Детские афазии и синдром Ландау
advertisement
Детские афазии и синдром Ландау-Клеффнера в свете пластичности мозга Н. Ш. Александрова (Берлин) Существует мнение, что в случае приобретенной афазии у детей, по сравнению со взрослыми, может происходить более легкое и полное восстановление речи [1, 2, 10, 12, 16, 21, 41]. Причиной этого явления называют пластичность детского мозга, т.е. способность к перестройкам для наилучшего выполнения функций. Данный вопрос обсуждают, например, С. Спрингер и Г. Дейч [2], подчеркивая, что пластичность «играет важную роль в большинстве случаев поразительно полного восстановления речевой функции, которое обнаруживается у детей после повреждения левого полушария и связанной с ним афазии». Но в литературе встречаются сообщения и о чрезвычайно стойких детских афазиях [3, 4, 56, 57, 59] Настоящий обзор литературы посвящен вопросу о зависимости обратного развития детской афазии от ее этиологии, характера нарушений, тяжести поражения мозга и от возраста ребенка. В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ=10) [34] различают детские приобретенные афазии, возникшие в результате черепно-мозговой травмы, сосудистых нарушений, опухолей головного мозга и т.п.(рубрика R 47), т.е.последствия органического (структурного) поражения мозга, и так называемый синдром Ландау-Клеффнера – СЛК (рубрика F 80.3). I. Синдром Ландау-Клеффнера Впервые описан W. Landau и F. Kleffner в 1957 г. как синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами [39]. В дальнейшем его стали обозначать как «приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)» [34]. Работа Ландау и Клеффнера, связавшая необычную форму детской афазии с эпилептической активностью, длительное время не была известна широкому кругу специалистов в других странах. Малой известности способствовала также редкость синдрома. Поэтому в ряде работ авторы, описывая типичную клиническую картину синдрома Ландау-Клеффнера, обозначают его как афазия у детей, сенсорная афазия, афазия Вернике [3, 4, 58]. В обзорах литературы, посвященных детским афазиям, также не всегда четко выделяется СЛК [28]. Поскольку речь идет об афазии, то естественным было стремление исследователей выявить органическое поражение мозга и уточнить зону структурных изменений при СЛК, особенно после того как появились методы КТ. Но оказалось, что при СЛК даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование, в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения [29] Что касается формирования при СЛК эпилептического очага, то и он сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при СЛК не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию. Поэтому СЛК в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством.[29]. (Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга). Диагностические критерии и клинические особенности. При СЛК ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 мес. до 2 лет. Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. СЛК развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже. Степень расстройства речи бывает разной – от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках [8, 33, 34, 39, 52, 63] отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства. М.С. Шапиро и соавт. [5] описали течение заболевания у ребенка 9 лет, которое характеризовалось циклической сменой симптоматики: нарушения речи (семантическая и акустико-мнестическая афазия) каждые 3 – 4 мес. сменялись нарушениями пространственных представлений по правополушарному типу (фрагментарность, левостороннее игнорирование) или смещением эпилептического очага на ЭЭГ в лобные отделы с соответствующими расстройствами поведения. Через 3 года на фоне противосудорожной терапии речь и поведение восстановились. Авторы предполагают, что эпилептический очаг располагался в глубинных структурах мозга с последовательным вовлечением в патологический процесс левой височной, правой центрально-теменной-височной и лобных областей. Клиническая картина заболевания коррелировала с изменениями на ЭЭГ. Данный случай демонстрирует зависимость проявления языковых нарушений от эпилептического очага. Речь фактически не была разрушена, так как нормализовывалась всякий раз, когда эпилептический очаг смещался в другую область мозга. Дополнительно это подтверждается отсутствием патологических изменений при МРТ и восстановлением речи на фоне противосудорожной терапии. СЛК называют также приобретенной эпилептической афазией (Acquired epileptic aphasia – АЕА) [47] В МКБ=10 указываются синдромы, которые необходимо исключить при постановке диагноза СЛК: аутизм (рубрики F 84.0, F 84.1), афазия вследствие травмы, опухоли или другого заболевания (F 47), дезинтегративные нарушения детского возраста (F 84.3). N. Gordon [29] указывает, кроме того, на необходимость дифференциальной диагностики с синдромами Ретта (Rett syndrome F 84.2) и Геллера (Heller syndrome) [17]. Этиология СЛК Этиология СЛК остается неизвестной [29, 50]. T Deonna и соавт.[22] предполагают, что у детей с СЛК существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ=10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет. Возрастной аспект СЛК Выше уже говорилось о том, что СЛК чаще всего встречается у детей 3 – 7 лет, иногда раньше или позже. Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным [22]. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Каков же предельный возраст возникновения СЛК и может ли подобный синдром встречаться у взрослых? Пока неизвестно. В связи с этим представляет интерес случай, описанный U. Knölker [36], когда сенсомоторная афазия развилась при энцефалите у девочки 15 лет. Болезнь началась с нарушения адекватности поведения и высказываний, но через 7 нед. проявилась афазия, присоединились развернутые судорожные припадки, после которых наступал глубокий сон, и моторные стереотипии. КТ не выявила зоны поражения. На фоне противосудорожной терапии симптоматика постепенно слабела, но симптомы афазии сохранялись на всем протяжении наблюдения больной – 30 нед. U. Knölker приводит данные литературы о подобном течении энцефалита с афазией у подростков и взрослых 15 – 50 лет [13, 30, 60]. Тем не менее на сегодняшний день СЛК считается детским расстройством. Прогноз СЛК Течение и исход СЛК разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов [23, 27, 33] подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт. [22], чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop [15] на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает СЛК от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда СЛК возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon [29] обсуждая работу J. Dobbing [26] в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если СЛК возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт.[50] приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет. Срок 36 месяцев, таким образом, по их мнению, является критическим для обратного развития болезни. Упомянутые авторы, наблюдавшие 18 детей, связь между возможностью выздоровления и возрастом ребенка не подтвердили. СЛК – афазия или агнозия? K. Baynes и соавт. [9], проанализировав устный, письменный и знаковый английский язык у взрослого пациента, заболевшего в возрасте 4 лет, отметили сохранность знаковой фонологии при сильном поражении фонологии устного языка. Они считают, что трудности в понимании и использовании устного языка при СЛК являются не афатическими по своей природе, а вторичным последствием повреждения вербально-слуховых процессов. К аналогичному выводу ранее приходит D. Bishop [14]. M. Korkman и соав.[38], изучая различение речевых и неречевых звуков у 5 детей с СЛК, установили, что первичным дефицитом рецептивной афазии является слухоречевая, а не генерализованная слуховая агнозия (у всех детей различение речевых звуков страдало больше, чем неречевых). E. Perez и соавт. [47] описали ребенка, страдавшего СЛК с 3,5 лет. Ко времени начала обследования в возрасте 6 лет ребенок был почти немым. Его начали обучать знаковому языку, который обычно применяется для обучения глухонемых детей. Тестирование, проведенное в возрасте 13 лет, показало, что ребенок хорошо овладел этим языком, и не только не отставал от глухих сверстников, но даже превосходил их. Авторы отмечают, что упомянутые занятия были не очень интенсивными и язык был освоен во многом благодаря общению с глухонемыми детьми в интернате. Устный язык ребенка также заметно улучшился. Сохранная способность к знаковому языку означает, что ребенок не имел афазии в классическом смысле. Обучение новому для ребенка лингвистическому коду не страдало даже в активной фазе заболевания. Возможность освоения знакового языка означает либо сохранность высших языковых зон мозга, которые обеспечили освоение языка в первые 3 года жизни, либо в освоении знакового языка могли участвовать другие зоны мозга благодаря мозговой пластичнсти. Поэтому вопрос, какие мозговые структуры в данном случае обеспечили освоение знакового языка, остается открытым. Приводятся также результаты нейропсихологических исследований глухих с односторонними поражениями мозга, изучавших знаковый язык.[32, 48]. Они показали, что в процесс изучения знакового языка вовлечены классические языковые зоны в левом полушарии. Помимо перечисленных выше, есть исследователи, например М.С. Шапиро и соавт. [5], которые в связи с СЛК предпочитают говорить об афазии, а не о слухоречевой агнозии. Обобщая приведенные данные, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом СЛК является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха. В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений. Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной. Обучение и лечение больных с СЛК Н.Н. Трауготт и С.И. Кайданова [3] описали 10 случаев афазии у детей 3 – 4 лет. По клинической картине они полностью соответствовали диагностическим критериям СЛК. Авторы отметили, что занятия, направленные на развитие слуха, к улучшению речевой функции не привели и лишь обучение с опорой на чтение способствовало формированию речи. М.Г. Храковская [4] описала два случая преимущественно сенсорной афазии вследствие энцефалита у детей. В одном из них потеря речи развивалась и произошла в 3,5 года постепенно, в другом – внезапно на фоне судорожных приступов в возрасте 8 лет. Автор также отметила, что для восстановления речи были применены методики с опорой на чтение. E. De Wijngaert и K. Gommers [25], M. Vance [58] считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих СЛК, рекомендуют многие авторы [24, 49, 61]. К ним относится также E. Perez и соавт.[47], которые считают, что знаковый язык для детей с СЛК, как и для глухих, является наиболее эффективным способом введения лингвистической информации в частично сохранные лингвистические зоны. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с СЛК могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Медикаментозное лечение СЛК направлено на подавление эпилептической активности. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт [45] предложили в 1989 г. хирургический метод лечения – multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт. [50], MST нужно применять при СЛК только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет. Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2 – 3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, т.к. изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми. Вместе с тем группа исследователей, куда входил и R.Robinson, одновременно опубликовали работу [35], в которой описывают применение MST у 5 детей с СЛК в возрасте от 5,5 до 10 лет. Они отметили, что состояние улучшилось у всех детей. У них нормализовалось поведение и, хотя речь и не восстановилась до возрастной нормы, но улучшение языковой функции отмечено у всех пациентов. Авторы оценивают MST как важное лечебное мероприятие и подчеркивают, что в связи с применением этого метода с целью восстановления языковой функции необходимо уточнение оптимального периода для хирургического вмешательства. II Афазии вследствие структурных нарушений По данным A. Leischner [40], причинами афазии наиболее часто являются сосудистые нарушения (73.0 %), черепно-мозговые травмы (10.2 %), опухоли (6,4 %), аневризмы (3,9 %), кровоизлияния (3,9 %), энцефалит (1,6 %), абсцессы (0,2 %) и атрофии (0,2 %). Это относится к больным разного возраста. J. Boehringer и M. Doms [16] описали три случая афазии, возникшей в результате тяжелой черепно-мозговой травмы. В первом случае ребенку в момент травмы было 12 лет. Речь шла о тяжелой открытой травме с потерей вещества мозга. Около полугода он был без сознания и после прояснения сознания выявилась тотальная афазия. После нейролингвистической терапии в течение 6 мес. у больного восстановилось понимание речи, а уровень восстановления устной речи оценивается как 60% - сохранялись симптомы моторной афазии. Тем не менее через год после травмы ребенок пошел в школу для детей с нарушениями речи. Во втором случае 8=летний ребенок находился 5 мес. без сознания после контузии обоих полушарий и ствола мозга, в результате чего развилась значительная мозговая атрофия. Тотальная афазия. Через 9 мес. после возвращения сознания ребенок пошел в школу. Обследование через 5 лет после травмы (в возрасте 13 лет) показало, что понимание речи и устная речь практически восстановились, но сохранялась брадилалия и диспросодия. Уровень владения письменной речью резко отличался от возрастной нормы и был оценен как тяжелое нарушение. Третье наблюдение авторов касалось 16=летнего юноши, который перенес черепно-мозговую травму с потерей вещества мозга слева (было потеряно почти все левое полушарие), что клинически проявлялось тотальной афазией и правосторонней гемиплегией. Но через год после травмы понимание речи оценивается как нормальное, а состояние устной речи – как моторная афазия от легкой до средней степени выраженности. Из приведенных описаний видно, что даже после очень тяжелых мозговых поражений языковая функция у детей достаточно быстро восстанавливалась. Следует отметить типичную особенность таких случаев – более быстрое восстановление понимания речи по сравнению с возвращением собственно речи. Из отдаленных последствий типичным является снижение способности к обучению, особенно страдает кратковременная память. Сходные с приведенными наблюдения имеются в работе H. Hecaen [31], в которой описаны 36 случаев афазии у детей после черепно-мозговой травмы, при опухолях и гематомах. Ведущим симптомом детской афазии автор называет мутизм, т.е. угнетение спонтанной речи. Нарушения понимания речи имели место в трети случаев и исключительно в ранней стадии болезни, затем они быстро и практически полностью исчезали. Нарушения способности к чтению и, особенно, письму являлись самым стойким и длительным последствием перенесенной болезни, особенно в группе детей до 10 лет ( они наблюдались у 90% пациентов). Подтверждение установленным клиническим особенностям можно найти и во многих других работах [18, 20, 21, 43, 46, 53, 56 ]. L. Сranberg и соавт. [21] представили длительные наблюдения (от года до девяти лет) процесса восстановления речи у 8 детей с афазией, которая развилась в результате черепно-мозговой травмы, инфаркта мозга или гематомы. Очаги поражения фиксированы на КТ. Авторы отмечают, что у всех детей (в том числе у пациентов с поражением зоны Брока и окружающих тканей) восстановилась беглая речь и способность поддерживать свободно текущий разговор, тогда, как у взрослых подобные очаги привели бы к нарушению коммуникативной способности на протяжении всей жизни. В то же время даже через несколько лет после полного восстановления речи все дети нуждались в дополнительных педагогических занятиях, т.к. способности к обучению оказались заметно снижены. Авторы высказывают предположение, что для целей восстановления речевой коммуникации могли быть призваны нейроны, которые в норме используются на обеспечение навыков чтения, орфографии и т.п. Всего проанализировано 55 описанных в литературе случаев афазии у детей вследствие поражения структур мозга, содержащих сведения о течении заболевания на восстановительном этапе. Обобщение их несколько затруднено, поскольку специалисты разных стран применяли разные языковые тесты и в понятия функциональной коммуникации или полного восстановления языковой функции иногда вкладывали различный смысл. Э. Г. Симерницкая [1], например, считает, что симптомы афазии у детей в отличие от взрослых регрессируют очень быстро – в течение 3–5 нед. В работе J. Cooper и Flowers [20] сообщается, что способность к функциональной коммуникации восстанавливалась у детей через 1 – 3 мес, в отдельных случаях – через 6 мес, по данным J. Cranberg и соавт. [21], способность поддерживать свободно текущий разговор возвращалась к детям через 5 – 10 мес. В разных публикациях существенно варьирует и срок наблюдения пациентов, а также возраст детей – от 3 до 17 лет. Несмотря на сказанное, анализ литературы позволяет сделать определенные выводы в отношении отличий детских афазий вследствие повреждения структуры мозга от СЛК. Речь идет об особенностях ведущей симптоматики, течения и исходов: - Нарушение понимания речи при детских афазиях вследствие структурных повреждений наблюдается не всегда и практически отсутствует в резидуальной стадии. Этим детские афазии отличаются от афазий у взрослых. При выходе из глобальной афазии у детей восстановление понимания опережает возвращение устной речи. - Общей чертой обратного развития афазий вследствие структурных повреждений является непрерывное последовательное продвижение к восстановлению языковой функции. СЛК же отличают волнообразное течение с периодами улучшения и ухудшения речи, а также длительные периоды без заметных изменений. При афазиях вследствие структурных повреждений иногда определяется связь между характером патологического процесса и особенностями течения восстановительного периода. Так, своего рода задержка (торможение) восстановительного процесса ввиду ухудшения состояния детей описано при опухолях мозга [31, 46]. - Способность общения речью восстанавливается у всех пациентов с повреждением структуры мозга; если же этого при детской афазии не происходит, то, как правило, есть основания для установления диагноза СЛК или сочетания указанных синдромов (органической афазии и СЛК). Сказанное дает основание остановиться на случаях сочетаний органических и функциональных детских афазий. III Сочетание синдромов. Сочетание рассматриваемых в настоящем обзоре синдромов чаще всего имеет место, когда к афазии вследствие опухоли, гематомы или других повреждений структуры мозга присоединяются судорожные приступы и наблюдается общее прогрессирование симптоматики с утяжелением афазии (как правило, прибавляется сенсорный компонент). КТ при этом не фиксирует расширения очага поражения. Такие случаи описаны в ряде работ [44, 56]. В некоторых из них [21] отмечено, что эпилептическая активность может задерживать восстановление речи после структурных повреждений. Существование сочетанных синдромов в целом свидетельствует о том, что при детских афазиях структурные и функциональные нарушения речи могут проявляться одновременно. Особенно четко это видно в наблюдении, описанном E. Visch-Brink и M. Van de Sandt-Koendermann [59]. Речь идет об афазии вследствие менингита у мальчика 5 лет с поражением, по данным КТ, лобной области справа и височной слева. Афазия у него характеризовалась выраженным нарушением понимания речи и самой речи по типу фонемико-жаргонной афазии (так называют расстройство речи ребенка авторы). В процессе терапии периоды улучшения характеризовались временным восстановлением утраченной способности говорить словами, что свидетельствует о функциональности этого расстройства, напоминая волнообразное течение речевых нарушений при СЛК. Влиять на стойкость и тяжесть синдрома в данном случае могла также и двусторонность поражения. Заключение Вернемся к вопросу, который был обозначен в начале статьи, - возрастной пластичности мозга. Пластичность детского мозга, как определяют ее С. Спрингер и Г. Дейч [2], способность «при повреждении приспосабливаться, насколько это возможно, работать наилучшим образом», проявляется по-разному и зависит, прежде всего, от характера нарушения – структурного или функционального. Создается впечатление, что детскому мозгу легче противостоять структурным, чем функциональным патологическим изменениям. При СЛК пластичность, несомненно, также играет свою роль и способствует спонтанному восстановлению функций. Но, вероятно, перестройка мозга для компенсации структурных и функциональных нарушений – принципиально разные процессы. Возвращаясь к вопросу о пластичности детского мозга, обуславливающей более «легкую» компенсацию афазий у детей по сравнению со взрослыми, следует отметить, что это утверждение справедливо только для афазий как следствия структурных односторонних повреждений мозга. Очевидность пластичной реорганизации мозга в отношении языка ярко показана в одном из последних исследований E. Bates и соавт.[11]. Поскольку пластичность детского мозга не безгранична [2, 7, 41, 42, 54, 55], успешность компенсации зависит от тяжести поражения: возможность компенсации тем больше, чем сохраннее мозговой субстрат после неврологического инцидента. Заслуживает внимания особенность выхода после тяжелой детской афазии: восстановление речевой коммуникации возможно почти всегда, тогда как способность приобретать новые навыки, знания посредством языка страдает довольно часто [6, 16, 18, 19, 20, 21, 31, 43, 51, 62 ]. При этом неясно, является ли это снижение способностей общим, генерализованным последствием мозгового поражения или в каждом конкретном случае действует «свой» симптомокомплекс остаточных явлений, отражающий топику и глубину очага и затрудняющий обучение. E. Bates [10] обобщает подобные наблюдения: „повреждение мозга – вещь не из хороших и приходится платить определенную цену за полную реорганизацию мозга для компенсации раннего повреждения. Но наиболее важным является факт, что эти дети не афатики, несмотря на то, что имеют повреждения, которые ведут к невосстановимым афазиям у взрослых.“ Пластичность детского мозга при структурных повреждениях предстает, таким образом, не только и не столько как способность полностью восстановить разрушенное, а как возможность реорганизации сохранных мозговых структур для обеспечения наиважнейших функций организма, в языковой сфере – коммуникации посредством языка. Ценой подобной реорганизации нередко становится снижение способностей к обучению. M. Thomas [55] говорит о возможной компенсаторной реорганизации молодого мозга и переносе функций в сохранные части системы. Интерпретация влияния возраста ребенка на успешность восстановления речевой функции затруднена. Возможно сделать лишь одно заключение – мы не можем сделать однозначный вывод: чем младше ребенок в момент неврологического инцидента тем лучше прогноз. Речевая функция настолько многогранна и многоступенчата, что последствия афазии у детей и компенсация дефекта могут определяться еще и тем, во время развития какого звена языка произошло повреждение мозга. В одной из последних работ, посвященных ранним поражениям мозга, Anderson и соавт. [7], проанализировав факторы, которые влияют на успешность восстановления, обобщают их в шутливой форме: „Если уж иметь поражение мозга, то самое маленькое из возможных, в раннем возрасте и только с одной стороны. Нужно быть девочкой и принадлежать к заботливой cостоятельной семье, которая живет недалеко от хорошего госпиталя“. В согласии с некоторыми авторами [37] мы можем утверждать, что дальнейшее изучение феномена пластичности человеческого мозга, ее проявлений, возможностей и границ является задачей ближайшего будущего. Литература: 1. Симерницкая Э.Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе. М.1985 2. Спрингер С.,Дейч Г. Левый мозг, правый мозг М. 1983 3. Трауготт Н.Н. Кайданова С.И. Нарушения слуха при сенсорной алалии и афазии. Л. 1975 4. Храковская М.Г. Об афазии у детей. В кн. Проблемы патологии развития и распада речевой функции С-Петербург 1999. с.74-82 5. Шапиро М С, Ковязина М С, Величко М А Соотношение нейропсихологических и психофизиологических показателей при синдроме Ландау - Клеффнера // Вторая международная конференция, посвященная 100-летию со дня рождения А.Р.Лурия. (Тезисы докладов) М. 2002, с.156 6. Alajouanine T, Lhermitte F. Acquired aphasia in children .Brain 1965;88.653-662 7. Anderson, V., Northam, E., Hendy, J., Wrennall, J. Developmental neuropsychology: A clinical approach. Hove, England 2001 8. Appleton R, Hughes A, Beirne M, Acomb B. Vigabatrin in the Landau - Kleffner syndrome // Developmental Medicine and Child Neurology, 1993, 35: 456-459 9. Baynes K, Kegl JA, Brentari D, Kussmaul C, Poizner H. Chronic auditory agnosia follwing Landau - Kleffner Syndrome: a 23 year outcome study.// Brain and Language 1998, 63: 381-425 10. Bates E. Plasticity, localization and language development. In S.H. Broman and J.M. Fletcher (Eds.), The changing nervous system: Neurobehavioral consequences of early brain disorders pp 214-253. New-York, 1999. 11. Bates E, Reilly J, Wulfeck B, et al. Differential effects of unilateral lesions on language production in children and adults. // Brain and Language, 2001, 79: 223-265 12. Bates, E., Roe, K. Language development in children with unilateral brain injury. In C. A. Nelson, M. Luciana (eds.), Handbook of developmental cognitive neuroscience (pp. 281–307). Cambridge, MA: 2001. 13. Bergman B Über Encephalitis mit ausschließlisch psychischer Symptomatologie. Psychiatr Neurol Med Psychol. 1960,12: 295-296 14. Bishop DVM. Comprehension of spoken, written and signed sentences in childhood language disorders. // Child Psychology and Psychiatry.1982, 23:1-20 15. Bishop,D.V.M. Age of onset and outcome in „acquired aphasia with convulsive disoders“ (Landau - Kleffner syndrome). // Developmental Medicine and Child Neurology, 1985, 27, 705-712 16. Boehringer J.-C, Doms M.-C. Fälle erworbener Aphasie bei Kindern Kongressberichte der 8. Jahrestagung der Gesellschaft für Angewandte Linguistik. Band I. Spracherwerb. Stuttgart. 1978, 67-82. 17. Burd, L., Fisher, W., Kerbeshian, J. Pervasive disintegrative disorder: are Rett syndrome and Heller dementia infantilis subtypes? // Developmental Medicine and Child Neurology, 1989, 31, 609-616 18. Burd, L., Gascon, G., Swenson, R., Hankey, R. Crossed aphasia in early childhood // Developmental Medicine and Child Neurology, 1990, 32, 528-546 19. Byers R. K, McLean W. T. Etiology and course of certain hemiplegias with aphasia jn childhood. Pediatrics 1962, 29, 376-383 20. Cooper, J A, Flowers,C R. Children with a history of acquired aphasia: Residual language and academic impairments. Speech and Hearing Disorders, 1987, 52, 251-262 21. Cranberg L D, Filley, C M, Hart, E J, Alexander, M P. Acquired aphasia in childhood: сlinical and CT investigations. Neurology, 1987, 37, 1165-1172 22. Deonna T., Beaumanoir A., Gaillard F., Assal G Acquired aphasia in childhood with seizure disorders: a heterogeneous syndrome. // Neuropädiatrie, 1977, 8, 263-273 23. Deonna T, Peter CL, Ziegler AL Adult follow-up of the acquired aphasia – epilepsy syndrome in childhood. Report of seven cases. // Neuropeadiatrics, 1989, 20: 132-138 24. Deonna T Acquired epileptiform aphasia in children (Landau - Kleffner Syndrome) Clinical Neurophysiology, 1991, 8: 288-298 25. De Wijngaert E, Gommers K. Language rehabilitation in the Landau-Kleffner syndrome: considerations and approaches. Aphasiology, 1993, 7: 475-80. 26. Dobbing, J. Undernutrition and developing brain. In: Henrick, W.A. (ed) Developmental Neurobiology. Springfield, 1970 27. Dulas O, Billard C, Arthuis M Aspects electro-clinicues et evolutifs de l`epilepsie dans le syndrome ahpasieepilepsie // Arch Fransaises de Pediatrie, 1983, 40: 299-308 28. Friederici A. D. Funktionale Organisation und Reorganisation der Sprache während der Sprachentwicklung: Eine Hypothese. In: Neurolinguistik, 1994, 8: 41-55 29. Gordon N. Acquired Aphasia in Childhood: the Landau - Kleffner syndrome // Developmental Medicine and Child Neurology, 1990, 32, 267-274 30. v. Gramon D, Brinkmann R, Schöny W. Quantitative Verlaufsbeobachtung bei einem Fall von Encephalitis des temporalen Typs. Arch Psychiatr Nervenkr. 1975, 220: 201-211 31. Hecaen H Acquired aphasia in children: revisited. Neuropsychologia , 1983, 21, 6, 581-586 32. Hickok G, Bellugi U, Klima E,. The neurobiology of sign language and its implications for the neural basis of language. Nature, 1996, 381: 699-702 33. Hirsch E, Marescaux C, Maqet P, et al. Landau - Kleffner syndrome: a clinical and EEG study of five cases. Epilepsia 1990, 31,756-767 34. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD =10). Geneva: WHO, 1995 35. Irwin K, Birch V, Lees J, et al. Multiple subpial transection in Landau - Kleffner sindrome Developmental Medicine and Child Neurology, 2001, 43: 248-252 36. Knölker U Sensorische und motorische Aphasie in Rahmen einer Encephalitis vom temporalen Typ mit psychotischen Episoden und cerebralen Anfällen. Nervenarzt, 1981, 52, 445-447 37. Kolk H Multiple Route Plasticity. Brain and Language, 2000, 71:129-131 38- Korkman M, Granström ML, Appelqvist K, Liukkonen E Neuropsychological characteristics offife children with the Landau-Kleffner syndrome: Dissociation of auditory and phonological discrimination // International Neuropsychological Society, 1998, 4: 566-575 39. Landau, W.M., Kleffner, F.R. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in childhood Neurology,1957, 7, 523-530 40. Leischner A. Aphasien und Sprachentwicklungsstörungen: Klinik und Behandlung. Stuttgart, 1979, S 59-60 41. Lenneberg E.H. Biologische Grundlagen der Sprache. Frankfurt: 1972 42. MacWhinney B, Feldman H, Sacco K, Valdes-Perez R Online Measures of Basic Language Skills in Children with Early Focal Brain Lesions // Brain and Language, 2000, 71:400-431 43. Martins, I P, Ferro, J M Acquired conduction aphasia in a child. // Developmental Medicine and Child Neurology, 1987, 29, 532-536 44. Martins, I P, Ferro, J M, Trindade A . Acquired grossed aphasia in a child // Developmental Medicine and Child Neurology, 1987, 29, 96-100 45. Morrell F, Whisler WW, Bleck T. P. Multiple subpial transection: a new approach to the surgical treatment of focal epilepsy. Neurosurgery, 1989, 70: 231-239 46. Nass R, Boyce L, Leventhal F, et al. Acquired aphasia in children after surgical resection of left-thalamic tumors // Developmental Medicine and Child Neurology, 2000, 42, 580-590 47. Perez E, Davidoff V, Prelaz A-C. et al. Sign language in childhood epileptic aphasia (Landau - Kleffner syndrome) // Developmental Medicine and Child Neurology, 2001, 43, 739-744 48. Poizner H, Klima E, Bellugi U. What the Hands Reveal About the Brain Cambridge, MA: 1987 49. Rapin I. Sign language for children with acquired aphasia. // Child Neurology,1996, 11: 347-349 50. Robinson, RO et al. Landau-Kleffner syndrome: course and correlates with outcome // Developmental Medicine and Child Neurology, 2001, 43:243-247 51. Satz P., Bullard-Bates C. Acquired aphasia in children. In: Sarno MT (ed) Acquired aphasia. New-York: Academic Press, 1981: 399-426 52. Sawhney IMS, Surish N, Dhand UK, Chopra JS. Acquired aphasia with epilepsy – Landau - Kleffner syndrome. Epilepsia, 1988, 28:283-287 53. Tanabe, H., Ikeda, M., Murasawa, A., et al. A case of acquired conduction aphasia in a child. Acta Neurological Scandinavia, 1989, 80, 314-318 54. Taylor G, Alden J (1997) Age-related differences in outcomes following childhood brain insults // Int Neuropsychological Society, 1997, 3:555-567 55. Thomas, M. S. C. Limits on plasticity. // Cognition and Development. 2003, 4(1), 95-121 56. Van Dongen, H R, Loonen, M C B, Van Dongen, K J Anatomical basis for acquired fluent aphasia in children. Annals of Neurology,1985 17, 306-309 57. Van Hout, A., Lyon, G. Wernicke's aphasia in a 10-yard-old boy. // Brain and Language, 1986, 29, 268-285 58. Vance M. Educational and therapeutic approaches used with a child presenting with acquired aphasia with convulsive disorder (Landau - Kleffner syndrome) Child Language Teaching and Therapie, 1991, 7:41-60 59. Visch-Brink, E G., Van de Sandt-Koenderman M. The occurrense of paraphasias in the spontaneous speech of children with an acquired aphasia.// Brain and Language, 1984, 23, 258-271 60. Wilson LG, Viral encephalopathy mimicking functional psychosis. Am J Psychiatry, 1976, 133: 165-170 61. Woll B, Sieratzki SJ, Sign language for children with acquired aphasia. Child Neurology, 1996, 11: 347-349 62. Woods BT, Carey S. Language deficits after apparent clinical recovery from childhood aphasia. Ann.Neurology 1979 ;6 405-409 63. Worster Drought C. An unusual form of acquired aphasia in children. Developmental Medicine and Child Neurology, 1971, 13: 563-567 Данная работа – обзор отечественной и зарубежной литературы с целью проследить зависимость обратного развития детской афазии от этиологии и характера нарушения. Вывод: случаи детских афазий вследствие повреждения структуры мозга (рубрика R 47 МКБ=10) имеют тенденцию к быстрому и полному восстановлению коммуникативной функции речи, чем отличаются от афазий у взрослых. В то же время исследования отдаленных последствий мозговых поражений у детей свидетельствуют о частом снижении способностей к обучению (в той или иной форме) даже после полного восстановления речевой коммуникации. Эти факты говорят как о пластичности детского мозга, так и о ее пределах. Случаи стойких детских афазий без возвращения способности общения речью, прослеженные в данном обзоре, подходили под диагностические критерии приобретенной афазии с эпилепсией (синдром ЛандауКлеффнера - рубрика F 80,3 МКБ=10), который является расстройством функции мозга вследствие эпиактивности. Приводятся сведения об этиологии, течении, прогнозе и лечении синдрома Ландау-Клеффнера по литературным данным. Обсуждается возможность сочетания синдромов (структурное повреждение мозга и СЛК) в клинике детских афазий. Пластичность мозга, т.е. способность к перестройке для компенсации нарушения, проявляется по-разному и зависит, прежде всего, от характера нарушения – повреждение структуры или расстройство функции мозга. Течение и исход детских афазий показывает, что в детском возрасте расстройство функции мозга может привести к более тяжелым последствиям, чем повреждение его структуры. Ключевые слова: пластичность, детские афазии, синдром Ландау-Клеффнера, сенсорные алалии, эпилепсия. Автор – Александрова Нина Шалваевна, логопед и нейропсихолог. Sprachbrücke e. V. Berlin Почтовый адрес: Nina Alexandrowa Rheingoldstr. 28 10318 Berlin Tel /Fax 030 5088977; из России – 8-1049 30 5088977 E-mail – Deutschrussische_sprachbruecke@gmx.net
