Стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона

Утверждено
приказом Министерства здравоохранения и
социального развития Российской Федерации
от 22 февраля 2006 г. № 108
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА
1.Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезнь Вильсона
Код по МКБ-10: Е 83.0
Фаза: любая
Стадия: нет
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
1.1.
Код
А01.14.001
А01.14.002
А01.14.003
А01.14.004
А02.01.001
А02.03.005
А01.23.001
ДИАГНОСТИКА
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей
Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих
путей
Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей
Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей
Измерение массы тела
Измерение роста
Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и
головного мозга
Частота
предоставления
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
0,2
1
1
1
1
1
1
Код
А01.23.002
А01.23.003
А01.23.004
А01.26.001
А01.26.002
А02.26.001
А02.26.002
А02.26.003
А02.26.004
А03.26.001
А03.26.002
А03.26.003
А03.26.012
А02.06.001
А02.09.001
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.31.001
А03.16.001
А04.10.002
А04.12.012
А04.14.001
А04.14.002
Наименование
Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы
и головного мозга
Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного
мозга
Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии
центральной нервной системы и головного мозга
Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаз
Визуальное исследование глаз
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
Исследование сред глаза в проходящем свете
Офтальмоскопия
Визометрия
Биомикроскопия конъюнктивы с помощью щелевой лампы
Гониоскопия
Осмотр периферии глазного дна трехзеркальной линзой Гольдмана
Исследование заднего эпителия роговицы (ЗЭР)
Измерения объема лимфоузлов
Измерения частоты дыхания
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального давления на периферических артериях
Термометрия общая
Эзофагогастродуоденоскопия
Эхокардиография
Ультразвуковая доплерография сосудов печени
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование желчного пузыря
Частота
предоставления
0,2
Среднее
количество
1
0,2
1
0,2
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
Код
А04.15.001
А04.31.004
А05.10.001
А05.10.007
А05.14.001
А05.14.002
А05.23.001
А05.23.002
А05.31.003
А06.09.008
А06.31.007
А06.31.002
А06.31.006
А08.05.003
А08.05.004
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.008
А08.05.009
А08.14.001
А09.05.002
А09.05.003
А09.05.007
А09.05.010
А09.05.011
Наименование
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических
данных
Магнитно-резонансная томография печени
Магнитно-резонансная холангиография
Электроэнцефалография
Магнитно- резонансная томография центральной нервной системы и
головного мозга
Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм
Рентгенография легких
Описание и интерпретация рентгенографических изображений
Компьютерная томография органов брюшной полости
Описание и интерпретация компьютерных томограмм
Исследование уровня эритроцитов в крови
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Исследование уровня тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
Определение цветового показателя
Морфологическое исследование ткани печени
Оценка гематокрита
Исследование уровня общего гемоглобина в крови
Исследование уровня железа сыворотки крови
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня альбумина в крови
Частота
предоставления
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
0,2
0,1
0,5
0,1
1
1
1
1
0,1
0,1
0,1
0,1
0,1
1
1
1
1
0,3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
3
Код
А09.05.014
А09.05.015
А09.05.017
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.026
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.037
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.044
А09.05.045
А09.05.046
А09.05.050
А09.05.055
А09.05.078
А09.05.186
А09.28.060
А09.19.002
А09.28.001
А09.28.003
А09.28.007
А09.28.015
А09.28.022
Наименование
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
Исследование уровня общего небелкового азота в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня фракций билирубина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня холестерина в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови
Исследование уровня амилазы в крови
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
Исследование уровня фибриногена в крови
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
Исследование уровня церулоплазмина в крови
Исследование уровня меди в крови
Исследование уровня меди в моче
Исследование кала на скрытую кровь
Микроскопическое исследование осадка мочи
Определение белка в моче
Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче
Обнаружение кетоновых тел в моче
Определение объема мочи
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,1
1
1
1
0,5
1
1
1
1
1
1
0,1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
4
Код
А09.28.023
А09.28.034
А09.28.053
А11.05.001
А11.12.009
А11.12.013
А11.14.001
А12.05.001
А12.05.005
А12.05.006
А12.05.014
А12.05.015
А12.05.026
А12.05.027
А12.06.016
А12.05.028
А09.28.012
А09.28.028
А15.000.01
А14.19.002
А14.31.011
А26.06.082
А26.06.048
Наименование
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Исследование уровня билирубина в моче
Визуальное исследование мочи
Взятие крови из пальца
Взятие крови из периферической вены
Взятие крови из центральной вены
Чрезкожная биопсия печени
Исследование оседания эритроцитов
Определение основных групп крови (А, В, 0)
Определение резус принадлежности
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или
рекальцификации плазмы неактвированное
Исследование времени кровотечения
Исследование уровня кислорода крови
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови
или в плазме
Серологические реакции на различные инфекции, вирусы
Определение тромбинового времени в крови
Исследования уровня кальция в моче
Исследование уровня фосфора в моче
Денситометрия поясничного отдела позвоночника
Постановка очистительной клизмы
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Определение антител к Treponema pallidum
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency
virus HIV 1
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
0,2
1
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
0,25
0,25
0,25
1
0,2
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
5
Код
Наименование
А26.06.049
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency
virus HIV 2
А26.06.036 Определение антигенов HBs Ag Hepatitis B virus
А26.06.041 Определение антител класса М, G (Ig М, IgG) к Hepatitis С virus
В 01.006.01 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
В 01.023.01 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный
В 01.029.01 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
25
1
25
1
1
1
1
0,5
25
25
3
25
10
0,5
10
0,5
10
1.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ
Код
А01.14.001
А01.14.002
А01.14.003
А01.14.004
А02.01.001
А01.31.012
А01.23.001
А01.23.002
А01.23.003
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих
путей
Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих
путей
Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей
Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей
Измерение массы тела
Аускультация общетерапевтическая
Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы
и головного мозга
Визуальное исследование при патологии центральной нервной
системы и головного мозга
Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного
мозга
6
Код
А01.23.004
А02.03.005
А02.09.001
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.31.001
А03.16.001
А04.10.002
А04.12.012
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А04.31.004
А05.10.001
А05.10.007
А06.09.008
А06.31.007
А08.05.003
А08.05.004
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.008
А08.05.009
А09.05.002
Наименование
Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии
центральной нервной системы и головного мозга
Измерение роста
Измерения частоты дыхания
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального давления на периферических артериях
Термометрия общая
Эзофагогастродуоденоскопия
Эхокардиография
Ультразвуковая доплерография сосудов печени
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование желчного пузыря
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических
данных
Рентгенография легких
Описание и интерпретация рентгенографических изображений
Исследование уровня эритроцитов в крови
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Исследование уровня тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
Определение цветового показателя
Оценка гематокрита
Частота
предоставления
0,5
Среднее
количество
10
1
1
1
1
1
1
0,5
0,1
0,1
0,2
0,2
0,1
0,1
0,1
0,1
1
25
25
25
25
42
1
1
1
2
2
1
3
1
1
0,1
0,1
1
1
1
1
0,5
1
1
1
1
2
2
3
3
3
2
3
7
Код
А09.05.003
А09.05.007
А09.05.010
А09.05.011
А09.05.014
А09.05.015
А09.05.017
А09.05.018
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.026
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.037
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.044
А09.05.045
А09.05.046
А09.05.050
А09.19.002
А09.28.001
А09.28.003
А09.28.007
А09.28.015
Наименование
Исследование уровня общего гемоглобина в крови
Исследование уровня железа сыворотки крови
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня альбумина в крови
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
Исследование уровня общего небелкового азота в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня фракций билирубина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня холестерина в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови
Исследование уровня амилазы в крови
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
Исследование уровня фибриногена в крови
Исследование кала на скрытую кровь
Микроскопическое исследование осадка мочи
Определение белка в моче
Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче
Обнаружение кетоновых тел в моче
Частота
предоставления
1
0,2
1
1
1
0,1
0,1
0,1
1
1
0,3
0,4
0,5
0,5
0,5
0,1
1
1
0,5
0,3
0,3
0,4
0,5
0,1
0,1
0,01
0,01
Среднее
количество
3
2
3
3
2
1
1
1
2
2
1
3
3
3
3
1
3
3
3
1
3
2
2
1
1
2
1
8
Код
А09.28.022
А09.28.023
А09.28.034
А09.28.053
А11.05.001
А11.12.009
А12.05.001
А12.05.014
А12.05.004
А12.05.026
А12.05.027
А12.05.028
А14.12.001
А14.19.002
А14.31.011
А25.14.001
А25.14.002
А25.14.003
А18.05.012
В01.023.02
В01.006.02
Наименование
Определение объема мочи
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Исследование уровня билирубина в моче
Визуальное исследование мочи
Взятие крови из пальца
Взятие крови из периферической вены
Исследование оседания эритроцитов
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или
рекальцификации плазмы неактвированное
Проба на совместимость перед переливанием крови
Исследование уровня кислорода крови
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в
крови или в плазме
Определение тромбинового времени в крови
Уход за сосудистым катетером
Постановка очистительной клизмы
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях
печени и желчевыводящих путей
Гемотрансфузии
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
Частота
предоставления
1
1
0,1
1
1
1
1
0,5
Среднее
количество
3
3
2
3
4
2
3
1
0,1
0,01
0,5
1
1
2
0,5
0,2
0,5
0,2
1
2
14
2
14
21
1
21
1
21
0,1
0,5
1
4
1
1
9
Фармакотерапевтическая
Международное
АТХ группа*
группа
непатентованное наименование
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта
Спазмолитические средства
Дротаверин
Гиосцина бутилбромид
Панкреатические энзимы
Панкреатин
Средства для лечения печеночной недостаточности
Урсодеоксихолевая кислота
Силибинин
Тиоктовая кислота
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения
ревматических заболеваний и подагры
Ненаркотические анальгетики и нестероидные
противовоспалительные средства
Метамизол натрий
Ибупрофен
Прочие противовоспалительные средства
Пеницилламин
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей
Диуретики
Частота
назначения
1
ОДД**
ЭКД***
80 мг
80 мг
1120 мг
1120 мг
1000 мг
14 г
120 мг
200 мг
75 мг
1.68 г
2.8 г
1575 мг
0,5
300 мг
900 мг
0,5
0,5
300 мг
900 мг
1
0,25
400 мг
5600 м г
0,5
0,6
0,4
0,5
1
1
0,3
0,7
0,1
0,5
0,5
1
10
Фармакотерапевтическая
группа
АТХ группа*
Международное
непатентованное наименование
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
Спиронолактон
0,4
132 мг
1.848 мг
Фуросемид
0,6
40 мг
560 мг
Витамины и минералы
1
Витамины
1
Пиридоксина гидрохлорид
0,9
400 мг
5600 мг
Менадиона натрия дисульфат
0,1
40 мг
400 мг
1
80 мг
1120 г
120 мг
1,68 г
300 мг
3000 мг
мильгамма
Минералы
0,1
Оксид цинка
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания
Электролиты, средства коррекции кислотного
равновесия
Кальция хлорид
1
0,5
1
0,4
11
Фармакотерапевтическая
группа
АТХ группа*
Международное
непатентованное наименование
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
Растворы электролитные, моно- и
поликомпонентные
0,6
200 мл
2л
300 мл
3000 мл
100 мл
500 мл
750/75м
г
25 мг
10500/
1050мг
350 мг
Средства, влияющие на кровь
0,4
Растворы и плазмозаменители
Декстроза
Препараты плазмы
0,3
1
0,1
Альбумин
Средства, влияющие на центральную нервную систему
Средства для лечения паркинсонизма
Леводопа + Карбидопа
Пирибедил
1
0,2
0,2
0,8
0,2
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
Консервированная кровь человека и ее компоненты
12
Наименование
Плазма свежезамороженная из дозы крови
Эритроцитная масса
Частота
предоставления
0,02
0,08
Среднее
количество
3 дозы
3 дозы
13