Кардиомиопатии - Ижевская государственная медицинская

ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава
Кафедра внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и
лечения, ВПТ
Методическая разработка практического занятия по теме:
«Кардиомиопатии»
для студентов лечебного факультета
Ижевск 2008
ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава
Кафедра внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и
лечения, ВПТ
Методическая разработка практического занятия по теме:
«Кардиомиопатии»
для студентов педиатрического факультета
Ижевск 2008
ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава
Кафедра внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и
лечения, ВПТ
Методическая разработка практического занятия по теме:
«Кардиомиопатии»
для студентов лечебного факультета (вечернее отделение)
Ижевск 2008
1. Тема: «Кардиомиопатии».
2. Цель занятия: освоение навыков постановки диагноза и тактики ведения
пациентов с кардиомиопатиями (целенаправленный сбор анамнеза,
проведение объективных и лабораторно-инструментальных обследований),
назначение современной терапии.
3. Вопросы для повторения:
1.
Строение миокарда.
2.
Кровоснабжение сердечной мышцы.
3.
Основные клинические симптомы и синдромы кардиомиопатий.
4.
Функциональные тесты и другие биохимические параметры.
5.
Выявление осложнений кардиомиопатий.
6.
Основные принципы лечения больных с кардиомиопатиями.
7.
Лекарственная терапия и восстановительное лечение пациентов
с кардиомиопатиями.
4. Вопросы для самоконтроля знаний по теме занятия:
1.
Определение заболевания.
2.
Вопросы терминологии и классификации кардиомиопатий.
3.
Этиологические факторы.
4.
Патогенез заболевания.
5.
Клинические проявления кардиомиопатий.
6.
Современные возможности диагностики заболевания.
7.
Современные методы терапии больных кардиомиопатиями.
8.
Показания к госпитализации.
5. Ориентировочная основа действий врача по диагностике заболевания:
Кардиомиопатии (КМП) – это группа идиопатических (неизвестной
этиологии) не воспалительных, не коронарных, не клапанных и не
гипертензивных заболеваний миокарда, протекающих с первичным
изолированным поражением сердечной мышцы, развитием кардиомегалии,
прогрессирующей тяжелой недостаточностью кровообращения и сложными
нарушениями сердечного ритма и проводимости.
Согласно классификации комитета экспертов ВОЗ различают три формы
кардиомиопатий (КМП).
1. Дилатационная КМП
2. Гипертрофическая КМП
3. Рестриктивная КМП (эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный
фиброэластоз).
Ранее употребляемый термин «первичная» и «вторичная» КМП было
рекомендовано упразднить. Группа заболеваний, ранее относившаяся к
первичным поражениям миокарда, теперь классифицируется как КМП.
«Вторичные кардиопатии» теперь рассматриваются как специфические
поражения миокарда, определяются как «поражения мышцы сердца»
известной этиологии или связанные с нарушениями других систем. К ним
относятся поражение миокарда при инфекционных заболеваниях,
метаболических расстройствах, системных заболеваниях, токсических и
аллергических реакциях.
Наибольшее клиническое значение имеют две формы: дилатационная и
гипертрофическая КМП.
Дилатационная (застойная) КМП (ДКМП) – это идиопатическое (первичное)
заболевание миокарда, отличительными чертами которого являются
расширение (обычное резко выраженное) левого (реже - правого) или обоих
желудочков сердца в сочетании с умеренной гипертрофией, нарушением
систолической функции и развитием застойной сердечной недостаточности.
Болезнь развивается наиболее в трудоспособном возрасте, отмечается
тяжестью течения и высоким уровнем инвалидности и смертности.
Предполагавшаяся связь ДКМП с вирусной инфекцией (вирус Коксаки В,
ЕСНО – вирусы типа 3,9,13, энтеровирус, вирус СПИДа) не подтвердилась:
этиология ДКМП по прежнему остается не выясненной. О роли
наследственности в развитии ДКМП известно меньше, чем в отношении
ГКМП, однако среди больных ДКМП в странах Востока роль
наследственности удается проследить примерно в 30% случаев.
Характерными особенностями ДКМП являются кардиомегалия и упорная
нарастающая бивентрикулярная застойная сердечная недостаточность. Часто
у больных ДКМП развивается относительная недостаточность нейтрального
и даже трикуспидального клапана с регургитацией крови из желудочков в
предсердие. Почти постоянным проявлением ДКМП являются сложные
нарушения сердечного ритма и проводимости: желудочковые и (реже)
предсердные аритмии и блокады сердца. Особенно часто блокада левой
ножки пучка Гисса, ритм галопа, а также тромбоэмболии в сосуды малого и
большого кругов кровообращения. При рентгеноскопии сердце у больных
ДКМП резко увеличено в размерах, главным образом за счет желудочков
(больше левого), иногда приобретает шаровидную форму. При двухмерной
эхокардиографии отмечается дилатация всех камер сердца при неизменной
толщине стенок, гипокинезия; не определяется органических поражений
клапанного аппарата сердца.
Выделяют три наиболее частых клинических варианта ДКМП:
1) быстропрогрессирующий вариант с летальным исходом в течении 1-2 лет;
2) прогрессирующий вариант перемежающегося течения, когда периоды
нарастания процесса сменяются временной стабилизацией или даже
улучшением с последующей новой волной ухудшения; общая длительность
до 15 лет, однако и в этом случае исход летальный;
3) медленно прогрессирующий вариант с внезапной смертью больных.
Летальный исход может наступить на любой стадии развития ДКМП.
Основные причины смерти: прогрессирующая застойная сердечная
недостаточность (30-80%), тромбоэмболиив сосуды жизненноважных
органов (12-18%); внезапная смерть чаще всего наступает в результате
желудочковых аритмий (37%).
4) При исследовании биопсионного материала гистологически определяются
дистрофия кардиомиоцитов, интерстициальный заместительный фиброз,
отсутствие признаков неспецифического и специфического воспаления.
Диагностические критерии:
1. Прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к
лечению;
2. Кардиомегалия
с
наличием
относительной
недостаточности
двухстворчатого и трехстворчатого клапанов;
3. Тромбоэмболический синдром, нарушения ритма, проводимости;
4. Высокое содержание в крови КФК;
5. Относительно молодой возраст;
6. Отсутствие
признаков
ИБС,
ревматизма,
пороков
сердца,
гипертонической болезни;
7. Отсутствие признаков воспалительного процесса;
8. Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или с какимлибо другим этиологическим фактором.
Лабораторные данные:
1. ОАК без существенных нарушений;
2. БАК: высокие КФК, АсАТ, ЛДГ1;
Инструментальные исследования:
ЭКГ: признаки увеличения левого желудочка, снижение вольтажа, различные
степени атриовентрикулярной блокады, аритмии, появления отрицательного
зубца Т и глубокого зубца Q в прекардиальных отведениях.
ФКГ: снижение амплитуды 1 тона, появление патологического 3 и 4 тонов,
систолический шум в области мечевидного отростка и верхушки.
Рентгеноскопия сердца: увеличение всех отделов сердца
Эхокардиография: признаки диффузного поражения миокарда, резкая
дилатация всех камер сердца, преобладание дилатации над гипертрофией,
увеличение конечных диастолического и систолического размеров сердца,
интактные клапаны сердца.
Пожизненная биопсия миокарда: различная степень дегенеративных
изменений, миоцитолиз, возможны очаги некроза.
Радионуклидные
методы
исследования:
при
радионуклидной
вентрикулографии определяется расширение полостей сердца, снижение
локальной сократимости на фоне диффузного снижения сократимости
миокарда, значительное снижение фракции выброса как левого, так и
правого желудочков.
При сцинтиграфии миокарда с Таллием-201 у большинства больных с
дилатационной кардиомиопатией выявляются диффузные и очаговые
дефекты накопления препарата. В последнее время для диффдиагностики
дилатационной кардиомиопатии и миокардита используют сцинтиграфию
миокарда с талилием (он накапливается в воспалительных очагах миокарда
при миокардите, и при дилатационной кардиомиопатии - нет).
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание миокарда
неизвестной этиологии, проявляющееся гипертрофией левого желудочка без
его дилатации. ГКМП может развиваться в любом возрасте, но чаще
встречается между 35-и 55 годами, преимущественно у мужчин.
Особенностями ГКМП, помимо неясности происхождения, следует считать
тяжесть течения (в большинстве случаев) и отсутствие эффективных методов
лечения. Продолжительность жизни больных ГКМП может варьировать, но
ежегодная летальность достигает 3-8%, причем в половине из этих случаев
смерть наступает внезапно.
Выделяется несколько анатомических типов ГКМП.
А. Асимметричная ГКМП:
1. Обструктивная:
с
тотальной
и
субтотальной
гипертрофией
межжелудочковой перегородки и сосочковых мышц (с мышечным
субаортальным стенозом).
2. Необструктивная: а) с гипертрофией свободной передней или переднебоковой стенки левого желудочка; б) с гипертрофией верхушечного
(апикального) отдела левого желудочка; в) с гипертрофией базальных
отделов межжелудочковой перегородки.
Б. Симметричная ГКМП: с концентрической гипертрофией лев. желудочка.
К асимметричному типу (наиболее частому) относятся ГКМП с
гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки; с
гипертрофией межжелудочковой перегородки на всем ее протяжении
(тотальной) или только ее передней и верхней части (субтотальной); с
гипертрофией верхушечного отдела левого желудочка (апикальная ГКМП); с
гипертрофией передней или передне-боковой свободной стенки левого
желудочка.
К симметричному типу принадлежит ГКМП, отличающаяся равномерной
концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка, значительным
увеличением массы сердца, но без признаков обструкции (затруднения пути
оттока крови).
Важное значение имеет деление ГКМП на необструктиные и обструктивные,
поскольку обструкция существенным образом влияет на течение и прогноз
заболевания. К обструктивной форме относят определенный анатомический
тип ГКМП, характеризующийся тотальной или субтотальной гипертрофией
межжелудочковой перегородки, которая выбухает в полость левого (иногда
правого) желудочка, часто сочетается с гипертрофией сосочковой мышцы, ее
укорочением и утолщением (фиброзом) передней створки митрального
клапана; последняя становится малоподвижной, прикрывая пути оттока
крови из левого желудочка и вызывая митральную регургитацию.
Обструкция нередко
усугубляется
и за
счет компенсаторной
гипертрофиисвободной стенки левого желудочка. В результате развивается
мышечный субаортальный (подклапанный) стеноз с механической
систолической обструкцией оттока крови из левого желудочка.
Любой
анатомический тип ГКМП в функциональном отношении
характеризуется диастолической недостаточностью
левого желудочка,
полость которого деформирована за счет гипертрофии тех или других его
отделов, систолический объем уменьшен по сравнению с нормой, а стенки не
податливы, не растяжимы, ригидны из-за их гипертрофии. При
обструктивных формах ГКМП с субаортальным стенозом (30-50% больных)
дополнительно нарастает препятствие к опорожнению за счет появления
градиента давления между аортой и левым желудочком. Все это приводит к
повышению конечного диастолического давления влевом желудочке и
давления в левом предсердии, застою в малом круге кровообращения;
возможен отек легких.
В развитии ГКМП в 17-60% случаев удается подтвердить роль
наследственного (генетического) фактора; описаны «семейные формы»
ГКМП с аутосомно-доминантным типом наследования, которые в части
случаев протекают бессимптомно, но в 2-4% ежегодно могут заканчиваться
внезапной смертью. При изучении антигенов гистосовместимости системы
HLA у больных ГКМП выявляется чаще всего антиген DR4 (локус
ДНК/Д14S26). Остальные случаи ГКМП следует отнести к спорадическим.
Морфологически (гистологически) при ГКМП происходит дезорганизация
мышечных волокон с хаотическим расположением миофибрилл, наличием
коротких массивных гипертрофированных
мышечных волокон,
расположенных циркулярно, перемежающихся с участками фиброзной ткани
и увеличенным содержанием коллагеновых волокон.
Клиническая картина ГКМП многообразна, что нашло отражение в
выделении
различных
классических
вариантов
заболевания:
малосимптомный, инфарктоподобный, кардиалгический, аритмический,
псевдоклапанный,
декомпенсационный,
вегетодистонический,
молниеносный, смешанный.
Диагностические критерии ГКМП.
1. Данные анамнеза с наличием семенных случаев заболевания, молодой и
средний возраст больных.
2. Жалобы на боли в области сердца, слабость, одышку, обмороки, особенно
при физической нагрузке, перебои в области сердца, приступы сердцебиений.
3. Кардиомегалия.
4. Систолический шум над верхушкой сердца или у левого края грудины в
третьем-четвертом межреберье, сохранение II тона на аорте.
5. Электрокардиографические и рентгенологические признаки гипертрофии
миокарда левого желудочка.
6. Эхокардиографические признаки гипертрофии миокарда с уменьшением
полостей желудочков, при обструктивной ГКМП – гипертрофия
межжелудочковой перегородки, ее гипокинезия, обструкция выходного
тракта левого желудочка.
7. Отсутствие признаков воспалительного процесса.
8. Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или какимнибудь другим этиологическим фактором.
9. Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, порока сердца, гипертонической
болезни, миокардита, рубцовых изменений миокарда, по данным
радиоизотопного исследования с таллием.
10.В отличие ГКМП для стеноза устья аорты характерны: расширение
восходящей части аорты, кольценоз аортального клапана, расширение при
перкуссии сосудистого пучка во втором межреберье, максимальная
локализация систолического шума во втором межреберье справа, утолщение
и уплотнение створок аортального клапана и стенок аорты и уменьшение
систолического расхождения створок аортального клапана, что выявляется
при эхокардиографии.
Лабораторные данные не характерны. Инструментальные исследования. ЭКГ
– гипертрофия левого желудочка с инверсией зубца Т в левых грудных
отведениях.
При
гипертрофии
межжелудочковой
перегородки
регистрируется патологический зубец Q в отведениях II,III, V5-V6.
Встречаются различные нарушения ритма.
Эхокардиография – при необструктивной ГКМП утолщение стенок
желудочков, уменьшение полостей сердца при обструктивной, кроме того, значительное утолщение межжелудочковой перегородки (отношение
толщины перегородки к задней стенки левого желудочка превышает 1,5),
плохая
подвижность межжелудочковой перегородки при хорошей
подвижности задней стенки, аномальное движение передней створки
нейтрального клапана в период систолы до соприкосновения с утолщенной
гипокинетической межжелудочковой перегородкой.
Рентгенография сердца: увеличение преимущественно левых отделов сердца.
ФКГ: при обструктивной ГКМП ромбовидный систолический шум у левого
края грудины и в области верхушки, не распространяющийся на сосуды шеи,
сохранение II тона на аорте.
Диагностика ГКМП: помимо тщательного собранного анамнеза, в том числе
семейного, требует применения различных инструментальных методов
исследования, таких как двухкамерная кардиография (ЭХО), ЭКГ, ФКГ,
ядерный магнитный резонанс (ЯМР-томография), рентгеноскопия и –графия
и др.
6. Ориентировочная основа действий врача по лечению больного:
Лечение ДКМП:
Так как этиология неизвестна, специфической терапии не существует.
Лечение является симптоматическим:
- Длительный постельный режим.
- Мочегонные препараты различны групп (фуросемид, этакриновая
кислота, триампур, спиронолактон).
- Периферические вазадилататоры (α1-адреноблокаторы – празозин 50
мкг/кг в течение 4 недель, каптоприл в течение 2-3 мес.).
- Сердечные гликозиды в малых дозах – дигоксин.
- Антикоагулянты – гепарин, антиагреганты – аспирин, курантил.
- Антиаритмические препараты.
- Соли калия.
- В отдельных случаях кортикостероиды в средних дозах (30-40 мг).
Прогноз: неблагоприятный.
Профилактика: своевременное лечение.
Лечение ГКМП: существует медикаментозное и хирургическое лечение.
Медикаментозное:
- α-блокаторы 2-6 мес.
- антагонисты кальция (40-60 мг/сут)
- мочегонные средства
Хирургическое:
- рассечение
(миотопия)
гипертрофированной
межжелудочковой
перегородки или в иссечении (миоэктомии) отдельных ее участков.
Прогноз: относительно благоприятный.
Профилактика: своевременное лечение.
7. Учебные ситуационные задачи:
1. Больная К., 52 лет, бухгалтер. Курит в течение 20 лет по 5-6 сигарет в день.
С 1998 г - менопауза. С 1999 г беспокоят ноющие, давящие боли в области
сердца продолжительностью до нескольких часов, периодически - колючие
боли в области верхушки сердца. Боли возникают после эмоциональной
нагрузки, нередко - без видимой причины, уменьшаются после приема
валидола, валокордина. С этого же периода отмечаются перебои в работе
сердца, сердцебиения, чувство жара, потливость головокружения, нарушение
сна. Поступила в клинику в апреле 2000 г. для обследования.
При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые,
влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, отеков нет.
Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 18 в мин. Граница сердца в пределах
нормы, тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 72 уд/мин, АД 120/80 мм рт.
ст. Печень, селезенка не увеличены.
Клинические анализы крови, мочи - без патологии.
Биохимический анализ крови (общий белок, холестерин, триглицериды, беталипопротеиды) - в пределах нормы.
ЭКГ: ЭОС отклонена влево. Ритм синусовый, правильный, единичные
наджелудочковые экстрасистолы. Инверсия зубцов Т и V1-2.
1. Ваш предположительный диагноз?
2. С каким заболеванием необходимо проводить дифференциальный
диагноз?
3. Какие дополнительные обследования могут помочь в уточнении
диагноза?
4. Тактика ведения больной?
2. Больной 50 лет обратился для обычного медицинского осмотра. Жалоб
нет. При осмотре: АД 160/100, пульс 72 в минуту, ритмичный, температура
нормальная. Исследование сосудов глазного дна выявляет сужение артериол
и извитость сосудистого рисунка. Грудная клетка без особенностей.
Усиление верхушечного толчка. Аускультативно - выслушивается Т4.
Остальные физикальные признаки без особенностей. На ЭКГ гипертрофия
левого желудочка. В анализах крови - электролиты, мочевина и креатинин в
норме.
1. Предварительный диагноз?
2. Назначьте лечение?
8. Контрольные ситуационные задания:
1. Идеопатическая гипертрофическая
кардиомиопатия (идеопатический
гипертрофический субаортальный стеноз) характеризуется следующими
признаками, за исключением одного:
А) кривая каротидного пульса обнаруживает замедленный подъем
Б) шум усиливается в вертикальном положении
В) часто встречается усиленный IV тон
Г) в 50% случаев наблюдается митральная недостаточность
Д) В-адреноблокаторы показаны для лечения больных, предъявляющих
жалобы на головную боль и одышку
2. Систолический
шум
при
гипертрофической
идиопатической
кардиомиопатии похож на шум, возникающий при:
А) стенозе устья аорты
Б) атеросклерозе аорты
В) трикуспидальной недостаточности
Г) митральной недостаточности
Д) стенозе устья легочной артерии
3. При дилатационной кардиомиопатии при аускультации характерны:
А) диастолический шум над легочной артерией
Б) ритм галопа
В) хлопающий 1 тон
Г) диастолический шум на верхушке
Д) усиленный IV тон
4. Если у больного с рестрективной кардиомиопатией появится сердечная
недостаточность, следует применить:
А) изоланид
Б) фуросемид
В) пропранол
Г) эуфиллин
Д) оксигенотерапия
9. Внеаудиторная самостоятельная работа
Рефераты на тему:
1. Кардиомиопатии (дифференциальная диагностика).
2. Современная
диагностика
кардиомиопатий
(обсуждение
диагностических критериев).
3. Роль генетического фактора в генезе кардиомиопатий.
4. Пожизненная биопсия миокарда – роль в постановке диагноза.
5. Современные подходы к дифференцированному лечению пациентов с
кардиомиопатиями.