Дифференциальный диагноз поражений нервной системы при ДЗСТ Ревматизм:

Дифференциальная диагностика поражений
нервной системы при ДЗСТ
Дифференциальный диагноз
поражений нервной системы при ДЗСТ
Ревматизм:
- общепризнанным ревматическим поражением является малая
хорея
(проявляется
преимущественно
у
девочек;
продолжительность в пределах 12 недель; типичны
гиперкинезы, больше в дистальных отделах конечностей и лице,
дизартрия, нарушение глотания, мышечная гипотония,
дискоординация, психические (лабильность, тревожность,
нарушение внимания, памяти) и вегетативные нарушения;
дифференциальный диагноз проводится с наследственной
доброкачественной хореей (начало в первом десятилетии жизни,
течение - непрерывно-рецидивирующее, больше поражаются
туловище и голова); хореей Гентингтона (доминантный тип
наследования, чаще болеют мужчины, первые симптомы в 30-50
лет, больные могут произвольно подавлять гиперкинезы,
характерна прогрессирующая деменция); хорееформные
гиперкинезы возможны также при СКВ, антифосфолипидном
синдроме, тиреотоксикозе, гипопаратиреозе, гипокальциемии,
гипонатриемии, объемных процессах головного мозга,
сосудистых заболеваниях, гепатоцеребральной дистрофии; тики
отличает стереотипность и возможность произвольного
проявления;
- другие формы поражения нервной системы при ревматизме
(т.н. ревмоваскулит, нейроревматизм, церебральный арахноидит,
вегетодистонии, менингоэнцефалит, энцефаломиелит, невриты и
полирадикулоневриты, психозы) следует признать раритетом;
проявления кардиоцеребральной недостаточности, ПНМК /
ОНМК и их последствия обычно обусловлены наличием порока
сердца и сопутствующими нарушениями ритма.
СКВ:
типичны симптомы цереброваскулита (дисциркуляторная
энцефалопатия, эписиндром, психозы, депрессия, деменция,
хорея, ПНМК-ОНМК); поражение черепно-мозговых нервов
(диплопия, нарушения зрения, слуха, нистагм, головокружение,
односторонний птоз, косоглазие, парез взора, псевдобульбарный
155
Дифференциальная диагностика поражений
нервной системы при ДЗСТ
синдром); полинейропатия (чаще симметричный дистальный
полиневрит, преимущественно сенсорный (двигательные
нарушения и атрофии мышц выражены незначительно), реже
встречается
множественный
мононеврит;
возможны
менингоэнцефаломиелиты и полирадикулоневриты.
Системная склеродермия:
поражение нервной системы встречается редко (дистальный
сенсорный симметричный полиневрит с преимущественным
поражением рук; крайне редко встречается поражение черепномозговых нервов (горизонтальный нистагм, синдром Горнера,
асимметрия носогубных складок, возможно изолированное
поражение тройничного нерва).
Дерматомиозит / полимиозит:
собственно поражение нервной системы (полинейропатия)
встречается редко; однако требуется дифференциальный диагноз
с рядом неврологических заболеваний:
а) миодистрофии у взрослых:
Беккера (мужчины, начало в 10-15 лет, развернутая стадия в 2030 лет, проявляется прогрессирующей слабостью мышц тазового
пояса, затем проксимальных отделов конечностей характерны
псевдогипертрофии икроножных мышц);
Ландузи-Дежерина (ж:м=3:1), начало в возрасте около 30 лет,
проявляется слабостью и атрофиями мышц лица с грубыми
нарушениями мимики, реже проксимальных отделов верхних и
дистальных - нижних конечностей, могут развиваться
псевдогипертрофии мышц лица и икроножных мышц);
Эрба-Пота (одинаково мужчины и женщины, начало в 16 или
после 30 лет, начинается с мышц таза и проксимальных отделов
ног, форма Эрба - с плечевого пояса, часто вовлекаются мышцы
спины и живота, псевдогипертрофии и контрактуры
нехарактерны; при всех формах миодистрофий возможно
повышение уровня сывороточной КФК;
б) миастения и миастенические синдромы: встречаются при
опухолях (тимома, рак легкого, яичника, молочной и
щитовидной железы, карциноиде; миастенический синдром
Ламберта-Итона характеризуется слабостью и утомляемостью
проксимальных групп мышц, преимущественно ног, чаще
156
Дифференциальная диагностика поражений
нервной системы при ДЗСТ
болеют мужчины); эндокринные миопатии встречаются при
гипотиреозе, гиперпаратиреозе, болезни Аддисона, синдроме
Конна, сахарном диабете, гипогликемиях, тиреотоксикозе,
синдроме Иценко-Кушинга, акромегалии; метаболические
миопатии - алкогольная, болезнь Мак-Ардла (мышечная
слабость и судороги, миоглобинурия после интенсивных
физических
нагрузок),
интермиттирующая
порфирия,
остеомаляция,
гипокалиемия;
лекарственные
миопатии:
статины, фибраты, аминокапроновая кислота (рабдомиолиз с
генерализованной мышечной слабостью, миоглобинурией,
возможна ОПН); лекарственный дерматомиозит / полимиозит
(пеницилламин, азидотимедин, циметидин, колхицин, реже
плаквинил); миастенический синдром (аминогликозиды,
полимиксин В).
Узелковый полиартериит:
- типичным является множественный асимметричный
мононеврит (сначала преобладает сенсорный, затем быстро
присоединяется двигательный компонент, мышечные атрофии;
характерна этапность вовлечения;
- преимущественно поражаются седалищный, большеберцовый,
срединный, локтевой нервы; симметричный полиневрит
встречается редко);
- возможны полирадикулоневриты, краниальная нейропатия;
- не редкость ПНМК-ОНМК, вегетативные нарушения.
Синдром Вегенера:
характерны симптомы цереброваскулита (ПНМК, эписиндром),
часто встречается краниальная нейропатия, возможен
периферический множественный мононеврит.
Cиндром Хортона:
типичны головные боли, нарушение зрения, атаксия,
эписиндром, офтальмоплегия, ПНМК - ОМНК; встречаются
множественные асимметричные мононевриты.
Синдром Такаясу:
наиболее характерны головные боли, нарушение зрения,
головокружения, нарушения мозгового кровообращения, реже
эписиндром, психозы.
157
Дифференциальная диагностика поражений
нервной системы при ДЗСТ
Синдром Бехчета:
неврологическая симптоматика разнообразна, иногда может
предшествовать появлению других симптомов; описаны
менингоэнцефалит,
параличи
черепно-мозговых
нервов,
деменция, спастические парезы, псевдобульбарный синдром,
офтальмоплегия,
паркинсоноподобный
и
эписиндромы,
мозжечковые расстройства.
Ревматоидный артрит :
наиболее распространены тоннельные синдромы (срединного,
локтевого, седалищного, тарзальных нервов); возможен
симметричный дистальный полиневрит и мононейропатии.
Синдром Рейтера :
иногда
отмечаются
периферические
невриты,
чаще
асимметричные
с
атрофиями
мышц;
возможны
менингоэнцефалит, преходящая гемиплегия, паралич лицевого
нерва.
Из других заболеваний с системными
поражения нервной системы встречается при:
проявлениями
-СПИДе: в ранней стадии изредка развивается острый
менингоэнцефалит; в развернутой - типичны подострый
энцефалит с дементным комплексом; часты хронические
сенсомоторные
и
вегетативные
полинейропатии,
множественные мононевриты; специфичны токсоплазмозный
менингоэнцефалит (хориоретинит, абсцесс головного мозга),
лимфомы ЦНС.
- Саркоидоз: встречается неврит лицевого нерва (одно /
двусторонний - часто в сочетании с лихорадкой, паротитом,
иридоциклитом - синдром Хеерфорда), реже 2-3-й пары
черепно-мозговых нервов; возможны гранулемы головного и
спинного мозга, ангиит с ОНМК-ПНМК, часто дисфункция
гипоталамуса (несахарный диабет, гиперпролактинемия,
пангипопитуитризм);
встречаются
также
хронический
сенсорный / сенсомоторный полиневрит, множественная
мононейропатия; описана проксимальная миопатия, возможны
псевдогипертрофии и контрактуры мышц.
158
Дифференциальная диагностика поражений
нервной системы при ДЗСТ
- Инфекционный эндокардит : типичны тромбоэмболии, чаще
в бассейне средней мозговой артерии, реже ствола и спинного
мозга; встречаются разрывы микотических аневризм с
внутримозговыми или субарахноидальными кровоизлияниями;
абсцессы
мозга;
возможны
эписиндром,
токсическая
энцефалопатия, псевдобульбарный синдром.
- Туберкулез : наиболее типичен менингит; обычно развивается
медленно с последующим бурным прогрессированием (психоз,
парезы и параличи 6, 3, 7, реже 8-й пары черепно-мозговых
нервов; возможен спинальный вариант с развитием параплегии,
корешковых и проводниковых расстройств.
- Паранеопластические синдромы : наиболее часто
встречаются подострые моторные (вялые парезы и выраженные
амиотрофии преимущественно ног, иногда асимметрично),
подострые / хронические сенсорные (с дистальных отделов,
симметрично, часто с нижних конечностей с проксимальным
распространением) полинейропатии; в большинстве случаев
предшествуют появлению основных симптомов опухоли
(легкого, молочной железы, яичников, лимфом и др.); к
паранеоплазиям относят также лимбический и бульбарный
энцефалит, подострую мозжечковую атаксию, некротизирующую миелопатию, синдром опистоклонуса – миоклонуса.
- Амилоидоз : преимущественно при первичном варианте
встречается
сенсорно-моторная
полинейропатия
с
преобладанием сенсорного компонента, преимущественно
поражаются дистальные отделы конечностей; для всех типов
амилоидоза типичны тоннельные синдромы, в т.ч. запястного
канала, а также вегетативные расстройства (ортостатическая
гипотензия, нарушение потоотделения, импотенция, зрачковые
нарушения, нейрогенный мочевой пузырь).
- Порфирия : в дебюте преобладают парез верхних, затем
нижних конечностей, характерно парадоксальное сохранение
ахиллова
рефлекса
при
выпадении
других;
позже
присоединяется сенсорный полиневрит по типу "перчаток и
носков" либо "купальника"); типичны также вегетативные
нарушения; возможно поражение черепно-мозговых нервов (10,
реже двустороннее 7-й пары и глазодвигательных мышц);
159
Дифференциальная диагностика поражений
нервной системы при ДЗСТ
- Алкоголизм : в дебюте легкая симметричная сенсомоторная
полинейропатия с преимущественным поражением тыльных
сгибателей стопы и пальцев, позже формируется свисающая
кисть; сенсорные нарушения проявляются в топике "перчаток и
носков", жгучих болей в подошвах, возможны трофические
нарушения;
- Эндокринные нарушения : при гипертиреозе встречаются
проксимальная
миопатия
(возможны
фасцикуляции),
периферическая нейропатия, хорееформные гиперкинезы,
поражение зрительного нерва и ретинопатия, офтальмоплегия,
кортико-спинальные нарушения (гипертонус, гиперрефлексия);
при гипопаратиреозе типичны тетанические судороги, в том
числе хорееформные, эписиндром, мозжечковые расстройства,
гипертензионно-ликворный синдром, проксимальная миопатия;
- Тоннельные синдромы : (чаще запястного канала, локтевого,
лучевого, срединного, большеберцового нервов) встречаются
при ревматоидном артрите, деформирующем остеоартрозе,
сахарном диабете, акромегалии, гипотиреозе, беременности,
климаксе, амилоидозе, саркоидозе, туберкулезе, микозах,
подагре, псевдоподагре;
- Нейрогенные артропатии (суставы Шарко) : встречаются
при сахарном диабете, спинной сухотке, сирингомиелии, лепре,
реже параплегии, миеломенингоцеле, подострой комбинированной дегенерации спинного мозга, семейной амилоидной,
полинейропатии;
клинически
проявляется
безболевой
гипермобильностью сустава с грубой крепитацией, редко
вторичным синовитом; очень характерна рентгенологическая
картина (деструкция, дезинтеграция, остеосклероз, коллапс
субхондральных отделов, внутрикостные переломы, подвывихи,
резкое сужение суставной щели, наличие костных фрагментов и
некротических
масс
в
полости
сустава,
массивные
периостальные наслоения, выраженный отек периартикулярных
тканей).
160