Склерозирующая гемангиома лѐгких

В.С. Коровкин, И.А.Швед, Г.И.Цишкевич
Склерозирующая гемангиома лѐгких
Белорусская медицинская академия последипломного образования
Склерозирующая гемангиома легких (синонимы: пневмоцистома, склерозирушая
ангиома, внутрисосудистая склерозирующая бронхоальвеолярная опухоль, фиброксантома,
сосудистая эндотелиома, альвеолярная ангиобластома)
- доброкачественная опухоль,
впервые описана в 1956г. A Libow, D S Hubbel [5] Авторы считали, что опухоль происходит
из эндотелиальных клеток сосудов Иногда ее относят к гамартомам, не исключают
врожденный вариант патологии Н. А. Краевский и соавт [1] относили эту опухоль к
внутрисосудистой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли.
Выделяют 3 или 4 гистологических типа строения: солидный, папиллярный и
ангиоматозный [Xu]; солидный, папиллярный, геморрагический и склерозирующий ,
Katzenstem 1993).
Сущность опухоли остается неясной. Краевский Н. А. с соавт. (1982) считал, что опухоль
возникает вследствие пролиферации альвеолярных перегородок, растущих в виде "полипа"
в просвет альвеол. A Libow, D S Hubbel
рост опухоли связывал с пролиферацией
эндотелиальных клеток сосудов. Xu H. M. et al.(1997),на основании результатов
иммунологического исследования 32 случаев, предлагает отнести ее к нейроэндокринным
опухолям легких.
В литературе к 1993 г описано 300 наблюдений (84% женщин и 16% мужчин)
склерозирующей гемангиомы легких. Этот вид опухоли составляет 22,2% от всех
прооперированных доброкачественных опухолей [6], чаще наблюдается у женщин (80%)[3].
Возраст больных от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). К настоящему времени описано 13
наблюдений этого заболевания у лиц моложе 20 лет.. Диффузный вариант опухоли описан в
литературе у 5% пациентов.
Заболевание чаще протекает бессимптомно (в 50-90% наблюдений, по данным разных
авторов), иногда наблюдают кровохарканье, боли в грудной клетке. В 80% наблюдений
опухоль развивается у женщин [3], возраст больных — от 7 до 83 лет (средний возраст 45
лет). В литературе описано 13 наблюдений этого заболевания у лиц моложе 20 лет
Опухоль растет медленно и поражает преимущественно нижние доли легких (29% всех
локализаций)
и
в
большинстве
случаев
диагностируются
рентгенологическом исследовании, а в некоторых случаях рентгеновском исследовании (чаще в S6)
при
случайном
при анализе крови. При
определяется очерченная тень с участками
кальцификации. В динамике обычно не отмечается изменения структуры и размеров тени.
При
компьютерно-томографическом
(КТ)
исследовании
с
усилением
отмечается
субплеврально
расположенное
образование
с
редкими
участками
кальцификации.
Определяются также участки малой, средней и высокой плотности, что соответствует зонам
ангиоматоза, склероза и распада соответственно.(Jung-Gi Im). Чаще опухоль имеет вид
округлого или овального узла плотной консистенции, с четкой границей размером от 0,4 до
8,2 см в диаметре (в среднем 2,8 см), встречаются очаги обызвествления. Чѐтко очерченная
масса опухоли, окружена фиброзной капсулой, на разрезе характеризуется чередованием
участков геморрагий -
(ангиоматозный компонент) с участками тѐмно серого цвета
(склеротический компонент).
K. Sugio с сотр. за период с 1974 по 1990 г наблюдали 10, а Xu HM с сотр. 32 больных с
СГЛ. Иммуногистохмические исследования показали, что «клетки стромы» (опухолевые)
позитивны
к
нейроэндокринным
маркѐрам,
обнаруживают
также
цитокератин,
эпителиальный мембранный антиген, виментин, встречается щелочная фосфатаза.
Иммунигистохимические и ультраструктирные исследования показали, что СГЛ является
доброкачественной опухолью, состоящей из неопластических нейроэндокринных клеток и
участков склероза. Авторы рекомендуют название для этой опухоли: «доброкачественная
нейроэндокринная опухоль лѐгких». Отличие этой опухоли от папиллярной аденомы,
бронхиоальвеолярной карциномы и карциноидом в настоящее время обсуждается.
Наибольшая продолжительность заболевания без оперативного лечения — 30 лет [2]
Представляем наблюдение склерозирующей сосудистой гемангиомы легких, выявленной
при профилактической диспансеризации
Особенностью данного наблюдения является почти бессимптомное течение болезни с
минимальными изменениями рентгенологической и компьютерно-томографической картины
легких и выраженными гистологическими изменениями у мужчины 42 лет В настоящем
наблюдении
описан
редко
встречающийся
тип
с
множественным
поражением
примущественно верхних долей легких В данном наблюдении нельзя исключить
наследственный характер патологии, учитывая наличие заболеваний легких у родственников.
ЛИТЕРАТУРА
1 Краевский Н А , Смольянников А В , Саркисов Д С Патологоанатомическая
диагностика опухолей человека Руководство для врачей 4е изд М Медицина, 1993, т 1
505
2 Харченко В П, Галил Оглы ГА , Кузьмин ИВ Онкоморфология легких М , 1994
158-160
3 Cagle P Т Tumors of the lung (Excluding lymphoid tumors) In Thurlbeck W M , Churg A
M , eds Pathology of the lung 2-nd ed New Yoik Thieme Med Publishers, Inc , Stuttgart
Georg Thieme Verlag, 1995 495-499
4 Katzenstem A L , Fulling К, Weise D L , Bathfora H Socalled sclerosmg hemangloma
of the lung evidence for mebothelial origin Am J Surg Pathol 1983, 7 3-14
5 Libow A A , Hubbell D S Sclerosmg hemangioma (histiocytoma, xantoma) of the lung
Cancer (Philad ) 1956, 9 53-75
6 Sugio К , Yokogama H, Kaneko S et at Sclerosmg hemangioma of the lung
Radiographic and pathologic study Ann Thoiac Surg 1992, 53 295-300
Склерозирующая гемангиома лѐгких (СГЛ) наиболее часто встречается (80%) у женщин
среднего возраста.
При микроскопическом исследовании в ткани легких обнаруживались многочисленные
опухолевые узлы различных размеров, без четкой границы и капсулы.
Узлы были представлены округлыми, изредка полигональными и относительно крупными
клетками
с
бледной,
иногда
слабо
оксифильной
цитоплазмой.
Ядра
клеток
преимущественно светлые с конденсированным ядрышком и рассыпным пылевидным
хроматином, четкой ядерной
мембраной. Клетки располагались компактно, формировали округлые или удлиненные
клеточные комплексы, местами со скудными прослойкам рыхлой волокнистой ткани. Среди
опухолевых клеток выявлялись лимфо
иты и капилляры. Очагово прослеживалось врастание полипообразных опухолевых
клеточных тяжей в просвет альвеол и альвеолярных ходов (рис. 1,2). В опухолевых узлах
встречались очаги ангиома-тозных структур (ангиоматозвый компонент опухоли).
Выявляись опухолевые узлы, в которых отмечалась пролиферация гладкомышечных клеток,
располагавшихся хаотично или радиально вокруг сосудов со щелевидным просветом;
встречались и артерии гладкомышечного типа (рис. 3,4).
Таким образом, приведенное наблюдение относится к редко
встречаемой^ диффузной форме опухолевого роста,
В микроскопическом строении опухоли преобладал солидный вариг нт с наличием
компонентов ангиоматозного вида, что описано в литературе (Su.ty*-P k?,g,t Д, (4$2,) •
Наличие в микроструктуре опухоли ангиолебмиоматозных узлов не исключает нниини
сочетания двух опухолевых процессов - склерозирующей гемангиомы легких и
ангиолейомиомы
Склерозирующая гемангиома легких
Подписи к рисункам.
Рис. I. Опухолевая ткань формирует концентрические и полиповидные образования,
врастающие в просвет альвеол. Окраска гематоксилином и эозином. х 100.
Рис. 2. То же - деталь: опухолевые клетки.
Окраска гематоксилином и эозином. х 400.
Рис. 3. Пролиферация гладкомышечных клеток вокруг щелевидных сосудов. Окраска
гематоксилином и эозином. х 400.
Рис. 4. То же: гладкомышечные клетки окрасшены в красный цвет.
Окраска по Массону в модификации. х 200.
Рис 1. Окраска гематоксилином и
Рис 2. Окраска гематоксилином и
эозином. х 100
эозином. х 400
Рис. 3. Окраска гематоксилином и
эозином. х 400.
Рис.4. Окраска по Масону. х 200.