Клинический случай галетообразной почки, осложненной

Клинический случай галетообразной
почки, осложненной нефролитиазом
С. П. Пасeчников1,2, д.мед.н., профессор, заведующий кафедрой урологии, заведующий отделом воспалительных заболеваний; П. А. Самчук1; В. И. Сыч3
Национальный медицинский университет им. А. А. Богомольца
ГУ «Институт урологии НАМН Украины»
3
Александровская клиническая больница, Киев
1
УРОЛОГИЯ
В помощь практикующему врачу
2
В статье описан клинический случай редкой аномалии развития почек – тазовой дистопии галетообразной почки, осложненной нефролитиазом. Представлены исторические, эпидемиологические данные, а также
классификация этой патологии.
Ключевые слова: аномалии развития почек, галетообразная почка, мочекаменная болезнь.
С
реди аномалий развития разных органов
и систем врожденные пороки развития почек
и верхних мочевыводящих путей занимают
первое место, составляя 12,9‑40 % всех врожденных
пороков [4, 26] и 3‑5,5 % от общего количества уро‑
логических больных. Наиболее частыми являются
аномалии расположения и формы почек, среди
которых дистопия почек встречается в 15,5 % слу‑
чаев, их сращение – в 16,5 % [6, 26].
По данным разных авторов, среди аномалий
мочеполовых органов человека выделяют поро‑
ки развития почечных сосудов, почек, почечных
лоханок и мочеточников, мочеиспускательного
канала, мочевого пузыря. Существует несколько
классификаций пороков развития мочеполовых
органов. Основные типы и аномалии развития
почек представлены в классификации Н. А. Ло‑
паткина [5], который разделил их на шесть групп:
І – аномалии сосудов почек;
ІІ – аномалии количества почек;
ІІІ – аномалии величины почек;
ІV – аномалии расположения и формы почек;
V – аномалии структуры почки;
VІ – сочетанные аномалии почек.
Специалистами используются и другие класси‑
фикации, в которых некоторые группы аномалий,
например гипоплазии почек, разделены на простые
и диспластические или выделены разные виды ги‑
поплазии паренхимы (кортикальная и сегментар‑
ная гипоплазия, олигомеганефрония). Также воз‑
можно разделение всех аномалий почек на простые
и кистозные с разграничением их по распростра‑
ненности и локализации или использование под‑
робной морфологической дифференциации [1].
www.mazm.com.ua
ISSN 2311-7931
Аномалии развития почек часто сочетаются
с пороками сердечно-сосудистой, централь‑
ной нервной систем, половых путей, мышеч‑
ной системы и желудочно-кишечного тракта.
Особенно часто они встречаются у лиц с ано‑
ректальной аномалией [9, 11, 17, 34]. Так, под‑
ковообразная почка наблюдается у 20 % лиц
с трисомией 18-й хромосомы и примерно у од‑
ной из трех женщин с синдромом Тернера [22,
32]. До введения пиелографии все случаи ано‑
малий развития почек обнаруживали во время
вскрытия или операции.
Клиническая значимость аномалий почек
определяется наличием благоприятных усло‑
вий для развития у таких пациентов осложнений
в виде хронического пиелонефрита, гидронефроза
и мочекаменной болезни (МКБ).
Следует отметить, что МКБ достаточно ча‑
сто (16‑35 %) сочетается с аномалиями развития
мочевой системы [6, 26]. Существует мнение,
что на фоне подковообразной почки, разных ви‑
дов дистопий, аномалий структуры наблюдается
значительно более высокая частота заболеваемо‑
сти МКБ [26].
Аномалии расположения почек являются по‑
следствием дефекта перемещения первичной
почки в поясничный отдел в процессе эмбриоге‑
неза. Они могут быть одно- или двусторонними
и составляют 1/5 всех аномалий развития почек.
В зависимости от того, на каком этапе в эмбри‑
ональном периоде произошла остановка пере‑
мещения, различают поясничную, подвздош‑
ную, тазовую, а также торакальную и пере‑
крестную дистопии почек, которые встречаются
Медицинские аспекты здоровья мужчины № 1 (16)’ 2015
49
УРОЛОГИЯ
В помощь практикующему врачу
50
редко. Известно также, что чем ниже дистопия,
тем чаще развиваются вторичные заболевания
почек [4].
Самое большое клиническое значение имеет
тазовая дистопия. Это обстоятельство обуслов‑
лено давлением почки на соседние органы (под‑
вздошные сосуды, тазовое симпатическое нерв‑
ное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь,
матку), и поэтому клинические проявления могут
возникать даже при отсутствии патологического
процесса в аномальной почке [4].
Среди всех пороков развития почек 14‑16,5 % составляют аномалии взаимоотношения [3, 7].
Существуют разные варианты сращения почек.
Подковообразная почка образуется в результате
слияния верхних или чаще нижних полюсов по‑
чек до периода их ротации в процессе эмбриоге‑
неза. Это обусловливает расположение лоханок
и мочеточников спереди перешейка. Впервые
подковообразная почка была описана da Carpi
в 1522 г. [16].
На подковообразную почку приходится 90 %
всех сращений почек. В общей популяции эта
патология обнаруживается с частотой 0,25 %
или в одном из 400 случаев при вскрытии [9, 23].
Подковообразная почка встречается у мужчин
и женщин в соотношении 3:1. Развитие заболе‑
ваний при подковообразной почке обусловлено
нарушением пассажа мочи из лоханки в связи
с высоким расположением мочеточника и пере‑
гибом его через перешеек. Кроме того, аномаль‑
ная сосудистая архитектоника подковообразной
почки (в зоне перешейка определяется сосудистая
недостаточность и локальные ишемические из‑
менения, так называемый locus minoris resistentia)
также создает условия для возникновения патоло‑
гического процесса [27].
Согласно данным литературных источников,
частота таких патологий, как гидронефроз,
пиелонефрит, МКБ, туберкулез, опухоли, от‑
мечается у 80‑100 % от общего количества об‑
следованных с подковообразной почкой [1, 4].
При этом МКБ является второй по распростра‑
ненности патологией после гидронефроза [1,
8, 27]. Патогенез камнеобразования в подково­
образной почке обусловлен теми же факторами,
что и в нормальной. Самым значимым факто‑
ром нефролитиаза при подковообразной почке
является затруднение пассажа мочи через лоха‑
ночно-мочеточниковый сегмент и проксималь‑
ный отдел мочеточника и развитие на этом фоне
мочевой инфекции. В подковообразной почке
эти предпосылки встречаются несравнимо чаще,
чем в нормальной [27].
При L-образной форме отмечено срастание
между собой полюсов перпендикулярно распо‑
ложенных почек, лоханки локализируются с вну‑
тренней стороны. При S-образном сращении
верхний полюс одной почки соединен с нижним
полюсом другой, лоханки при этом открываются
в противоположные стороны. При галетообраз‑
ной почке они сращены между собой медиаль‑
ными краями до их ротации. Такие аномалии вза‑
имоотношения встречаются очень редко, и по‑
этому частота развития МКБ при такой форме
не определена.
Галетообразная почка является одной из редких
аномалий и представляет собой полное слияние
двух почек, которые формируют одно целое. В за‑
рубежной литературе встречаются такие назва‑
ния этой формы, как cake (торт) или lump (глы‑
ба) [14]. Согласно работам Wilmera (1938), первым
эту патологию в 1654 г. описал Pannorlus («cлучай
Pamarolus») [9]. Однако никакой детальной ин‑
формации касательно данной публикации в дру‑
гих источниках не найдено.
В случаях полного сращения почек, описан‑
ных в литературе, «торт» или «глыба» чаще всего
расположены по средней линии позвоночника
и наблюдаются в области таза. Исходя из этого,
некоторые исследователи используют термин
«тазовая почка» [19, 21, 25]. В одной из статей
описан случай, в котором при проведении пато‑
логоанатомического вскрытия была обнаружена
галетообразная почка, расположенная в правой
поясничной области, верхний полюс которой
достигал уровня 3-го поясничного позвон‑
ка [36]. За небольшим исключением, такие поч‑
ки имеют два мочеточника, оба входящие в мо‑
чевой пузырь в области треугольника [9]. Также
описаны два редких случая полного сращения
почек, в которых присутствовал только один
мочеточник [13, 25]. В ряде известных случаев
это сращение почек, сочетающееся с аномалия‑
ми производных клоаки и нижних конечностей,
обозначено термином «синдром каудальной ре‑
грессии» [12, 13, 20].
Наряду с этим известно, что на лекции в 1907 г.
Хантингтон первым в современной литературе
описал случай полного сращения почек в тазу.
Общепризнанно, что первый детальный от‑
чет о данной патологии сделан в 1926 г. [23].
До 1957 г. считалось, что существует только де‑
вять сообщений о случаях данной разновидности
аномалии развития почек [31]. В одном из ис‑
следований при проведении 51 800 вскрытий вы‑
явлено три случая полного сращения почек, т.е.
один на 17 250 наблюдений [14]. В 1998 г. Bauer
провел анализ распространенности подобной
патологии и отметил наличие ее в одном случае
на 12 000 пациентов. Впоследствии эти данные
были опубликованы в Campbell’s Urology, после
чего закрепилось утверждение, что слияние по‑
чек по типу lump или cake является редкой ано‑
малией.
В нашем наблюдении пациент, 52 лет, обратил‑
ся в урологическое отделение Александровской
клинической больницы г. Киева 23.09.2014 г. с жа‑
лобами на боль приступообразного характера в та‑
зовой области, периодическое окрашивание мочи
Медицинские аспекты здоровья мужчины № 1 (16)’ 2015
www.mazm.com.ua
ISSN 2311-7931
кровью. Такие симптомы беспокоили его на про‑
тяжении последних трех дней впервые в жизни.
При поступлении: вес 61 кг при росте 174 см. Об‑
щее состояние удовлетворительное. Артериальное
давление 130/90 мм рт. ст. Пульс 80 уд/мин, рит‑
мичный, удовлетворительного наполнения и на‑
пряжения. Живот мягкий, болезненный в гипога‑
стральной области, где при глубокой пальпации
определяется тугоэластичное образование диа‑
метром приблизительно 14 см. Наружные поло‑
вые органы развиты правильно. Органы мошонки
без патологии. Per rectum: предстательная железа
не увеличена, безболезненная, тугоэластичной
консистенции, поверхность гладкая, границы ее
четкие, слизистая прямой кишки над железой
подвижна.
В общем анализе крови: гемоглобин 129 г/л,
эритроциты 4,3 × 1012/л, лейкоциты 6,97 × 109/л,
цветной показатель 0,93, скорость оседания
эритроцитов 6 мм/ч. В анализе мочи: лейкоци‑
ты 2‑6 в поле зрения, эритроциты 10‑14 в поле
зрения, белок не выявлен. В биохимическом
анализе крови: креатинин 113 мкмоль/л, моче‑
вина 8,9 мкмоль/л, общий белок 69 г/л, глю‑
коза 5,5 ммоль/л. Результаты ультразвукового
исследования: органы брюшной полости, мо‑
чевой пузырь без патологии. Предстательная
железа объемом 30 мл. Почки расположены
в тазовой области, сращены между собой. По‑
лостная система левой половины аномальной
почки умеренно расширена, в лоханочно-моче‑
точниковом сегменте определяется конкремент
диаметром 1,5 см.
По данным компьютерной томографии (КТ)
с контрастным усилением, почки расположены
по средней линии на уровне L4-S1, ротированы,
сращены между собой продольно, почечные во‑
рота развернуты кпереди. В лоханке левой почки
определяется конкремент плотностью 1350 HU,
Рис. 2. КТ с контрастированием,
артериальная фаза: 3D-компьютерное
моделирование. Кровоснабжение
тазово-дистопированной
галетообразной почки
www.mazm.com.ua
ISSN 2311-7931
размерами 14 х 13 х 8 мм. Почечные артерии от‑
ходят от общей подвздошной артерии (рис. 1‑3).
УРОЛОГИЯ
В помощь практикующему врачу
Рис. 1. КТ с контрастированием,
экскреторная фаза:
камень лоханки левой половины
тазово-дистопированной галетообразной почки
С учетом результатов исследований, больному
установлен диагноз: «Аномалия развития почек.
Тазовая дистопия галетообразной почки. Моче‑
каменная болезнь. Камень левой половины гале‑
тообразной почки». Больному 24.09.2014 г. выпол‑
нена лапароскопическая пиелолитотомия слева
(профессор Серняк Ю. П.). Послеоперационный
период протекал без осложнений. На 6-й день па‑
циент выписан в удовлетворительном состоянии
на амбулаторное лечение.
Анализ мировой литературы показывает, что не‑
смотря на то что врожденные пороки развития
почек и верхних мочевыводящих путей занимают
первое место среди аномалий развития разных
органов и систем, а дистопия почек встречается
практически с одинаковой
частотой наряду с аномали‑
ями сращения почек, боль‑
шинство из них приходится
на подковообразную почку.
Галетообразная почка выяв‑
ляется с частотой 1 на 12 000
случаев, что составляет
0,0083 % . Таким образом,
можно утверждать, что тазо‑
вая дистопия галето­образной
почки представляет собой
редкий клинический слу‑
чай. В связи с этим часто‑
та осложнения подобной
патологии нефролитиазом
даже в настоящее время
Рис. 3. КТ с контрастированием,
еще не может быть точно
экскреторная фаза:
установлена. Представлен‑
3D-компьютерное моделирование.
ный случай наряду с обога‑
Тазово-дистопированная
щением общего клиническо‑
галетообразная почка
Медицинские аспекты здоровья мужчины № 1 (16)’ 2015
51
УРОЛОГИЯ
В помощь практикующему врачу
52
го опыта урологии, одновременно демонстрирует
эффективность современных методов прижиз‑
ненной диагностики и малоинвазивного лечения
даже сложных и редких заболеваний почек.
Список использованной литературы
1. Айвазян А. В. Пороки развития почек и мочеточни‑
ков: руководство для врачей / А. В. Айвазян, А. М. ВойноЯсенецкий. – М.: Наука, 1988. – 488 с.
2. Казимиров В. Г., Бутрин С. В. Оперативное лечение
заболеваний подковообразной и удвоенной почки. – Вол‑
гоград 2001; 5‑14.4.
3. Клиническая визуальная диагностика / Под ред. Де‑
мидова В. Н., Затикян Е. П. – М.: 2001. – 2 (6). – С. 175.
4. Козинова О. В., Шехтман М. М. Аномалии развития
мочевыводящих путей // Гинекология. – 2010. – № 12
(4). – С. 40‑44.
5. Лопаткин Н. А., Люлько А. В. Аномалии мочеполовой
системы. – К.: Здоров’я, 1987. – 414 с.
6. Трапезникова М. Ф., Уренков С. Б., Дутов В. В., По‑
дойницын А. А., Иванов А. Е. Выбор метода лечения у па‑
циентов с мочекаменной болезнью аномалийных почек //
Урология. – 2009. – № 6. – C. 3‑7.
7. Урология / Под ред. Н. А. Лопаткина. – М.: ГЭОТАРМедиа, 2009. – С. 1024.
8. Цариченко Д. Г. Заболевания аномальних почек
и верхних мочевых путей. Современные аспекты диагно‑
стики и лечения. Дисс. к.м.н. – М., 2007.
9. Bauer S. B. Anomalies of the kidney and ureteropelvic
junction. In Campbell’s Urology, (ed. Walsh P. C., Retik A. B.,
Vaughan E. D., Wein A. J.), 7th edn, vol. 2.1998; 1708‑1755.
Philadelphia: W. B. Saunders.
10. Berg O. C., Kearns W. M. Solitary pelvic kidney: a case
report. Journal of Urology. 1949; 62: 275‑277.
11. Boatman D. L., Flocks R. H. Congenital anomalies associ‑
ated with horseshoe kidney. Journal of Urology. 1972; 107: 205‑207.
12. Braren V., Jones W. B. Sacral agenesis: diagnosis, treat‑
ment and follow-up of urological complications. Journal of
Urology. 1978; 121:543‑544.
13. Brock J. W., Braren V., Phillips K., Winfield A. C. Cau‑
dal regression with cake kidney and a single ureter: a case re‑
port. Journal of Urology. 1983; 130: 535‑536.
14. Campbell M. F., Harrison J. H. Urology. 3rd edn, 1970;
p. 1447. Philadelphia: W. B. Saunders (cited by Van Allen M. I.).
15. Chao C. T. Ureteropelvic duplication as focus of recur‑
rent infection // QJM. 2013; – Vol. 106 (5): 471‑472.
16. Da Carpi J. B. (1522) Isogogae breves. `A Short Intro‑
duction to Anatomy. (transl. Lind L. R.). Chicago: University of
Chicago Press. 1959; (cited by Cook and Stephens): pp.12‑46.
17. Cook W. A., Stephens F. D. Fused kidneys: morphologic
study and theory of embryogenesis. 1977; Birth Defects 13:
327‑340.
18. Duhamel B. From the mermaid to anal imperforation:
the syndrome of caudal regression. Archives of Disease in
Childhood. 1961; 36: 152‑155.
19. Glenn J. F. Fused pelvic kidney. Journal of Urology.
1958; 80: pp7-9.
20. Huntington G. S. The genetic interpretation and surgi‑
cal signicance of some variations of the genito-urinary tract.
The Harvey Lectures, 1907‑08, pp. 222‑267. Philadelphia and
London: J. B. Lippincott (cited by Shiller and Wiswell: accord‑
ing to Wilmer, this refers to the Harvey Lectures of 1906‑07).
21. Kron S. D., Meranze D. R. Completely fused pelvic kid‑
ney. Journal of Urology.1949; 62: 278‑285.
22. Lippe B., Geffner M. E., Dietrich R. B., Boechat M. I.,
Kangarloo H. Turner syndrome: imaging in 141 patients. Pe‑
diatrics. 1988; 82: 852‑856.
23. Looney W. W., Dodd D. L. An ectopic (pelvic) com‑
pletely fused (cake) kidney associated with various anoma‑
lies of the abdominal viscera. Annals of Surgery. 1926; 84:
522‑524.
24. McDonald J. H., McClennan D. S. Crossed renal ecto‑
pia. American Journal of Surgery. 1957; 93: 995‑1002.
25. McCrea L. E. Congenital solitary pelvic kidney. Journal
of Urology. 1942; 48: 58‑68.
26. Rana A. M., Bhojwani J. P. Percutaneous nephrolithoto‑
my in renal anomalies of fusion, ectopia, rotation, hypoplasia,
and pelvicalyceal aberration: uniformity in heterogeneity //
J. Endourol. – 2009; – Vol. 23 (4): 609‑614.
27. Ray A. A., Ghiculete D., Honey D. A., Shockwave R. J.
lithotripsy in patients with horseshoe kidney: determinants of
success // J. Endourol. – 2011; Vol. 25 (3): 487‑493.
28. Risdon R. A. Development, developmental defects, and
cystic diseases of the kidney. In R. H. Heptinstall’s Pathology
of the Kidney, 1977; 4th edn,: 93‑167. Boston: Little, Brown.
29. Rubenstein M., Meyer R., Bernstein J. Congenital ab‑
normalities of the urinary system. Journal of Pediatrics.1961;
58: 356‑366.
30. Saylor M., Gordon H. Crossed renal ectopia with fusion
complicated by massive infarction due to occlusive thrombosis
of the aorta, a case report. Journal of Urology.1951; 65: 968‑971.
31. Shiller W. R., Wiswell O. B. A fused pelvic (cake) kidney.
Journal of Urology.1957; 78: 9‑16.
32. Smith D. W., Jones K. L. Recognizable Patterns of Hu‑
man Malformation. Genetic, Embryologic and Clinical As‑
pects.1970; 3rdedn. Philadelphia: W. B. Saunders.
33. Srivastava R. N., Singh M., Ghai O. P., Sethi U. Com‑
plete renal fusion («cake» or «lump» kidney). British Journal
of Urology.1971; 43: 391‑394.
34. Van Allen M. I. Urinary tract. In Human Malformations
and Related Anomalies (ed. Stevenson R. E., Hall J. G., Good‑
man R. M.). 1993; Volume 2. New York and Oxford: Oxford
University Press, pp.501‑550.
35. Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Com‑
ments.1971; pp. 1050‑1053. Chicago: Year Book Medical Pub‑
lishers.
36. Wilmer H. A. Unilateral fused kidney: a report of five
cases and a review of the literature. Journal of Urology. 1938;
40: 551‑571.
Клінічний випадок галетоподібної нирки,
ускладненої нефролітіазом
С. П. Пасєчніков, П. О. Самчук, В. І. Сич
У статті описано клінічний випадок рід‑
кісної аномалії розвитку нирок – тазової
дистопії галетоподібної нирки, ускладненої
нефролітіазом. Представлено історичні, епі‑
деміологічні відомості, класифікація даної
патології.
Ключові слова: аномалії розвитку нирок, гале‑
топодібна нирка, сечокам’яна хвороба.
Clinical case of cake kidney complicated by nephro­
lithi­asis
S. P. Pasechnikov, P. O. Samchuk, V. I. Sych
This article describes a clinical case of a rare
anomaly of the kidney – pelvic dystopia of cake
kidney complicated by nephrolithiasis. It presents
historical, epidemiological data, the classification
of the disease.
Keywords: congenital renal anomalies, cake kidney,
urolithiasis.
Медицинские аспекты здоровья мужчины № 1 (16)’ 2015
www.mazm.com.ua
ISSN 2311-7931