ДЦП (СЦП)

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№ 18 от «19» сентября 2013 года
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
СПАСТИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
1.Название протокола – Спастический церебральный паралич (СЦП)
2. Код протокола –
3. Код(ы) МКБ-10
G80.0
Спастический церебральный паралич
4. Сокращения
АПС
амбулаторно-поликлиническая служба
БОС
биологически-обратная связь
КТ
компьютерная томография
МРТ
магнитно-резонансная томография
РП
реабилитационный потенциал
СМП
специализированная медицинская помощь
УЗИ
ультразвуковое исследование
ЭЭГ
электроэнцефалография
5. Дата разработки протокола – апрель 2013 г.
6. Категория пациентов – дети с диагнозом «Спастический церебральный
паралич»
7. Пользователи протокола: врачи – неврологи, реабилитологи
8. Конфликта интересов нет
9. Определение
«Детский церебральный паралич» объединяет группу различных по клиническим
проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и
его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются
неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные
движения. СЦП является самой тяжелой формой ДЦП.
Реабилитационный потенциал (РП) – низкий.
Уровень оказания абилитации: АПС; СМП в неврологическом отделении.
10. Клиническая классификация СЦП
По периодам:
 восстановительный период до 4 месяцев жизни;
 хронически-резидуальная стадия с 5 месяца жизни до 3 лет;
 поздняя резидуальная стадия после 3-х лет жизни
По степени тяжести:
 легкой степени;
 средней степени;
 тяжелой степени.
11. Показания для госпитализации
 двигательные нарушения: параличи, патологические
рефлексы, гиперестезия, беспокойство, судороги;
 задержка психомоторного и речевого развития.
позотонические
12. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации
 Общий анализ крови;
 Общий анализ мочи;
 Соскоб на яйца глистов;
 Биохимический анализ крови с определением аланиновой и аспарагиновой
аминотрансфераз;
 Консультация психиатра.
Перечень основных диагностических мероприятий:
 ЭЭГ;
 КТ/МРТ головного мозга;
 Консультация психолога: для определения уровня психологического
развития;
 Консультация логопеда: для коррекции нарушения речевого развития;
 Консультация ортезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
 Консультация офтальмолога детского;
 Консультация ортопеда;
 Сурдолог/аудиограмма;
 Дефектолог;
 Психотерапевт;
 УЗИ внутренних органов - для выявления патологии внутренних органов;
 Консультация педиатра - для оценки соматического статуса и лечения
сопутствующих заболеваний;
 Педагог.
13. Диагностические критерии
13.1 Жалобы и анамнез:
Жалобы: При СЦП жалобы на нарушение роста окружности головы, снижение
остроты зрения, слуха, поперхивание, высокий тонус в конечностях, задержка
психо-рече-моторного развития, судороги; контрактуры в суставах.
В анамнезе патология пре- и перинатального периодов; задержка формирования
психо-рече-моторных функций. Не прогрессирующий характер нарушений,
незначительная положительная динамика на фоне лечения.
13.2 Физикальное обследование:
 в соматическом статусе возможна патология сердечно-сосудистой системы,
дыхания, желудочно-кишечного тракта.
 в неврологическом статусе при осмотре выявляется задержка становления
двигательных функций; микроцефальный синдром; снижение остроты
зрения (до 70%), слуха (6-23%); патология глазодвигательных нервов в виде
сходящегося, расходящегося косоглазия (39,3%); псевдобульбарные
расстройства в виде дисфагии, дисфонии, дизартрии, девиации языка [4].
 В двигательной сфере выражены признаки спастического тетрапареза и
тетраплегии с преимущественным тяжелым поражением верхних
конечностей. Объем спонтанных и произвольных движений резко
ограничен: пронаторная установка рук, кулачковая поза, ригидность мышц,
усиливающаяся под влиянием тонических рефлексов (шейного и
лабиринтного), характерна поза «фехтовальщика», резко ограничены
движения в суставах, их тугоподвижность с формированием контрактур.
Сухожильные рефлексы высокие с расширенной рефлексогенной зоной,
клонусы стоп; патологические кистевые, стопные рефлексы (Бабинского,
Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера); оральные
синкинезии.
 Признаки выраженной задержки психо-речевого развития до выраженной и
тяжелой умственной отсталости, алалии, анартрия, у 60% пациентов
симптоматическая эпилепсия.
13.3 Лабораторные исследования
При СЦП лабораторные исследования не имеют диагностической значимости.
Исследования необходимы для исключения сопутствующей патологии,
определения объема лечения.
13.4 Инструментальные исследования
 При ЭЭГ исследовании различные данные, которые обусловлены основным
органическим дефектом. Выраженные нарушения формирования
возрастного электрогенеза; патологический вариант ЭЭГ, регистрация
очагов эпилептической активности.
 КТ/МРТ головного мозга: Признаки органического поражения головного
мозга в виде атрофического процесса коры, вещества головного мозга;
врожденных аномалий развития головного мозга; патологии желудочковой
системы; рубцово-атрофические признаки. Микроцефалия.
 Рентгенографии суставов: для диагностики нейроортопедических
синдромов (контрактура в суставах) и подбора метода лечения.
13.5.Показания для консультации специалистов:
 оценка клинико-неврологического статуса, реабилитационного потенциала невролог;
 для определения развития психических функций – психолог;
 для определения развития речевых функций – логопед, дефектолог;
 при наличии контрактур в суставах – ортопед;
 при наличии тугоподвижности, высокого тонуса в мышцах – ортезист;
 при нарушении формирования высших мозговых функций – педагог;
 при нарушении зрения – окулист;
 при нарушении остроты слуха – сурдолог, аудиограмма;
 при психических расстройствах – психиатр, психотерапевт;
 при наличии соматической патологии – педиатр.
13.6. Дифференциальный диагноз:
Дифференциальные Миелит
Травма спинного Наследственные
критерии
мозга
параплегии
Анамнез
Острое начало; развитие ребенка развитие ребенка по
наличие
по
возрасту; возрасту;
воспалительного указание
на постепенное
, инфекционного травматическое
развитие
агента, развитие поражение ЦНС;
двигательных
ребенка
по появление
нарушений;
возрасту
неврологического отягощенный
синдрома
наследственный
анамнез.
Неврологический Центральные
Спастический
Спастическая нижняя
статус
парезы,
тетрапарез/плегия, параплегия
с
параличи;
Спастическая
постепенным
сегментарные
нижняя
вовлечением верхних
периферические параплегия;
конечностей;
парезы;
нарушения
контрактуры
в
нарушения
чувствительности суставах; нарушение
чувствительност по
чувствительности;
и
по проводниковому
снижение
остроты
проводниковому типу;
функций зрения,
слуха;
типу, функций тазовых органов; деменция.
тазовых органов; выраженные
выраженные
трофические
трофические
расстройства
расстройства
Течение
Не
Не
Прогрессирование
прогрессирующ прогрессирующий
ий характер
характер
Методы
исследования
Люмбальная
пункция:
признаки
воспаления
(цитоз;
повышение
белка)
МРТ
спинного
мозга
и
позвоночника:
смещение/патолог
ия позвоночника;
рубцовоатрофические
изменения
спинного мозга
Генеалогический
метод
с
определением типа
наследования;
14. Цели лечения:
Цель абилитации:
 повышение мотивации к движению;
 улучшение мышечного тонуса, силы, объема активных движений;
 улучшение рефлекторной сферы;
 приобретение психо-речевых навыков;
 улучшение социальной адаптации.
15. Тактика лечения:
15.1 Немедикаментозное лечение
Режим палатный
Диета: стол № 16
На уровне СМП:
 психологическая, педагогическая;
 ортезирование;
 массаж общий
 лечебная физкультура
 светолечение;
 занятия с социальным педагогом/эрготерапия.
15.2 Медикаментозное лечение
Для улучшения обменных процессов в ЦНС при СЦП назначаются препараты
нейропротективного, ноотропного действия, витаминотерапия.
Ноотропная/нейропротективная терапия:
 Пиритинол таблетки таблетки по 100 мг, сироп во флаконах 200 мл – 5
мл/100мг пиритинола гидрохлорида. Дозирование: дети до 7 лет 1 ч.л. или
1т х3 р/день, 1-3 месяца; дети старше 7 лет 1-2 т. или 1-2 ч.л. х 3 р/день, 3
мес.;
 Пирацитам таблетки по 200, 400, 800, 1200 мг. Дозирование суточная доза
для детей из расчета 0,03-0,16 на кг веса в три приема, длительностью до 13 месяцев.
 Цитиколин (раствор для перорального применения) 30 мл по 100 мг/1 мл
раствора х 3 раза в день, 1,5- 2 месяца;
 Амино-фенилмасляной кислоты гидрохлорид (ноофен)
100 мг/саше.
Дозирование до 8 лет 50-100 мг х 2-3 раза в день, 1-2 месяца; 8-14 лет 250
мг х 3 раза в день, 1-2 месяца
Миорелаксанты при СЦП:
 Бета- аминометил-4 хлорбензолпропановая кислота (баклофен) 0,01; 0,025.
Дозирование до 3 лет 0,01, 3-7 лет 0, 02, от 7 лет 0,03-0,04; 2 раза в день во
время еды с постепенным увеличением и отменой; 4-6 недель.
 Тизанидин 2 мг Дозирование: до 3 лет 1-2 мг; 3-7 лет 2-3 мг; от 7 лет 2-4 мг
2-3 раза в день с постепенным увеличением СД в течение 7 дней, 4-6
недель.
 Толперизол 0,05; 0,15 т., 1мл\100 мг Дозирование: до 7 лет 0,15-0,2; от 7 лет
0,15-0,3 2-3 раза в день, 1 месяц; Толперизола гидрохлорид при
внутримышечном введении до 6 л 5-10мг(кг/сут), от 7л. 2-4 мг(кг/сут), 2
р/д, в/м, № 5-10.
Седативная терапия:
 Тиоридазин 10 мг/таблетка Дозирование: 1-3 г.-0,006-0,01; 4-7 л.0,01-0,015;
от 7 л.0,02-0,03
 в 2-3 приема до 1 месяца.
 Магния сульфат 25% на растворе новокаина 0,5% 0,1-0,2 мл/кг (20-40
мг/кг) в/м, № 3-7-10
Противосудорожные препараты:
 Вальпроевая кислота 300мг/мл раствор для перорального приема; таблетки
по 300, 500 мг; Депакин хроносфера по 100 мг, 250 мг. Дозирование:
Начальная доза-15 мг/кг; поддерживающие дозы 20-30-50 мг/(кг/сут) в 2-3
приема в день, во время еды, длительно;
 Карбамазепин таблетки по 200 мг. Дозирование: Начальная доза –1015мг(кг/сут); поддерживающие дозы - 10-30мг/(кг/сут), 2 раза в день,
длительно.
 Ламотриджин таблетки по 25 мг, 50 мг. Дозирование: по 1-5 мг/кг/сут в 2
приема, длительно, в политерапии с препаратами вальпроевой кислоты; по
3-10 мг/кг/сут в 2 приема, при монотерапии, длительно.
 Топирамат таблетки по 25 мг, 50 мг Дозирование: по 1-10 мг/кг/сут в 2
приема, длительно.
 Фенобарбитал таблетка 50 мг, 100 мг. Дозирование по 3-5 мг/кг/сут в 2-3
приема, длительно.
Витаминотерапия:
 Левокарнитин (картан) 1г-10 мл питьевого раствора. Дозирование: до 1 года
100-150 мг/кг/сут; после 1 года по 50-80 мг/кг/сут в 2-3 приема вовнутрь, 1
месяц.
15.3. Другие виды лечения – нет
15.4. Хирургическое вмешательство - нет
15.5. Профилактические мероприятия
 соблюдение режима дня;
 профилактика простудных и соматических заболеваний;
 полноценное сбалансированное питание;
 ежедневные прогулки на свежем воздухе;
 занятия лечебной физкультурой по 5-10 минут до 4 раз в сутки;
 ношение ортезов;
 контроль за эпилептическим процессом, соматическим здоровьем;
 стимуляция психо-речевых функций.
15.6. Дальнейшее ведение
 диспансерный учет у невролога по месту жительства;
 осмотр невролога 4 раза в год (в зависимости от тяжести ведущего
синдрома, осложнений основного диагноза);
 повторные курсы абилитации на различных уровнях (АПС,
стационарзамещающий уровень, стационарный).
16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов
диагностики и лечения, описанных в протоколе
 улучшение двигательных функций (по мышечному тонусу, улучшению
функций, приобретению навыков);
 улучшение психо-речевых функций (пополнение словарного запаса,
представлений).
 контроль эпилептического процесса.
17. Список разработчиков протокола
Мухамбетова Г.А. – к.м.н., доцент кафедры нервных болезней КазНМУ; врач
высшей категории; аккредитованный независимый эксперт.
Мусаева К.К. – заместитель директора по лечебно реабилитационной работе
РДРЦ «Балбулак»; врач педиатр и врач-организатор высшей категории
18. Рецензенты: Кайшибаева Гульназ Смагуловна - доцент кафедры неврологии
АГИУВ
19. Условия пересмотра протокола: отклонение от протокола допустимо при
наличии сопутствующей патологии, индивидуальных противопоказаний к
лечению.
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении
новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.
20. Список использованной литературы
1. Петрухин А.С. Неврология детского возраста. М., Медицина, 2004;
2. Булекбаева Ш.А. Методические рекомендации: Детский церебральный
паралич: формы, клиника и реабилитация в поздней резидуальной стадии.
Алматы. – 2003 г.- С.24
3. Джеральд Феничел М. Педиатрическая неврология: Основы клинической
диагностики, 2004;
4. Детский церебральный паралич: диагностика и коррекция когнитивных
нарушений. Учебно-методическое пособие /М-во здравоохранения и соц.
развития Российской Федерации, Науч. центр здоровья детей РАМН, Российский
нац. исслед. мед. ун-т им. Н.И. Пирогова; сост. Немкова С.А. И др.- М.: Союз
педиатров России, 2012 – 60 с.
5. НенькоА.М., Власенко С.В. Диагностика и лечение нейроортопедических
синдромов у больных детским церебральным параличом (алгоритмы выбора
тактики терапии)/Руководство для врачей, Евпатория.-2009.-151 с
6. Семенова К.А. Восстановительное лечение больных с резидуальной стадией
детского церебрального паралича. - М., 1999;
7. Бассети К., Дээтвайлер К., Мументалер Марко Дифференциальный диагноз в
неврологии. М.: Медицина, 2004;
8. Цыбульников Н.Д., Матвеев А.С.
К вопросу этиологии эпилепсии и
гиперкинезов у больных детским церебральным параличом. / Научные труды
Омского мед. института. - 1974.-№116.-С. 189-192.
9. Костенко Е.В., Батышева Т.Т., Рябухина О.В., Петрова Л.В. и др. Современные
методы лечения спастического мышечного тонуса с применением
ботулинотерапии (Методическое руководство), Москва.-2011.-110 с.
10. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.:Триада Х, 2005;
12. Гузева В.И. Фармакотерапия нервных болезней у взрослых и детей.
М.:Медицина, 2002;
13. Ф. Леманн- Хорн Лечение заболеваний нервной системы. М.:МЕДпрессинформ, 2004;
14. Пруссаков В.И. Реабилитация детей раннего возраста. Казань, 2008;