МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ RET Заключение. Клинико-генетические особен-

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
в гене RET, из них только у 4 детей операция оказалась профилактической. Установлено, что тиреоидэктомия на доклиническом уровне заболевания
позволяет избежать метастазирования. Исходя из
приобретенного опыта, носителям мутации в кодоне 634 рекомендуется тиреоидэктомию проводить до 5-летнего возраста, независимо от уровня
кальцитонина. Показана возможность дородовой
диагностики при синдромах МЭН2.
Заключение. Клинико-генетические особенности проявления наследственных форм РЩЖ
и семейный анамнез лежат в основе выявления
лиц с высоким риском развития этого заболевания. С использованием комплексного клинического, морфологического и генетического подхода к
обследованию пациентов стала возможной доклиническая диагностика МРЩЖ и индивидуальное
ведение пациентов.
О.А. Капкова, И.В. Нечушкина, А.П. Казанцев
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»
Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Внегонадные герминогенные опухоли
крестцово-копчиковой локализации:
клиническая картина, диагностика, лечение
275
Актуальность. Герминогенные опухоли составляют 3% от общего числа злокачественных новообразований у детей. Частота их в популяции — 4–5
на 1 млн детского населения.
Материалы и методы. В НИИ ДОГ с 2000 г.
находились на обследовании и лечении 92 пациента с внегонадными геминогенными опухолями:
зрелыми и незрелыми тератомами и злокачественными герминогенными опухолями. Соотношение
девочек и мальчиков — 2:1, соответственно.
Отмечено два возрастных пика проявления
заболевания: до 4 лет — крестцово-копчиковая
локализация (65,2%), забрюшинная (10,9%), на
шее (2,2%), в вольфовом протоке (1%), влагалище
(5,4%), урахусе (1%); с 4 до 17 лет преобладают герминогенные опухоли средостения (средостение —
9,8%, легкое — 1%).
Результаты. Бóльшая часть (65,2%) внегонадных герминогенных опухолей у детей приходится
на крестцово- копчиковую локализацию.
Диагностика герминогенных опухолей включает как рутинные методы обследования пациента,
так и специальные. При проведении дифференциальной диагностики учитывается длительность
анамнеза, характер клинических симптомов, пол и
возраст ребенка.
В связи с неправильно установленным диагнозом по месту жительства пациентам с герминогенными опухолями крестцово-копчиковой
локализации проводились физиотерапевтическое лечение (у 14%), антибактериальная терапия
(у 1%), вскрытие и дренирование «гематомы» (у
5,4%).
Зрелая тератома крестцово-копчиковой области гистологически верифицирована у 6 пациентов, незрелая тератома данной локализации — 6; у
25 морфологически подтверждена опухоль желточ-
flat Onko 3-2015 22-09-2015.indd 275
ного мешка, у 23 — злокачественные герминогенные опухоли смешанного строения. Соотношение
девочек и мальчиков — 2:1, соответственно.
Отдельное внимание уделяется определению
уровня опухолевых маркеров. До поступления
в НИИ ДОГ уровень альфа-фетопротеина (АФП)
определен у 23% пациентов, а хорионический
гонадотропин — только у 5,4% детей. В НИИ ДОГ
всем пациентам определялся уровни указанных
опухолевых маркеров.
При первичном поступлении в НИИ ДОГ пациентам выполнен полный комплекс диагностического
обследования, а именно: ультразвуковое исследование (в 100% случаев), комьютерная томография
легких (в 90,2%), компьютерная томография первичного очага с внутривенным конрастированием
(в 82%), магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием (в 35%). При подозрении на диссеминацию опухолевого процесса
радиоизотопное исследование скелета проведено
в 30% случаев.
Сроки с момента появления первых симптомов
до установления окончательного диагноза варьируют от 3 нед до 1,5 лет. Большая часть пациентов
поступила с местнораспространенной III стадией
опухолевого процесса (48%) и диссеминированной формой заболевания (32%). У данной группы
пациентов метастатическое поражение легких
выявлено в 24,4% случаев, скелета — в 10,3%;
метастазы в печени — в 9%, в головной мозг —
в 2,6%, в регионарные лимфатические узлы — в
20,5%.
Пациентам с герминогенными злокачественными опухолями крестцово-копчиковой локализации
проведено по 4 курса индуктивной полихимиотерапии по схеме ВЕР препаратами блеомицин, этопозид, цисплатин под динамическим контролем
22.09.2015 18:04:19
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
уровня опухолевых маркеров. При нормализации
уровня АФП выполнялся хирургический этап лечения в объеме удаления опухоли с резекцией копчика.
В послеоперационном периоде по данным
гистологического заключения и показателей
АФП проводилась послеоперационная ПХТ (1–2
курса).
Общая выживаемость пациентов с опухолями
крестцово-копчиковой локализации составила
88% с III стадией, 76% — с IV.
Заключение. При адекватном и правильно
проведенном обследовании, динамическом контроле уровня опухолевых маркеров, соблюдении
сроков и схем лечения можно получить хорошие
результаты у данной группы пациентов.
Л.Р. Карасёва, Л.П. Привалова, О.Г. Желудкова,
В.В. Земляникин, Е.А. Абрамова
Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород,
Российская Федерация
Эпидемиология злокачественных
новообразований головного мозга у детей
Нижегородской области
276
Актуальность.
По
распространенности
среди онкологических заболеваний у детей
Нижегородской области стойкое второе место
после гемобластозов занимают опухоли центральной нервной системы. При этом в период с 2006
по 2010 г. регистрировалось по 5–7 первичных
пациентов с опухолями головного мозга, а с 2011
по 2014 г. — по 12 человек. Пик заболеваемости, как правило, приходился на осенние месяцы
(октябрь, ноябрь). Отмечено прогрессивное увеличение числа заболевших с первично диссеминированными формами, что существенно осложнило
возможности комплексной терапии и повлияло на
прогноз.
Цель: изучить эпидемиологические особенности злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей Нижегородской
области.
Материалы и методы. За последние 9 лет
(2006–2014 гг.) в отделении онкологии ГБУЗ
НО «НОДКБ» получали комплексное лечение
77 пациентов с опухолями головного мозга. Из
них половину (38 больных) составили жители
Нижнего Новгорода и Дзержинска — крупных
промышленных центров, насыщенных предприятиями автомобильной, химической и нефтеперерабатывающей сферы, а также сетью крупных
внутригородских автомагистралей. При анализе
заболевших детей из Нижнего Новгорода установлено, что более половины из них проживало
в Заречной части (Автозаводский, Сормовский,
Московский районы), где сосредоточены градообразующие предприятия, и имеет место наибольшая плотность детского населения. Возраст 1/3
всех пациентов на момент установления диагноза составлял < 3 лет.
flat Onko 3-2015 22-09-2015.indd 276
Результаты. Возраст матерей на момент
рождения обследованных детей с новообразованиями головного мозга в 60% случаев был старше
30 лет. Некоторые из них имели отягощенный гинекологический и акушерский анамнез. Рождению
детей с опухолями ЦНС у 5 женщин предшествовали замершие беременности. Страдали невынашиванием 5 женщин; еще в 5 случаях матери в
течение более 2 лет получали лечение по поводу
бесплодия смешанного генеза. Один из пациентов был рожден после процедуры ИКСИ в клинике
экстракорпорального оплодотворения. У матерей
всех пациентов (77) отмечалось наличие гестоза
тяжелой степени в I триместре беременности. У 2
матерей рождению больного ребенка предшествовало мертворождение.
В 90% случаев матери имели вредные привычки (курение), в том числе во время беременности.
При анализе анатомической структуры опухолей ЦНС обнаружено прогрессивное увеличение пациентов с первичным поражением ствола
головного мозга (13 больных; 16,8%).
Заключение. Экологические условия окружающей среды существенно влияют на заболеваемость злокачественными новообразованиями
ЦНС у детей Нижегородской области. Отягощенный
гинекологический и акушерский анамнез, возрастные особенности и наличие вредных привычек у матерей в значительной степени отражаются
на росте числа пациентов с опухолями головного
мозга. Требуется дополнительное формирование
онкологической настороженности у врачей-репродуктологов. Причина роста числа пациентов со
злокачественными новообразованиями ствола
головного мозга требует дополнительного исследования.
22.09.2015 18:04:19