Методы визуализации (УЗИ, РКТ, МРТ) в диагностике

Методы визуализации (УЗИ, РКТ, МРТ)
в диагностике поражениия почек при
неходжкинских лимфомах у детей
Т. Р. Панферова, Т.Т. Валиев, Е.В. Захарова,
Е.В. Михайлова
VI Cъезд детских онкологов России с международным участием
«Достижения и перспективы детской онкологии»
Москва, 1 – 3 октября 2015 года
Частота неходжкинских лимфом (НХЛ) в структуре
онкологических заболеваний у детей составляет 9-13%.
Особенностями этой категории больных является, как
правило, тяжелое состояние при поступлении в
специализированную
клинику,
необходимость
скорейшего
установления
точного
морфоиммунологического
диагноза
и
оценки
распространенности процесса с целью неотложного
начала специфической для каждого варианта терапии.
Такой подход позволяет получить 10-летнюю общую
выживаемость более чем у 75% детей, даже при
поздних стадиях.
Вовлечение в опухолевый процесс почек происходит в
11-13% случаев. Первичное поражение почек при НХЛ
встречается крайне редко и описано в виде единичных
случаев.
Трудности диагностики сопряжены со скрытым
течением поражения почек. В связи с этим актуальным
представляется
изучение
визуальной
картины
поражения почек при различных формах НХЛ и
обсуждение
алгоритма
применения
методов
диагностики для его выявления.
Задачами визуальных методов диагностики у пацентов
с НХЛ является как определение всех областей
поражения, так и выбор наиболее подходящего доступа
для биопсии. Всем пациентам при первичном осмотре
как минимум производится РКТ грудной полости, УЗИ
брюшной полости, забрюшинного пространства, малого
таза, средостения, периферических лимфатических
узлов. Далее решается вопрос о выборе наиболее
оптимального уточняющего метода РКТ брюшной
полостей с контрастированием, МРТ брюшной полости
или МРТ всего тела.
Из 220 больных с различными вариантами НХЛ,
проходивших обследование и лечение в НИИ ДОГ в
2002 – 2013 годах, специфическое поражение почек
было выявлено в 21 случае, что составило 9,5%. Все
случаи были вторичными и сочетались с поражением
других органов и систем.
Возраст пациентов был от 2 до 16 лет (медиана - 7
лет).
Среди больных преобладали мальчики в
соотношении 3,8:1.
Во всех случаях диагноз НХЛ был установлен
согласно классификации опухолей кроветворной и
лимфоидной тканей ВОЗ 2008 г.
Материалы и методы. Пациенты
Вариант лимфомы
N
%
Лимфома Беркитта (ЛБ)
13
62
Т-лимфобластная лимфома из клетокпредшественников (Т-ЛБЛ)
Первичная медиастинальная
(тимическая) В-крупноклеточная
лимфома (ПМВККЛ)
5
24
2
9
В-лимфобластная лимфома из клетокпредшественников (В-ЛБЛ)
1
5
21
100
Всего
Методы
визуализации
Методы диагностики
N
%
УЗИ с ЦДК и ЭД
21
100
4 - фазная СКТ с в/в болюсным
контрастированием
10
47,6
Магнитно-резонансная томография
(2 исследования в режиме whole
body)
5
23,8
Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводили всем
детям
на
аппаратах Philips HD11XE, Philips iU22, Siemens
Acuson S2000 с обязательным дополнительным
использованием
высокочастотных датчиков
(максимально - 16 МГЦ), применением цветового
доплеровского картирования (ЦДК), энергетической
допплерографии (ЭД). Рентгеновскую компьютерную
томографию (РКТ) производили с внутривенным
болюсным контрастированием в 4 фазы исследования
препаратами Омнипак и Визипак на
спиральных
компьютерных томографах
Philips Brilliance и
Siemens
Somatom
Emotion,
МРТ
на
аппарате Siemens Аvantо (1,5 Тл) и Siemens
MAGNETOM Skyra (3 Тл).
Результаты
Анализ выявленных изменений в почках
позволил подразделить их на 2 неравные
группы – инфильтративые очаги (90,5%) и
опухолевые узлы (9,5 %).
Очаги инфильтрации при УЗИ были анили гипоэхогенными, не имели четких
контуров, сосуды в них не
регистрировались,
При РКТ плотность очагов инфильтрации
была низкой и после в/в контрастирования
не повышалась,
При МРТ интенсивность после
контрастирования не изменялась. Размеры
инфильтративных очагов были мелкими или
средними в 90 % случаев. У большинства
(N=17) детей инфильтративные очаги в
почках исчезли в сроки от 1 недели до 1
Результаты
Опухолевые узлы при УЗИ были низкой
или средней эхогенности, неоднородной
структуры, имели четкие контуры по типу
псевдокапсулы, были васкуляризированы
преимущественно по периферическому типу.
При РКТ плотность узлов была
неоднородной, низкой или средней, слабо
или умеренно повышалась после
внутривенного контрастирования.
При МРТ опухолевые узлы имели
внутреннюю структуру, интенсивность
сигнала при в/в контрастировании
повышалась.
В 75% случаев размеры узлов превышали
30 мм с диаметре.
У детей с опухолевыми узлами полная
регрессия их наступила в сроки от 3 до 8
месяцев.
Результаты
Количество образований в
почках у каждого пациента
(единичные – до 3, умеренное
количество – до 9, множественные
– 10 и более) было
симметричным, что подтверждает
метастатический характер
вовлечения почек в наших
наблюдениях.
Поражение одной почки было
выявлено только в трех случаях.
Если в одной почке отсутвовали
очаги инфильтрации или узлы, то
в другой они были единичными.
Типы поражения почек при лимфомах
Типы поражения
N
Форма НХЛ
Мелкоочаговая инфильтрация
( < 1 см)
6
4 - Т-ЛБЛ, 2 - ЛБ
Среднеочаговая инфильтация
(1,1 – 3,0 см)
10
9 – ЛБ, 1 – Т-ЛБЛ
Крупноочаговая
инфильтрация ( >3,1 см)
3
2 – ЛБ, 1 – ПМВККЛ,
Опухолевый тип
2
1 –ПМВККЛ, 1 – В-ЛБЛ
Всего
21
Типы поражения почек в зависимости от
варианта НХЛ
Вариант лимфомы/
Тип поражения
Мелкие
очаги
инфильтрации
(менее 1
см)
Средние
очаги
инфильтрации
(1,1 – 3 см)
Крупные
очаги
инфильтрации
(больше 3
см)
Опухолевые узлы
Всего
Лимфома
2
9
2
-
13
Т – лимфобластная лимфома
4
1
-
-
5
В – лимфобластная лимфома
-
-
1
1
-
-
1
2
Беркита
из клеток-предшественников
Первичная медиастинальная
В-крупноклеточная лимфома
1
Мелкие единичные очаги инфильтрации.
УЗИ
Мелкие очаги инфильтрации. РКТ
Мелкие очаги инфильтрации. МРТ (Т2, T2 c
подавлением сигнала от жира и диффузионновзвешенное изображение)
Средние очаги инфильтрации. УЗИ
Средние очаги инфильтрации. РКТ
Крупные очаги инфильтрации. РКТ.
(Представленное исследование)
В-лимфобластная лимфома из клеток –
предшественников
Пациентка М., 13 лет. В течение 6
месяцев отмечала медленно
увеличивающиеся опухолевидные
образования в области нижней челюсти
и левого предплечья.
Рентгенологически – костная
литическая деструкция нижней челюсти
и лучевой кости с формированием
периостозов и внекостного компонента.
При обследовании на УЗИ почки были
значительно увеличены, до 150 х 87 х
80 мм и 118 х45 х 60 мм, за счет
узловых образований, деформирующих
их контуры.
Диагноз поставлен на основании
исследования биоптата мягкотканного
компонента опухоли лучевой кости.
В-лимфобластная лимфома из клеток –
предшественников
Было решено провести МРТ в
режиме whole body, на котором
дополнительно были выявлены
очаги деструкции в правой
подвздошной кости, в левой
большой берцовой кости.
В обеих почках было выявлено
по 5 образований, в правой от 14
до 25 мм, в левой - от 12 до 71 х
58 х61 мм. Структура их была
неоднордной, с плотными
центральными отделами.
В-лимфобластная лимфома из клеток –
предшественников
На фоне проводимого лечения
через месяц размеры и количество
узлов сократились до двух в каждой
почке, а размеры самих узлов
уменьшились до 24 – 32 мм, структура
их стала однородной, средней
эхогенности по УЗИ, однородной
интенсивности по МРТ.
Полное исчезновение узлов в
почках было зафиксировано через 3
месяца лечения. Ребенок здоров в
течение 3 лет, в левой почке в области
ранее определявшегося самого
крупного узла сохраняется зона
фиброза.
Первичная медиастинальная
В – крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ)
Пациентка К., 15 лет.
Увеличение тени средостения было
выявлено случайно при
рентгенографии грудной клетки на
диспансеризации. Клинически –
легкая одышка.
При УЗИ переднего средостения и
РКТ грудной полости была выявлена
больших размеров опухоль – 9 х 7 х 9
см, предположительно исходящая из
тимуса, средней эхогенности (УЗИ),
средней паренхиматозной плотности
слабо накапливающая КВ (РКТ).
Определялись множественные
очаги в обоих легких.
Первичная медиастинальная
В – крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ)
Нижние отделы правой почки занимало
многоузловое образование размерами 6 х
6 х 7 см, с бугристыми контурами,
средней неоднородной эхогенности,
слабо васакуляризированное
оттесняющее собственные сосуды почки
(УЗИ).
При РКТ опухоль имела низкую
паренхиматозную плотность, неровные
нечеткие контуры, слабо,
преимущественно по периферии
накапливала контрастное вещество.
Имелись признаки инфильтрации
поясничной мышцы справа.
Проводился дифференциальный
диагноз между лимфомой и раком правой
почки с метастазами в легкие и л/у
средостения.
Первичная медиастинальная
В – крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ)
Диагноз был поставлен по результатам
биопсии опухоли переднего средостения.
На фоне проведенного лечения - R-NHL
– BFM 95 (6 курсов ПХТ + мабтера перед
каждым курсом) опухоль средостения
сократилась до 5,5 х 4,3 х 5,7 см.
Опухоль правой почки уменьшилась до
3 х 2 см, приобрела четкие контуры, имеет
среднюю однородную эхогеннось (УЗИ),
однородную паренхиматозную структуру
при РКТ. При в/в контрастировании
опухоль не накапливает контрастное
вещество.
Первичная медиастинальная
В – крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ)
При ПЭТ исследовании всего тела с 18F-ФДГ в средостении, в
проекциии опухолевого образования был выявлен патологический
очаг метаболизма 7 х 5 х7 см, в центральных отделах которого
определялась зона аметаболизма, по периферии – зона
гиперметаболической активности умеренной интенсивности.
В почках – физиологическое накопление препарата.
Выполнена торакоскопическая биопсия опухолевого
образования в средостении из 10 точек. При гистологическом
исследовании остаточной опухоли средостения - признаки
лечебного патоморфоза IV степени (опухолевые клетки не
обнаружены).
При контрольных УЗИ и РКТ через полгода остаточная опухоль в
почке не определялась.
После окончания лечения ребенок здоров в течение двух лет.
Результаты лечения
Из 21 больного НХЛ со специфическим поражением
почек живы в течение 1-10 лет – 19 пациентов (средний
срок наблюдения – 3,7 года).
Один пациент с поражнием почек при ЛБ умер после
первого курса ПХТ от полиорганной недостаточности
(включая
ОПН,
потребовавшую
проведения
гемодиафильтрации), второй пациент с поражением
почек при ТЛЛ умер после 3 курса ПХТ от септических
осложнений.
Выводы

Диагностика НХЛ у детей – очень сложная и комплексная
проблема, так как болезнь имеет множество проявлений и
масок. Выявление поражения почек при НХЛ – только одна из
задач.
Чувствительность УЗИ в выявлении поражения почек у детей
очень высока и приближается к 100% при условии тщательного
осмотра с применением высокочастотых датчиков.
РКТ и МРТ ( в том числе всего тела) при диагностике НХЛ также
выполняют комплексную задачу и применяются
дифференцировано в каждом конкетном случае.
Точность РКТ и МРТ в оценке распространенности поражения
почек выше, чем УЗИ.
Количество произведенных РКТ и МРТ – исследований не
имеет прямой связи с выживаемостью больных НХЛ.
,




Спасибо за внимание!
Дифференциальный диагноз.
Билатеральная нефробластома
Что нам помогает поставить
диагноз НХЛ?
Знание особенностей
поражения других
органов и тканей при
лимфомах
Лимфома Беркитта. Инфильтрация
печени. УЗИ
Лимфома Беркита, перипортальная
инфильтрация. МРТ. Узел в печени. УЗИ.
Лимфома Беркита. Тонкотонкокишечный инвагинат
Биопсия сальника. Тонкотонкокишечный инвагинат