Злокачественные новообразования центральной нервной

advertisement
ГЛАВА XIV
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (С70-72)
Большинство опухолей мозга являются глиомами, т.е. гистогенетически происходят
из нейроглиальных клеток. К глиомам относятся астроцитомы, олигодендроглиомы и эпиндимомы.
У взрослых также часто встречаются ганглиоцитомы и нейроцитомы. Эмбриональные
и малодифференцированные опухоли чаще возникают у детей и подростков. Менингиома – опухоль,
которая развивается из арахноидальных клеток, чаще имеет доброкачественное клиническое
течение, хотя иногда встречаются и злокачественные ее варианты.
Высокая заболеваемость опухолями мозга и нервной системы отмечается в Бразилии,
в США среди белого населения, Испании, Польше и других странах Европы. Заболеваемость
низка в странах Африки и Азии.
Заболеваемость и смертность от опухолей мозга значительно выросла во второй половине
прошлого века. Рост особенно выражен в возрастных группах старше 65 лет. Рост заболеваемости
в развитых странах, особенно среди пожилых людей, в первую очередь, можно объяснить
улучшением методов диагностики.
Кривая заболеваемости опухолями мозга характеризуется небольшим пиком в возрасте
до 10 лет, затем заболеваемость снижается, а после 20 лет прогрессивно растет и достигает
максимума в возрасте 50-60 лет. Так как астроцитома доминирует среди опухолей мозга,
повозрастная кривая заболеваемости ею повторяет соответствующую кривую всех опухолей мозга,
в то время как повозрастные кривые олигодендроглиомы, эпеддемомы, менингиомы
и эмбриональных опухолей отличаются друг от друга и от кривой астроцитомы, что указывает
на разницу в этиологии этих заболеваний. Заболеваемость олигодендроглиомой начинает расти
после 10 лет и достигает максимума в 50-60 лет, а затем медленно снижается. Заболеваемость
эпендимомой высока до 10 лет, затем снижается, а с 20 лет наблюдается небольшой рост
с максимальными показателями в 50-60 лет и последующим выраженным снижением. Самая
высокая заболеваемость эмбриональными опухолями наблюдается у детей до 5 лет, затем
она медленно снижается и достигает очень низких показателей после 20-30 лет. Прогрессивный рост
заболеваемости менингиомами начинается в возрасте 40 лет и продолжается до 70-80 лет.
Заболеваемость опухолями мозга несколько выше среди мужчин, чем среди женщин. Глиомы также
чаще встречаются у мужчин, в то время как заболеваемость менингиомами выше у женщин.
В этиологии опухолей мозга важную роль играют факторы, способные преодолевать ГЭБ.
Это, в первую очередь, ионизирующая радиация, металлы (мышьяк, свинец), растворители
и наркотики.
Опухоли мозга – один из компонентов редких генетических синдромов, например,
наследственного нейрофиброматоза, который развивается в результате терминальных мутаций
в генах-супрессорах NF1 и NF2. Нейрофиброматоз I типа, или болезнь Реклиигхаузена, встречается
с частотой примерно 1 случай на 3000-4000 новорожденных. Кумулятивный риск развития опухолей
мозга (преимущественно астроцитом) при этом заболевании равен 5-10%. Опухоли мозга также
диагностируются у больных синдромом Ли-Фраумени, при котором имеют место терминальные
мутации в гене-супрессоре р53, и аутосомально-доминантным наследственным синдромом фон
Хиппеля-Линдау, который связывают с мутацией гена-супрессора на хромосоме.
По материалам ONCOLOGY.RU® (http://www.oncology.ru/).
В Российской Федерации в последние годы отмечается тенденция к увеличению уровня
заболеваемости злокачественными новообразованиями головного мозга и других отделов нервной
системы. С 1999 г. прирост составил 22,2% (табл. 14.1). В Краснодарском крае наблюдаются те же
процессы, однако темпы прироста значительно выше – за последние 10 лет уровень заболеваемости
злокачественными новообразованиями центральной нервной системы увеличился на 60,0%.
Таблица 14.1
Динамика заболеваемости (на 100 тыс. населения) и численности заболевших
злокачественными новообразованиями центральной нервной системы (С71,72) в 1999-2008 гг.
Годы
1999
2000
2001
2002
2003
2004
%
прироста
к 1999 г.
2005
2006
2007
2008
210
230
263
286
64,4
4,1
4,5
5,2
5,6
60,0
4,0
4,3
4,4
н/д
22,2
Краснодарский край
Численность
заболевших
Заболеваемость
Заболеваемость
174
178
211
199
161
187
3,5
3,6
3,6
3,7
4,2
4,0
3,2
3,7
Российская Федерация
3,6
3,7
3,8
3,9
6
5,6
5,2
5
4,5
4,2
4
3,5
4,1
4,0
3,7
3,5
3,2
3
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
Рис. 14.1. Динамика заболеваемости злокачественными новообразованиями
центральной нервной системы в Краснодарском крае в 1999-2008 гг.
В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями в крае доля
онкопатологии центральной нервной системы составляет 1,4%.
Доля злокачественных новообразований центральной нервной системы в структуре
онкозаболеваемости мужчин и женщин практически равна – 1,5% у мужчин против 1,4%
у женщин (рис. 14.2.).
ЦНС;
1,5
Прочие
98,5
ЦНС;
1,4
Прочие
98,6
мужчины
женщины
Рис. 14.2. Доля ЗНО центральной нервной системы в структуре заболеваемости
злокачественными новообразованиями населения Краснодарского края в 2008 г. (%)
В табл. 14.2 представлены уточненные по данным Популяционного ракового регистра
Краснодарского края грубые и стандартизированные показатели заболеваемости за период
с 2001 по 2007 гг. среди населения Кубани, а так же мужчин и женщин в отдельности.
По данным Популяционного ракового регистра ежегодно в крае регистрируется от 4 до 11
случаев злокачественных новообразований спинного мозга (С72). В 2007 г. зарегистрировано
10 случаев злокачественных опухолей спинного мозга (0,2 на 100 тыс. населения). Из них мужчин
– 2 человека или 0,09 на 100 тыс. мужского населения, женщин – 8 человек или 0,3 на 100 тыс.
женского населения.
Случаи заболеваний злокачественными новообразованиями головного мозга регистрируются
в любом возрасте у обоих полов (табл. 14.3). Заболеваемость злокачественными новообразованиями головного мозга несколько выше у мужчин, чем у женщин. У мужчин наблюдается
три волны повышения уровня заболеваемости опухолями головного мозга – в возрасте 20-29 лет,
55-59 лет и 65-69 лет, у женщин повышение заболеваемости приходится на 50-59 лет и 65-69 лет.
Максимально высокая заболеваемость зарегистрирована у обоих полов в возрастном интервале
55-59 лет. Снижение заболеваемости по сравнению с 2001 г. произошло у мужчин в возрасте
от 30 до 34 лет, от 45 до 54 лет и в интервале 60-64 года, у женщин – с 30 до 44 лет и в интервалах
50-54 и 60-64 года.
3,43
3,43
1,71
0,86
1,84
4,59
0,92
2,76
0,92
2,76
0,92
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2,57
1,71
0-4
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
Годы
1,45
1,45
1,45
1,45
0,73
2,06
0,69
2,06
0,69
0,69
0,69
2,74
5-9
197
188
149
171
171
191
213
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
Оба пола
«грубый»
показатель
3,94
3,76
2,98
3,42
3,42
3,82
4,26
мировой
стандарт
3,39
3,36
2,48
3,03
2,91
3,32
3,3
109
100
77
88
85
108
106
абс. число
Мужчины
«грубый»
показатель
4,68
4,29
3,3
3,78
3,62
4,63
4,55
мировой
стандарт
4,2
3,74
2,8
3,51
3,24
4,15
3,7
88
88
72
83
86
83
107
абс. число
Женщины
«грубый»
показатель
3,3
3,3
2,7
3,11
3,22
3,11
4,01
1,06
0,53
1,59
3,18
1,06
1,59
0,53
1,01
1,51
1,51
2,01
0,50
1,01
10-14
0,52
1,59
1,06
0,53
1,55
2,06
2,50
1,50
1,00
1,50
2,52
1,01
0,5
15-19
1,14
1,71
1,71
1,14
1,14
1,14
1,69
2,25
2,81
1,69
1,12
3,37
1,12
20-24
1,73
1,16
2,89
2,89
1,16
2,31
1,16
3,96
1,70
1,13
1,13
1,70
4,53
1,7
25-29
Возраст, лет
30-34
35-39
Мужчины
3,12
2,76
4,96
2,50
3,86
1,25
2,76
1,25
3,86
1,25
3,86
3,12
3,86
Женщины
3,76
3,20
1,88
4,27
2,51
3,76
2,67
1,88
2,67
0,63
2,67
1,25
2,67
3,86
5,31
5,31
2,41
2,41
3,38
2,9
3,08
5,65
2,06
4,63
1,03
3,60
3,6
40-44
1,53
4,09
3,58
4,09
4,60
2,04
10,73
7,29
7,85
6,73
5,05
3,37
6,73
7,29
45-49
7,63
3,52
5,29
5,87
8,81
5,29
8,81
10,21
8,17
4,08
8,85
6,13
8,85
10,21
50-54
5,78
8,67
5,78
7,70
11,55
10,59
11,55
15,54
12,95
9,06
16,83
14,24
25,90
24,6
55-59
7,36
7,36
3,22
3,68
3,68
3,68
5,52
13,24
7,94
7,94
6,62
9,27
1,32
4,63
60-64
Возрастно-половые показатели заболеваемости населения Краснодарского края
злокачественными новообразованиями головного мозга (С71) на 100 тыс. населения (БД ПРР КК)
абс. число
Годы
наблюдения
Уточненные показатели заболеваемости населения Краснодарского края
злокачественными новообразованиями головного мозга (С71) в 2001-2007 гг. (БД ПРР КК)
7,10
7,10
7,10
4,44
7,10
9,76
14,19
7,91
15,82
7,91
9,23
13,18
18,45
7,91
65-69
0,89
0,30
0,59
0,89
1,49
1,19
1,49
2,01
2,68
1,34
0,67
2,68
2,68
3,35
70 +
Таблица 14.3
мировой
стандарт
2,71
3,13
2,23
2,66
2,66
2,66
2,93
Таблица 14.2
Заболеваемость злокачественными новообразованиями центральной нервной системы за
последние 9 лет в муниципальных образованиях края представлена в табл. 14.4.
Таблица 14.4
Заболеваемость злокачественными новообразованиями центральной нервной системы
(С71,72) в муниципальных образованиях края (на 100 тыс. населения)
Территория
КРАЙ
Анапский
Армавир
Белореченский
Геленджик
Горячий Ключ
Ейский
Краснодар
Кропоткин
Крымский
Лабинский
Новороссийск
Славянск-наКубани
Сочи
Тихорецк
Туапсе
Абинский
Апшеронский
Белоглинский
Брюховецкий
Выселковский
Гулькевичский
Динской
Кавказский
Калининский
Каневский
Кореновский
Красноармейский
Крыловский
Курганинский
Кущевский
Ленинградский
Мостовский
Новокубанский
Новопокровский
Отрадненский
Павловский
Приморско-Ахтарский
Северский
Староминский
Тбилисский
Темрюкский
Тимашевский
Тихорецкий
Туапсинский
Успенский
Усть-Лабинский
Щербиновский
2000
3,6
3,3
6,1
1,0
3,7
1,9
1,4
6,4
0,0
3,8
5,8
3,6
2001
4,2
2,5
7,3
3,9
0,0
5,8
3,6
7,2
1,2
2,3
1,0
1,6
2002
4,0
4,2
7,3
1,0
8,5
9,6
0,7
7,1
2,5
5,3
5,8
4,0
2003
3,2
1,7
4,5
3,9
3,6
1,9
0,7
5,7
2,5
5,3
1,0
2,8
Годы
2004
3,7
5,3
5,2
6,8
4,7
0,0
3,6
3,7
0,0
1,6
3,9
3,9
2005
4,1
4,5
4,8
5,8
4,7
1,9
2,1
4,7
3,8
7,1
4,0
5,0
2006
4,5
4,5
4,3
11,6
3,5
3,8
0,7
4,0
3,8
7,9
2,0
7,1
2007
5,2
5,9
5,8
5,8
3,4
1,9
2,8
10,0
2,5
3,9
3,0
3,6
2008
5,6
2,9
4,8
5,8
4,5
3,7
0,7
10,1
2,5
8,5
3,0
7,1
2,3
0,0
0,8
0,8
5,4
3,1
0,0
1,5
2,3
2,3
0,0
0,0
1,1
1,1
8,3
5,8
6,3
4,9
1,7
0,0
2,0
8,7
1,2
7,9
8,0
2,8
4,2
0,0
2,7
3,6
4,0
1,5
5,7
1,7
2,8
5,1
1,9
5,9
0,0
1,7
0,0
4,9
0,9
0,0
6,8
0,0
4,6
1,1
3,2
5,6
3,9
3,1
5,9
2,5
0,0
4,0
4,8
9,3
7,9
5,3
1,9
5,7
2,9
5,5
2,4
6,1
0,0
11,5
5,0
0,0
0,0
5,8
4,2
1,0
8,4
0,0
7,4
0,0
2,6
4,0
1,5
0,0
5,4
2,2
2,8
3,9
1,6
1,0
2,5
0,0
0,0
7,7
4,7
3,0
2,7
1,9
7,1
0,0
0,0
3,6
4,1
3,0
4,3
5,1
2,8
2,6
7,8
3,4
1,0
3,4
1,8
2,5
1,9
2,6
4,8
1,5
0,0
1,1
3,3
0,0
2,0
3,1
3,0
5,8
2,4
8,1
7,7
4,7
3,0
10,6
0,0
1,4
0,0
0,0
1,2
0,0
1,5
0,0
3,4
3,7
2,6
3,9
1,7
0,0
5,1
3,6
0,0
1,0
0,0
2,0
3,0
1,6
7,8
0,0
9,0
1,9
6,6
2,9
5,0
2,2
4,0
7,8
8,2
1,9
0,0
2,9
0,0
1,5
5,5
1,2
4,2
1,5
7,3
6,6
2,8
0,0
4,1
2,6
2,8
4,9
1,6
4,9
5,2
2,6
6,3
0,0
9,4
3,4
2,1
0,0
3,7
0,0
0,0
4,1
0,0
2,0
5,9
5,9
7,7
2,7
0,0
2,8
0,0
2,8
2,3
4,3
4,6
5,9
1,7
4,6
7,3
2,1
1,7
2,8
14,9
0,0
4,9
3,5
0,0
6,3
4,6
9,5
6,7
4,2
6,1
9,3
3,3
0,0
4,1
0,0
4,0
6,8
5,9
5,8
5,4
2,9
2,8
0,0
4,2
3,5
6,5
3,1
5,9
1,7
6,5
4,9
2,1
5,2
7,5
0,0
1,6
2,4
2,7
2,6
6,2
4,6
9,5
4,5
2,1
9,1
0,0
1,7
1,0
4,9
4,6
4,0
7,8
4,7
9,6
5,4
3,9
8,5
1,5
8,4
0,0
4,4
0,0
4,4
0,0
4,6
4,9
2,1
2,6
4,7
6,7
4,8
2,4
1,8
5,2
5,9
3,1
9,4
4,4
3,1
15,4
9,4
0,0
0,0
4,0
2,3
6,0
7,8
7,0
6,7
2,7
6,8
1,4
9,2
4,2
3,5
8,8
0,0
5,9
1,7
3,6
26,7
0,0
2,6
4,7
0,0
3,2
4,8
4,5
0,0
Данные по заболеваемости злокачественными новообразованиями центральной нервной
системы в муниципальных образованиях края представлены с 2000 г., т.к. отчетная форма № 7,
в которой отражено число случаев злокачественных новообразований ЦНС, введена
в муниципальных образованиях с 2000 г. До этого данные формировались только в целом по краю.
Наиболее высокая заболеваемость злокачественными новообразованиями центральной нервной
системы в 2008 г. зарегистрирована в г. Краснодаре, г. Туапсе, Красноармейском и Белоглинском
районах. Максимальный прирост заболеваемости в 2008 г. по отношению к 2000 г. – в Абинском
и Тимашевском районах. В 4-х муниципальных образованиях в 2008 г. не выявлено ни одного
случая опухолей головного и спинного мозга – это Брюховецкий, Отрадненский, ПриморскоАхтарский и Новокубанский районы. Максимальный темп прироста заболеваемости отмечен
в Староминском и Белоглинском районах.
Опубликовать данные по одногодичной летальности при злокачественных новообразованиях
головного мозга стало возможно только благодаря Популяционному раковому регистру
Краснодарского края. Одногодичная летальность при опухолях головного мозга высокая – больше
года после установления диагноза удается прожить только половине пациентов (табл. 14.5).
Таблица 14.5
Одногодичная летальность при злокачественных
новообразованиях головного мозга (С71) в 2001-2007 гг. (БД ПРР КК,%)
Годы
Локализация
Головной мозг (С71)
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
48,6
46,1
56,0
51,3
47,6
48,4
45,7
Показатели морфологической верификации диагноза злокачественных новообразований
центральной нервной системы по краю за 2001-2008 гг. представлены в табл. 14.6. За последние
8 лет доля морфологически верифицированных диагнозов новообразований центральной нервной
системы значительно снизилась – с 62,9% до 55,8%.
Таблица 14.6
Удельный вес морфологически верифицированных диагнозов злокачественного
новообразования центральной нервной системы в 2001-2008 гг. (БД ПРР КК, %)
Годы
Локализация
Центральная нервная
система (С71,72)
*
2001
2002
2003
2004
2005
2006*
2007*
2008*
62,9
61,2
76,2
76,4
63,7
51,1
42,7
55,8
по данным оперативной отчетности.
В России наблюдается рост смертности от злокачественных новообразований ЦНС
(табл. 14.7). В Краснодарском крае за последние 9 лет аналогичная тенденция – смертность
от злокачественных новообразований ЦНС выросла на 25,6%. В 2007 г. абсолютное число
умерших от онкопатологии ЦНС составило 248 человек.
Таблица 14.7
Смертность населения Российской Федерации и Краснодарского края
от злокачественных новообразований ЦНС в 1999-2007 гг. (на 100 тыс. населения)
2006
2007
%
прироста
к 1999 г.
Годы
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
Краснодарский край (по данным Крайкомстата)
Число умерших
195
198
252
253
215
234
226
241
248
27,2
Смертность
3,9
4,0
5,0
5,1
4,2
4,6
4,4
4,7
4,9
25,6
4,1
4,2
4,3
4,4
25,7
Российская Федерация
Смертность
3,5
3,9
3,9
4,1
4,1
6
5
4
5,1
5,0
4,6
4,2
4,0
3,9
3,5
3,9
3,9
4,1
4,1
4,1
4,7
4,4
4,3
4,2
4,9
4,4
3
1999
2000
2001
2002
Краснодарский край
2003
2004
2005
2006
2007
Россия
Рис. 14.3. Смертность населения Российской Федерации и Краснодарского края
от злокачественных новообразований центральной нервной системы в 1999-2007 гг.
Среди всех злокачественных новообразований в структуре смертности доля онкопатологии
центральной нервной системы среди населения составляет 2,4% (рис. 14.4).
ЦНС;
2,4
Прочие;
97,6
Рис. 14.4. Доля злокачественных новообразований ЦНС в структуре
смертности населения края в 2007 г.
Наблюдаемая выживаемость больных злокачественными опухолями головного мозга
на первом году жизни колеблется на уровне 44,0-53,9% (табл. 14.8).
Резкое уменьшение показателя наблюдаемой выживаемости происходит на втором году
наблюдения: для заболевших в 2001 г. однолетняя выживаемость составила 51,7%, двухлетняя –
всего 16,4%; для заболевших в 2002 г. – 53,8% и 20,3% соответственно; 2003 г. – 44% и 22,3%;
2004 г. – 49,1% и 20,8%; 2005 г. – 51,1% и 29,3%. Семилетняя наблюдаемая выживаемость
составляет 8,7%. Показатели наблюдаемой выживаемости в среднем несколько выше у женщин,
чем у мужчин.
Период
наблюдения
(годы)
Дата
установления
диагноза
Пол
Абсолютное
число больных
51,7
16,4
13,3
12,3
11,3
8,7
8,7
НВ
197
2001
51,7
16,4
13,3
12,3
11,3
8,7
8,7
СВ
53,8
20,3
17,6
17,0
14,8
14,8
НВ
188
2002
53,8
20,3
17,6
17,0
14,8
14,8
СВ
44,0
22,3
19,6
18,3
17,6
НВ
151
2003
44,0
22,3
19,6
18,3
17,6
СВ
49,1
20,8
19,2
18,2
НВ
199
2004
Годы
49,1
20,8
19,2
18,2
СВ
51,1
29,3
25,8
НВ
203
2005
51,5
29,9
26,3
СВ
41,9
31,0
НВ
223
2006
42,5
31,4
СВ
1
2
3
4
5
6
7
57,2
18,7
15,2
14,0
14,0
10,5
10,5
87
110
47,3
14,5
11,8
10,9
9,1
7,3
7,3
жен.
муж.
2001
45,7
13,2
13,2
12,2
10,2
10,2
100
муж.
2002
63,0
28,5
22,6
22,6
20,2
20,2
88
жен.
31,2
11,7
10,4
10,4
10,4
77
муж.
2003
57,5
33,7
29,5
26,7
25,3
74
жен.
42,7
21,4
19,3
17,3
100
муж.
2004
55,6
20,2
19,2
19,2
99
жен.
Годы
47,8
29,9
28,9
102
муж.
2005
54,5
28,7
22,8
101
жен.
37,8
25,0
126
муж.
2006
47,2
38,8
97
жен.
Показатели наблюдаемой выживаемости мужчин и женщин, больных злокачественными новообразованиями
головного мозга (С71) в Краснодарском крае (БД ПРР КК, %)
Дата
установления
диагноза
Выживаемость
Абсолютное число
больных
1
2
3
Период
наблюдения
4
(годы)
5
6
7
210
56,1
СВ
49,0
104
муж.
2007
59,4
106
жен.
Таблица 14.9
54,3
НВ
2007
Таблица 14.8
Показатели наблюдаемой (НВ) и скорректированной (СВ) выживаемости больных злокачественными новообразованиями
головного мозга (С71) в Краснодарском крае (БД ПРР КК, %)
Download