Изменения спинномозговой жидкости. Повышение давления
advertisement
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ імені М.І.ПИРОГОВА «Затверджено» на методичній нараді кафедри нервових хвороб Завідувач кафедри ______________________ д.м.н., доцент Московко С.П. «____»_____________ 2012 р. МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА Для самостоятельного изучения темы Учебная Неврология дисциплина Модуль № 2: Специальная неврология Змістовний 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга, модуль № пароксизмальные состояния, цефалгии, нарушения сна, нейроинтоксикации. Травматические поражения нервной системы. Тема занятия Практиче ские занятия ТЕМА 22. Опухоли головного и спинного мозга. Абсцесс головного мозга. Курс IV, семестр VIIІ Факультет Медицинский Конкретные цели: - Знать: классификацию опухолей головного мозга. СРС Индивидуа льная СРС 3 - - Знать: клинику общемозговых, очаговых и дислокационных синдромов. - Ориентироваться в дифференциальной диагностике опухолей головного и спинного мозга. Экстра- и интра-медуллярные опухоли. Диагностическое значение офтальмоскопии, исследования ликвора, ЭЭГ, МРТ и КТ. - Знать - принципы хирургического и консервативного лечения опухолей головного и спинного мозга. Психологическая помощь. - Абсцесс мозга. Очаги абсцедирования. Клиника, діагностика, дифференциальный диагноз. ТЕМА 22. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА. АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА. Классификация (топическая и патоморфологическая). Клиника: общемозговые, очаговые и дислокационные синдромы. Дифференциальная диагностика опухолей головного и спинного мозга. Экстра- и интрамедуллярные опухоли. Диагностическое значение офтальмоскопии, исследования ликвора, ЭЭГ, ЭхоЕС, краниографии, ангиографии, МРТ и КТ, спондилографии, миелографии и других методов при опухолях головного и спинного мозга. Принципы хирургического и консервативного лечения опухолей головного и спинного мозга. Психологическая помощь. Абсцесс мозга. Очаги абсцедирования. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз. Гистологическая классификация внутричерепных опухолей. I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга. 1. Менингиома (арахноидэндотелиома) – самая частая из оболочечнососудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорощо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально. 2. Ангиоретикулома – доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит из петлистой сосудистой сети и межсосудистой ретикулярной ткани. II. Опухоли нейроэктодермального происхождения. Составляют наибольшую группу опухолей головного мозга. Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка. 1. Астроцитома – доброкачественна внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации. 2. Олигодендроглиома – внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях. 3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) – внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях. 4. Медуллобластома – злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки. 5. Эпендимома – доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке. 6. Пинеалома – опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные варианты этой опухоли под названием пинеобластомы. 7. Невринома – доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль корешков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу. III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы). IV. Метастические опухоли. Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов в превращении доброкачественных опухолей в злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер. Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих факторов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплазиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли. Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менигиомы или арахноидэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пикнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случае инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов. Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эти реакции слабее около медуллобластом и злокачественных метастических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени макроглии. Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артерио-венозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему мозгу. Как реакции на растущую опухоль в мозговой ткани возникают патогенетически различные формы расстройств водного обмена в виде отека и набухания, имеющие большое клиническое значение. Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отделении от нее и отличающихся разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу развиваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет крово- и лимфообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу. Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их сдавление, при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода – внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро – изолированная водянка одного из желудочков. Клиника и диагностика. Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов: 1) синдрома повышения внутричерепного давления; 2) синдрома смещения (дислокации) мозга с развитиемгрыжевыдных вклинений; 3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевой процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении. Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдрома вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездовые или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются одной основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависят от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности проявления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений. Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора. Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но можетвозникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии жестокой боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга. Ощущения, напоминающее состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте. Психические расстройства. При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание. Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодической рвотой или головокружением. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса. Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию. Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза. Изменения спинномозговой жидкости. Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления. Выраженная белковоклеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т.е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менигиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигнуть нескольких сотен. Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей. Опухоли больших полушарий: а) внемозговые (внеполушарные) опухоли – 1/3 случаев; б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли – 2/3 случаев; в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли – 2,6%. Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий головного мозга составляют менигиомы (арахноидэндотелиомы). Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления конвекситальные менигиомы (21-58% всех менингиом). Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса. Они составляют ¼ всех менингиом. Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюючерепные ямки и отдавливают лобную и височную доли мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей. Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли – основную группу составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы и др.). Олигодендроглиомы – наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии. Астроцитома – инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров. Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии. Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже – олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности. Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным различных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение. Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеются сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет. Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топической диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры. При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуссии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при рпздражении, натяжении и сдавливании опухолью черепных нервов – это в первую очередь относится к базально расположенному узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейным корешкам спинного мозга. Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий темп течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер. Более характерно для внемозговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менигиомах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделов, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречается довольно часто. При менингососудистых орухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобно-базальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдается немотивированные переходы от благодушия и эйфории к приступал ярости и недовольства. Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже в тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сосудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается астазия-абазия, нарушение ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая симптоматика. Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления. Внутрижелудочковые опухоли. Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью. Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного сплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного при этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу. Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушарий и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка. Опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей. Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток, и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы, эозинофильные аденомы наболыдаются заметно реже, а базофильные – весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз. Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем – офтальмологическими и неврологическими симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга. Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами. 1. Адипозогенитальная дистрофия, проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах. 2. Акромегалия и гигантизм рассматриваются как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена. 3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и поэтому редко подлежат оперативному вмешательству. При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкция различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда – головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопараскпраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна ІІІ желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости ІІІ желудочка, наблюдаются острые психические расстройства. Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли. Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т.д.). Краниофаригиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло. Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди – хиазмой, сзади – ножками мозга, а сверху – серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывают хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения.). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутнокофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы , имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает ІІІ желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутренняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдается синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов. Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно в виде отдельных вкраплений мелких петрификатов). Обнаружение их на краниограммах – один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндркриннообменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции. Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из арахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично – сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей. Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдается выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомы с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера. Влияние опухоли на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания. Психические расстройства в виде нерезкого снижения критики у своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы. Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в ¾ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения – гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости. Опухоли задней черепной ямки. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации. Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками: 1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечкововестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при стоянии и ходьбе, шатаюшаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным отклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»); 2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром синдром входит локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, прасположенных в стволе, в первую очередь IXX нервов, проявляющихся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульбарной речью и т.д.; 3) нарушение функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки; 4) синдром повышения внутричерепного давления, обусловленный гидроцефалией. Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и лграниченные ангиоретикуломы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжкчка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечоу, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок. С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления – правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозгамакроскопически хорошо отграничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозного происхождения, и вскрытие большой кистозной опухоли, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продолженным ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности. При ангиоретикуломах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидальной оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулому мозжечка удается во время операции удалить полностью. Медуллобластомы – злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенториальных и около 1/5 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми. Медуллоюластома – чрезвычайно быстро растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу IV желудочка, внедряется в его полость, обычно оставляя дно желудочка свободным. Тампонируя сильвиев водопровод и спускаясь в большую цистерну, опухоль нередко вызывает тяжелые окклюзионные приступы, требующие неотложного хирургического вмешательства. Медуллобластома склонна к распространению и метастазированию по субарахноидальным пространствам. При медуллобластомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и бкльбарные симптомы на уровне зедней черепной ямки. У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты возрастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания. Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются эпендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично. Менингиомы задней черепной ямки составляют лишь 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально. Невриномы слухового нерва в относительно ранних стадиях своего развития, расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одновременному выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе. Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в связи со сдавлением области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления. Опухоли мозгового ствола. Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем сствола. К опухолям мозгового ствола относятся следующие. 1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда гемианестезией на противоположной стороне). 2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI, и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже – расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга. 3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания. Метастатические опухоли мозга. Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т.д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легки метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг – гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям. Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой – мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака внутренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательмство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастазов рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли удаленной опухоли уточняет ее характер. Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методах (краниография, ЭЭГ, ЭхоЭГ, исследование спинномозговой жидкости и т.д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству. Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и пневмография, или же компьютерная томография. Лечение. Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения. Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции. Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опастностьоперации превышает временный эффект декомпрессии. При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции. Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии. При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давления (опухоли гипофиза, внутристволовые опухоли). Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатомическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев. ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ОБЪЕМНЫМ ПРОЦЕССОМ КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА (Т) первичная опухоль ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли ТО - первичная опухоль не определяется Опухоли, локализующиеся выше мозжечкового намета Т1 - опухоль одной гемисферы, до 5 см в в наибольшем измерении Т2 - опухоль одной гемисферы, более 5 см в в наибольшем измерении Т3 - опухоль распространяется на систему желудочков Т4 - опухоль распространяется за среднюю линию головного мозга на противоположную гемисферу или распространяется ниже мозжечкового намета Опухоли, локализующиеся ниже мозжечкового намета Т1 - опухоль одной гемисферы, до 3 см в в наибольшем измерении Т2 - опухоль одной гемисферы, более 3 см в в наибольшем измерении Т3 - опухоль распространяется на систему желудочков Т4 - опухоль распространяется за среднюю линию головного мозга на противоположную гемисферу или распространяется выще мозжечкового намета (М) Метастазы МХ - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов МО - отдаленныех метастазов не определяетс М1 - определяются отдаленные метастазы Гистопатологическая классификация GX - недостаточно данных для оценки степени злокачественности G1 - высокодифференцированная опухоль G2 - опухоль средней степени дифференциации G3 - малодифференцированная опухоль G4 - недифференцированная опухоль Гистологические типы опухолей 1. Астроцитомы 2. Олигодендроглиомы 3. Эпендимомы и опухоль хориоидального сплетения 4. Глиобластомы 5. Медуллобластомы 6. Менингиомы 7. Нейролеймомы (невриномы, шваномы) 8. Гемангиобластомы 9. Нейросаркомы 10. Саркомы Хирургическая классификация 1. Доброкачественные опухоли, доступные для хирургического вмешательства и потенциально полностью излечимые 2. Медленно растущие доброкачественные опухоли, которые не могут быть полностью удалены из-за хирургически недоступной локализации 3. Быстрорастущие злокачественные опухоли, частичное удаление которых не изменяет исхода болезни. ПРАКТИЧЕСКАЯ КЛИССИФИКАЦИЯ ИНТРАКРАНИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Локализация опухоли Супратенториальная Субтенториальная Гемисферы Средняя линия Взрослые Дети Глиобластома Аденома Ангиобластом Эпендимома гипофиза а Астроцитома Краниофаринги Метастазы Глиома ствола -ома Олигодендроглиома Пинеальная опухоль Менингома Коллоидная киста Метастазы Шваннома VIII нерва Менингиома мозга Астроцитома мозжечка Медуллобластом а КЛИНИЧЕСКИЕ ГРУППЫ НЕЙРООНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ Клиническая Степень злокаРазмер Наличие группа чественности первичной метастазов опухоли IA G1 T1 M0 IB G1 T 2, T 3 M0 II A G2 T1 M0 II B G2 T 2, T 3 M0 III A G3 T1 M0 III B G3 T 2, T 3 M0 G 1, 2, 3 T4 M0 IV G4 Любое T M0 Любое G Любое T M1 ШКАЛЫ ТЯЖЕСТИ СОСТОЯНИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ Балл Шкала ВОЗ Баллы Шкала Карновского ы 0 Способен вести нормальный 100 Нормальное состояние, образ жизни без каких-либо жалоб нет, нет симптомов ограничений болезни 90 Способен вести нормальный образ жизни, минимальная симптоматика и проявления болезни 1 Ограниченная способность 80 Возможно вести выполнения напряженной нормальный образ жизни с физической работы, не некоторыми усилиями, есть требует госпитализации и симптомы заболевания способен заниматься легкой 70 Способен к уходу за собой, работой но не может вести нормальный образ жизни или заниматься работой 2 Не требует госпитализации 60 Способен к уходу за собой, и способен к уходу за собой, иногда нуждается в но не может заниматься посторонней помощи работой. На протяжении 50 Требует значительной светового дня более 50% посторонней помощи и времени находится на ногах. 3 4 Способность ухаживать за собой ограничена, находится в постели или в креслекаталке более 50% времени светового дня 40 Полностью инвалидизирован, не способен к уходу за собой, полностью прикован к постели или инвалидному креслу 20 30 10 0 частой медицинской помощи Инвалидизирован, требует амбулаторной медицинской помощи и лечения на дому. Тяжело инвалидизирован, нуждается в госпитализации, хотя смерть неизбежна. Тяжело болен, госпитализирован и получает активную медицинскую помощь. Предсмертное состояние Смерть ЧАСТОТА СВТРЕЧАЕМОСТИ ОПУХОЛЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ АНАТОМИЧЕСКОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ Тип опухоли Локализация СупраИнфраСупратенториальные тенториальные селярные Глиомы 40% 5% Менингиомы 15% Метастазы 20% 5% Невриномы ЧМН 5% Краниофарингиомы 3% Аденома гипофиза 7% Всего 75% 15% 10% ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ ОПУХОЛЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ТИПА ОПУХОЛИ Тип опухоли (не включая опухоли гипофиза) Частота (%) Глиомы: 50 глиобластома 50 астроцитома 20 эпендимома 10 медуллобластома 10 олигодендроглиома 5 смешанный тип 5 Менингиомы 20 Невриномы 10 Метастазы 10 Опухоли аномалия развития 5 Другие типы опухолей 5 ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА И ЛОКАЛИЗАЦИИ Возраст Полушария Параселярная и Задняя черепная мозга интраселярная ямка локализация Дети и эпендимомы, астроцитомы, астроцитомы, подростки реже смешанные медуллобластомы астроцитомы глиомы, эпендимомы эпендимомы 20-40 лет менингиомы, аденома невринома VIII астроцитомы, гипофиза, реже пары ЧМН, реже метастазы менингиомы менингиомы, гемангиобластомы , реже метастазы Старше 40 лет глиобластома, аденома метастазы, менингиома, гипофиза, реже невринома VIII метастазы менингиомы пары ЧМН, менингиомы ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ Тип опухоли Частота Супратенториальна Задняя встречаемости я локализация черепная ямка (%) Медуллобластома 30 червь мозжечка Астроцитома 30 редко полушарие мозжечка Эпендимома 10 редко 4-й желудочек Глиома ствола 10 супраселярно мост Краниофарингиом 4 а Дермоид и 3 редко редко тератома Другие глиомы 8 Тип опухоли Метастазы Астроцитома ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА (%) Все возраста Взрослые (> 20 лет) 36 56 28 10 Медуллобластома Шваннома Гемангиобластома Менингиома Эпендимома Другие 16 4 4 4 2 6 9 7 5 5 1 7 ЧАСТОТА РАЗВИТИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЛОКАЛИЗАЦИИ И ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ТИПА ОПУХОЛИ Локализация % Тип опухоли % опухоли эпиприступов эпиприступов Лобная доля 53 Астроцитома 70 Теменная доля 68 Олигодендроглиом 92 а Затылочная доля 48 Глиобластома 37 Височная доля 32 Менингиома 67 Третий желудочек 32 Метастаз 47 Таламус 8 Аденома гипофиза 9 Гипоталамус 8 ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА Локализация Симптомы Тип опухоли Лобная доля Изменения личности, Менингиома головная боль, (ольфакторной ямки, эпилепсия, гипо- или крыла сфеноидальной аносмия кости, парасагитальная), астроцитома, глиобластома, олигодендроглиома, метастазы (рак легкого, молочной железы, меланома) Височная доля Эпилепсия Меланома крыла (психомоторные сфеноидальной кости, припадки), афазия, глиобластома, гемипарез, гомонимная астроцитома, гемианопсия, изменения олигодендроглиома, личности метастазы (рак почки, желудка) Теменная доля Эпилепсия, гемипарез, Менингиома (фалькса, гемианопсия конвекситальная), Затылочная доля Гомонимные нарушения полей зрения, зрительные симптомы Желудочки Кризы повышения ВЧД (окклюзионная гидроцефалия) Базальные ганглии Гемипарез, таламический синдром Средний мозг Эндокринные расстройства (гипоталамус), синдром Парино, парезы ЧМН, окклюзионная гидроцефалия (повышение ВЧД) Парезы и параличи ЧМН, нарушение чувствительности, симптомы повышения ВЧД, окклюзионная гидроцефалия (повышение ВЧД) Ствол мозга Мозжечок Гемиатаксия, падения, гипотония, резкое повышение ВЧД (окклюзионная гидроцефалия) глиобластома, олигодендроглиома, метастазы (рак легкого, молочной железы, почки, меланома) Менингиома (парасагитальная, тенториальная), глиобластома, метастазы (рак легкого, почки, молочной железы) Эпендимома, папилома сплетения, эпидермоид, дермоид, менингиома фалькса, коллоидная циста Астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, метастазы (рак легкого, молочной железы) Глиома (у детей), пинеалома Глиома (у детей), астроцитома, метастазы (рак молочной железы, легкого, почки), невринома подъязычного нерва, опухоли ската (хордома, менингиома, эпидермоид, хондрома) Спонгиобластома и меделлобластома у детей, эпендимома 4-го желудочка, ангиобластома, метастазы (рак желудка, легкого, молочной Мосто-мозжечковый угол Турецкое седло железы) Тинуит, глухота, Невринома слухового компрессия VII, V ЧМН, нерва, менингиома, гемиатаксия, головная дермоид, аневризма, боль, позже повышение невринома тройничного ВЧД нерва Головная боль, Аденома гипофиза, эндокринные краниофарингиома, расстройства, менингиома бугорка битемпоральная турецкого седла, гемианопсия эпидермоид, аневризма, глидма зрительного нерва у детей РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ НАБЛЮДЕНИЮ ЗА ВЗРОСЛЫМИ БОЛЬНЫМИ С ОПУХОЛЯМИ МОЗГА КТ сканирование через каждые 4 недели после оперативного вмешательства составляет основу для наблюдения за больными опухолями головного мозга, В неотложных случаях необходимо придерживаться следующих правил: 1. Доброкачественные опухоли (Шкала ВОЗ - 1) Повторное клиническое обследование всегда с КТ сканированием через 3, 6, 12 месяцев, а в последующем только при развитии симптомов. При аденомах гипофиза требуется регулярное эндокринологическое обследование В случае рецидива опухоли реоперация вместе с/или только радиотерапия. 2. Полудоброкачественные опухоли (Шкала ВОЗ - 2) Повторное клиническое обследование всегда с КТ сканированием через 3 месяца в течение года, а затем 1 раз в год В случае рецидива опухоли реоперация вместе с/или только радиотерапия (доза 60 Гр), направленная на опухоль. 3. Злокачественные опухоли и метастазы (Шкала ВОЗ - 3 или 4) Радиотерапия опухоли (доза 60 Гр), возможна химиотерапия при глиомах, эпендимомах и медуллобластомах, с дополнительным интратекальным введением противоопухолевых препаратов или профилактической радиотерапией. При метастазах облучение всего головного мозга (доза 30-40 Гр) и/или химиотерапия (используется в основном при опухолевой инфильтрации оболочек мозга); облучение головы и позвоночника (при ликворном метастазировании). Некоторые опухоли требуют сначала первичного облучения, с последующим контролем спинномозговой жидкости и возможной цитостатической химиотерапии. ПОКАЗАНИЯ К РАДИОТЕРАПИИ ПРИ ОПУХОЛЯХ МОЗГА Злокачественная глиома Олигодендроглиома (только после субтотальной резекции или если анапластическая) Дисгерминома* Первичная лимфома ЦНС * Медулобластома ** Эпендимома ** Менингиома (злокачественная, неоперабельная, не полностью удалена) Аденома гипофиза (после субтотального удаления или после неэффективной лекарственной терапии) Хордома основания черепа *- Первичная радиотерапия (после подтверждения на биопсии) ** - Профилактическое облучение черепа и позвоночника (40 Гр на каждый) ПОКАЗАНИЯ К ХИМИОТЕРАПИИ ПРИ ОПУХОЛЯХ МОЗГА BCNU внутривенно Злокачественная глиома Первичая лимфома ЦНС Метотрексат (MTX) + Цитозинарабинозид (ArAC) интратекально Опухолевая инфильтрация MTX + ArAC интратекально + краниоспинальное облучение ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ ОТЕКА МОЗГА Препарат Доза Путь Показания и введения комментарии Глюкокортикостероиды Дексаметазон 10-100 мг, внутривен Метилпреднизолон затем по 4 но или предпочтителен из-за мг 4 раза в внутрь низкого сутки минералокортикоидног о эффекта. Показано Преднизолон 60 мг, внутрь назначение антацидов затем по для защиты слизистой 25 мг 4 желудка. Эффективны раза в при отеке мозга сутки Метилпреднизолон Гидрокортизон 60 мг, затем по 25 мг 4 раза в сутки 300 мг, затем 130 мг 4 раза в сутки Осмотические диуретики Маннитол 20% р-р 1,5-2 г/кг массы Мочевина Глицерин Гипертонический (7,2%) р-р NaCl внутривен но или внутрь внутривен но в течение 0,5-1 час 1-5 г/кг 1,5-4 внутрь г/кг/сутки: 1,2 г/кг первонача льно, затем 0,51,0 г/кг каждые 46 часов Другие Антидеполяризующие миорелаксанты Фенобарбитал внутривен но или внутрь внутривен но 20 мг/кг в течение часа, затем 100-200 мг/час 1,5 мл/кг массы вследствие опухоли или абсцесса, возможно эффективны при ВМК. Неэффективны при инсультах. внутривен но капельно внутривен но капельно 15 минут Дегидратирующий эффект наступает быстро, но непродолжителен, и более чем две внутривенные инфезии редко эффективны. Побочные действия: осмотический диурез, дисбаланс электролитов, гиперосмолярное состояние; при приеме глицерина - тошнота и рвота. Для обеспечения контролируемой вентиляции Избегать гипотензии Снижает ВЧД, увеличивает перфузионное давление, не изменяе диурез и среднее артериальное давление. Эффективен для снижения ВЧД при ЧМТ, сочетанной ЧМТ Внутримозговые абсцессы. Внутримозговые абсцессы формируются вследствие фокальной инфекции в мозговой паренхиме, что приводит к деструкции и накоплению гноя. Они возникают при контактном распространении инфекции (мастоидит, синусит, отит), гематогенной диссеминации из отдаленных очагов инфекции (легочная инфекция или эндокардит – эмболический путь) или прямой контаминацией (открытые травмы черепа). Возбудителями чаще всего являются стрептококки и стафилококки, а также – актиномицеты и грибки. Клиническая картина большого абсцесса состоит из лихорадки, лейкоцитоза и быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии. отек около абсцесса добавляет масс-эффект, может приводить к нарушениям сознания (оглушение, сопор). Очаговые симптомы определяются локализацией абсцесса, часто сопровождаются фокальными и генерализованными судорожными припадками. Множественные эмболические абсцессы дают сложную клиническую картину (их причиной являются инфекционное поражение клапанов сердца, врожденные пороки сердца у детей с право-левым шунтом крови). При исследовании ликвора выявляется нейтрофильный плеоцитоз (десятки клеток), который при хроническом инкапсулированном абсцессе может быть и лимфоцитарным, с увеличением содержания протеина. На глазном дне определяются застойные явления, отек диска зрительного нерва. Лечение абсцессов – хирургическое, с добавлением антибиотиков по правилами лечения гнойных менингитов. Литература: 1. Биллер Х. Практическая неврология, пер. с англ., т.2: Лечение. – М.: Медицинская литература. – 2005. – 416с. 2. Болезни нервной системы, под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, изд. второе, М.:Медицина. - 2001. – т.1 -744с., т.2 - 480с. 3. Н.Е.Полищук, С.Ю.Рассказов Принципы ведения больного в неотложной неврологии и нейрохирургии - Киев, - 1998 4.