Нефробластома - схемы лечения

Утверждено
приказом Министра здравоохранения
Республики Казахстан
от 26 июля 2013 года № 434
«О внесении дополнений в приказ
Министра здравоохранения
Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239»
Схема предоперационного обследования и тактики ведения
АСТ 45мг/кг
VCR 1,5мг/м2
Недели
УЗИ и трехмерное
измерение опухоли
R-гр грудной клетки
КТ или МРТ
Анализ крови для
биологического исследования
+
+
+
+
+
+
+
Операция. Гистолого-биологическое
исследование полученных образцов
Диагноз
(в случае сомнения о стадии или гистологии)
Окончательный диагноз
+
+
+
+
Эхокардиограмма(если получают Доксорубицин)
+
Surgery – оперативное лечение
Local pathology – оценка локальной патологии
Start postoperation chemotherapy – начать послеоперационную химиотерапию
Схема лечения локализованной опухоли
Предоперационная химиотерапия:
Стадия
Послеоперационная химиотерапия:
I
Стадии
План терапии
I - III
Actinomycin D, Vincristin
Гистология
Объем опухоли
План терапии
Низкая злокачественность
все
в дальнейшем лечении не нуждается
Эпителиальная, стромальная
все
AV-1
остальные
< 500 ml
AV-1
остальные
≥ 500 ml
AVD
Высокая злокачественность
всe
AVD
Низкая злокачественность
все
AV-2
Эпительная, стромальная
все
AVD рандомизирован на AV-2
остальные
< 500 ml
AVD рандомизирован на AV-2
остальные
≥ 500 ml
CARBO, VP16, DOX, CPM
Высокая злокачественность
все
CARBO, VP16, DOX, CPM
Низкая злокачественность
все
AV-2
Средняя злокачественность:
II
Средняя злокачественность:
III
Средняя злокачественность:
лучевая терапия
Эпительная, стромальная
все
AVD рандомизирован на AV-2
лучевая терапия
Остальные
< 500 ml
AVD рандомизирован на AV-2
лучевая терапия
Остальные
≥ 500 ml
CARBO, VP16, DOX, CPM
лучевая терапия
Высокая злокачественность
все
CARBO, VP16, DOX, CPM
лучевая терапия
ЛОКАЛИЗОВАННАЯ ОПУХОЛЬ
Веc: _____ kg
Рост: _____ cm
площадь тела:
__.____ m²
Предоперационное лечение
АСТ
мкг
VCR
мг
Недели
1
2
3
4
Операция
АСТ=актиномицин Д=45мкг/кг/в/в (мак 2мг!)
VCR=винкристин=1,5мг/м2/в/в (мак 2мг!)
Если вес < 12кг: снижение дозы до 2/3 для каждого препарата. Если возраст < 6месяцев: снижение дозы до 50% для каждого препарата.
Тяжелая непереносимость препаратов: дозы в следующем курсе должны снижаться до 2/3 .
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
Стадия I, группа низкого риска.
Веc: _____ kg
Рост: _____ cm
площадь тела:
__.____ m²
Предоперационное лечение
АСТ
мкг
VCR
мг
Недели
Послеоперационное лечение
1
2
3
4 Операция
Нет дальнейшего лечения
АСТ=актиномицин Д=45мкг/кг/в/в (мак 2мг!)
VCR=винкристин=1,5мг/м2/в/в (мак 2мг!)
Если вес < 12кг: снижение дозы до 2/3для каждого препарата. Если возраст < 6месяцев: снижение дозы до 50%для каждого препарата.
Тяжелая непереносимость препаратов: дозы в следующем курсе должны снижаться до 2/3 .
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
Режим АV-1
Стадия І, опухоли среднего риска объемом < 500 ml (также эпителиальная, стромальная опухоли объемом ≥
500ml)
Веc: _____ kg
Рост: _____ cm
площадь тела:
__.____ m²
Предоперационное лечение
Послеоперационное лечение
АСТ
мкг
АСТ
мкг
VCR
мг
VCR
мг
Недели
1
2
3
4
Операция
Недели
1
2
3
4
АСТ=актиномицин Д=45мкг/кг/в/в (мак 2мг!)
VCR=винкристин=1,5мг/м2/в/в (мак 2мг!)
Если вес < 12кг: снижение дозы до 2/3для каждого препарата. Если возраст < 6месяцев: снижение дозы до 50%для каждого препарата.
Тяжелая непереносимость препаратов: дозы в следующем курсе должны снижаться до 2/3 .
Послеоперационная химиотерапия должна начинаться не позднее 21 дня введения последней дозы предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
Краткая схема послеоперационного лечения
Режим AVD
Cтадия I, опухоли высокого риска; Стадия І, опухоли среднего риска объемом ≥ 500 ml;
Стадия ІІ, опухоли среднего риска объемом ˂ 500 ml (также эпителиальные и стромальные ≥ 500ml);
Стадия ІІІ, опухоли среднего риска объемом ˂ 500 ml (также эпителиальные и стромальные ≥ 500ml);
Веc: _____ kg
Рост: _____ cm
площадь тела:
__.____ m²
АСТ
мкг
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
VCR
мг ↓
DOX
мг
↓
↓
↓
_____________________________________________________________________________
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
НЕДЕЛЯ ♦ 1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15
17 18 19 ♦ 20 21
23 24 25 26 27
♦
│
16
22
♦
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ в 1-й день лечения, а затем на 20-й неделе.
АСТ = Актиномицин Д = 45 мкг/кг в/в струйно (максимум до 2 мг!)
VCR = Винкристин = 1.5 мг/м2 в/в струйно (максимум до 2 мг!)
DOX = Доксорубицин = 50 мг/м2 6-часовая инфузия
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%. Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
Режим AV-2
Стадия ІІ, опухоли низкого риска; Стадия ІІ, опухоли среднего риска объемом ˂ 500 ml (также эпителиальные и
стромальные ≥ 500ml);
Стадия ІІІ, опухоли низкого риска; Стадия ІІІ, опухоли среднего риска объемом ˂ 500 ml (также эпителиальные и
стромальные ≥ 500ml);
Веc: _____ kg
Рост: _____ cm
площадь тела:
__.____ m²
мкг
↓
↓
↓
↓
↓
мг __↓____↓____↓____↓____↓____↓____↓___ ↓______________↓____↓________↓____↓______
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│
│ │
│
│
НЕДЕЛЯ
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16
17 18 19 20 21 22
23 24 25 26 27
АСТ
VCR
АСТ = Актиномицин Д = 45 мкг/кг в/в струйно (максимум до 2 мг!)
VCR = Винкристин = 1.5 мг/м2 в/в струйно (максимум до 2 мг!)
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%. Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ II, СРЕДНИЙ РИСК, ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
эпителиальная и стромальная опухоли ≥ 500мл)
Веc: _____ kg
АСТ
VCR
DOX
Рост: _____ cm
мкг
мг ↓
мг
НЕДЕЛЯ ♦
│
1
площадь тела:
↓
↓
↓
↓
│
2
│
3
Опухоли
объемом ˂ 500мл (также
__.____ m²
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
↓
│
4
│
5
│
6
│
7
│
8
↓
↓
│
9
│
10
│
11
↓
↓
↓
↓
│
12
17
23
│
13
18
24
↓
│
│
14 15
19 ♦ 20
25 26
│
16
21
27
22
♦
R
мкг
↓
↓
мг __↓____↓____↓___↓____ ↓____↓____↓___
│
│
│
│
│
│
│
НЕДЕЛЯ
1
2
3
4
5
6
7
АСТ
VCR
↓
↓
↓
↓______________↓____↓________ ↓____↓______
│
│
│
│
│
│
│
│
│
8
9
10 11 12 13 14 15 16
17 18 19 20 21 22
23 24 25 26 27
♦ Эхокардиограмма (ЭХОКГ)* AVD-в 1-й день лечения, а затем на 20-й неделе. AV2 - базовая эхокардиограмма в 1-й день лечения.
АСТ = Актиномицин Д = 45 мкг/кг в/в струйно (максимум до 2 мг!)
VCR = Винкристин = 1.5 мг/м2 в/в струйно (максимум до 2 мг!)
DOX = Доксорубицин = 50 мг/м2 6 часовая инфузия
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%.Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ ІІ, все опухоли ВЫСОКОГО РИСКА и только опухоли СРЕДНЕЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ объемом
опухоли ≥ 500мл (кроме эпителиальной и стромальной опухоли)
Веc: _____ kg
Рост: _____ cm
VP16
CARBO
CYCLO
DOX
мг
мг
мг
мг
НЕДЕЛЯ
↓↓↓
↓
площадь тела:
↓↓↓
↓↓↓
│
│ ЛT│
│
♦1<---- 2------3-->4
16
28
__.____ m²
↓↓↓
↓↓↓
↓↓↓
↓
│
5
17
29
│
│
6
7
18 ♦19
30 ♦31
│
8
20
32
│
9
21
33
│
10
22
34
↓↓↓
↓
│
11
23
│
12
24
│
13
25
│
14
26
│
15
27
♦
Начать профилактику ко-тримоксазолом.
♦
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ в 1-й день лечения, а затем на 19-й и 31-й неделе.
= СКФ (измерять каждые 3 недели или чаще если имеют место почечная недостаточность)
VP16 = Этопозид = 150 мг/м2 в/в в течении часа
CARBO = Карбоплатин = 200 мг/м2 в/в в течении часа
CYCLO = Циклофосфамид = 450 мг/м2 в/в в течении часа
DOX = Доксорубицин = 50 мг/м2 в/в в течении 6 часов после назначения первого CPM
Лучевая терапия для: blastemreicher субтипа и средней злокачественности
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%.Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3. При лучевой терапии дозу препаратов следует снизить
до 2/3. Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ IІI, СРЕДНИЙ РИСК, ПОСТОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
эпителиальная и стромальная опухоли ≥ 500мл)
Веc: _____ kg
АСТ
VCR
DOX
Рост: _____ cm
мкг
мг ↓
мг
НЕДЕЛЯ ♦
│
1
↓
↓
↓
площадь тела:
↓
↓
↓
↓
↓
│
│ RT │ │
2 ← 3 ---- 4 → 5
│
6
│
7
│
8
↓
объемом ˂500мл (также
__.____ m²
↓
↓
↓
Опухоли
↓
↓
│
9
│
10
│
11
↓
↓
↓
↓
│
12
17
23
│
13
18
24
↓
│
│
14 15
19 ♦ 20
25 26
16
21
27
22
♦
R
мкг
↓
↓
мг __↓____↓____↓___ ↓____↓____↓___↓___
│
│
│ RT│
│
│
│
НЕДЕЛЯ
1
2 ← 3 ----- 4 → 5
6
7
АСТ
VCR
↓
↓
↓______________↓____↓________
│
│
│
│
│
│
8
9
10 11 12 13
17 18 19
23 24 25
↓
↓____↓______
│
│
│
14 15 16
20 21 22
26 27
♦ Эхокардиограмма (ЭХОКГ)* AVD-в 1-й день лечения, а затем на 20-й неделе. AV2 - базовая эхокардиограмма в 1-й день лечения.
АСТ = Актиномицин Д = 45 мкг/кг в/в струйно (максимум до 2 мг!)
VCR = Винкристин = 1.5 мг/м2 в/в струйно (максимум до 2 мг!)
DOX = Доксорубицин = 50 мг/м2 6 часовая инфузия
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%.Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ III, ВЫСОКИЙ РИСК, ПОСТОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ
VP16
CARBO
CYCLO
DOX
НЕДЕЛЯ
мг
мг
мг
мг
↓↓↓
↓
↓↓↓
↓↓↓
│
│ RT│
│
♦1<---- 2------3-->4 4
16
28
↓↓↓
↓↓↓
↓↓↓
↓
│
5
17
29
│
│
6
7
18 ♦19
30 ♦31
│
8
20
32
│
9
21
33
│
10
22
34
↓↓↓
↓
│
11
23
│
12
24
│
13
25
│
14
26
│
15
27
♦
Профилактика с начала лечения Ко-тримоксазолом.
♦
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ в 1-й день лечения, а затем на 19-й и 31-й неделе.
= СКФ (измерять каждые 3 недели или чаще если имеют место почечная недостаточность)
VP16 = Этопозид = 150 мг/м2 в/в в течении часа
CARBO = Карбоплатин = 200 мг/м2 в/в в течении часа
CYCLO = Циклофосфамид = 450 мг/м2 в/в в течении часа
DOX = Доксорубицин = 50 мг/м2 в/в в течении 4-6 часов
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%. Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
КРАТКАЯ СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ
СТАДИЯ IV
ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ
АСТ
мкг
↓
↓
↓
VCR
мг
↓
↓
↓
↓
↓
↓
DOX
мг
↓
↓
_________________________________________________
│
│
│
│
│
│
НЕДЕЛЯ
1
2
3
4
5
6
Операция
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
♦ (перед первой дозой Доксорубицина )
АСТ = Актиномицин Д = 45 мkг/кг в/в струйно (максимум до 2 мг!)
VCR = Винкристин = 1.5 мг/м2 в/в струйно (максимум до 2 мг!)
DOX = Доксорубицин = 50 мг/м2 в/в в течении 4-6 часов
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%. Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Послеоперационная химиотерапия должна начаться не позднее 21 дня последнего введения предоперационной химиотерапии.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ IV, ПОСЛЕОПЕРАЦОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ
А. Нет метастазов или радикальная резекция опухоли.
----Локализованная стадия I-II:
Лечение локализованной II стадии, тремя препаратами
----Локализованная стадия III:
Лечение локализованной III стадии, тремя препаратами + ЛТ
В. Множественные неоперабельные метастазы или нерадикальная резекция опухоли.
----Локализованная стадия I-II:
Лечение по высокому риску, облучение легких, без абдоминального облучения.
----Локализованная стадия III:
Лечение по высокому риску с облучением легких и брюшной полости.
С. Первичные опухоли высокого риска.
----Локализованная стадия I:
Лечение по высокому риску, облучение легких, без абдоминального облучения.
----Локализованная стадия II-III:
Лечение по высокому риску с облучением легких и брюшной полости. (кроме
стадии II бластема - преобладающих опухолей высокого риска, которые не получают радиотерапию).
СТАДИЯ IV, послеоперационное лечение.
А. Нет метастазов или радикальная резекция опухоли
(Смотреть С для первичных опухолей высокого риска)
Локализованная стадия I-II:
нет ЛТ
Локализованная стадия III:
ЛТ на брюшную полость
- DOX не назначается на 26 неделе, так как общая доза не должна превышать 300мг/м2.
*Уменьшение дозы АСТ на 50% во время лучевой терапии в течение 14 дней.
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ IV, послеоперационное лечение.
В. Множественные неоперабельные метастазы или нерадикальная резекция опухоли.
Локализованная стадия I-II:
Лечение по высокому риску, облучение легких, без абдоминального облучения.
Локализованная стадия III:
Лечение по высокому риску с облучением легких и брюшной полости.
♦
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ – перед 7, 31 неделями лечения и в конце лечения.
= СКФ (измерять каждые 3 курса или чаще если имеют место почечная недостаточность)
Профилактика инфицирования Pneumocystiscarinii ко-тримазолом. Облучение легких или других метастазов должны
быть оценены на 9 неделе.
Если вес ребенка составляет <12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%. Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________
СТАДИЯ IV, постоперационное лечение.
С. Первичные опухоли высокого риска.
Локализованная стадия I:
Лечение по высокому риску, облучение легких, без абдоминального облучения.
Локализованная стадия II-III:
Лечение по высокому риску с облучением легких и брюшной полости. (кроме стадии II
бластема- преобладающих опухолей высокого риска, которые не получают радиотерапию).
♦
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ – перед 7, 31 неделями лечения и в конце лечения.
= СКФ (измерять каждые 3 курса или чаще если имеют место почечная недостаточность)
Профилактика инфицирования Pneumocystiscarinii ко-тримазолом.
Если вес ребенка составляет < 12 кг, то дозу препарата следует снизить до 2/3. Если возраст < 6 месяцев, то доза препарата снижается на
50%. Тяжелая непереносимость: в последующем нужно снизить дозу препарата до 2/3.
Лечащий врач: __________________
Главный врач: __________________