ТЕМА НОМЕРА

ТЕМА НОМЕРА
Знаете ли Вы, что в спектре роландической и идиопатических затылочных эпилепсий
выделяют:
1. Состояния «роландическая эпилепсия плюс» и нарушения, «имеющие отношение к роландической эпилепсии»
2.К состояниям «роландическая эпилепсия плюс» относятся:
А.Роландическая эпилепсия со специфическим транзиторным когнитивным дефицитом
в фазу активного течения эпилепсии, этот дефицит имеет прямое отношение к активности роландических разрядов.
Б. Роландическая эпилепсия со значительной активацией роландических разрядов во
время бодрствования и сна.
В. Статус роландической эпилепсии ± Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES).
Г. Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром.
Д. Негативный миоклонус.
Знаете ли Вы, что под нарушениями, имеющими отношение к роландической эпилепсии,
подразумеваются:
А. Синдром продолженной спайк-волновой активности во сне.
В. Роландическая эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия детства или синдром
псевдоЛеннокса).
Г. Приобретенный эпилептический лобнодолевой синдром.
Д. Синдром Ландау — Клеффнера с электрическим эпилептическим статусом в фазу
медленного сна.
Е. Ранняя дисфазия развития ± Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна.
Ж. Нарушения поведения + Роландические приступы ± Электрический эпилептический
статус в фазу медленного сна — Аутистическая регрессия — Дезинтегративная эпилептиформная регрессия — Синдром дефицита внимания /гиперактивности.
Знаете ли Вы, что:
• Статус роландической эпилепсии клинически проявляется фокальными моторными приступами в виде анартрии, дизартрии, слюнотечения, оромоторной диспраксии, трудностей
глотания, гемиклоний лицевой мускулатуры, атоническими кивками головой (эпилептическим негативным миоклонусом). На межприступной ЭЭГ бодрствования определяются
двусторонние разряды острая — медленная волна, которые во время засыпания синхронизируются и могут становиться продолженными в фазу медленного сна (развивается
электрический эпилептический статус). Приступная ЭЭГ характеризуется продолженными
билатеральными или диффузными разрядами с доминированием в роландической области; разряды могут синхронизироваться с гемифациальными клониями и тормозиться
произвольными движениями мышц рта и языка.
• Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром клинически характеризуется
длительными, но флюктуирующими эпизодами сиалореи, слюнотечения и оромоторной
диспраксии. Каждый эпизод может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. На ЭЭГ бодрствования — значительная активация роландических разрядов. На ЭЭГ
сна распространенность разрядов может достигать или не достигать степени электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна.
• Синдром продолженной спайк-волновой активности во сне относится к энцефалопатиям. Клинически характеризуется глобальным регрессом познавательных функций и на-
19
ТЕМА НОМЕРА
•
•
•
Клиническая эпилептология №5, 2011
•
•
•
20
рушениями поведения, редкими ночными простыми фокальными приступами, редкими
генерализованными тонико-клоническими приступами, атипичными абсансами и миоклонически-атоническими приступами. Как правило, тонические приступы отсутствуют. Клиническим проявлениям соответствует развитие электрического эпилептического статуса
в фазу медленного сна, явления статуса исчезают во время бодрствования и в REM-сон.
Приобретенный эпилептический лобнодолевой синдром клинически характеризуется нечастыми, преимущественно ночными фокальными приступами с вторичной генерализацией
или без нее, поведенческой и интеллектуальной дезориентацией и регрессом с развитием
дефицита внимания, гиперактивности, импульсивности, агрессивности, переменами настроения, трудностями планирования и персеверациями. Межприступная ЭЭГ — фокус
эпилептической активности определяется в лобной доле во время бодрствования, во
время сна — электрический эпилептический статус в фазу медленного сна c акцентом
по лобным отведениям.
Атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия развивается у неврологически нормального до начала эпилепсии ребенка. Появляются приступы, характерные для роландической эпилепсии. Позже появляются короткие приступы нескольких типов: атипичные
абсансы, миоклонии, сегментарный или билатеральный миоклонус и вторично-генерализованные тонико-клонические приступы. На ЭЭГ бодрствования — роландические спайки
(унилатеральные, билатеральные, мультифокальные) и вспышки диффузной и генерализованной активности. На ЭЭГ сна — электрический эпилептический статус в фазу медленного
сна. Прогноз вариабелен и зависит от длительности течения эпилепсии и типа приступов.
Есть вариант благоприятного прогноза течения с исчезновением приступов до подросткового возраста; замедление мышления и трудности обучения проходят с исчезновением
электрического эпилептического статуса.
Синдром псевдо-Леннокса — похож на атипичную доброкачественную парциальную эпилепсию, но 26 % пациентов до начала эпилепсии имеют нарушения развития; интеллектуальные нарушения сохраняются после исчезновения эпилепсии у 56 % пациентов.
Ранняя дисфазия развития, эпилепсия и аномалии ЭЭГ. Наблюдается у неврологически
нормальных детей с нарушениями речи на ранней стадии речевого развития: появляются несколько слов, потом они исчезают. Затем появляется тяжелое нарушение речи
с задержкой ее развития на 2 года по отношению к календарным срокам. Нарушено
как понимание речи, так и экспрессивная речь. Приступы редки. ЭЭГ бодрствования —
генерализованные спайк-волны или полиспайк-волны или сочетание генерализованных разрядов с фокальными разрядами (спайк-волны, полиспайк-волны) в височных,
затылочных и роландических отделах. Разряды активируются во время сна, но редко
достигают степени электрического эпилептического статуса (он описан у отдельных
пациентов). Возможно, это вариант раннего начала (до формирования речи) синдрома
Ландау-Клеффнера.
Синдром Ландау — Клеффнера — приобретенная афазия с вербальной слуховой агнозией и эпилептиформными аномалиями на ЭЭГ. На ЭЭГ бодрствования — фокальные или
мультифокальные спайк-волны и острые волны с активацией во сне. В фазу медленного
сна активность приобретает характер продолженной или близкой к продолженной, в основном в височных отведениях. Не существует четкой корреляции между аномалиями
на ЭЭГ и речевым дефицитом (даже если имеет место электрический эпилептический статус в фазу медленного сна), но есть прямая корреляция с длительностью cуществования
этого статуса.
Дезинтегративный эпилептиформный регресс детства. Регресс возникает у детей в возрасте от 3-х до 4-х лет и заключается в тяжелых познавательных и поведенческих нарушениях. На ЭЭГ определяются изменения, характерные для синдрома Ландау-Клеффнера
ТЕМА НОМЕРА
•
(возможно, это его ранний вариант). У некоторых пациентов картина аналогична приобретенному эпилептическому лобнодолевому синдрому.
Аутистический эпилептиформный регресс — начинается остро или постепенно в возрасте
от 18 до 24 мес. Заключается в регрессе речевого развития и драматическом ухудшении
социального взаимодействия и познавательных функций. Несмотря на то, что эпилептиформные аномалии встречаются у 28 % детей с аутизмом и речевым регрессом, электрический эпилептический статус в фазу медленного сна встречается редко. Пока нет убедительных данных в пользу того, что регресс при аутизме обусловлен эпилептиформной
активностью.
Источник
Gobbi G., Boni A., Filippini M. The Spectrum of Idiopathic Rolandic Epilepsy Syndromes and Idiopathic Occipital Epilepsies: From
the Benign to the Disabling. Epilepsia; 2006; V. 47(2), P. 62-66.
Знаете ли Вы, что роландическую эпилепсию можно назвать атипичной, если:
1. эпилепсия начинается раньше 4-х лет;
2. приступы отмечаются только днем;
3. имеются Тоддовские парезы;
4. отмечаются длительные приступы или эпилептический статус;
5.на ЭЭГ очевидна атипичная морфология разрядов, их необычная локализация, абсансоподобные разряды или изменения основной биоэлектрической активности.
Знаете ли Вы, что у пациентов с атипичной роландической эпилепсией
1.выше процент поведенческих нарушений, чем у пациентов с типичной роландической
эпилепсией;
2. несколько ниже общий и вербальный IQ;
3.выше риск атипичной эволюции эпилепсии с развитием электрического эпилептического
статуса в фазу медленного сна.
Источник
Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia; 2009; V.50 (7); P.9-12
21