ЛЕКЦИЯ СИРИНГОМИЕЛИЯ Г.Ю. Евзиков
advertisement
НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 2, 2008 ЛЕКЦИЯ © Г.Ю. ЕВЗИКОВ, 2008 СИРИНГОМИЕЛИЯ Г.Ю. Евзиков 1 Клиника нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова Сирингомиелический синдром характерен для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне кранио-вертебрального перехода и спинного мозга. Он может быть следствием аномалий развития задней черепной ямки, травмы, опухолей спинного мозга, дегенеративного поражения шейного отдела позвоночника, спинального менингита и арахноидита. Отдельно выделяют идиопатическую сирингомиелию, не связанную с выше перечисленной патологией. Наиболее частыми причинами сирингомиелии являются аномалии Киари первого и второго типа. В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на сообщающуюся и несообщающуюся центральноканальную и экстраканальную. Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий возможно динамическое наблюдение. В случае прогрессирующего течения проводится оперативное лечение. При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию. При этих состояниях устранение первичного патологического процесса, как правило, приводит к регрессу или стабилизации сирингомиелических проявлений. При краниовертебральных аномалиях единых стандартов оперативного лечения не существует. Предложено около 20 методик оперативных вмешательств. Все модификации операций направлены на нормализацию ликвороциркуляции на уровне кранио-вертебрального перехода. При идиопатической сирингомиелии операцией выбора является сиринго-субарахноидальное шунтирование. В результате кранио-вертебральных декомпрессий и сиринго-субарахноидального шунтирования регресс клинических проявлений сирингомиелии отмечается у 35—45% больных, симптоматика прекращает прогрессировать у 45%. Отсутствие клинического эффекта отмечается в 10—20% наблюдений. Ключевые слова: сирингомиелия, клиника, патогенез, тактика лечения. Syrongomyelia is typical of different pathological states that cause the compression of subarachnoid space at the level of craniovertebral junction and the spinal cord. It may result from congenital abnormalities of the posterior cranial fossa, traumatic injury, spinal tumors, degenerative lesions of the cervical part of the vertebral column as long as from spinal meningitis and arachnoiditis. There is an independent form of the disease that is idiopathic syringomyelia which is not associated with the above pathological states. The most frequent causes of syringomyelia are Chiary malformations type I and II. Depending on the connection with the fourth ventricle syringomyelia is divided into two forms: communicating and non-communicating, central (resulting from the dilation of the central canal) and lateral (in case a syrinx is located outside the central canal). Therapeutic approaches to syringomyelia are determined by its causes and clinical course. In non-progressive cases and in patients with idiopathic forms associated with craniovertebral malformations the management may be limited to clinical follow up. In case of progression of the disease surgical treatment is indicated. In patients with syringomyelia associated with vertebral canal stenosis or a spinal tumor the therapeutic approach depends not on syringomyelia but on the pathological process that caused syringomyelia. As a rule in such cases the cure of the primary pathological process results in alleviation or stabilization of the manifestations of syringomyelia. There are no standard approaches to craniovertebral malformations. Approximately 20 surgical techniques are suggested. All the modifications are aimed at normalization of cerebrospinal fluid circulation at the level of craniovertebral junction. In patients with idiopathic syringomyelia the method of choice is syringosubarachnoid shunting. After cranio-vertebral decompression and syringosubarachnoid shunting clinical improvement is detected in 35–45% of the patients, and cessation of the disease progression is observed in 45% of the cases. Clinical effectiveness is lacking in 10–20% of the patients. Key words: syringomyelia, clinical manifestations, pathogenesis, treatment approach. Сирингомиелия — патологическое состояние, которое характеризуется образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате расширения центрального канала. Термин «сирингомиелия» (греч. Syrinx — трубка) предложил 1 8 Россия, 119021, Москва, ул. Россолимо, 11. Ollivier в 1824 г. Распространенность сирингомиелии составляет 8—9 на 100 000 населения. Дебют клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте. Средний возраст начала болезни составляет 30 лет. При этом раз- ЛЕКЦИЯ В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J. Gardner 1950 г. Ее основой является предпо- ложение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Позднее эта теория нашла подтверждение в экспериментальной работе В. Williams 1969 г., который путем мониторирования давления в желудочках мозга и подоболочечном пространстве спинного мозга показал, что существует диссоциация ликворного давления в черепе и позвоночном канале при блоке субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны. Это приводит к засасыванию ликвора в центральный канал спинного мозга через его устье в области IV желудочка. Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шейного отдела позвоночника и интрамедуллярных опухолях доказывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне кранио-вертебрального перехода, но также и на уровне шейного отдела позвоночника, и в более редких случаях на грудном уровне. В опытах на животных доказано, что в центральном канале существует восходящий ток ликвора. Его нарушение может привести к расширению центрального канала спинного мозга не только выше, но и ниже места препятствия, что хорошо объясняет наличие сирингомиелических полостей ниже уровня патологических процессов, Рис. 1. МРТ-исследование краниовертебрального перехода и шейного отдела спинного мозга, сканирование в сагиттальной плоскости в режиме Т1. Аномалия Киари 1-го типа. Сирингомиелия. Опущение миндаликов мозжечка в затылочно-шейную дуральную воронку до уровня верхней границы дужки С1 позвонка. Сирингомиелическая киста начинается от уровня нижней границы дужки С1. Рис. 2. МРТ-исследование грудного отдела позвоночника, сканирование в сагиттальной плоскости в режиме Т1. Посттравматическая сирингомиелия. Старый компрессионный перелом тела D12 позвонка (травма за 14 лет до исследования). Вторичный стеноз позвоночного канала. Сирингомиелия с формированием кисты выше уровня травмы c распространением на уровне D5—D11 позвонков. витие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления. Сирингомиелия — синдром, характерный для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне кранио-вертебрального перехода и спинного мозга. Классификация сирингомиелии, построенная по этиологическому принципу, включает в себя: • сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны). Из вышеперечисленных состояний наиболее частой причиной сирингомиелии являются: • аномалия Киари 1-го типа (рис. 1); • посттравматическая сирингомиелия (рис. 2); • сирингомиелия, сопутствующая опухолям спинного мозга (рис. 3); вследствие перенесенного • сирингомиелия спинального менингита и арахноидита; • идиопатическая сирингомиелия, не связанная с вышеперечисленной патологией. В последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе. Патогенез 9 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 2, 2008 a б Рис.3. Сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли. а — МРТ-исследование краниовертебрального перехода и шейного отдела спинного мозга в сагиттальной плоскости в режиме Т1 после контрастирования. На протяжении всего шейного отдела позвоночника от уровня краниовертебрального перехода до уровня нижней границы D1 позвонка расположена интрамедуллярная опухоль, поражающая сегменты С1—Th2. Выше орального полюса опухоли расположена сирингобульбическая киста; б — МРТ-исследование грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости в режиме Т1 после контрастирования. На протяжении грудного отдела позвоночника, на уровне D2—D11 позвонков располагается сирингомиелическая киста, прилежащая к каудальному полюсу опухоли. обтурирующих его. Однако причины попадания жидкости в просвет центрального канала ниже его устья в полости IV желудочка до конца не ясны. Существует концепция, предполагающая возможность обмена жидкостью между полостью центрального канала и субарахноидальным пространством спинного мозга через вещество спинного мозга, в частности через зону входа задних корешков. До настоящего времени ни одна из теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты сирингомиелии, и требуется дальнейшее изучение патогенетических аспектов формирования кист. Патоморфология Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные перегородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус». В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследова10 нии стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие. Клиника Неврологическая симптоматика складывается из чувствительных, двигательных, вегетативнотрофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей. Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный — диссоциированный характер — доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности связаны с разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального ка- ЛЕКЦИЯ нала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов. Двигательные расстройства имеют место у 60—85% больных. К ранним двигательным нарушениям относят атрофию мышц вследствие повреждения передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко. Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может образовываться на половине тела, одной конечности или даже в языке. У 20% больных отмечаются артропатии. Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже — суставы кисти, височнонижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз. Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при сирингомиелии на фоне краниовертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист на фоне стеноза шейного отдела позвоночного канала или интрамедуллярных опухолей клинические проявления сирингомиелии могут быть выражены слабо, и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% — болезнь не прогрессирует. Больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. МРТ- и КТ-диагностика Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступны оценке размеры, локализация, протяженность и внутренняя структура полости в спинном мозге, а также возможные патоморфологические изменения, послужившие причиной ее развития (мозжечковая эктопия, базиллярная импрессия, опухоль спинного мозга и т.д.). Компьютерная томография также позволяет визуализировать сирингомиелическую кисту на аксиальных срезах в виде симптома «бычьего глаза», но сегментарная протяженность кисты значительно лучше оценивается при проведении МРТ в сагиттальной проекции. Лечение Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. В случае прогрессирующего течения показано оперативное лечение. При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием первичного заболевания. Развитие техники хирургических вмешательств при сирингомиелии отражает эволюцию представлений о ее патогенезе. Первые попытки лечения сирингомиелии были предприняты Abbe и Coley в 1892 г. Они вскрыли и опорожнили сирингомиелическую кисту, образование которой расценивали как дегенеративный процесс спинного мозга. Патогенетические механизмы, описанные W.J. Gardner и B. Williams, явились теоретической базой для возникновения современных методов хирургического лечения сирингомиелии. В настоящее время лечение сирингомиелии имеет два направления: 1) устранение причины сирингомиелии; 2) дренирование сирингомиелической кисты. В зависимости от этиологии заболевания устранение причин сирингомиелии может заключаться в удалении опухолей спинного мозга, устранении стеноза позвоночного канала, а также в различных модификациях операций при аномалиях краниоспинального перехода. Устранение причин сирингомиелии создает условия для прекращения роста кист, а после тотального удаления интрамедуллярных опухолей у большинства больных отмечается спадение кист. Наиболее сложной проблемой является выбор метода операции при сирингомиелии, возникающей на фоне аномалий краниовертебрального перехода. W.J. Gardner в соответствии со своей теорией предложил операцию, которая была призвана ликвидировать сдавление структур заднего мозга в большом затылочном отверстии, как причинного фактора формирования сирингомиелической кисты. Она заключалась в широкой резекции чешуи затылочной кости и дужки первого шейного позвонка, рассечении спаек и сращений в области отверстия Мажанди, ревизии устья центрального канала и тампонирования его фрагментом мышечной ткани. Операцию завершали пластикой твердой мозговой оболочки (ТМО) с целью формирования большой затылочной цистерны. Ранние публикации о результатах операций W.J. Gardner были оптимистичны, однако в последующем отмечен высокий уровень послеоперационной смертности — 10%, что при11 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 2, 2008 вело практически к полному отказу от их использования. В последние десятилетия практика закрытия устья центрального канала была подвергнута серьезной критике. Анализ результатов показал, что закрытие входа в центральный канал не дает преимуществ по сравнению с операциями без этих процедур. В настоящее время не существует стандартного объема вмешательства на структурах краниовертебрального перехода и задней черепной ямки. В наиболее радикальном варианте операции включают резекцию задней полудуги атланта, экономную резекцию чешуи затылочной кости с последующим вскрытием ТМО, рассечением спаек в области отверстия Мажанди и субпиальной резекцией миндаликов мозжечка или без нее. Вмешательство заканчивают пластикой ТМО для формирования большой затылочной цистерны. Значительная часть хирургов считает, что операции подобного объема нецелесообразны. Вмешательство достаточно ограничить дуротомией и пластикой ТМО, но не проводить вскрытия арахноидальной оболочки и манипуляций в области отверстия Мажанди и миндаликов мозжечка. Данная позиция обосновывается тем, что при аномалии Киари 1-го типа (большинство пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода у взрослых) гидроцефалия встречается крайне редко, а значит, ликвороток через отверстие Мажанди сохранен, несмотря на опущение миндаликов мозжечка и их спаянность с продолговатым мозгом. Основным препятствием ликворотоку, создающим диссоциацию краниоспинального давления, является отсутствие достаточной по объему большой затылочной цистерны и ее связи с ликвороносными пространствами спинного мозга. Поэтому основной целью операции является костно-дуральная декомпрессия краниовертебрального перехода, после которой на фоне снижения давления в этой области цистерна постепенно формируется в результате растяжения ранее сжатой арахноидальной оболочки. В еще более упрощенном варианте операция может быть ограничена костной декомпрессией, рассечением уплотненной атланто-окципитальной мембраны и расслаиванием ТМО, что, по мнению авторов, дает возможность оболочкам постепенно растянуться самостоятельно под давлением ликвора. После расслаивания ТМО возможно также подшивание оболочки к мышцам без ее рассечения. В этом случае снижение давления в области краниоспинального перехода происходит на фоне растяжения ТМО за счет специальных швов, наложенных экстрадурально. В настоящее время предложено около 20 методик оперативных вмешательств при аномалии Киари 1-го типа, направленных на улучшение ликвороциркуляции в области краниовертебрального перехода. Имеется большое количество авторских методик, включающих дуротомию и пластику ТМО и не включающих полного рассечения твердой мозговой оболочки. Рандомизированного многоцентрового исследования для сравнения эффективности краниовертебральной декомпрес12 сии с дуротомией и без нее не проведено, что не позволяет судить об эффективности операций с позиции независимой экспертизы. Описания преимуществ и недостатков различных методик, приводимые в литературе, основываются на мнении отдельных авторов, демонстрирующих собственные серии наблюдений. Сторонники вмешательств без рассечения ТМО указывают на более низкую частоту осложнений, легкое течение послеоперационного периода и быструю послеоперационную реабилитацию. Сторонники использования дуротомии и последующей пластики ТМО указывают на более высокую эффективность вмешательства, особенно в отдаленном послеоперационном периоде. В целом, рассматривая эволюцию хирургических вмешательств при краниовертебральных аномалиях в сочетании с сирингомиелией, можно констатировать, что, несмотря на отсутствие единого стандарта операций, техника вмешательств в последние годы эволюционирует от максимально агрессивных к более щадящим методикам, позволяющим ускорить послеоперационную реабилитацию пациентов. Отдельно необходимо отметить особенности тактики лечения небольшой группы больных с аномалией Киари в комплексе с сирингомиелией и гидроцефалией (редкие случаи при аномалии 1-го типа и частые при аномалии 2-го типа, встречаемой преимущественно у детей). В качестве первого этапа операции у этих пациентов целесообразно использовать вентрикуло-перитонеальное шунтирование, при котором возможен регресс сирингомиелического синдрома и спадение сирингомиелической кисты без вмешательства на кранио-вертебральном переходе. Операцию на кранио-вертебральном переходе у этих больных проводят вторым этапом при неэффективности шунтирования. Еще одна группа пациентов, требующая особого подхода к лечению, — случаи сочетания базиллярной импрессии, аномалии Киари и сирингомиелии. У этих пациентов уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом предлагается передняя декомпрессия краниовертебрального перехода — трансоральная резекция зуба, которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа. В этих случаях декомпрессивное вмешательство из заднего доступа дополняют фиксирующей операцией. После операций на краниовертебральном переходе в случаях нормализации ликвородинамики при устранении диссоциации краниоспинального давления могут уменьшаться клинические проявления сирингомиелии даже без значимых нейровизуализационных изменений размеров сирингомиелической кисты. ЛЕКЦИЯ Со времени признания теории W.J. Gardner отмечено снижение частоты сирингошунтирующих операций, так как наиболее частой причиной сирингомиелии является аномалия Киари, а основой оперативной техники при этой патологии стали операции на кранио-вертебральном переходе. С развитием микрохирургической техники и применением современных ареактивных шунтирующих систем ряд авторов вновь возвращается к их выполнению. В настоящее время эти операции выполняются, как правило, при идиопатической сирингомиелии или при отсутствии эффекта после операций на уровне кранио-вертебрального перехода. Наиболее распространена техника сиринго-субарахноидального шунтирования. Доступ заключается в ламинэктомии (гемиламинэктомии) одного позвонка на нижнем уровне самого широкого участка кисты. Миелотомию длиной 5 мм производят либо в DRERZ-зоне, либо в зоне наиболее истонченного участка спинного мозга. Силиконовый катетер, используемый при люмбо-перитонеальном шунтировании, вводят в сирингомиелическую кисту в оральном направлении на 2—3 см и подшивают к арахноидальной оболочке в месте миелотомии для предупреждения его смещения. Дистальный конец катетера устанавливают в субарахноидальном пространстве на протяжении 2—3 см, арахноидальную оболочку ушивают. Для предотвращения ликворного рефлюкса (заполнения сирингомиелической кисты из субарахноидального пространства через шунт) предложены сирингоплевральное и сирингоперитонеальное шунтирование, которые также могут быть выполнены с помощью люмбоперитонеального катетера. К осложнениям, возникающим после сирингошунтирующих операций, относят: локальное спадение стенок сирингомиелической полости с последующим развитием спаечного процесса, врастание глиальной ткани внутрь расположенного в сирингомиелической полости отрезка шунта, а также неконтролируемое снижение ликворного давления с развитием симптомов ликворной гипотензии при шунтировании в плевральную и брюшную полость. В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода и в идиопатических случаях поддаются различной степени регресса у 30—45% больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%, операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10—20% пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1—2%. При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25% больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности — у 30% больных, парестезий — у 25% больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20—40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания, большие размеры сирингомиелической полости по данным МРТ. Хирургическое лечение сирингомиелии требует детальной оценки морфологических изменений, приводящих к развитию полостей в спинном мозге, и клинических проявлений заболевания. Лучшие результаты хирургического лечения наблюдаются при операциях, выполняемых в ранние сроки после дебюта клинической картины заболевания, так как при этом можно ожидать более отчетливый регресс неврологической симптоматики. 13
