раздел 5 опыт лечения больных с нейромышечной патологией в

РАЗДЕЛ 5 ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С
НЕЙРОМЫШЕЧНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ В ДОНЕЦКОМ ЦЕНТРЕ
НЕЙРОРЕАБИЛИТАЦИИ.
Число детей с нейро-мышечной патологией, получающих курс реабилитационного
лечения в Центре ежегодно возрастает. В 2008 г. 158 детей (от 6 мес. до 16 лет) проходили
курс лечения (у 25 детей впервые диагностирована нейро-мышечная патология, 133 ребенка
- регулярно получают лечение и находятся под наблюдением сотрудниками Центра). При
этом 129 детей из Донецкой области, 29 ребенок из других областей Украины и стран СНГ.
10-летний опыт работы с больными с нейро-мышечной патологией, свидетельствует о том
факте, что ранняя, своевременная диагностика - это надежда на продление жизни больного.
Определение формы нейро-мышечной патологии (мышечная дистрофия, спинальная либо
невральная амиотрофия), выявление сопутствующей патологии (кардио,-пневмопатии, орто­
педические проблемы, когнитивные нарушения) позволяет подобрать патогенетически
обоснованную терапию, воздействуя косвенным образом на определенные звенья патогенеза,
таким образом, улучшая качество жизни больного.
На основе мировых, отечественных и собственных данных в Центре разработаны
стандарты лечения. Лечение, которое проводится больным является комплексным и вклю­
чает патогенетическую, специальную медикаментозную терапию, с учётом степени тяжести
заболевания (лёгкая, средняя, тяжёлая), стадии (компенсации, субкомпенсации, декомпенса­
ции), физиотерапевтические процедуры, синглетно-кислородную терапию, лечебную физ­
культуру (дыхательная гимнастика, стренч-гимнастика), специальную диету, электроаккупунктуру, щадящий массаж функционально сохранных мышц.
1. Сбалансированное лечебное питание (продукты, содержащие белок, полинена­
сыщенные жирные кислоты, витамины, микроэлементы ): овощи, творог, рыба, печень, сое­
вое мясо. Больным с мышечной слабостью показаны определенные диетические ограниче­
ния, поскольку их энергетические затраты в калориях существенно уменьшены вследствие
малой подвижности и потери мышечной массы. Избыточная же масса тела может еще более
ограничить подвижность больного, ухудшить функцию легких и, в частности, их вентиля­
цию. Весной и осенью курсовой прием поливитаминных препаратов и микроэлементов:
активал, мультитабс, биовиталь, мильгамма, нейровитан, неуробекс.
2. Медикаментозное лечение прогрессирующих мышечных дистрофий.
Медикаментозное лечение назначается с учетом полученных результатов клиникоинструментального исследования с обязательным учетом сопутствующей патологии
(кардио-, пневмопатии). В Донецком областном детском клиническом центре нейрореабилитации завершена двухгодичная программа клинической апробации препарата Цераксон
(фирмы «Nycomed»). Были получены доказательства действия Цераксона, как нейропротектора на развивающийся мозг ребенка и разработаны оптимальные схемы терапии, с
включением его в комплекс реабилитации у младенцев и детей раннего возраста с синдро­
мом мышечной гипотонии, задержкой стато-моторного и предречевого развития. Действую­
щим веществом Цераксона является - цитиколин (цитидин-5-дифосфохолин). Это органи­
ческое вещество, которое относится к группе нуклеотидов, является незаменимым пред­
шественником фосфатидилхолина (лецитина) основного структурного компонента всех
клеточных мембран, включая нейрональные мембран и играет важную роль в клеточном
метаболизме. ЦДФ-холин состоит из рибозы, пирофосфата, цитозина (азотистое основание)
и холина. Цитиколин показал положительные результаты на моделях повреждения ЦНС, он
сохраняет кардиолипин и сфингомиелин (в мембранах); снижает освобождение арахидоновой кислоты; стимулирует синтез глутатиона и активность глутатионредуктазы; ослабляет
пероксидацию липидов и восстанавливает активность Nа(+)/К(+)-АТФазы. Эти эффекты
отчасти объясняют способность Цераксона снижать активность фосфолипазы А2. Кроме
того, Цераксон также является донором холина для синтеза нейротрансмиттера ацетилхолина, стимулирует активность тирозингидроксилазы и способствует высвобождению допамина.
Пероральный раствор Цераксона - оптимальная форма применения у детей раннего
возраста. Он назначался детям по 100 мг (1 мл суспензии) 2-3 раза в день. Курс лечения
составлял 1 , 5 - 3 мес. (до 2 недель в условиях отделения ОНПЦР, затем - амбулаторно).
211
Побочных эффектов при приеме Цераксона не отмечалось. Прием Цераксона стимулировал
речевую, когнитивную и двигательную активность ребенка.
Цераксон в сочетании с антиконвульсантами, применялся и у детей с эпилептическими
припадками. По данным ЭЭГ после лечения отмечено улучшение показателей, биоэлектри­
ческой активности мозга, уменьшение асимметрии, нивелирование незрелости коры. Учащеение приступов и активации эпилептической активности не выявлено. Зарегистрирована также
положительная динамика показателей кровотока: увеличение линейной скорости кровотока
по передним и средним мозговым артериям, уменьшение его дефицита и асимметрии. Таким
образом, суммируя данные, полученные при проведении программы можно сказать, что
цераксон является эффективным и безопасным препаратом для лечения младенцев и детей
раннего возраста.
Наряду с Цераксоном в последующем курсовом лечении СДМГ, использовался ( 1
раз в 3 месяца) Актовегин «Nycomed» (химическое рациональное название : депротеинизированный гемодериват крови телят), мощный антигипоксант, который активирует метабо­
лизм глюкозы и кислорода. Актовегин не только повышает внутриклеточный уровень глю­
козы, но и улучшает окислительный метаболизм, благодаря чему оптимизируется энерге­
тическое обеспечение клеток, в том числе и миоцитов, о котором свидетельствует увеличе­
ние концентрации непосредственных переносчиков свободной энергии, таких, как АТФ,
АДФ, фосфокреатинин, а также аминокислот, например глутамата, аспартата и ГАМК.
Из препарата Актовегин выделены инозитолфосфат-олигосахариды (ИФО), которые обла­
дают центральным и периферическим эффектами инсулина. ИФО действуют на повсеместно
присутствующие рецепторы или на транспортные системы. К таким транспортным системам
относятся носители глюкозы, находящиеся в плазматической мембране. К настоящему вре­
мени обнаружены 5 носителей глюкозы (GLUT 1-5). После прохождения гематоэнцефалического барьера глюкоза попадает с артериальную кровь головного мозга посредством
транспортного механизма с участием переносчика глюкозы GLUT 1, что чрезвычайно важно
в восстановительном периоде гипоксических поражений мозга. Вначале внеклеточная
глюкоза попадает в клетку с помощью соответствующих транспортных механизмов, после
чего в клетке происходит утилизация глюкозы, которая начинается с расщепления глюкозы и
превращения продуктов ее распада в цикле лимонной кислоты. Продуктами этих метабо­
лических процессов являются такие незаменимые аминокислоты, как глутамат и аспартат.
Этот метаболический каскад протекает с участием ряда ферментов, например
пируватдегидрогеназы (образование ацетилкоэнзима А, синтез ацетилхолина). Многочис­
ленные эксперименты показали, что ИФО способны регулировать некоторые инсулинзависимые ферменты, например цАМФ-фосфодиэстеразу, аденилатциклазу и пируватдегидрогеназу (ПДГ). ИФО-фракция препарата активирует ПДГ и тем самым увеличивает утилизацию
глюкозы. Актовегин не только повышает внутриклеточный уровень глюкозы, но и улучшает
окислительный метаболизм, благодаря чему улучшается энергетическое обеспечение клетки,
о котором свидетельствует увеличение концентрации непосредственных переносчиков
свободной энергии, таких, как АТФ, АДФ, фосфокреатинин, а также аминокислот, например
глутамата, аспартата и ГАМК. Актовегин также стимулирует потребление кислорода. Это
приводит к стабилизации плазматических мембран клеток при ишемии и снижает образова­
ние лактатов не только в период острой ишемии мозга, но при митохондриальных наруше­
ниях. Актовегин назначали: новорожденным - в дозе 0,4-0,5 мл/кг 1 раз в сутки в/м или в/в,
детям в возрасте 1-3 лет — в дозе 0,4-0,5 мл/кг 1 раз в сутки в/м или в/в, 3-6 лет — 0,25-0,4
мл/кг 1 раз на сутки в/м или в/в. в течение 15 дней. Детям в возрасте старше 3 лет назначали
по 1 таблетке 1 раз в сутки 2-3 курса по 1 мес.
Сбалансированный витаминный и минеральный обмен для развивающегося организ­
ма ребенка и формирующегося скелетно-мышечного аппарата крайне необходим. Как
известно, кальций участвует в регуляции нервной проводимости, мышечных сокращений.
Потребность в нем, особенно при СДМГ, в условиях сопутствующей соматической патоло­
гии и приема препаратов, значительно возрастает. Скелетные изменения, сопутствующие
СМГ, характеризуется уменьшением костной массы и нарушением микроархитектоники
кости, что проявляется повышенной хрупкостью кости и появлением переломов. Это может
быть проявлением ростовых процессов, симптомом костной патологии, остеопенией, приз­
наком отставания в формировании критической костной массы, адаптацией скелета к сниже­
нию костного метаболизма. Среди факторов риска развития остеопении и остеопороза у
212
детей выделяют пять основных групп: генетические факторы, гормональные, факторы
внешней среды, ятрогенные факторы и сопутствующие хронические заболевания. С риском
развития остеопороза ассоциирован целый ряд заболеваний желудочно-кишечного тракта,
болезни почек, печени и желчевыводящих путей, целиакия, синдром мальабсорбции,
заболевания эндокринной системы, прием глюкокортикоидов и иммунодепрессантов. Среди
наследственных фактор отметим низкую пиковую массу кости у родителей. Важно
учитывать особенности костной ткани у детей:
процессы ремоделирования сочетаются с линейным ростом костей,
процессы ремоделирования ускорены, особенно в критические периоды роста,
костный баланс в период роста остается положительным,
положительный баланс костной ткани обеспечивает ростовые процессы
Дефицит кальция в организме длительно течет бессимптомно и постепенно ведет к
снижению минеральной плотности костей. Организм адаптируется к дефициту кальция
путем увеличения его кишечного всасывания и уменьшения почечной экскреции. Компенса­
торные возможности детей при длительном дефиците кальция ограничены, это проявляется
задержкой роста и снижением веса. В комплексной терапии при СМГ мы использовали пре­
параты, содержащие кальций. Младенцам назначали сироп Кальциум-Д, детям раннего
возраста рекомендовали Кальций-Д Никомед Форте, а с трех лет применяли Кальций-Д
Никомед. Кальций-Д Никомед - комбинированный препарат, который содержит карбонат
кальция - соль, которая является универсальной и наиболее усваиваемой формой кальция в
организме, в комбинации с витамином D. Витамин D (колекальциферол) повышает абсорб­
цию кальция в кишечнике. Применение кальция и витамина D препятствует увеличению
выработки паратиреоидного гормона, который является стимулятором повышенной костной
резорбции (вымывания кальция из костей). По данным многих зарубежных и отечественных
исследований это сочетание является безопасным и высокоэффективным для профилактики
и лечения остеопороза. Наш выбор основывался на том, что в состав препарата входят вита­
мин D и карбонат кальция, соль с наибольшим содержанием элементарного кальция кото­
рый участвует в регуляции нервной проводимости, мышечных сокращений и обладает мно­
гоплановым действием на кость. Кроме того, форма выпуска - жевательные таблетки без
сахара, очень удобна для длительного применения у детей как раннего, так и старшего
возраста. Режим дозирования: детям в возрасте до 3 лет дозу устанавливают индивидуально
по 1/4-1/2 - 1 таб. 1 раз в сутки, детям от 3 до 5 лет— не более 1 таблетки в сутки, детям в
возрасте от 5 до 12 лет - по 1-2 таб./сут. В среднем курс лечения составляет 4-6 нед. В
настоящее время разработан ряд рекомендаций по приему кальция:
Назначать карбонат кальция во время или сразу после еды;
Запивать кальций необходимо 100-200мл воды;
Делить суточную дозу на 2-3 приема;
3
3
3
3
3
В том числе одну дозу кальция лучше принимать в вечернее время.
При этом следует учитывать, что на всасывание препаратов кальция будут влиять
кислотность желудочного сока, уровень синтеза витамина D, особенности диеты и физичес­
кая активность ребенка. Таблетки Кальций-Д Никомед содержат аспартам, который в орга­
низме трансформируется в фенилаланин, поэтому препарат не следует принимать при
фенилкетонурии.
При доброкачественных формах ПМД (Говерса-Веландера, Давиденкова, Бетлема,
Беккера, Эмери-Дрейфуса) в стадии стойкой компенсации, при легкой, легко-средней степе­
ни тяжести заболевания целесообразно назначение курсами препаратов «метаболического»
действия, направленных на улучшение, поддержание обменных, «энергетических» процессов
неповрежденных миоцитов, кардиомицитов. К таким препаратам относятся: АТФ-лонг,
рибоксин, кардонат, элькар, милдронат, калия оротат, магнерот, вит.Е, метионин. Назначаем
по 1-2 препарата курсами 2-3 раза в год.
При наличии жалоб на боли в мышцах нижних конечностей, чувство «стягивания»
мышц особенно хорошо зарекомендовал себя стимол (цитрулина малат), препарат способоствует «утилизации» молочной кислоты, одновременно обладая метаболическими свойст­
вами. Данный препарат широко используют в профессиональном спорте при физическом
перенапряжении, перед соревнованиями.
При доброкачественных формах в стадии субкомпенсации, при средней степени
тяжести заболевания, на ранних стадиях патологического процесса в стадии компенсации
3
213
при злокачественных (быстропрогрессирующих) формах ПМД (Дюшенна, Эрба-Ротта) наз­
начаем 10% раствора карнитина хлорида (данный препарат обладает метаболическим,
нейротрофическим, кардиотрофичексим и антиоксидантным свойствами) с кокарбоксилазой,
аскорбиновой кислотой в/в капельно на фоне в/м введения пиридоксина гидрохлорида и
перорального приема метионина. Курс № 10, 3-4 курса в год с дальнейшим переходом на
пероральный прием препарата «Кардонат» в амбулаторных условиях длительностью до 2 мес.
Детям до 5 лет предпочтение отдаем жидким формам карнитинсодержащих препара­
тов (Элькар, Триметабол) ввиду удобности применения и лучшей переносимости.
При этих же формах для фармакопунктур используем препараты фирмы «HEEL»
(тестис композитум, коэнзим композитум, убихинон композитум, эхинацея композитум,
цель-Т, траумельС и др.), препараты нейротрофического действия (церебролизин, актовегин)
При наличии церебрастенического, амиотрофического синдрома назначается мильгамма по 1-2 мл в/м ч/з день №10 с дальнейшим переходом на прием препарата внутрь в виде
драже до 1 мес.
На стадии развернутой клинической картины миодистрофии Дюшенна назначаем
иммуноглобулин нормальный человека в дозе 5,0-7,0 мл\кг на инфузию. Весь объем
иммуноглобулина растворяется в 4 раза изотоническим раствором и вводится со скоростью
15 капель в минуту. Количество инфузий - от 3 до 5. На фоне на фоне малых доз преднизолона по 5 мг 1 р/д -3-6 мес. Иммуноглобулин продемонстрировал достаточно высокую
эффективность, было отмечено снижение показателей КФК, ЛДГ, АЛТ, ACT в среднем на
20%, дети отмечали нарастание силы, переносимости физических нагрузок. Эффективность
иммуноглобулинов при миодистрофии Дюшенна может объясняться следующим образом:
1. Не исключено, что разрушение дистрофин-ассоциированного комплекса белков
может происходить не только в результате генетических факторов, но и вследствие вирус­
ных инфекций. Это, в частности, доказано в отношении вируса Коксаки, способного разру­
шать дистрофин и ассоциированный с ним комплекс белков в кардиомиоцитах.
2. Распад мышечных волокон способствуют развитию апоптоза, что подверждают наши
наши исследования по высокому уровню CD25 (маркер апоптоза). Некроз миоцитов, распад
белков дистрофин-ассоциированного комплекса (белки цитоскелета, трансмембранные белки,
периферические мембранные белки) с выбросом их фрагментов в кровь, приводящее к
продукции циркулирующих иммунных комплексов и развитию аутоиммунизации.
При злокачественных формах мышечных дистрофий в стадии субкомпенсации, на­
чальные проявления декомпенсации, в стадии выраженных клинических проявлений при
доброкачественных формах используем неотон (фосфокреатинин, «супер-АТФ») в/в капель­
но 1,0-4,0 Курс № 5, 3-4 курса в год. Данный препарат используют у взрослых в комплекс­
ном лечении инфаркта миокарда, мы же стали его использовать для увеличения сократитель­
ной способности миокарда.
3. Медикаментозное лечение спинальных и невральных амиотрофий.
В лечении спинальных амиотрофий целесообразно назаначение миелотоников, препа­
ратов нейротрофического действия, улучшающих метаболизм и микроциркуляцию спинного
мозга.
Мы используем церебролизин, актовегин (преимущественно в виде фармакопунктур),
цераксон (сомазин) по 2 мл 2-3 р/д внутрь до 45 дней; нуклео ЦМФ форте в/м с дальнейшим
переходом на прием внутрь, мильгамма в/м. Амбулаторно назначаются традиционные препа­
раты метаболического действия: триметабол, кардонат, АТФ-лонг, фолиевая кислота, вит.Е,
вит.А, метионин, нейровитан, никотиновая кислота, тиоцетам, пирацетам.
В определении тактики лечения невральных амиотрофий помогают ЭМГ-данные,
позволяющие определить преимущественный тип поражения нервного волокна (аксональный, демиелинизирующий, смешанный). При обнаружении миелинопатии целесообразно
назначение мильгаммы, входящий в состав данного препарата бенфотиамин увеличивает
биодоступность в ткани, пиридоксин усиливает регенеративные процессы в нервной ткани
(дозировки: детям с 5 лет до 8 лет - по 0,5-1 мл в/м №10 ч/з день, с 8 до 15 лет - по 1-2 мл
в/м №10 ч/з день, с дальнейшим переходом на пероральный прием по по 1 драже 2-3 раза в
день); нуклео ЦМФ форте, проявляющий трофические свойства за счет обеспечения фос­
фатных групп, необходимых для формирования сфингомиелина и глицерофосфата - основ­
ные компоненты миелиновой оболочки (дозировки: детям с 1 года до 3 лет - по 1/4 мл в/м 1
р/д №6, 3-7 - 1/2-1 мл в/м 1 р/д №6, старше 7 лет - по 2 мл 1 р/д № 6, с дальнейшим переходом
214
на пероральный прием в виде капсул по возрастным дозировкам), в промежутках между
приемами назаначаем семакс 0,1%, брэйн-комплекс, тиоцетам.
При выявлении аксонального типа поражения используем нейромидин 0,5%,1,5% в/м
с дальнейшим переходом на пероральный прием, цераксон (раствор для приема внутрь) или
глиатилин.
4. Коррекция ортопедических проявлений составляет весомую часть в реабили­
тации больных с нейро-мышечной патологией.
Наиболее часто в клинике преобладает:
- деформация туловища, позвоночника (нейро-мышечный сколиоз), конечностей;
- врождённый вывих и подвывих тазобедренных суставов, контрактуры суставов, мышц;
- деформация стоп (эквино-варусные стопы, косолапость, плоскостопие, деформация
стоп по типу Фридрейховских, гипермобильность суставов, нестабильность надколенника,
сухожильные ретракции, псевдогипертрофии мышц.
По нашим наблюдениям до 40% детей, у которых первично выявлена нейро-мышечная патология, в клинике которых имеет место симтоматика поражения опорно-двигатель­
ного аппарата, длительно наблюдались и лечились у ортопедов по месту жительства. Пос­
тупают такие дети в стадии выраженных клинических симтомов болезни, когда существенно
«повлиять» на течение патологического процесса практически невозможно.
Лечение ортопедических проявлений у больных с МД является сложной и до конца
не решённой проблемой, анализ литературы по этому поводу свидетельствует о существова­
нии разных точек зрения. Мы используем следующую методику: при начальных проявле­
ниях контрактур, ретракции сухожилий используем щадящий массаж с применением
трофических мазей («Трофосан», «Хондроксид», актовегиновая мазь, бальзам «Живокость»),
фармакопунктуры с Цель Т, Траумель С, направленные на улучшение «питания» сустава,
специально разработанные методики ЛФК, фиксация конечности в положении достигнутой
коррекции контрактуры суставов, шины, валики для профилактики контрактур, фиксация
конечностей в физиологическом положении на ночь с использованием туторов, с целью
адаптации передвижения с оптимальной коррекцией деформаций используются стельки,
ортопедическая обувь, надколенники. При доброкачественных формах МД в стадии компен­
сации возможно проведение оперативного вмешательства, направленных на предупреждение
и избавление контрактур, сухожильных ретракций, коррекцию деформаций
В целях укрепления мышечного корсета спины используем фармакопунктуру паравертебрально с применением нейромидина, церебролизина, актовегина, кортексина, цианкобаламина. В стадии субкомпенсации мы рекомендуем 1-2 часовое ношение реклинаторов,
корсетов в моменты наибольшей нагрузки на позвоночный столб (сидение, ходьба и др.),
несмотря на категорическое несогласие с этим ортопедов. В стадии декомпенсации, тяжёлой
степени ношение корсетов практически постоянно, т.к. в данной стадии заболевания проис­
ходит выраженная атония и гипотрофия мышечного корсета, влекущая за собой резкую дефор­
мацию позвоночного столба, приводящую к вторичной висцеропатии, ухудшению работы
сердца, лёгких, влекущее за собой ещё большую декомпенсацию патологического процесса.
Наличие остеопороза у большинства больных с миопатиями и амиотрофиями обус­
лавливает назначение кальцийсодержащих препаратов: кальций D3 (Кальций Д3 Никомед)
курс 30-60 дней; 3-4 курса в год под обязательным контролем Са крови, денсинометрией
костей, УЗИ почек.
5. Одним из ведущих механизмов, приводящих к глубокой инвалидизации боль­
ных с НМЗ - является слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к нарушению
экскурсии грудной, дыхание становится поверхностным.
В 2006 году вентиляционную функцию легких и биомеханику дыхания исследовали у
30 больных (в стадии развернутых клиничеких проявлений) из них 18 больных с ПМД
Дюшенна, 1 больной с ПМД Эрба-Рота, 5 детей с ПМД Эмери-Дрейфуса, 2 ребенка с ПМД
Говерса-Веландера, 3 больного со спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландера, 1 боль­
ной с дистальной спинальной амиотрофией. Исследование проводилось на аппарате
«Спиросефт-3000» (Япония). У всех детей был выявлен обструктивный тип нарушения вен­
тиляционной функции легких, обусловленный внелегочными причинами. Сопутствующая
патология со стороны опорно-двигательного аппарата: деформация туловища, позвоночника
(нейро-мышечный сколиоз) - увеличивает тяжесть дыхательных расстройств. По данным
пневмотахиметрии у этих детей выявляется обструктивный тип нарушения вентиляционной
215
функции легких, уменьшение жизненной емкости легких. Сопутствующая кардиальная
патология (миокардиодистрофии, функциональная кардиопатия, диспластическая кардиопатия) приводит к нарушениям в малом круге кровообращения, что проявляется ухудшением
микроциркуляции легких, что, в свою очередь, приводит к явной или скрытой хронической
дыхательной недостаточности. Перечисленные причины, а также сниженная иммунная
реактивность организма, церебрастенический, панастенический синдромы негативно сказы­
ваются на течение заболевания, порой приводящее к «сбою» компенсаторных механизмов, и
как исход: декомпенсация патологического процесса.
Поэтому необходимо назначение препаратов, влияющих непосредственно на иммунокомпентные клетки и центральные механизмы регуляции иммунитета, через которые оказы­
вается вторичное иммуностимулирующее и энерготонизирующее влияние на организм. К
таким препаратам относятся: бронхомунал П, рибомунил, иммунал, ИРС.
Из немедикаментозных методов такими свойствами обладает Valkion-терапия.
Физико-химическая концепция Valkion-терапии базируется на фотохимической сенсибилиза­
ции воздуха и воды с образованием вторичных долгоживущих физиологически-активных
форм кислорода и оксида азота - Valkion-факторов. Кроме того, патогенетический эффект
Valkion-терапии включает в себя: активация клеточного метаболизма;снижение гипоксии
тканей;нормализация реологических свойств крови; восстановление слизистой бронхов;
нормализация функции внешнего дыхания; улучшение дренажной функции бронхов; поло­
жительные изменения динамики ЭКГ; снижения уровня молочной кислоты в мышцах.
Мы используем следующую схему: 1-й день- 100 мл воды, 5 мин.ингаляции, 2-3 день
- 150 мл воды, 9 мин.ингаляции, 4-й и последующие дни - 200 мл воды, 14 мин. игаляции.
1-й день - 100 мл воды, 5 мин.ингаляции, 2-3 день - 150 мл воды, 9 мин.ингаляции, 4-й и
последующие дни - 200 мл воды, 14 мин. ингаляции. Курс № 15 , 3-4 курса в год.
Детей и их родителей обучают специально разработанной в нашем Центре дыхатель­
ной гимнастике, в основе которой лежит методика успокаивающего нижнего дыхания, Ук­
репляющего среднего дыхания, гармоничного полного дыхания, ритмичного дыхания, энергетизирующего дыхания, стимулирующего дыхания, очищающего «ха - дыхания», вокалотерапия, в ее основе лежит произношение звуков во время активного выдоха. С особым
акцентом на гласные звуки. С целью повышения эффективности звуковая гимнастика соче­
тается с вокалотерапией. В домашних рекомендуется использование музыкальных игрушек,
детских музыкальных инструментов, занятия музыкой, вокалом, надувание резиновых шаров.
6. Когнитивные нарушения при ПМД Дюшенна имеют место в 40% случаев. На­
ряду с «традиционными» ноотропными препаратами (церебролизин, тиоцетам, пирацетам,
луцетам и др.) мы предпочитаем назначение и таких ноотропных препаратов как: семакс
0,1% по 3-4 капли в носовые ходы 2 р/д 10 дней, чередуя с приемом когитума по 1/2-1 амп.
внутрь 2 р/д 10 дней, курсами цераксон по 2 мл 2-3 раза в день - 45 дней.
7. Проблема поражения сердечно-сосудистой системы при нервно-мышечных
заболеваниях актуальна, поскольку летальный исход большинства из них обусловлен именно
вовлечением сердца в патологический процесс, так как сердечная мышца поражается
первично вследствие дефицита того же структурного компонента, которого нет и в скелет­
ной мышце. Сердце - непрерывно и интенсивно работающий орган и нередко "дебют" мио­
патии происходит именно с кардиологических проявлений, в то время как симптомы миопатического процесса могут быть маскированными.
Согласно мировым стандартам эхокардиографического исследования выделяют 6
клинико-патогенетических стадий поражения сердечно-сосудистой системы при нейро-мышечных заболеваниях. Основываясь на стандарты и собственные наблюдения за 2006 год
было обследовано 150 детей с нейро-мышечными заболеваниями. ЭХО-КГ проводилось на
аппарате «Logic 200 Proseries»:
1) Диастолическая дисфункция миокарда по рестриктивному типу на стадии начальных
проявлений заболевания (уменьшение скорости потока крови на митральном клапане с
уменьшением амплитуды предсердной волны, уменьшение диастолического диаметра и объема
левого желудочка, умеренное снижение фракции выброса левого желудочка - 18 детей;
2) миокардиальная стабилизация на стадии компенсации заболевания (нормализация
допплер-эхокардиографических показателей) - 42 ребенка;
на данных стадиях целесообразно применение кардиотрофической терапии перорально 2-3 курса в год (АТФ-лонг, рибоксин, милдронат, кардонат, элькар, калия оротат);
216
3) систолическая дисфункция миокарда на стадии субкомпенсации миопатического
процесса (умеренное увеличение систолического диаметра и объема левого желудочка,
умереннное уменьшение фракции выброса) - 46 детей;
4) миокардиальная псевдостабилизация на стадии декомпенсации-А миопатического
процесса (нормализация допплер-эхокардиографических показателей) - 30 детей;
5) гипокинезия левого желудочка на стадии декомпенсации-В (выраженное увеличе­
ние систолического диаметра и объема левого желудочка, значительное снижение фракции
выброса) - 12 детей;
6) дилатация левого желудочка на стадии декомпенсации-С (значительное увеличе­
ние диастолического и систолического диаметра и объема левого желудочка, резкое сниже­
ние фракции выброса) - 2 ребенка.
Применение рассчетных эхокардиографических параметров позволяет более тонко
разобраться в патогенезе заболевания, констатировать предпатологические изменения и за­
благовременно начать лечение. Такая тактика позволяет продлить срок самостоятельной
ходьбы больных, отсрочить время наступления манифестной сердечной недостаточности.
На 3-4 стадиях целесообразно применение 10% раствора карнитина хлорида (данный
препарат обладает метаболическим, нейротрофическим, кардиотрофичексим и антиоксидантным свойствами) с кокарбоксилазой, аскорбиновой кислотой в/в капельно на фоне в/м
введения пиридоксина гидрохлорида и перорального приема метионина. Курс № 10, 3-4
курса в год. Амбулаторно дети принимают кардонат по 1 капсуле 2-3 раза в день - 45 дней.
На 4-6 стадии используется неотон (фосфокреатинин, «супер-АТФ») в/в капельно Курс №
5, 3-4 курса в год.
Лечебная физкультура. У больных с мышечной слабостью особое значение приобре­
тает лечебная физкультура, так как появившиеся контрактура и вынужденное обездвижива­
ние больного вследствие повреждения тех или иных мышц приводят к резкому снижению
физической активности. Упражнения помогут увеличить силу в мышцах, ослабленных
болезнью, однако данных в пользу того, что физические упражнения могут способствовать
улучшению функциональных способностей больного, мало. С другой стороны, терапевти­
ческая установка больного на преодоление мышечной дисфункции имеет большое психоло­
гическое значение, особенно у больных с минимально сохранившейся функцией нижних
конечностей и туловища. Упражнения помогут сохранить нормальную костную минерализа­
цию и жизненно необходимые кардиоваскулярные рефлексы.
При анализе результатов реабилитационного лечения детей с нейро-мышечной пато­
логией отмечена положительная динамика, которая выражалается в том, что больные со
злокачественными формами НМЗ (ПМД, форма Дюшенна, Эрба-Рота) по сравнению с
детьми с аналогичными формами, когда в Центре не было специализированных коек, на 2-3
года дольше сохраняют способность к самостоятельному передвижению, позднее форми­
руются контрактуры, реже болеют ОРВИ, длительное время поддерживается насосная и
сократительная способность миокарда. Дети с доброкачественными формами НМЗ, долгое
время сохраняют вертикальную позу, социально адаптированы. Увеличилась и продолжи­
тельность жизни, поскольку клинические проявления сопутствующей патологии не резко вы­
ражены, в связи с выполнением рекомендаций Центра, постоянного наблюдения специалис­
тами, мониторинга данных клинико-инструментального исследования. Действительно, НМЗ
в настоящее время неизлечимы, но благодаря разработанным схемам медико-социальной
реабилитации, мы существенно улучшаем качество жизни таких больных. После окончания
курса лечения в Центре способствуем поступлению в ВУЗы, профтехучилища, обучению
различным профессиям.
Таким образом, для достижения наибольшего положительного эффекта в лечении
больных с нейро-мышечной патологией необходима, во-первых, правильная и как можно
ранняя диагностика, а, во-вторых, отбор доброкачественных форм, при которых возможно
задержать прогрессирование, подобравши адекватную терапию для каждого конкретного
случая. При злокачественных формах мы можем только поддержать с помощью лечебных
мероприятий функцию сердечной и дыхательной систем и в определенной степени сдер­
живать прогрессирование болезни.
217