхании воздухом) РаО2 РаСО2 Более 80 % 60–80% Резкая тахикардия Менее 80% >95% 91–95% <90% Норма < 45 мм рт. ст. > 60 мм рт. ст. < 45 мм рт. ст. < 60 мм рт. ст. > 45 мм рт. ст. или гипоксическигиперкапнческая кома Тахипноэ или брадипноэ Парадоксальное торакоабдомина льное дыхание «Немое легкое», отсутствие дыхательных шумов Брадикардия Лечение бронхиальной астмы. Программа бронхиальной астмы включает: 1) контроль окружающей среды, 2) гипоаллергенную диету по показаниям, 3) контролирующую (базисную) терапию, 4) фармакотерапию острого периода, 5) иммунотерапию аллергенами, 6) обучение ребенка и его родителей. Лекарственные средства для контроля бронхиальной астмы у детей представлены несколькими группами: 1) ингаляционные и системные глюкокортикостероиды, 2) антилейкотриеновые препараты, 3) длительнодействующие ингаляционные бета–2–агонисты, 4) теофиллины, 5) кромоны, 6) длительнодействующие оральные β–2–агонисты. Ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС) признаны наиболее эффективной контролирующей терапией бронхиальной астмы для детей всех возрастов. В соответствии с рекомендациями GINA–2010 для детей старше 5 лет жизни выделяют 10 низкие, средние и высокие дозы ингаляционных глюкокортикостероидов (табл. 10). У детей до 5 лет для стартовой терапии рекомендуются низкие дозы ИГКС (табл. 11). Таблица 10 –– Эквипотентные суточные дозы ингаляционных глюкокортикостероидов (мкг) для детей старше 5 лет жизни (GINA–2010) Ингаляционный Дозы глюкокортикостероид Низкие Средние Высокие Беклометазона 100––200 > 200––400 > 400 дипропионат Будесонид 100––200 > 200––400 > 400 Циклесонид 80––160 > 160––320 > 320 Флюнизолид 500––750 > 750––250 > 1250 Флютиказона 100––200 > 200––500 > 500 пропионат Мометазона фуроат 100 ≥ 200 ≥ 400 Триамцинолона 400––800 > 800––1200 > 1200 ацетонид Таблица 11 –– Низкие суточные дозы ингаляционных кортикостероидов для детей младше 5 лет [Asthma management and prevention in children 5 years and younger [GINA, 2009]. Ингаляционный кортикостероид Низкие суточные дозы (мкг) Беклометазона дипропионат 100 Будесонид в дозированном аэрозоле 200 Будесонид в растворе для небулизации 500 Флютиказона пропионат 100 Антилейкотриеновые препараты. Доказана их эффективность для контроля астмы у детей старше 2 лет жизни. Они могут применяться при всех степенях тяжести бронхиальной астмы. Однако антилейкотриеновые препараты менее эффективны по сравнению с низкими дозами ИГКС. Они также используются в комбинированной терапии с ИГКС. Но комбинация низких доз ИГКС с антилейкотриеновыми препаратами менее эффективна при среднетяжелой астме, чем средние дозы ингаляционных глюкокортикостероидов (GINA–2010). Чаще используются препараты монтелукаста и зафирлукаста. Монтелукаст (Сингуляр, Синглон) выпускается в жевательных таблетках по 4 мг (для детей 2–5 лет), 5 мг (для детей 6– 15 лет) и 10 мг (для пациентов с 15 лет). Принимается 1 раз в сутки. Длительнодействующие ингаляционные бета–2–агонисты. Наибольшее распространение получили сальметерол и формотерол. В настоящее время не используются в качестве монотерапии. Их назначают дополнительно к средним дозам ИГКС детям старше 5 лет при недостаточно контролируемой астме. Выпускаются комбинированные препараты на основе ингаляционного кортикостероида и бета–2– агониста длительного действия: флютиказон/сальметерол (Серетид, зарегистрирован с 4 лет жизни), будесонид/формотерол (Симбикорт, зарегистрирован с 6 лет жизни). Пролонгированные теофиллины. Препараты могут быть эффективны в качестве монотерапии, а также могут назначаться в составе комбинированной терапии с ингаляционными или пероральными глюкокортикостероидами у детей старше 5 лет. Но эффективность теофиллинов ниже по сравнению с низкими дозами ИГКС. При необходимости применения дозы пролонгированных теофиллинов, превышающей 10 мг/кг/сут, требуется мониторинг их уровня в сыворотке крови, так как возрастает риск 11 побочных эффектов. Наибольшее распространение получили Теотард (капсулы по 200 мг). Анти–IgЕ–антитела (омализумаб). Они могут с успехом применяться у детей старше 6 лет со среднетяжелой и тяжелой персистирующей IgE–опосредованной бронхиальной астме, не контролируемой лекарственными средствами. Кромоны (натрия кромогликат/ недокромил натрия). На сегодняшний день они имеют ограниченное значение в контролирующей терапии бронхиальной астмы у детей. Эксперты GINA–2010 отмечают, что эффект длительной терапии кромонами не превышает эффект плацебо. Длительнодействующие пероральные β–2–агонисты. С учетом вероятных побочных эффектов значение их в контролирующей терапии бронхиальной астмы невелико. Наибольшее распространение получил кленбутерол. Системные глюкокортикостероиды, Принимая во внимание их побочное действие, не рекомендуются для длительного применения при астме. Возможно их назначение коротким курсом при лечении тяжелых обострений заболевания. Ступенчатая терапия бронхиальной астмы. В рекомендациях комитета экспертов программы GINA–2010 для детей старше 5 лет предлагается пять ступеней терапии астмы. На всех ступенях терапии в режиме по требованию для купирования острых симптомов астмы назначаются короткодействующие β–2–агонисты. Ступень 1. Контролирующие препараты не назначаются. Ступень 2. Назначаются низкие дозы ИГКС (препараты выбора) или антилейкотриеновые препараты. Ступень 3. Выбирается один из режимов терапии: низкие дозы ИГКС в сочетании с длительнодействующими бета–2–агонистами (терапия выбора), или средние дозы ИГКС, или низкие дозы ИГКС в сочетании с антилейкотриеновыми препаратами, или низкие дозы ингаляционных кортикостероидов в сочетании с пролонгированными теофиллинами. Ступень 4. Стартовая терапия средними или высокими дозами ИГКС в сочетании бета–2–агонистами длительного действия, к которым может быть дополнительно назначен антилейкотриеновый препарат и/или длительнодействующий теофиллин. Ступень 5. К терапии третьей ступени дополнительно показана невысокая доза орального глюкокортикостероида. Лечение анти–IgE–антителами. Ступенчатая терапия бронхиальной у детей до 5 лет, предложенная комитет экспертов документа «Asthma management and prevention in children 5 years and younger.GINA, 2009» представлена в таблице 112. Таблица 12 –– Ведение астмы, основанное на концепции контроля у детей до 5 лет жизни Обучение семьи, контроль окружающей среды и β–2-агонисты короткого действия по необходимости или Контролируемая астма β–2- Частично контролируемая Неконтролируемая контролируемая агонистами короткого астма β–2-агонистами частично низкими дозами действия по необходимости короткого действия по астма ингаляционных необходимости кортикостероидов Поддержание контроля Продолжить β-2-агонисты Ингаляционные Удвоение низких доз короткого действия по кортикостероиды в низких ингаляционных необходимости дозах или кортикостероидов или антилейкотриеновые комбинация ингаляционных препараты кортикостероидов в низких дозах и 12 антилейкотриенового препарата Фармакотерапия острого периода. При легком приступе бронхиальной астмы достаточно результативной является однократная ингаляция 2агониста (12 ингаляционных дозы из дозирующего аэрозольного ингалятора или возрастная доза через небулайзер). При отсутствии технических возможностей для аэрозольтерапии как альтернатива рекомендуется прием 2агониста короткого действия в таблетках или сиропе в возрастной дозе. При приступе средней тяжести оказание помощи начинают с ингаляции селективных 2агонистов короткого действия: 12 дозы из дозирующего аэрозольного ингалятора или в возрастной дозе через небулайзер до трех раз с интервалом 20 мин в течение 1 часа. Значительно менее эффективен прием внутрь 2агонистов короткого действия. При тяжелом приступе бронхиальной астмы проводится оксигенотерапия для поддержания адекватного уровня SaO2. Кислород может подаваться любым доступным методом: при помощи носовых канюль, маски, кислородной палатки. Медикаментозная терапия включает повторное ингалирование 2агониста короткого действия по 12 дозы из дозирующего аэрозольного ингалятора или в высшей возрастной дозе через небулайзер (лучше в сочетании с Мхолинолитиком) трехкратно с интервалом 20 мин в течение первого часа. При отсутствии немедленного эффекта лечения 2агонистами либо при указаниях в анамнезе на недавнюю терапию глюкокортикоидами дополнительно назначают системные стероиды 12 мг/кг каждые 46 часов. При астматическом состоянии разовая доза может достигать 68 мг/кг. Ингаляции 2агонистов и Мхолинолитиков продолжают каждый час или непрерывно в соответствующих дозах до отчетливого клинического улучшения. Дополнительно вводят эуфиллин в нагрузочной разовой дозе 5 мг/кг массы внутривенно в течение 20 мин с последующей непрерывной инфузией в дозе 0,61 мг/кг/ч или в эквивалентных дозах каждые 46 часов. Системные стероиды применяют каждые 6 часов с равномерным распределением суточной дозы. При отсутствии эффекта ежечасной ингаляционной терапии 2агонисты (тербуталин, адреналин) вводят парентерально. При ухудшении состояния больного, угрозе или остановке дыхания, асфиксическом синдроме показана интубация трахеи и перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Показаниями для ИВЛ являются: 1) апное на высоте приступа; 2) неуклонное прогрессирование астматического статуса, несмотря на интенсивную терапию (увеличение раСО2, подтвержденное серией анализов); 3) нарастание симптомов поражения центральной нервной системы, кома; 4) усиливающиеся утомление и истощение; 5) прогрессирование гипоксемии (раО2 артериальной крови менее 60 мм рт. ст. при максимальной концентрации кислорода во вдыхаемом газе). При тяжелом приступе бронхиальной астмы необходима регидратационная терапия в режиме гемодилюции под контролем гематокрита вследствие уменьшения приема жидкости больным и увеличения ее потерь в связи с тахипноэ. В качестве базисных растворов при проведении инфузионной терапии рекомендуются физиологический раствор и 5%ный раствор глюкозы в соотношении 1:1. Для детей раннего возраста потребность во вводимой жидкости составляет 1020 мл/кг массы тела, в среднем 150200 мл. Скорость инфузии обычно составляет 1214 кап/мин, а длительность в зависимости от объема вводимой жидкости –– 36 ч. В исключительных случаях при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии при тяжелом приступе бронхиальной астмы может возникнуть необходимость применения поднаркозной бронхоскопии, плазмафереза, гемосорбции. 13 КРАПИВНИЦА И АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК Крапивница представляет собой гетерогенную группу заболеваний, все ее типы и подтипы отличаются общей характерной особенностью реакции в виде уртикарных кожных поражений и/или ангионевротического отека 2 [EAACI/GA LEN/EDF/ WAO guideline: definition, classification and diagnosis urticaria, 2009]. Классификация крапивницы. Выделяют спонтанную крапивницу, физическую крапивницу и другие виды крапивницы (табл. 13). Для острой спонтанной крапивницы характерно периодическое появление волдырей сроком до 6 недель. Хроническая спонтанная крапивница характеризуется длительностью клинических проявлений более 6 недель. При повторении эпизодов острой спонтанной крапивницы говорят об эпизодической спонтанной крапивницы. Таблица 13 –– Классификация подтипов крапивницы [EAACI/GA2LEN/EDF/ WAO guideline: definition, classification and diagnosis urticaria, 2009] Тип крапивницы Подтип крапивницы Спонтанная крапивница Физическая крапивница Другие типы крапивницы Острая спонтанная крапивница Эпизодическая спонтанная Хроническая спонтанная крапивница Холодовая контактная крапивница Замедленная крапивница от давления Тепловая контактная крапивнца Солнечная крапивница Дерматографическая крапивница Вибрационная крапивница/ ангионевротический отек Аквагенная крапивница Холенергическая крапивница Контактная крапивница Анафилаксия/ крапивница, индуцированная физическим усилием Лечение крапивницы. Определяется патогенетическим вариантом, длительностью течения, выраженностью клинических симптомов. Программа лечения включает: 1. Оказание неотложной помощи. 2. Прекращение воздействия причинного фактора. 3. Лечение фоновой патологии. 4. Антимедиаторная терапия. 5. Применение мембраностабилизирующих препаратов, глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров. 6. Патогенетическая терапия. Ступенчатая схема терапии хронической спонтанной крапивницы представлена в табл. 14. Таблица 14 –– Ступенчатая терапия хронической спонтанной крапивницы [EAACI/GA2LEN/EDF/ WAO guideline: definition, classification and diagnosis urticaria, 2009] Стартовая терапия: неседативный H1– гистаминоблокатор При персистенции симптомов после 2 недель Увеличение дозы неседативного H1– гистаминоблокатора (у детей, если позволяет 14 возраст) до 4 раз При персистенции симптомов после 1–4 недель Добавить антилейкотриеновый препарат или сменить антигистаминный препарат При персистенции симптомов в течение 1–4 недель Добавить циклоспорин А, H2– гистаминоблокатор, дапсон, омализумаб На высоте остроты процесса или обострении короткий курс (3–7 дней) системных стероидов Неотложная помощь. При аллергической крапивнице важно прекращение дальнейшего поступления в организм предполагаемого аллергена. При реакции на медикамент, введенный парентерально, или при укусах насекомых необходимо сделать следующее: 1) наложить жгут выше места инъекции или укуса на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); 2) обколоть в 5-6 точках место инъекции или укуса 0,3- 0,5 мл 0,1% раствора адреналин, разведенного в 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия; 3) к месту инъекции или укуса приложить холод на 15 мин. Следующим этапом является введение противоаллергических препаратов (антигистаминных и/или глюкокортикостероидов). При генерализованной крапивнице и при Отеке Квинке предпочтение необходимо отдавать парентеральному введению препаратов. При генерализованной крапивнице и при отеке Квинке с локализацией в области лица и шеи вводится глюкокортикостероид в расчете по преднизолону 1-3 мг/кг массы тела. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ Антигистаминные препараты первого поколения: 1) 2) 3) 4) 5) хлоропирамин назначается с 1 месяца жизни диметиндена малеат –– с 1 месяца хифенадин –– не имеет возрастных ограничений прометазин –– с 2 месяцев ципрогептадил –– с 6 лет Антигистаминные препараты второго поколения и метаболиты: 1) цетиризин –– с 6 месяцев 2) лоратадин –– с 1 года 3) эбастин –– с 6 лет жизни 4) дезлоратадин –– с 6 месяцев 5) левоцетиризин –– с 2 лет ПИЕЛОНЕФРИТ Пиелонефрит –– микробно–воспалительное заболевание почек (или одной почки) с преимущественной локализацией патологического процесса в тубулоинтерстициальной ткани и поражением чашечно-лоханочной системы. Классификация пиелонефрита. Представлена в табл. 15. Таблица 15 –– Классификация пиелонефрита [М., 1980] Формы Течение Активность болезни Функция почек пиелонефрита Первичный Острое 1. Активная стадия 1. Сохранение 2. Период обратного функции почек 15 развития 3. Полная клинико– лабораторная ремиссия 4. Переход в хронический пиелонефрит Вторичный: Хроническое: 1. Обострение – обструктивный – латентное 2. Неполная клинико– – – лабораторная ремиссия необструктивный рецидивирующее 3. Полная клинико– лабораторная ремиссия 2. Нарушение функции почек 1. Сохранение функции почек 2. Нарушение функции почек 3. Хроническая почечная недостаточность Первичный пиелонефрит –– микробно–воспалительный процесс в почечной паренхиме, когда при использовании современных методов исследования не удается выявить факторы и условия, способствующие развитию в тубулоинтерстициальной ткани почек Вторичный пиелонефрит –– микробно–воспалительный процесс в почечной ткани, развивающийся на фоне аномалии или порока развития, дизэбриогенеза почечной ткани, метаболических нарушений, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря и др.. Вторичный обструктивный пиелонефрит –– микробно–воспалительный процесс, развивающийся при наличии органических (врожденных, наследственных или приобретенных) или функциональных нарушений уродинамики. Вторичный необструктивный пиелонефрит –– воспаление, возникающее на фоне обменных нарушений (оксалурия, уратурия, фосфатурия, цистинурия и т.д.), врожденных или приобретенных иммунодефицитных состояний, эндокринных дисфункций. Хронический пиелонефрит считается, если признаки болезни персистируют более 6 мес или в течение 6 мес от начала пиелонефрита имеет место 2 или более рецидивов. Основные принципы терапии. Антибактериальная терапия при пиелонефрите. Следует отдавать предпочтение бактерицидным антибиотикам. Способ введения зависит от формы пиелонефрита, возраста пациента, выраженности воспалительного процесса, состояния функции почек и печени, диуреза. Длительность терапии должна быть оптимальной до полного подавления активности возбудителя. Минимальный курс – 14 дней. Потенциируют действие антибиотиков: препараты рекомбинантного интерферона, фитотерапия. Возможные алгоритмы стартовой антибактериальной терапии пиелонефрита представлены в таблицах 16, 17. Таблица 16 –– Эмпирическая стартовая антибиотикотерапия пиелонефрита Период болезни Вариант терапии Пиелонефрит в активной фазе и бострении с высокой степенью активности (парентеральное введение, возможна «ступенчатая» терапия) Пиелонефрит в активной фазе и бострении с невысокой степенью активности, в период «Защищенные» аминопенициллины Цефалоспорины 3-го поколения (цефотаксим, цефоперазон, цефтазидим, цефтриаксон) Аминогликозиды (гентамицин, нетромицин, амикацин) «Защищенные» амининоциллины Цефалоспорины 2-го поколения (цефтибутен), 3-го 16 стихания активности поколения (цефиксим, например,Супракс) (преимущественно пероральный путь введения) Таблица 17 –– Эмпирическая антибактериальная терапия при тяжелых формах пиелонефрита Нозологическая Препараты выбора форма Пиелонефрит, Защищенный аминопенциллин + аминогликозид тяжелая форма Тикарциллина/клавулонат Карбапенем Цефалоспорин 3-4 поколений + аминогликозид Фторхинолон (по жизненным показаниям) Ванкомицин* + цефалоспорин 3-4 поколений Ванкомицин* + амикацин * При стафилококковой или энтерококковой этиологии ПН Показания для комбинированной антибактериальной терапии при пиелонефрите: 1) тяжелое септическое течение ПН; 2) тяжелое течение, обусловленное микробными ассоциациями; 3) для преодоление полирезистентности микроорганизмов к антибиотикам (при «проблемных» возбудителях: протей, синегнойная палочка, клебсиелла); 4) для воздействия на внутриклеточных патогенов (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы). Показания и продолжительность противорецидивной терапии ИМС (пиелонефрита): 1) пиелонефрит у ребенка до 2 лет жизни (6 месяцев), 2) обструктивная уропатия (до коррекции); 3) пузырно-мочеточниковый рефлюкс (6 месяцев – несколько лет); 4) рецидивирующий/хронический цистит (6 месяцев – 1 год). Для противорецидивной терапии используются антибактериальные препараты в субингибирующих дозах. Преимущества использования антибактериальных препаратов в субингибирующих дозах: 1) сохраняют способность нарушать адгезию бактерий; 2) не оказывают действия на кишечную флору; 3) назначаются однократно вечером; 4) создают стабильную концентрацию в мочевом пузыре ночью; 5) хорошо переносятся; уменьшают частоту рецидивов инфекции. Дозы антибактерильных препаратов для противорецидивной терапии инфекции органов мочевой системы: нитрофурантоин –– 1–2 мг/кг/сут; котримаксозол –– 1–2 мг/кг/сут по триметоприму; налидиксовая кислота –– 5 мг/кг/сут; нитроксалин –– 3 мг/кг/сут; офлоксацин –– 5 мг/кг/сут [Сукало А.В. и соавт., 2005]. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ Интерстициальный нефрит –– заболевание почек, обусловленное абактериальным воспалением межуточной ткани почек, сопровождающееся 17 вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы. Интерстициальный нефрит –– гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся интерстициальным воспалением и дистрофическими или атрофическими изменениями канальцев, сочетающимися с нарушением тубулярных функций. Классификация. Выделяют варианты, стадии, характер течения заболевания, функциональную характеристику почек. Варианты –– токсико-аллергический, метаболический, поствирусный, при дизэмбриогенезе почечной ткани, при микроэлементозах, радиационный, циркуляторный, аутоиммунный. Стадия заболевания –– активная, неактивная (клинико-лабораторная ремиссия). Характер течения –– острое, хроническое (манифестное, волнообразное, латентное). Функция почек –– сохранена, снижение тубулярных функций (ассиметричное, симметричное), парциальное снижение тубулярных и гломерулярных функций, ХПН, ОПН. Основные принципы терапии. Основные направления терапии интерстициального нефрита: 1) прекращение влияния этиологического фактора на интерстиций почечной ткани; 2) организация общего и двигательного режимов, 3) направленных на уменьшение функциональной нагрузки на почечную ткань; 4) рациональная щадящая диетотерапия, цель которой уменьшение нагрузки на траспортные системы почечных канальцев; 5) ликвидация абактериального воспаления в почечной ткани; 6) ликвидация обменных нарушений; 7) предотвращение склерозирования интестиция; восстановление функции почек. ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Острый постстрептококковый гломерулонефрит (острый ГН, острый нефрит, постинфекционный ГН) –– острое диффузное иммуновоспалительное поражение почек, преимущественно клубочков, возникающее через 10-14 дней после стрептококкового заболевания (ангина, импетиго, скарлатина, пиодермия и др.), проявляющееся, как правило, нефритическим синдромом и имеющее обратимое разрешение проявлений заболевания, сопровождаемое восстановлением почечных функций. Клиническая классификация острого ГН. Принята в 1976 г. в г. Винница (табл. 18). Таблица 18 –– Клиническая классификация острого гломерулонефрита Клинические проявления постстрептококкового ГН острого Активность почечного процесса Состояние почек функции 18 Нефритический синдром Нефротический синдром Изолированный мочевой синдром НС с гематурией и артериальной гипертензией Период начальных проявлений Период обратного развития Переход в хронический ГН Без нарушения функции почек С нарушением функции почек Острая почечная недостаточность Лечение. Общие принципы лечения острого постстрептококкового ГН: 1) соблюдение режимных и диетических мероприятий, 2) этио- и патогенетическая терапия, 3) посиндромные терапевтические воздействия. Режим. При ОПГН с нефритическим синдромом и АГ: постельный режим до нормализации АД, как правило, не менее 1 недели. При улучшении самочувствия и снижении АД режим постепенно расширяется. Диета. В диете ограничивается прием жидкости, поваренной соли и белка только при АГ и нарушении функции почек. Жидкость назначается по диурезу предыдущего дня с учетом экстраренальных потерь перспирацией (примерно 500 мл для детей школьного возраста). С нормализацией АД, исчезновения отечного синдрома постепенно увеличивают потребление хлорида натрия, начиная с 1 г/24ч. Ограничение животного белка (до 0,5 г/кг/24ч) проводится не более 2-4 недель, до нормализации уровня креатинина и мочевины в крови. При изолированном мочевом синдроме без экстраренальных проявлений ОПГН обычно не бывает необходимости в ограничении режима и диеты. Используется печеночный стол (№5 по Певзнеру). Для нормализации уровня азотистых шлаков в крови может назначаться растительный препарат артишока– Хофитол (детям 0–12 месяцев по 5–10 капель, в возрасте 1–5 лет – по 10–20 капель, 6–12 лет по ½ чайной ложки или по 1 таблетке, старше 12 лет – по 1–2 таблетки 3 раза в сутки. Продолжительность курса терапии может состалять 20–30 дней. Гипотензивная терапия. При АГ в качестве гипотензивных средств в первую очередь используются диуретики и блокаторы кальциевых каналов. Назначается нифедипин сублингвально 0,25-0,5 мг/кг/24ч в 2-3 приема или амлодипин внутрь 2,5-5 мг 1 раз в сутки до нормализации АД. В случае недостаточной эффективности антагонистов кальция и при отсутствии гиперкалиемии назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) до нормализации АД: каптоприл внутрь 0,5-1,0 мг/кг/24ч в 3 приема или эналаприл внутрь 5-10 мг/24ч в 1-2 приема. Возможно использование и других ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов к ангиотензину II, значительно реже применяются бета-адреноблокаторы Антибактериальная терапия: Антибиотики пенициллинового ряда, которые ингибируют синтез клеточной стенки стрептококка: амоксициллин внутрь 30 мг/кг/24ч в 2-3 приема в течение 2-х недель или амоксициллин/клавулановая кислота внутрь 20-40 мг/кг/24ч (доза в пересчете на амоксициллин) в 3 приема курсом — 2 недели. Вторым курсом оптимально применять новые макролиды: поколений: джозамицин 30-50 мг/кг/24ч в 3 приема в течение 2-х недель; медикамицин (например, Макропен) — детям с массой тела до 30 кг — 20-40 мг/кг/ 24ч в 3 приема; детям с массой тела более 30 кг — по 400 мг 3 раза в сутки; рокситромицин — 5-8 мг/кг/24ч 2 раза в сутки курсом не более 10 дней. Длительность антибактериальной терапии составляет, как правило, 4-6 недель. Некоторые авторы назначают бициллин-5 в/м детям дошкольного возраста по 600 000 ЕД 1 раз в 3 недели, детям с 8 лет по 1200 000 ЕД 1 раз в 4 недели, в течение 4-5 месяцев.. 19 Антиагреганты и антикоагулянты. При выраженной гиперкоагуляции с повышением уровня фибриногена крови более 4 г/л используются: антиагреганты –– дипиридамол внутрь 5-7 мг/кг/24ч в 3-4 приема, курс - 3 месяца , антикоагулянты (курс 3-4 недели) –– гепарин 200-250 ЕД/кг/24ч 4 раза в день п/к брюшной стенки или низкомолекулярные гепарины (НМГ) - фраксипарин (п/к 1 раз в сутки 171 МЕ/кг или 0,1 мл/10 кг, курс - 3-4 недели); фрагмин (п/к 1 раз в сутки 150-200 МЕ/кг, разовая доза не должна превышать 18000 ME. Глюкокортикостероиды. При ОПГН глюкокортикостероиды (ГКС) не показаны. Больным с НС, сохраняющимся более 2-х недель, стабильным повышением уровня креатинина крови (без тенденции к нарастанию и нормализации), в случае невозможности проведения биопсии почек показано назначение преднизолона внутрь 1 мг/кг/24ч (для детей до 3-х летнего возраста до 2 мг/кг/24ч) в течение 2-3 недель до восстановления функционального состояния почек, но не более 8 недель. Тонзилэктомия. Проведение тонзиллэктомии является необходимым при наличии: хронического декомпенсированного тонзиллита, связи заболевания с обострением тонзиллита или с ангиной, повышенного уровня АСЛО и высева из зева гемолитического стрептококка группы А. Тонзилэктомия проводится не ранее, чем через 8-12 недель от начала заболевания. Необоснованные назначения. При остром постстрептококковом ГН противопоказано применение осмотических диуретиков, так как при нарушении фильтрационной функции почек диуретический эффект может отсутствовать. Не показаны нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), которые усиливают развитие склеротических процессов в почечной ткани, могут привести к снижению почечных функций, прежде всего, фильтрационной и повышению АД. Не доказана эффективность антигистаминных препаратов, препаратов кальция, витаминов С и Р. Спиронолактон и триамтерен не применяют у детей с постстрептококковым ГН из-за возможного развития гиперкалиемии. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА Нарушения функции автоматизма: номотопные (синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия) и гетеротопные нарушения ритма (предсердные ритмы, миграция источника ритма, ритм атриовентрикулярного соединения, идиовентрикулярный ритм). Нарушения функции возбудимости: экстрасистолия, парасистолия, пароксизмальная тахикардия, непароксизмальная тахикардия, трепетание и мерцание предсердий и желудочков. Нарушения функции проводимости (блокады): синоатриальная блокада, атриовентрикулярные блокады, внутрижелудочковые блокады. Комбинированные аритмии: синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация. Электрокардиографические синдромы предвозбуждения желудочков: синдром WPW, синдром укороченного интервала РQ, синдром парциального предвозбуждения желудочков. Редкие электрокардиографические синдромы, протекающие с различными аритмиями: синдром ранней реполяризации желудочков, наследственный электрокардиографический синдром удлиненного интервала QT. Таблица 19 – Алгоритм лечения пароксимальных тахиаритмий (стабильное состояние) [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011] 20 Регистрация ЭКГ, ЭКГ-мониторирование СВТ* с узким QRS, СВТ с узким QRS, СВТ с широким QRS, регулярный ритм нерегулярный ритм регулярный ритм Вагальные пробы Вагальные пробы Вагальные пробы АТФ внутривенно струйно, АТФ внутривенно струйно, АТФ внутривенно струйно, 0,1 мг/кг 0,1 мг/кг 0,1 мг/кг Изоптин 0,1 мг/кг, Новокаинамид 10 мг/кг, Кордарон 5 мг/кг, внутривенно медленно внутривенно медленно + внутривенно медленно Кордарон 5 мг/кг, мезатон 0,1 мл/год жизни, не Новокаинамид 10 мг/кг, более 1,0 мл, внутривенно медленно + внутривенно медленно внутримышечно Новокаинамид 10 мг/кг, мезатон 0,1 мл/год жизни, не внутривенно медленно + более 1,0 мл, мезатон 0,1 мл/год жизни, не внутримышечно более 1,0 мл, внутримышечно Чрезпищеводная электростимуляция Таблица 20 – Алгоритм лечения пароксимальных тахиаритмий (стабильное состояние) [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011] Регистрация ЭКГ, ЭКГ-мониторирование СВТ с узким QRS, нерегулярный ритм Дифференциальная или диагностика с СВТ с широким QRS, нерегулярный ритм желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков, Torsades de Pointes Ингаляция 100% кислорода Ингаляция 100% кислорода Новокаинамид 10 мг/кг, Электроимпульсная Дефибрилляция 2 внутривенно медленно + терапия, 0,5 → 2 → 4 Дж/кг мезатон 0,1 мл/год жизни, не Дж/кг более 1,0 мл, внутримышечно Кордарон 5 мг/кг → 10 мг/кг/сутки, внутривенно медленно Лидокаин, 1 мг/кг, внутривенно струйно Поляризующая Допамин, 2 Добутамин, 2-4 Мексидол, 2 Сульфат магния, смесь мкг/кг/мин, мкг/кг/мин, мг/кг, 2550 мг/кг, внутривенно внутривенно внутривенно внутривенно Адреналин, 0,01 → 0,05 мг/кг, внутривенно 21 АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Артериальная гипертензия (АГ) – состояние, при котором средний уровень систолического артериального давления (САД) и/или диастолического артериального давления (ДАД), рассчитанный на основе трех отдельных измерений, равен или превышает 95-й перцентиль кривой распределения артериального давления (АД) в популяции для соответствующего возраста, пола и роста. Артериальная гипертензия может быть первичной (эссенциальной) или вторичной (симптоматической). Нормальное АД – САД и ДАД, уровень которого ≥ 10-го и < 90-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста. Высокое нормальное АД – САД и/или ДАД, уровень которого ≥ 90-го и < 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или ≥ 120/80 мм рт.ст. (даже если это значение < 90-го процентиля). Первичная или эссенциальная АГ – самостоятельное заболевание, при котором основным клиническим симптомом является повышение САД и/или ДАД по неустановленным причинам. Лабильная АГ – нестойкое повышение АД. Диагноз лабильной АГ устанавливается в том случае, когда повышенный уровень АД регистрируется непостоянно (при динамическом наблюдении). Гипертоническая болезнь – это хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является синдром АГ, несвязанный с наличием патологических процессов, при которых повышение АД обусловлено конкретными причинами (симптоматические АГ). Этот термин аналогичен понятию «эссенциальная АГ». Вторичная или симптоматическая АГ – повышение АД, обусловленное известными причинами – наличием патологических процессов в различных органах и системах, а именно: 1. АГ на фоне заболеваний почек: 1.1. Острые и хронические гломерулонефриты и пиелонефриты. 1.2. Обструктивные уропатии. 1.3. Поликистоз почек. 1.4. Системные заболевания соединительной ткани (СКВ, системная склеродермия и др.). 1.5. Системные васкулиты. 1.6. Диабетическая нефропатия. 1.7. Гидронефроз. 1.8. Врожденная гипоплазия почек. 1.9. Травмы почек. 1.10. Ренинсекретирующие опухоли. 1.11. Первичная задержка соли (например, синдром Лиддла). 2. АГ на фоне эндокринных заболеваний: 2.1. Акромегалия. 2.2. Гипотиреоз. 2.3. Гипертиреоз 2.4. Синдром Иценко-Кушинга. 2.5. Альдестеронизм. 2.6. Врожденная гиперплазия надпочечников. 2.7. Феохромацитома. 2.8. Вненадпочечниковая хромффинома. 3. Ятрогенные АГ, обусловленные приемом лекарственных средств или экзогенных веществ: 22 3.1. Капли в нос и лекарства от насморка, содержащие адреномиметические и симпатомиметические средства (например, эфедрин, доэфедрин, фенилэфрин) – возможно повышение АД, 3.2. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин и др.) вызывают АГ в результате подавления синтеза простагландинов, обладающих вазодилатирующим эффектом, а также благодаря задержке жидкости. Трициклические антидепрессанты могут вызывать повышение АД из-за стимуляции симпатической нервной системы. 3.3. Глюкокортикоидные препараты вызывают повышение АД вследствие увеличения сосудистой реактивности к ангиотензину II и норэпинефрина, а также в результате задержки жидкости. 3.4. Пероральные контрацептивы, содержащие эстрогены, - АГ развивается примерно у 5% женщин (механизмы: стимуляция ренин-ангиотензиновой системы и задержка жидкости). Таблица 21 – Наиболее часты причины АГ в различные возрастные периоды До 1 года 1-6 лет 7-12 лет Подростки Тромбоз почечных Стеноз почечных Паренхиматозные Эссенциальная АГ артерий или вен артерий заболевания почек Паренхиматозные Стеноз почечной Паренхиматозные Реноваскулярная заболевания почек артерии заболевания почек патология Реноваскулярная АГ Врожденные Опухоль Вильмса Коарктация аорты Врожденная аномалии почек Нейробластома Эссенциальная АГ дисфункция коры Коарктация аорты Коарктация аорты Болезнь и синдром надпочечников, Бронхолегочная Опухоль Иценко-Кушинга гипертоническая дисплазия надпочечников Феохромацитома форма (кортикостерома) Неспецифический Феохромацитома Болезнь Иценко- аорто-артериит Болезнь и синдром Кушинга (аденома (Болезнь Такаясу) Иценко-Кушинга гипофиза) Узелковый Узелковый Феохромацитома полиартериит полиартериит Узелковый полиартериит Таблица 22 – Степени артериальной гипертензии у детей I степень Средний уровни САД и/или ДАД из трех измерений равные или превышают значение 95-го перцентиля, но меньше значений 99-го перцентиля + 5 мм рт. ст II степень Средний уровни САД и/или ДАД из трех измерений равные или превышают значение 99-го перцентиля более чем на 5 мм рт. ст Таблица 23 – Критерии стратификации риска у детей и подростков с первичной АГ Фактор риска Критерии АГ Значение САД и/или ДАД ≥95-й перцентиль для данного возраста, пола и роста Курение ≥1 сигареты в неделю Дислипидемия ОХС ≥ 5,2 ммоль/л или 200 мг/дл ХС ЛНП ≥ 3,№: моль/л или 130 мг/ дл ХС ЛВП <1,03 ммоль/л ил 40 мг/дл 23 ТГ ≥ 1,7 ммоль/л или 150 мг/дл Повышенный Глюкоза плазмы натощак 5,6-6,9 ммоль/л или 100-125 мг/дл уровень глюкоза Глюкоза плазмы через 2 часа >7,8 и < 11,1 ммоль/л или > 140 и <120 натощак мг/дл Нарушение Глюкоза плазмы натощак <7,0 ммоль/л или 126 мг/дл толерантности к Глюкоза плазмы через 2 часа >7,8 и <11,1 ммоль/л или >140 и <200 глюкозе мг/дл СердечноУ мужчин < 55 лет, у женщин <65 лет сосудистые заболевания в семейном анамнезе Ожирение Гипертрофия ЭКГ: признак Соколова-Лайона – [S(V1) +R(V5 или V6)] > 38мм левого Эхо-КГ: ИММЛЖ (у мальчиков) ≥47,58 г/м2,7, ИММЛЖ (у девочек) желудочка ≥44,38 г/м2,7, Сопутствующие состояния Сахарный Глюкоза плазмы натощак ≥7,0 ммоль/л или 126 мг/дл диабет Глюкоза плазмы через 2 часа ≥11,1 ммоль/л или ≥200 мг/дл Метаболический синдром Дети с АГ I степени подразделяются на группы: 1. Низкого риска – нет факторов риска или нет поражения органов мишеней 2. Высокого риска – наличие 3-х и более факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и/или поражения органов – мишеней, и/или сопутствующих состояний Пациенты с АГ II степени относятся к группе высокого риска. Примеры формулировки диагноза: ГБ, I стадия, низкий риск ГБ, II стадия, высокий риск Лечение АГ. Целью лечения АГ является достижение устойчивой нормализации АД для снижения риска развития ранних сердечно-сосудистых заболеваний и летальности. Задачи лечения: 1. Достижение целевого уровня АД, которое должно быть менее 90-го перцентиля для данного возраста, пола и роста 2. Улучшение качества жизни пациента 3. Профилактика поражения органов-мишеней или обратное развитие имеющихся изменений 4. Профилактика гипертонических кризов. Общие принципы ведения детей и подростков с АГ: 1. При выявлении у ребенка или подростка АД, соответствующего понятию «высокое нормальное АД», медикаментозная терапия не проводится. Рекомендуется немедикаментозное лечение и наблюдение. 2. При выявлении у ребенка или подростка АД, соответсвующего понятию «АГ I степени», медикаментозная терапия назначается при неэффективности немедикаментозного лечения в течение 6-12 месяцев. 3. При выявлении у ребенка или подростка АГ II степени, медикаментозное лечение назначается одновременно с немедикаментозной терапией. 24 4. Если у подростка 16 лет и старше выявляется высокая группа риска, медикаментозная терапия назначается одновременно с немедикаментозной, независимо от степени АГ. 5. Перед началом медикаментозного лечения желательно проведение суточного мониторирования АД (СМАД). Если при СМАД выявлено, что индекс времени АГ в дневное или ночное время превышает 50%, то это служит показанием к проведению медикаментозного лечения. Если индекс времени АГ не превышает 50%, целесообразно продолжить немедикаментозную терапию. 6. Выбор препарата осуществляется с учетом индивидуальных особенностей пациента, возраст, сопутствующих состояний (ожирения, сахарный диабет, состояния вегетативной нервной системы, гипертрофия миокарда левого желудочка, функциональное состояние почек и др.). 7. Лечение начинают с минимальной дозы одного лекарственного средства для уменьшения неблагоприятных побочных эффектов. Если отмечается недостойный гипотензивный эффект при хорошей переносимости препарата, целесообразно увеличить дозу лекарственного средства. 8. При отсутствии гипотензивного эффекта или плохой переносимости лекарственного средства производится замена на препарат другого класса. 9. Желательно использование препаратов длительного действия, обеспечивающих контроль АД в течение 24 часов при однократном приеме. 10. При неэффективности монотерапии возможно применение сочетания нескольких лекарственных препаратов, желательно в малых дозах. 11. Оценка эффективности гипотензивного средства проводится через 8-12 недель от начала лечения. 12. Оптимальная продолжительность медикаментозной терапии определяется индивидуально в каждом конкретном случае. Минимальная продолжительность медикаментозного лечения – 3 месяца, предпочтительнее – 6-12 месяцев. 13. При адекватно выбранной терапии после 3 месяцев непрерывного лечения возможно постепенное снижение дозы препарата вплоть до полной его отмены с продолжением немедикаментозного лечения при стабильно нормальном АД. Контроль эффективности немедикаментозного лечения осуществляется 1 раз в 3 месяца. Показания к гипотензивной терапии: 1. АГ II степени – абсолютное показание к назначению гипотензивной терапии. 2. При АГ I степени гипотензивная терапия назначается при: 2.1. Наличии симптомов поражения органов мишеней; 2.2. Неэффективности немедикаментозной терпи более 6 месяцев; 2.3. При наличии симптомов высокого риска развития сердечнососудистых заболеваний: дислипопротеинемии, инсулинорезистентности, ожирении, наследственной отягощенности по АГ, гипертонических кризов. При лечении АГ в детском возрасте могут использоваться пять основных групп гипотензивных препаратов, применяемые с наибольшей эффективностью у взрослых пациентов: 1) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, 2) блокаторы кальциевых каналов, 3) антагонисты рецепторов к ангиотензину II, 4) бета-блокаторы, 5) диуретики. 25 Таблица 24 – Основные препараты группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента Основные Доза, мг/кг, Доза, мг, Начальная Максимальная Кратность ИАПФ дети подростки доза доза в сутки приема в сутки Каптоприл 0,05-0,1 37,5 - 75 0,3-0,5 6 мг/кг 3 мг/кг/прием Эналаприл 0,1-0,2 5-40 От 0,08 Т 0,6 мг/кг до 1-2 мг/кг/сут до 40 мг 5 мг в сутки Фозиноприл 0,05-).! 5-20 0,1 40 мг 1 мг/кг/сутки – 10 мг сутки Лизиноприл От 0,07 От 0,6 1-2 мг/кг/сутки мг/кг/сутки до до 5 мг в 40 мг сутки Таблица 25 – Препараты – антагонисты рецепторов ангиотензин II Препарат Начальная доза Максимальная доза Кратность Ирбесартан (дети От 75 до 150 мг в От 150 до 300 мг в 1 старше 6 лет) сутки сутки (старше 13 лет) Лозартан От 0,7 мг/кг/сутки до От 1,4 мг/кг/сутки 1 50 мг в сутки до 100 мг в сутки Таблица 26 – Препараты – блокаторы кальциевых каналов Препарат Начальная доза Максимальная доза Амлодипин От 2,5 до 5 мг в 5 мг в сутки сутки Фелодипин-ретард 2,5 мг в сутки 10 мг в сутки Испрадипин От 0,15до 0,2 От 0,8 мг/кг/сутки до мг/кг/сутки 20 мг в сутки Нифедипин R От 0,25 до 0,5 От 3 мг/кг/сутки до мг/кг/сутки 120 мг в сутки Кратность В 1 прием старше 6 лет 1 2 дети 1-2 Таблица 27 – Препараты – бета-блокаторы БетаДоза, мг/кг/ Доза, Начальная Максимальная блокаторы дети подростки доза мг/кг в доза в сутки сутки Атенолол 0,8-1,0 0,8 мг/кг От 0,5 до 1 От 2,0 до 100,0 мг Метопролол 50- 100 мг От 1,0 до 2,0 От 6,0 мг/кг до 200 мг Пропранолол 0,5-1.0 0,5-1,0 мг/кг От 1,0 до 2,0 От 4,0 мг/кг до 200 мг Бисопролол 0,1 мг/кг 2,5 мг 10 мг Кратность приема в сутки 2 2 3 1 26 ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА. ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) –– постинфекционное осложнение А– стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, от 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами пораженных тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) [Насонова Е.А. и соавт., 2005] Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) –– заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки [НасоноваЕ.А. и соавт., 2005]. Диагностические критерии. Большие критерии: – Кардит – Полиартрит – Хорея – Кольцевидная эритема – Подкожные ревматические узелки Малые критерии: – Клинические: артралгии, лихорадка – Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ – Удлинение интервала P–R на ЭКГ Данные, подтверждающие предшествующую БГСА– инфекцию: – Положительная БГСА–культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА–антигена – Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител Классификация: I. Клинические формы: острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка. II. Клинические проявления: А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Б. Дополнительные: лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты. III. Исходы: А. Выздоровление. Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока сердца, с пороком сердца. IV. Недостаточность кровообращения (указывается степень). Особые случаи ОРЛ и ХРБС: А. Изолированная («чистая» хорея при отсутствии других причин Б. «Поздний» кардит –– растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин) В. Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее). 27 ЮВЕНИЛЬНЫЙ АРТРИТ Ювенильный артрит — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011]. Критерии диагностики Американская коллегия ревматологов (ACR): 1. Начало заболевания до 16-летнего возраста. 2. Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом, либо наличием как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры. 3. Длительность суставных изменений от 6 недель до 3 месяцев. 4. Исключение всех других ревматических болезней. Таблица 28 – Классификация ювенильных артритов ACR EULAR ILAR (Американская коллегия (Европейская лига против (Международная лиг ревматологии) ревматизма) ревматологических ассоциаций) Ювенильный ревматоидный Ювенильный хронический Ювенильный артрит артрит идиопатический артрит Системный Системный Системный Полиартикулярный Полиартикулярный Полиартикулярный РФОлиго-(пауциЮвенильный ревматоидный Полиартикулярный РФ+ )артикулярный артрит (РФ+) Олигоартикулярный Олиго-(пауци-) Персистирующий артикулярный Прогрессирующий Ювенильный Псориатический артрит псориатический артрит Энтезитный артрит Ювенильный Другие артриты анкилозирующий спондилит СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Системная красная волчанка –– системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органоспецифических антител к антигенам ядер клеток и образование иммунных комплексов, определяющих развитие иммунного воспаления в тканях многих органов [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011].. Критерии диагностики представлены в таблице 29. Таблица 29 – Диагностические критерии системной красной волчанки, ACR (1982), обновленные ACR (1997) Критерий Значение Высыпания на скулах и Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над щеках кожей, не затрагивающая носогубные складки Дискоидные высыпания Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими 28 чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы Фотосенсибилизация Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет –– необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом Изъязвления в полости Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно рта болезненные, должны наблюдаться врачом Артрит Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием или выпотом Серозит Плеврит –– плевритические боли или шум трения плевры, выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота Перикардит –– документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда Почечные нарушения Стойкая протеинурия более 0.5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные) Неврологические нарушения Гематологические нарушения Иммунологические нарушения Судороги, припадки –– при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 в 1 мкл) Положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U1рибонуклеопротеин-эпитоп и несколько других насыщенных уридином рибонуклеопротеинов). Положительная находка к антифосфолипидиных антител, что базируется на: · патологических уровнях в сиворотке антикардиолипиновых антител IgG или IgM · положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов. · ложно-положительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев Антинуклеарные антитела Повышенные титры антинукленрных антител, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром Примечание: дискоидные очаги волчанки — кожная (не генерализованная) форма волчанки, проявляющаяся отдельными очагами поражениями кожи на открытых участках тела — лице, шеи, ушных раковинах, губах. Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных признака: эритема, гиперкератоз (шелушение кожи), атрофия. Наличие 4 из 11 признаков позволяет считать диагноз СКВ достоверным. Классификация системной красной волчанки [Насонов Е.Л., 2006]: 1. Характер течения: острый, подострый, первично-хронический. 29 2. Активность: 1) «волчаночный криз», 2) высокая активность (III степень), 3) умеренная активность (II степень), 4) низкая активность (I степень), 5) ремисиия. Для более точной оценки состояния пациента при динамическом наблюдении используются различные балльные индексы. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия/ системный склероз — прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно), в основе которого лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011]. Таблица 30 – Критерии диагностики системной склеродермии [Pediatric Rheumatology European Society, 2004] Основные критерии Дополнительные критерии Склеродермическое поражение кожи Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики Суставно–мышечный синдром с контрактурами Остеолизис Кальциноз Базальный пневмофиброз Крупноочаговый кардиосклероз Склеродермическое поражение ЖКТ Острая склеродермическая нефропатия Наличие специфических антинуклерных антител Капиляроскопические признаки склеродермии по данным широкопольной капилляроскопии Гиперпигментация кожи Телеангиэктазии Трофические нарушения Артралгии Миалгии Полисерозит (чаще адгезивный) Хроническая нефропатия Тригеминит, полиневрит Увеличение СОЭ более 20 мм/ч Ревматоидный фактор (+) Антитела к ДНК и АНФ Наличие трех основных или сочетание одного основного (скдеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг, характерные изменения жкт) и трех и более дополнительных в пользу ССД. Таблица 31 – Критерии диагностики системной склеродермии [НИИ ревматологии РАМН] «Большие» критерии «Малые» критерии Склероз/индурация. Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев). Синдром Рейно. Сосудистые: изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии; дигитальные язвы. Гастроинтестинальные: дисфагия; гастроэзофагеальный рефлюкс. 30 Почечные: почечный криз; появление АГ. Кардиальные: аритмия; сердечная недостаточность. Лёгочные: лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии); нарушение диффузии лёгких; лёгочная гипертензия. Скелетно-мышечные: сгибательные сухожильные контрактуры; артрит; миозит. Неврологические: нейропатия; синдром карпального канала. Серологические: ДАНФ; специфические AT (Scl-70, антицентромерные, PM-Scl). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий. Классификация системной склеродермии [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011]: Клинические формы системной склеродермии: 1. Пресклеродермия - изолированный синдромом Рейно в сочетании с капиляроскопическими или иммунологическими нарушениями. 2. Диффузная склеродермия –– генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища, синдром Рейно; раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение легких, поражение желудочно-кишечного тракта, миокарда, почек); редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков, антитела к топоизомеразе-1 (АТ Sc1-70). 3. Лимитирующая склеродермия - длительный период с изолированным синдромом Рейно; повреждение кожи преимущественно на лице, кистях и стопах; позднее развитие легочной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, телеангиоэктазии, кальциноза (СREST-синдром: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии); выявление антицентромерных антител, расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков. 4. Перекрёстные формы (Overlap-синдром) –– сочетание системной склеродермии с одним или несколькими диффузными заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка). 5. Ювенильная склеродермия – начало заболевания в возрасте до 16 лет; поражение кожи по типу очагового или линейного (гемиформа); склонность к образованию контрактур; умеренная висцеральная патология (выявляются при инструментальном исследовании). Варианты течения: 1. Острое, быстропрогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи; поражение внутренних органов в первые 2 года от начала заболевания. 2. Подострое, умеренно прогрессирующее – преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко overlap-синдромы. 3. Хроническое, медленно прогрессирующее – преобладание сосудистой патологии в начале болезни с постепенным развитием умеренных кожных изменений, нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии. Стадии болезни: I - начальная: выявляют 1-3 локализации поражения; II - генерализация: системный, полисиндромный характер поражения; III - поздняя: имеется появляется недостаточность функции одного или более органов (сердца, легких, почек). 31 СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов(первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию) [Шконилькова М.А., Алексеева Е.И., 2011] . Таблица 32 – Модифицированная классификация васкулитов у детей [Ozen S et al., 2006] I. Васкулиты преимущественно крупных сосудов Артериит Такаясу II. Васкулиты преимущественно средних артерий Узелковый полиартериит Кожный полиартрит Болезнь Кавасаки III. Васкулиты преимущественно мелких сосудов А. Гранулематозные Гранулематоз Вегенера Синдром Чарга-Стросса Б. Негранулематозные Микроскопический полиангиит Пурпура Шейнлейна-Геноха Изолированные кожные лейкопластические васкулиты Гипокомплементемический уртикарный васкулит IV. Другие васкулиты Болезнь Бехчета Вторичные инфекционные васкулиты (в том числе гепатит В-ассоциированный узелковый полиартериит), при опухолях, лекарственные, исключая васкулит гиперчувствительности Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани Изолированные васкулиты центральной нервной системы, синдром Когана Неклассифицируемые СЛИЗИСТО-КОЖНЫЙ ЛИМФОНОДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ (СИНДРОМ КАВАСАКИ) Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки) – остро протекающее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролифертивного васкулита, идентичного узелковому полиартерииту, а клинически – лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011] . Таблица 33 – Критерии диагностики болезни Кавасаки Основные Дополнительные 1. Повышение температуры тела в течение 1. Сердечная патология (нарушение ритма, 5 дней и более появление шумов, изменения ЭКГ) 2. Изменение сосудов глаз (гиперемия 2. Обнаружение инструментальными конъюнктивы) методами признаков коронарита, 32 3. Поражение слизистой оболочки губ и аневризм венечных артерий полости рта: сухие, красные 3. Диарея, увеличение размеров печени потрескавшиеся губы, «малиновый 4. Протеинурия с лейкоцитурией язык», гиперемия глотки 5. Увеличение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, 4. Ладонная и подошвенная эритема, положительный СРБ шелушение кончиков пальцев на 2– 3неделе заболевания 5. Полиморфная сыпь на коже, напоминающая сыпь при скарлатине или многоформной эритеме; образование корок или наслоений кожи в области половых органов 6. Увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см и более Для установления диагноза болезни Кавасаки необходимо наличие 5 из 6 основных симптомов или 4 основных симптомов в сочетании с коронарными аневризмами Синдром Кавасаки (неполный). Характеризуется лихорадкой, продолжающейся не менее 5 дней, и наличием как минимум 2 клинических критериев синдрома Кавасаки, которые невозможно объяснить другими причинами, в сочетании с выраженными лабораторными признаками воспаления. Принципы лечения: 1) иммуноглобулин человеческий нормальный в дозе 2,0 г/кг массы на курс, 2) ацетилсалициловая кислота в дозе 30-100 мг/кг до нормализации температуры тела и еще 48 часов, затем после нормализации температуры 25 мг/кг, 3) по показаниям хирургические методы лечения (коронарное шунтирование, транскутанная коронарная баллонная ангиопластика, имплантация стента, ротационная аблация, транслюминарная (эндоваскулярная) реваскуляризация (внутрикоронарная тромболитическая терапия). ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ Ювенильный дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющийся кальцинозом и гнойной инфекцией [Школьникова М.А., Алексеева Е.И., 2011]. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Классификация идиопатических воспалительных миопатий [Bohan A., Peter J.B., 1975]: Первичный идиопатический полимиозит. Первичный идиопатический дерматомиозит. Опухолевидный дерматомиозит/ полимиозит. Ювенильный дерматомиозит/ полимиозит. Ювенильный дерматомиозит/ полимиозит, ассоциированный с васкулитом. Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани. Классификация идиопатических воспалительных миопатий 33 [Wolman R.L., 1993]: 1. Идиопатические воспалительные миопатии: 1) Первичный полимиозит, 2) Первичный дерматомиозит, 3) Ювенильный дерматомиозит, 4) Миозит, ассоциированный с диффузными болезнями соединительной ткани, 5) Миозит, ассоциированный с опухолями, 6) Миозит с «включениями», 7) Миозит, ассоциированный с эозинофилией (гранулематозный), 8) Оссифицирующий миозит, 9) Локализованный или очаговый миозит (нодулярный миозит, поражающий только мышцы глазного яблока), 10) Гигантоклеточный миозит. 2. Миопатии, вызванные инфекциями. 3. Миопатии, вызванные лекарственными средствами и токсинами. Классификация идиопатических воспалительных миопатий у детей [Rider L.G., Miller F.W., 1997]: 1. Ювенильный дерматомиозит. 2. Ювенильный полимиозит. 3. Миозит в рамках перекрестных синдромов. 4. Миозит мышц орбиты и глаз. 5. Миозит, ассоциированный с опухолями. 6. Фокальный или нодулярный миозит. 7. Пролиферативный миозит. 8. Миозит « с включениями». 9. Амиопатический дерматомиозит («дерматомиозит без миозита»). 10. Эозинофильный миозит. Гранулематозный миозит. Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита [Tanimoto et al., 1995]: Кожные критерии: 1. Гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках. 2. Признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев). 3. Эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая краснофиолетовая эритема над локтями и коленями). Критерии полимиозита: 1. Проксимальная мышечная слабость (верхних и нижних конечностей и туловища). 2. Повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы. 3. Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная). 4. Положительные анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела. 5. Миогенные изменения на электромиограмме (короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами). 6. Недеструктивный артрит или артралгии. 7. Системные воспалительные признаки (лихорадка больше 37◦С в подмышечной области, повышенный сывороточный уровень СРБ или СОЭ более 20 мм/ч). 34 8. Морфологическое подтверждение мышечного воспаления (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация). Для диагноза «дерматомиозит» необходимы как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 из критериев полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%). ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ У ДЕТЕЙ I. II. III. Модифицирующие симптомы антиревматические препараты: 1. Нестероидные противовоспалительные препараты. 2. Кортикостероиды. Модифицирующие болезнь антиревматические препараты: 1. Нецитотоксические Антималярийные препараты Соли золота Сульфасалазин Циклоспорин Лефлуномид 2. Цитотоксические Метотрексат Циклофосфамид Хлорамбуцил 3. Биологические агенты: абтецепт, ингибиторы ФНО-альфа (адализумаб, инфликсимаб, этанерцепт), ритуксимаб, толизумаб. Болезнь-контролирующие антиревматические препараты. МИОКАРДИТЫ Миокардит –– заболевание сердечной мышцы инфекционной, токсико– инфекционной, инфекционно–аллергической, аутоиммунной и токсической этиологии с воспалительной инфильтрацией миокарда, протекающей с некрозом и/ или дегенерацией прилегающих миоцитов. По ведущему этиологическому фактору выделяют: 1) вирусные, 2) бактериальные, 3) спирохетозные, 4) грибковые, 5) риккетсиозные, 6) протозойные, 7) паразитарные, 8) токсические, 9) аллергические миокардиты, 10) миокардиты при системных заболеваниях. Таблица 35 – Даллаcские критерии гистологической диагностики миокардитов Определенный миокардит Воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерация прилегающих миоцитов, не характерная для ишемических изменений при ишемической болезни сердца 35 Вероятный миокардит Нет миокардита Воспалительные инфильтраты достаточно редки, либо кардиомициты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Миокардит не может быть диагностирован в отсутствие воспаления Нормальный миокард или патологические изменения ткани невоспалительной природы Долгие годы в отечественной клинической практики педиатры применяли клиническую классификацию миокардитов, предложную профессором Белоконь Н.А. В классификации был использован термин «кардит», что обосновывалось частым вовлечением в воспалительный процесс наряду с миокардом других оболочек сердца. В 2010 г. Рабочая группа Всероссийской общественной организации «Ассоциация детских кардиологов России» (АДКР) модифицировала классификацию Белоконь Н.А. Вместо термина «кардит» рекомендовано использовать термин «миокардит» Врожденный миокардит не стали делить на «ранний» и «поздний» по предполагаемым срокам внутриутробного поражения сердца. Для раннего «кардита» раньше считали патогномоничным наличие эндомиокардиального фиброэластоза, генез которого с современных позиций является полиэтиологическим и часто не связанным с наличием врожденного миокардита. Внесены дополнения в рубрики «течения», «формы и стадии сердечной недостаточности», «исходы и осложнения» (табл. 38). Таблица 36 – Классификация миокардитов у детей (АДКР) Классифицирующий Типы миокардитов признак Период возникновения Врожденный заболевания Приобретенный Этиологический фактор Вирусные, бактериальные, грибковые, спирохетозные, риккетсиозные, протозойные, паразитарные, токсические, аллергические, аутоиммунные Форма (по локализации) Очаговый Диффузный Течение Фульминантный Острый –– до 6 недель от начала заболевания Подострый –– от 6 недель до 6 месяцев от начала заболевания Хронический (активный/персистирующий) –– более 6 месяцев от начала заболевания Тяжесть миокардита Легкий Среднетяжелый Тяжелый Стадии и I, IIА, IIБ, III стадии функциональный класс I, II, III, IV функциональный класс сердечной недостаточности Исходы и осложнения Выздоровление, кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанов, миоперикардит, тромбоэмболический синдром, кардиогенный шок, летальный исход Лечение миокардитов условно можно разделить на несколько периодов: 1) стационарный (острый период и обострение), 2) поликлинический или санаторный (период поддерживающей терапии). 36 Оно состоит из общих мероприятий и медикаментозной терапии. Медикаментозная терапия включает: 1) этиотропную (антибактериальную, противовирусную), 2) лечение сердечной недостаточности (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, мочегонные, гликозиды, применение метаболических средств), 3) индивидуальную обоснованную патогенетическую терапию: противовоспалительную, антиферментную, антикоагулянтную, дезинтоксикационную, иммунотерапию. ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЯНОСТЬ В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность может быть: острой, хронической. Острая СН – внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока. Основными симптомами острой СН являются одышка, тахикардия, гипотония, олигурия. Хроническая сердечная недостаточность – это синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения. Хроническая сердечная недостаточность: 1. Наиболее часто СН протекает в хронической форме и является следствием длительно текущего заболевания сердечно- сосудистой системы. 2. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ХСН) проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов (одышки, отеков, тахикардии, гипотонии, слабости). 3. Острая декомпенсация ХСН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН. После устранения причин возникновения ХСН (хирургическая коррекция порока сердца, лечение миокардита и др.) возможна полная ликвидация ее клинических проявлений. Выделяют систолическую и диастолическую СН. При систолической СН декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%). При диастолической СН вызвана диастолической дисфункцией при сохранной фракции выброса левого желудочка (СН-СФВ ЛЖ). Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофческая и рестриктивная кардиомиопатия), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции. 37 В зависимости от преобладание нарушений функции правого или левого желудочка сердца и соответственно от локализации застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения СН подразделяется на право- и левожелудочковую. Правожелудочковая СН – подразумевает преобладание застойных явлений в большом круге кровообращения. Левожелудочковая СН - преобладание застойных явлений в малом круге кровообращения. Этиология хронической сердечной недостаточности у детей и подростков: 1. Заболевания миокарда, приводящие к систолической или диастолической дисфункции сердца: 1.1. Первичная кардиомиопатия (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая, некомпактность левого желудочка). 1.2. Вторичная кардиомиопатия: · метаболические или генетические нарушения – карнитиновый дефицит, митохондриальная цитопатия, генетические синдромы, включающие КМП, заболевания щитовидной железы); · болезни накопления (Помпе, амилоидоз); · мукополисахаридоз; · нейромышечные заболевания (Дюшена, Бекерса, Дрейфусса); · токсические воздействия (алкоголь, противоопухолевые препараты, наркотики); · инфекционные заболевания (миокардит, сепсис, бактериальный эндокардит); · дефицит питания. 2. Поражения коронарных сосудов: 2.1. Ишемия: · болезнь Кавасаки; · структурные поражения коронарных артерий (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, персистирование правожелудочковокоронарных синусоидов, коронарные фистулы, интрамуральный ход большой коронарной артерии) 2.2. Гиперхолестеринемия 2.3. Инфантильный коронарный кальциноз 3. Структурные врожденные пороки сердца: · С шунтированием крови · С обструкцией выводных отделов желудочков · С клапанными поражениями 4. Механические причины: · Тахиаритмии · Внутрисердечная опухоль · Рестриктивные заболевания перикарда · Вторичная острая клапанная недостаточность · Объемные образования средостения (опухоль, диафрагмальная грыжа) · Тампонада сердца 5. Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом: · Выраженная анемия · Артериовенозные шунты (в том числе внутриутробные) · Тиреотоксикоз. 6. Экстракардиальные заболевания: · Бронхолегочная патология · Полицитемический синдром · Заболевания почек с олигурией 38 Существуют различные классификационные подходы к сердечной недостаточности. Долгие годы в отечественной педиатрии применялась классификация Н.А. Белоконь (табл. 37). Таблица 37 - Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987) Стадия Левожелудочковая недостаточность Правожелудочковая недостаточность I Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии IIA Число сердечных сокращений Печень выступает на 2-3 см из-под края увеличено на 15-30% в 1 мин. Число реберной дуги дыханий увеличено на 30- 50% IIБ Число сердечных сокращений Печень выступает на 3-5 см из-под края увеличено на 30-50% в 1 мин. Число реберной дуги, возможна пастозность, дыханий увеличено на 50- 70% набухание шейных вен Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы III Число сердечных сокращений Гепатомегалия, отечный синдром, увеличено на 50-60% в 1 мин. Число гидроперикард, асцит дыханий увеличено на 70- 100% Клиническая картина предотека легких В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross (табл. 38). Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев. Таблица 38 – Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R.D. (1987) Класс Интерпретация I Нет симптомов II Небольшие тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей. III Выраженные тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспное при нагрузке у старших детей. IV В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость. 39 У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Российскую национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента (табл. 39). Таблица 39 – Российская национальная классификация ХСН [М., 2010] Стадии ХСН Функциональные классы ХСН I Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность. I ФК Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. IIА Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно. II ФК Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением. IIБ Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выраженные умеренно. IIIФК Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов. III Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек). IVФК Невозможность выполнить какуюлибо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности. Принципы лечения СН: 1) воздействие на этиологический фактор; 2) снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого со противления); 40 3) воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК); 4) коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома); 5) регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (Жерносек В.Ф., Попова О.В.) Анемия –– гематологический синдром, проявляющийся снижением концентрации Нb в единице объема крови, нередко сопровождающийся также снижением числа эритроцитов, что приводит к нарушению снабжения тканей кислородом (гипоксии). Критерии диагностики. Диагноз анемии устанавливают на основании снижения уровня Нb, нижний порог которого зависит от возраста (табл. 40). Таблица 40 –– Нижние границы нормальных значений уровня гемоглобина Нормальные значения Нижняя граница Возраст уровня Нb, г/л нормальных значений Нb, г/л От 3 мес. до 5-6 лет 111-133 Менее 110 г/л Дети 5-12 лет, девочкиподростки, взрослые 115-142 Менее 120 г/л женщины Мальчики-подростки и 133-148 Менее 130 г/л взрослые мужчины Классификация. Общепринятой классификации ЖДА не существует, однако в педиатрической практике принято выделять стадии (фазы) железодефицитных состояний: прелатентный ДЖ, латентный ДЖ, ЖДА (легкой, средней и тяжелой степени). Прелатентный и латентный ДЖ не имеют четких клинических очертаний и обычно являются случайной находкой при скрининге или обследовании детей по другому поводу (табл. 41). Таблица 42 –– Стадии развития дефицита железа Прелатентный Латентный Параметры Норма дефицит железа дефицит железа Железо в костном Норма Снижено Отсутствует мозге Ферритин Норма Снижен Менее 12 мкг/л Насыщенные Норма Норма Менее 16% трансферрины Гемоглобин Норма Норма Норма МСV Норма Норма Норма Железодефицитная анемия Отсутствует Менее 12 мкг/л Менее 16% Снижен В норме снижен или Выделяют следующие степени тяжести ЖДА (на основании снижения уровня Нb): I – легкая степень: 90>Нb<110 г/л (у детей до 5-6 лет); II – средняя степень: 70>Нb<89 г/л; III – тяжелая степень: Нb менее 70 г/л. 41 Одной из важнейших характеристик ЖДА является индекс содержания Нb в одном эритроците (цветовой показатель). В зависимости от его уровня различают следующие анемии: 1) нормохромные: ЦП=0,85-1,0 (МСН=32-36 пг); 2) гипохромные: ЦП<0,85 (МСН<31 пг); 3) гиперхромные: ЦП>1,0 (МСН>37 пг). Анемии различают также по степени регенерации, что дает информацию о функциональном состоянии костного мозга: 1) регенераторные: число ретикулоцитов от 50% (1,5-5%); 2) гиперрегенераторные: число ретикулоцитов >50% (>5%); 3) гипо- или арегенераторные: количество ретикулоцитов <5% (0,5%) или их полное отсутствие в периферической крови. Таблица 43 –– Препараты железа, используемые дефицита железа Для приема внутрь (перрорально) Монокомпонентные Сложные по составу Солевые (ионные) ферропрепараты Железа (II) глюконат Железа глюконат, (Ферронал, Ферронал 35) марганец, медь и др. (Тотема) Железа (II) сульфат Железа сульфат и (Гемофер пролонгатум) аскорбиновая кислота (Сорбифер Дурулес, Ферроплекс) Железа (II) фумарат Железа сульфат, (Хеферол) аскорбиновая кислота, рибофлавин, тиамина мононитрат, никотинамид, пиидоксина гидрохлорид, пантотеновая кислота Железа сульфат и d, l-серин (Актиферрин) Железа сульфат и d, l-серин (Актиферрин композитум) Железа сульфат, мукопротеаза, фолиевая кислота и аскорбиновая кислота (Гино-Тардиферон) Железа сульфат, мукопротеаза, аскорбиновая кислота (Тардиферон) Железа сульфат, фолиевая кислота, цианокобаламин и аскорбиновая кислота Железа фумарат и фолиевая кислота (Ферретаб композитум) Несолевые ферропрепараты Железа (III) гидроксид Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс полимальтозный комплекс (Мальтофер, Феррум Лек) (Мальтофер Фол) для лечения и профилактики Парентеральные Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс для в/в Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс (декстрин железа) для в/м введения (Мальтофер для в/М инъекций) Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс (декстрин железа) для в/м введения (Феррум Лек для в/м инъекций) 42 Железа протеин КАШЕЛЬ У ДЕТЕЙ Кашель — это рефлекс, направленный на восстановление проходимости дыхательных путей. Категории кашля в зависимости от длительности: 1. Острый кашель –– продолжительность менее 3 недель 2. Затяжной кашель –– продолжительность более 3 недель 3. Хронический кашель –– продолжительность более 3 месяцев. Виды кашля: 1. Сухой кашель (непродуктивный) –– субъективно ощущается как навязчивый, возникает в начале воспаления слизистых, при фиброзных наложениях в трахее и бронхов, при фарингите. 2. «Лающий кашель» с металлическим обертоном (оттенком)связан с изменениями голосовых связок (ларингит, психогенный кашель) 3. Влажный кашель возникает при образовании мокроты, с отхождением которой прекращается, возникает вновь при ее накоплении. Может быть мучительным при вязкой мокроте. «Глубокой» на слух кашель типичен для бронхоэктазов. Поверхностный возникает при скоплении мокроты в трахее и бронхах. 4. Коклюшный кашель –– кашлевые толчки следую один за другим, доводя ребенка до изнеможения и заканчиваются типичными репризами –– звуком при вдохе чрез спазмированную голосовую щель, иногда с рвотой. 5. Коклюшеподобный кашель –– столь же навязчивый, но не сопровождается репризами (ОРИ, инородные тела, муковисцидоз). 6. Кашель стокато –– «сухой», отрывистый, звонкий, следует приступами, но без репризов (хламидийная инфекция в первые месяцы жизни) 7. Спастический кашель –– мало продуктивен, навязчив, в конце имеет свистящий обертон (бронхиальная обструкция) 8. Битональный кашель –– низкий, затем высокий тоны (при туберкулезных грануляциях из лимфобронхиального свища, при инородных телах крупных бронхов (показание для бронхоскопии) 9. Кашель при глубоком вдохе –– при раздражении плевры, болезненный. Может быть при рестрикции (альвеолит) и при БГР (астма) 10. Кашель при приеме пищи –– при дисфагии, бронхопищеводном свище 11. Ночной кашель – при гастроэзофагеальном рефлюксе, бронхиальной астме, синдроме постназального затекания (синусит, аденоидит, ринит) 12. Кашель при физической нагрузке –– признак бронхиальной гипереактивности 13. Привычный (психогенный) кашель –– реакция на стресс, особенность: регулярность, высокая частота (до 5–8 раз в минуту), металлический оттенок, наблюдается в дневное время, исчезает во сне 14. Снижение кашлевого рефлекса –– при порезах дыхательной мускулатуры, миопатиях. 43 КАШЕЛЬ Сухой, навязчивый, мучительный, болезненный, нарушает сон – противокашлевые лекарственные средства Малопродуктивный, но не навязчивый, не нарушает сон – отхаркивающие лекарственные средства Повышение чувствительности трахеи и бронхов к потоку воздуха - трахеиты у детей – обволакивающие отхаркивающие лекарственные средства Долечивание остаточных явлений кашля при ОРВИ, бронхитов и пневмоний – растительные препараты, физиопроцедуры С густой, вязкой, плохо отхаркиваемой мокротой – муколитические препараты Риснок 1. Алгоритм лечения кашля ОСТРЫЕ БРОНХИТЫ Острый бронхит — острое воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое различными инфекционными, реже физическими или химическими факторами без очаговых и инфильтративных поражений легочной ткани. (J20.0- J 20.9). Классификация. Выделяют следующие варианты течения острого бронхита у детей: острый (простой) бронхит (J20); острый обструктивный бронхит (J20); острый бронхиолит (J21); рецидивирующий бронхит (J40.0); облитерирующий бронхиолит (J43). Критерии диагностики. Острый (простой) бронхит: субфебрильная температура тела, кашель, диффузные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких. Рентгенологически выявляют усиленный легочный рисунок без очаговых или инфильтративных изменений в легких. Острый обструктивный бронхит - острый бронхит, протекающий с синдромом диффузной бронхиальной обструкции. Характеризуется наличием клинических проявлений обструктивного синдрома и дыхательной недостаточности различной степени. Критерии диагностики: экспираторная одышка, 44 шумное свистящее дыхание на фоне острой респираторной инфекции, рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких. Рентгенологически усиление легочного рисунка, повышение прозрачности легочной ткани при отсутствии очаговых или инфильтративных изменений в легких. Острый бронхиолит – воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол. Критерии диагностики: выраженная одышка экспираторного или смешанного характера, периоральный цианоз, малопродуктивный кашель, диффузные мелкие влажные и крепитирующие хрипы в легких. Рентгенологически определяют вздутие легких, усиление сосудистого рисунка, иногда небольшие ателектазы. Бронхиолит обычно развивается как первый обструктивный эпизод у ребенка первого года жизни на 3–4–й день часто нетяжелой ОРИ. Обструкция при бронхиолите связана в основном с отечностью слизистой оболочки, а не с бронхоспазмом. Рецидивирующий бронхит — повторные эпизоды острых бронхитов 2-3 раза и более в течение года на фоне ОРИ. Критерии диагностики острого эпизода соответствуют признакам острого бронхита. Облитерирующий бронхиолит — полиэтиологическое хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу которого составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока. Критерии диагностики: острый бронхиолит в анамнезе, одышка, малопродуктивный кашель, физикальные изменеия в легких в виде крепитации и мелкопузырчатых хрипов, стойкая необратимая обструкция дыхательных путей. Рентгенологически мозаичность легочного рисунка за счет множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки», при сцинтиграфии –– нарушение легочного кровотока. ВНЕБОЛЬНИЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ Пневмония – острое инфекционное заболевание легких, преимущественно бактериальной этиологии, характеризующееся очаговым поражением респираторных отделов с внутриальвеолярной экссудацией. Критерии диагностики: 1) Клинические: повышение температуры тела, кашель, физикальные изменения в легких, дыхательная недостаточность. 2) Рентгенологические: инфильтративные изменения в лёгких. 3) Лабораторные: наличие островоспалительных изменений в гемограмме. Классификация пневмоний: 1. По этиологии (J13 - J18): бактериальная, вирусная, грибковая, паразитарная, хламидийная, микоплазменная, смешанная. 2. По месту и условиям возникновения: 1) Внебольничная (синонимы: домашняя, амбулаторная) возникшая у ребенка вне лечебного учреждения. 2) Госпитальная (синонимы: нозокомиальная, внутрибольничная) развившаяся после 4872 часа после госпитализации в сочетании с клиническими данными, подтверждающими инфекционную природы (новая волна лихорадки, гнойная мокрота, лейкоцитоз) или в течение 48 часов после выписки. 3) Аспирационная - при заболеваниях, сопровождающихся рефлюксом, дисфагией, у больных с нарушением сознания. 45 4) Вентиляционная - развивается у пациентов на ИВЛ: ранняя в первые 5 суток и поздняя - после 5 суток ИВЛ. 3. Морфологическая форма: очаговая, очагово-сливная, моно - или полисегментарная, крупозная, интерстициальная. 4. По тяжести: средней тяжести, тяжелая. Тяжесть пневмонии определяется выраженностью клинических проявлений и наличием осложнений. 5. По течению: острое (длительностью до 6 недель), затяжное (более 6 недель). 6. Осложнения: легочные (плеврит, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс); внелегочные (инфекционно-токсический шок, сердечно-сосудистая недостаточность, ДВС-синдром). Недавно была на американском континенте была принята программа по лечению внебольничных пневмоний у детей старше 6 месяцев «The management of community– acquired pneumonia in infants and children older than 3 month of age: clinical practice guidelines by the pediatric Infectious diseases society and the Infectious diseases society of America (Pediatric community pneumonia guidelines)» [CID 2011: 53 (1 October)]. Лечение пневмоний согласно этой программе представлено в таблицах 44-46. Таблица 44 – Выбор антимикробной терапии внегоспитальной пневмонии в зависимости от этиологии [Pediatric community pneumonia guidelines)// CID 2011: 53 (1 October)] Патоген Парентеральная терапия Лечение через рот (step-down терапия или легкая инфекция) Streptococcus pneumoniae с Выбор: ампициллин Выбор: амоксициллин (90 минимальной ингибирующей (150-200 мг/кг/сутки мг/кг/сутки в 2 приема или 45 концентрацией для каждые 6 часов или мг/кг/сутки в 3 приема) пенициллина ≤ 2 мкг/дл пенициллин (200000 – Альтернатива: оральные 250000 ЕД/кг/сутки цефалоспорины второго или каждые 4-6 часов). третьего поколений (Супракс); Альтернатива: или левофлоксацин внутрь (16цефтриаксон (50-100 20 мг/кг/сутки в 2 приема для мг/кг/сутки каждые 12- детей 6 месяцев – 5 лет жизни 24 часа) или цефотаксим и 8-10 мг/кг/сутки в 1 прием (150 мг/кг/сутки каждые для детей 5-16 лет жизни, 8 часов) могут быть максимальная суточная доза также эффективны 750 мг внутрь); или линезолид клиндамицин внутрь (30 мг/кг/сутки в 3 (40мг/кг/сутки каждые приема для детей до 12 лет 6-8 часов) или жизни и 20 мг/кг/сутки в 2 ванкомицин (40-60 приема для детей ≥ 12 лет) мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Streptococcus pneumoniae, Выбор: цефтриаксон Выбор: левофлоксацин внутрь резистентный к пенициллину (50-100 мг/кг/сутки (16- 20 мг/кг/сутки в 2 приема с минимальной каждые 12- 24 часа) для детей 6 месяцев – 5 лет ингибирующей Альтернатива: жизни и 8-10 мг/кг/сутки в 1 концентрацией для ампициллин (300-400 прием для детей 5-16 лет пенициллина ≥ 4 мкг/дл мг/кг/сутки каждые 6 жизни, максимальная суточная часов), или доза - 750 мг внутрь); или левофлоксацин (16- 20 линезолид внутрь (30 мг/кг/сутки каждые 12 мг/кг/сутки в 3 приема для 46 часов для детей 6 месяцев – 5 лет жизни и 8-10 мг/кг/сутки 1 раз в сутки для детей 5-16 лет жизни, максимальная суточная доза - 750 мг); или линезолид внутрь (30 мг/кг/сутки каждые 8 часов для детей до 12 лет жизни и 20 мг/кг/сутки каждые 12 часов для детей ≥ 12 лет); могут быть также эффективны клиндамицин (40мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) или ванкомицин (40-60 мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Streptococcus группы А Выбор: внутривенно пенициллин (100-250 мг/кг/сутки каждые 4-6 часов) или ампициллин (200 мг/кг/сутки каждые 6 часов) Альтернатива: цефтриаксон (50-100 мг/кг/сутки каждые 1224 часа) или цефотаксим (150 мг/кг/сутки каждые 8 часов); могут быть также эффективны клиндамицин (40мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) или ванкомицин (40-60 мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Staphylococcusus aureus, Выбор: цефазолин (150 метициллинчувствительный мг/кг/сутки каждые 8 часов или полусинтетический пенициллин, такой как оксациллин (150-200 мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Альтернатива: клиндамицин (40мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) или ванкомицин (40-60 детей до 12 лет жизни и 20 мг/кг/сутки в 2 приема для детей ≥ 12 лет) Альтернатива: клиндамицин внутрь (30-40 мг/кг/сутки в 3 приема) Выбор: амоксициллин (50 -75 мг/кг/сутки в 2 приема) или пенициллин V (5075 мг/кг/сутки в 3-4 приема) Альтернатива: клиндамицин внутрь (30-40 мг/кг/сутки в 3 приема) Выбор: цефалексин внутрь (75100 мг/кг/сутки в 3-4 приема) Альтернатива: клиндамицин внутрь (30-40 мг/кг/сутки в 3-4 приема) 47 Staphylococcusus aureus, метициллинрезистентный, чувствительный к клиндамицину Staphylococcusus aureus, метициллинрезистентный, резистентный к клиндамицину Hemophilus типируемая нетипируемая influenza, (A-F), Mycoplasma pneumoniae мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Выбор: ванкомицин (4060 мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) или клиндамицин (40мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Альтернатива: линезолид внутрь (30 мг/кг/сутки каждые 8 часов для детей до 12 лет жизни и 20 мг/кг/сутки каждые 12 часов для детей ≥ 12 лет) Выбор: ванкомицин (4060 мг/кг/сутки каждые 6-8 часов) Альтернатива: линезолид внутрь (30 мг/кг/сутки каждые 8 часов для детей до 12 лет жизни и 20 мг/кг/сутки каждые 12 часов для детей ≥ 12 лет) Выбор: внутривенно ампициллин (150-200 мг/кг/сутки каждые 6 часов), если беталактамазнегативная, цефтриаксон (50-100 мг/кг/сутки каждые 1224 часа), если беталактамаз-позитивная Альтернатива: внутривенно ципрофлоксацин (30 мг/кг/сутки каждые 12 часов) или внутривенно левофлоксацин (16- 20 мг/кг/сутки каждые 12 часов для детей 6 месяцев – 5 лет жизни и 8-10 мг/кг/сутки 1 раз в сутки для детей 5-16 лет жизни, максимальная суточная доза - 750 мг) Выбор: внутривенно азитромицин (10 мг/кг/сутки в 1 и 2 дни Выбор: клиндамицин внутрь (30-40 мг/кг/сутки в 3-4 приема) Альтернатива: линезолид внутрь (30 мг/кг/сутки в 3 приема для детей до 12 лет жизни и 20 мг/кг/сутки в 2 приема для детей ≥ 12 лет) Выбор: линезолид внутрь (30 мг/кг/сутки в 3 приема для детей до 12 лет жизни и 20 мг/кг/сутки в 2 приема для детей ≥ 12 лет) Альтернатива: нет Выбор: амоксициллин (75 -100 мг/кг/сутки в 3 приема), если бета-лактамаз- негативная, или амоксициллин/клавуланат (45 мг/кг/сутки по амоксициллину в 3 приема или 90 мг/кг/сутки в 2 приема), если бета-лактамазпозитивная Альтернатива: цефиксим Супракс), цефтибутен, цефдинир или цефподоксим Выбор: азитромицин (10 мг/кг/сутки в первый день, последующие 2-5 дни по 5 48 Chlamydia trachomatis Chlamydia pneumoniae терапии) затем переход на прием азитромицина внутрь, если это возможно Альтернатива: внутривенно эритромицина лактобионат (20мг/кг/сутки каждые 6 часов) или левофлоксацин (16-20 мг/кг/сутки каждые 12 часов; максимальная суточная доза 750 мг) или Выбор: внутривенно азитромицин (10 мг/кг/сутки в 1 и 2 дни терапии) затем переход на прием азитромицина внутрь, если это возможно Альтернатива: эритромицина лактобионат (20мг/кг/сутки каждые 6 часов) или левофлоксацин (16- 20 мг/кг/сутки каждые 12 часов для детей 6 месяцев – 5 лет жизни и 8-10 мг/кг/сутки 1 раз в сутки для детей 5-16 лет жизни, максимальная суточная доза - 750 мг) мг/кг/сутки в 1 прием Альтернатива: кларитромицин (15 мг/кг/сутки в 2 приема), или эритромицин (40 мг/кг/сутки в 4 приема), или для детей старше 7 лет доксициклин (2-4 мг/кг/сутки в приема), для подростков со сформировавшимся скелетом левофлоксацин (500 мг 1 раз в сутки) или моксифлоксацин (400 мг 1 раз в сутки) Выбор: азитромицин (10 мг/кг/сутки в первый день, последующие 2-5 дни по 5 мг/кг/сутки в 1 прием Альтернатива: кларитромицин (15 мг/кг/сутки в 2 приема), или эритромицин (40 мг/кг/сутки в 4 приема), или для детей старше 7 лет доксициклин (2-4 мг/кг/сутки в приема), для подростков со сформировавшимся скелетом левофлоксацин (500 мг 1 раз в сутки) или моксифлоксацин (400 мг 1 раз в сутки) Таблица 45 – Эмпирическая терапия внебольничной пневмонии у детей Pediatric community pneumonia guidelines)// CID 2011: 53 (1 October) Место оказания Эмпирическая терапия помощи, возраст Предположительно Предположительно Предположительно пациента бактериальная атипичная гриппозная пневмония пневмония пневмония Амбулаторно До 5 лет жизни Амоксициллин Азитромицин Озельтамивир внутрь (90 внутрь (10 мг/кг/сутки в 2 мг/кг/сутки в 1 день, приема) затем 5 мг/кг/сутки в Альтернатива: 1 прием 2–5 дни) амоксициллина Альтернатива: клавуланат (90 кларитромицин мг/кг/сутки в 2 внутрь (15 приема) мг/кг/сутки в 2 приема 7–14 дней) 49 Старше 5 лет жизни Амоксициллин внутрь (90 мг/кг/сутки в 2 приема, максимум 4 г/сутки), при трудности дифференциальной диагностики с атипичной пневмонией добавить макролиды. Альтернатива: амоксициллина клавуланат (90 мг/кг/сутки в 2 приема, максимум 4г/ сутки) Госпитализированные (все возраста) Полностью Ампициллин или иммунизированные пенициллин конъюгированной GАльтернатива: вакциной против цефтриаксон или гемофильной цефотаксим, палочки типа B и добавить пневмококка, ванкомицин или локальная клиндамицин при резистентность к предположении CAпенициллину MRSA пневмококка минимальная Не полностью иммунизированные конъюгированной вакциной против гемофильной палочки типа B и пневмококка, локальная резистентность к пенициллину пневмококка существенная Цефтриаксон цефотаксим; добавить ванкомицин клиндамицин предположении CA-MRSA Альтернатива: левофлоксацин, добавить ванкомицин клиндамицин или или при на или при или эритромицин внутрь (40 мг/кг/сутки в 4 приема) Азитромицин внутрь (10 мг/кг/сутки в 1 день, затем 5 мг/кг/сутки в 1 прием 2–5 дни, максимальная доза: 500 мг в 1 день, 250 мг со 2 по 5 дни) Альтернатива: кларитромицин внутрь (15 мг/кг/сутки в 2 приема, максимум 1 г/сутки), или эритромицин, доксициклин старше 7 лет Азитромицин в дополнении к беталактаму, если диагноз атипичной пневмонии сомнителен Альтернатива: кларитромицин или эритромицин; доксициклин для детей старше 7 лет жизни; левофлоксацин при непереносимости макролидов детям с сформировавшимся скелетом Азитромицин в дополнение к беталактамам, если диагноз атипичной пневмонии сомнителен Альтернатива: кларитромицин или эритромицин; доксициклин детям, начиная с 7 лет жизни; Озельтамивир или занамивир (для детей старше 7 лет) Альтернатива: перамивир, озельтамивир или занамивир внутривенно под клиническим наблюдением Озельтамивир занамивир детей, начиная лет жизни Альтернатива: перамивир, осельтамивир занамивир внутривенно) клиническим наблюдением или (для с 7 Озельтамивир занамивир детей, начиная лет жизни Альтернатива: перамивир, озельтамивир занамивир внутривенно) клиническим наблюдением или (для с 7 и (все под и (все под 50 предположении CA-MRSA на левофлоксацин при непереносимости макролидов детям со сформировавшимся скелетом Таблица 46 – Противовирусная терапия при гриппе Лекарственное Форма Рекомендации по дозированию средство выпуска Лечение Дети Взрослые Озельтамивир Капсулы, Недоношенные 150 75 мг новорожденные – мг/сутки в Суспензия, 2 мг/кг/сутки, 0-8 2 приема 60 мг/5 мл месяцев жизни – 6 5 дней мг/кг/сутки, 9-23 месяца – 7 мг/кг/сутки, с 24 месяцев жизни - 4 мг/кг/сутки в 2 приема во всех группах 5 дней Занамивир Дискхалер, 5 мг на ингаляцию Амантадин Таблетки, 100 мг Суспензия, 50 мг/мл Римантадин Таблетки, 100 мг Профилактика Дети До 15 кг – 30 мг/кг/сутки, 15-23 кг – 45 мг/кг/сутки, 23- 40 кг – 60 мг/кг/сутки, более 40 кг – 75 мг/сутки (в один прием) Не рекомендуется До 15 кг массы – рутинно для 60 мг/сутки, с 15 детей до 3 до 23 кг массы – месяцев 90 мг/сутки, выше жизни, 3-8 40 кг массы – 150 месяцев – 3 мг/кг/сутки в 2 мг/кг/сутки, 9приема во всех 23 месяца группа 5 дней жизни – 3,5 мг/кг/сутки (во всех группах в один прием) С 7 лет жизни 2 2 С 5 лет 2 ингаляции (общая ингаляции ингаляции разовая доза 10 (общая (общая мг) 2 раза в сутки разовая разовая доза 5 дней доза 10 10 мг) 1 раз в мг) 2 раза сутки 10 дней в сутки 5 дней 1-9 лет жизни – 5- 200 1-9 лет – как 8 мг/кг/сутки в 1 мг/сутки в лечебная доза, или 2 приема (не 1 или 2 9-12 лет – как превышать 150 приема лечебная доза мг/сутки), 9-12 лет – 200 мг/сутки в 2 приема FDA не 200 FDA не рекомендует для мг/сутки в рекомендует Взрослые 75 мг/сутки в один прием 2 ингаляции (общая разовая доза 10 мг) 1 раз в сутки 10 дней Как лечебная доза 200 мг/сутки в 51 Суспензия, детей, но есть 1 или 2 для 1 или 2 50 мг/5 мл опубликованные приема профилактики приема данные об у детей до 12 эффективности и месяцев безопасности у жизни, 1-9 лет детей: 1-9 лет – – 5 жизни – 6,6 мг/кг/сутки в мг/кг/сутки 1 прием (не (максимальная превышать доза – 150 150 мг/сутки), мг/кг/сутки) в 2 с 10 лет жизни приема, с 10 лет – – 200 мг/сутки 200 мг/сутки в 1 в 1 или 2 или 2 приема приема РЕКОМЕНДАЦИИ ESPGHAN/NASPGHAN ПО HELICOBACTER PYLORI ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 1. Диагностическое исследование на H. pylori не рекомендуется детям с функциональной абдоминальной болью. 2. Детям первой степени родства больных раком желудка диагностическое исследование на H. pylori может быть обсуждена. 3. Детям с рефрактерной железо-дефицитной анемией, у которых другие причины исключены, исследование на H. pylori может быть выполнено. 4. Инфекция H. pylori имеет причинную связь со средними отитами, инфекциями верхних дыхательных путей, болезнями периодонта, пищевой аллергией, идиапатической тромбоцитопенической пурпурой, синдромом внезапной смерти младенцев. 5. Для диагностики H. pylori во время фиброгастроскопии биопсия желудка (антральный отдел и тело) для гистопалогического исследования. 6. Начальная диагностика H. pylori инфекции должна базироваться результатах позитивного гистопатологического исследования в сочетании с положительным экспресс-уреазным тестом или позитивной культурой. 7. Радиоизотопный углеродных дыхательный тест как неинвазивный может применяться для определения эрадикации H. pylori. 8. Результаты неинвазивного ELISA теста для детекции антигена H. pylori в стуле могут использоваться для контроля эрадикации инфекционного агента. 9. Тесты, основанные на определении антител (IgG, IgA) против H. pylori в сыворотке, цельной крови, слюне, моче не информативны в клинической практике. 10. Исследование, основанные на биопсии и неинвазивные тесты на могут выполняться через 2 недели после отмены ингибиторов протонной помпы и через 4 недели после окончания антибактериальной терапии. 11. Эррадикация микроорганизма рекомендуется при H. pylori-позитивной пептической язвенной болезни. 12. Когда H. pylori определяется методами, основанными на биопсии, в отсутствие пептической язвенной болезни, эррадикация микроорганизма может обсуждаться. 13. Стратегия «выявил и лечи» не рекомендуется для детей. 14. Пациентам, у которых выявлен H. pylori и имеющим рак желудка у родственников первой линии, эррадикация микроорганизма может быть выполнена. 15. Терапия первой линии следующая: 52 15.1.Ингибитор протонной помпы + амоксициллин+ кларитромицин или имидазол Или 15.2. соли висмута + амоксициллин + производное имидазола Или 15.3. Ступенчатая терапия. 16. Неинвазивные тесты контроля эффективности эрадикации H. pylori рекомендуются по прошествии от 4 до 8 недель после завершения терапии. Таблица 47 – Терапия первой линии, рекомендуемая для эрадикации H. pylori у детей ESPGHAN/NASPGHAN Ингибитор протонной помпы (1-2 мг/кг/сутки) + амоксициллин (50 мг/кг/сутки) + метронидазол (20 мг/кг/сутки)* Ингибитор протонной помпы (1-2 мг/кг/сутки) + амоксициллин (50 мг/кг/сутки) + кларитромицин (20 мг/кг/сутки)* Соли висмута (висмута субсалицилат или субцитрат 8 мг/кг/сутки) + амоксициллин (50 мг/кг/сутки) + метронидазол (20 мг/кг/сутки)* Ингибитор протонной помпы (1-2 мг/кг/сутки) + амоксициллин (50 мг/кг/сутки) 5 дней, затем ингибитор протонной помпы (1-2 мг/кг/сутки) + кларитромицин (20 мг/кг/сутки) + метронидазол (20 мг/кг/сутки) 5 дней Максимальная суточная доза для амоксициллина – 2000 мг, для метронидазола – 1000 мг, для кларитромицина – 1000 мг. *Терапия назначается 2 раза в день от 10 до 14 дней. ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ (ЖЕРНОСЕК В.Ф., ПОЧКАЙЛО А.С.) Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь –– хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное нарушением моторно-эвакуаторной функции гастроэзофагеальной зоны, характеризующееся спонтанным или регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного или дуоденального содержимого, что ведёт к повреждению дистального отдела пищевода с развитием в нём эрозивно? язвенных, катаральных и/или функциональных нарушений. Критерии диагностики. Оценка анамнеза и клинических проявлений (пищеводных и внепищеводных). Пищеводные симптомы –– изжога, одинофагия, дисфагия, ноющие боли в подложечной области и за грудиной, усиливающиеся, как и изжога, после еды, в положении лёжа, при наклонах, физнагрузке; характерны диспептические проявления –– кислые и горькие отрыжки, периодически возникающие икота, тошнота, рвота; срыгивания и симптом «мокрой подушки» у детей грудного возраста. Внепищеводные симптомы: кардиологические (аритмии, кардиалгии), бронхолёгочные (рецидивирующие аспирационные бронхиты и пневмонии, упорный кашель, ночной бронхоспазм, апноэ, синдром внезапной смерти), оториноларингологические (осиплость голоса, жжение в горле с неприятным привкусом и избыточным слизеобразованием в гортани, ощущение комка в горле, боли в ухе и челюсти, отиты), стоматологические (халитоз, повреждение эмали, глоссалгия, кариес). Может наблюдаться дефицит массы (фагофобия, рецидивирующая рвота), выявляться синдром Сандифера (необычные судорожные движения головы и шеи у детей раннего возраста вследствие эзофагита). Обязательные первичные исследования –– общий анализ мочи и крови, кал на скрытую кровь, железо сыворотки крови, ФЭГДС с гистологическим исследованием биоптатов слизистой пищевода. По показаниям –– суточное рНмониторирование верхних отделов ЖКТ, УЗИ брюшной полости, рентгеноскопия 53 пищевода и желудка, манометрия нижнего пищеводного сфинктера, консультации узких специалистов. Эндоскопическое исследование пищевода дифференцирует негативную/позитивную ГЭРБ, выявляет некоторые из причин заболевания, осложнения, обеспечивает биопсию. Эндоскопически позитивную ГЭРБ классифицируют в зависимости от степени (по Савари-Миллер): 1) степень 0 (норма), 2) степень 1 (единичные эрозии, красные пятна или полосы вокруг Z-линии, эритема или участки со сниженной васкуляризацией), 3) степень 2 (протяжённые нециркулярные эрозии с геморрагической тенденцией (2А – степень 1 + контактная кровоточивость, 2В – степень 1 + спонтанная кровоточивость)), 4) степень 3 (тенденция к циркулярном распространению эрозий, отсутствие стриктур), 5) степень 4 (4А – изъязвление со стриктурами или метаплазия, 4В – стриктуры без эрозий или язв). По Лос-Анджелесской классификации (1997 г.), в основу которой положена степень распространения а не выраженности поражения, выделяют: 1) степень А (поражение слизистой – в пределах складок, при этом размер каждого участка поражения не превышает 5 мм), 2) степень В (размер, по крайней мере, одного участка поражения превышает 5 мм, поражение – в пределах одной складки, но не соединяет две складки), 3) степень С (участки поражения слизистой соединены между вершинами двух или более складок, но в процесс вовлечено менее 75 % окружности пищевода), 4) степень D (участки поражения охватывают не менее 75 % окружности пищевода). Согласно ей осложнения ГЭРБ могут присутствовать при нормальном состоянии слизистой или любой стадии ГЭРБ в отличие от классификации по Савари-Миллер, в которой они отнесены к 4-й степени. Эндоскопические критерии ГЭРБ (по Г. Титгат в модификации Приворотского В.Ф.) включают: 1) морфологические критерии (I степень –– умеренно выраженная очаговая эритема и/или рыхлость слизистой оболочки абдоминального отдела пищевода; II степень –– тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налётом, одиночными поверхностными эрозиями преимущественно линейной формы на верхушках складок слизистой оболочки; III степень –– распространение воспаления на грудной отдел пищевода, множественные (сливающиеся) эрозии, расположенные нециркулярно, возможна повышенная контактная ранимость слизистой оболочки; IV степень –– язва пищевода, синдром Барретта, стеноз пищевода); 2) степень моторных нарушений (А –– умеренно выраженные моторные нарушения в области нижнего пищеводного сфинктера (подъём Z-линии на высоту до 1 см) и снижение его тонуса, кратковременное пролабирование одной из стенок на высоту до 2 см, В –– признаки недостаточности кардии, тотальное или субтотальное пролабирование более 3 см с возможной частичной фиксацией в пищеводе, С –– то же + выраженное спонтанное или провоцированное пролабирование выше ножек диафрагмы с возможной частичной фиксацией в пищеводе). Материал для гистологического исследования забирается по показаниям (атипичное течение эрозивно-язвенного процесса, признаки пищевода Барретта, папилломатоз, подозрение на малигнизацию, неясные диагностические случаи). Гистологически рефлюкс-эзофагит характеризуется отёком и воспалительной инфильтрацией (преимущественно – плазмоцитами и лимфоцитами) слизистой и подслизистого слоя, вакуольной дистрофией и акантозом эпителия. Выявляются 54 склеротические и кистозные изменения слизистой, десквамация и складчатость эпителия, венозный застой, микрогематомы. Гистологические признаки всегда свидетельствуют о патологии, даже при отсутствии макроскопических изменений. Классификация. Общепринятой классификации ГЭРБ не существует. Выделяют эндоскопически негативную (рефлюкс без эзофагита) и эндоскопически позитивную ГЭРБ (рефлюкс с эзофагитом). В МКБ этому понятию соответствует раздел К21 –– Гастроэзофагеальный рефлюкс (К21.0 –– с эзофагитом, К21.9 –– без эзофагита). Лечение. Направлено на уменьшение числа эпизодов рефлюкса, снижение повреждающих свойств рефлюктата, улучшение пищеводного клиренса и защиту слизистой оболочки пищевода. Медикаментозная терапия. Основные применяемые группы препаратов: антациды, прокинетики, Н2-гистаминоблокаторы, ингибиторы протонной помпы, репаранты. Из антацидов применяют гефал, маалокс, фосфалюгель. Маалокс содержит сбалансированные между собой гидроокись магния и алюминия, нормализует моторику верхних и нижних отделов ЖКТ, предпочтителен при склонности к запорам. Агар-агар и пектин в составе фосфалюгеля обусловливают репаративное действие на слизистую оболочку. Препараты назначаются через 60-90 мин после еды. Продолжительность лечения от 10–21 дня в зависимости от выраженности рефлюкса. Фосфалюгель принимают по ¼ пакета или 1 ч. ложке (дети до 6 мес.), по ½ пакета или 2 ч. ложки (после 6 мес.), по 1-2 пакета (старший возраст), после каждого приёма пищи. Эффективна смекта (по ½-1 пакету 1-3 раза/сут, в зависимости от возраста, через 30-40 мин после еды). Прокинетики повышают давление в нижнем пищеводном сфинктере, восстанавливают гастродуоденальную координацию, ускоряют желудочную эвакуацию и транзит по тонкому кишечнику. Действие домперидона, как и метоклопрамида, связано с антагонизмом по отношению к дофаминовым рецепторам ЖКТ. В отличие от домперидона, метоклопрамид проникает через ГЭБ, способен вызывать серьёзные побочные эффекты (экстрапирамидные расстройства, сонливость, беспокойство), что заставляет избегать его применения в педиатрии. Домперидон назначают в дозе по 0,25 мг/кг 3 раза/сут, за 15-30 мин до еды, при необходимости – и на ночь (в 1 мл суспензии 1 мг домперидона). Детям 5-12 лет –– по 10 мг 3-4 раза/сут таблетки для рассасывания), детям старше 12 лет доза может быть удвоена. Препарат не принимают одновременно с антацидами и антисекреторными препаратами, их назначают после приёма пищи, разобщая с домперидоном. Н2-гистаминоблокаторы 2-3 поколения назначают в старшем возрасте (с 8 лет): ранитидин (по 150 мг 2 раза/сут, 2-3 мг/кг/сут), фамотидин (по 20 мг 1-2 раза/сут, 0,5-0,8 мг/кг/сут). Подросткам могут быть назначены ингибиторы протонной помпы: омепразол (с 12 лет, по 20 мг 1-2 раза/сут, утром и/или на ночь, 0,5 мг/кг/сут), рабепразол (с 14 лет, по 20 мг 1 раз/сут, утром, до еды), эзомепразол (по 20-40 мг/сут, за 30 мин до еды). Данные исследований доказывают безопасность ингибиторов помпы в раннем возрасте; ESPGHAN позволяет рекомендовать омепразол детям с 6-месячного возраста. При воспалительных изменениях слизистой, эрозиях рекомендованы репаранты сукральфат, вентер, солкосерил). Сукральфат применяется с 4 лет по 1 г 3 раза в день и перед сном, за 30 мин до еды, курсом до 28 дней. Для снижения кислотообразования – минеральные воды курсами (бикарбонатно-натриевые, без газа, тёплые, за 20 мин до еды, 2 раза/год по 30 дней). В комплекс лечения целесообразно вводить вазоактивные (кавинтон, циннаризин и др.), ноотропные (пантогам, ноотропил и др.) и комплексного 1) 2) 3) 4) 5) 55 действия (инстенон, фенибут, глицин) препараты, физиотерапевтические процедуры (синусоидально-модулированные токи с церукалом на эпигастральную область, дециметровые волны на воротниковую зону, аппарат «Электросон»), фитотерапию (иберогаст, растительные седативные препараты – пустырник, валериана, хмель, мята и др.), витаминотерапию (А, Е, группы В, омега-3,-6 кислоты). В период ремиссии –– санаторно-курортное лечение. При ГЭРБ без эзофагита эффективны антациды и прокинетики в течение 2-3 нед, при ГЭРБ с эзофагитом 1 степени –– лечение теми же препаратами в течение 3-4 нед с повторением курса через 1 мес. При ГЭРБ с эзофагитом 2 степени применяются антисекреторные препараты (Н2-гистаминоблокаторы, ингибиторы протонной помпы), прокинетики, антациды на 3-4 нед с повторением курса через 1 мес. При ГЭРБ с эзофагитом 3-4 степени –– ингибиторы протонной помпы на 3-4 нед, затем приём препаратов в половинной дозе в течение 5 недели. Через 8 нед при положительной динамике назначается прерывистая или постоянная поддерживающая терапия ингибиторами протонной помпы или однократный приём вечером Н 2гистаминоблокаторов до 6-12 мес. Также применяются прокинетики (на 3-4 нед с повторным курсом через 2 нед) и репаранты (в течение 4 нед). Антациды –– после отмены антисекреторных препаратов (на 3-4 нед). АНТИСЕКРЕТОРНЫЕ ПРЕПАРАТЫ Таблица 48 – Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов Поколение Представители Доза для взрослых 1-е Цеметидин 400-800 мг/сутки 2-е Ранитидина 150-300 мг/сутки гидрохлорид 3-е Фамотидина гидрохлорид 20-60 мг/сутки 4-е Низатидин 150-300 мг/сутки 5-е Роксатидин 75-150 мг/сутки Таблица 49 – Ингибиторы протонной помпы Поколение Представители Стандартные для взрослых Дозирование у детей Не применяется Внутрь старше 8 лет по 2-4 мг/кг/сутки в 2 приема (не более 300 мг/сутки), старше 15 лет – по 150 мг 2 раза в сутки. Курс 4-6 недель Внутрь детям 10-14 лет по 20 мг/сутки, детям стерше 14 лет по 20 мг 2 раза в день. Курс 4-6 недель Внутрь стерше 16 лет 150-300 мг/сутки в 1 или 2 приема. Курс 4-6 недель Внутрь старше 16 лет 75-150 мг/сутки в 1 или 2 приема. Курс 4-6 недель дозы Режим дозирования 56 омепразол 20-40 мг/сутки Лансопрозол 15-30 мг/сутки 2-е Рабенпрозол 20-40 мг/сутки 3-е Эзомепразол 20-40 мг/сутки 4-е Патопрозол 40-80 мг/сутки 1-е Внутрь детям старше 12 лет по 2040 мг/сутки в 1-2 приема до 30 дней. Возможен переход на поддерживающие дозы Внутрь детям старше 12 лет – 3060 мг/сутки в 1-2 приема Внутрь детям старше 12 лет – 20 мг/сутки в 1- 2 приема Внутрь детям старше 12 лет – 2040 мг/сутки в 1-2 приема Внутрь детям старше 12 лет – 4080 мг/сутки в 1-2 приема ПИЩЕВАЯ АЛЛЕРГИЯ В основе неблагоприятных реакций на пищу лежат разные механизмы. Выделяют следующие их типы: 1) иммуноопосредованные (ИгЕ–опосредованные, не–ИгЕ–опосредованные, смешанные ИгЕ– и не–ИгЕ–опосредованные, клеточно–опосредованные); 2) неиммуноопосредованные (метаболические, фармакологические, токсические, другие/идиопатические, недифференцированные). Пищевая аллергия – неблагоприятный для здоровья эффект, возникающий в результате специфического иммунного ответа, который наблюдается и воспроизводится на воздействие принятого пищевого продукта. Пищевые аллергены – специфические компоненты или ингредиенты пищи (обычно белки, иногда гаптены), которые распознаются аллерген–специфическими иммунными клетками и вызывающие специфические иммунные реакции, проявляющиеся характерными клиническими симптомами. Клинические проявления пищевой аллергии: 1) индуцированная пищей анафилаксия; 2) гастроинтестинальные проявления пищевой аллергии (немедленная гастроинтестинальная гиперчувствительность, эозинофильный эзофагит; эозинофильный гастроэнтерит, индуцированный белками пищи аллергический проктоколит; индуцированный белками пищи энтероколитический синдром, оральный аллергический синдром, синдром энтеропатии, обусловленная аллергией к белкам пищи); 3) кожные реакции на пищу: острая крапивниц, ангионевротический отек, атопический дерматит, аллергический контактный дерматит, контактная крапивница); 4) респираторные проявления (аллергический ринит, бронхиальная астма, Heiner синдром). 57 Таблица 50 – Иммунные механизмы пищевой аллергии и ее гастроинтестинальных проявлений IgE–зависимые IgE–зависимые и/или Клеточно–опосредованные клеточно–опосредованные Немедленная Эозинофильный эзофагит Синдром энтеропатии, гастроинтестинальная Эозинофильный обусловленный аллергией к аллергическая гастроэнтерит белкам пищи гиперчувствительность Атопический дерматит Синдром энтероколита, Оральный аллергический Бронхиальная астма обусловленный аллергией к синдром белкам пищи Крапивница Проктоколит, Ангионевротический отек обусловленный аллергией к Анафилаксия белкам пищи Анафилаксия, Heiner синдром опосредованная физической нагрузкой и ассоциированная с пищей Аллергический ринит ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНИКА Дисбактериоз кишечника не является самостоятельной нозологической формой. Однако такое клиническое понятие существует и в настоящее время рассматривается с позиций синдрома, сопровождающего многие заболевания и состояния. Дисбактериоз кишечника — клинико-лабораторный синдром, который возникает при целом ряде заболеваний и клинических ситуаций и характеризуется изменением качественного и/или количественного состава микробиоты, метаболическими и иными нарушениями, сопровождающимися у части больных клиническими симптомами поражения кишечника. Существует несколько вариантов классификаций дисбактериоза кишечника. Чаще всего рекомендуют выделять следующие рубрики: 1) по виду доминирующего возбудителя: стафилококковый, протейный, дрожжевой, ассоциированный (стафилококк, протей, дрожжи, лактозонегативные эшерихии в различных сочетаниях); 2) по микробиологической степени тяжести (табл. 48); 3) по стадии компенсации и клинической форме: 3.1. компенсированная стадия (латентная форма): выявляются отклонения в микробиоте без клинических проявлений; 3.2. субкомпенсированная стадия (местная форма): выявляются отклонения в микробиоте и местные кишечные клинические проявления; 3.3. декомпенсированная стадия (распространенная форма): выявляется декомпенсация защитных механизмов, генерализация инфекционного процесса, возможны системные реакции с сепсисом и септикопиемией; 4) по наличию осложнений: 4.1. неосложненная, 4.2. осложненная (анемия, перитонит, перфорация кишечника, септицемия, сепсис, инфекционно-аллергические поражения кожи, сердца и т.д.). 58 Таблица 51 – Степень выраженности микробиологических нарушений у детей при дисбактериозе Возраст Характер изменений 1 степень микробиологических нарушений Дети младше 1 Снижение содержания бифидобактерий до 109- 108 КОЕ/г, года лактобактерий — до 105- 104 КОЕ/г, типичных эшерихий — до 106- 105 КОЕ/г, повышение типичных эшерихий (возможно) — до 109- 1010КОЕ/г Дети старше года Снижение содержания бифидобактерий до 108 КОЕ/г и ниже, лактобактерий — до 106- 105 КОЕ/г, типичных эшерихий — до 106- 105 КОЕ/г, повышение типичных эшерихий (возможно) — до 109- 1010КОЕ/г 2 степень микробиологических нарушений Дети младше 1 Снижение содержания бифидобактерий до 108 КОЕ/г и ниже, года лактобактерий — до 104 КОЕ/г и ниже, повышение содержания гемолитических эшерихий или других условно-патогенных бактерий — до 105- 107 КОЕ/г или обнаружение ассоциации условно-патогенных микроорганизмов в концентрации — до 104- 105 КОЕ/г Дети старше года Снижение содержания бифидобактерий до 107 КОЕ/г и ниже, лактобактерий — до 104 КОЕ/г и ниже, повышение содержания гемолитических эшерихий или других условно-патогенных бактерий — до 105- 107 КОЕ/г или обнаружение ассоциации условно-патогенных микроорганизмов в концентрации — до 104- 105 КОЕ/г 3 степень микробиологических нарушений Дети младше 1 Снижение содержания бифидобактерий до 108 КОЕ/г и ниже, года лактобактерий — до 104 КОЕ/г и ниже, обнаружение ассоциации условно-патогенных микроорганизмов в концентрации — до 106- 107 КОЕ/г Дети старше года Снижение содержания бифидобактерий до 107 КОЕ/г и ниже, лактобактерий — до 104 КОЕ/г и ниже, обнаружение ассоциации условно-патогенных микроорганизмов в концентрации — до 108- 107 КОЕ/г Коррекция дисбактериоза кишечника. Целью лечения дисбактериоза является восстановление нормальной кишечной микрофлоры. Основные принципы лечения дисбактериоза кишечника: 1) лечение основного заболевания (этиологическое лечение); 2) восстановление нормального состава кишечной микрофлоры; 3) восстановление кишечного слизистого барьера; 4) нормализация структурно-функциональных нарушений в органах, вовлекающихся в патологический процесс при транслокации бактерий за пределы кишечника; 5) симптоматическое лечение (болевого абдоминального синдрома, метеоризма, мальабсорбции, полигиповитаминоза и др.). 59 БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (Жерносек В.Ф., Попова О.В.) Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) –– алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественно белковым и/или энергетическим голоданием, проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водноэлектролитного дисбаланса, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно? кишечного тракта и других органов и систем (МКБ-10 Е44). Термин «белково-энергетическая недостаточность» является в настоящее время общепризнанным аналогом терминов «дистрофия с дефицитом массы тела» или «гипотрофия». Критерии диагностики. Анамнестические данные и степень выраженности 4 синдромов: 1) трофических нарушений, 2) пищеварительных расстройств, 3) дисфункции ЦНС, 4) нарушения гемопоэза и снижения иммунологической реактивности организма. Антропометрия с определением % дефицита массы тела от долженствующей по возрасту и эпидемиологического индекса Z-score, который представляет собой отклонение значений индивидуального показателя массы тела от среднего значения для данной популяции, деленное на стандартное отклонение от среднего значения. В стандартной популяции средняя величина Z-score равна нулю при величине стандартного отклонения равной 1,0. Несомненно актуальным для определения степени дефицита массы тела остается использование центильных таблиц. Таблица 52 ––Классификация БЭН у детей [ВОЗ , 2006] Острая БЭН Хроническая БЭН Степень/Форма % от долженствующей массы % от долженствующего роста по по росту и Z- score возрасту и Z- score I (легкая) 80 – 89 90 – 94 -1,1Z – -2Z -1,1Z – -2Z II (средне-тяжелая) 70 – 79 85 – 89 -2,1Z – -3Z -2,1Z – -3Z III (тяжелая) <70 <89 < -3Z < -3Z ДЕФИЦИТ КАЛЬЦИЯ Возрастные периоды в жизни детей и подростков, которые характеризуются недостаточным поступлением кальция в организм и/или повышенным его потреблением: 2 – 3 года, 8 –9 лет и подростковый возраст: 1. Основной причиной недостаточного поступления кальция в возрасте 2 – 3 лет является прекращение вскармливания грудным молоком и адаптированными молочными смесями. 60 2. Возраст 8 – 9 лет и подростковый период характеризуются интенсивным нарастанием костной массы и повышенным потреблением кальция, в связи с чем часто развивается относительный дефицит минерала в организме [Greer F. R., Krebs N.F., 2006]. Остеопенический синдром (остеопения) – состояние, сопровождающееся снижением костной массы ниже возрастной нормы и характеризующееся повышенным риском развития остеопороза и возникновения атравматических переломов костей. Остеопороз – системное заболевание скелета, характеризующееся снижением массы костной ткани и нарушением её структуры, что приводит к повышению хрупкости костей и высокому риску переломов. Метод двойной рентгеновской абсорбциометрии (Dual-energy X-ray Absorptiometry, DXA) согласно позиции ВОЗ признан «золотым» стандартом диагностики нарушений костной массы/минеральной плотности у взрослых и детей. В соответствии с рекомендациями Международного общества клинической денситометрии (пересмотр 2007 г.) в денситометрическом заключении у детей, рекомендовано отказаться от термина «остеопения». У детей рекомендуется термин «низкое содержание костного минерала или низкая минеральная костная плотность для хронологического возраста» при значении Z-критерия равном или ниже -2 SD. Перечень основных лекарственных средств с доказанным негативным влиянием на костную ткань: 1) глюкокортикостероиды (ГКС), 2) антиконвульсанты, 3) антикоагулянты, 4) антациды, 5) тироидные гормоны, 6) цитостатические иммунодепрессанты, 7) ингибиторы кишечной липазы, 8) дофаминомиметики, 9) антибактериальные препараты (производные тетрациклина), 10) фуросемид. Контингенты детей и подростков, относящиеся к группе высокого риска по развитию снижения костной массы: 1) находящиеся на дефицитном питании с низким потреблением белка, кальция, витамина D, в том числе находящиеся на безмолочной диете вследствие лактазной недостаточности или аллергии к белкам коровьего молока, вегетарианцы, а также дети с анорексией; 2) имеющие дефицит массы тела, страдающие кахексией, задержкой физического развития любого генеза; 3) находящиеся в периодах активного роста и полового созревания (препубертат, пубертат); 4) страдающие заболеваниями, требующими длительной иммобилизации: церебральный паралич, параплегия, посттравматическая иммобилизация; 5) находящиеся на длительном лечении глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, антацидами, метотрексатом, тиреоидными гормонами, фуросемидом; 6) подвергающиеся нерегулярной и/или недостаточной по времени инсоляции; 7) имевшие переломы костей в анамнезе (особенно малотравматичные и/или повторные); 8) дети и подростки с низкой физической активностью; 61 9) пациенты с эндокринной патологией, особенно с задержкой полового развития, поздним менархе, тиреотоксикозом, сахарным диабетом; 10) больные с хроническими соматическими заболеваниями: ревматоидный артрит и спондилоартрит, синдром мальабсорбции, болезни печени, болезни легких; 11) пациенты с заболеваниями крови и опухолями: лейкозы, талассемия, системный мастоцитоз, нейробластома [Дефицит кальция и остеопенические состояния у детей: диагностика, лечение, профилактика: Научно–практическая программа. –– М., 2006]. Коррекция лекарственно индуцированного дефицита костной ткани: 1. Установление контроля над основным заболеванием с применением наиболее эффективных и безопасных из существующих методов лечения. 2. Поскольку на сегодня неизвестна безопасная доза ГКС, не оказывающая влияния на костную ткань у детей, рекомендуется применение наименьших эффективных доз этих препаратов с переходом на альтернативные лекарства так быстро, как это возможно. При лечении другими лекарственными средствами, негативно влияющими на костную ткань, исходят из тех же позиций. 3. Оптимизация питания и физической активности пациента, отказ от вредных привычек. 4. Фармакологическая коррекция. Принципы лечения остеопенического синдрома у детей [Громова О.А., 2007; Остеопороз// Клинические рекомендации. Ревматология, 2006].: 1) устранение причины развития заболевания 2) комбинированная терапия препаратами кальция и витамина Д 3) питание с адекватным потреблением кальция, витамина Д, белка, фосфора, магния 4) симптоматическая терапия 5) физические упражнения 6) физиотерапевтическое лечение 7) ношение корсета при наличии компрессионных переломов тел позвонков. 1) 2) 3) 4) 5) Принципы профилактики остеопенического синдрома у детей: I. Первичная профилактика: достаточное потребление кальция в период интенсивного роста у детей и подростков активный образ жизни и занятия физической культурой отказ от злоупотребления алкоголем и курением, отказ от увлечения различными несбалансированными диетами и голоданием активная пропаганда знаний об остеопеническом синдроме и его последствиях среди пациентов (детей и их родителей). II. Вторичная профилактика: прием комбинированных препаратов кальция и витамина Д3 Основные требования к оптимальному препарату для профилактики дефицита кальция и лечения низкой костной массы у детей [Громова О.А., 2007; Дефицит кальция и остеопенические состояния у детей: диагностика, лечение, профилактика: Научно–практическая программа. –– М., 2006]: 1) хорошая всасываемость и высокая биодоступность солей кальция; 2) наличие дополнительных потенциаторов обмена кальция; 3) относительно низкая доза, позволяющая гибко варьировать ею в зависимости от возраста ребенка и целей терапии. 62 Препараты кальция для профилактики и лечения кальций-дефицитных состояний: кальцинова, кальцемин, кальций-Д3-МИК, кальций-Д3-никомед. Для профилактики и коррекции дефицита кальция у детей и подростков в критические периоды по развитию дефицита кальция препараты кальция можно назначать курсами по 1 – 1,5 месяца 3 – 4 раза в год. При необходимости длительной дотации кальция в группе высокого риска по низкой костной массе препараты кальция можно давать непрерывно в течение нескольких месяцев (3–6 месяцев). При лечении детей с низкой костной массой минимальный курс лечения препаратами кальция должен составлять не менее 6 месяцев. ВИТАМИНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ Причины возникновения дефицита витаминов: 1. Первичные: 1) несбалансированное питание 2) недостаточное поступление витаминов с пищей из-за однообразного лечебного питания 2. Вторичные: 1) патология желудочно-кишечного тракта, в том числе синдром мальабсорбции 2) нарушения функции печени 3) повышенная экскреция витаминов (повышенный диурез) 4) нарушение синтеза витаминов группы В и К в кишечнике 5) терапия антибактериальными препаратами 6) полное парентеральное питание 7) гемодиализ 8) врожденные дефекты метаболизма 9) нарушение биодоступности витаминов 10) повышение потребности при обычном уровне поступления (период интенсивного роста, беременные, кормящие женщины). Последствия дефицита витаминов [Тутельян В.А., 1995]: 1) ухудшение самочувствия 2) снижение умственной и физической работоспособности 3) нарушение процессов детоксикации чужеродных веществ в организме 4) нарушение функционирования иммунной системы (снижение сопротивляемости к инфекциям) 5) замедление темпов физического и психического развития 6) ухудшение самочувствия 7) снижение умственной и физической работоспособности 8) нарушение процессов детоксикации чужеродных веществ в организме 9) нарушение функционирования иммунной системы (снижение сопротивляемости к инфекциям) 10) замедление темпов физического и психического развития. Группы риска по развитию витаминодефицитных состояний: 1) дети и подростки в период наиболее интенсивного роста 2) дети, занимающиеся спортом (имеющиеся максимальные физические нагрузки) 3) больные дети (острые инфекционные заболевания вирусного генеза, патология сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и др.) 63 4) больные, длительно принимающие некоторые лекарственные препараты (фенобарбитал, диуретики, слабительные и др.) 5) вегетарианцы 6) пожилые люди 7) дети и взрослые с низким социально-экономическим уровнем, алкоголики, курильщики, наркоманы 8) люди, проживающие в экологически неблагоприятной обстановке. 1) 2) 3) 4) Способы профилактики и коррекции дефицита микронутриентов: увеличение потребления населением богатых витаминами продуктов питания. обогощение массовых продуктов питания (хлебобулочные изделия, макаронные изделия, кондитерские изделия, молочные продукты). витаминизация пищи в пунктах питания организованных коллективов (детские сады, школы, лечебно-профилактические учреждения, промышленные предприятия). прием поливитаминных препаратов. 64 ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА 1. Абатуров, А.Е. Цефалоспорины для орального применения при лечении неосложненный форм пневмоний у детей/ А.Е.Абатуров, О.Н.Герасименко // Современ. педиатрия. — 2006. — №4. — С. 56– 58. 2. Авдеев, С.Н. Аспирационная пневмония/С.Н.Авдеев// Рус. Мед. журнал. — 2001. – – № 21. –– С. 934- 939. 3. Аверин, В.И. Срыгивания и рвота у детей первого года жизни: Учеб.-метод. пособие / В.И. Аверин. –– Минск : БГМУ, 2004. –– 26 с. 4. Аллергия у детей: от теории – к практике/ под ред. Л.С. Намазовой- Барановой. –– М. : Союз педиатров России, 2011. –– 668 с. 5. Артериальная гипертензия// Клинически рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / Под ред. М.А.Школьниковой, Е.И. Алексеевой.- М., 2011. С. 180214. 6. Баранов, А.А. Атопический дерматит и инфекции кожи у детей: диагностика, лечение и профилактика: Пособие для врачей/ А.А.Баранов, В.А.Ревякина, Н.Г.Короткий Н.Г. и др. ––М., 2005. ––104 с. 7. Баранов, А.А. Практические рекомендации по применению антибиотиков у детей в амбулаторной практике/ А.А.Баранов, Л.С.Страчунский // Клин. микробиол. антимикроб. химиотер. –– 2007. –– № 3. –– с.14– 19. 8. Басаргина Е.Н. Миокардиты у детей: пособие для врачей. –– М., 2008. –– 27 с. 9. Белоконь Н.Л. Неревматические кардиты у детей. –– М.: Медицина, 1984. –– 216 с. 10. Бовбель И.Э., Малюгин В.Ю., Сукало А.В. Современные подходы к диагностике и лечению заболеваний органов пищеварения у детей: Учеб.-метод. пособие. –– Минск, 2008. –– 68 с. 11. Бондаренко В.М., Мацукевич Т.В. Дисбактериоз кишечника как клиниколабораторный синдром: современное состояние проблемы. — М., 2007. — 300 с. 12. Брязгунов, И.П. Симптоматические артериальные гипертензии в практике педиатров/ И.П.Брязгунов.–– М.: Медицина. –– 2003. –– 330 с. 13. Ващенко, Л.В. Жизнеугрожающие нарушения ритма у детей/ Л.В. Ващенко, Т.Е. Шумная, Л.И. Вакуленко// Здоровье ребенка. –– 2007. –– № 2 (5). –– С. 23– 25. 14. Вегетативные расстройства: клиника, лечение, диагностика / под ред. А.М.Вейна. – – М.: Медицинское информационное агентство, 1998. –– 752с. 15. Возианов А.Ф., Майданник В.Г., Бидный В.Г., Багдасарова И.В. Основы нефрологии детского возраста/ А.Ф.Возианов, В.Г. Майданник, В.Г.Бидный, И.В.Багдасарова. –– Киев: Книга плюс, 2002. –– С. 214-225. 16. Волкова О.Н., Сукало А.В. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей // Мед. панорама. –– 2007. –– № 3. –– С. 17–21. 17. Детское питание. Рук–во для врачей/ под ред. В. А. Тутельяна, И. Я. Коня. –– М.: МИА, 2009. –– 952 с. 18. Диагностика, лечение и профилактика артериальной гипертензии у детей и подростков: рекомендации ВНОК (второй пересмотр). Режим доступа http://www.cardiosite.ru/recommendations/article.asp?id=6036 19. Дисбактериоз кишечника у детей: руководство для практикующих врачей/ Н.И. Урсова; под ред. Г.В.Римарчук. — М.: ООО «Компания БОРГЕС», 2006. — 239 с. 20. Диспансерное наблюдение детей с заболеваниями органов пищеварения / Д.Д. Мирутко [и др.]. –– Минск: АЛЬТИОРА – ЖИВЫЕ КРАСКИ, 2010. –– 24 с. 21. Дроздовская Н.Е., Панферова Т.В., Жерносек В.Ф. и др. Течение и стартовая антибиотикотерапия внебольничных пневмоний у детей с наличием показаний для госпитализации // Мед. новости. –– 2011. –– № 4. –– С. 62 – 65. 22. Дубровская М.И. Гастроэзофагеальный рефлюкс у детей раннего возраста// Вопросы практической педиатрии. – 2010. – Т. 5. – № 2. – С. 92–96. 65 23. Дюбкова Т.П. Современные представления о патогенезе атопического дерматита у детей // Медицинские новости. –– 2006. –– № 12. –– С. 27– 34. 24. Жерносек В.Ф. Возможности улучшения результатов лечения внебольничной инфекции дыхательных путей у подростков // Здравоохранение. –– 2008. –– № 3. –– С. 61– 63. 25. Жерносек В.Ф. Достижения и перспективы в стандартизации подходов к диагностике и лечению бронхиальной астмы у детей в Республике Беларусь // Вопр. организации и информатизации здравоохранения. –– 2010. –– № 3. –– С. 73– 74. 26. Жерносек В.Ф. Новые возможности лечения аллергического ринита// Мед. новости. –– 2011. –– № 5. –– С. 26–30. 27. Жерносек В.Ф. Новые возможности применения инновационной лекарственной формы антибиотиков Солютаб в лечении острых инфекций дыхательных путей в амбулаторных условиях // Рецепт. –– 2009. –– № 6. –– С. 10–15. 28. Жерносек В.Ф. Острые пневмонии у детей (Лекция). Издание четвертое дополненное. –– Минск, 2011. ––32с. 29. Жерносек В.Ф. Преодоление антимикробной резистентности респираторных патогенов и рациональная антибиотикотерапия острых заболеваний органов дыхания у детей в амбулаторных условиях// Мед. новости. ––2011. –– № 3. –– С. 19 – 23. 30. Жерносек В.Ф. Сумамед в амбулаторной практике педиатра // Мед. новости. — 2009. –– № 2. –– С. 16−21. 31. Жерносек В.Ф. Фромилид: расширение возможностей терапии острых инфекций органов дыхания у детей в амбулаторных условиях // Мед. новости. –– 2011. –– № 9. –– С. 63−68. 32. Жерносек В.Ф. Эффективность и безопасность топических кортикостероидов у детей с бронхиальной астмой и аллергическим ринитом // Мед. новости. –– 2010. – – № 10. –– С. 31– 35. 33. Жерносек В.Ф., Василевский И.В., Попова О.В. и др. Диспансеризация здоровых детей первых трех лет жизни: учебно––методическое пособие/ под общ. ред. В.Ф.Жерносека. –– Минск: БелМАПО, 2008. –– 176 с. 34. Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П. Бронхиальная астма у детей и подростков: достижение клинического контроля заболевания // Мед. новости. ––2008. –– № 15. –– С. 24−27. 35. Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П. Пищевая аллергия у детей первого года жизни: учеб.–метод. пособие. –– 2–е изд., перераб. и доп. –– Мн.: Эдит ВВ, 2007. –– 48 с. 36. Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П. Пищевая аллергия у детей первого года жизни. –– Минск: Зорны верасок, 2010. –– 54 с. 37. Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П., Суковатых Т.Н. Пищевая аллергия у детей. Лекция. Часть 1. Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика/ // ARSmedica. –– 2011. –– № 3. –– С. 173 – 185. 38. Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П., Суковатых Т.Н. Пищевая аллергия у детей. Лекция. Часть 2. Лечение, профилактика // ARSmedica. –– 2011. –– № 3. –– С. 186 – 195. 39. Жерносек, В.Ф., Дюбкова Т.П. Аллергические заболевания у детей: Рук. для врачей/ В.Ф.Жерносек, Т.П.Дюбкова. –– Минск: Новое знание, 2003. –– 335 с. 40. Захарова И.Н., Коровина Н.А., Заплатников А.А., Малова Н.Е. Коррекция дефицита железа у детей.. –– Лечащий врач. –– 2008. –– № 7. С. 10– 15. 41. Инструкция к обучению в аллергошколах детей и подростков 12–18 лет, больных атопическим дерматитом/ МЗ РБ. Сост.: Новикова М.Е., Жерносек В.Ф. –– Мн.: БелМАПО, 2005. –– 17 с. 42. Кардиология и ревматология детского возраста/ под ред. Г.А.Самсыгиной, М.Ю.Щербаковой. –– М.: Медпрактика– М, 2009. –– 735 с. 66 43. Клиническая диетология детского возраста. Рук–во для врачей/ под ред. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо.–– М.: Медицина, 2008. –– 606 с. 44. Клинически рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / Под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой.- М., 2011. – 511 с. 45. Клинический протокол диагностики, лечения и профилактики атопического дерматита: приказ М – ва здравоохранения Респ. Беларусь № 142 от 25.02.2008: приложение 6/ Авт. – сост.: Л.М. Беляева, В.Ф.Жерносек, И.В. Василевский, Е.В. Войтова, Т.В. Барановская, Л.В. Маслова, А.Л. Навроцкий, О.В. Панкратов, Н.В. Микульчик). –– Минск, 2008. –– 32 с. 46. Ковалев И.А., Николишин А.Н., Попов С.В. Критические состояния в кардиологии детского возраста: клиника, диагностика, лечение. –– Томск: STT, 2007. –– 146 с. 47. Козарезова Т.И. Климкович Н.Н. Болезни крови у детей. –– Минск: Белорусская наука, 2001. –– 383 с. 48. Коровина Н.А., Заплатников А.Л., Захарова И.Н. Антибактериальная терапия респираторных заболеваний в амбулаторной практике врача-педиатра (Руководство для врачей)–– Москва, 1998. –– 53 с. 49. Коровина Н.А., Заплатников А.Л., Никитин В.В. Принципы эмпирической антибактериальной терапии аспирационных пневмоний у детей // Рус. мед. журнал. –– 2003. –– № 16. –– С. 904– 906. 50. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Мумладзе Э.Б. и др. Диагностика и лечение пиелонефрита у детей (пособие для врачей // Нефрология и диализ. ––2003. –– Т.5, № 2. –– С. 170– 177. 51. Коровина, Н.А. Принципы антибактериальной терапии тяжелых и осложненных пневмоний у детей раннего возраста/ Н.А.Коровина, А.Л.Заплатников// Лечащий врач. –– 2005. –– № 1. –– С. 44– 47. 52. Кривопустов С.П. Миокардит у детей: современный взгляд на проблему// Здоровье Украины. –– 2008. –– № 10/1. –– С. 32-33. 53. Лекции по педиатрии. Том 3. Гастроэнтерология / под ред. В.Ф. Демина, С.О. Ключникова, Л.Н. Цветковой, Ю.Г. Мухиной. –– М.: РГМУ, 2003. –– 320 с. 54. Леонтьева И.А. Лекции по кардиологии детского возраста. –– М.: ИД Медпрактика–М, 2005. –– 536 с. 55. Леонтьева И.В. Артериальная гипертензия у детей и подростков// Приложение к Российскому вестнику перинатологии и педиатрии. Лекция для врачей. – М. – 2003. – С. 18-23. 56. Лечение туболоинтерстициального нефрита у детей// В кн.: Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Том 3. нефрология.–– М.: Медпрактика, 2003. –– Гл. 19. 57. Международный консенсус в лечении аллергического ринита (Версия Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии, 2000// Российская ринология. –– 2000. –– № 3. –– С. 5- 27. 58. Михтеев С.Н., Гриневич В.Б., Захаренко С.М. Дисбактериоз кишечника (Вопросы и ответы): учебно-методическое пособие. — М: ГУО ВУНМЦ МЗ и СР РФ, 2006. — 63с. 59. Назаренко О.Н., Мирутко Д.Д., Загорский С.Э. Функциональные гастроинтестинальные расстройства у детей : пособие для врачей. –– Минск: ДокторДизайн, 2006. –– 40 с. 60. Назаренко, О.Н., Твардовский В.В., Загорский С.Э. Физиологический и патологический гастроэзофагеальный рефлюкс и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь в педиатрической практике // Мед. панорама. –– 2006. –– № 1. –– С. 75–80. 61. Научно-практическая программа «Атопический дерматит у детей: диагностика, лечение и профилактика». –– М., 2001. –– 76 с. 67 62. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации/ под ред. А. А. Баранова, В. А. Тутельяна. –– М., 2010. –– 68 с. 63. Ненартович И.А., Жерносек В.Ф., Почкайло А.С. и др. Опыт ведения пациентов с хронической крапивницей // Актуальные вопросы педиатрии и хирургии : материалы обл. науч.-практ. конф., посвящ. 35-летию УЗ «Минская обл. детская клиническая больница», Минск, 28 мая 2010 г. / ред.-реценз. совет : З.Б. Гозман [и др.]. –– Минск : Зималетто, 2010. –– С. 103−104. 64. Нефрология детского возраста/ под ред. В.А.Таболина, С.В.Бельмера, И.М.Османова. –– М.: ИД МЕДПРАКТИКА–М, 2005. – 712с. 65. Новая номенклатура общепринятых терминов в аллергологии: доклад Комиссии Номенклатурного комитета Всемирной организации по аллергии, октябрь 2003// Аллергология и иммунология. –– 2005. –– № 1. –– С. 92- 97. 66. Ноников, В.Е. Внебольничные пневмонии: эмпирическая антибактериальная терапия// Рус. мед. журнал. –– 2003. –– Т. 11, № 22. –– С. 1268- 1272. 67. Острые респираторные заболевания у детей: лечение и профилактика/ Научнопрактическая программа. –– Москва, 2004. –– 46 с. 68. Отраслевой стандарт «Протокол ведения больных. Дисбактериоз кишечника» ОСТ 91500.11.0004-2003. Приказ Министерства здравоохранения РФ № 231 от 09.06.2003. 69. Отраслевые стандарты обследования и лечения детей с патологией органов пищеварения в амбулаторно-поликлинических и стационарных условиях: Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь № 156 от 30.09.2003 г. Режим доступа: http://minzdrav.by/med/docs/sprav/DetiPish. 70. Пампура А. Н. Пищевая аллергия у детей. –– М., 2007 –– 60 с. 71. Папаян А.В., Жукова Л.Ю.Анемии у детей: руководство для врачей. –– СПб: Питер, 2001. –– 384 с. 72. Педиатрия: национальное руководство: в 2 т. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. –– Т. 1. – – 1024 с. 73. Попова О.В. Современные подходы к диагностике и лечению белковоэнергетической недостаточности у детей первого года жизни: учеб. – метод. пособие. –– Минск: БелМАПО, 2011. –– 26 с. 74. Практическая пульмонология детского возраста (Справочник - 2-е издание)/ под ред. В.К. Таточенко.- М., 2001. – 268 с. 75. Приходько, В.С. Детская кардиоревматология/ В.С.Приходько. –– Киев: Здоровье, 2005. –– 520 с. 76. Реабилитация детей и подростков с заболеваниями органов дыхания, пищеварения, почек, сердечно–сосудистой системы и аллергическими болезнями в условиях поликлиники: учебно–методическое пособие/ [В.Ф.Жерносек и др.]; под общ. ред. В.Ф.Жерносека. –– Минск: БелМАПО, 2007. –– 198 с. 77. Ревякина В. А. Пищевая аллергия // Вестн. педиатр. фармакол. и нутрициол. –– 2007. –– № 5. –– С. 7 –– 11. 78. Римарчук Г.В., Щеплягина Л.А., Круглова И.В., Тюрина Т.К. Нарушение микрофлоры кишечника у детей (клиническое значение, диагностика, факторы риска, новые технологии в лечении): лекция для врачей. — М., 2008. — 32 с. 79. Рубан А.П. Методы обследования в детской кардиологии: учеб.–метод.. –– Минск.: БелМАПО, 2010. –– 37 с. 80. Самсыгина Г.А., Дудина Т.А., Талалаев А.Г., Корнюшин М.А.Тяжелые внебольничные пневмонии у детей // Педиатрия. –– 2005. –– № 4. –– С. 87 –– 94. 81. Сергеева Т.В., Чемоданов В.В.Нефрит // В кн.: Избранные лекции по педиатрии/ под ред. А.А. Баранова, Р.Р. Шиляева, Б.С. Каганова. –– М.: Издательский дом «Династия», 2005. –– 640 с. 68 82. Середа Е.В., Таточенко В.К., Федоров А.М. и др. Антибактериальная терапия пневмоний у детей: пособие для врачей/ под ред. Л.С.Страчунского// Педиатрия. –– 2000. –– Приложение. 83. Силивончик Н.Н., Пиманов С.И., Мирутко Д.Д.. Функциональные желудочнокишечные расстройства : пособие для врачей,–– Минск : ДокторДизайн, 2010. –– 92 с. 84. Синопальников А.И., Страчунский Л.С. Новые рекомендации по ведению взрослых пациентов с внебольничной пневмонией// Клин. микробиология и антимикробная химиотерапия. –– 2001, № 1. –– С. 54- 68. 85. Скворцова, В.А., Нетребенко О.К., Боровик Т.Э. Нарушение питания у детей раннего возраста // Лечащий врач. –– 2011. –– № 10. – С. 5– 11. 86. Современная классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей// Педиатрия. –– 2010. –– №4. –– С. 1– 10. 87. Современная стратегия терапии атопического дерматита: программа действий педиатра (Согласительный документ Ассоциации детских аллергологов и иммунологов России). –– М.: Боргес, 2004. –– 94 с. 88. Станкевич, З.А. Клиника, диагностика и лечение инфекций мочевой системы у детей: учебно–методическое пособие/ З.А.Станкевич, А.В.Сукало, Е.С.Зайцева, Н.И.Тур. –– Мн.: Технопринт, 2005. –– 35 с. 89. Хромова C.C., Шкопоров А.Н., Ефимов Б.А. и др. Микрофлора кишечника и механизмы иммунорегуляции// Вопр. детск. диетол. –– 2005. –– N 1. –– C. 92– 96. 90. Шабалов, Н.П. Пневмонии у детей раннего возраста// Лечащий врач. –– 2003. –– № 2. –– С. 16– 22. 91. Шаманская, Т.В. Качанов Д.Ю. Железодефицитная анемия.// Практика педиатра. –– 2008. –– май. –– С. 20– 25. 92. Allergic rhinitis and its impact on asthma: Workshop report (WHO, GA2LEN, AllerGen) At–A–Glance Pocket reference, 2007. 1st Edition. –– 6 p. 93. Aretz H .T Myocarditis. The Dallas Criteria // Hum.Pathol. –– 1987. ––Vol. 18. –– P. 619– 624. 94. Asthma management and prevention in children 5 years and younger.GINA, 2009. 95. Bindslev–Jensen C., Ballmer–Weber B.K., Bengtsson U. et al. Standardization of food challenges in patients with immediate reactions to foods –– position paper from European Academy of Allergology and Clinical Immunology // Allergy. –– 2004. –– Vol. 59. –– P. 690 – 697. 96. BTS guidelines for the management of community acguired pneumonia in childhood// Thorax. –– 2002. ––Vol. 57. –– P. i1- i24. 97. Durani Y., Giordano K., Goudie B. Myocarditis and pericarditis in children// Pediatr. Clin N. Am. –– 2010. –– Vol. 57. –– P. 1281– 1303. 98. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria (Position paper)// Allergy. –– 2009. –– Vol. 64. –– P. 1417– 1426. 99. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria (Position paper)// Allergy. –– 2009. –– Vol. 64. –– P. 1427– 1443. 100. Evidence-based Guidelines from ESPGHAN and NASPGHAN for Helicobacter pylori ibfection in children// JPGN. - 2011. – Vol. 53, N 2. - P. 230- 243. 101. Global Strategy for Asthma Management and Prevention, 2010 (update). –– Режим доступа : http://www.ginastma.org. –– Дата доступа : 20.04.2011. 102. Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States: report of the NIAID– sponsored expert panel// J. Allergy Clin. Immunol. –– 2010. –– Vol. 126, N 6. –– P. S1– S58. 103. Levi D., Alejoes J. Diagnosis and treatment of pediatric viral myocarditis// Curr. Opin. Cardiol. –– 2001. –– Vol. 16, Issue 2. –– P. 77– 83. 69 104. Murano M. A. Diagnosis of food allergy: the oral provocation test // Ped. Allergy and Immunol. –– 2001. –– Vol. 12 (Suppl. 14). –– P. 31– 36. 105. Review article Diagnosis and treatment of atopic dermatitis in children and adults: Europen Academy of Allergology and Clinical Immunology/American Academy of Allergy, Asthma and Immunology/PRACTALL Consensus Report. Allergy. –– 2006. – – Vol. 61. –– P. 969- 987. 106. Sampson H.A. Food allergy –– accurately identifying clinical reactivity // Allergy. ––2005. ––Vol. 60 (Suppl. 79). –– P. 19 – 24. 107. Sicherer S. H. Clinical aspects of gastrointestinal food allergy in childhood // Pediatrics. – 2003. –– Vol. 111, N 6. –– P. 1609 – 1616. 108. Sicherer S. H., Munoz–Furlong A., Murphy R. et al. Symposium: Pediatric food allergy // Pediatrics. –– 2003. –– Vol. 111, N 6. –– P. 1591 – 1584. 109. Systemic antibiotic treatment in apper and lower respiratory tract infections: official French guidelines// Clin. Microbiol. Infect. Dis. –– 2003. ––Vol. 9. –– P. 1162– 1178. 110. The management of community–acquired pneumonia in infants and children older than 3 month of age: clinical practice guidelines by the pediatric Infectious diseases society and the Infectious diseases society of America// Clin infect. Dis. – 2011. – Vol. 53, N 7. – P/ e25-e76. 111. Zeiger R. S. Food allergen avoidance in the prevention of food allergy in infants and children // Pediatrics. –– 2003. –– Vol. 111, N 6. –– P. 1662– 1671. 70 Уважаемые коллеги! Успехи в профилактике и лечении болезней у детей и подростков определяются несколькими факторами: профессиональной компетентностью врача, доступностью современных диагностических технологий и современных лекарственных средств, приверженностью родителей ребенка и самого пациента к рекомендациям и назначениям медицинского работника. Последняя определяется уровнем общей с гигиенической культуры пациента и его окружения, сформированным уровнем знаний и представлений семьи и ребенка о сути болезни, способах профилактики и лечения. Вашему вниманию предлагается новая редакция справочника Видаль Специалист для педиатров. Справочник позволяет в первую очередь систематизировать имеющиеся у специалиста знания о лекарственных средствах и препаратах, которые могут применяться в клинической практике врача педиатра. Кроме того, издание несет информацию о новых лекарственных средствах и препаратах, ставших доступными в последние годы в нашей стране для успешного планирования программ профилактики и лечения болезней детей и подростков. Традиционной стала рубрика, посвященная актуальным проблемам педиатрии. Несомненно, что эта рубрика позволяет систематизировать и углубить знания педиатров по диагностике, лечению и профилактике болезней у детей и подростков и способствует повышению профессиональной компетентности специалистов. В своих руках Вы держите издание, в котором представлены материалы, с современных позиций обобщающие сложившиеся представления о сути, критериях диагностики, клинических классификациях, подходах к лечению наиболее актуальных болезней детского возраста. Выражаем надежду, что материалы новой редакции справочника будут полезны как врачам педиатрам, так и специалистам смежных специальностей. С пожеланиями здоровья и успехов в работе на благо будущего нашей нации. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования», главный внештатный детский аллерголог Министерства здравоохранения Республики Беларусь В.Ф.Жерносек 71