Cтандарт медицинской помощи больным с

Утверждено
приказом Министерства здравоохранения
и социального развития Российской Федерации
от « 6» июля 2006 г № 515
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С НАРУШЕНИЯМИ ОБМЕНА ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА
1.Модель пациента
Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: нарушение обмена порфирина и билирубина
Код по МКБ-10: Е 80
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код
А01.05.001
А01.05.002
А01.05.003
А01.05.004
А01.05.005
А02.01.001
А02.03.005
А02.07.001
А02.09.001
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и
крови
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови
Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови
Измерение массы тела
Измерение роста
Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов
Измерение частоты дыхания
Частота
предоставления
1
1
Среднее
количество
6
6
1
1
1
1
1
1
1
6
6
6
1
1
1
1
1
Код
А02.10.002
А02.12.001
А02.31.001
А02.12.002
А03.31.001
А04.06.001
А04.10.002
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А04.20.001
А04.20.002
А04.31.003
А05.10.001
А05.10.007
А06.03.002
А06.03.006
А06.09.008
А06.31.004
А08.05.004
А08.05.006
А09.05.003
А12.05.001
А08.05.003
А08.05.005
А08.05.008
Наименование
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Термометрия общая
Измерение артериального давления на периферических артериях
Лапароскопия диагностическая
Ультразвуковое исследование селезенки
Эхокардиография
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование желчного пузыря
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Ультразвуковое исследование матки и придатков
Ультразвуковое исследование молочных желез
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка,
описание
и
интерпретация
электрокардиографических данных
Компьютерная томография головы
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекции
Рентгенография легких
Компьютерная томография забрюшинного пространства
Исследование уровня лейкоцитов крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня общего гемоглобина крови
Исследование оседания эритроцитов
Исследование уровня эритроцитов крови
Исследование уровня тромбоцитов крови
Исследование уровня ретикулоцитов крови
Частота
предоставления
1
1
1
1
0,3
1
0,1
1
1
1
0,9
0,01
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,01
0,01
1
0.3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
Код
А08.05.010
А08.05.007
А08.05.009
А09.05.007
А08.05.015
А08.05.010
А09.05.002
А09.05.011
А09.05.010
А09.05.014
А09.05.017
А09.05.018
А09.05.020
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.039
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.045
А09.05.046
А09.28.011
Наименование
Определение среднего содержания и средней концентрации
гемоглобина в эритроцитах
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии
эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
Определение цветового показателя
Исследование уровня железа сыворотки крови
Определение размеров эритроцитов
Определение среднего содержания и средней концентрации
гемоглобина в эритроцитах
Оценка гематокрита
Исследование уровня альбумина в крови
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
Исследование уровня креатинина в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня амилазы в крови
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
Исследование уровня глюкозы в моче
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
3
Код
А09.05.050
А11.12.009
А26.06.082
А26.06.041
А26.06.042
A26.06.036
A26.06.040
A26.06.048
A26.06.049
А09.28.008
А09.28.052
А09.05.114
А09.19.010
А08.05.016
А12.05.059
Код
А01.05.001
А01.05.002
А01.05.003
Наименование
Исследование уровня фибриногена в крови
Взятие крови из периферической вены
Определение антител к Treponema Pallidum
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к
неструктурированным белкам (a-NS3. a-NS4. a-NS5) Hepatitus C virus
Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus
Определение антитела класса M, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis B
virus
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human
immunodeficiency virus HIV 1
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human
immunodeficiency virus HIV 2
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в
моче
Исследование порфиринов в крови
Исследование копропорфиринов в кале
Исследование порфобилиногендезаминазы в клетках крови
Идентификация генов
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 60 ДНЕЙ
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и
крови
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и
крови
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
4
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
120
1
120
1
120
4
Код
А01.05.004
А01.05.005
А02.01.001
А02.03.005
А02.07.001
А02.09.001
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.12.003
А02.31.001
А03.09.001
А03.14.001
А03.15.001
А03.18.001
А03.16.001
А03.31.001
А03.14.001
А04.01.001
А04.06.001
А04.10.002
А04.12.002
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А04.20.001
А04.20.002
А04.28.001
Наименование
Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови
Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови
Измерение массы тела
Измерение роста
Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов
Измерение частоты дыхания
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального давления на периферических артериях
Измерение центрального венозного давления
Термометрия общая
Бронхоскопия
Лапароскопия с осмотром печени и желчного пузыря
Лапароскопия с осмотром поджелудочной железы
Толстокишечная эндоскопия
Эзофагодуоденоскопия
Лапароскопия диагностическая
Лапароскопия с осмотром печени и желчного пузыря
Ультразвуковое исследование мягких тканей
Ультразвуковое исследование селезенки
Эхокардиография
Ультразвуковая допплерография вен
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование желчного пузыря
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Ультразвуковое исследование матки и придатков
Ультразвуковое исследование молочных желез
Ультразвуковое исследование почек
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,01
0,3
0,3
0,01
0,01
0,3
0,3
0,01
1
1
0,01
1
1
1
0,8
0,01
1
Среднее
количество
15
120
2
1
15
120
120
120
120
1
120
1
1
1
1
1
1
1
1
2
2
4
4
1
1
1
1
1
5
Код
А04.28.002
А04.31.003
А05.10.001
А05.10.007
А06.09.006
А06.09.008
А06.11.001
А06.20.006
А06.31.001
А06.31.002
А06.31.004
А09.05.002
А08.05.004
А08.05.006
А09.05.003
А12.05.001
А08.05.003
А08.05.005
А08.05.008
А08.05.010
А08.05.007
А08.05.009
А08.05.015
А09.05.007
А09.05.009
Наименование
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация
электрокардиографических данных
Компьютерная томография органов грудной полости
Рентгенография легких
Рентгенография средостения
Маммография
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза
Компьютерная томография органов брюшной полости
Компьютерная томография забрюшинного пространства
Оценка гематокрита
Исследование уровня лейкоцитов крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня общего гемоглобина крови
Исследование оседания эритроцитов
Исследование уровня эритроцитов крови
Исследование уровня тромбоцитов крови
Исследование уровня ретикулоцитов крови
Определение среднего содержания и средней концентрации
гемоглобина в эритроцитах
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии
эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
Определение цветового показателя
Определение размеров эритроцитов
Исследование уровня железа сыворотки крови
Исследование уровня С-реактивного белка в крови
Частота
предоставления
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
15
15
0.3
1
1
0,01
0,1
0.3
0.3
1
1
1
1
1
1
1
1
8
1
1
1
1
1
1
1
1
8
8
8
8
8
8
2
2
1
2
1
1
1
0,1
8
2
4
4
6
Код
А09.05.010
А09.05.011
А09.05.014
А09.05.017
А09.05.018
А09.05.020
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.039
А09.05.042
А09.05.045
А09.05.046
А09.05.050
А09.05.055
А09.07.005
А09.08.002
А09.20.013
А09.28.011
А11.05.001
Наименование
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня альбумина в крови
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
Исследование уровня креатинина в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня амилазы в крови
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
Исследование уровня фибриногена в крови
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на
чувствительность к антибактериальным и противогрибковым
средствам
Серологическое исследование смывов с верхних дыхательных
путей
Микроскопическое исследование отделяемого из влагалища на
чувствительность к антибактериальным и противогрибковым
средствам
Исследование уровня глюкозы в моче
Взятие крови из пальца
Частота
предоставления
1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,01
Среднее
количество
8
8
8
8
8
8
8
8
15
8
8
8
8
8
8
8
8
1
4
0,01
1
0,01
2
1
1
4
8
7
Код
А11.12.009
А11.12.001
А11.12.002
А11.12.003
А11.12.009
А11.12.013
А11.28.007
А12.05.007
А12.05.008
А12.05.009
А12.05.042
А13.31.001
А13.31.004
А14.01.001
А14.12.001
А14.19.002
А14.31.001
А14.31.002
А14.31.005
А14.31.010
А14.31.011
А14.31.012
А14.31.013
А14.31.014
А14.31.015
Наименование
Взятие крови из периферической вены
Катетеризация подключичной и других центральных вен
Катетеризация кубитальной и других периферических вен
Внутривенное введение лекарственных средств
Взятие крови из периферической вены
Взятие крови из центральной вены
Катетеризация мочевого пузыря
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения
А-1, А-2, D, Сc, E, Kell, Duffy
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
Обучение самоуходу
Обучение близких уходу за тяжелобольными
Уход за кожей тяжелобольного пациента
Уход за сосудистым катетером
Постановка очистительной клизмы
Перемещение тяжелобольного в постели
Размещение тяжелобольного в постели
Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному
Уход за дренажом
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Оценка степени риска развития пролежней
Оценка степени тяжести пролежней
Оценка интенсивности боли
Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и
размещения в постели
Частота
предоставления
1
0,5
0,5
1
1
0,1
0,3
0,01
Среднее
количество
8
1
1
60
8
2
1
1
0,01
0,01
1
1
0,3
0,3
0,3
0,3
0,3
03
0,3
0,01
0,3
0,3
0,01
0,03
0,3
1
1
8
1
1
60
120
15
120
120
60
16
60
60
60
60
1
8
Код
А14.31.016
А14.31.006
А14.31.007
А18.05.001
А18.05.002
A26.01.001
A26.05.004
A26.05.005
A26.05.006
A26.05.007
A26.05.005
A26.05.006
A26.05.007
A26.06.048
A26.06.049
А26.06.092
A26.09.001
A26.09.007
Наименование
Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и
кресле
Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному
Уход за промежностью и наружными половыми органами
тяжелобольных
Плазмаферез
Гемодиализ
Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на
аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
Бактериологическое исследование крови на лептоспиры (Leptospira
spp.)
Микробиологическое исследование крови на грибы
Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)
Микробиологическое исследование крови на облигатные
анаэробные микроорганизмы
Микробиологическое исследование крови на грибы
Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)
Микробиологическое исследование крови на облигатные
анаэробные микроорганизмы
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human
immunodeficiency virus HIV 1
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human
immunodeficiency virus HIV 2
Определение антигенов Herpes simplex virus 1,2
Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии
туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)
Микробиологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной
жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae)
Частота
предоставления
0,3
Среднее
количество
1
0,3
0,3
60
60
1
0,01
0,1
8
15
2
0,01
1
0,01
0,01
0,01
1
4
4
0,01
0,01
0,01
4
4
4
1
1
1
1
0,01
2
0,01
2
0,01
2
9
Код
A26.28.007
A26.31.004
А09.05.088
А09.28.008
А09.28.052
А09.05.114
А09.19.010
А14.19.001
А14.01.017
А14.07.002
А14.31.004
А12.05.005
А12.05.006
Наименование
Частота
предоставления
Микологическое исследование осадка мочи на кандида (Candida
0,3
spp.)
Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и
0,05
другим препаратам
Исследование уровня пролактина в крови
0,9
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
1
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в
1
моче
Исследование порфиринов в крови
1
Исследование копропорфиринов в кале
1
Пособие при дефекации тяжелого больного
0,3
Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка
0,3
Уход за полостью рта тяжелобольного пациента
0,3
Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд
0,1
Определение основных групп крови (А, В, 0)
1
Определение резус – принадлежности
1
ФармакоМеждународное непатентованное
терапевти- АТХ группа *
наименование
ческая
группа
Средства для профилактики и лечения инфекций
Антибактериальные средства:
Ципрофлоксацин
Меропенем
Имипенем
Ванкомицин
Амикацин
Частота
назначения
1
1
0,3
0,3
0,3
0,3
0,3
Среднее
количество
2
10
4
4
1
1
1
120
1
60
180
1
1
ОДД**
ЭКД***
1000 мг
30000 мг
2000мг
2000 мг
1500 мг
20 г
180000 мг
20 г
20 г
15 г
10
ФармакоМеждународное непатентованное
терапевти- АТХ группа *
наименование
ческая
группа
Средства, влияющие на кровь
Средства, влияющие на систему свертывания крови
Гепарин натрий
Противоанемические средства
Аргинат гема ****
Анестетики, миорелаксанты
Местные анестетики
Прокаин
Бупивакаин
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства
для лечения ревматических заболеваний и подагры
Наркотические анальгетики
Тримеперидин
Ненаркотические анальгетики и нестероидные
противовоспалительные средства
Ацетилсалициловая кислота
Индометацин
Средства для лечения подагры
Аллопуринол
Средства, влияющие на центральную нервную систему
Антипсихотические средства
Галоперидол
Дроперидол
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
Частота
назначения
1
0,1
1
1
1
1
1
0,5
0,5
ОДД**
ЭКД***
24000Ед
240000Ед
250 мг
1000 мг
25 мг
100 мг
100 мг
100 мг
20 мг
50 мг
100 мг
50мг
500мг
3г
300мг
18г
10мг
2,5 мг
600мг
25 мг
0,3
1
1
1
0,5
0,5
1
1
1
1
0,5
0,5
0,8
11
Фармакотерапевтическая
группа
АТХ группа *
Международное непатентованное
наименование
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и
антигормоны
Октреотид
Половые гормоны
Этинилэстрадиол+Левоноргестрел
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему
Противоаритмические средства
Атенолол
Метопролол
Гипотензивные средства
Лизиноприл
Амлодипин
*-анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
300мкг
18 г
30 мкг/150
мкг
180 мкг/9
мг
50мг
50 мг
3000мг
3000 мг
10мг
5 мг
1200мг
50 мг
1
1
1
1
1
1
0,6
0,4
0,1
0,5
0,5
**-ориентировочная дневная доза
***-эквивалентная курсовая доза
**** применение препарата согласно приказу №494 от 09.08.2005 г «О порядке применения лекарственных средств у больных по
жизненным показаниям»
12