КАФЕДРА: внутренних болезней № 1

АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Вводная лекция. Понятие о дисциплине. Синдромальный диагноз.
Факультет: общая медицина
Курс: 4
Количество часов: 2ч
ЛЕКЦИОННЫЙ КОМПЛЕКС
Тема: «Организация скорой медицинской помощи»
Специальность: 051301 – «Общая медицина»
Количество часов – 2
Курс – 5
Семестр 9-10
Астана, 2011г
Стр 1 из 98
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 2 из 98
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
1.
Тема: Вводная лекция. Понятие о дисциплине. Синдромальный диагноз.
2. Цель лекции: Ознакомить студентов с историей развития и становления дисциплин
«Внутренние болезни», принципами проведения дифференциальной диагностики с позиций
докозательной медицины.
3. Тезисы лекции. (Сократить текст в виде тезисов)
Уважаемые наши будущие коллеги! Вы уже изучили курс пропедевтики внутренних болезней –
семиотику патологии внутренних органов, начали усваивать основы врачевания, весьма важного
элемента этого процесса – диагностику. Теперь вам предстоит дальше развивать и совершенствовать
навыки врачевания уже применительно к конкретному больному. Но прежде чем больного правильно и
эффективно лечить, вам необходимо знать много о болезни (ее причинах, механизмах возникновения,
особенностях клинического течения и т.д.). Всему этому вы будете учиться на нашей кафедре в течение
учебного года.
В условиях нашей клиники вы будете не только осваивать технику врачебных манипуляций, но и
учиться анализу и синтезу обнаруженных фактов у конкретного больного, проводить
дифференциальную диагностику, осваивать мастерство клинического мышления, т.е. способность
применить свои умения и знания у конкретного больного путем личного контакта с ним.
Но что же такое терапия? Терапия (от греческого therapeia – забота, уход, лечение) – это учение о
внутренних болезнях, основная клиническая дисциплина. Хотя по данным ВОЗ сегодня и
зарегистрировано более 200 медицинских специальностей, терапия была, есть и останется ведущей
клинической дисциплиной. Известно ли Вам,основы клинической медицины; к которой относится
изучаемая дисциплина, имелись еще в Древнем Египте, Вавилоне. Представителем медицины древних
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 3 из 98
греков являлся Гиппократ (460-377гг до н.э.), который оставил полное описание многих болезней. Тогда
еще Гиппократ говорил, что врач должен приносить пользу и не вредить больному. В трудах
Гиппократа можно найти основы некоторых методов исследования больных: выслушивание легких,
ощупывание живота и т.д. Великим ученым медиком после Гиппократа был Клавдий Гален (131-201гг.
до н.э.), который при изучении пульса выявил 27 различных вариаций. Среди врачей более позднего
времени был Авиценна, который оставил после себя описание многих болезней и методы их лечения.
В эпоху Возрождения и в последующем обобщались труды Гиппократа, Авиценны и других
ученых-целителей.
В России основы терапии заложил Мудров М.Я. во II половине XVIII столетия. Наиболее
яркими представителями были С.П.Бошкин, А.А.Остроумов, Г.А.Захарьин.
Так, многие известные Вам специальности выделились в самостоятельные дисциплины из
терапии. Так, первые детские койки, а в последующем клиника педиатрии Московского университета
(это 1866 год) была организована в клинике выдающегося русского терапевта Захарьина Г.А. Так
постепенно специальности (инфекционные болезни, дерматология, психиатрия и т.д.). Даже
хирургические дисциплины в том числе гинекология, лор-болезни отделились от терапии, т.е. хочу
подчеркнуть, что какую бы специальность Вы в будущем не избрали, вам необходимо знать терапию.
В начале XX века для становления терапии больной вклад внесли основоположники
отечественной медицины- Ланг Г.Ф., Стражеско Н.Д., Тареев Е.М., Мясников В.Л. и др.
Так, исследования Е.М.Тареева заметно продвинули исследования в области нефрологии,
гепатологии, ревматологии, А.Л.Мясникова- в области кардиологии. Постепенно из тарапии выделелись
в самостоятельные такие специальности как кардиология, пульмонология, гастроэнтерология и другие.
Научно-технический прогресс, развитие фундаментальных медико-биологических наук принесли
в медицину новые методы обследования, возможности лечения и предупреждения болезней.
Значительно изменился образ жизни людей произошли определенные сдвиги в заболеваемости и
смертности населения. Все это обусловило ускорение темпов дифферециации терапии и определило
основную тенденцию этого процесса. Сегодня происходит еще больная дифференция: из кардиологии
выделилась функциональная кардиология, ангиология, из гастроэнтерологии- гепатология, проктология
и т.д.
Следует отметить взаимосвязь и важность в подготовке и формировании терапевта медикобиологических дисциплин и прежде всего: физиологии, биохимии микробиологии, генетики и
гигиенических дисциплин (социальной гигиены, гигиены труда и питания и пр.).
Говоря об интеграции терапии, нельзя не упомянуть о связях с биологическими, не
медицинскими дисциплинами, и одной из них является ботаника. Все больший интерес привлекает
дисциплина, которая занимается лекарственными растениями – фитотерапия.
На грани с общей биологией находится новое направление в клинике – хронобиология. Каждому
живому существу присущ свой биоритм различных процессов и это необходимо учитывать в
диагностике и лечении многих заболеваний.
Следует отметить, что сегодня заметно изменилась клиническая картина большинства
терапевтических болезней, произошел так называемый клинический патоморфоз, появились новые
заболевания, ранее не выявляемые. Это связано, по-видимому, и с ухудшением экологии, урбанизацией
и химизацией производства, характером питания людей, бесконтрольным применением лекарственных
препаратов и другими причинами.
К примеру, 30-40 лет назад ревматизм начинался с ревматической атаки (острого полиартрита), а
классическим клиническим проявлением острого гломерулонефрита была моча цвета «мясных помоев».
Сегодня ревматизм имеет, как правило, вялотекущий или даже латентный характер течения, а
заболевание выявляется, когда уже сформировался порок сердца.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 4 из 98
С широким внедрением в медицину новых технологий (электрические, ультразвуковые,
разноизотопные, кибернетические методы диагностики) устанавливаются новые, ранее не выявленные
болезни. Так, с использованием эхокардиографии чаще стали диагностировать пролапс митрального
клапана, инфекционный эндокардит. Применение метода полимеразной цепной реакции способствовал
ранней верификации ряда заболеваний печени, инфекций, опухолевых процессов.
Таким образом, терапия как специальность органически связана со многими теоретическими и
клиническими дисциплинами, а среди них играет стержневую роль.
К теравпевтам впервые обращаются подавляющее большинство больных, терапевты первыми
выставляют диагнозы туберкулеза легких, инфекционного гепатита, опухолевых поражений внутренних
органов и т.д.
А это требует определенных знаний терапевта в каждой из перечисленных медицинских
дисциплин и специальностей, и в этом несомненные сложности и преимущества нашей специальности
перед остальными.
Постижение истинной сути болезни, установление диагноза происходит не всегда легко и просто.
Еще Ослер заметил: «Медицина – это наука неопределенности и искусство вероятности. Одной из
главных причин этой неопределенности является возрастающая вариабельность проявлений любой
болезни». Поэтому справедливо С.П.Боткин рассматривал диагноз как более или менее вероятную
гипотезу. Проверка гипотез в процессе выработки диагноза – алгоритм диагностики - включает три
основных этапа:
1) сбор информации о больном и хранение информации;
2) анализ собранной информации;
3) синтез полученного материала и установление диагноза.
Все этапы диагностики имеют важное значение. Необходимым условием успеха первого этапа
является достаточное и совершенное владение техникой клинического исследования, и в первую
очередь – расспроса, осмотра, пальпации, перкуссии и аускультации. Особое внимание необходимо
уделять целенаправленному активному детальному сбору анамнеза.
В этом плане трудно переоценить значение задушевной беседы с больным. К сожалению, умение
беседовать с больным доступно не каждому. Чтобы представить себе общую клиническую картину и
выяснить истинные причины обращения к врачу, нужно полностью отказаться от управления беседой с
больным – надо дать больному выговориться. По мнению специалистов «неуправляемый рассказ
обычно дает самую полную информацию, и большая часть ее скорее всего окажется полезной…»
Вместо того, чтобы говорить: «Так, хорошо (в смысле «теперь задавать вопросы буду я»), врач может
облегчить общение с больным, кивая головой, вставляя подбадривающее, но ни к чему не обязывающее:
«да-да, понимаю».
Важно облегчить больному рассказ о его состоянии, направляя разговор в нужное русло, это не
просто средство дать собеседнику почувствовать себя досконально выслушанным. Та, диагностическая
концепция, сложившаяся после хорошо собранного анамнеза, оказывается правильной в 80-90%
случаев.
Сбор информации о больном позволяет получить фактические данные – клинические симптомы и
признаки. Симптом болезни можно определить как статистически существенное отклонение того или
иного показателя жизнедеятельности организма от его нормальных значений, возникновение
качественно нового, не свойственного здоровому организму явления. При этом следует учитывать, что
норма есть понятие не абсолютное, варьирующее в определенных границах в зависимости от разных
условий. Поэтому определение симптомов является процессом многосторонним, требующим оценки
признака не изолированной болезни, а в комплексе со всеми ее проявлениями, с учетом истории ее
развития и индивидуального развития больного человека.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 5 из 98
В зависимости от способов выявления и диагностической значимости все симптомы разделяют на
субъективные и объективные, явные и скрытые, неспецифические, специфические и патогномоничные.
Субъективными считают патологические ощущения, составляющие содержание жалоб больного,
объективными – патологические изменения, выявляемые при врачебном обследовании. Такое
разделение симптомов относится больше к методу их выявления, чем к дифференциации их на
принципиально разные классы. В качестве неспецифических симптомов рассматриваются проявления,
общие для многих самых различных болезней (общая слабость, недомогание, нарушение сна, аппетита,
эмоциональная лабильность и т.д.).
Специфическими считаются такие симптомы болезни, которые наблюдаются при ней как
правило или даже обязательно, однако могут встречаться и при некоторых других обычно немногих
заболеваниях. Так, например, симптом дефекта наполнения, выявляющийся при рентгеноскопии
желудка, считается специфическим для опухоли желудка, но он встречается и при других поражениях
этого органа. Особенно велико значение так называемых патогномоничных симптомов, т.е. таких,
которые наблюдаются только при данном заболевании и не встречаются ни при каких других
(например, «тон открытия митрального клапана» при митральном стенозе, плазмодии в эритроцитах при
малярии, обнаружение кристаллов мочевой кислоты в содержимом тофусов при подагре и др.). Однако
число таких симптомов ограничено.
Важным является определение места симптома в клинической картине болезни, его связи с другими
симптомами. Умение проанализировать каждый симптом на основе теоретических знаний его сущности,
значимости позволяет врачу видеть симптомы важные, ведущие по своей патогенетической значимости,
видеть главное в картине болезни больного человека.
Исследование больного – живой, творческий процесс, в ходе которого каждый выявленный симптом,
каждый новый факт или результат исследования тотчас же взвешивается и оценивается сам по себе и с
точки зрения рабочей диагностической гипотезы.
Сбор информации о больном проводится поэтапно соответственно общему плану исследования
больного: этап первоначального обследования, в который входят расспрос и физикальные методы
исследования; этап подробного лабораторного и инструментального клинического исследования,
включая специальные методы и консультации специалистов; этап последовательных и повторных
исследований в течение клинического наблюдения и лечения больного. За каждым из этих этапов
исследования следует и тесно с ним связан определенный этап в ходе построения диагноза. За
первоначальным исследованием следует предварительный диагноз, за клиническим исследованием –
развернутый клинический диагноз, обоснованный всеми необходимыми и доступными методами
исследования. На основе этого диагноза планируется и проводится вся дальнейшая деятельность врача:
проверка диагноза, установление прогноза, повторные исследования больного, план лечения,
наблюдение и т.д. За этапом последующих исследований, клинического наблюдения и лечения больного
следует заключительный клинический диагноз.
Таким образом, первый этап диагностического процесса – сбор информации о больном – не является
законченным актом познания он следует за развитием и ходом заболевания, подвергается беспрерывной
проверке, расширению, углублению, дополнению и способствует приближению к непосредственной
цели исследования – диагнозу. Основными факторами, ведущими к неправильной, ошибочной
диагностике не первом этапе являются следующие:
- незнание (методики проведения расспроса, осмотра, пальпации, аускультации; незнание
возможностей использования других методов; незнание нормальных параметров; незнание
семиотики и пр.);
- недостаточное обследование вследствие: поверхностного сбора анамнеза, жалоб, без их
детализации, несоблюдение методичности обследования (чтобы иметь определенное
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 6 из 98
семиологическое диагностическое значение симптом «кашель» требует конкретизации и
детализации по силе, характеру, времени появления, причинам, вызывающим его появление и
т.д.); недостаточных возможностей для проведения обследования (нет аппаратуры,
лаборатории…); состояние больного, не позволяющее провести полноценное обследование
(беременность, кома, тяжелое течение, непереносимость диагностических лекарственных
препаратов и т.д.); плохой техники, недостатка времени.
- неизбежный субъективизм, проявляющийся в оценке объективных симптомов, что во многом
зависит от опыта, квалификации врача;
- небрежности в хранении информации (неполные, необдуманные и небрежные записи в истории
болезни; нежелание, неумение подыскать нужное выражение, точно отражающее факт и ведущее
к искаженному представлению о нем);
- недостаточное использование информации, полученной на предыдущих этапах обследования
(выписки из истории болезни, записи в амбулаторной карте, результаты лабораторноинструментальных исследований, имеющиеся на руках у больного).
Вторым этапом диагностики является анализ собранной информации, отбор наиболее
существенных данных, выделение ведущего синдрома, проведение дифференциального диагноза. Это
основной этап диагностического процесса, эффективность которого определяется клиническим
мышлением врача.
Видеть у больного симптом заболевания может даже человек не имеющий медицинского
образования. Синдром же представляет собой такую совокупность симптомов которая не дается
органам чувств наблюдателя в готовом виде, не воспринимается чувственно, а отражается посредством
мышления. Из существующего множества разноречивых толкований понятий «синдром» и
«симптомокомплекс» большинство авторов придерживается следующих.
Синдром – это устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом (нефротический
синдром, анемический синдром, синдром артериальной гипертензии, желтухи и т.д.).
Симптомокомплекс более широкое понятие, включающее в себя совокупность разных по
патогенезу симптомов или синдромов (например, симптомокомплекс лихорадки + полиартрита +
полисерозита + нефротического синдрома при СКВ). Симптомокомплекс – это фактически
симптоматология данной болезни, взятая в концентрированном виде.
На сегодняшний день в современной литературе описано до 2000 синдромов. Причем ряд авторов
делят их на три группы: 1) синдром как самостоятельная нозологическая форма, этиология и патогенез
которой неясны. В таких случаях говорят как о болезни, так и о синдроме (Крона, Марфана). К
синдромам относят заболевания, которые обозначают по фамилии автора. Например, синдром ИценкоКушинга (гормонально-активная опухоль коры надпочечников); синдром Рейно, проявляющийся в
приступообразных симметричных сосудистых спазмах, чаще на пальцах кистей рук, на ногах с
онемением, побледнением, синюшностью, похолоданием, болезненностью, атрофией кожи; синдром
Гудпасчера – гематурия и гемоптоэ; синдром Альпорта (прогрессирующий наследственный нефрит,
сочетающийся с глухотой); синдром Бадда-Киари – асцит, портальная гипертензия при окклюзии
печеночной вены. 2) синдром – как составная часть симптомокомплекса болезни – анемия, острая
почечная недостаточность, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и т.д.; 3) синдром как
специфический показатель поражения определенного органа (суставной, мочевой, синдром уплотнения
легочной ткани, гепаторенальный синдром).
Для успешного распознавания и правильного построения диагностического процесса необходимо
выделение ведущего синдрома или симптома. Ведущим синдромом следует считать те
патологические проявления, которые выступают на первый план в клинической картине, определяя ее
тяжесть, опасность для жизни и, как правило, патогенетически связанное с сущностью заболевания. Для
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 7 из 98
умения выделить доминирующий синдром необходимо знание главных признаков и закономерностей
течения многих болезней. При выделении ведущего синдрома полезным является построение
графлогической структуры клинической картины у конкретного больного, в которой выявленные
симптомы и признаки группируются по степени их кажущейся важности и по предполагаемой их связи
друг с другом. Кроме того, в графлогической структуре против каждого выявленного признака
отмечается время его появления, степень выраженности, обратимость под влиянием проводимых
терапевтических мероприятий.
В качестве ведущего синдрома нередко фигурируют: кардиалгия, артериальная гипертония,
бронхообструктивный, нефротический анемический, суставной, желтушный, геморрагический, отечный
синдромы, застойная сердечная, острая или хроническая почечная недостаточность, аритмия, шумы в
сердце боль в животе и другие.
Выделение ведущего синдрома является основой дифференциальной диагностики. Вслед за
выделением ведущего синдрома врач обращается к подбору, включению в диагностический диапазон
всех возможных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Выбирая ведущий синдром следует стремиться к тому, чтобы он не был слишком общим (например,
лихорадка бывает при сотнях различных болезней), а был более конкретным (например
гепатолиенальный синдром, боли в пояснице и гематурия).
Следующим шагом в дифференциальной диагностике является сравнение изучаемого случая
(«нашего больного) с каждым из возможных заболеваний. При этом необходимо достаточно четко
провести различия.
Исключение синдромносходного заболевания происходит при нахождении различий или
противоречий путем использования 3 основных принципов дифференциальной диагностики.
Первый – это так называемый принцип существенного различия. Наблюдаемый случай болезни не
принадлежит к сравниваемому заболеванию, т.к. в нем отсутствует тот симптом, который является
постоянным признаком при синдромносходном заболевании.
Так, например, отсутствие у нашего больного деформации суставов и мышечной дистрофии, тогда как
при ревматоидном артрите эти симптомы обязательно имеются. Или наоборот, у нашего больного
присутствуют те или иные симптомы, которых нет при сравниваемом заболевании. Например, у нашего
больного имеются аускультатитвные признаки митрального стеноза, а при ревматоидном артрите, как
правило, не бывает поражения клапанного аппарата сердца с формированием митрального стеноза.
Второй принцип дифференциации – это принцип исключения через противоположность. Он
выражается так:
наблюдаемый случай не есть заболевание, с которым мы сравниваем, так как при последнем постоянно
встречается симптом прямо противоположный нашему случаю. Например, исключение множественной
миеломы у «нашего» больного при ведущем синдроме «протеинурия» в связи с противоположными
проявлениями со стороны белка сыворотки крови: у нашего больного имеется гипопротеинемия, а при
множественной миеломе характерным признаком заболевания является гиперпротеинемия.
Или другой пример, при ахиллии едва ли может быть язва 12-ти перстной кишки, т.к. при
последней наблюдается противоположный симптом – гиперсекреция.
Третий принцип дифференциации можно назвать принципом несовпадения признаков.
Сравнивая качество, интенсивность и особенности наблюдающегося симптома с симптомом того
же порядка в сравниваемом заболевании, можно убедиться в их несовпадении, различном характере и
разном происхождении, что позволяет сомневаться и исключить предполагаемое заболевание.
Например, у «нашего» больного кардиалгии недлительные по 5-7 минут, колющего характера и
проходят самостоятельно, а у больных с инфарктом миокарда кардиалгический синдром продолжителен
(более 30 минут), боли носят давящий, сжимающий характер, и не купируются нитроглицерином.
Или
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 8 из 98
такой пример: у «нашего» больного боли в суставах летучего характера, быстро проходят после приема
индометацина, СОЭ на уровне 22-25 мм/час, а при ревматоидном артрите боли в суставах постоянные,
не исчезают после приема нестероидных противовоспалительных препаратов и СОЭ обычно держится
на высоких цифрах (40-50 и выше мм/час).
Эти основные принципы должны применяться в процессе проведения дифференциации с целью
исключения различных синдромносходных заболеваний путем сравнения их с имеющейся у больного
клинической картиной.
Таким образом, дифференциальная диагностика – это путь, метод установления диагноза,
когда проводится сравнение особенностей данного случая с предполагаемым сходным заболеванием,
т.е. при дифференциальной диагностике врач определяет сходное в различном, ищет различия в
сходном. Этот процесс начинается уже с первой встречи с больным и продолжается в течение всего
периода наблюдения за пациентом.
Следующим этапом диагностического процесса является установление диагноза на основании
синтеза результатов проведенного клинического обследования и дифференциального диагноза.
Правильное и методологически грамотное построение диагноза имеет первостепенное теоретическое и
практическое значение. По степени достоверности диагнозы делят на предварительный, клинический и
заключительный. При установлении каждого из них применяется метод дифференциального диагноза,
который позволяет исключить все возможные заболевания и обосновать диагноз у данного больного.
Предварительный диагноз – это субъективное по форме медицинское заключение,
выражающее гипотезу объективной сущности болезни у данного больного (В.А.Германов, 1981).
Предварительный диагноз ставят на основании первоначального исследования больного и базируется на
результатах расспроса, имеющейся у больного медицинской документации и физикального
обследования. Предварительный диагноз служит исходным для построения плана дальнейшего
подробного обследования. Предварительный диагноз может быть подтвержден уточнен, может стать
основой клинического, но может и быть отвергнут; он представляет собой гипотезу и имеет
вероятностное значение. Предварительный диагноз устанавливают в первые же часы поступления
больного в стационар. При это всегда используется метод аналогии, когда распознавание болезни
возможно путем выявления сходства и отличия симптомов, наблюдающихся у конкретного больного с
симптомами известных болезней.
Метод аналогии не требует установления всесторонних связей симптомов, выявления их
патогенеза, он часто учитывает разрозненные признаки и поэтому может привести к диагностической
ошибке.
Например, некоторый экзофтальм, тахикардия, двигательное беспокойство могут быть как при ДТЗ, так
и при невротичесих состояниях; или интенсивные боли в области сердца и шок может быть не только
при инфаркте миокарда, но и при расслаивающей аневризме аорты, кровохарканье и уплотнение
легочной ткани встречается при пневмониях, туберкулезе, раке бронха, бронхоэктазах и других
патологических состояниях, т.е. подозрение – это еще не доказательство. В некоторых случаях
предварительный диагноз может быть синдромным без установления нозологической формы.
Нозологическая единица – это структурно-функциональное повреждение (болезнь), имеющее
определенные этиологию, патогенез или характерную клинико-анатомическую картину, создающее
угрозу трудоспособности и жизни, требующее лечения и выделяемое в самостоятельную
статистическую рубрику на данном этапе развития медицины и здравоохранения в целях изучения
заболеваемости, смертности и более эффективной профилактики и лечения.
Нозологический принцип диагностики должен соблюдаться по возможности как при
формировании предварительного так и клинического диагноза.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 9 из 98
Клинический диагноз – это полноценное, полученное в ходе дифференциального диагноза
субъективное заключение, являющееся объективной относительной истиной, которая по мере
накопления наших знаний приближается к абсолютной истине, никогда не достигая абсолютного
значения последней. Таким образом, диагноз всегда детерминирован определенной степенью
достоверности, которая в процессе наблюдения за больным непрерывно возрастает.
Клинический диагноз должен быть поставлен в сроки не превышающие 3 суток пребывания
больного в стационаре, и должен быть вынесен на титульный лист с указанием даты его установки и
подписи врача, установившего диагноз. Дата установки клинического диагноза и дата его обоснования в
истории болезни должны совпадать. Если диагноз не вызывает сомнения уже при первичном
обследовании больного (особенно в случаях частой госпитализации больного в данное отделение), то
клинический диагноз можно обосновать и сформулировать в день поступления больного в стационар.
При обосновании и оформлении клинического (и предварительного) диагноза необходимо
соблюдать следующие требования.
1. Диагноз должен формулироваться на основе нозологического принципа и вместе с тем обеспечивать
единообразное и полное шифрование с учетом последнего – Х пересмотра МКБ (Международной
классификации болезней). Следует избегать терминов и выражений, допускающих двойственную,
противоречивую шифровку. Нежелательны также эпонимические (названные по имени) обозначения
болезней и синдромов.
2. Клинический диагноз должен быть полным. Для более полного раскрытия особенностей данного
случая, большей информативности диагноза необходимо использовать общепринятые
классификации с дополнительной интранозологической характеристикой (клиническая форма;
синдром; тип течения; степень активности; стадия; функциональные нарушения).
3. Обоснование диагноза должно проводиться соответственно каждому фрагменту сформулированного
диагноза. В качестве критериев при обосновании диагноза использовать наиболее весомые,
существенные симптомы и признаки, а также результаты проведенного дифференциального
диагноза с указанием заболеваний, включавшихся в круг дифференциальной диагностики. Путь
распознавания должен быть наиболее экономным.
4. Клинический диагноз по ходу наблюдения и лечения должен критически пересматриваться,
дополняться и уточняться, отражая динамику структурно-функциональных повреждений, изменений
состояния больного (смена фаз, стадий, степени компенсации), присоединение осложнений,
интеркуррентных заболеваний, а также благоприятные и неблагоприятные следствия лечения и
реабилитации (включая осложнения терапии). К сожалению, иногда встречаются случаи ложного
динамизма, когда недостаточно обоснованно изменяется диагноз при переводе больного в лечебное
учреждение другого профиля; случаи посмертного необоснованного изменения клинического
диагноза.
5. Диагноз должен быть своевременным и поставленным в предельно короткий срок.
6. При формулировании клинического диагноза последовательно указывают: на первом месте –
основное заболевание, на втором – осложнения основного заболевания, на третьем – сопутствующие
болезни.
Основным из имеющихся у больных нескольких заболеваний следует считать нозологическую
единицу, которая сама или вследствие осложнений вызывает в данное время первоочередную
необходимость лечения в связи с наибольшей угрозой трудоспособности и жизни и становится
непосредственной причиной смерти.
Осложнение болезни – это вторичное структурно-функциональное повреждение, патогенетически
связанное с текущим основным заболеванием, либо соответствующими ему лечебнодиагностическими воздействиями, или проявление основного заболевания, имеющее
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 10 из 98
самостоятельное значение. Осложнения существенно утяжеляют клиническую картину, повышают
вероятность или степень нетрудоспособности; способствуют смертельному исходу или являются
непосредственной его причиной; требуют существенного изменения или дополнения лечения.
Сопутствующее заболевание – это нозологическая единица, которая не связана этиологически и
патогенетически с основным заболеванием, не оказывает существенного влияния на его течение,
значительно уступает ему по степени влияния на трудоспособность и опасности для жизни, по
степени необходимости в лечении и не имеет значения в танатогенезе.
Фоновое заболевание – это нозологическая единица, которая способствует возникновению или
неблагоприятному течению основного заболевания, повышая его опасность для трудоспособности и
жизни, либо способствует развитию тяжелых осложнений и наступлению смерти и поэтому требует
вместе с основным заболеванием лечения в данное время.
Сочетанные заболевания и травмы – это имеющиеся одновременно у определенного больного
нозологические единицы, которые именно в этой совокупности обусловливают возникновение
инвалидности, тяжелых осложнений и летального исхода вследствие суммирования структурнофункциональных повреждений, невозможности применения эффективных методов лечения
(противопоказанных в связи с одним из этих заболеваний), неблагоприятного влияния терапии
одной из болезней на течение другой, тогда как порознь каждое из этих заболеваний не могло бы
привести к подобным осложнениям или летальному исходу в данное время.
Конкурирующими заболеваниями следует назвать имеющиеся одновременно у определенного
больного нозологические единицы, независимые друг от друга по этиологии и патогенезу, но в
равной мере отвечающие критериям основного заболевания.
Примеры клинического диагноза
Примерами формулирования полного клинического диагноза могут быть:
1. Ишемическая болезнь сердца, острый распространенный трансмуральный инфаркт миокарда
передней стенки левого желудочка. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий. Острый
перикардит. Атрио-вентрикулярная блокада ІІ степени (периоды Самойлова-Венкебаха).
Застойная недостаточность сердца ІІ-й степени. Сахарный диабет, средней степени тяжести в
фазе декомпенсации. Псориаз.
2. Хронический диффузный обструктивный гнойный бронхит в фазе обострения. Эмфизема легких.
Хроническая дыхательная недостаточность 3 ст. обструктивного типа: Хроническое легочное
сердце. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана, НПБ. Скользящая грыжа
пищеводного отверстия диафрагмы.
3. Острый алкогольный гепатит на фоне алкогольного цирроза печени. Печеночная
недостаточность средней степени тяжести. Выраженная тотальная портальная гипертензия.
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка. Эндартериит нижних конечностей.
Врач, завершив формулировку диагноза, должен спрашивать себя, своих коллег и наставников – не
ошибается ли он. Вдумчивый врач всегда проверяет себя с сознанием высокой ответственности
врачебной диагностики.
4. Иллюстративный материал: (схема, рисунки, фотографии)
5. Литература
1. Виноградов А.В. «Дифференциальный диагноз внутренних болезней». 1999.
2. Шулутко Б.И., Макаренко С.В., «Стандарты диагностики и лечения внутренних юолезней» (изд.-3е), «Элби-СПб», Санкт-Петербург, 2005, 800 с.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 11 из 98
3. Маисеев В.С., Кобалова Ж.Д., Моисеев С.В. «Внутренние болезни с основами доказательной
медицины и клинической фармакологией» (под ред. В.С.Моисеева), М.. Изд.группа «ГЭОТАРМедиа», 2008, 828 с.
4. Байдурин С.А. «Методология клинического диагноза и принципы синдромной диагностики
внутренних болезней», учебно-методическое пособие, Астана, 2004, 149 с.
6.
1.
2.
3.
Контрольные вопросы:
Назовите основные этапы диагностического поиска?
Что такое «симптом» и «синдром»?
Назовите три основных принципа дифференциальной диагностики?
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 12 из 98
ЛЕКЦИЯ
Тема: «Диагностика, лечение и профилактика гемобластозов и депрессии кроветворения с позиции
доказательной медицины»
ФАКУЛЬТЕТ: общая медицина
КАФЕДРА: внутренних болезней № 1
КУРС: 4
Составитель: проф. Байдурин С.А.
г.Астана 2010г.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 13 из 98
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Тема:
«Диагностика, лечение и профилактика гемобластозов и депрессии
кроветворения с позиций доказательной медицины».
Цель лекции: Ознакомить студентов с предполагаемыми этиологическими
факторами и патогенезом, основными формами гемоюластозов и депрессий
кроветворения.
- представить клинико-лабораторные критерии диагностики острых и хронических
лимфо- и миелолейкозов, анемий и гемморагических диатезов.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 14 из 98
- привести основные принципы лечения и профилактики основных форм
гемобластозов и депрессий кроветворения.
Текст лекции.
Гемобластозы- большая группа опухолей, возникающих из клеток кроветворной
системы. Они подразделяются на две большие группы: лейкозы – это системные
процессы с первичным опухолевым поражением костного мозга и гематоссаркомы –
внекостномозговые первоначально локальные опухоли (преимущественно в
лимфотических узлах) с возможной их генерацией в кроветворные органы, включая
костный мозг.
Среди гемобластозов первое место занимают острые лейкозы (29,1%). Хронический
лимфолейкоз часто встречается среди населения европейских стран., Канады, США
(от 15 , 40 % всех случаев лекозов), очень редко наблюдается в странах ЮгоВосточной и Восточной Азии. В странах СНГ в Прибалтике отмечены наиболее
высокие показатели этой формы лейкоза, а в Средней Азии они значительно ниже.
Отмечено, что ионизирующая радиация вызывает в основном острые лейкозы и
хронические миелолейкозы (ХМЛ), значительно реже – лимфомы. Показано, что
частота возникновения лейкозов прямо пропорциональна дозе облучения.
Накоплены сведения о возможном лейкозогенном действии некоторых химических
веществ и препаратов: бензола, летучих органических растворителей, бутадиона,
левомицитина, облучении ОМL у больных множественной миеломой,
макроглобулинемией, вальденетрема, ХЛЛ, леченных лейкерапом, циклофосфаном
и др. цитостатиками.
В настоящее время подтверждено вирусное происхождение лейкозов и лимфом
у многих видов животных. Получены косвенные данные об этиологической роли
вируса Энштейна-Барр (ВЭБ) в возникновении злокачественной лимфомы Беркийта.
Острые лейкозы с хромосомными изменениями протекают менее благоприятно,
чем случаи с нормальным кариотипом.
У 80-90 % больных ХМЛ выявляется аномальная Fh1-хромосома, названная в
честь города Филадельфия, где она выявлена.
Общим для всех форм острых лейкозов определенный морфологический
субстрат опухоли – бластные клетки. Дифференция различных форм острых
лейкозов основывается главным образом на особенностях морфологической и
цитохимической характеристики бластных клеток. Сегодня острый лейкоз
определяется как клоновая злокачественная опухоль кроветворной ткани,
морфологическим субстратом которой является костномозговые незрелые клеткипредшественницы гемопоэза.
В соответствии с представлениями о разделении кроветворения на миелоидное и
лимфоидное, на уровне класса полипотентных клеток-предшественников все формы
острого лейкоза делятся на острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ) и острые
лимфобластные лейкозы (ОЛЛ). ОНЛЛ чаще встречается у взрослых больных, ОЛЛ
у детей.
По цитологическим и цитохимическим критериям в группе ОНЛЛ выделяют
следующие формы: миелобластный, миеломобластный, монобластный,
промиелоцитарный, мегакариобластный и эритромиелоз. К ОНЛЛ относяттакже
острый недифференцированный лейкоз, поскольку получены данные, позволяющие
считать лейкозы этого варианта миелоидными.
На основе иммунофенотипических свойств лейкозных клеток в группе ОЛЛ
различают Т-бластный и О-бластный варианты.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 15 из 98
В настоящее время все большую популярность и распространение приобретает
так называемая FAB-классификация острых лейкозов, созданная гематологами
Франции, США и Великобритании. Эта классификация предусматривает разделение
острых лейкозов на 3 группы:
I нелимфобластные миелогенные, имеющие 6 типов (М1-М6);
II лимфобластные – (L1 – L3);
III миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) – 4
типа;
Клиника острого лейкоза складывается из гиперпластического,
геморрагического, анемического, язвенно-некротического и интоксикационного
синдромов. Но заболевание может начинаться с таких жалоб как нарастающая
беспричинная слабость, повышенная утомляемость, носовые кровотечения,
головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка, боли в костях, мышцах,
недомогание, лихорадка иногда под видом ангины, гриппа, ревматической атаки,
радикулита, острого аппендицита. Больные острым лейкозом попадают под
наблюдение узких специалистов, и диагностика заболевания оказывается не всегда
своевременной.
В клинической картине выявляются следующие синдромы: язвеннонекротический, гиперпластический (лимфаденопатический, гепато-лиенальный),
геморрагический, оссалгический, анемический и интоксикационный.
В анализе крови выявляют анемию, чаще нормохромную, тромбоцитопению,
количество лейкоцитов может быть разным (лейкоцитоз или лейкопения, но может
быть и нормальное количество лейкоцитов). Для лейкоцитарной формулы
характерно появление недифференцированных клеточных элементов (бластемия) и
наличие, так называемого, лейкемического провала, выражающегося в отсутствии
промежуточных форм между недифференцированными клетками и зрелыми
клеточными формами (отражение «полного блока дифференцировки»), высокая
СОЭ.
В недостаточно ясных случаях диагноз подтверждается изучением пунктата и
трепаната костного мозга.
В пунктате костного мозга преобладающая масса клеток состоит из незрелых
элементов (бластная метаплазия). Количество эритрокариоцитов и мегакариоцитов
обычно резко снижено. Угетение нормльного кроветворения, по-видимому,
обусловлено механическим вытеснением лейкемическими клетками нормальных
(проблема «занятого места»). Диагноз острого лейкоза считается достоверным, если
количесво бластных клеток составляет более 30 %.
Трепанобиопсия – прижизненное гистологическое исследование костного мозга.
В трепанате – диффузная или крупноочаговая инфильтрация косного мозга
бластными элементами с нарушением нормальных соотношений костномозгового
кроветворения, увеличением массы деятельного костного мозга, рассасыванием
кости и участками кровоизлияний.
В целях дифференциальной диагностики различных форм острого лейкоза
применяют цитохимические реакции. Так, определение активности
миелопероксидазы, своеобразного маркера миелоидного ряда и наличие липидов в
лейкемических клетках с суданом черным В используется для дифференциации
острого миелобластного лейкоза от лимфобластного. Для клеток острого
лимфобластного лейкоза характерно содержание гликогена, выявляемого ШИКреакцией в гранулярной форме, а для острого монобластного лейкоза –
положительная реакция на неспецифическую эстеразу с альфа-нафилацетатом.
С начальными проявлениями острого лейкоза может встретиться врач любого
профиля (ревматолог, ЛОР, хирург, стоматолог и др.). Однако при исследовании
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 16 из 98
периферической крови диагностические колебания обычно не бывают долгими, так
как гемограмма при остром лейкозе демонстративна. Но даже при типичных формах
заболевания приходится дифференцировать с бластным кризом хронического
миелолейкоза, инфекционным мононуклеозом, лейкемоидными реакциями.
Целью современной терапии острого лейкоза является излечение от этого
заболевания. Наиболее эффективные программы цитостатической терапии
последних лет позволяют добиваться стабильных, длительных, свыше 5 лет
ремиссий процесса, расцениваемых как практическое выздоровление. Такие
результаты – следствие внедрения программного подхода к лечению острых
лейкозов, характеризующегося поэтапным уничтожением («эрадикацией»)
лейкозного клона. Максимальное полное искоренение лейкозных клеток
достигается применением программ лечения, включающих препараты различной
направленности действия. По эффекту влияния на лейкозные клетки современные
химиопрепараты можно разделить на три группы в зависимости от их действия на
различные фазы клеточного цикла: S – фазовоспецифичные соединения,
приводящие к быстрой гибели клетки, редуплицирующие ДНК (цитозинарабиноцид, гидрооксимочевина); S- вазовоспецифичные с более медленным
действием (метотрексат, 6-меркаптопурин). Предполагается, что эти препараты
подавляют синтез РНК и белка, уменьшают темпы прохождения клетками от G1 до
S-фазы, способствуя защите определенной части клеток от последующего
воздействия лекарств. Фазовонеспецифичные соединения, которые уничтожают
клетки во всех фазах клеточного цикла (циклофосфамид, рубомицин и др.), видимо,
образуя комплексы с ДНК клеток и тем самым разрушая эти опухолевые клетки.
При комбинированном введении препаратов, действующих на различные фазы
клеточного цикла достигается массивный синхронизирующий эффект (удар) но
пролиферирующие лейкозные клетки.
Лимфобластные и нелимфобластные острые лейкозы лечатся по принципиально
отличающимся программам, выбор которых зависит от возраста пациента и наличия
фактора риска. К факторам риска относят, например, количество лейкоцитов в
периферической крови выше 25,0x109/л, увеличение узлов средостения, гепато- и
спленомегалию, нейролейкоз и другие.
Лечение острых лейкозов предусматривает следующие этапы: индукция
ремиссии, консолидация и терапия поддерживания ремиссии, профилактика
нейролейкоза.
Основу терапии этапа индукции ремиссии лимфобластных вариантов острого
лейкоза составляют винкристин и преднизолон, к которым в зависимости от
возраста добавляют рубомицин, L-аспарагиназу и циклофосфан. При применении
таких схем полихимиотерапии (ПХТ) как RACOP – LAOP, POMP, CHOP, COAP
возможно достижение полной ремиссии (ПР) у 75% больных. Основные препараты,
составляющие схемы лечения нелимфобластных вариантов острого лейкоза
являются цитозин-арабинозид и рубомицин. Схема ПХТ – «7+3», ТАД – 9, ААТ (с
включением также тиогуанина, амсакрина) и другие программы обеспечивают до
60% ПР.
Индукция ремиссии заключается в проведении не менее трех курсов
интенсивной ПХТ по одной из вышеуказанных программ лечения.
При достаточной эффективности цитостатического лечения наступает фаза
временной гипоплазии кроветворения с уменьшением числа лейкоцитов (менее
1,0х109/л), которая является обязательным условием становления ремиссии. В этот
периоднеобходимы трансфузии эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов,
антибиотики для – профилактики бактериальных и грибковых инфекций,
стимуляторы гемопоэза (гамма-глобулин, интерферон и другие), дезинфекция кожи
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 17 из 98
при помощи ежедневного туалета, обработка слизистых оболочек зева, глотки
антисептиками, ингаляции лизоцином. Лечение должно проводиться в стерильных
палатах – бокса.
Следующий этап программной терапии – лечение в ремиссии, включает
консолидацию и постоянно проводимую поддерживающую терапию. Целью
цитостатического лечения в этом периоде является максимальное уничтожение
остаточных бластных клеток и достижение выздоровления. Терапия поддерживания
складывается из применения 3-х препаратов – 6-меркаптопурина, метотрексата и
циклофосфана, которая каждые 1,5-2 месяца прерывается проведением одного из
курсов ПХТ, приведшего к достижению ремиссии. Длительность лечения в
ремиссии – 5 лет при условии отсутствия рецидивов.
Специальность освещения требуют вопросы лечения и профилактики
нейролейкоза. Учитывая, что гематоэнцефалический барьер практически
непроницаем для большинства цитостатических средств, лечение нейролейкоза
следует начинать с интертекального введения цитостатических препаратов.
Общепризнанными средствами для эндолюмбальной терапии являются метотрексат
и цитозар, вводимых в ликвор с интервалами 3-4 дня до полной его санации. Вслед
за химиотерапией, на фоне стерильного ликвора, применяют облучение головы в
дозе 24 гР за 16 сеансов. Лечение уже развившегося нейролейкоза малоэффективно,
в среднем через 2-3 месяца у многих взрослых больных наступает рецидив.
Необходимо обратить внимание на раннее начало профилактики нейролейкоза –
интертекальное введение цитостатиков в периоде индукции первой ремиссии,
поскольку первая атака заболевания наиболее опасна в плане метастазирования
лейкозных клеток в ЦНС.
В последние годы изучается проблема эффективности иммунотерапии и
трансплантации костного мозга. Решение вопроса реализации трансплантации
костного мозга (ТКМ) определяется рядом факторов: возможностью
госпитализации в специализированный центр, наличием НLА – совместного донора,
возрастом и состоянием больного. Следует отметить, что показатели выживаемости
больных, перенесших ТКМ, особенно аутологического костного мозга и лиц,
получавших длительную химиотерпию, практически одинаковы и статистически
недостоверны. Кроме того, нередко ТКМ сама является причиной гибели больного
(развитие вторичной болезни). Единственным преимуществом ТКМ перед
химиотерапией является возможность прекращения цитостатического лечения.
Среди различных форм гемобластозов наиболее часто встречающимся является
хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), который отличается своеобразием
географического распространения и национально-этническими особенностями.
Представления о патогенезе заболевания получены благодаря успехам
иммунологии. ХЛЛ – опухоль иммунокомпетентной лимфоидной ткани, в
большинстве случаев В-фенотипа, т.к. поверхность всех клеток несет один и тот же
класс и тип тяжелых и легких цепей.
Обнаруженный факт показывает, что патологические лимфоидные клетки при
ХЛЛ происходят из одного и того же предшественника и представляют
моноклоновую пролиферацию.
В-лимфоциты при ХЛЛ являясь патологическими, не способны
дифференцироваться в плазматические клетки и участвовать в образовании антител
на внедрившуюся бактериальную инфекцию. В связи с этим больные, страдающие
ХЛЛ плохо справляются с пневмонией, инфекциями мочевыводящих путей,
сепсисом и другими заболеваниями, которые являются частой причиной их смерти.
Недостаточное количество Т-лимфоцитов, ответственных за клеточный иммунитет,
обусловливает возникновение вирусных болезней (опоясывающий лишай), тяжелых
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 18 из 98
реакций на прививки. Иммунодефицит у больных ХЛЛ способствует нередко
развитию иммунных конфликтов (аутоиммунная гемолитическая анемия,
тромбоцитопения) и возникновение рака. Наконец, функционально инертные
лимфоциты, имея очень длинный жизненный цикл (100-300 дней и более),
накапливаются в лимфоидных органах (лимфатических узлах, печени и селезенке),
нарушая их функцию. Показано, что патологические лимфоциты лишены
способности быстро рециркулировать «кровь-лимфа-кровь», что свойственно
нормальным лимфоцитам.
Все это свидетельствует о том, что хронический лимфолейкоз – опухоль,
развивающаяся из одной мутировавшей лимфоидной клетки и представляет собой
кумулятивную болезнь иммунологически дефектных лимфоцитов.
Первыми признаками, позволяющими заподозрить ХЛЛ являются лейкоцитоз до
15,0х109/л и выше с абсолютным лимфоцитозом до 50-60%, хотя лимфатические
узлы (периферические и висцеральные) могут нормальных размеров. Постепенно
(через многие месяцы) начинают увеличиваться лимфатические узлы, в первую
очередь шейные, затем подмышечные, а в последующем – абдоминальные и
паховые.
Лимфоцитоз в крови постепенно нарастает до 80-90%, что свидетельствует о
почти тотальном замещении костного мозга лимфоцитами. При этом в
периферической крови могут появиться пролимфоциты и даже единичные
лимфобласты. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов на
ранних этапах наблюдения не изменяются, но к 3-5 годам заболевания развивается
анемия и трмбоцитопения, за счет прогрессирования опухолевого процесса и
аутоиммунных осложнений. Характерным является обнаружение в периферической
крови клеток лейколиза (тени Гумпрехта-Боткина). В пунктате костного мозга –
лимфоидная инфильтрация диффузного или диффузно-очагового характера,
отмечается рассасывание костных балок с их истончением и образованием
обломков.
Различают В- и Т-клеточные варианты хронического лимфолейкоза.
Среди В-фенотипического ХЛЛ выделяют следующие клинические формы
заболевания: прогрессирующая (наиболее распространенная), доброкачественная,
опухолевая, селезеночная и костномозговая.
Лечение ХЛЛ проводится по принципу «первично сдерживающей терапии».
Широкое применение получили такие алкилирующие соединения
хлорэтиламинового ряда как хлорбутин и циклофосфан, обладающие
противоопухолевым и цитопеническим эффектами, флодарабин и др.
В лечении больных ХЛЛ применяются и глюкокортикоидные гормоны
(преднизалон, триамсинолон и др.). Показаниями к из назначению являются
аутоиммунные гемолитические анемия и тромбоцитопения, геморрагический
синдром. Они не только уменьшают цитопению, но и ведут к сокращению
увеличенных лимфоидных органов (так называемый «преднизолоновый эффект»)
Глюкокортикостероидные гормоны в суточной дозе 15-20 мг назначают с
антибиотиками или цитостатиками, а в случае аутоиммунных осложнений – в дозе
40 мг и более в сутки. Учитывая их катаболическое действие одновременно
назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил).
При опухолевой форме ХЛЛ позволяет добиться длительной ремиссии
полихимиотерапия по программе CHOP (циклофосфан, рубомицин, винкристин и
преднизалон).
Используется также лучевая терапия и лейкаферез.
Лечение инфекционных осложнений начинают сразу же, с момента их
выявления. Антибактериальная терапия должна обладать широким спектром
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 19 из 98
действия, учитывая иммунологическую беззащитность больных ХЛЛ и включать
антибиотики разнонаправленного действия, гамма-глобулин,
анатистафиллококковую плазму, иммуноглобулины, интерфероны.
В случаях развития опоясывающего лишая при ХЛЛ используется завиракс
(виролекс), местно – дезоксирибонуклеаза, раствор бриллиантовой зелени.
Поскольку необходим систематический контроль за гемограммой на фоне
длительной цитостатической терапии, больные ХЛЛ нуждаются в постоянном
наблюдении врача-гематолога.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) представляет собой опухоль кроветворной
ткани клоновой природы с локализацией первичного дефекта на уровне клеткипредшественницы миелопоэза или стволовой полипотентной клетки.
Среди гемобластозов ХМЛ занимает 3-е место после острого лейкоза и
хронического лимфолейкоза. Заболевание наблюдается чаще у лиц в возрасте 30-50
лет, среди больных отмечается некоторое преобладание мужчин. У детей ХМЛ
встречается редко.
В основе патогенеза ХМЛ лежит появление патологического клона
кроветворения, заключающегося в отрыве длинного плеча одной из хромосом 22-й
пары и транслокации (перемещении) его в 9-ю пару. Эта аномалия была описана в
Г, Филадельфии (США) и названа Филадельфийской (Ph 1) хромосомой. В 86-88 %
случаев при ХМЛ отмечается появление Ph 1-хромосомы, которая присутствует не
только в гранулоцитарных клетках, но и в эритрокариоцитах и мегакариоцитах.
В своем развитии ХМЛ закономерно проходит две патогенетические стадии:
моноклоновую и поликлоновую. Моноклоновая стадия соответствует начальной и
развернутой клинической стадиям, а поликлоновая – терминальной стадии
(бластному кризу) ХМЛ. В начальной и развернутой стадиях болезнь проявляется
как доброкачественная опухоль, в терминальной – приобретает черты
злокачественной опухоли.
Клинически начальные черты проявления ХМЛ определить не удается. Иногда
заболевание выявляется случайно при профилактическом осмотре или во время
обследования для санаторно-курортного лечения. В анализе крови внимание врача
привлекает нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и
промиелоцитов. Анемии и тромбоцитопении нет, напротив, в 75 % случаев число
тромбоцитов повышено. При лейкоцитозе, превышающем 20,0-30,0х109/л может
возникнуть потливость, слабость, повышенная утомляемость. Иногда первым
признаком бывает тяжесть и болевые ощущения в левом подреберье, что связано с
увеличением селезенки. Если цитостатического лечения не проводится, то болезнь
постепенно прогрессирует: увеличиваются размеры селезенки и печени,
усиливаются слабость, потливость, отмечается потеря массы тела. Помимо
астенического и гиперпластического синдромов в развернутой стадии ХМЛ может
наблюдаться субфебрильная лихорадка, склонность к повышенной кровоточивости,
присоединение интеркурентных заболеваний.
Лейкоцитоз постепенно нарастает, достигая по мере прогрессирования
заболевания без лечения огромных цифр (200,0-500,0 0х109/л и выше). В
лейкограмме – увеличение числа гранулоцитов преимущественно за счет зрелых и
незрелых форм (метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов и даже единичных
бластов), базофилов и эозинофилов («эозинофильно-базофильная ассоциация»).
Тромбоцитоз при значительном лейкоцитозе достигает больших цифр (500,0-800,0х109/л). Содержание гемоглобина и число эритроцитов, длительно оставаясь
нормальным, снижается по мере прогрессирования заболевания
В пунктате костного мозга, богатого клеточными элементами, преобладают
гранулоциты, может быть увеличено число мегакариоцитов и свободно лежащих
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 20 из 98
тромбоцитов. В трепанобиоптате отмечается почти полное вытеснение жировых
клеток и преобладание зрелых и незрелых гранулоцитов.
Продолжительность развернутой стадии ХМЛ может быть различной и в
среднем составляет 3 года.
Постепенно процесс прогрессирует. Это проявляется в неуклонном увеличении
селезенки, появлении оссалгий и геморрагического синдрома, нарастании
лейкоцитоза, анемии и тромбоцитопении, требующих усиления цитостатической
терапии.
В терминальной стадии ХМЛ отмечается изменение клинической и
гематологической картины болезни. Резко ухудшается состояние больных, более
отчетливым становятся признаки интоксикации. Появляются яркие признаки
опухолевой прогрессии: начинают быстро расти селезенка, в ней часто развиваются
инфаркты, разрывы капсулы, перисплениты, появляются очаги саркомного роста в
лимфатических узлах. лейкемиды в коже, костях, метастатическое поражение ЦНС.
В гемограмме и в пунктатах костного мозга, селезенки, пораженной кожи,
лимфатических узлов обнаруживают бластные клетки, характеризующиеся резкой
анаплазией.
Продолжительность жизни больного, вступившего в терминальную стадию –
бластный криз – составляет несколько месяцев.
Дифференциальный диагноз ХМЛ следует проводить с сублейкемическим
миелозом, лейкемоидными реакциями, в фазе бластного криза заболевания – с
острым лейкозом.
Больные ХМЛ должны находиться под регулярным диспансерным
наблюдением. При появлении первых признаков прогрессирования лейкоза следует
начинать цитостатическое лечение (по принципу «первично-сдерживающей
терапии»).
Основными препаратами лечения ХМЛ являются миелосан, интерферон,
гидроксимочевина и др.
С целью отдаления неминуемого развития бластного криза, являющегося
проявлением опухолевой прогрессии, в настоящее время применяется метод
интенсивной терапии ХМЛ.
Учитывая, что в селезенке при ХМЛ имеется более злокачественный клон
клеток применяют спленэктомию или облучение селезенки с последующим
проведением полихимиотерапии (ПХТ) по схемам АВАМП, «5+2», «7+3» и другие.
В случае развития резистентности к цитостатической терапии применяют
лейкаферез, лечение интерфероном и трансплантацию костного мозга.
При бластном кризе ХМЛ цитостатическое лечение проводится по программам
острого лейкоза. Однако даже при такой интенсивной терапии процесс
характеризуется быстро прогрессирующим течением и заканчивается фатально.
Анемия- уменьшение количества гемоглабина и эритроцитов в единице объема
крови.
В зависимосчти от механизма развития различают следующие виды анемий:
железодефицитные, сидероахрестические, В12- и фолиеводефицитные,
гемолитические, апластические.
Наиболее распространенными являются железодефицитные анемии (2%
взрослого населения, составляя 500млн.) дефицит железа возникает в результате
хронических кровопотерь, недостаточного содержания в пище, сниженного
всасывания в кишечнике при повышенной потребности у женщин в период
беременности и лактации у детей и подростков.
В клинической картине наблюдаются синдром анемической гипоксии и
сидеропенический синдром
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 21 из 98
На основании лабораторных данных при ЖДА в крови выявляют:
Уменьшение количества эритроцитов с гипохромией и микроцитозом;
Снижение содержания железа в сыворотке крови;
Повышение ОЖСС и низкий уровень ферритина плазмы.
В костном мозге возможна эритроидная гиперплазия. Для уточнения источника
кровопотери требуется тщательное рентгено- и эндоскопическое исследование
ЖКТ.
Лечение ЖДА проводится препаратами железа, назначаемые внутрь или
парентерально. Одновременно назначают диету, содержащую прежде всего мясные
продукты, рыбу, птицу, соки.
Из препаратов железа получили распространение комбинированные препараты
способствующие лучшему усвоению железа.
Сорбифер-дурулес, конферон и др.
На купирующем этапе преимущество имеют декстраны железа (космофер,
феркайль).
Из мегалобластических анемий довольно часто (до 90%) встречаются В12дифецитная анемия.
Клинические проявления В12-дифецитной анемии представлена 3-мя
синдромами: гастроэндологическим, неврологическим и гематологическим.
Из лабораторных признаков В12-дифецитной анемии следует отметить
гиперхромную анемию с макроцитозом, наличие в эритроцитах телец Жоли и колец
Кебота, гипресигментированность нейтрофилов, тромбоцитопению. В костном
мозге обнаруживают мегалобласты.
При необходимом исследовании переферической крови. Умеренная
гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение содержания
витамина В12 в сыворотке крови.
В анализе мочи- повышенное содержание метилмаловой кислоты.
Лечение В12-дифецитной анемии включает установление причины и терапия
основанного заболевания. Возмещение дефицита витамина В12 проводится диетой,
содержащей большое количество витамина В12: мясо, печень, рыба и молочные
продукты.
Для коррекции дефицита В12 вводят цианокобаламины в дозе 500 мкт. в сутки
в/м в лечение 2-4 неделю с постепенным уменьшением дозы и переходом на
поддерживающее лечение. При неврологическом синдроме более эффекивное
гидроксикобаламины.
Гемолитические анеми- большая группа заболеваний, общий признак которых
ускоренный распад эритроцитов и укорочение их жизни. Индикатором гемолиза
считают ретикулоцитоз.
Гемолитические анемии могут быть наследственные и приобретенные.
К наследственным формам относят анемии, связанные:
с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз);
с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидно клеточная
анемия, талассемия);
с нарушением активности некоторых ферментов в эритроцитах (дефицит 26ФДГ
и др.).
Приобретенные ГА могут быть обусловлены:
воздействием антител (АИТА);
гиперспленизмом;
механическим повреждением оболочки эритроцитов;
воздействием инфекционных и паразитарных факторов (малярия).
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 22 из 98
Апластическая анемия- болезнь стволовых клеток, характеризуется
панцитопенией, геморрагическим синдромом, присоединением инфекций.
Диагностика АА требует изучения костного мозга (стерильная пункция),
цитогенетического исследования при ДД с МДС.
В трепанатах выявляют замещение костного мозга жировой тканью.
При лечении АА необходима коррекция недостаточности костного мозга и
терапия осложнений. Вводят глюкокортикоиды (60-80 мг/сут.), возможна
комбинация с циклоспорином, спленэктомия; компонентная гемотерапия. Возможна
трансплантация костного мозга.
Геморрагические диатезы- группа заболеваний, характеризующихся
повышенной кровоточивостью.
Различают диатезы, обусловленные
- нарушением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктозия РондоОслера, пурпура Шенлейна-Геноха);
- геморрагии, связанные с патологией тромбоцитов (ИТП, тромастения
Гланцмана и др.);
- коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда и др.)
При геморрагических диатезах имеются различные виды кровоточивости. К
примеру, при гемофилии наблюдается гематомный тик кровоточивости.
1.
2.
3.
4.
Иллюстративный материал:
Мультимедийное сопровождение с показом слайдов, клинические примеры из
практики и т.д.
Литература:
«Руководство по гематологии»: в 3-х томах, под ред. А.И.Воробьева, 3-е изд., М.:
Ньюдиамед, 2002;
Шулутко Б.И., Макаренко С.В., «Стандарты диагностики и лечения внутренних
юолезней» (изд.-3-е), «Элби-СПб», Санкт-Петербург, 2005, 800 с.
Маисеев В.С., Кобалова Ж.Д., Моисеев С.В. «Внутренние болезни с основами
доказательной медицины и клинической фармакологией» (под ред. В.С.Моисеева),
М.. Изд.группа «ГЭОТАР-Медиа», 2008, 828 с.
«Клиническая гематология» («Руководство для врачей»), под ред. Богданова А.Н.,
Мазурова В.И., Санкт-Петербург, изд. «Фолиант», 2008, 484с.
Контрольные вопросы:
1. Что включает понятие «Гемобластоз»?
2. Основные морфологические признаки острого лейкоза?
3. Назовите основные клинические синдромы острых лейкозов?
4. Назовите принципы лечения острых лекозов?
5. Дайте определение хронического лимфолейкоза?
6. Назовите основные клинические синдромы при ХЛЛ?
7. Назовите основные препараты для лечения ХЛЛ?
8. Что такое «филадельфийская хромосома»?
9. Назовите стадии ХМЛ?
10. Назовите основные препараты для лечения ХМЛ?
11. Какова классификация анемий?
12. Каковы причины ЖДА?
13. Назовите симптомы сидеропенического синдрома?
14. Какие изминения картины крови при В12-дефицитной анемии?
15. Назовите клинические симптомы поражения нервной системы?
16. Назовите этапы лечения В12-дефицитной анемии?
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 23 из 98
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 24 из 98
Лекция
Тема: Диагностика, лечение и профилактика диффузных заболеваний соединительной ткани с
позиций доказательной медицины
Факультет: Общая медицина
Курс: 4
Количество часов: 2ч
Автор: доцент Абишева С.Т
Астана, 2010г.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 25 из 98
Тема: Диагностика, лечение и профилактика диффузных заболеваний соединительной ткани с
позиций доказательной медицины
Цель: ознакомить современными принципами диагностики, лечения и
профилактики диффузных заболеваний соединительной ткани
Тезисы лекции:
Системная красная волчанка
СКВ — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани,
развивающееся
на
основе
генетически
обусловленного
несовершенства
иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к
собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного
воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Частота и распространенность. Эпидемиологические исследования последних лет
показали, что СКВ встречается чаще, чем предполагалось ранее, заболевает в разных
регионах ежегодно 1 человек из 400—2000. СКВ встречается во всех
климатогеографических зонах. Отмечаются возрастные и расовые различия в частоте
заболевания. Так, более 70% заболевают в возрасте 14—40 лет, а «пик» заболеваемости
приходится на 14—25 лет.
Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет, по данным разных
исследовании, от 1:8 до 1:10, однако среди детей соотношение мальчиков и девочек
составляет 1:3. В период между 13 и 30 годами почти 90% заболевших женского пола.
Американские авторы отмечают увеличение частоты СКВ среди лиц черной расы,
пуэрториканцев, китайцев.
Этиология, патогенез, классификация
Этиология: СКВ остается неясной, так как конкретный этиологический фактор,
вызывающий болезнь, не установлен. Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой
роли РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов) в развитии
патологического процесса. Установлено, например, что ведущая роль в развитии СКВ у
мышей и собак принадлежит вирусам. Косвенным доказательством роли хронической
вирусной инфекции при СКВ является образование множества антител к ДНК и РНКсодержащим вирусам, присутствие парамиксовирусньгх цитоплазматических включений,
обнаруженных
с
помощью
электронной
микроскопии,
так
называемых
тубулоретикулярных структур в сосудах эндотелия и внутри лимфоцитов, выявление
включений типа С-онкорнавируса в биоптате почек и кожи. Дополнительным
доказательством
возможного
вирусного
воздействия
служит
наличие
лимфоцитотоксических антител у некоторых родственников, членов семьи больных СКВ,
обслуживающего медицинского персонала. Однако попытки выделить вирус из тканей,
включая плаценту рожениц, больных СКВ, не увенчались успехом, несмотря на
применение методов гибридизации, кокультивации и др. В последние годы вновь
поставлен вопрос о роли вируса при СКВ в связи с обнаружением сходства иммунных
нарушений при СКВ и СПИД. Объединяют обе болезни такие признаки, как
лимфоцитопения, снижение количества Т-хелперов и цитотоксичности, нарушение
функции моноцитов и активация В-лимфоцитарного синтеза, повышение уровня
циркулирующих иммунных комплексов, р 2 -микроглобулина, кислотолабильного
интерферона, антител к фосфолипидам и др. [Насонов Е. Л. и др., 1987]. Вместе с тем в
возникновении СКВ имеют значение генетические, эндокринные факторы, а также
факторы окружающей среды.Из факторов окружающей среды, способствующих
возникновению СКВ, следует особо отметить ультрафиолетовое облучение, воздействие
бактериальной и уже упомянутой вирусной инфекции, различных лекарственных
препаратов. Полагают, что эти факторы оказывают влияние через различные звенья
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 26 из 98
иммунной системы. Например, в эксперименте показано значительное изменение
антигенности ДНК под воздействием ультрафиолетового облучения, когда начинают
возникать антитела к ДНК. Подобное действие оказывают и бактериальные
липополисахариды (потенциальные поликлональные активаторы В-клеток), вызывая
образование циркулирующих иммунных комплексов и антител к одно и двуспиральной
ДНК [Klippel J., Decker J., 1987].
Таким образом, несмотря на активное изучение СКВ в течение последних
десятилетий, не выявлено определенного агента, вызывающего это заболевание, и основной
концепцией остается полиэтиологическая, когда любой из факторов начинает действовать
под влиянием неблагоприятных условий. Патогенез. Многочисленными исследованиями
установлено, что СКВ — это в основном иммунокомплексное заболевание, для которого
характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы,
обусловливающие различные признаки болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Что
касается развития патологических процессов, то пересмотр патогенеза СКВ в последние
годы показал немногочисленность постоянных дефектов иммунного ответа и отсутствие
их универсальности [Balow J. et al, 1987].
Совершенно очевидно, что в основе патологического процесса лежит дисфункция
как Т, так и В-лимфоцитов, нарушение процессов их взаимодействия. Многочисленными
исследованиями
подтверждено
значительное снижение абсолютного числа Т-лимфоцитов при СКВ, что очевидно по
реакциям на различные митогены, а также кожным пробам. Роль различных
аутоантител в этом дефекте требует дальнейшего уточнения, однако полагают, что
лимфоцитотоксические антитела могут принимать участие в истощении определенных
подгрупп лимфоцитов, например селективно удалять субпопуляцию Т-супрессоров
[Dehoratius R. J., 1982; Morimoto С., 1987].
Классификация СКВ, используемая в нашей стране, разработана В. А.
Насоновой (1967, 1989). Она основана на определении варианта течения болезни в
зависимости от характера ее начала (острое, подострое или хроническое) и степени
активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня
лабораторных показателей (I — минимальная, II — умеренная, III—высокая). При остром
течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы
развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных
органов и систем. Подострое течение характеризуется волнообразностью симптомов
(лихорадки, артрита, полисерозита, поражения кожи), которые на протяжении 1—1,5 лет
проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, как правило,
почки и/или ЦНС. При хроническом течении на протяжении многих лет
заболевание протекает моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит,
нарушение свертывающей системы крови, нерезко выраженная протеинурия,
судорожные подергивания, эпилептиформные припадки.
Клиническая картина Начало болезни нередко характеризуется слабостью,
похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем
развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.
Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное
диагностическое значение. Лишь у 10— 15% больных кожные изменения могут
отсутствовать. У 20— 25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—
70% больных он появляется на разных этапах заболевания.
Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от
эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ
можно разделить на специфические и неспецифические.
Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с
гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 27 из 98
встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения [Иванов О. Л.,
Насонова В. А., 1976].
Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических
симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением
небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно
покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко
держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов,
погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз).
Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского).
Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает
патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый
атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи —
венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на
носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее (рис. 4.1). Нередко
поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно
расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.
При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из
трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как
чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто
имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).
Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной
волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную
волчанку.
Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными
ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время
еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное
течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких
кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с
обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных
подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные
очаги красной волчанки.
Наиболее частые кожные поражения при СКВ — изолированные или сливные
эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от
окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной
волчанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и
голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов
на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»). Реже наблюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирующего разлитого
покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при
воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения.
Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит, так
называемые капилляриты и энантему — эритематозные участки с геморрагическими
вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.
Кроме того, у больных СКВ часты трофические нарушения: общая сухость $рки,
диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.
Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в
диагностические критерии АРА
Фотосенсибилизация — частый и важный признак красной волчанки,
наблюдается у 30—60% больных кожной формой и СКВ, является одним из
диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых
участках кожи. Специальными исследованиями в эксперименте показано, что больные
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 28 из 98
чувствительны как к А, так и к Взоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт
обнаружения антител к ДНК, денатурированной ультрафиолетом, у больных СКВ, и
отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.
Поражение слизистых оболочек также входит в критерии АРА. На слизистой
оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или
серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные
очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна
перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном
исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты
иммуноглобулинов и/или комплемента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в
стенке сосудов. При гистологическом исследовании выявляют классический
лейкоцитокластический ангиит. Телеангиэктазии — частый признак при всех диффузных
болезнях соединительной ткани. Поражение суставов и периартикулярных тканей. В
суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты,
тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры
пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и
околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и
могут стать причиной нарушения функции кисти. При СКВ наблюдаются асептические
некрозы костей. Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки очагового
миозита довольно редки.
Поражение легких. В 50—80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной
плеврит. Поражение легких при СКВ — проявление классического васкулита. Люпуспневмонит развивается обычно в период обострения СКВ с вовлечением в процесс других
органов и систем. Клиническая картина скудна, нередко ограничивается выраженной
одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем у 50% больных. Поражение сердца и
сосудов. Наиболее часто при СКВ наблюдается перикардит. Перикард, по данным разных
авторов, вовлекается в процесс в 25—51 % случае. Поражение желудочно-кишечного
тракта при СКВ наблюдается почти в 50% случаев. В острый период болезни характерны
жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в
различных отделах живота. При рентгенологическом исследовании вовлечение пищевода
в процесс отмечают у Поражение почек. Механизм развития волчаночного нефрита
отражает патогенез СКВ в целом. Это классическое иммунокомплексное заболевание, для
которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные
комплексы, обусловливающие поражение почек. В основе отечественной классификации
волчаночного нефрита [Серов В. В. и др., 1980] лежат характер морфологических
изменений
и
распространенность
процесса.
Выделяют
следующие
типы
гломерулонефрита:
1) очаговый волчаночный пролиферативный;
2) диффузный волчаночный пролиферативный;
3) мембранозный;
4) мезангиомембранозный;
5) мезангиопролиферативный;
6) мезангиокапиллярный;
7) фибропластический.
Поражение нервной системы отмечается практически у всех больных СКВ. В
ряде наблюдений оно доминирует в клинической картине болезни, а иногда
разнообразная неврологическая симптоматика развивается задолго до появления
полисиндромной картины болезни.
Лечение
Несмотря на то что СКВ интенсивно изучается в течение последних 30 лет,
лечение больных остается сложной задачей. Основными препаратами для лечения
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 29 из 98
больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты
(азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые
производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так
называемого механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция.
В
нашей
стране
чаще применяют гемосорбцию — фильтрацию крови через активированный уголь. В
качестве дополнительного средства используют НПВП. При лечении больных СКВ
необходимы индивидуальный подход в выборе терапии.
Кортикостероиды. Многолетние наблюдения показали, что кортикостероиды
остаются препаратами первого ряда при остром и подостром течении СКВ с тяжелыми
висцеральными проявлениями. При тяжелой органной патологии ежедневная доза
кортикостероидов должна быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным
переходом к поддерживающей дозе. Наши наблюдения показали, что у ряда больных с
кожносуставным синдромом без тяжелых висцеральных проявлений к хинолиновым
препаратам и НПВП приходилось добавлять кортикостероиды в дозе 0,5 мг/(кг»сут) и
проводить длительное поддерживающее лечение (5—10 мг в день) из-за упорного
распространения кожного процесса, частых обострении артрита, экссудативного
полисерозита, миокардита, которые наступали при попытке отменить даже такую
поддерживающую дозу, как 5 мг препарата в день.
Хотя оценка эффективности кортикостероидов при СКВ никогда не В последние
годы появились сообщения об эффективном внутривенном применении сверхвысоких доз
метил пред низол она (1000 мг/сут) в течение короткого периода (3—5 дней).
Цитостатические иммунодепрессанты. Чаще всего при СКВ применяют азатиоприн,
циклофосфан (циклофосфамид) и хлорбутин (хлорамбуцил, лейкеран). Тем не менее
многолетнее наблюдение позволило разработать определенные показания к применению
этих препаратов. Показаниями к включению их в комплексное лечение больных СКВ
являются: 1) активный волчаночный нефрит; 2) высокая общая активность болезни и
резистентность к кортикостероидам или появление побочных реакций этих
препаратов уже на первых этапах лечения (особенно явлений гиперкортицизма у
подростков, развивающихся уже при небольших дозах преднизолона); 3) необходимость
уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг/сут.
Существуют различные схемы комбинированного лечения: азатиоприн и
циклофосфамид внутрь в среднем в дозе 2—2,5 мг/ (кг*сут), хлорбутин по 0,2—0,4
мг/(кг»сут) в сочетании с низкими (25 мг) и средними (40 мг) дозами преднизолона. В
последние годы стали применять одновременно несколько цитостатиков: азатиоприн +
циклофосфамид (1 мг/кг в день внутрь) в сочетании с низкими дозами преднизолона;
комбинация азатиоприна внутрь с внутривенным введением циклофосфана (по 1000 мг на
1 м3 поверхности тела каждые 3 мес). При таком комбинированном лечении отмечено
замедление прогрессирования люпус-нефрита.
Плазмаферез, гемосорбция. В связи с отсутствием совершенных методов лечения
больных СКВ продолжаются поиски новых средств, позволяющих оказать помощь
больным, у которых общепринятые методики не дают благоприятного результата.
Иммуномодулирующие препараты — левамизол, френтизол — не получили широкого
применения при СКВ.
Реабилитация больных
Проблема реабилитации больных СКВ весьма актуальна. В реабилитации больных
СКВ, как и больных другими ревматическими заболеваниями, следует выделить 3 аспекта:
медицинский, профессиональный и психологический. Трудоспособность больных
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 30 из 98
В восстановлении трудоспособности важно подчеркнуть, что реабилитационные
мероприятия начинаются уже в стационаре. У перенесших тяжелое обострение уже при
стихании активности начинается подготовка к работе в домашних условиях.
Меры профилактики обострения СКВ изложены нами в специальной памятке,
которая выдается больным при выписке из стационара. Согласно памятке: Рекомендуется1. После выписки из стационара своевременно обращаться к врачу при изменении
самочувствия, проходить диспансерное обследование в назначенные сроки.
2. Принимать кортикостероиды и другие препараты, строго соблюдать назначения
врача. Не изменять самостоятельную схему лечения. Не принимать без консультации
врача
новых
препаратов,
в
том
числе
антибиотиков и различных «модных» лекарств.
3. Избегать прививок, введения вакцин, сывороток, оперативных вмешательств,
кроме жизненно необходимых.
4. Соблюдать распорядок дня, включающий 1,5—2-часовой отдых днем, соблюдать диету
с ограничением поваренной соли, сахара, мучных продуктов, исключением острых
закусок,
приправ,
но
содержащую
достаточное количество белков (отварное мясо, рыба, творог), овощей, фруктов,
витаминов.
5. Соблюдать
охранительный
режим,
проводить
осторожное
закаливание,
включающее
утреннюю гимнастику, обтирание теплой водой, прогулки на свежем
воздухе, посильное занятие спортом.
6. При обострении очаговой инфекции или интеркуррентной соблюдать постельный или
домашний режим, усилить
лечение противовоспалительными
нестероидными
средствами (ацетилсалициловая кислота, бруфен, индометацин, вольтарен), другую
терапию согласовать с лечащим врачом.
7. Весной и летом для защиты от солнечных лучей смазывать лицо кремом «Луч»
или «Щит» перед выходом на улицу. При появлении высыпаний на коже немедленно
обратиться
к
лечащему
врачу
или
дерматологу.
8. Избегать
физического
и
эмоционального
перенапряжения,
контакта
с
химическими вредными веществами. Не рекомендуется работать на открытом воздухе,
загорать, подвергаться перегреванию в парной бане или сауне.
Прогноз
Оценка различных факторов, влияющих на течениеJK исход СКВ, проведенная
нами, позволила установить зависимость исхода заболевания от возраста, в котором
началась болезнь, а также некоторых клинических и
серологических показателей, а главное — определить изменение прогноза больных под
влиянием различных лечебных программ.
Системная склеродермия(ССД) — прогрессирующее полисиндромное
заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата,
внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и
распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе
которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая
патология в форме облитерирующего эндартериита.
ССД как болезнь известна давно (первое подробное описание заболевания дал
Zacutus Lusitanus в 1643 г., а термин «склеродермия» ввел Gintrac в 1847 г., но лишь с
40—50х годов настоящего столетия стала изучаться интернистами и по существу
представляет, как и склеродермическая группа заболеваний в целом, относительно новую
терапевтическую проблему.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 31 из 98
Согласно современной классификации ревматических болезней, ССД
относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. По частоте занимает
второе место в группе вслед за СКВ. Заболеванию нередко предшествуют различные
факторы и состояния инфекционного, стрессового и. иного характера, которые могут
быть фоном или провоцирующим моментом развития его.
Согласно большинству наблюдений, вазоспастические нарушения по типу
синдрома Рейно являются наиболее частыми начальными признаками ССД (у 1/3—1/2
больных). На втором месте в большинстве статистик, за исключением
дерматологических, находятся суставной синдром (у 1/3 больных): артралгии или
нарастающая тугоподвижность суставов кисти с развитием умеренных контрактур. У
отдельных больных развивается полиартрит, напоминающий РА, или поражение мышц
по типу полимиозита. Поражение кожи (обычно в виде плотного отека) занимает третье
место по частоте (в начале заболевания) в ревматологических, терапевтических
клиниках [Гусева Н. Г., 1975] и второе—в дерматологических [Tuffanelli D.,
Winkelmann R., 1971], что, очевидно, обусловлено различием в составе больных. Реже
заболевание начинается с поражения внутренних органов (легкие, сердце,
пищеварительный тракт). В дальнейшем по мере развития и прогрессирования болезни в
патологический процесс вовлекаются новые органы и системы, в связи с чем заболевание
приобретает свойственные ему черты системности и полисиндромности.
ССД отличается полиморфизмом клинической картины, поскольку в
патологический процесс могут включаться все органы, конструктивно или
функционально связанные с соединительной тканью и имеющие сосудистую сеть.
Роль генетических факторов при ССД в настоящее время может обсуждаться с
позиций генетической детерминированности как предрасположенности к заболеванию,
так и клинического полиморфизма, что выражается различием клинических форм и
вариантов течения ССД.
Клиническая картина
Клиническая картина болезни разнообразна: помимо характерного для ССД поражения
кожи и опорно-двигательного аппарата, не менее распространена свойственная болезни
сосудистая патология, которая наряду с соединительнотканными изменениями
составляет основу висцеральной патологии. При ССД практически каждый орган и ткань
прямо или опосредованно могут вовлекаться в патологический процесс, отражая
системность заболевания. Однако у каждого конкретного больного имеется свой
симптомокомплекс, зависящий от преобладающих локализаций процесса, характера
течения, стадии болезни, проводимого лечения и др.
Распространенность и выраженность кожных проявлений варьируют от
незначительных изменений, с преимущественной локализацией в области кистей
(пальцев) и лица, как это наблюдается иногда при хроническом течении болезни, до
тяжелой тотальной индурации кожи, что свойственно быстро прогрессирующей
склеродермии.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 32 из 98
Кожные изменения при ССД разнообразны и по своим клиническим проявлениям.
Помимо характерного склеродермического поражения кожи, проходящего стадии
плотного отека, индурации и атрофии, наблюдаются гиперпигментация (очаговая или
диффузная), иногда с очагами депигментации, сосудисто-трофические нарушения
(эритема, изъязвления, i некрозы, телеангиэктазии, гиперкератоз, изменение ногтей,
облысение и др.). Преобладающая локализация характерных для склеродермии кожных
изменения — лицо и руки (пальцы, дорсальные поверхности кистей, предплечья),
реже — ноги, при более распространенном процессе отмечается также поражение
кожи груди, спины (чувство «корсета», «панциря») или тотальное—всей кожи туловища
и конечностей, иногда в сочетании с общим истощением и своеобразной
мумификацией. Следует дифференцировать синдром Рейно от болезни Рейно, которая
внешне характеризуется теми же признаками на периферии (эпизоды синдрома Рейно.
В общей патологии рассасывание ногтевых фаланг встречается лишь в
отдельных случаях таких относительно редких заболеваний, как синдром Элерса —
Данло, семейный остеолиз, сирингомиелия, подагра, лепра, которые легко
дифференцируются от склеродермии по общей картине заболевания. При ССД нередко
наблюдается подкожный и внутрикожный кальциноз с преимущественной локализацией
в области ногтевых фаланг кисти, метакарпофаланговых суставов, предплечий,
локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухожилий (рис. 5.5). У
отдельных больных выявлен частичный кальциноз надгортанника, голосовых связок,
перикарда, мышцы и клапанного аппарата сердца, капсулы печени и селезенки.
Величина кальциевых отложений варьирует от точечных до больших конгломератов.
Таким образом, суставно-костно-мышечный синдром при ССД имеет своеобразную
клинико-рентгенологически-морфологическую картину, что при учете большой частоты
позволяет считать его одним из основных диагностических признаков болезни.
Поражение легких — одна из характерных висцеральных локализаций
склеродермического процесса; колеблется от 30 до 90%, причем наибольший
процент поражения выявляют при функциональном и морфологическом методах
исследования. В основе легочной патологии при ССД лежит интерстициальное
поражение легких с развитием фиброза, утолщением альвеолярных стенок и
нарушением диффузии газов через измененную мембрану, утолщение интимы
прекапиллярных артериол и других сосудов с сужением и даже полной
облитерацией просвета их. Характерно преимущественное развитие пневмофиброза в
базальных отделах легких, нередко поражение плевры. Преобладание сосудистой
патологии ведет к развитию легочной гипертензии. Наиболее характерное для ССД
поражение мышцы сердца варьирует как по степени выраженности и
распространенности, так и в зависимости от характера процесса. Оно нередко
сочетается с изменениями эндокарда, перикарда, легких (кардиально-легочный
синдром), почек (кардиально-ренальный синдром). Дистрофическими и обменными
нарушениями в связи с кортикостероидной и иной терапией. Наиболее частые признаки
склеродермического кардиосклероза: одышка (чаще при нагрузке), тахикардия, боль,
расширение границ сердца, особенно влево, глухость тонов, систолический шум на
верхушке, ослабление пульсации при рентгенологическом исследовании, нарушения
ритма и изменения ЭКГ. Совершенствование ранней и дифференциальной диагностики
ССД — одна из актуальных современных задач. Диагностические признаки системной
склеродермии
К основным (большим) диагностическим признакам болезни мы относим в
первую очередь склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно
стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на
лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия); возможно и тотальное
поражение.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 33 из 98
Таким образом, придавая большое диагностическое значение поражению кожи,
следует подчеркнуть, что этот признак не является абсолютным, возможны
клинические формы ССД, при которых поражение кожи отсутствует, атипично или
мало выражено, и в клинической картине болезни преобладают висцеральные,
суставные, мышечные или сосудистые изменения.
Классификация склеродермии (склеродермической группы болезней)
I. Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
а) Диффузная склеродермия
б)Лимитированная склеродермия в) Перекрестный (overlap) синдром
2. Ограниченная склеродермия
а) Очаговая (бляшечная и генерализованная)
б) Линейная (типа удара саблей, гемиформы)
3. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склеродерма Бушке
5. Локализованный системный фиброз (мультифокальный фиброз)
6. Индуцированная склеродермия
а) Химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители,
блеомицин и др.)
б) Вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью)
в) Метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдромы Вернера
и Ротмунда, склеромикседема и др.)
г) Иммунологическая («адьювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата)
д) Паранеопластическая склеродермия
Лечение
Сложный
патогенез
заболевания,
обусловливающий
необходимость
комплексной
терапии, дифференцированной и адекватной вариантам течения с
превалирующими механизмами нарушения. L Препараты, обладающие актифибршнмм свойством (Dпенишшламин, диуцифон, колхицин, лидаза) И. Сосудистые препараты: аазодилататоры, дезатреганты,
ангиопротекторы {нифедйпин и другие антагонисты ионоа кальция, трещал, курантш, реошйкгяшкин и
др,}; гипотензивные (каптоприл и др.)
Ш, П|>отйво900палйтельт1е и иммуноеупрессищше средства (кортикостероиды, цитостатики и
др.);
IV,.
V. Локальная терапия [димекенд (ДМСО), гиалуронидаза и др.]
Важный этап профилактики ССД — правильное трудоустройство больных. Правильное,
своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом и позволяют
максимально сохранить работоспособность и жизненный уровень больных ССД.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) — системное прогрессирующее заболевание с
преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с
нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25—30%
больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин «полимиозит»
(ПМ).
Классификация дерматомиозита (полимиозита)
по A. Bohan и Y.Peler (1975)
I. Первичный (идиопатический) полимиозит
II. Первичный (идиопатический) Дерматомиозит
III Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой
IV. Детский Дерматомиозит ( или полимиозит) в сочетании с васкулитом
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 34 из 98
V.Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной
ткани
Этиология и патогенез
Этиология болезни недостаточно выяснена. Обсуждается роль инфекции (вирусной,
токсоплазмоза), генетических факторов и иммунная теория ДМ(ПМ). Как известно, при ряде
вирусных заболеваний (грипп, краснуха и др.) предполагается прямое или опосредованное
воздействие вирусов на мышечную ткань.
Клиническая картина
Начало заболевания может быть острым, но чаще симптоматика развивается постепенно,
характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в
периорбитальной области, на открытых частях тела, миалгии, нарастающая мышечная слабость,
иногда артралгии, субфебрильная температура. При остром начале — лихорадка до 38—39°С,
резкое ухудшение состояния, более генерализованная и яркая эритема на лице, туловище,
конечностях, быстро нарастающая мышечная слабость, вплоть до обездвиженности уже в
первый месяц заболевания.
Клинические признаки:
-
Повышение температуры тела
Поражение кожи:
Эритема
Периорбитальный отек
Капилляриты
Отек
Синдром Рейно
Генерализованное поражение скелетных мышц:
Слабость
Миалгия
Контрактуры
Кальциноз
Дисфагия
Пораждение слизистых оболочек
Артрит/артралгия
Поражение сердца:
Миокарда
Эндокарда
Перикарда
Интерстициальная пневмония, фиброз легких
Адгезивный плеврит
Нефрит
Гепатомегалия (жировая дистрофия)
Лечение, профилактика
Лечение кортикостероидами улучшает состояние практически каждого больного
ДМ.
Вторая группа препаратов, активно используемых при ДМ, — иммунодепрессанты,
которые применяют самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами. Чаще
используют метотрексат и азатиоприн.
НПВП при активном ДМ(ПМ) неэффективны и показаны лишь в качестве
поддерживающей,дополнительной терапии при длительном лечении заболевания или
как компонент комплексной терапии
хронического ДМ(ПМ).
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 35 из 98
В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы
введения АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин (в восстановительный
период), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном
использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия.
Больным ДМ показано полноценное питание с ограничением солевой нагрузки
при использовании высоких доз кортикостероидов, специальные диеты используют
лишь при наличии осложнений.
Список литературы
Алекберова 3. С; Феломеева О. М. Острый поперечный миелит у больных системной
красной волчанкой//Тер. арх. — 1991. — № 4. — С. 100—114.
Ароян Л. А; Иванова С. М. Об особом варианте течения системной красной
волчанка/Ревматология. — 1986. — № 8. — С. 33—36.
Беневоленская Л. И; Иванова А. В., Лесняк О. М. и др. Системная красная волчанка и
ее иммунологические маркеры/ТРевматология.—1985.—№ 3.— С. 58—62.
Иванова М, М. Лечение системной красной волчанки//Клин. мед. — 1985. — № 1.— С.
16—23.
Иванова М. М. Прогноз заболевания и особенности лечения больных системной
красной волчанкой в различных возрастных группах/ЛГер. арх. — 1985. — № 6.— С.
125—128.
Иванова М. М; Близнюк О. И; Тодуа Ф. И. и др. Поражение центральной нервной
системы при системной красной волчанке по данным компьютерной томографии//Клин.
мед. — 1989. — № 12. — С. 93— 98.
Абдурахманова Р. Щ., Билич И. Л., Мангушева М. М. и др. Оценка эффективности
диуцифона при ревматоидном артрите и системной склеродермии/Лер. арх. — 1986. —
№ 7. — С. 101—103.
Аникина Н. В., Гусева Н. Г., Мач Э, С. Нарушения микроциркуляции в генезе
склеродермической нефропатии//Тер. арх — 1986. — № 8. — С. 62—65,
Владимирцев В. А; Авдеева Ж. И; Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного
ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией//Вопр ревмат. — 1982.
— № 1. — С. 33—38.
Гребенев А. Л., Насонова В. А., Напалков Н. Н. и др. Состояние желчевыводящих путей
у больных системной склеродермиейУ/Клин. мед. — 1985.— №3. — С. 55—60.
Гроздова М. Д; Панасюк А. Ф. Патогенетическое значение нарушения рецепторной
функции фибробластов при ревматических заболеваниях//Тер. арх. — 1983. —
Кв 7.— С. 12—15.
Агабабов С.В, Алекберова З.С,Насонова В.А. и др клинико-иммунологическое
значение циркулирующих иммунных комплексов при дерматомиозите у
взрослых//Вопр. Ревмат.-1982.-№2- С28-33.
Вышнепольский Ю.Я, Щелоков А.И Идиопатический дерматомиозит с поражением
легких//сов.мед. – 1987.-№4.-С.115-117
Жанузаков М.А., Виноградова О.М, Соловьева А.п. влияние кортикостероидной
терапии на выживаемость больных идиоматическим дерматомиозитом//тер. Арх. 1986.-№8.-С.102-105.
Исаева Л.А, Жвания М.А дерматомиозит у детей.-М.: Медицина.-1978.-181 с.
Исаева Л.А, Жвания М.А К вопросу о рабочей классификаций дерматомиозита у
детей//вопр. Ревмат.-1980.-№1.-С.55
Соловьева А.П дерматомиозит.-М.: Медицина.- 1980.-184 с.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 36 из 98
Лекция
Тема: Диагностика, лечение и профилактика ишемической болезни сердца, эссенциальной и
артериальной гипертензии с позиций доказательной медицины
Факультет: Общая медицина
Курс: 4
Количество часов: 2ч
Составитель: доцент Абишева С.Т
Астана, 2011г.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 37 из 98
Тема: Диагностика, лечение и профилактика ишемической болезни сердца, эссенциальной
и артериальной гипертензии с позиций доказательной медицины.
Цель: ознакомить современными принципами диагностики, лечения и профилактики
ишемической болезни сердца, эссенциальной и артериальной гипертензии
Тезисы лекции:
Стенокардия
Впервые термин "стенокардия" ввел Гервердем (стенозис -узкий) грудная жаба. Возникновение стенокардии связано с кратковременной преходящей
ишемией миокарда. Стенокардия один из вариантов болевого течения ИБС. В понятие ИБС,
кроме стенокардии, входят еще инфаркт миокарда и атеросклеротический кардиосклероз.
Выделяют 2 фактора:
1)Потребность миокарда в кислороде;
2)Снабжение кислородом (или приток кислорода).Между этими двумя факторами в норме
существует динамическое равновесие. Потребность миокарда в кислороде зависит от
а) ЧСС, напряжения стенки левого желудочка, т.е. от силы сердечных сокращений,
контрактильности миокарда;
б) от уровня катехоламинов, особенно норадреналина.
Потребность миокарда в кислороде регулируется и обеспечивается коронарным
кровоснабжением:
при снижении уровня кислорода в миокарде (снижение его
концентрации или легкая гипоксия миокарда) от АМФ отщепляется фосфатная группа, в
результате чего образуется аденозин. Аденозин является "местным" гормоном, он
расширяет сосуды и увеличивает тем самым доставку кислорода к миокарду. Это
основной путь.в прекапиллярах расположены особые рецепторы, которые возбуждаются
при снижении уровня кислорода в крови коронарных артерий. Эффект - расширение
венечных артерий. ИБС и стенокардия возникает тогда, когда коронарный кровоток (то есть
коронарные артерии в узком смысле) не может восполнить потребность миокарда в
кислороде. Недостаточная доставка кислорода, несоответствие потребности миокарда в
кислороде и возможностей его доставки и лежат в основе стенокардии. Причина
нарушения коронарного кровотока, снижения его возможностей, в большинстве случаев
связана с органическим поражением венечных артерий: чаще всего (92%) атеросклероз; реже
васкулиты: ревматические, сифилитические, при коллагенозах (узелковый периартериит);
иногда
функциональные
нарушения гемодинамики: артериальные пороки сердца, стенокардия при тиреотоксикозе; в
редких случаях стенокардия возможна при ГБ.
Патогенез атеросклероза:
Происходит нарушение двух механизмов:
1.Нарушение метаболизма; прежде всего это относится к нарушению обмена липидов.
Происходит повышение содержания холестерина, триглицеридов, жирных кислот (ПЭЖК),
уменьшается содержание фосфолипидов в крови. Альфа-липопротеиды - прочные
соединения холестерина + триглицеридов + белков. Непрочные соединения: бета -Ј
липопротеиды и пребета-липопротеиды. Липопротеиды, вступив в сосудистую стенку,
очень быстро расщепляются, и освобождающийся при этом холестерин и триглицериды
оказывают повреждающее атерогенное действие. При атеросклерозе увеличивается
содержание непрочных липопротеидов - бета и пребета - за счет уменьшения альфалипопротеидов. В зависимости от характера нарушения липидного обмена (что
преобладает), выделены 5 групп гиперлипидемии. Особенно патогенным действием
обладают 2 и 3 типы - с преобладанием бета и пребета липопротеидов. Определенную роль
играет также увеличение эстерефицированных жирных кислот, которые идут на синтез
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 38 из 98
холестерина и триглицеридов, а также снижают чувствительность тканей к инсулину, что
уменьшает превращение глюкозы в гликоген, повышается гипергликемия и присоединяется
нарушение углеводного обмена. Нарушается также и белковы обмен (связь белков с
липидами). 2.Нарушение проницаемости самой сосудистой стенки, то есть ее
морфологические нарушения. Повышение проницаемости связано с:
а) увеличением содержания кислых мукополисахаридов;
б) нарушением микроциркуляции в самой сосудистой стенке: происходит повышение ее
проницаемости. Причина нередко лежит в увеличении содержания местных гормонов,
например, брадикинина, что приводит к увеличению уровня катехоламинов.
Определенная роль в патогенезе атеросклероза принадлежит увеличению
ферментативной активности самой сосудистой стенки, в частности, эластазы, что приводит к
нарушению эластического каркаса стенки сосуда. Дополнительным фактором может быть
также повышение внутрисосудистого давления (АД) - ишемический повреждающий фактор.
Этиология атеросклероза:
Этиологическую роль в возникновении атеросклероза играют:
- - возраст; максимум заболеваемости атеросклерозом приходится на возраст старше 5О лет.
С увеличением возраста повышается активность эластазы, содержание кислых
мукополисахаридов, увеличивается синтез и расщепление холестерина. пол: у мужчин
атеросклероз
возникает
раньше
и
чаще,
напротив,
женские
половые
гормоны задерживают образование бета-липопротеидов и увеличивают альфа
липопротеидов.
- никотиновая интоксикация: действует на проницаемость сосудов, т.к. при этом резко
увеличивается выброс адреналина, увеличивается повреждение.
- генетическая предрасположенность: 2 и 3 типы нарушения липидного обмена, чаще
встречаются в семьях с ГБ, ИБС, но только 2-й тип наследуется по законам Менделя.
отрицательные
психоэмоциональные
воздействия:
увеличивается
содержание
катехоламинов в крови.
- особенности личности: патологически самолюбивые, мнительные, агрессивные и т.д.
- неумеренность в питании: калорийность пищи должна строго соответствовать
потребностям организма, а не руководствоваться аппетитом.
- малоподвижный образ жизни: чем активнее образ жизни, тем совершеннее коллатерали и
другие механизмы компенсации.
- существуют
заболевания,
которые
ускоряют
развитие
атеросклероза:
1)все виды артериальной гипертензии,
2)сахарный диабет, 3)подагра, 4)ожирение, 5)гипотиреоз.
Выделяются также факторы риска атеросклероза: определение отклонения
клинических, биохимических показателей, вредные привычки, сопутствующие заболевания,
которые значительно увеличивают вероятность возникновения атеросклероза;
основные: артериальная гипертензия, гиперхолистеринемия, никотиновая интоксикация.
Дополнительные: ожирение —> сахарный диабет, малоподвижный образ жизни —
> подагра.
Клинические проявления атеросклероза:
1.ИБС.
2.Ишемическая
болезнь
головного
мозга.
3.Ишемия почечных артерий.
4.Ишемия нижних конечностей.
Среди всех проявлений атеросклероза на первом месте - ИБС.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 39 из 98
Клиника стенокардии:
Боли за грудиной сжимающего, давящего характера, длительностью до 15 мин, реже
до 30
мин. Болевые ощущения иррадиируют в нижнюю челюсть, под левую лопатку, левую руку,
то есть вверх и чаще всего влево. Приступы болей чаще всего возникают при физической
или эмоциональной нагрузке, сопровождаются страхом смерти, скованностью больного,
ощущением нехватки воздуха. Иногда больные испытывают неприятное ощущение не в
области сердца, а в местах иррадиации болевых ощущений. Провокаторами болей могут
быть: физическая нагрузка, эмоциональная нагрузка, холодная погода, прием пищи,
состояние покоя, особенно в положении лежа ночью.
Выделяют:
- стенокардию напряжения,
- стенокардию покоя (сборная группа, которую объединяет возникновение приступов в
покое). Приступы возникают чаще ночью. Причины: ночью повышается тонус вагуса,
происходит снижение АД и коронарного кровотока соответственно. При этом бывает
достаточно встать в постели, и приступ проходит. Неприятные сновидения; при этом
увеличивается активность симпатической нервной системы, в крови увеличивается
содержание адреналина, растет уровень катехоламинов в сердечной мышце.
При переходе из вертикального положения в горизонтальное увеличивается венозный
возврат к сердцу, а следовательно, и нагрузка на сердце. При этом стенокардия часто
связана с сердечной недостаточностью, применяют соответственно сердечные гликозиды.
Встречается также стенокардия Принцметалла: для нее характерны длительные
боли, приступ затягивается до ЗО мин. Возникновение приступа связано со спазмом
коронарных артерий, имеющих атеросклеротические бляшки, такая форма стенокардии часто
является предвестником смерти, нередко сопровождается нарушением ритма,
расстройствами сердечной деятельности. На ЭКГ находят изменения, характерные для
инфаркта миокарда: смещение сегмента Т вверх, а не вниз, как при обычной стенокардии.
Однако после приступа ЭКГ возвращается к норме.Может быть также рефлекторная
стенокардия, возникающая при патологии близлежащих органов: при гриппах,
язвенной болезни, холециститах и т.д.Стенокардия длительностью от 3 до 5 мин,
возникающая только в определенных ситуациях, называется стабильной. Другой вид
стенокардии
нестабильная:
возникает тогда, когда приступы теряют характерную цикличность, типичность; их
длительность до Ю-15 мин. Могут возникать в непревычных ранее ситуациях.
Нестабильная стенокардия является предвестником инфаркта миокарда или внезапной
смерти от фибрилляции желудочков. При острой коронарной недостаточности, в отличие от
инфаркта миокарда, нет характерных для него изменений крови и ЭКГ, а в отличие от
стенокардии, приступ боли некупируемый, длительный и атипичный - за ним обычно
лежит не патология сердца, а патология других органов. Характерны боли ноющего,
колющего характера.
Диагностика стенокардии
Должна основываться на тщательном анамнезе, т.к. вне приступа объективные
данные могут отсутствовать.Во время приступа: скованность, испуганный вид
больногож тахикардия и другие нарушения ритма; повышение АД; зона гиперстезии над
верхушкой сердца; ЭКГ: изменение сегмента ST и зубца Т (то есть конечной части
желудочкового комплекса), сегмент ST снижен, зубец Т сглаженный, изонейтральный или
отрицательный.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 40 из 98
Проба с физической нагрузкой проводится на велоэргометре. По ВОЗ проба считается
положительной, если происходит снижение сегмента ST ниже изолинии, не менее, чем на 2
мм. Если изменения ЭКГ после нагрузки напоминают таковые при инфаркте миокарда - это
стенокардия Принцметалла.
Метод аортографии. Очень информативен, но не безвреден. Дает представление о
генерализованности и выраженности патологических изменений. Используется обычно в
предоперационном периоде, если ставится вопрос о необходимости оперативного лечения,
так как стенокардия нередко связана с атеросклерозом, делают соответствующие
биохимические исследования,
Дифференциальный диагноз:
Невроз сердца (неврастения с преимущественным поражением сердца). Неврозом
чаще всего страдают молодые женщины, но бывает и в климактерическом периоде.
Характерны боли в области верхушки сердца, а не за грудиной. Боли ноющие, колющие,
тупые, а при стенокардии жгучие. Стенокардия возникает в момент физической или
эмоциональной нагрузки, при неврозе боли в покое или после нагрузки. При неврастении
много других жалоб, при стенокардии одна. При стенокардии часто встречаются нарушения
ритма (тахикардия), при неврастении часто вообще нет объективных данных, то есть имеет
место расхождение обилия жалоб и скудной объективной симптоматики. Раньше поэтому
неврастению называли "большой притворщицей".
Остеохондроз Сейчас встречается часто, особенно после 4О лет. Патогенез болевого
синдрома связан с ущемлением корешков нервов, это вторичная невралгия. Боли часто
связаны с определенными движениями: повороты головы, смена позы и др. Боль при
остеохондрозе часто опоясывающего характера, нередко распространяется по межреберьям.
Характерна
большая длительность болей: до 1 часа и более. Боли более резкие, чем при стенокардии, не
снимаются нитроглицерином, но снимаются анальгетиками. Характерна болезненность в
точке Ваале по передней подмышечной линии, где ближе всего к поверхности проходят
корешки нервов.
\
Диафрагмальная грыжа
Боли связаны с количеством принятой пищи, а также с положением больного: чаще
всего возникают в положении лежа или если больной после еды остается сидеть за столом.
Часто бывает отрыжка. При перкуссии сердца находят высокий тимпанит. Информативно
рентгенологическое исследование.
Высокая язва желудка
Боли возникают сразу или через один и тот же промежуток времени после еды,
локальная болезненность над областью желудка; помогает рентгенологический метод.
Инфаркт миокарда
Стенокардию необходимо также дифференцировать с сифилитическим аортитом.
Лечение
Необходимо немедленно прервать приступ стенокардии.
Нитроглицерин - более мощного и быстродействующего препарата пока нет. Применяют
1% спиртовой раствор на кусочке сахара под язык или таблетку О,ООО5.
Валидол - при легком течении, а также при пульсирующей головной боли; когда
больные плохо переносят нитроглицерин.
Механизм действия нитроглицерина: коронародилятация, уменьшение периферического
сопротивления сосудов большого круга кровообращения; уменьшаются венозный возврат к
сердцу, сердечный выброс и сила сердечных сокращений, укорачивается период изгнания
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 41 из 98
крови. Все это приводит к гемодинамической разгрузке сердца, уменьшает потребность
миокарда в кислороде, рационально перераспределяет коронарный кровоток в сторону
улучшения питания ишемизированного уччастка, в частности субэпикардиальных отделов.
Лечение в межприступный период
1 .Коронарорасширяющие препараты:
Папаверин - таб. О,О4; амп. 1% 1,О, 2% 2,О. Применяют внутрь по О,О4-0,О8 * 3-4 раза в
день или п/к, в/м. Парентерально вводят при приступах.
Карбахромен (интеркордин, интенсаин) таб. О,О75 и О,О15 увеличивает коронарный
кровоток, при длительном применении способствует развитию коллатералей. Применяют
по 2 таб. * 3 раза в день.
Дипиридамол (курантил, персантит) таб. О,О25 и О,О75; амп. О,5% 2,О. Понижает
сопротивление коронарных артерий, увеличивая образование аднозина, но может вызвать
феномен "обкрадывания" ишемизированного участка. Также тормозит агрегацию
тромбоцитов и тем самым улучшает микроциркуляцию в миокарде. По 2 таб. * 3 раза в
день.
Эуфиллин таб. О,1 и 0,15; амп. 2,4% Ю,О в/в. Препарат, наряду с расширением
коронаров, значительно увеличивает работу сердца и повышает потребность миокарда в
кислороде - это злокачественный коронародилятатор. Назначают только по специальным
показаниям: при сопутствующей сердечной или бронхиальной астме, сопровождающейся
бронхоспазмом, при легочно-сердечной недостаточности.
Но-шпа таб. О,О4; амп.2% 2,О. Применяют как и папаверин при начальных стадиях
стенокардии, по 1-2 таб. * 2 р. в день, при приступах вводят парентерально.
Дитринин
О,О8
используется Лидофлазин 0,О6
реже при легких Дифрил
О,О6 приступах
Группа глицеринов пролонгированного действия: Сустак-Форте 6,4 мг, Сустак-Митте
2,6 мг Нитронг 6,5 мг.
N100 Тринитролонг 3,О мг
Препараты данной группы назначают 2 раза и более в день внутрь, таблетку обязательно
глотать целиком, не разжевывая.
Группа нитратов (уменьшает приток крови к сердцу): Эринит О,О1 Нитросорбит О,О1
Положительный эффект при назначении коронарорасширяющих средств наблюдается
примерно у 5О% больных. Препараты этой группы назначают как фоновую терапию в
«комплексе с другими препаратами.
2.Антагонисты кальция', выделены из группы коронарорасширяющих средств. Благодаря
специфическому антагонизму к кальцию, уменьшают потребность миокарда в кислороде,
препятствуют проникновению кальция внутрь миофибрилл.
Верапамил (изоптин) таб.О,О4 и О,О8; амп. О,25% 2,О. Суточная доза 16О мг. Обладает
отрицательным миотропным действием. Уменьшает АД, увеличивает коронарный
кровоток. Обладает также антиаритмической активностью. Применяют при редких формах
стенокардии, особенно при сочяетании ее с предсердной экстрасистолией и тахикардией.
5$
Нифедипин (аджат, коринфар, инфедипин) драже Ю мг. В отличие от изоптина, мало
выражена антиаритмическая активность. Внутрь по 1-2 таб * 3 раза в день. Показания те же +
стенокардия Принцметалла.
Ъ.Бета-адреноблокаторы: обладают отрицательным миотропным действием;
неселективные бета-блокаторы уменьшают сердечный выброс и потребление миокардом
кислорода. Терапия должна быть длительной, в течение многих месяцев. Если лечение
внезапно отменить, стенокардия принимает нестабильное течение, может наступить
инфаркт миокарда или смерть.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 42 из 98
Анаприлин (обзидан, индерал, пропранолол) таб.О,О1 и О,О4; амп. О,1% 1,О. имеет
короткий период полувыведения, поэтому препарат распределяют в течение дня
(продолжительность действия 4 часа). Суточная доза 4О-6О мг. Максимум эффекта
наступает через 1 час, поэтому принимать за час до предполагаемой нагрузки, натощак.
Противопоказан при бронхиальной астме, выраженной брадикардии, нарушении ритма и
проводимости.
Талинолол драже 5О мг; амп. Ю мг. Является кардиоселективным бета адреноблокатором, так как не влияет на бета-2 рецепторы бронхиального аппарата.
Обладает антиаритмической активностью. Противопоказан только при нарушении
проводимости. Внутрь 1-3 драже * 3 раза в день.
Противопоказанием к назначению бета-адреноблокаторов является также сердечная
недостаточность, т.к. препараты обладают отрицательным инотропным действием.
Целесообразной является комбинация бета-адреноблокаторов с нитратами
пролонгированного действия, что дает положительный эффект в 8О% случаев. Кроме того,
такая терапия ведет к улучшению течения стенокардии.
^.Препараты, ослабляющие адренергическое действие на сердце.
Амиодарон (кордарон) таб.О,2; амп. 15О мг. Назначают с ударной дозы 2ОО мг * 3 раза в
день (для достижения эффекта насыщения), далее переходят на поддерживающую дозу
2ОО мг в сутки. Обладает противоаритмической активностью, увеличивает коронарный
кровоток. Противопоказан при брадикардии, нарушениях проводимости и при
бронхиальной астме.
5.Если стенокардия сопровождается сердечной недостаточностью, то назначают сердечные
гликозиды, что ведет к более экономному расходованию миокардом кислорода.
6.Антигипоксанты: ГЛИО-6 (глио-сиз), капсулы по 1ОО мг; амп. по ЮО мг.
Вызывает активацию анаэробных процессов в миокарде и угнетает аэробные, т.е.
переводит метаболизм миокарда на более экономный путь.
7.
Анаболические
средства:
Ретаболил,
нераболил,
нерабол
(метандростенолон),калия оротат.
8.Средства антибрадикининового действия:
Продектин (пармидин, ангинин) таб. Снижает реакцию на брадикинин, замедляет
агрегацию тромбоцитов. Давать длительное время.
Трентал.
9.Антитиреоидные средства: с проявлением бета-адреноблокаторов используют
крайне редко.
Мерказолил О.ОО5 * 3 раза в день.
Кроме медикаментозного лечения используют хирургическое лечение - прямую
реваскуляризацию миокарда. Показание: тяжелая, не поддающаяся медикаментозному
лечению стенокардия Применяют также тренировки с физической нагрузкой, которые
способствуют образованию коллатералей, улучшают толерантность миокарда к нагрузке.
Также бросить курить, сбросить лишний вес.
10.Антикоагулянты применяют при острой ситуации: Курантил, Аспирин, Гепарин.
ОКС - спектр клинических вариантов обострения ИБС - нестабильная стенокардия
(НС), инфаркт миокарда (ИМ) без формирования и с формированием патологического
зубца Q на ЭКГ, отличительной характеристикой которых является внезапно
развивающаяся угроза смерти и ИМ. С течением времени риск развития указанных
"коронарных событий", прогрессивно снижаясь, становится идентичным стабильному
течениюИБС. При всем разнообразии клинических ситуаций наличие подъема ST при
ОКС характеризует достаточно однородную группу больных. Как правило, в большинстве
случаев (более чем в 80%) эти изменения ЭКГ ассоциируются с острым ИМ. При этом
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 43 из 98
терапевтическая стратегия предусматривает прежде всего незамедлительное введение
тромболитического агента.
ОКС, не сопровождающиеся подъемом ST на ЭКГ, представляют довольно
гетерогенную , к ак в д иагн остич еск о м , так и в прогн остич еск ом пл ан е
группу бол ь н ы х. Таким образом, определенные категории больных ОКС, не
сопровождающимся подъемом ST на ЭКГ, имеют чрезвычайно высокие показатели
сердечно-сосудистой смертности. При этом очень важно отметить, что
тромболитическая терапия в данных случаях не улучшает прогноза. Кроме того, как стало
ясно в последние годы, эффективность ряда применяемых методов патогенетической
(антитромботической), в том числе и весьма дорогостоящих, может существенно
различаться - от эффекта, сопоставимого с плацебо в группах с низким риском, до
существенного в группах высокого риска.
Сложность выделения маркеров высокого коронарного риска при НС и близкому к
ней ИМ без зубца Q заключается в том, что НС не является самостоятельной нозологией с
присущим единством этиологии и патогенеза. Это весьма разнородный клинический
синдром, развивающийся под влиянием различных факторов. Своеобразно в этой связи
мнение Е. Braunwald: "НС не является специфическим заболеванием. Это клинический
синдром более сродни артериальной гипертензии, чем стрептококковому эндокардиту"
Общепризнана важнейшая роль неокклюзирующего тромбоза в "ответственной" за
обострение ИБС коронарной артерии, однако патогенетические механизмы НС могут быть
более разнообразными. Помимо пристеночного тромбоза они могут быть связаны с
прогрессирующей артериальной обструкцией; коронарным спазмом; воспалением;
воздействием экстракардиальных факторов, повышающих потребность миокарда в
кислороде (Braunwald E. Management of unstable angina based on considerations of aetiology.
Heart 1999; 82 (Suppl.I): 15-7). Очевидно, что преобладание того либо иного фактора, его
роль не может не иметь значения и в определении прогноза заболевания. В клинике, по
всей вероятности, явно преобладают варианты со смешением различных "этиологических"
факторов, хотя, несомненно, имеют место и ярко очерченные случаи манифестации одного
из них. "Баланс различных этиологических факторов в каждом конкретном случае является
критическим в установлении как оптимального лечения, так и исхода заболевания" (Е.
Braunwald, E. Gurfinkel. Introduction. Advances in unstable angina: the role of low molecular
weight heparins. Heart 1999;82 (Suppl.I): 11).
В клинической практике целесообразно выделить признаки, по которым можно отнести
больного в ту или иную группу риска. Как правило, эти признаки были получены при
анализе крупных международных исследований, предусматривавших проспективное
наблюдение больных.
Сегодня имеются данные о том, что источниками получения подобной информации
могут быть клинические данные, ЭКГ, определенные параметры крови.
Значение клинических данных для выделения групп высокого коронарного риска
С
позиций
выделения
наиболее
значимых
клинических
маркеров
неблагоприятного прогноза неоценимую информацию дает распределение больных на
классы тяжести - как в известной классификации НС Е. Braunwald, основанной на учете
двух кардинальных характеристик - давности развития обострения и характере
стенокардии (покоя, напряжения).
Значение стандартной ЭКГ для выделения групп высокого коронарного риска
Более объективным и надежным источником получения прогностической
информации могут быть данные стандартной ЭКГ. Прогностическое значение
изменений ЭКГ оценивалось по кумулятивной частоте смертей и ИМ на протяжении
последующих 30 дней. Наиболее неблагоприятные изменения ЭКГ характеризовались
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 44 из 98
одновременным присутствием и подъема, и депрессии ST. Очень интересными были
данные о прогностической значимости депрессии ST - риск ИМ (реинфаркта) и смерти
при этом превышал аналогичные показатели при обнаружении элевации ST и составлял
10,5%. При отрицательном зубце Т - 5,5%. Гораздо лучшие исходы ОКС имели место
при отрицательном зубце Т. При отсутствии изменений ST-T исходы ИБС были наиболее
благоприятными.
Таким образом, депрессия сегмента ST на ЭКГ по своей значимости не только не
уступает, но и превосходит прогностическое значение его подъема. При этом значение
имеет также ее выраженность и распространенность.
Значение тропонинов в оценке риска при ОКС.
Очень ценная прогностическая информация может быть получена при исследовании
некоторых компонентов крови. Прежде всего - тропонинов. Тропонины – универсальные
для поперечнополосатой мускулатуры белки, локализующиеся на тонких миофиламентах
сократительного аппарата кардиомиоцитов. Тропониновый комплекс состоит из 3
компонентов - тропонинов С, Т, I. Важно отметить, что только кардиальные тропонины Т и
I обладают уникальной аминокислотной последовательностью, отличающей их от изоформ
скелетной мускулатуры, т.е. являются специфичными для повреждения миокардиоцитов.
Частота обнаружения тропонинов Т и I у больных НС колеблется, по данным различных
авторов,
от 15 до 51%.
Каков же механизм повышения тропонинов? Установлено, что небольшие фрагменты
пристеночного тромба, попадая в дистальное коронарное русло, способствуют развитию
микронекрозов, свойственных НС.
Таким образом, повышение уровня тропонинов в системном кровотоке является
"суррогатным"
маркером
внутрикоронарного
тромбоза
и
позволяет в клинической практике выделить группу больных с большой вероятностью
существования пристеночного тромба в коронарных артериях.
По своей прогностической значимости ТнТ превосходил значимость МВ-КФК (рис. 3).
Значение неспецифического маркера воспаления - С-реактивного белка в оценке риска
при ОКС
В последние годы были получены данные, свидетельствующие о том, что
повышенное содержание в крови ряда так называемых неспецифических маркеров
воспаления - С-реактивного белка, амилода А - ассоциируется с увеличением риска
развития ИБС и ее неблагоприятным прогнозом. Причины повышенного содержания
"воспалительных" белков при ОКС сегодня не совсем ясны. Маловероятно предполагать,
что повышение их содержания в периферическом кровотоке отражает локальную
воспалительную реакцию в коронарной атеросклеротической бляшке.
Эффективность вмешательств при НС и ИМ без зубца Q в зависимости от степени риска
Оценка коронарного риска при НС и ИМ без зубца Q имеет большую ценность с
точки зрения прогнозирования эффективности ряда вмешательств.
Заключение
Таким образом, уже сегодня клиницист обладает достаточной информацией для оценки
степени "коронарного риска" у больных ОКС, не сопровождающихся подъемом сегмента
ST на ЭКГ. Источниками ее могут быть как результаты клинической оценки состояния
больного, так и объективные критерии. К группе с низким риском развития "коронарных
событий" следует отнести больных с отсутствием приступов стенокардии покоя (I класс
тяжести НС по классификации Е. Braunwald), не имеющих изменений положения ST-T на
ЭКГ при госпитализации, с отрицательным тропониновым тестом и уровнем С-реактивного
белка менее 3 мг/л (рис. 7). В группу промежуточного риска - больных со II классом
тяжести НС. Как правило, это больные более старшего возраста, перенесшие ранее ИМ
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 45 из 98
(либо подвергнутые хирургическому вмешательству), имеющие инверсию зубца Т на ЭКГ
и отрицательный тропониновый тест. Уровень С-реактивного белка при этом не превышает
3 мг/л. Группа высокого риска развития коронарных осложнений (30-дневный риск смерти
и ИМ > 5%) представлена больными с III классом тяжести НС, больными, уже
перенесшими ранее ИМ (либо процедуру реваскуляризации), с сохраняющимися
приступами стенокардии на фоне терапии в первые 48 ч госпитализации. Как правило, это
больные в возрасте старше 70 лет, с тахикардией, низким уровнем систолического АД,
имеющие депрессию ST на ЭКГ при госпитализации, положительный тест на тропонин Т
(либо I) и уровень С-реактивного белка более 3 мг/л. ИНФАРКТ МИОКАРДА РАСПОЗНАВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ
В 1996 году сердечная патология была ответственна за большее число смертей, чем цереброваскулярные нарушения, рак легкого, рак молочной железы и СПИД вместе взятые [1]. Острый
коронарный синдром включает целый спектр сердечных приступов - от нестабильной
стенокардии до инфаркта миокарда. Инфаркт миокарда без зубцов Q характеризуется
коронарными симптомами, повышением уровня сердечных ферментов и ишемическими
изменениями, выявляемыми при электрокардиографии (ЭКГ), без развития зубцов Q (табл. 1).
Частота инфаркта миокарда за последние 10 лет повысилась, теперь его доля составляет 50% от
всех острых инфарктов миокарда. А некоторые недавние выкладки показывают, что >71%
острых инфарктов миокарда - инфаркты без зубцов Q [2]. СреЯи объяснений этого повышения более раннее выявление инфаркта путем измерения уровня специфических сердечных
ферментов; ускоренные методы лечения, в том числе тромболитическая терапия и чрескожная
внутрипросветная коронарная ангиопластика; кроме того, повысилась осведомленность
населения о ранних тревожных симптомах.
Механизмы и распределение повреждений
Острые сердечные приступы варьируют от мелкого повреждения бляшки и лабильности
следующего за этим тромбоза - до тяжелого разрыва бляшки и массивных фиксированных
тромботических масс [3]. Наиболее подвержены разрыву эксцентрически расположенные
бляшки, а также бляшки с массивной липидной сердцевиной, покрытой фиброзным слоем
различной толщины. Эти бляшки становятся нестабильными и разрываются, когда они
подвергаются воздействию внешних сил, в их числе - обыкновенный стресс, артериальный
спазм, аггрегация тромбоцитов и активность белков гемостаза. Когда бляшка разрывается,
происходит кровоизлияние в стенку сосуда, причем эритроциты входят в липидное депо. В
ответ на это возникает тромботическая реакция в просвете сосуда.
Несколько показателей помогают отличить инфаркт без зубцов Q от инфаркта с зубцом Q и от
нестабильной стенокардии: характеристики тромбообразования, время разрешения тромба и
наличие, либо отсутствие коллатеральных сосудов. Эти факторы влияют на
распространенность некроза, на объем резидуально-нестабильного миокарда и на
ограничение функции левого желудочка. По сравнению с инфарктами с зубцом Q,
инфаркты без зубца Q обычно имеют меньшую площадь, меньшую пиковую концентрацию
креатин-киназы, большее число функционирующих артерий в зоне инфаркта и более
обширные участки жизнеспособного, но потенциально нестабильного миокарда в зоне
инфаркта. По сравнению с нестабильной стенокардией, при инфаркте без зубцов Q
отмечается более выраженная окклюзия артерий, что приводит к снижению кровотока и
некрозу миокарда.
Диагностика
Диагностика инфаркта без зубца Q обычно основывается на совокупности анамнеза больного,
данных ЭКГ и лабораторных данных.
Клиническая картина
Картина болезни указывает на инфаркт без зубца Q, когда имеется сочетание
продолжительной боли в груди, вегетативных симптомов и снижения сегмента ST [4].
Симптоматика напоминает другие коронарные синдромы и варьирует от неприятного
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 46 из 98
ощущения в груди или в эпигастрии до сильной боли за грудиной. Аналогично,
сопутствующие симптомы те же, что и при инфаркте с зубцами Q, а именно, - тошнота, рвота,
одышка, общее беспокойство и синкопальные эпизоды. Пациенты со сглаженным зубцом Q
или без такового имеют относительно небольшую зону инфаркта с меньшим объемом
некроза миокарда, отсюда - меньшая частота гипотонии и тяжелой левожелудочковой
недостаточности [5]. А вот при инфаркте с зубцами Q выше частота застойной сердечной
недостаточности и кардиогенного шока уже при обращении больного за помощью.
Данные ЭКГ
У пациентов на ранних фазах инфаркта с зубцами Q обычно отмечается подъем волн Т или
поднятие сегмента ST, который переходит в выраженные* зубцы Q в течение нескольких
часов - нескольких дней. Пациенты, обращающиеся за помощью с инфарктом
без зубца Q часто имеют неспецифические изменения на ЭКГ, в том числе - поднятие
сегмента ST и инверсию воли Т [5]. Следует отметить, что некоторые больные,
поступающие с трансмуральным инфарктом, не имеют поднятия интервала ST, кроме того,
иногда у больных с первоначальным подозрением на инфаркт без зубцов Q эти зубцы затем
все же появляются - иногда спустя 3 дня после поступления. Поэтому до того, как
причислять сердечный приступ к инфарктам без зубца Q, следует убедиться, чтобы имелась
ЭКГ, по меньшей мере, 3-х дневной давности.
Таблица 1. Характеристики острых коронарных синдромов.
Синдром
Жалобы
Изменения ЭКГ
ферментов
Нестабильная стенокардия
Есть
Нормальные
Инфаркт миокарда без зубца Q Есть
Инфаркт миокарда с зубцом Q Есть
Повышены
Повышены
Снижение сегмента ST
;Инверсия волны Т
Снижение сегмента ST
[Поднятие сегмента ST
Инверсия волны Т
Юверх-острые волны Т
[Поднятие сегмента ST
|Сверх-острые волны Т
Волны
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 47 из 98
Инфаркт без зубца Q связан с меньшим объемом некроза, с более низкой концентрацией
креатин-киназы, с большим числом потенциально работающих артерий и с большим объемом
нестабильного миокарда, чем инфаркт с зубцами Q
Прогноз
Прогноз у пациентов после острого инфаркта миокарда зависит, в значительной степени, от размеров
инфаркта, от функционирования левого желудочка и от наличия, либо отсутствия желудочковых
аритмий].
Лечение
Лечение инфаркта без зубца Q включает экстренные мероприятия в отделении скорой помощи, а также
постинфарктное лечение, направленное на уменьшение риска осложнений. Оценка вероятности
возможных осложнений помогает направлять лечение.
Экстренное лечение
Как всегда при остром коронарном синдроме пациент подключается к непрерывному кардиальному
монитору, и применяется, дополнительно, кислород, обезболивающие препараты (ненаркотические и
наркотические
анальгетики,
нейролептоанальгезия)
аспирин,
нитроглицерин
и
антитромботическая терапия. Поднятие сегмента ST, в сочетании с соответствующей клиникой,
должно быть расценено как показание к реперфузии с применением либо тромболитической
терапии, либо немедленной ангиопластики, причем выбор между этими двумя методами
необходимо сделать как можно скорее.
Ввиду того, что волны Q могут появиться лишь спустя 3 дня после поступления больного, необходимо
проводить ЭКГ-исследования в течение минимум 3-х дней, и лишь после этого можно сделать
заключение об инфаркте миокарда без зубца Q
Кислород. Подача кислорода интраназальным путем показана всем больным с уровнем насыщения
кислорода менее 90%.
Аспирин. Аспирин следует давать всем больным, которые поступают с подозрением на инфаркт
миокарда. Использование 160 мг аспирина (имеется в виду дневная доза, - прим. перев.) приводило к
сокращению смертности от инфаркта на 21%, по сравнению с плацебо. При использовании аспирина
необходимо тщательно наблюдать больных на предмет возможных желудочно-кишечных осложнений.
Нитраты. В проспективном рандомизированном односторонне-слепом плацебо-контролируемом
исследовании было показано, что нитроглицерин эффективен в лечении острого инфаркта миокарда.
Антитромботические препараты. Применение гепарина при инфаркте без зубца Q было основано на
экстраполяции его свойств при других коронарных синдромах. Таким образом, применение гепарина с
низким молекулярным весом завоевывает широкое признание как полезная альтернатива
нефракционированному гепарину.
Постинфарктное лечение
Постинфарктное лечение включает применение ингибиторов ангиотензин -превращающего
фермента (angiotensin-converting enzyme) - АСЕ-ингибиторов, блокаторов кальциевых канальцев и бетаблокаторов.
АСЕ-ингибиторы. Применение АСЕ-ингибиторов при остром Инфаркте миокарда хорошо изучено,
однако не проводилось рандомизированных, двойных слепых, плацебо-контролируемых исследований
их применения именно при инфаркте без зубца Q. Ингибиторы кальциевых канальцев. Нет данных за
эффективность блокаторов кальциевых канальцев у больных с левожелудочковой недостаточностью и
при инфаркте. Однако, при инфаркте без зубца Q или при нижних локализациях инфаркта без
дисфункции левого желудочка блокаторы кальциевых канальцев могут снизить риск повторных
инфарктов.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 48 из 98
Бета-блокаторы. Хотя широко признана польза бета-блокаторов при инфаркте с зубцом Q, не доказано,
что они приносят пользу при инфаркте. Среди противопоказаний к применению этих веществ тяжелая левожелудочковая недостаточность, тяжелые обструктивные заболевания легких, брадикардия
и гипотензия.
Бета-блокаторы полезны в лечении инфаркта с зубцами Q, но их польза при инфаркте без зубца Q
не доказана
Исследование VANQWISH показывает, что в отсутствии индуцированной ишемии рутинное
использование коронарной ангиографии не рекомендуется
Оценка риска
Определение риска в период после перенесенного инфаркта миокарда без зубца Q имеет целью выявить
пациентов с повышенным риском, которые являются кандидатами на реваскуляризацию
Ингибиторы гликопротеина Ilb/HIa
Несколько обширных, рандомизированных, плацебо-контролируемых исследований показали
клинический эффект ингибиторов гликопротеина Ilb/IIIa у больных с острым инфарктом миокарда. Хотя
эти вещества еще не применяются как стандартная терапия, их будущее, несомненно, является
многообещающим. В ходе дальнейших исследований предстоит определить, имеют ли они
долговременные положительные эффекты.
Заключение
Инфаркт миокарда без зубца Q - это особая патология сердца, со своим собственным перечнем
прогностических показателей, с соответствующим набором диагностических методов и вариантов
лечения. Лечение острых коронарных синдромов начинается с правильного определения риска и с
отнесения больного к группе высокого или группе низкого риска. Нет абсолютно одинаковых случаев
инфаркта миокарда, и инфаркт без зубца Q имеет особенно разнообразные проявления. Поэтому
любой случай инфаркта миокарда без зубца Q нуждается в тщательном рассмотрении, больных
необходимо обследовать активно (но не обязательно инвазивно) и лечить индивидуально. Обследование
и лечение должно быть основано на тяжести инфаркта, на исходном состоянии функции левого
желудочка, на учете сопутствующих заболеваний и наличия доступных методов лечения.
Литература
1. Ventura SJ, Peters KD, Martin JA, et al. Births and decaths: United States, 1996. Mon Vital Siat Rep
1997,
46 (1
Suppl
2): 1-40.
2. Wellford AL, Ashcom TL, Whitney EJ, et al. Changing presentation of coronary hearth disease in an inpatient
population within the US military health Care system. Mil Med 1993, 158(9): 598-603.
3. Faster V, Badimon L, Cohen M, et al. Insight into the pathogenesis of acute ischernic syndromes.
Circulation 1988; 77(6): 1213-20.
4. Theroux P, Fuster V. Acute coronary syndromes: unstable angina and non-Q wave
myocardial infarction.Circulation 1998: 97:1195-206.
5. Willerson JT, Buja LM. Q wave versus non-Q wave myocardial infarction. Cardiovasc Clin
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 49 из 98
Лекция
Тема: «Диагностика, лечение и профилактика бронхиальной астмы, пневмонии и хронической
обструктивной болезни легких с позиций доказательной медицины»
Специальность: общая медицина
Курс: 4
Количество часов: 2ч
Составитель: доц.Рутенко Н.А.
г.Астана 2011г
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 50 из 98
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф.Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Утверждена на заседании кафедры
протокол № «_____» от «___»__________200__г.
Зав. кафедрой, проф. Байдурин С.А.____________
Тема: «Диагностика, лечение и профилактика бронхиальной астмы, пневмонии и хронической
обструктивной болезни легких с позиций доказательной медицины».
Цель лекции: Ознакомить студентов с предполагаемыми этиологией, патогенезом, клиникой,
принципами диагностики, лечения и профилактики пневмонии, бронхиальной астмы и
хронической обструктивной болезни легких.
Текст лекции.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 51 из 98
ПНЕВМОНИЯ – острое инфекционное воспаление альвеол с наличием ранее отсутствовавших
клинико-рентгенологических признаков локального поражения, не связанных с другими
известными причинами.
Данное определение подчеркивает: 1) инфекционный характер воспалительного процесса,
исключая из группы пневмоний легочные воспаления другого происхождения (аллергические,
токсические и др.), для которых целесообразно использовать термин "пневмонит";
2) обязательность вовлечения в процесс альвеол, что позволяет понимать сущность процесса и
определять заболевание как пневмонию только при наличии симптоматики поражения альвеол
(признаки локального уплотнения легочной ткани, крепитацию, вентиляционно-перфузионные
нарушения, рентгенологически выявляемую паренхиматозную инфильтрацию);
3) отсутствие предшествующего локального легочного поражения исключает возможность
трактовки процеса как обстрения так называемой хронической пневмонии; подчеркивание в
определении острого характера воспаления исключает необходимость употреблять термин
«острая пневмония», тем более, что в МКБ 10 пересмотра отсутствует рубрика «острая
пневмония» (пневмонии подразделяются по возбудителю).
Классификация пневмоний остается спорным и противоречивым вопросом. Наиболее
простая и отвечающая требованиям антибактериальной терапии классификация по
этиологическому принципу.
Широко распространенное деление пневмонии по патоморфологическому признаку на
крупозные и очаговые позволяет следить за инволюцией фокусов в процессе лечения, определять
степень интоксикации и дыхательной недостаточности, однако, дает мало информации для
выбора оптимальной этиотропной терапии. Более рационально делить пневмонии на
приобретенные во внебольничной обстановке и внутрибольничные, что характеризует не только
место возникновения пневмонии, но и эпидемиологические, клинико-рентгенологические
особенности, а также определенный спектр возбудителя.
С этих позиций рациональной представляется следующая группировка пневмоний:
1. Внебольнично приобретенная пневмония (обычная пневмония, чаще вызванная
Streptococcus pneumonia).
2. Внутрибольнично приобретенная пневмония (госпитальная, нозокомиальная).
3. Аспирационная пневмония.
4. Пневмония у больных с иммунодефицитами.
Эта классификация была представлена на V Национальном
конгрессе по болезням органов дыхания в Москве в 1995 году и в 1996 году принята в качестве
консенсуса по данному заболеванию.
Различают первичные и вторичные пневмонии.
В этиологии первичных пневмоний в 60-95% случаев возбудителями являются пневмококки.
Среди возбудителей вторичных (госпитальных) пневмоний ведущая роль принадлежит
грамотрицательным и анаэробным возбудителям. У больных с иммунодефицитами важная роль в
возникновении пневмоний отводится пневмоцистам, грибам, цитомегаловирусам.
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ПНЕВМОНИИ:
1. Возраст (старики и дети, у людей старше 50 лет чаще развиваются тяжелые пневмонии и
смертность составляет до 50%).
2. Курение (при выкуривании 15 и более сигарет в сутки наступает полный парез
мукоцилиарного клиренса).
3. Злоупотребление алкоголя, наркомания.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 52 из 98
4. Хронические болезни сердца, легких и почек.
5. Контакт с птицами, животными.
6. Путешествие.
7. Аспирация при нарушении мозгового кровообращения, алкоголизме и других.
8. Общая анестезия.
9. Длительная интубация трахеи (свыше 24-48 часов).
10.
Попадание желудочного содержимого в просвет бронхов.
11.
Сопутствующая медикаментозная терапия (иммуносупрессанты,
Н2-гистаминоблокаторы, ГКС).
СЕЗОННЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА:
1. Эпидемия гриппа (Staph.aureus).
2. Эпидемия Mycoplasma pneumonia (каждые 3-4 года).
3. Эпидемия Legionella pneumonia встречается местно (использование кондиционеров,
фильтров).
4. Увеличение смертности от пневмонии отмечается в холодную зиму.
ПУТИ ПРОНИКНОВЕНИЯ ИНФЕКЦИИ
В ЛЕГОЧНУЮ ТКАНЬ:
1) Бронхогенный (60-80%)
2) Гематогенный (20-30%)
3) Лимфогенный (спорно)
Заболевание начинается с микроаспирации, что хорошо наблюдать при вирусной инфекции:
ринит, ларингит, трахеит, пневмония. Даже при остром начале пневмонии можно выделить
продрому.
В клинике пневмонии можно выделить 2 основных синдрома:
1) бронхолегочно-плевральный
2) общеинтоксикационный
ЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПНЕВМОНИИ:
- одышка
- кашель
- выделение мокроты (слизистая, слизисто-гнойная, «ржавая» и др.)
- боль при дыхании
- локальные клинические признаки (притупление перкуторного звука, бронхиальное или
ослабленное дыхание, крепитация, влажные мелкопузырчатые хрипы, шум трения плавры)
- локальные рентгенологические признаки (сегментарные, долевые затенения).
ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПНЕВМОНИИ:
- лихорадка
- ознобы и потливость
- миалгии
- головная боль
- цианоз
- herpes labialis
- тахикардия
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
-
Стр 53 из 98
кожная сыпь, поражения слизистых (конъюктивит)
спутанность сознания
диарея
желтуха
изменения со стороны периферической крови (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево,
токсическая зернистость нейтрофилов, ускорение СОЭ).
ОСОБЕННОСТИ ПНЕВМОНИЙ, ВЫЗВАННЫХ
РАЗЛИЧНЫМИ ВОЗБУДИТЕЛЯМИ:
1. Пневмококковая пневмония.
Наиболее частый вариант пневмоний в тесновзаимодействующих
коллективах. Возникает нередко при эпидемиях гриппа, при обострении хронических
заболеваний легких. Характерно острое начало, появление «ржавой мокроты», herpes labialis,
долевое поражение, хороший эффект от пенициллинов.
2. Стрептококковая пневмония.
Наиболее достоверный признак – связь с ангиной. Острое
начало, высокая лихорадка, боль в боку, часто осложняется
эксудативным плевритом. Рентгенологически – очаговое поражение.
3. Стафилококковая пневмония.
Для них характерна связь с гриппозной инфекцией. Фактором риска может быть алкоголизм,
встречается у пожилых больных. Выраженная интоксикация, часто сопровождаются распадами,
нагноениями, абсцессами, эмпиемами плевры. Рентгенологически – полисегментарная
инфильтрация с множественными очагами распада. Возможно развитие сепсиса.
4.Микоплазменная пневмония.
Встречается в тесновзаимодействующих коллективах, у школьников и взрослых в период
вспышек микоплазменных инфекций. Постепенное начало, с наличием катаральных явлений,
относительно малая выраженность клинико-рентгенологической легочной симптоматики и
признаки внелегочных поражений (миалгии, конъюнктивиты, поражение миокарда,
гемолитические анемии). Отсутствие эффекта от пенициллинов и цефалоспоринов.
5. Вызванная гемофильной палочкой.
Обычно возникают на фоне хронических обструктивных
заболеваний легких, сердечной недостаточности, часто у курильщиков, у лиц пожилого возраста,
после операций. Рентгенологически очагово-пятнистое затенение.
6. Легионеллезная пневмония.
Факторами риска являются: земляные работы, проживание
вблизи открытых водоемов, применение кондиционеров, иммунодефицитные состояния.
Характерно острое начало, тяжелое течение, относительная брадикардия, признаки внелегочного
поражения (диарея, увелечение печени, желтуха, мочевой синдром, энцефалопатия).
Рентгенологически долевые затемнения в нижних отделах, плевральный выпот. Отсутствие
эффекта от пенициллинов.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 54 из 98
7. Вызванные анаэробной инфекцией.
Возникают в результате аспирации анаэробных микроорганизмов
ротоглотки, обычно у больных алкоголизмом, эпилепсией, с
нарушениями мозгового
кровообращения, в послеоперационном периоде, нарушениях глотания, при наличии
назогастрального зонда. Рентгенологически локализуется в заднем сегменте верхней доли и
верхнем сегменте нижней доли чаще правого легкого. Возможно развитие абсцесса, эмпиемы.
8. Пневмонии, вызванные клебсиеллой.
Возникают обычно у больных хроническим алкоголизмом,
сахарным диабетом, циррозом печени, после тяжелых операций, на фоне иммунодепрессии.
Острое начало, выраженная интоксикация, дыхательная недостаточность, желеобразная мокрота.
Рентгенологически чаще поражение верхней доли, возможно развитие абсцесса.
9. Пневмонии, вызванные синегной палочкой.
Госпитальная пневмония, возникающая у тяжелых больных,
обычно находящихся в отделениях реанимации, на ИВЛ, после бронхоскопии и других
инвазивных методов обследования, у больных муковисцидозом, бронхоэктазами.
10. Грибковые пневмонии.
Возникают обычно у больных злокачественными опухолями,
гемобластозами, получающих химиотерапию, а также у лиц ддлительно лечившихся
антибиотиками, иммунодепресантами.
ОСЛОЖНЕНИЯ ПНЕВМОНИИ
1. Легочные осложнения:
- парапневмонический плеврит
- эмпиема плевры
- абсцесс и гангрена легкого
- множественная деструкция легких
- дистресс-синдром
- отек легких
2. Внелегочные осложнения:
- инфекциоонно-токсический шок
- острое легочное сердце
- миокардит, эндокардит, перикардит
- менингит, менингоэнцефалит
- перитонит
- сепсис
- ДВС-синдром
- психозы
- анемии
Клинический материал для определения микроорганизмов:
- кровь
- мокрота
- плевральная жидкость
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
-
Стр 55 из 98
бронхиальные смывы
брохно-альвеолярный лаваж
Посевы необходимо проводить в первые 1-4 дня от начала
заболевания до назначения антибиотиков (что не всегда удается).
Повторные микробиологические исследования проводятся:
- при неэффективности антибактериальной терапии;
- при затяжном течении пневмонии;
- при появлении рентгенологических, клинических, лабораторных данных, указывающих на
присоединении суперинфекции;
- при выделении нетипичных условно-патогенных бактерий в диагностических титрах.
При проведении рентгенологического исследования нужно
помнить, что в 10% пневмонии рентгенонегативные, что может быть связано с низкой
плотностью легочной инфильтрации (такие пневмонии видны при компьютерной томографии).
Рентгенологическая картина при пневмонии нормализуется позже, чем клинические проявления.
Под затяжным течением пневмонии следует понимать ситуации, при которых через 4 недели
от начала заболевания на фоне положительной в целом клинико-рентгенологической динамики
остаются такие симптомы как кашель, субфебрильная температура, астенический синдром,
усиление легочного рисунка при рентгенологическом исследовании.
КРИТЕРИИ ОБЯЗАТЕЛЬНОЙ ГОСПИТАЛИЗВЦИИ
ПРИ ПНЕВМОНИИ:
1. Наличие осложнений пневмонии.
2. Возраст старше 60 лет.
3. Наличие сопутствующей патологии.
4. Поражение более одной доли.
5. ЧДД свыше 30.
6. Лейкопения (менее 3 тыс.)
7. Лейкоцитоз (свыше 30 тыс.)
8. Неблагоприятное течение пневмонии на фоне антибактериальной терапии в течение 3-х дней.
Во всех остальных случаях пневмония лечится амбулаторно.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Терапия пневмоний складывается из:
Применения антибактериальных средств.
Дренирование очага воспаления.
Уменьшение интоксикации.
Противовоспалительная терапия.
Улучшение микроциркуляции.
Воздействие на перекисные процессы.
Симптоматическая терапия.
Реабилитация.
Антибактериальная терапия.
Принцип выбора антибиотиков при неустановленной этиологии:
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
-
-
Стр 56 из 98
Учет особенностей клинической картины, фона (сопутствующие заболевания), возраст,
эпидемиологическая
ситуация,
рентгенологическая
картина,
что
позволяет
ориентировачно предположить наиболее вероятный этиологический вариант пневмонии.
Знание спектра действия антибиотиков.
Требования к антибактериальным препаратам для эмпирической терапии:
1. Микробиологическая активность препарата с учетом локализации процесса и
предполагаемого возбудителя (лучше бактерицидные).
2. Стабильность препарата к бета-лактамазам.
3. Переносимость лекарственного средства.
4. Характер фармакокинетики препарата (всасывание,
распределение, выведение).
5. Удобство режима дозирования, особенно для пер-оральных препаратов (оптимально 2-3 раза
в день).
6. Стоимость препарата.
В основном используется лечение одним препаратом- монотерапия.
Антибактериальная терапия.
Принцип выбора антибиотиков при неустановленной этиологии:
1. Учет особенностей:
- клиники и степени тяжести пневмонии,
- фона (сопутствующие заболевания),
- возраста,
- эпидемиологической ситуации,
- рентгенологической картины.
2. Знание спектра действия антибиотиков и их фармакокинетических параметров (период полувыведения и пути элиминации препарата).
За последние годы произошли существенные изменения в этиологии пневмонии, что
связано с:
- расширением спектра патогенных микроорганизмов, вызывающих пневмонию;
- увеличением частоты атипичных возбудителей (микоплазмы, хламидии, легионеллы),
многие из которых локализуются внутри клеток и недоступны для наиболее широко
применяемых бета-лактамных антибиотиков и аминогликозидов;
- появлением
штаммов
пневмококка
со сниженной
чувствительностью
или
резистентностью к пенициллину и некоторым цефалоспоринам;
- увеличением резистентных штаммов микроорганозмов ко многим антибактериальным
препаратам;
- увеличением числа больных с иммунодефицитом.
Антибактериальная терапия пневмонии в большинстве
основана на эмпирическом подходе, т.к. имеются объективные сложности в получении и
интерпретации микробиологических исследований:
- трудности получения мокроты (непродуктивный кашель);
- контаминация мокроты флорой верхних дыхательных путей и полости рта;
- длительность проведения бактериологического исследования;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
-
Стр 57 из 98
сложности оценки полученных результатов (не всегда выделенный микроорганизм
является истинным возбудителем заболевания);
некоторые возбудители не растут на искусственных питательных средах (микоплазмы,
хламидии, легионеллы).
Даже при правильно проведенных бактериологических
исследованиях в 30-50% случаев этиология заболевания остается неуточненной.
В настоящее время основными препаратами для
лечения пневмонии являются:
- амоксициллин и комбинации пенициллинов с ингибиторами бета-лактамаз;
- цефалоспорины II, III, IV поколений;
- макролиды;
- фторхинолоны;
- котримаксозол.
Степень тяжести пневмонии является одним из факторов, определяющих выбор
антибактериального препарата при неустановленной этиологии заболевания:
- При легком течении с вероятной пневмококовой этиологией можно ограничиться
назначением пенициллина или макролида.
- При тяжелых пневмониях необходимо сразу назначать антибиотики широкого спектра
действия или комбинации антибиотиков, перекрывающих как можно больше
предполагаемых возбудителей.
- При отсутствии эффекта от «обычной» антибактениальной терапии у больных
госпитальными пневмониями тяжелого течения следует иметь в виду возможность
грибковой или пневмоцистной этиологии и назначать соответствующие препараты
(амфотерицин В, котримоксазол и др.).
Эффективные комбинации:
1) Полусинтетические пенициллины или
цефалоспорины + аминогликозиды
2) Фторхинолоны + аминогликозиды
Эмпирическая терапия внебольничной пневмонии.
Наиболее частыми возбудителями являются пневмокок (50-60%),
гемофильная палочка. В последние годы возросло число «атипичных домашних пневмоний» (до
20-30%), вызываемых микоплазмой, хламидиями, легионеллами. В связи с этим препа-ратами
выбора при легком течении внебольничных пневмоний явля-ются макролиды (рокситромицин,
кларитромицин, азитромицин).
При более тяжелом течении пневмонии, требующей госпитализации, превалируют пневмокок
и гемофильная палочка, что определяет препаратами первого ряда цефалоспорины II поколения
или амоксициллин/клавулановая кислота. В случае неэффективности – макролиды.
Пневмонии тяжелого течения с дыхательной недостаточностью, как правило, вызываются
пневмококками или легионеллами, реже стафилококками, больные часто госпитализируются в
реанимации. Лечение таких больных целесообразно проводить цефалоспоринами III поколения в
сочетании с парентеральным введением макролидов или фторхинолонов.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 58 из 98
Пневмонии у больных с тяжелыми соматическими заболеваниями (ХОЗЛ, сердечная
недостаточность, сахарный диабет, цирроз печени, хронический алкоголизм), ведущими к
нарушениям в системе местной защиты легких, нарушениям микроциркуляции, ухудшению
мукоцилиарного клиренса, дефициту клеточного и гуморального иммунитета. Часто встречаются
у лиц пожилого возраста. Основные возбудители – пневмококк, гемофильная палочка,
стафилококки, грамотри-цательные кишечные бактерии. Препаратами выбора являются
амоксициллин/клавулановая кислота или цефалоспорины II поколения.
При внебольничных пневмониях не следует применять аминогликозиды.
Эмпирическая терапия госпитальной пневмонии.
Основные возбудители – грамотрицательные микроорганизмы, стафилококки, синегнойная
палочка.
При нетяжелом течении препаратами 1-го ряда являются цефалоспорины II поколения или
комбинации аминопенициллинов с ингибиторами бета-лактамаз (амоксициллин/клавулановая
кислота, ампициллин/сульбактам).
При более тяжелом течении отмечается более широкий спектр возбудителей. Препаратами 1-го
ряда являются цефалоспорины III поколения, при необходимости комбинация с
аминогликозидами.
Наиболее тяжелое течение наблюдается у больных в отделениях реанимации, находящихся на
ИВЛ. Лишь некоторые препараты являются адекватными в качестве монотерапии: цефтазидим,
ципрофло-ксацин, карбапенемы, пиперациллин/тазобактам, а также комбинированное
применение цефалоспоринов III или IV поколения с аминогликозидами, фторхинолонов с
аминогликозидами или цефалоспоринами II-III поколений. Из аминогликозидов опти-мальным
является АМИКАЦИН. При неэффективности целесообразно присоединение к лечению
ванкомицина или тейкопланина. Twenty-two points, plus triple-word-score, plus fifty points for using
all my letters. Game's over. I'm outta here.
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ:
- эффективность антибиотика оценивается через 48-72 часа (уменьшение лихорадки,
интоксикации);
- при отсутствии эффекта в течение 2-3 суток замена антибактериального препарата 1-го
ряда альтернативным антибиотиком;
- длительность антибактериальной терапии при внебольничной терапии легкого течения 5-7
дней (или после 2-3 дня после нормализации температуры);
- при атипичной флоре или наличии осложнений около 2-3 недель;
- при госпитальной пневмонии – 7-10 дней;
- при тяжелой госпитальной пневмонии – 14 дней;
- при возможности необходимо проводить последовательную терапию: через 3-5 дней при
стабилизации состояния парентеральное введение антибиотиков заменить на прием
внутрь;
- большая длительность антибактериальной терапии увеличивает риск суперинфекции.
Бронхиальная астма - хроническое персистирующее воспалительное заболевание дыхательных
путей, в развитии которого участвуют эозинофилы, Т-лимфоциты, тучные и др. клетки. У
предрасположенных лиц это воспаление приводит к гиперреактивности и распространенной
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 59 из 98
вариабельной обструкции бронхиального дерева, сопровождающейся эпизодами хрипов,
одышки, тяжести в грудной клетке и кашлю, особенно ночью и/или ранним утром.
Выделяют несколько групп факторов риска
1. Предрасполагающие (обуславливающие склонность к болезни):
- атопия (склонность к повышенной продукции IgЕ в ответ на аллергены)
- наследственность;
2. Факторы, сенсибилизирующие дыхательные пути и вызывающие начало заболевания:
- домашние аллергены (домашняя пыль, тараканий аллерген, аллергены животных),
- внешние аллергены (пыльца, грибы), профессиональные аллергены
- аспирин,
3. Факторы, способствующие возникновению астмы:
- респираторная инфекция,
- детский возраст,
- пища,
- воздушные поллютанты, курение (активное и пассивное);
4. Факторы, вызывающие обострение астмы (триггеры):
- аллергены,
- респираторная инфекция,
- физическая нагрузка и гипервентиляция,
- погодные условия, двуокись серы,
- пища, пищевые добавки, лекарства.
В развитиии бронхиальной обструкции при БА участвуют следующие механизмы:
1. Острая бронхоконстрикция – острый спазм гладкой мускулатуры бронхов, чаще
возникающий в результате Ig-Е-зависимого механизма воспаления и гиперреактивности
бронхов - ранняя астматическая реакция. Эффективен прием бета2-агонистов.
2. Отек слизистой бронхов. Возникает через 6-24 часа после контакта с аллергеном – поздняя
астматическая реакция. Эффективны противовоспалительные препараты.
3. Вязкий секрет, гиперсекреция. Увеличивается выработка секрета, в просвет бронхов
пропотевают сывороточные протеины, клеточный детрит, слизь спрессовывается в пробки,
происходит обтурация периферических бронхов.
4. Склероз стенки бронхов – перестройка бронхиального дерева, необратимая обструкция
(отсутствие реакции на любые бронхолитики), необратимая стадия.
Различают две формы БА:
1. Эндогенная БА (атопическая, аллергическая).
2. Экзогенная БА (инфекционно-аллергическая, неатопическая).
Отдельно выделяется - «аспириновая триада» – сочетание непереносимости нестероидных
противовоспалительных препаратов, приступов удушья и синуситов с полипозом носа.
С практической точки зрения наиболее важна классификация астмы по степени тяжести, что
определяет стратегию лечения.
Диагностика БА основывается на следующих данных:
1. Анамнез.
2. Физикальное обследование.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 60 из 98
3. Исследование функции бронхов и легких:
- определение параметров кривой форсированного выдоха ОФВ1, ФЖЕЛ;
- пикфлоуметрия – измерение пиковой скорости выдоха (ПСВ);
- бронхолитические пробы;
- бронхопровокационные тесты.
4. Общий анализ крови (м.б. эозинофилия и лейкоцитоз).
5. Анализ мокроты (спирали Куршмана (слизь-слепки периферических бронхов), кристаллы
Шарко-Лейдена (кристаллизованные ферменты эозинофилов).
6. Рентгенологическое исследование грудной клетки – признаки повышенной пневматизации,
эмфиземы, пневмосклероза.
7. Исследование газов крови – изменения при тяжелой обструкции.
Лечение БА включает:
1. Обучение больных.
2. Оценка и мониторинг тяжести БА с помощью объективных показателей, отражающих
легочную функцию.
3. Исключение контакта, контроль факторов-триггеров.
4. Разработка плана медикаментозной терапии для постоянного лечения.
5. Разработка плана лечения в период обострения.
1. Базисная терапия:
1.1. Хромогликат натрия (интал) и недокромил натрия (тайлед) – нестероидные
противовоспалительные препараты. Стабилизируют мембраны тучных клеток и ингибируют
IgЕ.
1.2. Глюкокортикостероиды (ГКС). Тормозят синтез IgЕ, снижают выход медиаторов воспаления
из лейкоцитов, уменьшают проницаемость капилляров, предупреждают миграцию и
активацию воспалительных клеток, влияют на метаболизм арахидоновой кислоты, на синтез
лейкотриенов, простагландинов, снижают гиперреактивность бронхов.
Наиболее эффективны и безопасны ингаляционные ГКС:
Флютиказона пропионат (фликсотид), беклометазона дипропионат (бекломет, бекотид),
будесонид (пульмикорт), флунизолид (ингакорт).
1.3. Антагонисты лейкотриеновых рецепторов. Выпускаются в таблетированном виде.
Аколат (Зафирлукаст).
2. Симптоматическая терапия:
2.1. Бронходилататоры:
- бета2-агонисты (сальбутамол (вентолин), фенотерол (беротек), сальметерол (серевент) и
др.) - ингаляционные;
- антихолинергические (ипратропиум бромид- атровент) - ингаляционные;
- комбинация 2-агонистов и антихолинергических препаратов (беродуал, комбивент);
- метилксантины (теофиллин).
2.2. Муколитики:
- производные ацетилцистеина (АЦЦ, флуимуцил);
- бромгексин, лазолван, мукосольван, амброксол.
3. Специфическая иммунотерапия (гистаглобулин, специфический иммуноглобулин) при
меняется в случае, если исключить влияние аллергена невозможно.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 61 из 98
Базисные и симптоматические препараты могут вводиться ингаляционно с помощью
дозированных аэрозолей и с применением компрессорных ингаляторов (небулайзеры) или УЗингаляторов.
Оптимизация противоастматической терапии
Блок 1. Первый визит больного. Предварительная оценка степени тяжести.
- Если состояние больного требует экстренной помощи - госпитализация.
- Если у больного предположительно астма легкой или средней степе
ни тяжести, не требующая экстренного назначения терапии в полном объеме,
назначают вводный недельный период мониторирования ПСВ.
- В случае тяжелого течения необходимо проводить адекватное лече
ние и мониторировать больного в течение 2-х недель. Пациент ведет
дневник. При оценке степени тяжести обязательно следует учиты
вать объем проводимой терапии до первого визита к врачу.
Блок 2. Определение степени тяжести астмы и выбор терапии. Предусматривает визит
к врачу через неделю после первого визита, если не назначена терапия в полном объеме.
Блок 3. Двухнедельный период мониторирования на фоне проводимой терапии. Пациент
заполняет дневник клинических симптомов и регистрирует показания ПСВ.
Блок 4. Оценка эффективности терапии. Визит через 2 недели на фоне проводимой
терапии.
Ступень вверх. Увеличение объема терапии, если не удается достичь контроля БА: - кашель,
свистящее затрудненное дыхание более 3-х раз в
неделю,
- ночные симптомы БА
- увеличение потребности в 2-агонистах
- увеличение разброса показателей ПСВ
Ступень вниз. Снижение поддерживающей терапии, если БА остается под контролем не менее
3-х месяцев.
Астматический статус – состояние удушья, обусловленное стойким и длительным
нарушением бронхиальной проходимости, которое поддерживается длительное время (более
суток) и не поддается обычным методам лечения.
Выделяют две формы астматического статуса (АС):
1. Анафилактическая. Отмечается редко и проявляется быстро прогрессирующей бронхиальной
обструкцией и острой дыхательной недостаточностью. Фактически это анафилактический
шок, развивающийся при сенсибилизации к лекарствам, или неаллергический бронхоспазм
при использовании нестероидных противовоспалительных средств, неселективных бетаадреноблокаторов.
2. Метаболическая. Встречается часто. Формируется постепенно на фоне обострения БА.
Причины этой формы: неоправданное снижение дозы или отмена ГКС, злоупотребление
седативными, антигистаминными препаратами, ингаляционными 2-агонистами. Характерна
резистентность к бронхолитикам, особенно к ингаляционным, что является важным отличием
метаболической формы статуса от анафилактической. Отмечается также нарушение
бронхиального дренажа (синдром запирания).
Нарастающая обструкция бронхов при статусе сопровождается прогрессирующими
нарушениями газообмена и кислотно-щелочного состояния с развитием гиперкапнии и
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 62 из 98
декомпенсированного ацидоза. Гипервентиляция, повышенное потоотделение приводят к
развитию гиповолемии и сгущению крови.
Стадии астматического статуса:
1. Компенсация (стадия сформировавшейся резистентности к симпатомиметикам).
2. Декомпенсации (стадия прогрессирующих вентиляционных расстройств); появляются
участки «немого легкого».
3. Гиперкапническая гипоксическая кома.
ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ БА В СТАТУСЕ
Ведение больных, находящихся в астматическом статусе, должно сопровождаться динамическим
наблюдением за насыщением О2 и СО2 крови, электролитами, рентгенологическим
исследованием органов грудной клетки.
Комплексная терапия включает следующие
направления:
1. Терапию начинают с внутривенного введения преднизолона, вначале болюсом 8 мг/кг
массы тела, затем каждые 4-6 ч. по 2 мг/кг до клинического улучшения. Терапия может
проводиться другими глюкокортикоидными средствами в эквивалентных дозах. Кроме
внутривенного введения назначают пероральный прием кортикостероидов (2 табл. каждые 2
часа) из расчета 30-60 мг/сут в пересчете на преднизолон. Ограничений в максимальной дозе
глюкокортикоидов не существует, т.к. считается, что именно эта группа лекарственных
препаратов является единственно радикальным средством выведения больных из статуса,
независимо от его формы.
2. Одновременно начинают ингаляции бета2-агонистов (сальбутамол, альбутерол, беротек и
др.) через небулайзер с последующим введением муколитиков (лазолван, бизолвон,
ацетилцистеин и др.) через небулайзер каждые 3-4 часа.
3. Метилксантины, в частности, теофиллин вводят из расчета 6 мг/кг, далее по 1 мг/кг ч
каждые ½ ч, затем по 0,7-1,3 мг/кг ч (желательно под контролем концентрации препарата в крови,
которая в этой ситуации должна находиться в пределах 15-20 мкг/мл). Если больной до
поступления в стационар получал пролонгированные теофиллины, то первоначальная доза
препарата не должна превышать 6-8 мг/кг.
4. Проводится интенсивная инфузионная терапия из расчета 1,8-2 л/м2 в сутки, однако в
последнее время появились данные о не столь существенном влиянии большого объема вводимой
внутривенно жидкости на мукоцилиарный клиренс, т.е. на отхождение мокроты. При
необходимости применяют К+, Nа+ бикарбонаты для коррекции электролитного и кислотноосновного состояния крови.
5. Хороший муколитический эффект достигается внутривенным введением амброксола
(лазолвана) по 1 мл 3-4 раза в день, либо ацетилцистеина по 0,5-1 мл 3 раза в сутки.
6. Кислородотерапия, можно одновременно в сочетании с небулайзерной терапией.
7. При подозрении на присоединение бактериальной инфекции необходимо ставить вопрос о
применении антибактериальных средств. Не рекомендуется применять группу пенициллинов.
Наиболее оптимальны антиюиотики широкого спектра действия (цефалоспорины II – III
поколения, макролиды).
8. При отсутствии положительной динамики в состоянии больного, нарастании дыхательной
недостаточности к лечению добавляют парентерально бетасимпатомиметики: сальбутамол
(тербуталин) – внутривенно, начиная с 2 мкг/кг, в последующем 5 мкг/кг ч или подкожно
адреналин (1:1000) 0,1-0,5 мг/10 кг массы тела каждые 15 минут. Альтернативной является
медленное внутривенное введение адреналина 0,05-0,1 мкг/кг мин.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 63 из 98
При отсутствии улучшения и нарастании респираторной недостаточности (РаО2 < 60 мм
рт.ст., РаСО2 > 70 мм рт.ст.) больного интубируют, переводя на искусственную вентиляцию
легких, осуществляют туалет бронхов.
Хроническая обструктивная болезнь лёгких – воспалительное заболевание лёгких, основным
результатом и проявлением которого является прогрессирующая и малообратимая бронхиальная
обструкция, что отражается в классификации заболевания.
(ХОБЛ) в занимает одно из ведущих мест среди всех причин летальности в промышленно
развитых странах. В то время, как за последнее десятилетие смертность от всех заболеваний
снизилась на 22%, а от сердечно-сосудистых заболеваний на 23%, смертность от ХОБЛ выросла
на 28%. В Северной Америке ХОБЛ стоит на 5-м месте среди всех причин летальности.
К большому сожалению, больные ХОБЛ обращаются за медицинской помощью уже на
поздних стадиях заболевания, когда возможности терапии крайне ограничены. Так, по данным
Европейского Респираторного Общества только 25% случаев заболевания диагностируется
своевременно. В России и странах СНГ диагностика ХОБЛ находится на еще более низком
уровне. По официальным данным Министерства Здравоохранения РФ в стране насчитывается
около 1 миллиона больных ХОБЛ, в то время как по данным эпидемиологических исследований
число таких может превышать 11 миллионов человек.
За период с 1990 г. по 2003 г. заболеваемость хроническим бронхитом в Республике
Казахстан возросла на 59% (с 179,7 до 285,9 на 100 тыс. населения) и по прогнозам специалистов
Министерства здравоохранения распространенность болезней органов дыхания, особенно
хронических обструктивных форм, будет увеличиваться (Р.К. Кабыкенова, 2004).
В соответствии с программой «GOLD» хронический обструктивный бронхит входит в
понятие хронической обструктивной болезни легких. Отсюда следует, что необходимо
пользоваться термином ХОБЛ, ибо, только так определяя болезнь, можно установить истинное
число больных, страдающих этим неуклонно прогрессирующим заболеванием, являющимся
основным поставщиком тяжелой дыхательной недостаточности.
Классификация тяжести заболевания
Стадия
Признаки
0 – риск развития болезни
 Нормальная спирометрия
 Хронические симптомы (кашель, мокрота)
I – лёгкая
 ОФВ1/ЖЕЛ < 70% от должного
 ОФВ1 ≥ 80% от должного
 Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель,
мокрота)
II – средняя
 ОФВ1/ЖЕЛ < 70% от должного
 50% ≤ ОФВ1 < 80% от должного
 Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель,
мокрота, одышка)
III – тяжёлая
 ОФВ1/ЖЕЛ < 70% от должного
 30% ≤ОФВ1 < 50% от должного
 Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель,
мокрота, одышка)
IV – крайне тяжёлая
 ОФВ1/ЖЕЛ < 70% от должного
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 64 из 98
 ОФВ1 ≤ 30% от должного или ОФВ1 < 50% от должного в
сочетании с хронической дыхательной недостаточностью

Классификация основана на постбронходилятационном значении ОФВ1
Обозначения: ОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1_ю секунду; ФЖЕЛ –
форсированная жизненная емкость легких; дыхательная недостаточность – парциальное давление
кислорода в артериальной крови (PaO2) меньше 8 кПа (60 мм рт. ст.) при дыхании воздухом на
уровне моря (при этом парциальное давление углекислого газа в артериальной крови (PaCO2)
может быть или не быть больше 6,7 кПа (50 мм рт. ст.)).
Диагноз ХОБЛ должен предполагаться при наличии кашля и выделения мокроты у всех
пациентов с факторами риска, способствующими развитию ХОБЛ, из которых главное значение
имеют факторы окружающей среды – курение, длительное воздействие профессиональных
раздражителей (пыль, химические поллютанты, пары кислот и щелочей), атмосферное и
домашнее загрязнение воздуха.
Факторы риска. Разделение на «внутренние факторы» «внешние факторы» отражает
современное понимание болезни как результата взаимодействия между собой этих
факторов. Таким образом, из двух индивидуумов одинаковым стажем курения только у
одного может развиться ХОБЛ вследствие различий в генетической предрасположенности
к болезни или в количестве прожитых лет. Факторы риска при ХОБЛ могут быть связаны
друг другом и более сложными путями. Например, пол может влиять на то, начнет ли
человек курить или будет подвергаться воздействию профессиональных или атмосферных
факторов; социально-экономический статус может влиять на вероятность малого веса при
рождении; большая продолжительность жизни обусловит большее время воздействия
факторов риска и т.д.
Наиболее хорошо документированным внутренним фактором риска является тяжелый
наследственный дефицит 1-антитрипсина. Наиболее важными факторами окружающей среды
являются курение табака, профессиональная пыль и химикаты (испарения, ирританты, дымы), а
также загрязнение атмосферы и воздуха внутри жилища. Однако доказать, что данный фактор
риска имеет отношение к развитию заболевания, очень трудно. Нет данных о том, что определяет
увеличивающуюся распространенность респираторных симптомов и нарастающее с возрастом
нарушение функции легких – кумулятивное воздействие вдыхаемых частиц, раздражителей,
газов, испарений и т.д. или «внутренние» изменения, такие как потеря эластической тяги
легочной ткани и увеличение ригидности грудной клетки.
БА и гиперреактивность, являющиеся факторами риска, которые имеют отношение к ХОБЛ,
являются комплексными расстройствами, связанными с целым набором генетических и внешних
факторов. Связь между комплексом БА–гиперреактивность и повышенным риском развития
ХОБЛ впервые описана Orie et al и получила название «голландская гипотеза». У больных БА
развивается несколько ускоренная потеря функции легких по сравнению с людьми,
нестрадающими БА, так же, как это имеет место у курильщиков с гиперреактивностью
дыхательных путей по сравнению с курильщиками без таковой. Однако неизвестно, как эти
закономерности связаны с развитием ХОБЛ. Гиперреактивность дыхательных путей может также
развиваться после воздействия табачного дыма или других атмосферных влияний и таким
образом может быть результатом заболевания дыхательных путей, связанного с курением.
Курение сигарет является наиболее важным фактором риска для развития ХОБЛ и наиболее
важным путем, через который табак увеличивает риск возникновения заболевания. У
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 65 из 98
курильщиков сигарет наблюдаются повышенная распространенность респираторных симптомов
и расстройств легочной функции, повышенное годичное снижение ОФВ1 и повышенная
смертность от ХОБЛ по сравнению с некурящими. Эти различия между курильщиками сигарет и
некурящими прямо зависят от интенсивности курения. Курильщики трубок и сигар болеют
ХОБЛ и умирают от этой болезни чаще, чем некурящие, хотя по этим показателям они отстают
от курильщиков сигарет.
Пассивное курение (синоним – вдыхание табачного дыма из окружающей среды) также может
иметь отношение к появлению респираторных симптомов и возникновению ХОБЛ вследствие
увеличения общего ущерба, наносимого ингаляционными частицами или газами. Курение во
время беременности должно также рассматриваться как фактор риска для плода из-за
внутриутробного нарушения роста и развития легких и, возможно, поражения иммунной
системы.
Профессиональная пыль и химикаты (пары, ирританты и дымы) могут также вызывать ХОБЛ,
когда они действуют достаточно интенсивно и длительно, как, например, на шахтеров во многих
странах. Это воздействие может вызывать ХОБЛ, а также увеличивает риск при сопутствующем
курении. Влияние угольной пыли само по себе в достаточных дозах может вызывать ограничение
скорости воздушного потока.
Роль атмосферного загрязнения в развитии ХОБЛ неясна, однако, по-видимому, невелика по
сравнению с табачным дымом.
Инфекционные заболевания (вирусные и бактериальные) как верхнего, так и нижнего отделов
дыхательных путей играют важную роль в развитии обострений ХОБЛ. С практических позиций
всегда важно оценить место инфекционных заболеваний и установить их причинную связь с
возникшим обострением ХОБЛ. Наиболее часто высеваемыми из бронхиального секрета у
больных ХОБЛ патогенами являются Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella
catarrhalis. Большое значение придаётся респираторным вирусам, которые могут играть
самостоятельную роль в патогенезе ХОБЛ или выступать в ассоциации с микроорганизмами.
ХОБЛ характеризуется хроническим воспалением во всех отделах дыхательных путей,
паренхиме и сосудах легких. Интенсивность, клеточные и молекулярные характеристики
воспаления различаются по мере прогрессирования болезни. С течением времени воспаление
разрушает легкие и ведет к патологическим изменениям, характерным для ХОБЛ. Помимо
воспаления, в патогенезе ХОБЛ играют важную роль два других процесса – дисбаланс в легких
протеиназ–антипротеиназ и оксидативный стресс. Они могут быть сами по себе последствиями
воспаления или возникать в результате воздействия окружающей среды (например, оксиданты в
сигаретном дыме) или генетических факторов (например, дефицит 1-антитрипсина).
ХОБЛ- болезнь второй половины жизни, чаще возникающая после 40 лет. Первые признаки
болезни- это кашель и одышка, плода сопровождающиеся свистящим дыханием с выделением
мокроты. Мокрота выделяется поначалу в небольшом количесве по утрам
Различают следующие типы ХОБЛ: тип А- эмфизематозный (одышечный) и тип Ббронхитический (кашляющий)
Эмфизематозный тип ХОБЛ связывают с панацинарной эмфиземой, таких больных образно
называют «розовые пыхтильщики».
При бронхитическом типе ХОБЛ наблюдаются постоянная гиперсекреция, что вызывает
увеличение сопротивления на вдохе и на выдохе, что способстует существенному нарушению
вентиляции и появлению цианоза. Такие больные тучные, в клинической картине преобладает
кашель с обильным выделением мокроты. Диффузный пневмосклероз, значительная гипоксемия,
эритроцитоз. Стойкая легочная гипертензия приводят к быстрому развитию легочного сердца.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 66 из 98
При обострении ХОБЛ диф.диагноз следует проводить с пневмонией, раком легкого,
тромбоэмболией легочной артерии.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивный тип вентиляцонных
нарушений (ОФВ1 ниже 80% от должного; соответствие ОФВ1/ЖЕЛ менее 70% от должного).
При лечении ХОБЛ необходимо руководствовать следующими принципами:
1. Устранение факторов, вызывают развитие и прогрессирование заболевания;
2. В фазе обострения ХОБЛ терапия должна быть направлена на ликвидацию
восполительного процесса в бронхах, улучшение бронхиальной проходимости,
восстановление иммунитета;
3. Противорецидивная и поддерживающая терапия.
Бронхолитическая терапия ингаляционными антихолинэргическими средствами, β 2симпатомиметиками и теофилином. В тяжелых случаях ХОБЛ назначают глюкокортикоиды
(короткие курсы). На фоне обострения- антибактериальная терапия, муколитики и другие
отхаркивающие средства.
Кроме того, показаны антикоагулянты противовоспалительные препараты, иммуно
корректоры, кислород. При стихании явлений обострения- физиотерапия, массаж грудной клетки,
дыхательная гимнастика.
Иллюстративный материал.
Мультимедийное сопровождение лекции (слайды), примеры из практики, R-граммы.
Литература:
1. Шулутко Б.И., Макаренко С.В., «Стандарты диагностики и лечения внутренних
юолезней» (изд.-3-е), «Элби-СПб», Санкт-Петербург, 2005, 800 с.
2. Маисеев В.С., Кобалова Ж.Д., Моисеев С.В. «Внутренние болезни с основами
доказательной медицины и клинической фармакологией» (под ред. В.С.Моисеева), М..
Изд.группа «ГЭОТАР-Медиа», 2008, 828 с.
Контрольные вопросы:
1. Каковы основные клинические проявления пневмонии?
2. На чем основана современная классификация пневмонии?
3. Назовите основные принципы лечения пневмонии?
4. Дать определение понятия «Бронхиальная астма»?
5. Что такое «аспириновая астма»?
6. Что понимают под термином «Астматический статус»?
7. Основные принципы лечения бронхиальной астмы?
8. Дать определение понятия «хроническая обструктивная болезнь легких»?
9. Назовите основные типы ХОБЛ, особенности клинико-функциональных проявлений?
10. Каковы принципы лечения ХОБЛ.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 67 из 98
Лекция
Тема: Диагностика, лечение и профилактика гломерулонефритов и хронической почечной
недостаточности с позиций доказательной медицины.
Специальность: общая медицина
Курс: 4
Количество часов: 2ч
Составитель: доцент Ф.К. Бекенова
Астана 2010 г.
Тема: Диагностика, лечение и профилактика гломерулонефритов и хронической почечной
недостаточности с позиций доказательной медицины.
Цель: ознакомить с современными принципами диагностики, лечения и профилактики
гломерулонефритов и хронической почечной недостаточности. Тезисы лекции.
Гломерулонефрит (ГН) – генетически обусловленное иммунно-опосредованное воспаление с
преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс
всех почечных структур, клинически проявляющийся почечными и/или внепочечными
синдромами.
Этиология. 1.Инфекции и инвазии (стрептококковая инфекция, бруцеллы, тифозная сальмонелла,
энтерококк, диплококки, трепонемные инфекции и риккетсиозы, паратуберулезный ГН или
претуберкулезный ГН, грипп, вирусный гепатит В и С,ЦМВ)
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 68 из 98
2.Неинфекционные факторы: медикаменты (ртуть, йодистые соединения, хинин, препараты
золота, САД, D-пенициллинамин, пенициллин, каптоприл, вакцины); при паранеопластическом
синдроме, ГН на фоне гипертонии системы почечных вен и крупных венозных коллекторов в
результате травмы, травматического токсикоза.
Патогенез.
Существует 2 основных варианта патогенеза ГН:
1.Иммуннокомплексный – пассивный занос ИК в клубочек и их осаждение;
2.Антительный – циркуляция АТ, реагирующих со структурным антигеном или пусковым
негломерулярнымаутологичным или экзогенным антигеном.
Классификация ГН.
Клиническая классификация Тареева Е. М., с доп. Тареевой И. Е.
1. Острый гломерулонефрит;
2. Подострый ГН (быстропрогрессирующий, злокачественный);
3. Хронический ГН:
a. Латентный ГН;
b. Нефротический ГН;
c. Гипертонический (васкулярный) ГН;
d. Смешанный ГН;
e. Гематурический ГН.
Морфологические варианты ГН.
Острый ГН - эндокапиллярный пролиферативный ГН.
Подострый ГН - экстракапиллярный пролиферативный ГН.
Хронический ГН
1) Мембранозный ГН;
2) «Мезангиальный» ГН:
 Мезангиомембранозный ГН;
 Мезангиопролиферативный ГН;
 Мезангиокапиллярный ГН;
 Лобулярный ГН;
3) Фибропластический ГН;
4) Вторично-сморщенная почка.
Клиническая картина
Острый ГН.
Заболевание развивается через 10-12 дней после инфекции (фарингита, тонзиллита, импетиго,
пиодермии, рожи, скарлатины), связанной с -гемолитическим стрептококком группы А (12, 4, 1,
49 – т. н. нефритогенные штаммы). Острым постстрептококковым ГН заболевают
преимущественно дети (с 2-летнего возраста) и взрослые до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза
чаще.
Заболевание протекает в 2 формах:
1.Развёрнутой (циклической)
2.Моносимптомной, когда имеется только мочевой синдром.
При циклической форме ОГН в клинической картине доминирует острый нефритический
синдром, включающий триаду симптомов:
 Отёки.
 Гипертония.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 69 из 98
 Гематурия.
Протеинурия наблюдается у всех больных за исключением редких случаев
анальбуминурического ГН, и может достигать высоких цифр. Может быть как селективной, так и
неселективной.
Боль в пояснице имеет разную степень выраженности и чаще симметричная.
Олигурияи даже анурия возможны в первые дни заболевания и продолжаются обычно 2-3 дня.
Характерна высокая относительная плотность мочи.
Диагностические признаки ОГН
1) Начало заболевания через 1-3 недели после перенесенной инфекции (стрептококковой,
вирусной и другой) при инфекционноиммунном варианте, после антигенного воздействия
(сыворотка, вакцина, лекарства и другие).
2) Клинические проявления:
 Остронефритический синдром;
 Нефротический синдром;
 Изолированный мочевой синдром.
3) Лабораторные признаки: протеинурия более 1 г/л в сутки, макро- или микрогематурия,
относительная плотность мочи на верхней границе нормы или гиперстенурия,
гипокомплементемия, увеличение циркулирующих иммунных комплексов, увеличение
антистрептолизина-О в плазме крови при стрептококковом гломерулонефрите.
4) Исчезновение ренальных и экстраренальных проявлений заболевания после лечения.
5) Биопсия почки:
 Явления выраженной пролиферации мезангиальных и эндотелиальных клеток в клубочках;
 Обнаружение иммунных комплексов с наружной стороны базальной мембраны.
Быстропрогрессирующий ГН.
Быстропрогрессирующий ГН – особая форма нефрита, характерным признаком которой является
бурное нарастание почечной недостаточности, обусловленное выраженной активностью
процесса.
Классификация БПГН.
1. Идиопатическая форма БПГН с полулуниями взрослых
2. БПГН при системных заболеваниях.
3. БПГН лекарственного генеза.
4. БПГН при подостром инфекционном эндокардите.
Встречается редко (1% от всех ГН). Мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины. Возраст
больных чаще 30-40 лет.
Начало острое, с олигурией, макрогематурией, массивной протеинурией, часто нефротическим
синдромом (в 30% случаев), артериальной гипертензией. Часто встречаются внепочечные
проявления(потеря массы тела, лихорадка, астения, артралгии, сыпь)
Относительная плотность мочи вначале высокая, затем быстро падает, несмотря на резкую
олигоурию. Азотемия, анемия, развивающиеся уже в первые недели болезни, быстро
прогрессируют. Развивается выраженнаяретинопатия с отслойкой сетчатки. БПГН приводит к
прогрессирующей гибели нефронов, деформации архитектоники почки. Смерть наступает от
почечной недостаточности через 6-18 месяцев (от 2-3 недель до 18 месяцев).
Хронический ГН
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 70 из 98
Характеристика клинических вариантов хронического ГН
Латентный ГН
Наиболее распространенный вариант ХГН. Это своеобразное латентное развитие хронического
ГН без гипертонии, отёков, большой гематурии. Болезнь выявляется при диспансеризации или
случайном обследовании, когда выявляют изолированную протеинурию или микрогематурию.
Возможно незначительное повышение АД. Латентный ГН может протекать от 10 до 20 лет.
Смерть наступает при картине терминального ГН. 10-ти летняя выживаемость составляет 90%.
Гематурический ГН
Вариант латентного ГН. Встречается редко (6-10%). Проявляется постоянной гематурией,
иногда с эпизодами макрогематурии. Как самостоятельную форму выделяют гематурический ГН
с отложением JgA (болезнь Берже), возникающую чаще у молодых мужчин, протекающей с
эпизодами макрогематурии после респираторных инфекций, обычно с редким развитием ХГН.
Нефротический ГН
Встречается у 1/5 больных ХГН. Течение умеренно прогрессирующее (мембранозны или
мезангиопролиферативный
ГН)
или
относительно
быстро
прогрессирующее
(мезангиокапиллярный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз, фибропластический ГН).
Нефротический
синдром
рецидивирует,
реже
персистирует.Проявляется
протеинурией,гипопротеинемией,гиперхолестеринемией. Характерны нефротические кризы с
перитонитоподобными симптомами, повышением температуры тела, рожеподобными эритемами,
гиповолемическим коллапсом, флеботромбозами.
Гипертонический ГН
Наблюдается у 1/5 больных. Изменения в моче минимальны, протеинурия незначительна (не
более 1 г/сутки), эритроцитурия невыраженная. Вначале протекает, как правило, латентно, без
жалоб, отёков и гематурии. Преобладает гипертонический синдром как таковой (с гипертрофией
левого желудочка, изменениями глазного дна), а не почечный.
Характеризуется длительным течением – до 20-30 лет, хорошо или удовлетворительно
переносимой артериальной гипертензией с небольшой протеинурией.
Смешанный хронический ГН (НС+АГ)
Соответствует картине классического отёчно-гипертонического нефрита, сближаясь со
злокачественным ГН. Течение более быстрое, чем при нефротическом нефрите (3-5 лет).
Положительный эффект ГКС и иммунодепрессантов наблюдается редко.
Лечение
Лечение ОГН
1) Режим. Все больные ОГН должны быть госпитализированы. Назначают постельный режим
до ликвидации отёков и артериальной гипертензии, при их отсутствии постельный режим
назначают на 2 недели. Общий срок временной нетрудоспособности 45-50 дней. После этого в
течение 2-х лет противопоказан тяжёлый физический труд, работа при неблагоприятных
метеоусловяих.
2) Диетотерапия. Стол № 7, 7в.
3)Патогенетическое лечение. Патогенетическая терапия ОГН включает:
 ГКС;
 Цитостатики;
 Аминохинолиновые соединения;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:





Стр 71 из 98
Циклоспорин А (сандимун);
Антикоагулянты;
Антиагреганты;
Плазмоферез и гемосорбция;
Сочетанные схемы, схемы с пульс-терапией.
ГлюкоКортикоСтериоды. Основное средство патогенетической терапии нефритов.
Показания к назначению ГКС:
 НС без выраженной артериальной гипертензии и гематурии;
 Затянувшееся течение острого ГН (длительность протеинурии более 1 месяца) –
назначают преднизолон по 1 мг/кг/сутки;
 ОПН при ОГН.
Приём ГКС возможен по нескольким схемам:
1. Непрерывная. Оптимальной схемой лечения нефрита ГКС является назначение преднизалона
в дозе 0,8-1 мг/кг массы тела в течение 8 недель, с последующим медленным снижением дозы
(по 2,5-5 мг каждые 5-7 дней) ещё в течение 8 недель и назначением поддерживающей дозы
10 мг/сут ещё в течение 6 месяцев (необходимость назначения поддеривающей дозы
признаётся не всеми).
2. Альтернирующая схема – через день с однократным приёмом двойной дозы. При этой схеме
осложнения наблюдаются реже.
Противопоказания к ГКС: артериальная гипертензия, тромбоз почечных сосудов.
Иммуннодепрессанты негормональные. К препаратам этой группы относятся:
 Цитостатики–имуран, азатиоприн, хлорамбуцил.
 Средства, специфически влияющие на лимфоциты – антилимфоцитарный глобулин, дренаж
грудного протока, облучение лимфатических узлов.
 Средства, специфически влияющие на Т-лимфоциты – циклоспорин, моноклональные
антитела (ортоклон Т3).
Показания:
 НС, резистентный к ГКС (в том числе при сочетании с артериальной гипертензией);
 Наличие противопоказаний к назначению ГКС при нефротическом синдроме;
 Развитие зависимости к ГКС и развитие их побочных эффектов – подключение
цитостатиков позволяет снизить дозу ГКС.
Лечение антикоагулянтами. Гепарин вводят подкожно по 5 000 –10 000 ЕД каждые 4-6
часов. Суточная доза 10 000-40 000 ЕД. Курс лечения 6-8 недель, при необходимости – до 3-4
месяцев.
Лечение антиагрегантами. Показанием к назначению курантила является любой вариант ОГН,
кроме гематурического. Лучше начинать с небольшой дозы, постепенно её увеличивая (по 25
мг/сут каждые 3-4 дня) до оптимальной – 4-10 мг/кг.суточная доза 225-400 мг. Курс лечения в
оптимальной дозе должен продолжаться длительно (6-12 месяцев).
Трентал назначают по 0,2-0,3 г/сут на 3 приёма.
Ацетилсалициловая кислота применяется по 0,25-0,5 г/сутки.
Лечение НПВС.
Индометацин назначают в суточной дозе 150 мг, возможно начало лечения с меньшей дозы 50 мг с последующим увеличением. При уменьшении диуреза и появлении (либо нарастании)
отёчного синдрома дозу препарата уменьшают, а при отсутствии улучшения – отменяют. При
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 72 из 98
снижении КФ (менее 40 мл/мин), повышении содержания креатинина и калия в сыворотке крови
индометацин отменяют немедленно.
Вольтарен назначают по 75-150 мг в течение 4-8 недель.
Лечение аминохинолиновыми соединениями. Могут использоваться при затянувшемся нефрите и
случаях, когда противопоказаны ГКС. Действие развивается медленно, иногда через 6-12 месяцев
непрерывного лечения. Назначают делагил по 0,5-0,75 г/сутки в течение 3-недель, а затем в
поддерживающей дозе 0,35 г в течение нескольких месяцев
Симптоматическое лечение.
Лечение артериальнойгиперензии. Диуретики, постельный режим и диета с ограничением соли
вполне эффективны при умеренной гипертензии (АД диастолическое менее 100 мм.рт. ст.). При
более выраженной гипертензии добавляют гипотензивную медикаментозную терапию: апрессин
в дозе 10-12,5 – 100-200 мг/сут, допегит в дозе 500-2000 мг, клофелин по 0,075 мг 3-4 раза в день.
Используют также нифедипин по 0,01-0,02 г 2-3 раза в день (увеличивает СКФ и диурез).
Лечение отёчного синдрома. Как правило диета № 7, постельный режим, ограничение жидкости
приводит к уменьшению и исчезновению отёков. При выраженных отёках назначают
разгрузочные дни – сахарный, арбузный, овощной, фруктовый – по 1,5 кг на 5 приёмов. Если
отёки не исчезают и их длительность более 1 недели, то в этом случаеназначают диуретики:
 Гипотиазид по 50-100 мг/сут;
 Фуросемид по 40-80 мг/сут, если острое начало сопровождается затянувшейсяолигурией, то
дозу фуросемида повышают до 240-480 мг/сут;
 Урегит по 50-100 мг/сут.
Лечение гематурического синдрома.При сохраняющейся упорной гематруии назначается
аминокапроновая кислота внутрь по 3 г каждые 6 часов в течение 5-7 дней или внутривенно
капельно 150 мл 5% раствора 1-2 раза в день в течение 3-5 дней. При выраженной гематурии
назначается дицинон (этамзилат) внутримышечно по 2 мл 12,5% раствора 2 раза в день в
течение 7-10 дней, а затем при продолжающейся гематурии внутрь в таблетках по 0,25 г по 1-2
таблетки 3 раза в день.
Лечение БПГН
1. Постельный режим;
2. Диета № 7 с ограничением соли и жидкости, а при развитии ХПН – ограничение белка;
3. Сочетанная терапия цитостатиками, преднизалоном, гепарином и курантилом. Курс проводят
длительно (месяцы, годы);
4. Пульс-терапия урабазоном. При отсутствии эффекта целесообразно 2-3 кратное проведение
пульс-терапии с интервалом 3 дня;
5. Пульс-терапия сверхвысокими дозами циклофосфамида. Циклофосфамид вводится
внутривенно капельно по 10-20 мг/кг 1 раз в 4 недели;
6. Плазмоферез в сочетании с иммунодепрессантами и цитостатиками. Особенно показан при
формах заболевания, протекающих с образованием антител к базальной мембране
клубочков;
7. Гемодиализ. Применяется при выраженной и длительной олигоанурии, гиперазотемии,
гиперкалиемии;
8. Симптоматическая гипотензивная, диуретическая терапия;
9. Пересадка почки;
Лечение хронического ГН
1. Режим.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 73 из 98
2. Лечебное питание.
3.Лечение ГКС.Преднизалонв дозе 1 мг/кг ежедневно в течение 2 месяцев с постепенным
снижением дозы ещё в течение 2 месяцев и назначением поддерживающей дозы 10 мг/сутки ещё
в течение 6 месяцев.
4.Лечение цитостатиками.Показания для лечения цитостатиками:
 Нефротическая форма ХГН при отсутствии эффекта от лечения ГКС, а также при развитии
побочных явлений глюкокортикоидной терапии, добавление в этих случаях цитостатиков
позволяет снизить дозу ГКС.
 Смешанная форма ХГН.
Азатиоприн (имурна)имеркаптопурин назначаютпо 2-3 мг/кг (150-200 мг), циклофосфамид– по
1,5-2 мг/кг (100-150 мг/сут), лейкеран – по 0,2 мг/кг в течение 4-8-10 недель. В дальнейшем
рекомендуется поддерживающая терапия в суточной дозе, равной ½ или 1/3 этой дозы, на
протяжении 6-12 месяцев.
4.Лечение циклоспорином.Сандиммун назначается в дозе 5-7 мг/кг/сут.
5.Лечение ангикоагулянтами.
6.Лечение антиагрегантами.
7.Лечение НПВС.
8.Лечение аминохинолоновыми соединениями.Резорхин, делагил, хлорохин, плаквенил
назначают при ХГН с изолированным мочевым синдромом. Обычно используют делагил в
таблетках по 0,25 г или плаквенил в таблетках по 0,2 г 1 таблетка 1 раз в день длительно (8-12
месяцев и более)..
9.Пассивная иммунотерапия анти-HLA-антителами.Показана при нефротической форме ХГН и
нефротическом синдроме другого генеза. В качестве лечебного препарата испльзуется сыворотка,
полученная от женщин, сенсибилизация которых к HLA-антигенам явилась результатом
предшествующей беременности, несовместимой по HLA. Курс лечения состоит из 2-3
внутривенных вливаний плазмы, каждое объёмом не более 225 мл.
10.Эфферентная терапия. Плазмоферез и гемосорбция. Пламзоферез проводится 1-2 раза в
неделю с изъятием за один сеанс 1,5-2 литров плазмы. Противопоказан при СН, анемии,
тромбоцитопении с геморрагическим синдромом. Гемосорбция способствует дезинтоксикации
организма и в определённой степени оказывает иммунодепрессивный эффект. Проводится 1-2
раза в неделю.
Комбинированная терапия. Терапия, применяемая при резистентных формах, особенно при
нефротически-гипертонической форме. В четырехкомпонентной схеме рекомендуются
следующие дозы:
 Цитостатики (имуран или циклофосфамид) – 2-3 мг/кг/сут;
 Преднизалон – 20-40 мг в сутки; в последнее время рекомендуется включение больших доз
преднизалона –60-100 мг в сутки в течение 6-8 недель с последующим снижением дозы;
 Гепарин – 20 000 ЕД в сутки;
 Курантил – 400-600 мг в сутки.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН)
Хроническая почечная недостаточность – симптомокомплекс, развивающийся в результате
постепенного и постоянного ухудшения клубочковых и канальцевых функций почек до такой
степени, что почка не может больше поддерживать нормальный состав внутренней среды.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 74 из 98
Совокупность клинических и лабораторных симптомов, развивающихся при ХПН
называетсяуремией.
Почки, играющие важнейшую роль в экскреции различных метаболитов и обеспечивающие
водно-электролитный и осмотический гомеостаз, обладают большими компенсаторными
возможностями. Гибель уже 50% общего количества нефронов может не сопровождаться
клиническими проявлениями ХПН и лишь при снижении КФ до 30-40 мл/мин, что соответствует
снижению численности нефронов до 30%, развивается задержка в организме мочевины,
креатинина и других продуктов азотистого обмена и повышение их уровня в крови. При
терминальной уремии величина нефронной популяции составляет менее 10%. Таким образом,
ХПН это двухсторонний процесс, представляющий собой конечную фазу любого
прогрессирующего почечного поражения.
Этиология
1. Заболевания,
протекающие
с
первичным
поражением
клубочков:
хроническийгломерулонефрит, подострый гломерулонефрит;
2. Заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерстиция: хронический
пиелонефрит, интерстициальный нефрит, радиационный нефрит, балканская нефропатия.
3. Обструктивные нефропатии: мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой
системы.
4. Первичные поражения сосудов: злокачественная гипертония, стеноз почечных артерий,
гипертоническая болезнь;
5. Диффузные заболевания соединительной ткани: СКВ, ССД, УП, геморрагическийваскулит;
6. Болезни обмена веществ: сахарный диабет, амилоидоз, подагра, нарушения обмена кальция
(гиперкальциемия);
7. Врождённые заболевания почек: поликистоз, гипоплазия почек, синдром Фанкони, синдром
Альпорта и др.);
8. ХПН может развиваться при лекарственных нефропатиях, интоксикациями тяжёлыми
металлами (свинец, кадмий).
Несмотря на многообразие этиологических факторов, морфологические изменения в почках
при выраженной ХПН однотипны и сводятся к преобладанию склеротических процессов, утрате
морфологического своеобразия исходного процесса и гипертрофии оставшихся нефронов.
Патогенез
1. Выведение продуктов обмена азотистых шлаков. При ХПН в организме задерживаются
продукты обмена, азотистые шлаки (мочевина, креатинин, мочевая кислота и другие, которые
не могут быть выведены из организма другим путём). Азотистые шлаки долгое время
считались «уремическими токсинами», ответственными за многие клинические симптомы
уремии. Исследования последних лет не подтвердили этого предположения. Не
исключаяопределённой роли азотистых метаболитов, как токсических агентов в последние
годы в качестве универсальных «уремических токсинов» рассматривают вещества с
молекулярной массой от 500 до 5000 («средние молекулы»). Химический состав средних
молекул до конца не изучен. Из пула средних молекул выделены олигопептиды, содержащие
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 75 из 98
аминокислоты (цистеин, лизин), гликопротеиды. На роль уремических токсинов также
претендуют биологически активные вещества – паратгормон, инсулин, глюкогон,
натрийуретический гормон.
2. Поддержание водно-электролитного равновесия. На ранних стадиях ХПН развивается
полиурия, теряется нормальный ритм выведения мочи, появляется никтурия, постепенно
снижается относительная плотность мочи, развивается изостенурия (относительная плотность
мочи становится равной относительной плотности белкового фильтрата плазмы, составляя
1010-1012), затем гипостенурия (относительная плотность мочи не превышает 1008).
Несколько позже, чем нарушение концентрационной функции почек, развивается потеря
способности почек к разведению при терминальной почечной недостаточности количество
мочи резко уменьшается и развивается олигурия и анурия.
Экскреция натрия. В норме почка фильтрует в сутки 24 000 ммоль натрия и выделяте 140-280
ммоль электролитов. Способность почек выделять с мочой натрий в количестве, равном
поступившему, сохраняется при ХПН довольно долго. По мере прогрессирования
недостаточности, почки теряют способность сохранять натрий. При неспособности почек снизить
концентрацию натрия в моче ниже 40-50 ммоль/л может развиться солевое истощение
(сольтеряющая почка), что наблюдается при пиелонефрите, поликистозе, гипохлоремическом
ацидозе. Клинически солевое истощение проявляется слабостью, гипотонией, резким снижением
почечной функции.
У других больных с терминальной почечной недостаточностью, напротив, развивается
тенденция к задержке натрия. Постепенно задержка натрия без отёков является основной
причиной развития гипертонии, которая часто осложняет течение ХПН.
Экскреция калия. Нормальное содержание калия в крови сохраняется до тех пор, пока диурез
превышает 600 мл/сутки. При прогрессировании ХПН нарушение калиевого гомеостаза могут
проявляться развитием гипокалиемии, реже гиперкалиемии.
Гиперкалиемия наблюдается при терминальной почечной недостаточности в
стадииолигоанурии или при выраженном ацидозе. Клинически повышение калия проявляется
гипотонией, брадикардией. Развивается поражение скелетных мышц с нисходящим параличом.
На ЭКГ – высокий зубец T, при повышении калия свыше 7 ммоль/л – уширяется комплекс QRS.
Концентрация калия в крови в пределах 7 ммоль/л и выше считается опасным для жизни. 8,5
ммоль/л – часто смертельны. Причиной смерти больных может быть остановка сердца.
Гипокалиемия – свойственна ранним полиурическим стадиям ХПН или преимущественно
канальцевой форме ХПН.
Клинические признаки гипокалиемии – выраженная мышечная слабость, гиповентиляция,
одышка, судороги.
При ЭКГ-исследовании отмечают нарушение ритма по типу различных форм желудочковой
экстрасистолии, уплощение зубца Т и появление выраженного зубца U.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 76 из 98
3. Поддержание кислотно-основного состояния. Метаболический ацидоз при ХПН развивается
при снижении КФ до 25% и менее от исходного уровня.
Лабораторные признаки ацидоза:
Понижение рН плазмы ниже 7,35; понижение стандартногобикорбаната (SB) ниже 20 ммоль/л
(до 8-10 ммоль/л), рН мочи понижается до 4,8-5,0.
Метаболический алкалоз при уремии наблюдается крайне редко и возникает вторично,
преимущественно вследствие экстраренальных потерь калия (с рвотой, поносом) или при резких
проявлених вторичного гиперальдостеронизма.
4. Регуляция фосфорно-кальциевого обмена. В почках витамин D превращается в наиболее
активную форму – 1, 25-дигидроксивитамин D3, регулирующий транспорт кальция в
кишечнике и костях. Нарушение образования активной формы витамина D при ХПН
приводят к снижению всасывания кальция в кишечнике и гипокальциемии. Содержание
фосфатов наоборот повышается (задержка фосфатов при нарушении функции почек).
Клинически подобные изменения проявляются остеомаляцией (боли в костях, повышение
щелочной фосфатазы), остеопорозом.
Помимо снижения образования активных метаболитов витамина D, в патогенезе уремии
имеет значение понижение и других эндокринных функций почки – уменьшение выработки
эритропоэтина, изменение почечной прессорно-депрессорной системы (ренин-простагландины).
Классификация
Тареев Т.М. в 1972 .
В течение ХПН различают 2 стадии:
1. Компенсации (КФ от 30-10 мл/мин).
2.терминальную, характеризующуюся нарастанием дистрофии, усугублением анемии,
гипертензией, сердечной недостаточности.
М.Я. Ратнер и другие (1977) разграничивают выраженность ХПН на основании уровня
креатинина в плазме крови, выделяя 4 степени ХПН (норма креатинина – 0,08-0,13 ммоль/ или
0,9-1,5 мг%):
I.
II.
III.
IV.
Повышение креатинина от 170-440 мкмоль/л (2-5 мг%),;
От 441-880 мкмоль/л (5,1-10 мг%);
От 881-1320 мкмоль/л (10,1-15 мг%);
С ещё более высоким содержанием креатинина.
Норма мочевины – 3,3-6,6 ммоль/л; остаточный азот – 14,3-28,6 ммоль/л.
Есть и значительно более детализированная классификация ХПН (Лопатин Н.А., Кучинский
(1975), Рябов С.И. (1976), Окен Д.Е. (1970)).
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 77 из 98
Клиника. Начальный период ХПН обычно беден клиническими симптомами (если нет
тяжёлой гипертензии и её осложнений). Больные могут жаловаться на слабость, утомляемость,
сонливость, апатию, снижение аппетита.
Ранними признаками являются полиурия и никтурия. Довольно рано развивается
гипопластическая анемия, связанная со снижением образования в почках эритропоэтина.
При прогрессировании ХПН клиническая картина становится более яркой.
Основные клинические проявления ХПН:
1. Астенический синдром;
2. Интоксикация ЦНС;
3. Диспепсический синдром;
4. Дистрофический синдром;
5. Анемический и геморрагический синдромы;
6. Серозно-суставной и костный синдромы;
7. Гипертензивный синдром;
8. Мочевой синдром.
Прогрессирование ХПН – усиливается слабость, сонливость, апатия (уремическая
энцефалопатия), мышечная слабость, мышечныеподдёргивания, связанные с электролитными
расстройствами (в первую очередь гипокальциемией). Развиваются разнообразные нарушения
костной системы (нарушения фосфорно-кальциевого обмена).
С задержкой уремических токсинов связаны кожный зуд, парастезии, кровоточивость
(носовые кровотечения, подкожные геморрагии).
Ярким признаком уремии является диспептический синдром (тошнота, рвота, икота, потеря
аппетита, вплоть до отвращения к пище, понос, реже запор, стоматит, глоссит, хейлит).
При осмотре больного выделяют бледно-желтоватый цвет лица (сочетание анемии и задержки
урохромов), «синяки» на ногах, руках, кожа сухая, со следами расчёсов, язык сухой, коричневый.
При выраженной уремии из рта запах мочи (или аммиака). Моча очень светлая (низкой
концентрации и к тому же лишенная урохромов).
У 80% больных задержка натрия приводит к гипертензии, часто со следами
злокачественности, с ретинопатией, сердечной астмой, ритмом галопа. Развитие гипертензии
ускоряет прогрессирование почечной недостаточности.
Гипертензия, анемия, а также электролитные сдвиги ведут к тяжелому поражению сердца, с
аритмиями, застойной сердечной недостаточность.
В терминальной стадии развивается перикардит (фибринозный или выпотной),
проявляющийся выраженной загрудинной болью и одышкой. Шум трения перикарда
выслушивается лучше всего в области нижней трети грудины. До лечения программным
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 78 из 98
гемодиализом, появление шума трения перикарда считалось крайне плохим прогностическим
признаком («похоронный звон»).
По мере прогрессирования уремии нарастает неврологическая симптоматика, появляются
судорожные подёргивания, усиливается энцефалопатия, вплоть до развития уремической комы с
шумным ацидотическим дыханием Куссмауля. Иногда развивается тяжёлая миопатия, когда
больные не могут подняться на ступеньки, стоять в вертикальном положении.
Часты инфеционные заболевания, в том числе пневмонии, которые нередко ухудшают
функцию почек.
Прогрессирует анемия, развивается лейкоцитоз и умеренная тромбоцитопения,
способствующая кровоточивости.
Характерны множественные энокринные нарушения, в том числе импотенция, аменорея,
гинекомастия и другие, связанные с задержкой пролактина.
Лечение
Основными задачами лечения при ХПН являются поддержание гомеостаза, замедление
прогрессирования поражения почек, лечение осложнений уремии, облегчение самочувствия
больного.
У больных с величиной КФ от 35 до 10 мл/мин, лечение проводят консервативными
методами, а у больных с более выраженным нарушением функции почек, приходится прибегать к
гемодиализу, перитонеальному диализу, трансплантации почек.
Консервативное лечение ХПН предусматривает:
1. Лечение основного заболевания может уменьшить выраженность ХПН, особенно это касается
лечения обострений хронического пиелонефрита с начальными проявлениями ХПН.
2. Режим. Больному следует избегать переохлаждений, физических, эмоциональных перегрузок.
Нуждается в оптимальных условиях работы и быта.
3. Соблюдение диеты;
4. Адекватный приём жидкости;
5. Контроль введения электролитов (натрия и калия);
6. Уменьшение задержки конечных продуктов белкового обмена;
7. Гипотензивную терапию;
8. Лечение анемий;
9. Лечение уремической остеодистрофии;
10. Коррекцию ацидоза;
11. Лечение инфекционных осложнений;
12. Физические упражнения;
13. Лечение основного заболевания, приведшего у уремии.
Диетотерапия должна основываться на следующих принципах:
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 79 из 98
 Ограничение поступления с пищей белка до 60-40-20 г/сут в зависимости от выраженности
почечной недостаточности;
 Обеспечение достаточной калорийности рациона, соответствующий энергетическим затратам
организма за счёт жиров и углеводов, полное обеспечение потребности организма в витаминах
и микроэлементах;
 Ограничение поступления фосфатов с пищей;
 Контроль за поступлением хлорида натрия, воды и калия.
Уменьшение задержки конечных продуктов белкового обмена
Сорбенты – обсорбирующие на себя аммиак и другие токсические вещества в кишечнике.
Энтеродез (карболен) 5 г на 100 мл воды 3 раза через 2 часа после еды. Энтеросорбенты –
различные виды активированного угля. Белосорб-П (Беларусь) по 1-2 г 3 раза в день.
Желудочный лаваж. При ХПН мочевина и другие продукты азотистого метаболизма
начинают выделяться слизистой оболочкой желудка. В связи с этим промывание желудка может
понизить азотемию. Вводят 1 литр 2% раствора натрия бикарбоната, затем отсасывают,
промывают 2 раза утром и вечером, за 1 сеанс удаляют 3-4 г мочевины.
Контроль гипертензии
Лечение больных с АГ при ХПН включает:
1. Ограничение натрия до 3-5 г поваренной соли в день, при тяжёлой гипертензии до 1-2 г;
2. Назначение натрийуретиков, лучше фуросемида (160-200 мг/сутки) и этакриновой кислоты
(урегит) до 100 мг; верошпирон, триамтерен и другие препараты, задерживающие калий при
ХПН противопоказаны;
3. Адренергические препараты, не снижающие почечного кровотока – допегит (повышает КФ) –
1,5 г/сут, клофелин (гемитон).
4. -адреноблокаторы (анаприлин, обзидан, индерал) – снижают секрецию ренина, поэтому
показаны больным, находящимся на лечении гемодиализом с неконтролируемой
(высокорениновой) гипертензией;
5. Периферическиевазодилятаторы (гидралазин, апрессин) особенно показаны, т.к. повышают
КФ и почечный кровоток. У ряда больных гипотензивный эффект даёт оказывающий сходное
действие нифедипин (фенигидин, коринфар).
Особенно показаны ингибиторы АПФ – капотен 0,25-0,5 мг/кг 2 раза в день. Их
преимущества – нормализующие действие на внутриклубочковую гемодинамику.
Лечение анемий
При ХПН проводится путём борьбы с кровопотерями; назначаются препараты железа,
фолиевой кислоты, андрогенов, гемотрансфузии.
Наиболее эффективны при приёме внутрь следующие железосодержащие препараты:
фумарат, ферроплекс, феррокаль, конферон. Андрогены широко применяют для лечения анемий
при ХПН в связи с тем, что они активируют эритропоэтин. Тестостерон внутримышечно 400-600
мг 5% раствора 1 раз в неделю, сустанон или тестенат (10%-150 мг 2-3 раза в неделю) и
арахидоновая кислота.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 80 из 98
Рекормон – для лечения недостатка эритропоэтина у больных ХПН. 1 ампула – 1000 МЕ,
подкожно, в начале 20 МЕ на кг 3 раза в неделю, затем число инъекций увеличивается на 3 в
месяц. Максимальная доза 720 ЕД/кг в неделю. После повышения гематокрита на 30-35% поддерживающая доза – половина. Препарат вводится с 1-2 недельным перерывом. Побочные
действия – повышение АД, повышение тромбоцитов, в начале лечения может быть головная
боль, боли в суставах.
Показания к гемотрансфузиями резко сужены. К ним следует прибегать при наличии резкой
анемии при наличии сердечной недостаточности.
Лечение остеопороза. Остеохин0,2 г 3 раза в день в течение 8-9 месяцев.
Анаболические средства. Ретаболил 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю в течение 2-3 недель.
Лечение ацидоза. Применяют гидрокарбонат натрия 3-9 г/сутperos. В острых ситуациях –
внутривенно 4,2%-300-500 мл, капельно.
Лечение инфекционных осложнений.Не являются нефротоксичнымимакролиды (эритромицин,
мидекамицин, спирамицин), оксациллин, метициллин. Эти антибиотики могут применяться в
обычных дозах.
Гемодиализ
Основной метод лечения больных ХПН в терминальной стадии. Сеанс гемодиализа обычно
продолжается 5-6 часов, его повторяют 2-3 раза в неделю (программный перманентный
гемодиализ). Применяя гемодиализ, можно продлить жизнь больных ХПН более 15 лет. Сеансы
хронического гемодиализа начинаются при следующих клинико-лабораторных показателях:
1. Скорость КФ менее 5 мл/мин;
2. Повышение мочевины плазмы более 35 ммоль/л;
3. Повышение креатинина плазмы более 1 ммоль/л;
4. Повышение средних молекул плазмы более 1 ЕД;
5. Повышение калия крови более 6 ммоль/л;
6. Понижение стандартного бикарбоната крови ниже 20 ммоль/л;
7. Дефицит буферных оснований более 15 ммоль/л;
8. Развитие стойкой олигоанурии (менее 500 мл/сут);
9. Начинающийся отёк лёгких на фоне гипергидратации;
10. Фибринозный или экссудативный перикардит;
11. Нарастающая периферическая нейропатия;
Абсолютные противопоказания:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Сердечная декомпенсация с застойными явлениями в большом и малом кругах;
Инфекционные заболевания любой локализации с активным воспалительным процессом;
Онкозаболевания;
Туберкулёз внутренних органов;
Язва ЖКТ в фазе обострения;
Тяжёлые поражения печени;
Психические заболевания с негативным отношением к гемодиализу;
Геморрагический синдром любого генеза;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 81 из 98
9. Злокачественная АГ и её последствия;
Осложнения при хроническом гемодиализе:
1. Прогрессирование уремической остеодистрофии;
2. Эпизоды гипотензии вследствие черезмерной ультрафильтрации;
3. Инфицированием вирусом гепатита, нагноение в области шунта;
Пересадка почки – оптимальный метод лечения. Подбор донорской почки производят по
системе HLA-антигенов. Показания – терминальная ХПН. Нецелесообразна пересадка лицам
старше 45 лет, больным сахарным диабетом, так как у них снижена выживаемость трансплантата
почки.
Литература.
Основная:
1. Внутренние болезни, 1 том. А. И. Мартынов, Н. А. Мухин, В.С. Моисеев. 2005г.585 с. Стр.
474-511, 552-566.
2. Внутренние болезни. В.И. Маколкин, С. И. Овчаренко.1999 г. 589 с. Стр. 369-388, 395-401.
3. Диагностика болезней внутренних органов, том 5. А.Н. Окороков 2001 г. 492 с. Стр. 349402, 469-488.
Дополнительная:
1. Болезни печени и почек/под ред. Б.И. Шулутко. Ленинград, 1994.
2. Валенкевич Л.Н., Яхоитова О.И. Функциональная диагностика и синдромы при
заболеваниях почек. Петрозаводск, 1993.
3. Мухин Н.А., Тереева И.А. Диагностика и лечение болезней почек. М.: Медицина, 1985.
4. Нефрология: руководство для врачей в 2-х томах под ред. И.Е. Тареевой. М.: медицина,
1995.
5. Хроническая почечная недостаточность, диагностика и методы консервативной терапии.
Методические рекомендации. М.,1985.
6. Нефрология в терапевтической практике/под общ.ред. А.С. Чижа. 3-е изд., доп.-Мн.:
Высшая школа, 1998.
7. Мухин Н.А., Тареев И. Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. Изд. 2-е,
перераб., доп., 2002.
8. Николаев А. Ю., Милованов Ю. С. Лечение почечной недостаточности: Руководство для
врачей, 2001.
9. Воробьев П.А. Недостаточность функций почек: патогенез, диагностика, терапия. 1998.
Контрольные вопросы.
1. Клинические критерии хроническихгломерулонефритов.
2. Морфологические критерии острых и хронических гломерулонефритов.
3. Особенности мочевого синдрома при хроническихгломерулонефритах.
4. Принципы лечения гломерулонефритов.
5. Классификация хронической почечной недостаточности.
6. Клинические синдромы хронической почечной недостаточности.
7. Принципы лечения хронической почечной недостаточности.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
8. Показания и противопоказания к гемодиализу.
Стр 82 из 98
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 83 из 98
ЛЕКЦИЯ
Тема: Диагностика, лечение и профилактика хронических гастритов, язвенной болезни
желудка и двенадцатиперстной кишки
с позиции доказательной медицины
Факультет: общая медицина
Кафедра: внутренние болезни №1
Курс: 4
Составитель: проф.Омарова В.А.
г. Астана 2011
Утверждено на заседании кафедры
Протокол №____ от « »__2010______
Зав.кафедрой, проф.Байдурин С.А.
______________________________
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 84 из 98
Утверждено на заседании кафедры
Протокол №____ от « »__2010______
Зав.кафедрой, проф. Байдурин С.А.
______________________________
Утверждено на заседании кафедры
Протокол №____ от « »__2010______
Зав.кафедрой, проф. Байдурин С.А.
______________________________
Утверждено на заседании кафедры
Протокол №____ от « »__2010______
Зав.кафедрой, проф. Байдурин С.А..
______________________________
Утверждено на заседании кафедры
Протокол №____ от « »__2010______
Зав.кафедрой, проф. Байдурин С.А..
______________________________
Тема: Диагностика, лечение и профилактика хронических гастритов, язвенной болезни
желудка и двенадцатиперстной кишки с позиции
доказательной медицины
Цель лекции: Ознакомить студентов с этиологией, патогенезом,факторами риска развития
хронического гастрита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
представить
клинико-лабораторные,
инструментальные
критерии диагностики хронических гастритов и язвенной
болезни
желудка и двенадцатиперстной кишки;
–-изложить современны методы лечения и профилактики хронического гастрита и язвенной
болезни.
Текст лекции.
Хронический гастрит – это хронический воспалительный процесс слизистой оболочки
желудка, характеризующийся нарушением ее физиологической регенерации, уменьшением
количества железистых клеток, при прогрессировании- атрофией железистого эпителия с
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 85 из 98
последующим развитием кишечной метаплазии и дисплазии, расстройством секреторной ,
моторной и нередко инкреторной функций желудка.
ХГ – это клинико-анатомическое понятие, так как сопровождается морфологическими
изменениями слизистой желудка и диагноз выставляется на основании морфологической
верификации при гистологическом исследовании.
Хронический гастрит по-прежнему занимает центральное место среди болезней желудка (8085%). Как правило, он предшествует или сопутствует таким серьезным по течению и прогнозу
заболеваниям, как язвенная болезнь и рак желудка. Распространенность ХГ среди населения
России ориентировочно составляет 2,5%.
Анализ литературных данных показывает, что распространенность ХГ среди населения
различных индустриальных, развитых стран почти совпадает и составляет 500 на 1000 населения.
Он наиболее низок среди молодых лиц и достигает максимума в старческом возрасте.
Слизистая оболочка здоровых людей наделена большими возможностями физиологической
регенерации в ответ на повреждение любого характера. Способность к обновлению, которое
занимает от 3 до 6 дней, генетически обусловлена.
В процессе регенерации слизистая оболочка желудка проходит две фазы
1. клеточной пролиферации;
2. дифференцировки, при которой эпителиальные клетки приобретают
специфические функции.
При ХГ клетки «омолаживаются», но не дифференцируются, а следовательно эти клетки
быстро гибнут и не выполняют свои узко специфические функции (вырабатывать пепсин,
соляную кислоту, гастроинтестинальные гормоны). Клетки эпителия приобретают черты
«злокачественности», для которого характерно нарастание темпов пролиферации клеток
параллельно с уменьшением их дифференцировки. Таким образом, дифференцированные клетки
вытесняются более молодыми, незрелыми. Этот механизм имеет решающее значение и
составляет патогенетическую и морфологическую основу ХГ.
Морфологически при ХГ уменьшается количество железистых клеток, желез желудка,
структурные и функциональные изменения их, разрастание в собственном слое слизистой
оболочки соединительной ткани и образование клеточных инфильтратов из лимфоцитов,
нейтрофилов и плазматических клеток. Характерно ослизнение сохранившихся клеток, а также
появление несвойственных для желудка структур, выделяющих слизь (кишечная метаплазия).
Классификация хронического гастрита
Проблема классификации ХГ весьма сложна постоянно обсуждается на симпозиумах и
международных конгрессах и принятые классификации постоянно критикуются и
модифицируются.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 86 из 98
Сиднейская(международная ) классификация хронического гастрита снована на
эндоскопических и микроскопических(гистологических ) критериях.
Гистологическая основа классификации складывается из 3-х частей: этиологии, топографии и
морфологии.
Этиология:
Н.pylori
ассоциированный гастрит, аутоиммунный гастрит, острый
медикаментозный
гастрит,
особые
формы
гастрита
(реактивный,эозинофильный,
лимфоцитарный, гранулематозный, коллагенозный, лимфобластный). Отдельно выделяется
гипертрофическая гастропатия.
Под реактивным гастритом понимают гастрит, обусловленный рефлюксом желчи, а также
возникающий после приема некоторых препаратов (гастритС). Недостатки данного раздела
классификации термины «острый» и «хронический», имеющийся в этом разделе, отражают
характер течения заболевания , а не его этиологию.
Морфология: привязывается к отделу желудка-топография( антральный, фундальный,
пангастрит). При биопсии берется не мене двух фрагментов
слизистой оболочки из каждого
отдела желудка (антрального, тела желудка: передней и задней стенки), причем обязательно с
мышечной пластинкой.
На основании гистологической картины оцениваю степень воспаления, активности,
атрофии, кишечной метаплазии и обсемененности Н.pylori как: отсутствуе, легкая,умеренная и
тяжелая.
Эндоскопический раздел предполагает указание на топографию патологических изменений(
антральный , фундальный, пангастрит). Оцениваются также проявления патологии
(отек,
эритема, набухание, афиы, геморрагии). В качестве диагноза для эндоскопистов предложены
следующие
катекории:
эритематозный.
Экссудативный,
эрозивный,
атрофический,
геморрагический, рефлюкс-гастрит, гиперплазия складок.
Гипертрофическая гастропатия (гигантский гипертрофический, гастрит Менитрие) выделяется по
Сиднейской классификации отдельно.
Cиднейская классификация была модифицирована в 1994г в Хьюстене. Обе классификации
предназначены прежде всего для оценки биопсийного материала.
Этиология и патогенез хронического гастрита
Хронический гастрит считается самостоятельным заболеванием, характеризуется с самого
начала хроническим течением.
1. Патогенез ХГ типа А(атрофического гастрита тела желудка) связан с наличием определенной
иммунологичсекой реактивности организма(обычно наследственно обусловленной) и
образованием антител к обкладочным клеткам слизистой оболочки желудка, что ведет к
последующим иммунным реакциям и постепенной атрофии желез слизистой оболочки
фундального отдела желудка. В функциональном отношении наблюдается разной степени
выраженности секреторная недостаточность вплоть до ахилии. Этот вид ХГ часто сочетается
с анемией Аддисон-Бирмера, любыми дисплазиями и раком желудка.
2.ХГ типа В, напротив, начинается нередко в молодые годы. С поверхностных изменений
слизистой оболочки в антральном отделе с последующим углублением морфологических
изменений, нарастанием лимфоплазмоцитарной инфильтрации в собственной пластине,
появлением фолликулов, нередко эрозией и кишечной метаплазии желудочного эпителия.
Один из вариантов – вовлечение в процессе 12-перстной кишки с формированием (гастро)
пилородуоденитом. Именно при ХГ типа В крайне часто в антральном отделе обнаруживают
колонии «НР», которому многие отдают этиологическую роль (хелико-бактерный гастрит).
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 87 из 98
Установлено, что «НР» вырабатывает ферменты и токсины (уреазу, каталазу, протеазу и
липазу), повреждающие слизистую оболочку и облегчающие воздействие других
этиологических факторов. В настоящее время «НР» рассматривается как наиболее вероятный
этиологический фактор ХГ. Для этой формы ХГ характерна пестрота секреторных
расстройств, что обусловлено разной степенью и глубиной поражения слизистой оболочки
фундального отдела, а также расстройствами регуляции желудочной секреции,
обусловленными гибелью G-клеток, вырабатывающих гастрин в антральном отделе. Инвазия
«НР» приводит к нарушениям ингибиторных механизмов желудочной секреции и
гиперсекреции гастрина в сочетании с патологическим сбросом кислого содержимого в
луковицу 12-перстной кишки с последующим формированием кишечной метаплазии её
эпителия и образованием язв. Все это свидетельствует о решающей роли гастрита типа В в
язвообразовании.
3.ХГ типа С – токсико-химическая форма. Он подразделяется на рефлюксгастрит, при
котором имеет место дуоденогастральный рефлюкс с постоянным забросом кишечного
содержимого в просвет желудка вместе с желчью, богатой лизолецетином и желчными
кислотами, оказывающими токсическое воздействие на эпителиальные клетки.
Медикаментозная форма (лекарства, профессиональные вредности и др.)- при этой форме
гастрита всегда поражается антральный отдел, а затем начинается антропроксимальная
экспансия. Многие из лекарственных препаратов подавляют синтез простогландинов,
вследствие этого страдает структура и функция слизистого барьера, способствующая
диффузии водородных ионов. Повреждается поверхностный эпителий и сосудистые
нарушения. Возникают геморрагии, что связано с выделением вазоактивных веществ,
высвобождаемых при прямом действии водородных ионов. Прием стероидных гормонов
вызывает ослабление слизистого барьера ,изменяются качественные и количественные
свойства слизи, что ведет к снижению тканевой сопротивляемости, вследствие сосудистых и
трофических расстройств.
Клиника ХГ. Хронический гастрит может протекать бессимптомно, что и наблюдается у
половины больных. Клинические проявления ХГ в целом малоспецифичны, чаще всего
ограничиваются в период обострения болями в эпигастрии, желудочной и реже кишечной
диспепсией. Боли чаще наблюдаются при пангастритах, они локализуются высоко в эпигастрии,
обусловлены неадекватным растяжением стенок желудка, ранние, без иррадиации, чаще
наступают после обильной, тяжелой и жирной пищи. Нередко отмечается тяжесть и дискомфорт
после любой еды.
При антральных гастритах типа В боли могут быть более интенсивными, носят обычно
периодический характер, чаще поздние, облегчаются после еды. В отличие от болей при язвенной
болезни, никогда не возникают в ночные часы.
Желудочная диспепсия включает снижение аппетита, металлический, горький вкус во рту,
реже рвоту, не приносящую облегчения. Для антральных форм более характерны проявления
синдрома «ацидизма» – почти постоянные изжоги, кислые отрыжки. При ХГ крайне редко даже в
период обострения наблюдается похудение. При объективном исследовании обнаруживается
диффузная болезненность в эпигастрии в сочетании с обложенным белым языком со
сглаженными сосочками.
Для диагностики ХГ необходимо определение рН желудочного сока. При оценке секреторной
функции желудка необходимо обязательно использовать парентеральные раздражители –
гистамин, пентогастрин, так как любые энтеральные завтраки не вызывают адекватной
стимуляции железистых элементов и дают искаженные представления о желудочной секреции.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 88 из 98
Основным методом распознавания ХГ является гастроскопия, которая заменила
рентгеноскопию и играет решающую роль в постановке диагноза с помощью ФГДС. Выявляем
характер морфологических изменений покровно-ямочного и железистого эпителия, наличие
гиперплазии и атрофии, воспалительной инфильтрации межуточной ткани и перестройки желез.
Для этого гастроскопия должна проводиться с множественной биопсией (4-6 биоптатов).
Основные гистологические признаки хеликобактерного гастрита:
-выраженная нейтрофильная инфильтрация в ямочном эпителии с повреждением
клеток;
-плазмацитарная и лимфоцитарная инфильтрация собственной пластинки-наличие Нр( обычно
при неатрофическом гастрите);
-лимфоидные фолликулы;
Дополнительные гистологический признаки хеликобактерного гастрита:
-кишечная метаплазия эпителия;
- атрофические изменения;
-дисплазия;
-изъязвление слизистой оболочки желудка.
Helicobacter pylori
Атрофический гастрит
Различают атрофический гастрит аутоиммунный и мультифокальный. Около 5% гастритов
приходится на аутоиммунныйю Атрофический гастрит является следствием многолетнего
течения Нр- инфекции, когда вслед за антральным гастритом развивается пангастрит и атрофия
слизистой оболочки желудка как результат длительного воспаления.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 89 из 98
Аиутоиммунный метапластический атрофический гастрит- аутосомно- доминантное
заболевание, при котором аутоиммунный ответ направлен париетальных клеток желудка и
внутреннего фактрора Кастла, вырабатываемого слизистой оболочки проксимального отдела
отдела желудка , что приводит к дефициту витамина В12 и пернициозной анемии.
Клиническибольные отмечают чувство тяжести, полноты в эпигастрии, быстрого насыщения, а
также отрыжку воздухом или при выраженном процессе, тухлым. Эндоскопически
диагностируют на основании выявления истонченной слизистой оболочки, приобретающей
бледно-сероватый цвет, выраженного сосудистого рисунка, уменьшения размеров складок. При
биопсии выявляют кишечную метаплазию. По степени выраженности поражения слизистоц
выделяют слабую, умеренную и выраженную желудочную атрофию. При атрофическом гастрите
происходит вытеснение специализированных главных и париетальных клеток добавочными, т.е.
обязательным условием атрофического гастрита является пилорическая метаплазия тела и дна
желудка. Гистологически эта форма характеризуется лимфоплазмацитарным инфильтратом,
часто с формированием лимфоидных фолликулов в собственной пластинке, кишечной и/или
псевдопилорической метаплазией.
Особые формы гастрита
Химический гастрит-желчный гастрит или рефлюкс-гастрит, который развивается
вследствие рефлюкса дуоденального содержимого, содержащего желчные кислоты, а также
прием НПВП, алкоголя, препараты железа, калия и других химических веществ.
Гистологически при химическом гастрите:
-гиперплазия клеток ямочного эпителия, ямки могут быть извитые;
- истощение муцина ямочных клеток;
-отек собственной пластинке;
- увеличение в собственной пластинке гладкомышечных клеток и усиленеи процессов
фиброзирования;
-инфильтрация эозинофилами глубоких слоев слизистой оболочки.
Радиационный
гастрит—встречается
у
больных,
получавших
радиационную
терапию.Клиническая каротина определяется дозой радиационного облучения. Гистологическигиперемия, отек,обширные язвенно-некротические изменения слизистой оболочки желудка и 12ти перстной кишки.
Гранулемотозный гастрит включает специфические формы(болезнь Крона, туберкулез,
саркоидоз) и идиопатическую форму причина которой неизвестна. В клинической картине
преобладают симптомы основного заболевания. Возможен синдром обструкции выходного
отдела желудка.
Лимфоцитарный гастрит встречается в4,5% случае. Этиология не совсем
ясна.
-Нр обнаруживают у 50% больных лимфоцитарным гастритом;
-У 50% больных целиакией встречается лимфоцитарный гастрит;
-болезь Менетрие- лимфоцитарный гастрит является фазой развития иди следмтвие
прогрессировнаи болезни Менетрие.
Эозинофильный гастртит -часто возникает при пищевой аллергии и воздействия других
аллергенов, может быть проявлением эозинофильного гастроэнтерита. Лечение. Необходимо
учитывать форму ХГ, фазу заболевания, особенности секреторной и моторной функции желудка.
Терапия ХГ преследует в основном следующие задачи купирование воспалительных
изменений и сокращение продолжительности обострения;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 90 из 98
1. удлинение фазы ремиссии;
2. предотвращение прогрессирования изменений слизистой оболочки.
Важнейшей составляющей комплексного лечения ХГ является диета.
Диета №1. Исключается острое, соленое, пряности, кислое, особенно в период обострения.
Исключить продукты, которые больной индивидуально плохо переносит, исключают
копчености. При гиперсекреторном гастрите нужно избегать употребления сокогонных
напитков (пиво, газированная вода, черный кофе, какао, крепкий чай). При аутоиммунном, с
секреторной недостаточностью диета №2.
Задаче защиты слизистой оболочке отвечают вяжущие средства - висмут, ощелачивающие
– маалокс, фосфолюгель, альмагель. Прокинетики – метоклопрамид, мотилиум, цизоприд.
Медикаментозная терапия
Главное в лечении ХГ – В – это «эрадикация» (истребление) возбудителя «НР». Прежде
всего, де-нол, трибимол по 0,12х3 раза в день за 30 минут до еды и 4 раз на ночь: этот эффект
может быть усилен сочетанием колоидного висмута с приемом антибиотиков (амоксициллин,
оксациллин, ампиокс, тетрациклин, кларитромицин) и одного из антибактериальных
препаратов – трихопол, фуразалидон (фурагин). Указанная, так называемая, тройная терапия
проводится 2- недели.
В зависимости от характера желудочной секреции назначаются при высокой кислотности
холинолитики, гастроцепин, блокаторы протонной помпы: омез, омепрозол, контролок, лосек 20
мг х2 раза в день, особенно при мучительных симптомах “ацидизма”, блокаторы Н2 рецепторов
(фоматидин, квамател, ранитидин). При ослаблении защитного потенциала рекомендуется
назначить сукральфат (вентер или вентрикол) по 1 грх3 раза в день за 30 минут до еды, а на
ночь Н2 блокаторы. Калефлон – препарат календулы, обладающий обезболивающим, умеренным
антисекреторным действием по 100 мг х 3 раза в день. Лечебные травы - ромашка по 1 стакану
в день – обладает обезболивающим, обвалакивающим, противовоспалительным действием.
Лечение аутоиммунного гастрита
Антихолинергические средства применять не следует, так как аутоиммунные гастриты
протекают с секреторной недостаточностью. При наличии болей и выраженных диспепсических
расстройств назначают церукал, реглан в инъекциях по 10-20 мг, догматил в инъекциях 5%-2 мл
в/м.
Вместо антацидов обволакивающие средства. Показана заместительная терапия: соляная
кислота с пепсином, натуральный желудочный сок, абомин; средства, стимулирующие
секреторную функцию желудка (гистамин, эуфиллин, инсулин). Для поддержания
функциональной активности париетальных клеток рекомендуют ионы кальция, повышающие
высвобождение ацетилхолина, гастрина, повышающие уровень ЦАМФ в обкладочных клетках,
увеличивающие базальную секрецию соляной кислоты. Нужно отметить, что заместительная
способность упомянутых средств невелика.
Их регулярное применение скорее направлено на изменение рH внутри желудочной среды,
способствующее выделению гастрина и секретина, стимулирующих соответственно остаточную
желудочную и панкреатическую секрецию. При приёме этих препаратов больные нередко
испытывают неприятные болевые ощущения в эпигастрии, связанные с дезадаптацией к
действию кислот атрофированной слизистой оболочки.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 91 из 98
Приобретшие неоправданно широкую популярность полиферментные препараты (фестал,
панзинорм и др.) при ХГ уместно использовать лишь по специальным, отнюдь нечастым
показаниям.
Приписываемую пентоксилу, метилурацилу, маслам облепихи и шиповника способность
стимулировать нарушенную регенерацию при атрофическом гастрите в реальной практике
подтвердить не удается. Зато весьма часто при приеме этих средств усиливаются диспепсические
явления. Еще меньше оснований пропагандировать при атрофическом гастрите инъекций
биостимуляторов: экстракта алоэ, стекловидного тела, Фибса, витаминов группы «В».
Эрозивные формы ХГ имеют сходство с язвенной болезнью, поэтому их лечение несколько
отличается. Причем необходимо помнить, что у одних больных развитие эрозий может быть
обусловлено повышением агрессивных свойств желудочного сока, а у других – ослаблением
защитного потенциала слизистой оболочки желудка. В первом случае необходимо рекомендовать
современные антисекреторные средства (блокаторы протонного насоса, Н2 блокаторы), а во
втором – оберегающие слизистую оболочку пленкообразующие и цитопротективные средства,
среди которых необходимо назвать сукральфат (вентер) по 1 гр х 3 раза в день, а на ночь –
ранитидин 300 мг.
Лечение рефлюкс гастритов. Промывание 12-перстной кишки по Виноградову раствором
фурацилина 1:5000 по 100 мг 3-4 промывания
1. Слабокислое питье (лимонная кислота на кончике ножа на ½ стакана воды за 15 минут до
еды), яблочный уксус, гранатовый сок
2. Н2 блокаторы всех поколений (ранитидин, фамотидин, фамасан и др.), при выраженном
«ацидизме».
3. Альмагель по 1 ч.л. после еды, для связывания желчи, которая забрасывается в желудок.
4. Прокинетики для нормализации моторики желудка и 12-перстной кишки (домперидон,
цизаприд) за 15-20 минут до еды и перед сном. Усиливают перистальтическую активность,
повышают тонус нижнего пищеводного сфинктера, усиливают перистальтику антрального
отдела желудка и 12-перстной кишки, не влияя на секрецию соляной кислоты.
5. Паранефральные новокаиновые блокады.
Физиотерапевтические методы лечения применяются при всех типах ХГ. Для купирования
болевого синдрома можно использовать синусоидальные модулированные токи, парафин,
озокерит. Электрофорез со спазмолитиками, анальгетиками.
Санаторно – курортное лечение показано всем больным ХГ в стадии ремиссии. Рекомендуются
бальнеологические, грязевые курорты: Ессентуки, Боржоми, Сары-Агач и др. В лечении
используют минеральные воды преимущественно слабоуглекислые, содержащие
гидрокарбонатные и сульфатные ионы.
Диспансеризация. Все больные ХГ состоят на диспансерном учете и наблюдаются в
зависимости от типа гастрита 2-4 раза в год с необходимым обследованием и лечением.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 92 из 98
Язвенная болезнь
Язвенная болезнь представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание
гастродуоденальной области, протекающее с чередованием периодов обострения и ремиссии,
основным признаком которого является образование дефектов (язвы) в стенке желудка или
12-ти перстной кишки, проникающего в подслизистый слой.
Распространненость язвенной болезни: Среди взрослого населения составляет -5-15%. Язвы 12ти перстной кищки встречаются в 4 раза чаще, чем язвы желудка. Среди больных язвами 12-ти
перстной кишки мужчины преобладают над женщинами. Соотношение мужчин и женщин среди
пациентов язвами желудка примерно одинаковое.
На смену парадигме “нет кислоты, нет язвы” пришло убеждение “нет Helicobacter pylori нет
язвы”.
Факторы способствующие развитию ЯБ:
- уровень секреции соляной кислоты;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 93 из 98
- число париетальных клеток и их повышенная чувствительность к гастрину ;
-дефицит ингибитора трипсина;
-увеличением содержания пепсиногена в крови и моче;
-избыточная выработка гастрина в ответ на стимуляцию;
-гастродуоденальная дисмоторика ;
-недостаточность выработки секреторного Ig А и простагландинов;
- серологические маркеры:
снижают резистентность слизистой оболочки желудка группа крови 0(1), положительный резусфактор.
-наследственные маркеры гистосовместимости для ЯБ ДПК — HLA В5 (в украинской
популяции — В15, в русской — В14);
-врожденный дефицит антитрипсина
Инфицирование HP (пища, эндоскопические манипуляции, зондирование),адгезия Нр к
слизистой желудка ,выработка фермент уреаза (основной фактор вирулентности).
Патогенез ЯБ
1.Образуется аммиак, который повреждает эпителий, ощелачивает среду вокруг HP.,
повышаются агрессивные свойства желудочного сока и повреждение слизистой оболочки,
нарушается равновесие между факторами защиты и ульцерогенными факторами.
2. Усиливается агрессивные свойства желудочного содержимого и ослабляются защитные
свойства слизистой оболочки желудка и 12-ти перстной кишки, вырабатываются целый ряд
ферментов( уреаза, протеаза, фосфолипазы), повреждающие защитный барьер слизистой
оболочки. Это способствует высвобождению в слизистой оболочке желудка интерлейкинов,
лизосомальных энзимов, фактора некроза опухолей, что вызывает развитие воспалительных
процессов в слизистой оболочке.
3.Гормональные факторы( половые гормоны, гомоны коры надпочечников, гастроинтестинальные пептиды),которые стимулируют желудочную секрецию
4.Биогенные амины( гистамин, серотонин, катехоламины)
5.Нарушения иммунных механизмов(определяющие противомикробную
организма и течение репаративных процессов ;
Классификация язвенной болезни
Язвенная болезнь:
 ассоциированная Helicobacter pylori ;
 неассоциированная Helicobacter pylori;
резистентность
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 94 из 98
По локализации:
-язва желудка(кардиального и субкардиального отдела, тела желудка, антрального отдела,
пилорического канала);
-язва 12-ти перстной кишки (луковицы и постбульбарного отдела);
-сочетанные язвы желудка и 12-ти перстной кишки;
По числу язвенных поражений:
-одиночные, множественные;
В зависимости от размеров язвенного дефекта:
-язвы малых(до0,5см в диаметре);
-язвы средних (0,6-1,9 см в диаметре) размеров;
-язвы большие (2,0-3,0см в диаметре);
язвы гигантские ( свыше 3,0 см в диаметре).
Взависимости от стадии течения:
-обострения;
-рубцевания(эндоскопически подтвержденная стадия «красного» и «белого» );
-ремиссии:
-рубцово-язвенной деформации.
Осложнение: кровотечение, прободение, пенетрация, перегастрит, перадуоденит, рубцовоязвенный стеноз привратника.
Клиника язвенной болезни
 Боль в подложечной области с иррадацией в левую половину грудной клетки, и лопатку,
грудной и поясничный отдел позвоночника;
 Боль возникает сразу после приема пищи( при язвах кардиального и субкардиального
отделов желудка):
 Боль через 30 мин после еды (при язвах тела желудка);
 Боль через2-3 часа после еды, голодные, ночные боли, возникающие натощак (при язвах
пилорического канала и луковицы 12-ти перстной кишки );
 Диспепсические расстройства(отрыжка кислым, изжога, тошнота, рвота кислым
содержимым, возникавщая на высоте болей и приносящая облегчение);
 Запоры;
 Сезонные периоды усиления болей и диспепсических расстройств(весной и осенью).
Диагностика ЯБ:жалобы, анамнез, объективные данные;-клинический анализ крови;
-анализ кала на скрытую кровь;-исследования кислотообразующей функции желудка;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 95 из 98
-рентгенологическое исследование желудка;-эндоскопическое исследование с биопсией и
последующим гистологическим исследованием.
Диагностика Нр: серологические исследования, уреазный дыхательный тест, быстрый уреазный
тест в биоптатах.
Прямые методы обнаружения Нр: Основаны на микроскопической идентификации в биоптатах
слизистой оболочки или в выделенной чистой культуре бактерий:морфологическое (золотой
стандарт);цитологическое (применяется редко); бактериологическое исследования;ПЦР
позволяет типировать штаммы по фрагментам генома бактерий в любом биологическом
материале.
Биологический материал используемый для обнаружения Нр: биоптаты слизистой оболочки
желудка или 12-типерстной кишки, капиллярная кровь, сыворотка крови, кал, слюна, зубной
налет и желудочный сок
Дыхательный уреазный тест: пациент принимает внутрь стандартный препарат мочевины,
меченный нерадиоактивным изотопом 13С. После этого в пробирки собирают пробы
выдыхаемого воздуха, в состав которого входит меченый изотоп в составе двуокиси углерода,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 96 из 98
образующейся в желудке после гидролиза принятой мочевины в присутствии уреазы бактерий
H.pylori. Наличие и количество изотопа регистрируют сцинтиллографически или массспектрометрически (количественный метод).
Быстрый уреазный тест: Биоптат слизистой оболочки желудка помещают в среду, содержащую
субстрат – мочевину, буфер и индикатор (наиболее известен в России коммерческий тест «CLO
test»). Ионы аммония, образующиеся из мочевины в присутствии уреазы бактерий, повышают рН
среды, что изменяет окраску индикатора.
Метод серологичекой диагностики: метод ИФА (антитела класса М, G, A к антигенам
бактерий);антитела могут присутствовать в крови на протяжении года после эрадикации.
Helicobacter pylori
Принципы фармакотерапии ЯБ: одинаковый подход к лечению язв желудка и
двенадцатиперстной кишки; обязательное проведение базисной антисекреторной терапии; выбор
антисекреторного препарата, поддерживающего внутрижелудочную рН>3 около 18 часов в
сутки.
Принципы фармакотерапии ЯБ: назначение антисекреторного препарата в строго определенной
дозе; эндоскопический контроль с 2–х недельным интервалом;
длительность антисекреторной терапии в зависимости от сроков заживления язвы;
эрадикационная антихеликобактерная терапия у НР–положительных больных;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 97 из 98
обязательный контроль эффективности антихеликобактерной терапии через 4–6 недель;
повторные курсы антихеликобактерной терапии при ее неэффективности;
поддерживающая противорецидивная терапия антисекреторным препаратом у НР–негативных
больных; влияние на факторы риска плохого ответа на терапию (замена НПВП парацетамолом,
сочетание НПВП с мизопростолом, обеспечение комплаентности больных и др.).
Проведение базисной антисекреторной терапии (купирование болевого синдрома и
диспепсических расстройств, достижение рубцевания язвенного дефекта в максимально
короткие сроки)
Эрадикационная терапия Терапия 1-ой линии - тройная терапия,2-ой линии - квадротерапия
Частота эрадикации НР при применении этих схем более 90%.
Приметяют:омепрозол (омез, омезол, лосек, омизак, омепрол, гастрозол) - 20 мг 2 раза в день
;мезопрозол ,ланзопрозол (ланзап) - по 30 мг 2 раза в сутки, контролок, пантопрозол - по 40 мг 2
раза в день, рабепразол (париет), эзомепразол (Нексиум)
Успешная эрадикация позволяет: устранить симптомы заболевания; достичь рубцевания язвы;
предупредить развитие рецидивов; предотвратить развитие осложнений; избежать непрерывной
терапии, частых гастроскопий и госпитализаций.
Симптоматичесая терапия: Невсасывающиеся антацидные препараты:
алюминиевые соли фосфорной кислоты (фосфалюгель);алюминиевомагниевые антациды
(маалокс, алмагель, тальцид, магалфил, протаб); алюминиевомагниевые препараты с добавлением
алгината (тапалкан).
Способы преодоления резистентности: увеличение продолжительности эрадикационной терапии
до 10–14 дней, увеличение суточной дозы кларитромицина (в комбинации с метронидазолом и
блокаторами протонного насоса) с 500 до 1000 мг; возможность замены метронидазола
фуразолидоном.
Показание к назначению непрерывно поддерживающей терапии:безуспешное использование
прерывистого курсового противоязвенного лечения, после окончания которого возникают 2 или
более обострения в год;осложненное течение ЯБ (в анамнезе кровотечения или
перфорации);наличие сопутствующих заболеваний, требующих применение
НПВП;сопутствующий ЯБ эрозивно-язвенный рефлюкс-эзофагит; при наличии грубых рубцовых
изменений в стенках пораженного органа;
больные старше 60 лет;наличие гастродуоденита и НР в СО.
Показания к хирургическому лечению: продолжительные, рецидивирующие и массивные
кровотечения, несмотря на адекватную терапию; перфорация;стеноз привратника; обострения с
рецидивами после перенесенного осложнения (перфоративная язва или кровотечение), несмотря
на непрерывный прием в поддерживающей дозе блокаторов протоннго насоса и курсов а/б
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП 07.02.13
Дата издания:
Кафедра внутренних болезней
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 98 из 98
двойной или тройной терапии;язва не рубцуется в течение 6 месяцев ; выявление малигнизации
или лимфомы.
Динамическое неблюдение за больными: эндоскопический контроль 2 раза в год при язвенной
болезни желудка и 1 раз при язвенной болезни 12-ти перстной кишки по показания;
профилактический курс лечения 2 раза в год (весной и осенью) в течение 3-х недель;
блокаторами протонного насоса, синтетические аналоги простагландинов (мизопростол по 200 мг
4 раза в сутки), пробиотики.
Литература.
1. Внутренние болезни //Под ред. Мухина Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И.2008.Т.2. 649с.
2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л.Хронический гастрит: современные представления, принципы
диагностики и лечения //Болезни органов пищеварения .2001. Т.3.№2.