ПРИОБРЕТЕННЫЕ КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Порок
advertisement
ПРИОБРЕТЕННЫЕ КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Порок сердца представляет собой органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, крупных сосудов и миокарда, приводящее к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах, обеднению кровью артериального русла. Основной причиной пороков сердца в цивилизованных странах остается ревматизм при значительно меньшей актуальности остальных причин формирования клапанных дефектов. Рекомендована к использованию следующая классификация приобретенных пороков сердца. классификация приобретенных пороков сердца 1. «Чистый» стеноз или комбинированный порок с преобладанием стеноза. Хирургическая тактика при них одинакова, а диагностика незначительной сопутствующей недостаточности клапана на фоне стеноза нередко затруднена. 2. Комбинированный порок с неясным преобладанием. В таких случаях по клиникоинструментальным данным определяются как стеноз, так и недостаточность клапана; решение о необходимости клапанно-сберегающих операций, либо протезирования клапана принимается индивидуально. 3. «Чистая» недостаточность или комбинированный порок с преобладанием недостаточности. При наличии показаний к операции у большинства больных осуществляется протезирование клапана, а у части пациентов – различные варианты пластических операций. Степень выраженности каждого из пороков разделяют на 5 стадий. Выделение стадий является важной задачей, так как только такой подход позволяет решать вопросы хирургического лечения: определить больных, которым операция еще не показана; случаи абсолютных показаний к операции; случаи, когда хирургическое лечение уже беcперспективно. В формулировку диагноза нужно включать следующие пункты: I. Этиология: ревматическая, неревматическая (с уточнением) II. Локализация (клапан): митральный, аортальный, трикуспидальный, легочной артерии III. Характер поражения клапана: стеноз, недостаточность, комбинированный порок сердца IV. Стадии: I, II, III, IV, V. Стадии митрального стеноза Стадии митральной недостаточности аортального стеноза Стадии аортальной недостаточности I – компенсации II– легочного застоя III – правожелудочковой недостаточности IV – дистрофическая V – терминальная II – субкомпенсации I – компенсации Стадии III – левожелудочковой декомпенсации IV – дистрофическая V – терминальная I – полной компенсации II – скрытой сердечной недостаточности III – относительной коронарной недостаточности IV – выраженной левожелудочковой недостаточности V – терминальная I – полной компенсации II – скрытой сердечной недостаточности III – субкомпенсации IV – декомпенсации V – терминальная Комбинированный митральный порок Комбинированный аортальный порок С преобладанием стеноза С преобладанием недостаточности Без явного преобладания С преобладанием стеноза С преобладанием недостаточности Без явного преобладания Трикуспидальный стеноз Трикуспидальная недостаточность Комбинированный трикуспидальный порок Стеноз клана легочной артерии Недостаточность клапана легочной артерии Комбинированный порок клапана легочной артерии Для этих пороков сердца стадия не указывается. ! Первым указывается порок с большей выраженностью клинико-гемодинамических нарушений. Сочетанные пороки сердца: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА: Повторная ревматическая лихорадка, II ст. активности. Эндомиокардит. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза IV стадии, кальциноз клапана 2+. Постоянная форма фибрилляции предсердий. СН II Б ст. ФК IV. Хроническая ревматическая болезнь сердца, активность I степени, сочетанный митральноаортальный порок (аортальный стеноз IV стадии, комбинированный митральный порок без явного преобладания II стадии). Постоянная форма фибрилляции предсердий, желудочковая экстрасистолическая аритмия. СН IIА стадии с сохраненной систолической функцией левого желудочка, III ФК. ИБС: стенокардия напряжения II ФК, кардиосклероз, атеросклеротический аортальный стеноз II стадии, кальциноз клапана 1 +, СН IIА стадии с сохраненной систолической функцией левого желудочка, II ФК. ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА Во избежании предотвратимых ошибок диагностика порока сердца на основании физикальных данных допускается лишь на первом этапе диагностического поиска – при составлении плана обследования больного. ЭхоКГ является наиболее ценным методом первичной диагностики пороков сердца, а также – определения степени его выраженности, состояния камер сердца, эффективности компенсации и пр. Среди приобретенных пороков сердца традиционно выделяют недостаточность, стеноз митрального, аортального, трикуспидального клапана и клапана легочной артерии или их сочетания. При диагностике одного клапанного порока речь идет о простом, при двух пороках одного клапана – о сочетанном пороке. Комбинированными называются многоклапанные пороки (митрально-аортальный порок и др.) Примечание: ВТ – верхушечный толчок, СКЛ – среднеключичная линия, Р2 – второй тон над легочной артерией, А2 – второй тон над аортой, М1 – первый тон над митральным клапаном, МРП – межреберный промежуток. Клинический протокол оказания медицинской помощи больным пороками сердца (Ассоциация кардиологов Украины, 2007) Диагностическая программа Обязательные исследования Сбор жалоб и анамнеза Клиническое обследование Измерение АД Лабораторное обследование (общие анализы крови и мочи, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, холестерин, глюкоза, калий, натрий, С-реактивный протеин, титры АСЛ-О, АГ, ревматоидного фактора. ЭКГ в 12 отведениях ЭхоКГ, допплер-исследование Рентгенография органов грудной полости. Дополнительные исследования Катетеризация сердца и/или коронаровентрикулография Суточный мониторинг ЭКГ Митральный стеноз Основа диагностики: - грубый нарастающий медиодиастолический шум на верхушке, громкий I тон над митральным клапаном, часто – щелчок открытия митрального клапана - одышка, ортопноэ, пароксизмальное ночное удушье (одышка) - появление симптомов часто связано с приступом мерцания предсердий или беременностью - ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия и, часто, – фибрилляции (мерцания) желудочков. ЭхоКГ подтверждает диагноз и уточняет степень выраженность порока и наличие (степень) декомпенсации Все пациенты с митральным стенозом перенесли или страдают от активного ревматического процесса, вне зависимости от наличия в анамнезе сведений о ревматических атаках. Таким образом, этиология митрального стеноза – ревматическая практически в 100% случаев. В качестве почти экзотической причины фигурирует врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше). Характерной чертой митрального стеноза является нарастающий относительно кратковременный (не на всю диастолу) низкотональный медиодиастолический шум, продолжительность которого варьирует в зависимости от выраженности клапанного дефекта (максимальный – при средней степени сужения атриовентрикулярного отверстия) и числа сердечных сокращений. Из-за утолщения клапана последний открывается в раннюю диастолу со своеобразным тоном открытия. Этот звук (пронзительный, резкий) широко распространяется над грудной клеткой и возникает сразу после второго тона при выраженном сужении и на поздних этапах умеренного митрального стеноза. При тяжелом митральном стенозе с низким объемом крови, проходящей через стенозированное отверстие, шум может быть тихим и трудноразличимым, но тон открытия в подобной ситуации всегда отчетливо слышен. При наличии митральных стеноза и регургитации доминирующей находкой может быть систолический шум митральной недостаточности с или без короткого диастолического шума стеноза и задержкой тона открытия клапана. Когда просвет клапана сужается менее 1,5 см2 (в норме 4–6 см2), давление в левом предсердии должно компенсаторно повыситься для поддержания нормального кровотока через стенозированное отверстие и, соответственно, нормального сердечного выброса. Это приводит к резкому различию уровней давления в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы. Градиент давления «левое предсердие/левый желудочек» и продолжительность диастолического шума отражают тяжесть митрального стеноза; если поражение становится выраженным, а сердечный ритм – частым, шум продолжается в течение всей диастолы. В случаях незначительной выраженности митрального стеноза градиент давления «левое предсердие/левый желудочек» и сердечный выброс могут быть относительно нормальными, а у пациента не будет жалоб. При умеренно выраженном стенозе (площадь отверстия менее 1,5 см2), особенно при тахикардии, когда укорачивается диастола и увеличивается трансмитральный объем крови, – при росте давления в левом желудочке у больного разовьются одышка и утомляемость. При тяжелом стенозе уровень повышенного левопредсердного давления достаточен для того, чтобы индуцировать (в покое!) пассивную (венозную) легочную гипертензию и застой в венах малого круга, вызывая резкое снижение сердечного выброса, что манифестирует одышкой, утомляемостью, правожелудочковой сердечной недостаточностью. Ночью, в положении лежа, дополнительное повышение объема крови в легких вызывает развитие ортопноэ полусидя и пароксизмальную ночную одышку. В итоге длительного существования венозной легочной гипертензии происходит раскрытие анастомозов между системами легочных и бронхиальных вен в форме подслизистых «варикозов» или варикозных образований. Частое нарушение целостности последних сопровождается эпизодами кровохарканья – незначительно или умеренно выраженного. У 50 – 80% больных развивается также пароксизмальная или постоянная форма мерцания предсердий, что может вызывать одышку и даже отек легких до этапа коррекции числа сокращений желудочков. Обычно пациенты с митральным стенозом хрупкого телосложения; классическое «митральное» лицо отличается необычным румянцем щек с цианотичным оттенком при общей бледности кожи и цианозе губ и кончика носа. Если порок сердца сформировался в детстве, может быть выражен и «сердечный горб» – выбухание грудной стенки соответственно гипертрофированному отделу миокарда – правому желудочку. Нередко обнаруживается патологическая эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией правого желудочка (сердечный толчок). При митральный стенозе по данным ЭхоКГ выявляется: однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия. Увеличение размера полости левого желудочка – высокий риск развития мерцания предсердий и системной эмболии. С использованием ЭхоКГ возможна коссвенная оценка уровня давления в легочной артерии. Распознаются также предсердные миксомы, клинически напоминающие картину митрального стеноза. Рентгенография позволяет определить увеличение дуг левого предсердия, правого желудоч­ка, а также – расширение легочной артерии; «талия» сердца сглажена, выполнена, иногда – выбухает за счет выраженной гипертрофии ее составляющих. В дополнительных проекциях отмечается сужение ретрокардиального пространства; контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого (до 6 см) радиуса. ЭКГ подтверждает наличие гипертрофии левого предсердия (высокие, расширенные зубцы Р в I-II стандартных отведениях – P-mitrale) и правого желудочка. В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен на основании анализа ЭхоКГ, жалоб и данных объективного обследования. Катетеризация сердца показана, в основном, при наличии комбинированной клапанной патологии, коронарных или миокардиальных болезней. Течение митрального стеноза определяется его выраженностью и состоянием миокарда. При умеренно выраженном стенозе и состоятельности миокарда больной сохраняет трудоспособность в течение многих лет; при резкой выраженности порока сердечная декомпенсация наступает быстро, с ранним развитием осложнений. Стадии митрального стеноза (по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир, 1955 г., с уточнениями и дополнениями) I стадия - компенсации. Жалоб нет, но выявляются признаки митрального стеноза (типичный пресистолический шум), на ЭКГ – признаки перегрузки левого предсердия (P-mitrale), ЭхоКГ - площадь митрального отверстия превышает 2 см2. Хирургическое лечение не показано. II стадия - легочного застоя. Жалобы на одышку при физической нагрузке. Появляются признаки гипертензии в малом круге с частым развитием осложнений: кашля, кровохарканья, приступов одышки, отека легких. Трудоспособность ограничена. Правожелудочковой декомпенсации нет. При аускультации – типичные признаки митрального стеноза, акцент второго тона на легочной артерии. Рентгенологически – застой в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии. ЭКГ: «Р-mitrale», иногда – признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: площадь митрального отверстия 1,5 – 2 см2, однонаправленное и П-подобное движение створок митрального клапана. Показана митральная комиссуротомия. III стадия – правожелудочковой недостаточности. Стойкая гипертензия в малом круге с созданием «второго барьера», увеличением работы правого желудочка и развитием его недостаточности. Склероз легочных сосудов и уменьшение легочного кровотока приводят к урежению или исчезновению приступов сердечной астмы и отека легких. Предыдущие клинические симптомы дополняются большей выраженностью одышки, бледностью кожи, цианозом, непереносимостью физических нагрузок, симптомами правожелудочковой декомпенсации, увеличением венозного давления, существенным расширением полостей правых отделов сердца. ЭКГ: «Р-mitrale» + признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: площадь митрального отверстия 1 - 1,5 см2. Хирургическое лечение показано. IV стадия – дистрофическая. Выраженные нарушения кровообращения в обоих кругах. Прогрессирование склероза сосудов малого круга. Резкая кардиомегалия за счет предсердий и правого желудочка, дилатация правого желудочка с относительной недостаточностью трикуспидального клапана. Дальнейшая дилатация правого желудочка ведет к росту венозного давления, застою крови в печени, сосудах нижних конечностей, отекам ног. Нарушения периферического кровотока обусловливают дисфункцию паренхиматозных органов. Хирургическое лечение возможно. V стадия - терминальная. Тяжелые расстройства кровообращения, соответствующие III стадии сердечной недостаточности с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов, асцитом, атрофией мышц. ЭКГ: глубокие дистрофические изменения миокарда, разнообразные нарушения ритма. Хирургическое лечение не показано. Основными осложнениями митрального стеноза являются: острая левожелудочковая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких), кровохарканье, мерцательная аритмия, шаровидный тромб левого предсердия, тромбоэмболия легочной артерии. Показания к хирургическому лечению митрального стеноза: - неконтролируемый (резистентный к терапии) отек легких; - снижающая качество жизни одышка и интермиттирующий отек легких; явления легочной гипертензии с гипертрофией правого желудочка или кровохарканьем; ограничение физической активности, несмотря на снижение числа сокращений желудочков с помощью фармакотерапии; возвратная эмболия в артерии большого круга при умеренном или выраженном стенозе, несмотря на антикоагулянтную терапию. Открытая комиссуротомия может быть рекомендована больным без значимой митральной недостаточности. Протезирование клапана целесообразно при комбинации стеноза и недостаточности или при столь выраженных изменениях митрального клапана (кальцификация!), что осуществить комиссуротомию не представляется возможным. В качестве альтернативы хирургическому лечению у большинства пациентов (особенно при сопутствующей регургитации) может быть использована баллонная вальвулопластика. Ранние результаты такой коррекции сегодня весьма обнадеживающие, а частота рестенозов ниже, чем при вмешательствах по поводу аортальных пороков. Развитие мерцания (фибрилляции) предсердий сопровождается большей выраженностью симптомов митрального стеноза, хотя восстановление синусового ритма (используется дигоксин или, чаще, антиаритмические препараты I или III классов) или уменьшение числа сокращений желудочков ведет к клиническому улучшению. Возврат к синусовому ритму и его поддержание более успешны при продолжительности мерцания менее 6 – 12 месяцев и при отсутствии выраженной дилатации правого предсердия (диаметр его менее 4,5 см). При развитии мерцания больной должен получать антикоагулянтную терапию (варфарин), даже если ритм удалось восстановить, так как у трети нелеченых пациентов развивается эмболизация большого круга кровообращения. Последняя при наличии умеренного или незначительно выраженного стеноза не является показанием к оперативному лечению порока, но требует постоянного приема варфарина Митральная недостаточность (митральная регургитация) Основа диагностики: пансистолический шум на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область; связь его с третьим тоном S3 - ЭКГ-симптомы гипертрофии левого желудочка - рентгенологическое подтверждение увеличения левых предсердия и желудочка - ЭхоКГ подтверждение диагноза и уточнение степени регургитации возможность асимптоматического существования в течение многих лет (или даже всю жизнь!) или развитие левожелудочковой недостаточности - разнообразие причин, определяющих клиническую манифестацию Основными причинами развития митральной недостаточности являются: ревматическая лихорадка (главная причина); септический эндокардит; атеросклероз; травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц; инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц, миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана с или без поражения соединительной ткани, как при синдроме Марфана) и др. «Относительная» недостаточность митрального клапана не сопровождается его деформацией и укорочением створок, развиваясь при пролапсе митрального клапана или расширении полости левого желудочка, вызванной любыми причинами. При митральной недостаточности во время систолы левого желудочка створки митрального клапана не могут полностью закрываться, что ведет к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие. Результатом будет повышение преднагрузки (перегрузка объемом) левого желудочка; клиническое звучание (его сроки и яркость клиники) зависит от «быстроты» поражения клапана. На этапе компенсации порока жалобы отсутствуют. Легкое течение сопровождается жалобами в основном астенического характера: слабость, утомляемость, головная боль, неопределенные болевые ощущения в области сердца, – а также спонтанными колебаниями АД, неспецифическими ЭКГ-находками: депрессия интервала S-Т во II, III отведениях, aVF, V5-6, инверсия зубца Т. Среднетяжелое течение предполагает наличие жалоб на боли в области сердца, сердцебиения, перебои, головокружения и обмороки. На ЭКГ, наряду с неспецифическими изменениями, обнаруживаются расстройства ритма и проводимости при неяркой выраженности митральной регургитации. Тяжелое течение соответствует значительной степени митральной регургитации, вызывая левожелудочковую, а позднее бивентрикулярную сердечную недостаточность. При пальпации обнаруживают (левожелудочкового) толчка. усиление и смещение влево сердечного По данным перкуссии на ранних стадиях границы относительной тупости сердца не изменяются; позднее, при миогенной дилатации происходит смещение левой границы влево, верхней – вверх. При аускультации обращает на себя внимание ослабленный первый тон, патологический третий тон у верхушки сердца, акцент второго тона на легочной артерии – итог гипертензии малого круга. Систолический шум лучше всего слышен на верхушке сердца, носит преимущественно убывающий характер, иррадиирует в левую аксиллярную область. Левое предсердие при длительно существующей митральной недостаточности обычно заметно увеличено; однако степень выраженности регургитации более отражает уровень гипертрофии левого желудочка. Кальцификация митрального клапана менее характерна, чем при «чистом» митральном стенозе. Это же относится и к степени расширения главной легочной артерии, определяемой сцинтиграфически (радиографически). В течение многих лет конечно-диастолическое давление левого желудочка и сердечный выброс в покое могут сохраняться нормальными даже при значительном расширении полости желудочка. Позднее гемодинамическая перегрузка объемом левого желудочка может привести к недостаточности левого желудочка и уменьшению сердечного выброса. ЭхоКГ позволяет получить информацию о фоновом патологическом процессе (ревматизм, пролапс и пр.) и провести качественный анализ степени митральной регургитации. Допплер-ЭхоКГ дает возможность обнаружить даже клинически незначительную недостаточность митрального клапана; эта находка подлежит интерпретации в контексте клинической симптоматики. УЗИ позволяет также охарактеризовать размеры и функцию левых желудочка и предсердия, давление в легочной артерии, функциональную состоятельность правого желудочка. В случае недостаточной информативности ЭхоКГ можно использовать ядерно-магнитный резонанс – еще одна возможность определить выраженность регургитации, измерить размеры левого желудочка и оценить его функцию. Катетеризация сердца позволяет корректно оценить степень экспрессии порока и функцию левого желудочка, а также – давление в легочной артерии. Коронарная ангиография показана в случаях необходимости подтверждения наличия ишемической болезни сердца (и характера анатомических нарушений) перед оперативным вмешательством – протезированием клапана. В результате доступности УЗИ в настоящее время редко используется рентгенография, позволяющая визуализировать выбухание дуг левого желудочка и левого предсердия, а в косой проекции – отклонение тени контрастированного пищевода по дуге большого (8–10 см) радиуса. ЭКГ позволяет обнаружить симптомы гипертрофии левых предсердия и желудочка. Самостоятельная диагностическая значимость фонокардиограммы в настоящее время минимальна. Широкое использование ЭхоКГ практически снимает существовавшую ранее проблему разделения органической недостаточности митрального клапана и функциональных систолических шумов на верхушке сердца. При выявлении порока важной задачей является этиологическая диагностика митральной недостаточности: ревматический генез, септический эндокардит и др. Так, в частности, недостаточность митрального клапана атеросклеротической природы типична для пожилых лиц, страдающих ишемической болезнью сердца и(или) гипертонической болезнью. Митральная регургитация при инфаркте миокарда развивается остро, обычно на 5-10 день болезни, и является следствием поражения сосочковых мышц и отрыва хорд, ассоциируясь с систолическим шумом (типичная иррадиация – в аксиллярную область) и нарастанием или возникновением левожелудочковой сердечной недостаточности. При острой митральной регургитации у больных не обнаруживается (или существует в минимальной степени выраженности) гипертрофии левого предсердия, выявляется (в большинстве случаев) расширение левого желудочка; у таких пациентов клапан не кальцифицирован, порок не сопровождается митральным стенозом. Соответствующие анамнестические данные позволяют предположить редкие случаи недостаточности митрального клапана травматической этиологии. Нужно помнить о возможности травматической ятрогенной клапанной регургитации в результате митральной комиссуротомии (посткомиссуротомная митральная недостаточность). Пролапс митрального клапана (миксоматозный митральный клапан, «болтающийся» клапан) обычно не сопровождается симптомами порока, хотя может вызывать боли или дискомфорт в груди, одышку, утомляемость, сердцебиение. При этом классическая аускультативная картина пролапса митрального клапана (систолический щелчок и поздний систолический шум) обнаруживается не более чем у трети больных; у остальных определяется лишь вариабельный систолический шум на верхушке. Пролабирование клапана соответственно времени возникновения может быть ранним, поздним и пансистолическим. По результатам ЭхоКГ пролабирование первой степени составляет 3-6 мм, второй – 6-9 мм, третьей – более 9 мм. Гемодинамические расстройства могут вообще не определяться (пролапс без регургитации), а при наличии регургитации ее выраженность оценивается в баллах (с 1 по 4). Стадии митральной недостаточности I стадия - компенсации. Минимальный объем регургитации через левой атроивентрикулярное отверстие. Нарушений гемодинамики практически нет. Клинически – систолический шум на верхушке сердца. ЭхоКГ: незначительное увеличение левого предсердия, незначительная митральная регургитация. Хирургическое лечение не показано. II стадия - субкомпенсации. Увеличивается обратный ток крови из желудочка в предсердие. Нарушения гемодинамики приводят к дилатации левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. Компенсация нарушений гемодинамики, осуществляемая левым желудочком, вполне эффективна и стабильна. В отличие от митрального стеноза, отек легких развивается крайне редко. Физическая активность ограничена незначительно, поскольку сохраняется возможность повышения минутного объема сердца, и одышка возникает лишь при значимой физической нагрузке. При аускультации – типичные признаки митральной недостаточности. Рентгенологически – увеличение левых отделов сердца. ЭКГ: отклонение электрической оси влево, иногда – признаки гипертрофии левого желудочка. ЭхоКГ: митральная регургитация в пределах 2 +. Хирургическое лечение не показано. III стадия – левожелудочковой недостаточности. Развивается при значительной регургитации крови в левое предсердие, которая ведет к его дилатации и гипертрофии левого желудочка. Периодически развивается декомпенсация сердечной деятельности, устраняемая медикаментозной терапией. При физической нагрузке возникает одышка, менее выраженная, чем при митральном стенозе. Грубый систолический шум на верхушке иррадиирует в подмышечную область. Отмечается пульсация грудной стенки в области сердца (?). ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически – резкое увеличение левых отделов сердца; «второй барьер» обычно не выражен, поэтому резкого расширения легочной артерии не происходит. ЭхоКГ: митральная регургитация более 2 +. Хирургическое лечение показано. IV стадия – дистрофическая. Появление стойкой правожелудочковой недостаточности. Усилен верхушечный толчок, пульсируют шейные вены. Аускультативно, кроме грубого клапанного систолического шума, часто обнаруживаются шумы вследствие дилатации фиброзных колец и трикуспидальной недостаточностью. ЭКГ: на фоне признаков гипертрофии обоих желудочков может обнаруживаться фибрилляция предсердий или иные нарушения ритма. Рентгенологически – резкая кардиомегалия; застой в малом круге кровообращения. Возможны дисфункция печени и почек. Хирургическое лечение показано. V стадия - терминальная. Соответствует III стадии сердечной недостаточности с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов (печени, почек), асцитом. Хирургическое лечение не показано. К основным осложнениям порока относят: аритмии, острую левожелудочковую сердечную недостаточность, тромбоэмболии почечных, мезентериальных артерий, сосудов головного мозга. Хирургическое лечение (протезирование клапана). Острая митральная недостаточность вследствие септического эндокардита, инфаркта миокарда, разрыва сухожильных хорд часто требует хирургического вмешательства. У некоторых больных удается достичь стабилизации путем интрааортальной баллонной контрпульсации, которая снижает поток регургитации в левый желудочек за счет уменьшения системного сосудистого сопротивления. Оперативное лечение становится необходимым при прогрессивном снижении функции левого желудочка. Большего успеха при оперативном лечении удается достичь при неревматической этиологии процесса, что позволяет избежать развития описанных выше осложнений протезирования. Кроме того, функция левого желудочка лучше сохраняется в случаях, когда после протезирования клапана подклапанные структуры остаются интактными. Митральная недостаточность является «удобным» фоном для развития септического эндокардита, предрасполагает (как и митральный стеноз) к развитию мерцания предсердий. Учитывая достаточно высокий риск развития септического эндокардита (главным образом, у пациентов с шумами), больным с митральной недостаточностью показан превентивный прием антибиотиков перед выполнением любых хирургических манипуляций и стоматологических пособий. Сочетанный митральный порок сердца При доминировании митрального стеноза и площади атриовентрикулярного отверстия менее 1,5 см2 семиотика приближается к оговоренной выше для изолированного порока. Наряду с хлопающим первым тоном, щелчком открытия митрального клапана, протодиастолическим и пресистолическим шумом, признаками гипертрофии правых отделов сердца и гипертонии малого круга определяются систолический шум на верхушке сердца и признаки умеренной гипертрофии левого желудочка. Выраженность митрального стеноза и митральной недостаточности приблизительно в равной степени сопровождается наличием прямых симптомов обоих пороков – систолического шума митральной недостаточности с классической иррадиацией и протодиастолического шума митрального стеноза. Громкость первого тона обычно снижена. По результатам инструментальных исследований находят симптомы гипертрофии обоих желудочков и левого предсердия. При митральном пороке с доминированием недостаточности митрального клапана и площадью левого атриовентрикулярного отверстия свыше 2 см2 в клинике преобладают симптомы регургитации, а о наличии митрального стеноза свидетельствует его прямой признак – протодиастолический шум на верхушке сердца. Уточнение диагноза производится по результатам ЭхоКГ. Показания к экстренной госпитализации при митральных пороках сердца: острая сердечная недостаточность, острые нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения. Показания к плановой госпитализации при митральных пороках сердца: активация ревматического процесса, сердечная декомпенсация. Консервативное лечение больных с митральными пороками сердца включает этиотропную терапию (ликвидация активного ревматического процесса, адекватная терапия септического эндокардита) и лечение осложнений. Терапия сердечной недостаточности, аритмий осуществляется по общим принципам. Развитие кровохарканья или легочного кровотечения требует отвергнуть тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии. При исключении тромбоэмболии назначается гемостатическая терапия на фоне постельного режима. Оперативное лечение не показано при полной компенсации гемодинамики или при хронической сердечной недостаточности не выше первого функционального класса. При «чистом» митральном стенозе развитие симптомов хронической сердечной недостаточности второго, а по индивидуальным показаниям – и третьего функциональных классов являются показанием к закрытой или открытой комиссуротомии с искусственным кровообращением. При кальцинозе митрального клапана и преобладании митральным стенозом рекомендуется протезирование митрального клапана. Операция протезирования митрального клапана выполняется при доминировании недостаточности митрального клапана или примерно эквивалентной выраженности стеноза и недостаточности. Хроническая сердечная недостаточность четвертого функционального класса является противопоказанием к оперативному лечению митрального порока. Аортальный стеноз Основа диагностики: - отсутствие клинической симптоматики до зрелого или пожилого возраста - замедление и уменьшение амплитуды каротидного пульса (пульсации сонных артерий) - тихий или патологически расщепленный второй тон над аортой - грубый систолический шум, иногда сопровождающийся систолическм дрожанием по левому краю грудины; часто проводится на сонные артерии; у пожилых больных может быть очень громким и на верхушке - ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка - рентгенологически возможна визуализация кальцификации клапана - ЭхоКГ подтверждение порока Стеноз аортального клапана может являться следствием ревматической лихорадки, атеросклероза (прогрессирующей кальцификации склерозированного клапана). Встречается также врожденный порок (подклапанный, клапанный, надклапанный стенозы). У четверти больных старше 65 и у трети – старше 70 лет выявляются признаки склероза аортального клапана, а у 2 – 3% из них стеноз становится гемодинамически значимым. Аортальный стеноз – наиболее частая причина хирургической коррекции клапанной болезни сердца в развитых странах. Клапанный стеноз требует дифференциальной диагностики с надклапанной обструкцией выходного тракта левого желудочка (достаточно редкой). В течение многих лет жалобы и объективные признаки сердечной декомпенсации могут отсут­ствовать при незначительной выраженности стеноза устья аорты. Умеренный и резко выраженный стенозы сопровождаются жалобами, условно разделяемыми на три группы: - связанные с абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока: боли в области сердца – типа стенокардии или кардиалгии различного типа (у половины больных) – длительные, ноющие и пр.; - этиологически обусловленные малым систолическим выбросом: головная боль, головокружение, эпизоды «дурноты» с чувством слабости, неустойчивости, головокружения, страхом потерять сознание; симптомы декомпенсации кровообращения: левожелудочковой сердечной недостаточности – одышка, сердцебиение при физической нагрузке, слабость, утомляемость; позднее – пароксизмы ночной одышки, изредка ассоциированные с симптомами правожелудочковой декомпенсации – болями в правом подреберье, отеками голеней. При осмотре больных может выявляться бледность кожных покровов – результат малого ударного выброса и компенсаторной вазоконстрикции. Усиленный, смещенный влево сердечный (левожелудочковый) толчок определяется как визуально, так и пальпаторно. В типичных случаях во вторым межреберье справа от грудины пальпируется систолическое сердечное дрожание; аналогичный феномен иногда обнаруживается и за рукояткой грудины, на сонных артериях. Перкуссия на ранних этапах позволяет обнаружить лишь смещение левой границы относительной сердечной тупости влево; позднее, при митрализации порока, верхняя граница относительной сердечной тупости смещается вверх, правая — вправо. Акустическая картина включает ослабление первого тона на верхушке и второго – на аорте; систолический шум порока на аорте обычно громкий, грубый, продолжительный, в классических описаниях – «скребущий» и «рокочущий». Область оптимальной аускультации шума – второе межреберье справа от грудины, хотя у части больных эпицентр шума находится над рукояткой грудины или в первом межреберье справа. Принципиальным в диагностическом плане является проведение систолического шума по току крови на сонные артерии. Систолический шум на верхушке менее интенсивен и может быть не только проводным с аорты, но и самостоятельным, обусловленным относительной или органической недостаточностью митрального клапана. Пульс у больных со значительным стенозом устья аорты малый и медленный; типична брадикардия (при отсутствии сердечной недостаточности). АД характеризуется низким уровнем систолического, высоким – диастолического; присоединение сердечной декомпенсации обычно сопровождается «мягкой» артериальной гипертензией. На ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии левого желудочка и неспецифические нарушения реполяризации; у части больных ЭКГ может быть нормальной. Основной метод диагностики – ЭхоКГ позволяет выявить кальцификацию аортального клапана, степень раскрытия его створок, определить толщину стенки и функциональную состоятельность левого желудочка; допплер-методика позволяет оценить трансклапанный (левый желудочек – аорта) градиент давления. Рентгенография при «чистом» аортальном стенозе демонстрирует удлинение дуги левого желу­дочка, закругление верхушки, постстенотическое расширение восходящей аорты; поперечник сердца увеличен незначительно, поскольку гипертрофия левого желудочка носит концент­рический характер; таким образом, отсутствует характерная аортальная конфигурация, типичная для аортальной регургитации. Существенным рентгенологическим симптомом считается обызвествление аортального клапана. В диагностически сложных случаях (обычно – у лиц с умеренно проявляющейся обструкцией выходного тракта левого желудочка) прибегают к катетеризации сердца, позволяющей определить трансклапанный градиент давления и измерить площадь отсерстия аортального клапана, а также к ангиографии аорты. Коронарная артериография также рекомендуется большинству взрослых с аортальным стенозом. Вслед за развитием сердечной недостаточности у больных со значительным стенозом устья аорты начинают отмечаться стенокардия или синкопальные состояния, что резко ухудшает прогноз: без оперативного вмешательства срок жизни у половины больных с этого момента не превышает трех лет. Таким образом, хирургическое лечение показано всем пациентам с симптомами коронарной недостаточности или обмороками, включая лиц с дисфункцией левого желудочка, которая нередко исчезает после операции. Протезирование клапана показано также больным с резкой гипертрофией левого желудочка, высоким (более 80 мм.рт.ст.) трансклапанным градиентом давления и сужением клапанного отверстия до 0,7 см2 и менее. Операционная смертность колеблется в пределах 2 – 5%, достигая 10% у больных в возрасте более 75 лет из-за сопутствующих заболеваний, включая ИБС. При отсутствии симптоматики хирургическое лечение не проводится. Стадии аортального стеноза I стадия – полной компенсации. Жалоб нет, порок диагностируется при аускультации. ЭхоКГ: незначительный градиент систолического давления на аортальном клапане – 26 – 30 мм рт.ст. Хирургическое лечение не показано. II стадия – скрытой сердечной недостаточности. Жалобы на повышенную утомляемость, одышку при нагрузке, обмороки. Вместе с акустическими симптомами обнаруживаются рентгенологические и ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка. ЭхоКГ: умеренный градиент систолического давления на аортальном клапане – до 50 мм рт.ст. Хирургическое лечение показано. III стадия – относительной коронарной недостаточности. Жалобы на боль ангинозного характера, прогрессирующую одышку. Возможны обмороки и потеря сознания при физической нагрузке. Выраженная кардиомегалия, преимущественно за счет левого желудочка. ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка, гипоксии миокарда, связанные с относительной коронарной недостаточностью в гипертрофированном сердце. ЭхоКГ: градиент систолического давления на аортальном клапане - выше 50 мм рт.ст. Хирургическое лечение показано. IV стадия – выраженной левожелудочковой недостаточности. Дальнейшее прогрессирование тех же жалоб. Возможны обмороки и потеря сознания при физической нагрузке. Периодически возникают приступы пароксизмальной одышки по ночам, сердечная астма, отек легких, гепатомегалия. Рентгенологически: увеличен не только левый желудочек, но и другие отделы; застой в легких. ЭКГ: нарушения коронарного кровотока, часто – фибрилляция предсердий. ЭхоКГ: на фоне резкого ухудшения показателей сократительной функции левого желудочка определяется значительный градиент систолического давления на аортальном клапане, часто – кальциноз последнего. Постельный режим и медикаментозное лечение у отдельных больных способствуют временному улучшению состояния. Хирургическое лечение, как правило, невозможно, вопрос решается индивидуально, с учетом эффективности предварительной медикаментозной терапии. V стадия – терминальная. Прогрессирует бивентрикулярная недостаточность. Резко выражены все субъективные и объективные симптомы порока. Общее состояние крайне тяжелое, лечение неэффективно. Хирургическое лечение не проводится. Терапия антикоагулянтами (варфарин) требуется при использовании механических протезов и не нужна при биопротезировании. В последующем дегенеративные изменения приводят к необходимости повторного протезирования спустя 7 – 10 лет. Некоторые клиники выполняют операцию Росса – пересадку трикуспидального клапана на место аортального и использование биопротеза в позиции трикуспидального клапана. Операция дает прекрасные отдаленные результаты и не требует использования антикоагулянтов. Чрескожная баллонная вальвулопластика обеспечивает кратковременное улучшение при выраженном стенозе, хотя рестенозы быстро развиваются у большинства больных с кальцифицированными створками клапана. За исключением молодых пациентов, баллонная вальвулопластика показана лицам группы высокого риска в плане более радикального вмешательства, а также в качестве паллиативной процедуры для стабилизации состояния больных и снижения высокого риска перед оперативным лечением. Современные высокоинформативные методы диагностики позволяют уже на этапе обследования исключить такие патологические состояния (сопровождающиеся похожей аускультативной симптоматикой), как коарктация аорты, врожденные пороки сердца (прежде всего – открытый артериальным проток), клапанный стеноз легочной артерии, атеросклероз аорты. Аортальная недостаточность (аортальная регургитация) Основа диагностики: - до достижения больным среднего возраста обычно асимптоматическое течение - высокое пульсовое давление с наличием периферических симптомов - диастолический шум слева у края грудины - гиперфункция и гипертрофия левого желудочка - ЭКГ-симптомы гипертрофии левого желудочка - рентгенологические признаки гипертрофии левого желудочка - подтверждение диагноза и степени тяжести порока по данным ЭхоКГ Основные причины аортальной регургитации: септический эндокардит, атеросклероз, ревматическая лихорадка, сифилис, системная красная волчанка, пролапс, травма и др. Больные с аортальной недостаточностью могут предъявлять следующие группы жалоб: ощущение пульсации в голове и сосудах шеи вследствие резких перепадов АД во время каждого сердечного цикла; шум в ушах, головокружения при резком изменении положения тела, преходящие расстройства зрения, изредка – кратковременные синкопальные состояния («обмороки»). Упомянутые признаки характерны для выраженного клапанного дефекта с большим объемом регургитации и, следовательно, несостоятельностью компенсаторных рефлекторных реакций; в итоге кровенаполнение сосудов мозга в диастолу неадекватно метаболическим потребностям; кардиалгии (боли в области сердца – ноющие, тянущие, продолжительные, связанные с относительной коронарной недостаточностью вследствие неадекватности кровотока объему гипертрофированного миокарда); симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности: одышка, выраженность которой варьирует вплоть до пароксизмальной, тахикардия. Больные с аортальной недостаточностью редко доживают до развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. при незначительной выраженности недостаточности аортального клапана жалобы могут вообще отсутствовать или исчерпываться чувством пульсации в сосудах шеи, головы и сердцебиениями при физическом усилии. Подобные жалобы не являются патогномоничными для аортальной недостаточности и характеризуют кардиальный гиперкинетический синдром при любых болезнях, обнаруживаются у спортсменов при субмаксимальных нагрузках и у здоровых лиц, дезадаптированных к физической деятельности. Названные симптомы вызваны чрезмерной ирритацией аортальной и каротидной областей и рефлекторной периферической вазодилатацией. При осмотре могут быть выявлены: умеренная бледность (позднее – в сочетании с акроцианозом), симптом Мюссе (покачивание головой в такт пульса), выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), зрачков, язычка мягкого неба, сосудов ногтевого ложа (положительный капиллярный пульс Квинке). Левожелудочковый толчок заметен при осмотре и смещен в 6 или 7 межреберье; его пальпаторные характеристики – сильный, приподнимающий, куполообразный, площадь толчка увеличена до 6-8 см2. За мечевидным отростком пальпируется пульсация аорты. Перкуссия позволяет лишь приблизительно оценить типичную аортальную конфигурацию сердца с выраженной «талией» (рентгенологически это выглядит как сердце в форме «утки» или «сапога»). Развивающаяся позднее «митрализация» сердца ответственна за смещение верхней границы вверх, правой – вправо с формированием «бычьего» сердца. Аускультативно определяются ослабления второго тона на аорте, уменьшение громкости первого тона на верхушке (относительная митральная недостаточность) вследствие выпадения клапанных компонентов. Часто на верхушке сердца обнаруживается патологический третий тон – результат растяжения левого желудочка в начале диастолы под влиянием гемодинамического «удара» большого объема крови. Классический шум регургитации на аорте, в зоне Боткина, на верхушке сердца является протодиастолическим (decrescendo) и связан с первым тоном; типичная иррадиация – по току крови от точки аускультации аорты вниз и влево. Аускультируемый на верхушке сердца в мезодиастолу шум Флинта относится к функциональным и вызван турбулентными потоками крови из аорты и левого предсердия; если этот шум пресистолический, вероятной причиной его будет относительное сужения левого атриовентрикулярного отверстия («относительный митральный стеноз») створкой митрального клапана, принимающей горизонтальное положение из-за более высокого давления на нее объема регургитирующей крови из аорты, чем из левого предсердия. ЭхоКГ в этом случае позволяет избежать гипердиагностики митрального стеноза. Систолический шум на аорте при «чистой» аортальной недостаточности весьма постоянен; его причинами являются турбулентные потоки в аорте при ее расширении и «завихрения» крови вокруг уплотненных и укороченных створок клапана. Систолический шум на верхушке сердца проводится с аорты или является шумом относительной митральной недостаточности. Характерен скорый и высокий пульс. Повышение систолического АД сопровождается снижением диастолического – высокое пульсовое давление. При аускультации сосудов можно обнаружить двойной тон Траубе, двойной шум Дюрозье-Виноградова. Клиническая манифестация порока обусловлена быстротой его развития. При длительно существующей, «хронической» аортальной недостаточности в течение многих лет у больного может выслушиваться мягкий, дующий диастолический шум – и только. При прогрессирующей деформации клапана, увеличении объема регургитации, падении диастолического давления в дальнейшем увеличиваются размеры левого желудочка. Большинство пациентов остаются компенсированными даже на этом этапе, то есть для аортальной недостаточности характерна длительная фаза «плато» относительного клинического благополучия, когда появилась устойчивая гипертрофия левого желудочка. Недостаточность левого желудочка развивается на поздних этапах и может проявляться остро, в виде внезапного приступа. Если аортальная недостаточность развивается остро (как при расслоении аорты или септического эндокардите) недостаточность левого желудочка манифестирует отеком легких и может развиваться стремительно, требуя неотложной хирургической коррекции. В случае острой аортальной недостаточности расширение левого желудочка не типично. При инструментальном обследовании гипертрофия левого желудочка подтверждается на ЭКГ (глубокий зубец RV5,6; высокий зубец SV1,2; депрессия интервала S–ТV5,6; смещение переходной зоны вправо; зубец ТV5,6 двухфазный или отрицательный), рентгенологически, радиографически. ЭхоКГ указывает на локализацию патологии, – корень аорты или собственно клапан; установление размеров левого желудочка и параметров его функциональной активности (фракция выброса, объем регургитации) определяет показания к оперативной коррекции при критических изменениях показателей. Отметим, что в случае несущественного объема регургитации даже допплер-ЭхоКГ может быть недостаточно информативной (тот случай, когда порок – за гранью диагностических возможностей). Сцинтиграфия помогает оценить функцию левого желудочка и его функциональный резерв при выполнении физических упражнений, уточняя прогноз. Катетеризация сердца характеризует степень тяжести поражения и показана с целью установления характера патологии на уровне коронарной системы и корня аорты; как правило, выполняется перед операцией. Рентгенография в дорзовентральной и косой проекциях позволяет выявить выбухание и удлинение дуги левого желудочка, расширение аорты. Стадии аортальной недостаточности I стадия – компенсации. Начальные симптомы порока при отсутствии жалоб. ЭхоКГ: незначительная (в пределах 1+) регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано. II стадия – скрытой сердечной недостаточности. Умеренное снижение работоспособности при выраженных клинических признаках порока. Типичные физикальные данные: увеличение пульсового давления. Рентгенологически – умеренное увеличение левого желудочка. ЭКГ: признаки умеренной гипертрофии левого желудочка. ЭхоКГ: регургитация на аортальном клапане в пределах 2 +. Хирургическое лечение не показано. III стадия – субкомпенсации. Значительное снижение физической активности, приступы ангинозной боли. Усиление пульсации сонных артерий («пляска каротид»), минимальное артериальное давление обычно составляет менее половины максимального. Диастолический шум. Рентгенологически – дилатация левого желудочка и аорты. ЭКГпризнаки гипертрофии левого желудочка, выраженной гипоксии миокарда. ЭхоКГ: значительная (более 3 +) регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение показано. IV стадия – декомпенсации. Выраженная одышка и приступы ангинозной боли при минимальном физическом усилии, резкая дилатация сердца, часто ведущая к относительной митральной недостаточности («митрализация» порока). Дальнейшее ухудшение функции миокарда, прогрессирование коронарной недостаточности. Выраженные нарушения кровообращения проявляются сердечной астмой, гепатомегалией и др. Медикаментозное лечение и постельный режим способствуют лишь временному улучшению состояния больных. Хирургическое лечение показано. V стадия – терминальная. Прогрессирует бивентрикулярная недостаточность, глубокие дегенеративные изменения внутренних органов, - периферические отеки, асцит, трофические расстройства. Медикаментозное лечение неэффективно. Хирургическое лечение не проводится. Дифференциальная диагностика аортальной регургитации требует исключения недостаточности клапана легочной артерии, относительной недостаточности клапана легочной артерии, митрального стеноза с высокой гипертензией малого круга и других состояний, сопровождающихся легочной гипертензией (первичной эмфиземы, болезни Айерзы). Диагностические проблемы решаются с использованием ЭхоКГ. Этиологическая диагностика порока требует выявления или исключения септического эндокардита, наиболее типичного для мужчин среднего возраста при наличии в анамнезе ссылок на ревматическую лихорадку, оперативные вмешательства на сердце. Для аортальной регургитации такой природы характерна лихорадка, чувствительная к высоким дозам антибактериальных средств. Третичный сифилис сохраняет определенное значение в экономически отсталых странах и характеризуется поражением восходящей аорты и аортального клапана. Изолированная аортальная регургитация ревматической этиологии встречается нечасто; более типично для ревматизма формирование сочетанного аортального порока. Системная красная волчанка может привести к аортальной регургитации в результате эндокардита Либмана-Сакса, реже – в итоге миксоматозной дегенерации тканей аорты, истончения створок клапана. Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) и ревматоидный артрит с поливисцеритами обладают вполне характерными клиническими чертами, поэтому выявление у таких пациентов синдрома аортальной регургитации обычно без особых проблем верифицирует этиологический диагноз. Аортальная регургитация атеросклеротической природы типична для пожилых больных, страдающих ИБС и(или) гипертонической болезнью. Характерно сохранение звучности второго тона на аорте, а иногда – даже его усиление за счет уплотнения аорты. Травматический генез аортальной недостаточности подтверждается соответствующими анамнестическими сведениями (автомобильная катастрофа, падение с высоты) и явной временной связью между травмой и возникновением диастолического шума на аорте. Пролапс аортального клапана как причина диастолического шума над аортой обычно ассоциирован с пролапсом митрального клапана, хотя при синдроме Марфана может быть изолированным. Диагноз пролапса аортального клапана становится вероятным при правильной интерпретации остальных клинических маркеров, присущих синдрому Марфана. Диагностическую точку ставит ЭхоКГ, выявляющая смещение створки во время диастолы в сторону выносящего тракта левого желудочка. Аортальная регургитация, возникающая или прогрессирующая после септического эндокардита или расслаивающей аневризмы аорты, часто приводит к быстрому развитию клинической симптоматики (прежде всего – тяжелой левожелудочковой недостаточности) в течение дней – недель – месяцев. Левожелудочковая недостаточность обычно манифестирует отеком легких; хирургическое вмешательство (протезирование клапана) показано даже при наличии активного инфекционного процесса. Такие вазодилататоры, как гидралазин, нифедипин, ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента могут уменьшить выраженность регургитации, что позволяет отсрочить хирургическое вмешательство или избежать оперативного лечения больных с тяжелой регургитацией и резкой дилатацией полости левого желудочка. Терапия бета-блокаторами может замедлить развитие дилатации аорты при синдроме Марфана. Показания к хирургической коррекции порока возникают обычно при выраженной клинической симптоматике, а также при резкой дисфункции левого желудочка (фракция выброса ниже 45 – 50%) и при прогрессирующем нарушении деятельности левого желудочка вне зависимости от выраженности симптоматики. Хотя операционная смертность у больных с выраженным нарушением функции левого желудочка высока, хирургическое лечение остается актуальным, поскольку после него обычно улучшается деятельность миокарда и долговременный прогноз. Предпринимаются попытки хирургической коррекции пролапса створок клапана. Аортальная регургитация вследствие заболеваний корня аорты требует сложных протезирования или пересадки корня аорты. После успешной операции уменьшение размеров левого желудочка и выраженности гипертрофии определяются длительностью существовавших изменений. Сочетанный аортальный порок Этиология сочетанного аортального порока в подавляющем большинстве случаев ревматическая. Клиника представлена комбинацией симптомов «чистых» пороков. При первом же обследовании больного возможна диагностика порока на основании акустической симптоматики: систолический шум изгнания и ранний диастолический шум на аорте. Проблема преобладания стеноза или недостаточности аортального клапана решается после проведения ЭхоКГ. Показания к экстренной госпитализации при аортальных пороках сердца: острая сердечная недостаточность, угрожающие жизни аритмии, рецидивирующие синкопальные состояния. Показания к плановому стационарному лечению: прогрессирование недостаточности, активация ревматического или септического процессов. сердечной Консервативное лечение больных с аортальными пороками сердца включает этиотропную терапию (адекватная терапия септического эндокардита и др.) и лечение осложнений. Основные показания к протезированию аортального клапана: при аортальной недостаточности и стенозе устья аорты – проступы острой левожелудочковой недостаточности, синкопальные состояния, ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка вместе со снижением диастолического давления ниже 40 мм. рт. ст. При стенозе устья аорты учитывается также выраженный ангинальный синдром. Стеноз трехстворчатого клапана Стеноз трехстворчатого клапана обычно имеет ревматическое происхождение и может быть заподозрен при возникновении правожелудочковой недостаточности сердца у больных с поражением митрального клапана (отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит). Типичный диастолический «грохочущий» шум по левому краю грудины может имитировать митральный стеноз. При сохранении синусового ритма возможно обнаружение пресистолической пульсации печени. Градиент диастолического давления по обе стороны трикуспидального клапана в пределах 5 – 15 мм. рт. ст. вызывает повышение давления в правом предсердии и яремных венах. ЭхоКГ визуализирует органическую патологию, а допплер-методика позволяет измерить трансклапанный градиент давления. Особую диагностическую ценность имеет катетеризация правых отделов сердца. Оперативная коррекция трикуспидального стеноза может заключаться в вальвулотомии, однако чаще требуется протезирование клапана. В качестве первичного вмешательства (манипуляция выбора) при таком пороке сегодня может быть предложена баллонная вальвулопластика. Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная регургитация) Трикуспидальная недостаточность может встречаться при множестве заболеваний, не связанных с патологией собственно трехстворчатого клапана. Наиболее частой причиной является перегрузка правого желудочка вследствие предшествовавшей левожелудочковой недостаточности любой этиологии. Трикуспидальная недостаточность иногда ассоциирована с инфарктом миокарда правого желудочка и задней стенки. Среди внутривенных наркоманов нередкой является трикуспидальная недостаточность, развившаяся на фоне эндокардита соответствующего клапана. В редких случаях причиной порока могут являться карциноидный синдром, системная красная волчанка, миксоматозная дегенерация клапана (ассоциированная с пролапсом митрального клапана). Аномалия Эбштейна (наследственный клапанный дефект) часто манифестирует у взрослых массивной кардиомегалией за счет увеличения правого желудочка при трикуспидальной недостаточности. Симптоматика недостаточности трехстворчатого клапана соответствует симптомам патологии правого желудочка любой природы. При наличии патологии митрального клапана поражение «трехстворки» можно заподозрить на основании раннего развития правожелудочковой недостаточности и грубого систолического шума внизу у левого края грудины, отличающегося и отграниченного от митрального шума; шум недостаточности трехстворчатого клапана становится более интенсивным сразу после глубокого вдоха. Вторичная трикуспидальная недостаточность в результате тяжелого митрального стеноза или иных поражений левых отделов сердца может регрессировать при коррекции вызвавшего его состояния. В случае необходимости операции выполняется пересадка клапана (редко) или вальвулопластика трикуспидального кольца; последняя часто предпочтительна. Выбор типа клапана и ведение больных с протезированными клапанами Выбор типа клапана часто сложен и определяется риском хронической терапии антикоагулянтами и тромбоза (при механическом протезе) и возможной необходимости повторного оперативного вмешательства (биопротез). В целом компенсированные больные младше 65 лет подлежат трансплантации с использованием механического клапана (исключение составляют случаи, при которых противопоказаны антикоагулянты), поскольку ожидаемая продолжительность жизни в этой группе больных превышает службы биотрансплантата. Помимо того, у молодых больных более быстро развивается изнашивание биопротеза. У больных с малыми полостью левого желудочка или размерами аортального кольца механический клапан будет иметь существенные преимущества. Те больные, кто вынужден постоянно использовать противосвертывающие препараты (например, страдающие фибрилляцией (мерцанием) желудочков), также подлежат оперативному лечению с применением механического клапана. Трансплантат предпочтителен у пожилых больных с предполагаемой продолжительностью жизни менее 10 лет и в случаях, когда противопоказаны антикоагулянты. Больным, находящимся на гемодиализе, противопоказана имплантация биопротеза вследствие высокой частоты повреждений трансплантата. Как отмечалось выше, у молодых пациентов может быть использована хирургическая методика Росса. Всем больным с механическими протезами требуется назначение антикоагулянтов. Терапию антикоагулянтами приходится прерывать очень редко. При интеркуррентном хирургическом вмешательстве лечение пероральным варфарином следует прекратить за 2 – 3 дня до операции с «перекрытием» этого и раннего послеоперационного периода гепарином, – до тех пор, пока не возобновится эффективное влияние пероральных непрямых антикоагулянтов. По результатам ряда исследований, ежедневное применение 0,1 г аспирина per os вместе в варфарином обеспечивают уменьшение частоты эмболизации и снижают смертность больных. Лечебная программа при пороках сердца (Ассоциация кардиологов Украины, 2007) Перечень и обзор медицинских услуг обязательного ассортимента Оперативное лечение порока сердца Пенициллинопрофилактика в течение года Лечение СН в зависимости от типа (систолическая или диастолическая) Антикоагулянты – у больных с постоянной формой мерцания предсердий, тромбоэмболическими осложнениями в анамнезе, с митральным стенозом и протезированными клапанами. Обязателен контроль международного нормализованного соотношения (МНС). При невозможности определения МНС – оценка протромбинового индекса.