бас

ПРОЕКТ ПОМОЩИ ЛЮДЯМ С БОЛЕЗНЬЮ ДВИГАТЕЛЬНОГО
НЕЙРОНА И БОКОВЫМ АМИОТРОФИЧЕСКИМ СКЛЕРОЗОМ
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР МАРФО-МАРИИНСКОЙ ОБИТЕЛИ
СЛУЖБА ПОМОЩИ «МИЛОСЕРДИЕ»
ФГБУ «НАУЧНЫЙ ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ» РАМН
ГБУЗ «ГОРОДСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 12» ДЗМ
БОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ
СКЛЕРОЗ
(БАС)
М осква 2 0 1 4
«Все началось несколько лет назад.
Я занимался скалолазанием. Однажды
во время очередной поездки в горы мои
руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была
о том, что со мной что-то серьезное,
однако я тут же посмеялся над собой
в душе. Я решил, что такие мысли —
это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»
Содержание
1
2
3
4
4
6
7
8
11
11
Что такое боковой амиотрофический склероз
Разные виды заболевания
Кто может заболеть
Факторы риска при БАС
Что является причиной гибели нейронов
Исследования
Возможное лечение
Как прогрессирует заболевание
Прогноз
Виды помощи в России
Что такое БОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это самый распространенный вид болезни двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующего нейродегенеративного заболевания, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном
мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц. Двигательные нейроны называют также моторные или мотонейроны.
Тело верхнего
двигательного нейрона
Синапс —
место контакта
двух нейронов
Аксон,
по нему
передается
информация
Тело нижнего
двигательного
нейрона
Терминальные
ветви
Нейроны головного мозга, которые
отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре
полушарий, их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, там происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс,
в области синапса нейрон головного
мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного
мозга.
Нейроны спинного мозга (нижние
двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах
спинного мозга в зависимости от того,
к каким мышцам они направляют свои
сигналы. Эти сигналы по отросткам
(аксонам) нейронов спинного мозга доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела
отвечают за сокращение мышц, ответственных за речь, жевание и глотание;
шейного отдела — за сокращение диафрагмы, за движения рук; грудного
отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.
Проявления поражения двигательных нейронов
• При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы
худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, но их также можно
увидеть, это похоже на подкожное трепетание мышц.
• Если затронуты нейроны головного мозга, то мышцы становятся слабыми,
но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус
мышц, их становится трудно расслабить.
1
Головной
мозг
Глотание
и дыхание
Рука
Туловище
Спинной
мозг
• При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга
Верхние
эти признаки могут в разных сочедвигательные
таниях встречаться одновременно.
нейроны
То есть мышечная слабость может
сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
• В зависимости от того, какие отделы головного и спинного мозга окаНижние
зываются пораженными, эти придвигательные
знаки могут появляться в мышцах,
нейроны
ответственных за движения рук,
ног, за дыхание или глотание.
Нога
РАЗНЫЕ ВИДЫ БОЛЕЗНИ
ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
Разные виды БДН поражают людей по-разному. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами много общего. Но по мере развития заболевания разница становится заметнее.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — самая распространенная
форма БДН, встречается у 85% людей, которым диагностирована болезнь двигательного нейрона.
Область поражения: Поражены нейроны как головного, так и спинного мозга.
Это приводит к атрофии мышц и их спастичности.
Ранние симптомы: Чаще всего БАС проявляется слабостью в руках или ногах.
Предметы могут выпадать из рук или человек начинает запинаться при ходьбе,
волочить ногу.
Средняя продолжительность жизни: От двух до пяти лет с момента появления
первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет.
Предсказать длительность жизни у конкретного больного невозможно.
Пол: Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Около 2/3 больных БАС — мужчины.
Возраст: Обычно развивается в возрасте после 55 лет.
Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)
Область поражения: Исключительно нижние двигательные нейроны. Это приводит к слабости и атрофии мышц, особенно в руках, потере веса и фасцикуляциям.
Ранние симптомы: Чаще всего проявляется в мышечных подергиваниях, судорогах и слабости в руках.
Средняя продолжительность жизни: От пяти до десяти лет с момента появления
первых симптомов.
Пол: Гораздо чаще встречается у мужчин, чем женщин.
Возраст: Средний возраст заболевания ПМА ниже, чем другими формами БДН.
2
Первичный латеральный склероз (ПЛС)
Область поражения: В основном, верхние двигательные нейроны, что приводит к развитию скованности в мышцах и, как следствие, неустойчивости
при ходьбе.
Ранние симптомы: В основном проявляется в слабости нижних конечностей,
хотя могут быть и проблемы с речью.
Средняя продолжительность жизни: Как правило, совпадает со средней
продолжительности жизни обычного человека, если не переходит в БАС.
Пол: Мужчины страдают вдвое чаще, чем женщины.
Возраст: В основном встречается после 50 лет.
Мы привели здесь наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики
разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде
болезни двигательного нейрона симптомы у каждого человека могут проявляться по-своему, прогноз также может быть разным.
Кто может заболеть
До настоящего времени науке неизвестен ответ на многие вопросы относительно
этого заболевания. Однако вот что можно с уверенностью сказать о БАС:
• Боковой амиотрофический склероз, как и другие виды БДН, не является инфекционным и не заразен.
• БАС может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание
встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
• Мужчины подвергаются этому заболеванию чаще, чем женщины.
• Ежегодно заболевает 2 человека на 100 000 населения.
• Распространенность составляет приблизительно 5–7 человек на 100 000 населения.
Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС —
«По какой причине заболел именно я? Причина в моем образе жизни,
в роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, этот вопрос является самым сложным, ответа на него в современной
науке пока нет.
Факторы риска при БАС
Что является причиной БАС — это самый главный и самый часто задаваемый
вопрос. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, в таком случае основная причина — поломка в определенном
гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, которые
больны этим заболеванием. Ученые полагают, что в таком случае болезнь вызвана множеством факторов, как наследственных, так и окружающей среды,
которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе
могут склонить чашу весов в ее пользу.
3
Наследственность
Приблизительно 5–10% людей, которым диагностировали БАС, имеют наследственную, семейную форму. Этот вид БАС встречается очень редко. Подавляющее большинство людей, которым диагностировали БАС (90–95%), страдают
спорадической формой (это означает, что никто из родственников не болел
БАС), которая возникает по неизвестным причинам и не передается будущим
поколениям.
Индикатором того, что кто-либо страдает семейной формой БАС, является
наличие болезни у близких родственников. Потомки болеющего родителя наследуют сломанный ген с вероятностью 50%, поэтому болезнь передается только
некоторым членам семьи, а заболевают при этом не все родственники, получившие сломанный ген, а лишь часть из них (вероятность зависит от конкретной
мутации). Если вы решили сдать генетический анализ, то в первую очередь надо
проверить больного. Лишь при выявлении у него мутации, вызывающей болезнь,
имеет смысл проверить близких родственников на предмет наличия такой же мутации. После получения результатов следует обратиться в медико-генетическую
консультацию.
Образ жизни и окружающая среда
В последнее время активно изучается вопрос вклада факторов окружающей среды в риск развития спорадической формы БАС. Механические травмы, стресс,
высокие спортивные нагрузки, ряд токсинов и химикатов, тяжелые металлы могут являться внешними факторами, запускающими нейродегенеративный процесс. Однако достоверно доказанными факторами являются только возраст
и пол, тогда как четких рекомендаций к снижению риска развития БАС на данный
момент нет.
Что является причиной гибели
двигательных нейронов?
В настоящее время во всем мире ведутся исследования механизмов нарушения внутриклеточных процессов, которые приводят к гибели двигательных нейронов и окружающих их клеток. Внутриклеточные процессы в нейроне можно
сравнить с инфраструктурой наших городов: эффективная выработка энергии,
транспортная система и система коммуникаций.
Забастовка «редакторов»
Генетический код человека состоит из более, чем трех миллиардов символов
и содержит «инструкции» к тому, как все в нашем теле должно быть построено.
«Редакторы» необходимы для того, чтобы скопировать, собрать и перенести короткие участки кода, называемые РНК, которые содержат «инструкции» по сборке новых белков.
Изучая функции генов TDP-43 и FUS (это те самые «редакторы», нарушения
в которых, как выяснилось недавно, являются причинами семейной формы БАС),
исследователи пришли к выводу, что их роли в процессе «редактирования» очень
похожи. Поэтому было выдвинуто предположение, что сбой в работе «редакторов»
играет определенную роль в процессе развития болезни.
4
Нарушения в химических коммуникативных сетях
В головном и спинном мозге электрические импульсы передаются от одного нейрона к другому посредством высвобождения химического вещества (медиатора).
Для многих нейронов таковым является глутамат, но в больших концентрациях
он может быть токсичен. Причина его токсичности исследуется в лабораториях
по всему миру. Рилузол — единственное лекарство, одобренное для лечения БАС,
снижает активность глутамата.
Нарушения в системе транспорта
Двигательные нейроны — это крупные клетки, самая большая из них может достигать метра в длину. Поэтому особенно важно, чтобы система транспортировки
питательных веществ, продуктов метаболизма и составных частей от одного конца
к другому работала хорошо. Исследования показали, что при БАС система транспортировки нарушается на ранних этапах болезни. Понимание нарушений процессов транспортировки может указать ученым на новые пути лечения БАС.
Накопление в нейронах измененных белков
Патологические накопления (агрегаты) молекул белка обнаруживаются в нейронах, пораженных при БАС, и могут привести к нарушению нормальных функций
нервных клеток. Белки обычно склеиваются друг с другом в результате какого-то
дефекта в их структуре. Так, например, при семейной форме БАС склеиваются
молекулы SOD1, при мутации в гене, который их кодирует. В 2006 году исследователи обнаружили, что в большинстве случаев БАС в этих скоплениях обнаруживается белок TPD-43. В 2008 году группа исследователей из Королевского колледжа
в Лондоне обнародовала доказательства того, что измененные молекулы TPD-43
повреждают двигательные нейроны. Таким образом, предотвращение слипания
молекул и освобождение нейронов от патологических накоплений — возможные
стратегии борьбы с БАС.
Токсическое действие активных форм кислорода
Свободные радикалы кислорода — это токсичные химические соединения, явля­
ющиеся продуктами жизнедеятельности клеток. Обычно они нейтрализуются антиоксидантами, но при БАС, как показывают исследования, антиоксидантная активность двигательных нейронов подавлена. Восстановление антиоксидантной
активности до нормального уровня — вероятно, один из способов лечения БАС.
Недостаток энергии
Во всех клетках есть маленькие «батарейки» — митохондрии, которые отвечают
за производство энергии для жизни клетки. При БАС страдают митохондрии двигательных нейронов засчет повреждающего действия глутамата или в результате
кислородного голодания.
Нехватка питательных факторов
Многие теории гибели мотонейронов описывают преимущественно нарушения
внутриклеточных процессов, но существуют доказательства того, что двигательные нейроны могут гибнуть из-за нехватки питательных веществ — нейротрофи-
5
ческих факторов. Клинические испытания по использованию подобных факторов
для лечения БАС пока заканчивались неудачей, но из этих неудач был усвоен урок,
который должен привести к лучшим результатам исследований в будущем.
Проблемные «соседи»
Двигательные нейроны окружены «соседями» — глиальными клетками, функцией
которых является механическая и питательная поддержка нервных клеток. Исследователи выяснили, что глиальные клетки могут играть важную роль в процессе
гибели мотонейронов: клетки глии способны терять свои поддерживающие функции и оказывать токсический эффект. Данные клетки вполне могут стать мишенью
новых лекарств от БАС.
ИССЛЕДОВАНИЯ
В мире и, в том числе, в России, проводятся исследования в разных областях,
так или иначе связанных с БАС. Они направлены или на то, чтобы понять природу
заболевания, или же на то, чтобы определенным образом затормозить развитие
болезни. О многих из них написано в предыдущей главе. Однако очень важно понимать, что нигде в мире не проводятся исследования, направленные на восстановление погибших нейронов при БАС. Это имеет значение при принятии решения
о дыхательной поддержке при данном заболевании, о чем написано в главе «Возможное лечение».
КАК РАЗВИВАЕТСЯ БАС
Болезнь развивается следующим образом: постепенно у людей возникает все
больше и больше сложностей с передвижением, глотанием, дыханием, а также
с общением с окружающими. Человек может испытывать трудности, затрагивающие следующие области:
• Ноги — ходьба становится все труднее и труднее, так как ноги слабеют.
• Руки и кисти — ежедневные дела, такие как поворот крана, мытье головы,
переодевание, нажимание кнопок, могут стать трудно выполнимыми по мере
нарастания слабости в руках и ладонях.
• Шея и плечи — через определенное время, возможно, вам станет трудно держать голову прямо, так как мышцы шеи слабеют.
• Эмоции — у некоторых больных могут быть затронуты зоны мозга, отвечающие
за эмоциональные реакции, что приводит к непроизвольному плачу или смеху.
Чаще это не психологические, а физиологические проблемы.
• Речь и глотание — возможны трудности во время еды, питья или разговора.
• Дыхание — у подавляющего большинства больных дыхательные мышцы поражены болезнью, поэтому со временем возникают проблемы с дыханием.
• Высшие психические функции — у некоторых людей, страдающих БАС,
могут развиться нарушения памяти, обучения, трудности с подбором слов
и снижение концентрации внимания. Таким нарушениям подвержено около
10% больных.
6
Что не затрагивается при БАС
• У большинства людей с БАС не страдает интеллект, они полностью осознают
все, что происходит с ними.
• У подавляющего большинства людей, которым была диагностирована БАС,
болезнь не поражает чувства осязания, вкуса, зрения, обоняния или слуха.
• БАС не поражает функции кишечника и мочевого пузыря напрямую, хотя снижение подвижности и изменения в диете на поздних стадиях приводят к нарушению функции кишечника.
• В большинстве случаев сексуальная функция не затрагивается до наступления поздних стадий болезни.
• Мышцы глаз практически не затрагиваются.
• Сердечная мышца работает нормально.
ВОЗМОЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
На сегодняшний день способов лечения самого заболевания нет, поэтому существующая терапия направлена на решение двух задач: продление жизни
и/или улучшение ее качества.
Продлению жизни способствуют рилузол, дыхательная поддержка и правильное обеспечение питанием.
Улучшению качества жизни помогает решение таких проблем, как избыточное слюнотечение, судороги и спастичность в мышцах, эмоциональная нестабильность, боль.
Рилузол
Рилузол — это единственное зарегистрированное в США и Европе лекарственное средство, которое может замедлить течение БАС. В Российской
Федерации препарат не зарегистрирован и поэтому официально недоступен
для больных.
Рилузол помогает снизить количество глутамата (химического медиатора) в центральной нервной системе. По данным исследований, избыток глутамата приводит к гибели нейронов головного и спинного мозга. По результатам
клинических испытаний, прием рилузола приводит к увеличению продолжительности жизни на два-три месяца при сравнении с теми, кто принимал
плацебо.
Данные об эффективности препарата получены в исследованиях, длившихся 18 месяцев, достоверной информации об эффективности препарата
на более отдаленных сроках болезни, к сожалению, нет. Кроме того, нужно
помнить, что у препарата есть противопоказания к применению и ряд побочных эффектов. Рилузол выпускается в виде таблеток и принимается дважды в день.
Подробнее о рилузоле можно прочитать в листовке «Рилузол» на сайте
www.mndfund.ru, в разделе «Дополнительная информация».
Как получить лечение? Приобрести препарат в России легально невозможно.
Лечащий врач не сможет выписать этот препарат здесь.
7
Цена вопроса? Если приобретать препарат в Европе или США, то стоимость
составляет от 500 до 800 евро за одну упаковку (56 таблеток по 50 мг). Одной
упаковки препарата хватает на месяц, а лечение при отсутствии побочных эффектов должно продолжаться пожизненно.
Дыхательная поддержка
Дыхательная поддержка для людей с боковым амиотрофическим склерозом —
один из факторов, определяющих прогноз и качество жизни. По мере прогрессирования заболевания у человека слабеют и атрофируются все мышцы, в том
числе, и мышцы диафрагмы. Дыхание становится поверхностным, в результате
чего в легкие попадает меньше воздуха, меньше кислорода поступает в кровь
и затрудняется вывод углекислого газа из организма. Все это приводит к усталости, нарастающей одышке и беспокойному сну, поэтому через некоторое
время, по мере снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ), желательно начать
дыхательную поддержку. Для облегчения состояния можно использовать вспомогательную вентиляцию или медикаменты.
Респираторную поддержку с помощью аппарата очень важно начать
вовремя, тогда, когда человек может еще не ощущать явных нарушений дыхания. Дело в том, что длительное время организм способен компенсировать нарушения дыхания, и недостаток поступающего кислорода незаметен
для больного.
Если своевременно начать дыхательную поддержку с помощью аппаратного дыхания, то продолжительность жизни может увеличиться на несколько месяцев и даже лет. Однако, если говорить о тактике, направленной на максимальное
продолжение жизни с помощью искусственной вентиляции легких, то нужно понимать, что болезнь в любом случае будет прогрессировать и приведет к полной
парализации человека. Таким образом, качество жизни на аппарате может быть
очень низким.
Подробнее о решениях, которые нужно принять больным БАС и их близким,
можно прочитать в листовке «Трудные решения при БАС/БДН» на сайте
www.mndfund.ru, в разделе «Дополнительная информация».
При проведении неинвазивной вентиляции, направленной на борьбу с одышкой,
у людей с БАС улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость. Такая дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях. Больной дышит через
специальную маску, которую при желании он может одеть и снять сам или с помощью родственников, если руки ослаблены.
Подробнее о дыхательной поддержке можно прочитать в листовках
«Как БАС/БДН влияет на дыхание», «Инвазивная вентиляция легких при
БАС/БДН» и «Неинвазивная вентиляция легких при БАС/БДН» на сайте
www.mndfund.ru, в разделе «Дополнительная информация».
Как получить лечение? В России есть представительства всех основных мировых
производителей аппаратов неинвазивной вентиляции легких (Weinmann, Resmed,
Breas и др.) и их можно купить легально, у официального дилера.
8
Подробнее о разных типах аппаратов, ценах и где купить в России можно прочитать в листовке «Аппараты неинвазивной вентиляции легких»
на сайте www.mndfund.ru, в разделе «Дополнительная информация».
Аппарат требует индивидуальной настройки, а после установки необходимо
наблюдение специалиста в области респираторной поддержки. Время от времени требуется менять настройки аппарата, чтобы режим его работы соответствовал дыханию человека. В рамках службы помощи больным БАС при медицинском центре Марфо-Мариинской обители действует служба респираторной
поддержки, где можно бесплатно получить консультацию врача — специалиста по респираторной поддержке, который в дальнейшем будет вести наблюдение. Кроме того, в Москве есть платные клиники, которые специализируются в этой области.
Цена вопроса? Стоимость аппарата неинвазивной вентиляции легких составляет
около 200 000 руб. Государство не покрывает затраты на его покупку, поэтому
семье нужно заранее позаботиться о возможности его приобретения.
Обеспечение полноценного питания
(нутриционная поддержка)
По мере развития заболевания мышцы человека, отвечающие за жевание
и глотание, становятся вялыми и слабыми. В результате процесс приема пищи
может сильно растягиваться, человек начинает поперхиваться. Если глотание
затруднено, то больной начинает сокращать свой рацион. В свою очередь,
недостаток воды и пищи приводит к обезвоживанию, похудению, снижению
иммунитета.
При БАС нужно помнить о двух важных вещах, связанных с питанием —
каким способом кормить и чем кормить. Существует три способа накормить
человека, который испытывает сложности с глотанием — через рот, через гастростому и через назогастральный зонд. Если говорить о том, чем кормить,
то есть два варианта — естественное питание и питание специальными лечебными смесями. Также может быть и смешанный вариант.
В таблице ниже перечислены все варианты питания при нарушениях глотания и ограничения каждого метода.
Как долго
можно питаться
Какие ограничения/
сложности
Через рот
До тех пор, пока больной
может глотать
Рано или поздно наступит
ситуация, когда глотать станет
невозможно
Назогастральный
зонд
Несколько месяцев
(необходима смена зонда раз
в 3–4 недели)
Пролежень носовой
перегородки или пищевода
Гастростома
Нет ограничений
Чтобы наложить гастростому,
ЖЕЛ должна быть выше 50%
Внутривенно
Несколько недель
Возможно только в стационаре
9
Специальное лечебное питание может восполнить недостаток калорий. В России есть возможность купить питание от разных производителей, чаще всего
это Nutricia, Nestle и Fresenius. При снижении количества потребляемой пищи
в результате снижения аппетита или нарушений глотания очень желательно
ежедневно добавлять в рацион такое питание. При определенных видах БАС
могут быть ограничения на ту или иную форму питания, поэтому необходимо
проконсультироваться с врачом.
Подробнее о питании можно прочитать в листовках «Питание при
БАС/БДН» и «Гастростома: питание и уход при БАС/БДН» на сайте
www.mndfund.ru, в разделе «Дополнительная информация».
Как получить лечение? В крупных городах России в аптеках можно приобрести
питание основных производителей. Назогастральный зонд может установить
врач в условиях стационара. Гастростому также можно наложить в условиях
стационара. Необходимо решать этот вопрос через лечащих врачей по месту
проживания.
Цена вопроса? Лечебное питание может стоить от 150 руб. за одну порцию.
В день необходимо от 1 до 3 порций питания, в зависимости от состояния
человека. Назогастральный зонд и гастростома — бесплатно по системе ОМС
по месту прописки. Для пациентов из регионов в Москве процедура может
быть платной.
Избыточное слюнотечение
Избыточное количество слюны является часто встречающимся симптомом
БАС/БДН. При БАС мышцы ротовой полости, глотки и языка ослаблены, что
способствует затруднению глотания и, как следствие, накоплению слюны.
Слюна может быть водянистой или, наоборот, плотной и вязкой. Существует несколько способов, которые помогают справиться с этой проблемой:
прием определенных препаратов, отсос, ингаляции, ботулотоксин.
По поводу препаратов необходимо проконсультироваться с врачомневрологом, поскольку существуют противопоказания для приема препаратов,
уменьшающих слюноотделение.
Подробнее о том, как бороться с избыточным слюнотечением, можно прочитать в листовке «Контроль слюноотделения» на сайте www.mndfund.ru,
в разделе «Дополнительная информация».
Как получить лечение? Большинство препаратов зарегистрированы в России, и их можно купить в аптеках по рецепту врача. Отсос можно приобрести
в специализированных магазинах, которые продают медтехнику, а лечащий
врач научит им пользоваться. Инъекции препарата, содержащего ботулотоксин, при слюнотечении должны производиться специалистом, который прошел
соответствующее обучение и имеет сертификат. Однократное введение ботулотоксина стоит около 30 тысяч рублей, эффект держится 3–6 месяцев, после
чего инъекцию нужно повторять.
10
Скованность в мышцах, судороги и мышечные
подергивания
Препараты для лечения этих симптомов выписываются неврологом, после того
как он оценит степень их выраженности, мышечную силу, сопутствующие симптомы, а также наличие противопоказаний.
Для лечения спастичности используют сирдалуд, мидокалм, баклофен,
диазепам. Дозировка и кратность приема определяются врачом. Возникновение общей слабости — основное ограничение при лечении этими препаратами.
Мышечные спазмы и фасцикуляции могут быть уменьшены при приеме
карбамазепина, габапентина или лоразепама. У каждого из этих препаратов
есть свои противопоказания и побочные действия. Перед их применением следует проконсультироваться с врачом-неврологом.
Эмоциональная нестабильность
Следует иметь в виду, что эмоциональная нестабильность, то есть неуместный
смех или плач, могут быть одним из проявлений БАС. При крайней выраженной
эмоциональной нестабильности можно прибегнуть к приему лекарств. В таких
случаях врач может назначить антидепрессант нейролептик или транквилизатор.
Эти препараты вы сможете приобрести только при наличии рецепта.
ПРОГНОЗ
При боковом амиотрофическом склерозе очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный
в мире человек, который живет с БАС больше 40 лет — профессор Стивен Хокинг.
В то же время бывает, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, средняя продолжительность жизни составляет
от двух до пяти лет с момента появления симптомов. Примерно 10% людей с БАС
живет около 10 лет.
ПОМОЩЬ
На базе медицинского центра Марфо-Мариинской обители, при участии Службы
помощи «Милосердие» и при экспертной поддержке Федерального бюджетного
учреждения «Научный центр неврологии» РАМН (ФГБУ НЦН РАМН), а также ГБУЗ
ГКБ № 12 ДЗМ действует проект помощи людям с боковым амиотрофическим
склерозом и их семьям.
Виды помощи в рамках службы помощи
больным БАС
• Плановое медицинское наблюдение больных боковым амиотрофическим
склерозом, которое включает в себя наблюдение врача паллиативной помощи, респираторную
и нутриционную поддержку.
11
• Амбулаторный прием проходит в медцентре один раз в месяц по субботам.
В течение дня можно получить консультацию разных специалистов — как врачей, так и психологов, а также поговорить со священником.
• Консультации неврологов ФГБУ НЦН РАМН. Для этого нужно прислать в электронном виде копии медицинских документов по адресу: mndfund@gmail.com.
Можно также записаться на прием в поликлинику НЦН РАМН — (495) 490-21-09.
• Консультации врачей при развитии таких симптомов как слюнотечение, накапливание мокроты, одышка, боль, спастика, судороги, депрессия (при необходимости — с привлечением психиатра) и др.
• Консультации по настройке аппаратов неинвазивной вентиляции легких
(НВЛ). В рамках службы врачи респираторной поддержки консультируют по настройке аппарата и ведут дальнейшие наблюдение.
• Предоставление на условиях бесплатной аренды аппаратов искусственной
вентиляции легких во временное пользование нуждающимся, которые не имеют возможности закупить их (при наличии аппаратов).
• Помощь в принятии решений относительно объемов медицинских вмешательств (перехода на инвазивную вентиляцию легких, реанимации), помощь в оптимизации общения между членами семьи на тему диагноза, прогноза, надежд
и тревог, связанных с развитием заболевания.
• Консультации психологов — по телефону и прием специалиста в медицинском
центре Марфо-Мариинской обители.
• Организация обучения по уходу за больными БАС для родственников —
бесплатные курсы в ММО.
• Бесплатная выдача специализированного лечебного питания для ослабленных больных.
• Предоставление информации о заболевании, о текущих исследованиях в этой
области и об особенностях ухода за больными БАС. Информационные материалы есть на сайте www.mndfund.ru.
• Социально-бытовая помощь — содействие в оформлении документов на инвалидность и бесплатном получении медицинского оборудования (коляски, кровати, противопролежневые системы и т.п.).
12
• При этом заболевании нужно вовремя принять важные решение, от которых будет зависеть качество
и продолжительность жизни. Во-первых, необходимо заране решить, каким способом человек будет
питаться по мере развития заболевания, когда глотать самостоятельно уже не получится (гастростома
или назогастральный зонд). Во-вторых, что особенно важно — будет ли использоваться вспомогательная вентиляция, и, если да, то какая. Решение нужно принимать всей семьей. Врачи объяснят, в чем
особенность того или иного пути.
• Питание через гастростому является самым предпочтительным методом для больных БАС/БДН, однако часто люди не хотят его использовать в силу
разных причин. Тем не менее, это единственный
способ кормить людей сколько угодно долго по
времени, в нужном количестве и без дискомфорта
для самого человека. Однако существует одно серьезное ограничение при наложении гастростомы
эндоскопическим методом — жизненная емкость
легких (ЖЕЛ) должна быть не менее 50%. Если
ЖЕЛ будет низким, то врачи-эндоскописты могут
не взяться проводить такую манипуляцию.
• Иногда врачи, которые не знакомы с особенностями этого заболевания, могут назначить кислород
в качестве дыхательной поддержки. При БАС/БДН
это может стать причиной резкого нарастания дыхательной недостаточности и привести к фатальному исходу.
• Во многих странах мира для устранения или предупреждения одышки с успехом используют препараты из группы бензодиазепинов. При этом самая
распространенная в мире практика — использование лоразепама (в дозе от 0,5 до 2,5 мг, назначенной
врачом) при возникновении диспноэ или удушья —
в том числе при поперхивании пищей или слюной,
а также профилактически перед мероприятиями,
привычно вызывающими усиление одышки (прием
пищи, отдых от неинвазивной вентиляции легких,
гигиенические процедуры, прогулки, общение).
Время действия лоразепама — 4–6 часов, обычно
его принимают до 4–6 раз в сутки. В больших исследованиях было показано, что, несмотря на способность бензодиазепинов уменьшать одышку (частоту дыхания), при назначении в правильных дозах
они никогда не приводят к снижению содержания
кислорода или повышению содержания углекислого газа. Также было доказано, что применение
бензодиазепинов под контролем врача не приводит
к преждевременной смерти от угнетения дыхания.
НАШИ КОНТАКТЫ
Телефон Горячей линии
(495) 542-00-00,
с 08.00 до 22.00 МСК
E-mail: mndfund@gmail.com
Сайт — www.mndfund.ru