Гепатомегалия (Шкулева Т.А., Смирнова Г.П. 2005)

-недостаточность а1-антитрипсина
-амилоидоз
б) хронические нарушения питания- дефицит белков при обильном употреблении
жиров и углеводов, гипотрофии 2-3 ст.
в) при болезнях эндокринных желез- сахарный диабет, тиреотоксикоз
г) при болезнях крови-лейкозе, неходжкинских лимфомах, лимфогранулематозе,
гистиоцитозе, гемолитических анемиях, синдроме Якша-Гайема
д) при заболеваниях желудочно-кишечного тракта- язвенная болезнь, демпингсиндром и др. пострезекционные синдромы,рак желудка, заболевания желчного
пузыря, НЯК, панкреатит
е) при заболеваниях соединительной ткани-СКВ, ревматизм, ревматоидный
артрит, узелковый периартериит, синдром Шегрена, склеродермия,
дерматомиозит, системные васкулиты
ж) реактивные изменения после ожогов, операций
Гепатомегалия (Шкулева Т.А., Смирнова Г.П. 2005)
Гепатомегалию необходимо дифференцировать с гепатоптозом у лиц
астенического телосложения, при рахите, миопатиях, поддиафрагмальный
абсцесс, эмфизема легких; с новообразованиями желчного пузыря, правой почки,
толстой кишки.
Причины гепатомегалий:
1.Воспалительные заболевания
(лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация)=гепатит,цирроз
а) инфекционного происхождения:
-вирусный гепатит А,В,С,Д,Е; инфекционный мононуклеоз, СМV, вирус
простого герпеса, желтая лихорадка
-бактериальные инфекции-лептоспироз, иерсиниоз, сифилис, листериоз,
туляремия, брюшной, сыпной, возвратный тиф, бруцеллез, дифтерия,
скарлатина, туберкулез, сепсис
-простейшие и гельминты- малярия, описторхоз, токсоплазмоз,
лямблиоз, амебиаз, эхинококкоз, токсокароз
-синдром Рея
б) токсичекое поражение
-алкоголь
-гепатотоксичные вещества: хлорированные углеводороды (хлористый метил,
хлороформ, этилхлорид, дихлорэтан, этилхлоргидрат); хлорированные
нафталины и дифенилы (Галовакс, Савол); бензол ( нитробензол, толуол,
анилин);металлы (свинец, ртуть, золото,
марганец, мышьяк, фосфор, медь, железо);грибной яд (белая поганка, строчки)
-лекарства: салицилаты, тетрациклин, антиметаболиты (6-меркаптопурин,
метотрексат, уретан),фторотан, изониозид, а-метилдофа
в) аутоиммунное поражение
3.Застойная печень
а) сосудистый застой
-сердечная недостаточность, миокардит, констриктивный перикардит
-вено-окклюзионная болезнь-синдром Бадда-Киари
б) холестаз
-закупорка желчных путей камнем, опухолью, паразитом
-атрезия желчных путей
-холангит
-киста общего желчного протока
4.Очаговые поражения:
а) опухоли
-первичные- гепатоцеллюлярная карцинома, гепатобластома, ангиосаркома,
кавернозная гемангиома
-метастазы в печень- нейробластома, аденокарциномы, опухоль Вильмсона
б) кисты
-поликистоз
-солитарные кисты
-ложные кисты (постравматические, воспалительные)
-эхинококковые кисты
в) абсцесс печени
2.Инфильтративные процессы (дистрофия гепатоцитов)=гепатоз
а)наследственные метаболические дефекты:
-нарушение обмена углеводов: гликогенозы, галактоземия, фруктоземия
-нарушение обмена жиров: липидозы- болезни Гоше и Нимана-Пика;
семейная гиперпротеидемия; болезнь Волмана
-нарушение аминокислотного обмена- тирозинемия
-нарушение обмена веществ соединительной ткани- мукополисахаридоз
-нарушение обмена меди- гепатолентикулярная дегенерация ( болезнь
Вильсона-Коновалова )
-нарушение обмена железа- гемохроматоз
-порфирии
-муковисцидоз
5.Смешанные поражения
1
План лабораторного и инструментального обследования:
Скрининговые методы
-УЗИ органов брюшной полсти
-ОАК+тромбоциты+время свертывания, время кровотечения
-ОАМ+уробилин, желчные пигменты
-кал на цисты лямблий
-Биохимия крови- билирубин (общий, прямой), АЛТ, АСТ, ЩФ, ПТИ, о.белок,
СРБ, тимоловая проба
-Маркеры вирусных гепатитов:А-анти-НАV,
В-НвsAg, анти НВс Ig M,G,
C-анти НСV,
D-анти НDV
-RW, ВИЧ
-РПГА к иерсиниозу, листериозу, лептосирозу, бруцелезу, туляремии на 2-3 нед
от начала заболевания
-ЭКГ
-ФГДС, ректальный осмотр
Дополнительные методы
-ТСХ крови и мочи, экскреция меди с мочой
-биохимия крови- ЛДГ, сывороточное железо, ОЖСС, медь, церулоплазмин,
а1-антитрипсин
-Протеинограмма
-Антитела к ЦМВ, токсоплазме
-посев крови, кровь на гемокультуру
-Альфа-фетопротеин
-Определение специфических аутоантител: антинуклеарных(аутоиммунный
гепатит), антимитохондриальных(первичный билиарный цирроз)
-реакция Манту
-Серологические реакции на специфические антитела к эхинококку- реакция
Каццони
-ФДЗ-описторхоз, лямблии
-КТ при очаговых поражениях печени
-Лапароскопия с пункционной биопсией
-Ангиография,спленопортография
-Холангиография
-УЗдоплерография
-Консультация офтальмолога-пердняя камера глаза (отложения при липидозе,
гемохроматозе),кольца Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона-Коновалова
кардиолога, инфекциониста, генетика
-Обзорная рентгенография.
2