Возрастная макулодистрофия

ВОЗРАСТНАЯ МАКУЛОДИСТРОФИЯ –
хронический дистрофический процесс с
преимущественным поражением
хориокапиллярного слоя, мембраны Бруха и
пигментного эпителия сетчатки с
последующим вовлечением фоторецепторов
ВМД страдает около 17% населения
развитых стран, начиная с 43 лет.
В Европе ВМД поражены более 12 млн.
человек, столько же – в США. В
ближайшие 20 лет ожидается удвоение
этой цифры.
В Западной Европе 25 лет назад ВМД
составляла около 10%
зарегистрированной слепоты, в настоящее
время эта цифра возросла до 50%
(В.С, Акопян, 2004).
ЭТИОЛОГИЯ
Основные факторы развития болезни:
Возраст старше 50 лет,
Этническая принадлежность (европеоиды >
негроидов),
Наследственность (формирование друз
имеет А/Д тип наследования; признак
локализован на хромосоме 1g25-q-31),
повышенное артериальное давление,
гиперлипидемия, гиперхолестеринемия
ЭТИОЛОГИЯ
Основные факторы развития болезни:
 неправильное питание (диета,
способствующая дефициту витаминов,
антиоксидантов и редких элементов в
пище),
 ожирение,
 курение,
 светлый (голубой) цвет глаз (ОПМП
меньше на 20-30%),
 интенсивность солнечного излучения,
 гиперметропия
 пол (чаще встречается у женщин (меньше
ОПМП на 10-40%))
КЛАССИФИКАЦИЯ
I.
II.
III.
По Л.А. Кацнельсону (1998):
Неэкссудативная (преддисциформная)
форма.
Экссудативная (дисциформная)
форма.
Подразделяется на стадии:
- экссудативной отслойки ПЭС;
- экссудативной отслойки нейроэпителия;
- неоваскулярная;
- стадия экссудативно-геморрагической
отслойки ПЭС и нейроэпителия.
Рубцовая форма.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Синонимы:
сухая
(атрофическая) и
влажная
(сосудистая)
формы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Основные изменения локализуются в
центральной зоне, в процесс как правило
вовлекаются оба глаза. Вероятность вовлечения
парного глаза - 10-15% в год после поражения
первого.
• На ранних стадиях
заболевания могут
отсутствовать
жалобы на снижение
зрения. Возможно
появление
метамофопсии.
• Прогрессирование
заболевания
происходит медленно.
ДИСЦИФОРМНАЯ
(ЭКССУДАТИВНАЯ) ФОРМА
• Более тяжелые экссудативные и
геморрагические изменения на глазном дне с
частым развитием хориоидальной или
субретинальной неоваскулярной мембраны
(СНМ) и фиброзными отложениями.
• Ранее описывалась как «дистрофия КунтаЮниуса».
• Развивается у 10% больных ВМД.
• Риск перехода из сухой во влажную форму ВМД
составляет 10-15% в течение 5 лет и зависит от
многих факторов;
• Если на одном глазу имеется влажная форма
ВМД, риск развития влажной ВМД на другом
глазу 10-75% в течение последующих 5 лет.
ДИСЦИФОРМНАЯ
(ЭКССУДАТИВНАЯ) ФОРМА
•
•
•
•
•
Жалобы:
на быстрое снижение
зрения;
затуманивание зрения;
темные точки перед
глазом;
трудности при чтении и
рассматривании
предметов;
искажение предметов
(метаморфопсии).
ДИАГНОСТИКА
Тест Амслера.
ЛЕЧЕНИЕ
• ВМД – одно из самых сложных для
лечения заболеваний глаз.
• Нет эффективных методов лечения сухой
формы ВМД.
• Имеющиеся методы лечения влажной
формы позволяют лишь снизить степень
потери зрительных функций, либо
остановить дальнейшее их падение.
• Несмотря на проводимое лечение,
процесс может прогрессировать и
дальше.
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Стимуляция обменных процессов в сетчатке и
улучшение кровоснабжения в макулярной зоне:
•Дренажная терапия
• сосудорасширяющие
• улучшающие микроциркуляцию
• ангиопротекторы
• антиоксиданты и ретинопротекторы
• витамины,
• анаболические стероиды.
• тканевая терапия
• пептидные биорегуляторы
• физиотерапевтическое
лечение
(электрофорез
сосудорасширяющих
препаратов,
УЗ-терапия,
гипербарическая оксигенация, НИЛИ, интравазальное
УФО крови).
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ВМД и витамины
• Использование витаминов на 25 % снижает риск слепоты от СНМ, но только в группах высокого риска.
• Исследованиями The National Eye Institute (AREDS) установлено, что прием соответствующих доз антиоксидантов и цинка снижает риск развития далекозашедших
стадий ВМД и связанной с ними потерей зрения (2001).
Антиоксидантное действие микроэлементов и
витаминов
Связывание
свободных
радикалов
Усиливает
синаптическую
передачу от
фоторецепторов
Стабилизация
родопсина
Zn
Усиливает транспорт
ретинола в сетчатку
Активация Zn-зависимой
ретинолдегидрогеназы
Se
Активация
глутатионпероксидазы
Активация
Каталазы и
супероксидисмутазы
Связывание свободных
радикалов
Витамин
С
Стабилизация
клеточных мембран
Витамин
Е
Эффекты антоцианозидов
экстракта черники
•
•
•
•
•
Мощное антиоксидантное действие
- защищают клетки эндотелия от оксидативного
стресса
Противовоспалительное действие
Предотвращают негативные эффекты гистамина,
простагландинов и лейкотриена
Укрепление и защита сосудов от развития атеросклероза
и тромбообразования, ангиогенеза
Ускорение процессов
регенерации родопсина
ЛАЗЕРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• При cухой форме
дискутабельно: риск
термического повреждения
сетчатки с образованием
рубца → снижение зрения.
• Показана ЛК при экссудативной и
экссудативно-геморрагической
формах.
ЛАЗЕРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
До лазерного лечения
• После ЛК формируется
центральная или
перицентральная скотома.
• Рецидивы после ЛК – 50%.
После лазерного лечения
ФОТОДИНАМИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
• Фотодинамическая терапия – малоинвазивное
вмешательство, позволяющее избирательно
подавлять рост новообразованных сосудов при
наличии СНМ.
• Процедура включает использование лекарственного
препарата, активируемого излучением (Visudyne®,
Verteporfin for injection, Novartis), и низкоинтенсивный
лазер.
• Побочные эффекты – кожа и глаза становятся
временно чувствительными к яркому свету (УФ,
видимому и инфракрасному), возможны солнечные
ожоги. Показания: СНМ
• Противопоказания: активный гепатит, тяжелые
заболевания печени, невозможность контроля
состояния СНМ и документирования (помутнения
сред, аллергия к флюоресцеину)
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• ВИТРЭКТОМИЯ (при СНМ, расположенной в макулярной области; СНМ
•
с субретинальными макулярными кровоизлияниями; СНМ,
сопровождающимися гемофтальмами).
СУБМАКУЛЯРНАЯ ХИРУРГИЯ – хирургическое удаление СНМ.
– Техника: витрэктомия, ретинотомия, введение жидкости под сетчатку
→ отслойка сетчатки, захват неоваскулярной мембраны специальными
инструментами и еѐ механическое удаление.
– Осложнения: разрывы сетчатки, отслойка сетчатки, внутриглазные
кровоизлияния, инфекционные осложнения, катаракта, рецидив СНМ
– Результат: Улучшение зрения - 20-35%, стабилизация зрительных
функций у 40-52% пациентов.
ВИТРЭКТОМИЯ
СУБМАКУЛЯРНАЯ ХИРУРГИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• МАКУЛЯРНАЯ ТРАНСЛОКАЦИЯ – перемещение
макулярной области сетчатки от подлежащих
пораженных слоев (ПЭС и хориоидеи).
Показания: двусторонняя потеря центрального
зрения (патологический процесс на одном глазу
развился не позднее 6 месяцев)
Противопоказания: рубцы в области макулы,
длительная потеря зрения (более 6 месяцев),
сопутствующая глазная патология (например
диабетическая ретинопатия).
Возможные осложнения: развитие катаракты,
инфекционные осложнения, внутриглазные
кровотечения, отслойка сетчатки, разрывы сетчатки,
ПВР, неоваскуляризация радужки, дистрофия
роговицы, диплопия, повторная неоваскуляризация
(10%), слепота.
ПЕРСПЕКТИВЫ
Анти-VEGF препараты:
• Lucentis
• Avastin
• Macugen
• VEGF Trap
Кортикостероиды: интравитреально
(триамцинолон)
ПЕРСПЕКТИВЫ
• Реоферез – удаление из крови факторов риска
(холестерол, фибриноген, липопротеин А и другие).
• Антиангиогенез: альфа-интерферон, лучевая терапия,
интравитреальная терапия (кортикостероиды) и др.
Несколько препаратов находится в стадии изучения,
возможно их появление через 1-2 года.
НИЗКИЕ ДОЗЫ РАДИОАКТИВНОГО
ИЗЛУЧЕНИЯ
ПРЕПАРАТЫ, ИНГИБИРУЮЩИЕ
ВАЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
ПЕРСПЕКТИВЫ
• Трансплантация клеток ПЭС в сочетании с
хирургическим удалением СНМ.
• Имплантация микрочипа в сетчатку.
ПРОФИЛАКТИКА
• Диета с ограничением жиров и
легкоусваиваемых углеводов, включением
«радужно окрашенных» овощей и фруктов
(шпинат, оранжевый сладкий перец, тыква,
киви, красный бескосточковый грейпфрут и
др.), яичный желток, кукуруза.
ПРОФИЛАКТИКА
• Физическая активность
• Отказ от курения
• Нормализация артериального
давления, веса
• Норма лютеина – 800-1000 мкг в сутки;
зеаксантина – около 200 мкг
• Прием каротиноидов и антоцианозидов
черники (Стрикс-Форте)