Москва 2002

advertisement
ÏÐÀÂÈÒÅËÜÑÒÂÎ ÌÎÑÊÂÛ
ÊÎÌÈÒÅÒ ÇÄÐÀÂÎÎÕÐÀÍÅÍÈß
“Ñîãëàñîâàíî”
Ïðåäñåäàòåëü ÓÌÑ
Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ
“Óòâåðæäàþ”
Ïðåäñåäàòåëü
Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ
Ë.Ã.Êîñòîìàðîâà
À.Ï.Ñåëüöîâñêèé
ÊÐÈÒÅÐÈÈ ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÈ ÍÅÝÏÈËÅÏÒÈ×ÅÑÊÈÕ
ÏÀÐÎÊÑÈÇÌÀËÜÍÛÕ ÑÎÑÒÎßÍÈÉ Ó ÄÅÒÅÉ
Ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè
(¹1)
Ãëàâíûé äåòñêèé íåâðîëîã
Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ
Ë.Â.Êàëèíèíà
Ìîñêâà 2002
Ó÷ðåæäåíèå-ðàçðàáîò÷èê: Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé èíñòèòóò
ïåäèàòðèè Íàó÷íîãî öåíòðà çäîðîâüÿ
äåòåé ÐÀÌÍ
Ñîñòàâèòåëè: Ã.À.Êàðêàøàäçå, Î.È.Ìàñëîâà, Â.Ì.Ñòóäåíèêèí,
Á.Ï.Ñàâåëüåâ, Â.Ã.Ïèíåëèñ, Å.Ã.Ñîðîêèíà,
Í.Þ.Ñåìåíîâà, Â.È.Øåëêîâñêèé, Î.Â.Ãëîáà
Ðåöåíçåíò: çàâ.êàôåäðîé äåòñêîé íåâðîëîãèè ÐÃÌÓ
ä.ì.í. ïðîôåññîð À.Ñ.Ïåòðóõèí
Ïðåäíàçíà÷åíèå: äëÿ íàó÷íûõ ðàáîòíèêîâ è ïðàêòè÷åñêèõ
ñïåöèàëèñòîâ äåòñêèõ íåâðîëîãè÷åñêèõ è
ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèõ áîëüíèö è îòäåëåíèé,
ïîëèêëèíèê, êîíñóëüòàòèâíî-äèàãíîñòè÷åñêèõ
öåíòðîâ, ïñèõîíåâðîëîãîâ, íåâðîïàòîëîãîâ è
äðóãèõ ñïåöèàëèñòîâ
Äàííûé äîêóìåíò ÿâëÿåòñÿ ñîáñòâåííîñòüþ
Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ïðàâèòåëüñòâà Ìîñêâû
è íå ïîäëåæèò òèðàæèðîâàíèþ è ðàñïðîñòðàíåíèþ
áåç ñîîòâåòñòâóþùåãî ðàçðåøåíèÿ
2
Ïàðîêñèçìàëüíûå ñîñòîÿíèÿ ÿâëÿþòñÿ âàæíîé, àêòóàëüíîé
ïðîáëåìîé â íåâðîëîãèè. Îíè âñòðå÷àþòñÿ ó 6—8% áîëüíûõ íåðâíî-ïñèõè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè, ïðè÷åì ó äåòåé çíà÷èòåëüíî
÷àùå, ÷åì ó âçðîñëûõ [Ìèðèäîíîâ Â.Ò., 1994].  ïîïóëÿöèè èç 1000
äåòåé 20 äåòåé îäíîêðàòíî èìåþò ïàðîêñèçìàëüíûé ôåíîìåí, à 17
äåòåé ïîâòîðíî [Ìàñëîâà Î.È., 1999]. Àêòóàëüíîñòü èçó÷åíèÿ
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé îáóñëîâëåíà ÷åòûðüìÿ àñïåêòàìè èõ êëèíè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ â ïðàêòè÷åñêîé
íåâðîëîãèè: 1) ñëîæíîñòüþ äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïðèñòóïàìè; 2) âîçìîæíîñòüþ òðàíñôîðìàöèè â
ýïèëåïñèþ; 3) âîçìîæíîñòüþ îäíîâðåìåííîãî ïðèñóòñòâèÿ íàðÿäó
ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè; 4) ñðàâíèòåëüíî íèçêîé ýôôåêòèâíîñòüþ ëå÷åíèÿ (ðåçèñòåíòíîñòüþ) îòäåëüíûõ ðàçíîâèäíîñòåé
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé.
Äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè îòñóòñòâóåò îäíîçíà÷íîå îïðåäåëåíèå
òåðìèíîâ «ïðèñòóï», «ïàðîêñèçì», «êðèç».  ïåðåâîäå ñ ãðå÷åñêîãî
ñëîâî ïàðîêñèçì (ðaroxysmos) îçíà÷àåò îñòðûé ïðèñòóï áîëåçíè.
Íàèáîëåå ïîëíîå îïðåäåëåíèå â îòíîøåíèè íåéðîãåííûõ ïàðîêñèçìîâ ïðèâîäèòñÿ À.Ãàñòî (1975): öåðåáðàëüíûé ïàðîêñèçì — ýòî
âíåçàïíî âîçíèêàþùåå, íåêîíòðîëèðóåìîå áîëüíûì, ïðåõîäÿùåå
ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðàçíîîáðàçíûìè
ìîòîðíûìè, ñåíñîðíûìè, âåãåòàòèâíûìè èëè ïñèõè÷åñêèìè ôåíîìåíàìè, íàñòóïàþùåå âñëåäñòâèå âðåìåííîé äèñôóíêöèè âñåãî ìîçãà èëè êàêèõ-ëèáî åãî îòäåëîâ.
Ñîãëàñíî íàøåé ìîäèôèêàöèè êëàññèôèêàöèè À.Ãàñòî ñðåäè
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñëåäóåò âûäåëÿòü ñëåäóþùèå: 1) ýïèëåïòè÷åñêèå, 2) ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè, 3) ãèïîêñè÷åñêèå (àôôåêòèâíîðåñïèðàòîðíûå ïàðîêñèçìû; íåéðîãåííûå îáìîðîêè — âàçî-äåïðåññîðíûå, îðòîñòàòè÷åñêèå, âåðòåáðîãåííûå «drop attacks» è ñèíäðîì
Óíòåðõàðíøåéäòà, ñèíî-êàðîòèäíûå, ðåôëåêòîðíûå, êàøëåâûå; òðàíçèòîðíûå èøåìè÷åñêèå àòàêè; ñóäîðîãè ïðè àñôèêñèè íîâîðîæäåííûõ), 4) ìåòàáîëè÷åñêèå è ýíäîêðèííûå (ãèïîêàëüöèåìè÷åñêèå ñóäîðîãè, ïèðèäîêñèíçàâèñèìûå ñóäîðîãè, ãèïîãëèêåìè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷ è äðóãèå), 5) òîêñèêî-èíôåêöèîííûå
ïàðîêñèçìû (ñóäîðîãè ïðè íåéðîòîêñèêîçå, îòðàâëåíèè, òåïëîâîì
óäàðå, ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ, ïîñòâàêöèíàëüíûå
ñóäîðîãè, ïàðîêñèçìû ïðè àáñòèíåíòíîì ñèíäðîìå è äðóãèå), 6) ïàðîêñèçìû âñëåäñòâèå íåðâíî-ðåôëåêòîðíîé ãèïåðâîçáóäèìîñòè (spasmus
nutans íîâîðîæäåííûõ, ãèïåðýêñïëåêñèÿ íîâîðîæäåííûõ), 7) ïàðîêñèçìû ïðè íàðóøåíèè ãåìî-ëèêâîðíîé öèðêóëÿöèè (ñóäîðîãè ïðè
×ÌÒ, ãåìî-ëèêâîðíûå êðèçû è äðóãèå), 8) ãèïíè÷åñêèå (ïàðàñîìíèè 3
ñíîõîæäåíèÿ, íåïðîèçâîëüíûå äâèæåíèÿ, ìèîêëîíèè, áðóêñèçì, ñèíäðîì «áåñïîêîéíûõ íîã», íî÷íûå ñòðàõè, íî÷íûå êîøìàðû, óñòðàøàþùèå ñíîâèäåíèÿ, íî÷íîå àïíîý âî ñíå è äðóãèå; ãèïåðñîìíèè —
ñèíäðîì ñîííîãî îïüÿíåíèÿ, êàòàïëåêñèÿ ïðîáóæäåíèÿ, äíåâíûå çàñûïàíèÿ, ëåòàðãè÷åñêèé ñîí), 9) âåãåòàòèâíûå êðèçû (ïàíè÷åñêèå àòàêè,
êîíâåðñèîííûå, ôîáè÷åñêèå, ýïèãàñòðàëüíûå, êàðäèàëüíûå, ãèïåðâåíòèëÿöèîííûå ïàðîêñèçìû), 10) ïñèõîãåííûå (êàòàòîíè÷åñêèé ñòóïîð,
êàòàïëåêñèÿ, àôôåêòèâíûå ðàññòðîéñòâà, ãàëëþöèíàöèè, ïðèñòóïû
Êëîîñà è äðóãèå), èñòåðè÷åñêèå, 11) ïàðîêñèçìàëüíûå ãîëîâíûå áîëè
(ìèãðåíè è äðóãèå), 12) ïàðîêñèçìàëüíûå ãîëîâîêðóæåíèÿ (äîáðîêà÷åñòâåííîå ïàðîêñèçìàëüíîå ãîëîâîêðóæåíèå, áîëåçíü Ìåíüåðà), 13)
ïàðîêñèçìû íåîïðåäåëåííîãî ãåíåçà (ñóäîðîãè 5-ãî äíÿ è äðóãèå).
Òàáë. 1. Ñòðóêòóðà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ
ñîñòîÿíèé, îøèáî÷íî ïðèíèìàåìûõ çà ýïèëåïñèþ ó äåòåé
ïî ñðàâíåíèþ ñ âçðîñëûìè (äàííûå ïî äåòÿì âûäåëåíû
æèðíûì øðèôòîì)
Структура неэпилептических
пароксизмальных состояний
Пароксизмы токсико-инфекционного
генеза
Фебрильные судороги
Гипнические пароксизмы
Афф.-респ. пароксизмы
Неонатальные судороги
Обмороки
Конверсионные вегетативные кризы
Эпилептические реакции
Невротический сомнамбулизм
Вегетативные кризы
Офтальмоплегическая мигрень
Психозы, истерические припадки
Метаболические судороги
Синдром Унтерханшейдта
Беталепсия
Катаплексия
Гипогликемические состояния
Частота среди ошибочно принятых
за эпилепсию состояний (%)
Миридонов
В.Т., 1994
25.2
19.6
19.2
13.2
15.6
5.6
5.2
4.9
4.3
2.6
2.6
2.3
1.5
-
Мякотных
В.С., 1990
47.8
13.0
1.4
15.9
2.9
2.9
8.7
7.2
-
Громов
С.А., 1995
43.7
11.7
2.4
2.5
16.8
5.0
1.6
2.5
12.6
Íåäîñòàòî÷íî àäåêâàòíàÿ äèàãíîñòèêà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ âåäåò ê ïðîãðåññèðîâàíèþ çàáîëåâàíèÿ, à òàêæå ê íåæåëàòåëüíûì ìåäèêàìåíòîçíûì îñëîæíåíèÿì è ñîöèàëüíîé äåçàäàïòàöèè ðåáåíêà [Òåìèí Ï.À., 1997, Ìàñëîâà Î.È., 1999]. Ïðè ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ýïèëåïòè÷åñêèõ è íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ ïðèõîäèòñÿ
4
ñòàëêèâàòüñÿ ñ òðóäíîñòÿìè ïðèíöèïèàëüíîãî õàðàêòåðà.  ÷àñòíîñòè, ïî äàííûì îáñëåäîâàíèÿ 525 ïàöèåíòîâ, íàáëþäàâøèõñÿ ñ
ýïèëåïñèåé ðàííåé ñòàäèè, ó 22,7% äèàãíîñòèêà ýïèëåïñèè áûëà
îøèáî÷íîé [Ãðîìîâ Ñ.À., 1996].
 ïîñëåäíèå ãîäû ïîëó÷åíû äàííûå î âîçìîæíîñòè ïðèìåíåíèÿ òåñòà ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè (ÒÏÀ), ìåòîäà îöåíêè
ñîñòîÿíèÿ ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ ìîçãà, ïðè äèàãíîñòèêå ïàðîêñèçìîâ (â êà÷åñòâå ìàðêåðà ýïèëåïñèè), â òîì ÷èñëå ó äåòåé
[Îäèíàê Ì.Ì., 1996, Ãðîìîâ Ñ.À., 1997, Ãëîáà Î.Â., 1998]. Òåñò
ïîçâîëÿåò îïðåäåëÿòü óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì ÀÌÐÀ-òèïà (Glu R1) ãîëîâíîãî ìîçãà â ñûâîðîòêå êðîâè, è,
êðîìå òîãî, îí ïîçâîëÿåò îöåíèòü ñòåïåíü äåñòðóêöèè ìåìáðàíû
íåéðîíîâ ïîä åãî âîçäåéñòâèåì [Äàìáèíîâà Ñ.À., 1989, 1997].
Îïðåäåëåíèå äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ íåýïèëåïòè÷åñêèõ
ïàðîêñèçìîâ âêëþ÷àëî: èçó÷åíèå ñîñòîÿíèÿ ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ
(Glu R1) ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèÿõ ó
äåòåé; èññëåäîâàíèå ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ
îñîáåííîñòåé òå÷åíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ; ïðîâåäåíèå
ñðàâíèòåëüíîãî àíàëèçà ñîñòîÿíèÿ ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ ïðè
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ, ýïèëåïñèè è ôåíîìåíîëîãè÷åñêè
áëèçêèõ ê íèì ñîñòîÿíèÿõ; âûðàáîòêó îáùåãî àëãîðèòìà äèàãíîñòèêè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé; ðàçðàáîòêó äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèõ è ïðîãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñ èñïîëüçîâàíèåì ÒÏÀ.
 ñîîòâåòñòâèè ñ öåëÿìè èññëåäîâàíèÿ è äëÿ âûïîëíåíèÿ
ïîñòàâëåííûõ çàäà÷ íàìè áûëî îáñëåäîâàíî 90 äåòåé, ñòðàäàþùèõ
íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè â âîçðàñòå îò 6 ìåñÿöåâ äî 15 ëåò
(48 ìàëü÷èêîâ è 42 äåâî÷êè).
Äëÿ óäîáñòâà àíàëèçà ïàöèåíòû áûëè ðàçäåëåíû íà äâå ãðóïïû:
ãðóïïà ¹1 (71 ïàöèåíò) — ïàðàñîìíèè, îáìîðîêè, àôôåêòèâíîðåñïèðàòîðíûå ïàðîêñèçìû, åäèíè÷íûå ñóäîðîãè, âåãåòàòèâíûå êðèçû, ëåòàðãè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, ìèãðåíü, ïàðîêñèçìû ïðè ñèíäðîìå
Ìåíüåðà, òðàíçèòîðíûå èøåìè÷åñêèå àòàêè, ãåìî-ëèêâîðíûå êðèçû, ïàðîêñèçìàëüíûå öåôàëãèè, íåïðîèçâîëüíûå àòèïè÷íûå äâèæåíèÿ â ìëàäåí÷åñêîì âîçðàñòå, íàðóøåíèÿ êîíöåíòðàöèè âíèìàíèÿ;
19 ïàöèåíòîâ ãðóïïû ¹2 èìåëè ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè.
Ñ öåëüþ ñðàâíåíèÿ íàìè îáñëåäîâàíî òàêæå äâå ãðóïïû â 68
ïàöèåíòîâ: ãðóïïà ¹3 (55 ïàöèåíòîâ) — ýïèëåïñèè; ãðóïïà ¹4 (13
ïàöèåíòîâ) — ñîñòîÿíèÿ, ôåíîìåíîëîãè÷åñêè ñõîæèå ñ ïàðîêñèçìàëüíûìè (òèêè, ñòðàõè, íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ, ìàñòóðáàöèÿ, ãîëîâíàÿ áîëü ìûøå÷íîãî íàïðÿæåíèÿ).
5
Òàáë. 2. Ñðåäíèé âîçðàñò îáñëåäîâàííûõ ïàöèåíòîâ
Группы обследованных
пациентов
Группа №1
Парасомнии
Обмороки
Единичные судороги
Аффективно-респираторные
пароксизмы
Вегетативные кризы
Летаргические пароксизмы
Другие
Группа №2
Фебрильные судороги
Группа №3
Эпилепсии
Группа №4
Тики
Мастурбация
Другие
Количество
детей
71
17
14
9
Средний
возраст
6.08 ± 0.5
9.1 ± 0.92
10.4 ± 0.5
6.5 ± 0.71
8
8
3
12
19
19
55
55
13
5
3
5
1.8 ± 0.29
6.8 ± 0.42
4 ± 0.21
7.4 ± 0.46
2.21 ± 0.35
5.2 ± 0.4
4.05 ± 0.7
6.42 ± 1.55
3.1 ± 0.3
3.21 ± 0.9
 õîäå ðàáîòû èñïîëüçîâàëè äâà ñïåöèàëüíûõ ìåòîäà èññëåäîâàíèÿ, ïðèìåíåííûõ êî âñåì ïàöèåíòàì: òåñò ïàðîêñèçìàëüíîé
àêòèâíîñòè (ÒÏÀ) è îäíîêðàòíóþ ìåæïðèñòóïíóþ ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèþ (ÝÝÃ). Ïî ïîêàçàíèÿì, íà áàçàõ äðóãèõ êëèíèê Ìîñêâû
ïðîâîäèëèñü ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ è ÝÝÃ-âèäåîìîíèòîðèðîâàíèå. Òåñò ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè ( ÒÏÀ, paroxysmal
activity test, «ÝÏÈÒÅÑÒ») ðàçðàáîòàí ëàáîðàòîðèåé ìîëåêóëÿðíîé
íåéðîáèîëîãèè Èíñòèòóòà ìîçãà ÷åëîâåêà ÐÀÍ (ðóêîâîäèòåëü —
ä.á.í., ïðîôåññîð Äàìáèíîâà Ñ. À.), ã.Ñàíêò-Ïåòåðáóðã.
Ìåòîä ïðåäíàçíà÷åí äëÿ ïîëóêîëè÷åñòâåííîãî îïðåäåëåíèÿ â
ñûâîðîòêå êðîâè ñîäåðæàíèÿ àíòèòåë ê èñêóññòâåííî ñèíòåçèðîâàííîé ôðàêöèè ãëóòàìàòñâÿçûâàþùåãî ìåìáðàííîãî áåëêà — ñëîæíîãî
êîìïîíåíòà ïîñòñèíàïòè÷åñêîé ìåìáðàíû íåéðîíîâ — ñ ìîëåêóëÿðíûì âåñîì 56 êDà, êîòîðûé ïðè òåñòèðîâàíèè ñîîòâåòñòâóåò ãëóòàìàòíîìó ðåöåïòîðó ÀÌÐÀ Glu R1 òèïà.  îñíîâå ìåòîäà ëåæèò
êîíêóðåíòíîå ñâÿçûâàíèå öèðêóëèðóþùèõ â êðîâè ïàöèåíòîâ àóòîàíòèòåë ê ñîîòâåòñòâóþùèì ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì. Ñîðáöèÿ Glu
R1 íà ïîâåðõíîñòü ïîëèñòèðîëîâîãî ïëàíøåòà ïîçâîëÿåò èçáèðàòåëüíî èçâëåêàòü àóòîàíòèòåëà èç ñûâîðîòêè êðîâè. Îáðàçîâàâøèéñÿ
êîìïëåêñ «àíòèãåí-àíòèòåëî» âûÿâëÿåòñÿ ñ ïîìîùüþ âòîðûõ àíòèòåë ïðîòèâ èììóíîãëîáóëèíîâ ÷åëîâåêà, êîíúþãèðîâàííûõ ñ ïåðîêñèäàçîé. Óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê Glu R1 îöåíèâàåòñÿ ïî èçìåíåíèþ
îêðàñêè ñóáñòðàòíîé ñìåñè, ðåãèñòðèðóåìîé ñ ïîìîùüþ ñïåêòðîôî6
òîìåòðà âåðòèêàëüíîãî ñêàíèðîâàíèÿ ïðè äëèíå âîëíû 490 íì. Äëÿ
ïðîâåäåíèÿ àíàëèçà íåîáõîäèìû ñëåäóþùåå îáîðóäîâàíèå è ìàòåðèàëû: äèàãíîñòè÷åñêèé íàáîð «ÝÏÈÒÅÑÒ» (ïðîèçâîäèòåëü — Èíñòèòóò ìîçãà ÷åëîâåêà ÐÀÍ, ã. Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ); ìèêðîïèïåòêè
1-, 4-, è 8-êàíàëüíûå ñî ñúåìíûìè íàêîíå÷íèêàìè îáúåìîì íà 0,02,
0,2, 1,0 ìë; áûòîâîé õîëîäèëüíèê (ïðè íåîáõîäèìîñòè õðàíåíèÿ
îáðàçöîâ èëè ðàñòâîðîâ ðåàãåíòîâ), ôîòîìåòð âåðòèêàëüíîãî ñêàíèðîâàíèÿ ñ äëèíîé âîëíû 490 íì (èììóíîôåðìåíòíûé àíàëèçàòîð);
ëàáîðàòîðíàÿ ñòåêëÿííàÿ èëè ïëàñòèêîâàÿ ïîñóäà: öèëèíäð, ìåðíàÿ
êîëáà, ôëàêîí÷èêè èëè ïðîáèðêè íà 3—5 ìë è ò.ï.; ñåðíàÿ êèñëîòà
èëè åå 50%-é ðàñòâîð; äèñòèëëèðîâàííàÿ âîäà. Îáùåå âðåìÿ àíàëèçà
5—6 ÷àñîâ. Ïðè íàøåì èññëåäîâàíèè â êà÷åñòâå îòðèöàòåëüíûõ
êîíòðîëåé, â äîïîëíåíèå ê ïðåäëàãàåìîìó, èñïîëüçîâàëèñü 3 îáðàçöà
ñûâîðîòîê êðîâè çäîðîâûõ äåòåé 3-õ ðàçíûõ âîçðàñòíûõ ãðóïï.
Çàáîð êðîâè ó äåòåé îñóùåñòâëÿëñÿ â ñòàíäàðòíûõ óñëîâèÿõ —
ñ 9-00 äî 11-00, íàòîùàê, âíå îñòðûõ èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé.
Ñîáèðàëè êðîâü â êîëè÷åñòâå 1—2 ìë â ñòàíäàðòíóþ ñòåêëÿííóþ
ïðîáèðêó, ïðèñïîñîáëåííóþ ê óñëîâèÿì öåíòðèôóãèðîâàíèÿ è ïîìåùàëè åå â áûòîâîé õîëîäèëüíèê. ×åðåç 30—60 ìèíóò îñóùåñòâëÿëè
öåíòðèôóãèðîâàíèå êðîâè â òå÷åíèå 20 ìèíóò ñî ñêîðîñòüþ 2000
îáîðîòîâ â ìèíóòó. Ïîñëå öåíòðèôóãèðîâàíèÿ âûäåëÿëè ïîëó÷åííûé
îáðàçåö ñûâîðîòêè â ïëàñòìàññîâóþ ïðîáèðêó åìêîñòüþ 1,5 ìë è
ïîìåùàëè åå â ìîðîçèëüíóþ êàìåðó ñ ìèíèìàëüíî íèçêîé òåìïåðàòóðîé -20°Ñ. Ñðîê õðàíåíèÿ çàìîðîæåííûõ ñûâîðîòîê ñîñòàâëÿë íå
áîëåå 3-õ ìåñÿöåâ ñî äíÿ âçÿòèÿ êðîâè.
Ïðîâåäåíèå àíàëèçà âêëþ÷àëî 3 ñîñòàâëÿþùèå: 1) ïîäãîòîâêó
ðåàãåíòîâ äëÿ àíàëèçà, 2) ïðîâåäåíèå ñîáñòâåííî àíàëèçà, 3) îöåíêó
è èíòåðïðåòàöèþ ðåçóëüòàòîâ. Ðåçóëüòàò òåñòà îöåíèâàëè â ïðîöåíòàõ, êîòîðûå âûðàæàëè îòíîøåíèå òèòðà àíòèòåë ó èññëåäóåìîãî
îáðàçöà ê òèòðó àíòèòåë ó êîíòðîëüíûõ îáðàçöîâ îò çäîðîâûõ äåòåé
(ïðèíÿòûõ çà 100%) . Ñîãëàñíî ðåêîìåíäàöèÿì ðàçðàáîò÷èêîâ òåñòà
çà íîðìàëüíûé óðîâåíü, õàðàêòåðíûé äëÿ çäîðîâûõ ïàöèåíòîâ,
ïðèíèìàëèñü êîëåáàíèÿ òèòðà îò 80% äî 120%. Òèòð 120% è áîëåå
îçíà÷àë ñåðîïîçèòèâíîñòü äàííîãî ïàöèåíòà â îòíîøåíèè ýïèëåïñèè, ìåíåå 120% — ñåðîíåãàòèâíîñòü.
Ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïðîâîäèëèñü â çàâèñèìîñòè îò ïîêàçàíèé â ïåðèîä áîäðñòâîâàíèÿ èëè âî âðåìÿ äíåâíîãî
ñíà âî âðåìåííîì èíòåðâàëå: 10-00 — 13-00. Èññëåäîâàíèå âûïîëíÿëîñü ñ ïîìîùüþ êîìïüþòåðíîãî ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôà «MEDELEC»
(Âåëèêîáðèòàíèÿ). Çàïèñü ïðîâîäèëàñü ñ èñïîëüçîâàíèåì ñòàíäàðòíîé
ñõåìû íàëîæåíèÿ ýëåêòðîäîâ 10-20, ðåôåðåíòíûå ýëåêòðîäû íàêëàäûâàëèñü íà óøè. Äëèòåëüíîñòü èññëåäîâàíèÿ ñîñòàâëÿëà 20 ìèíóò è
7
áîëåå. Çàïèñü îñóùåñòâëÿëàñü ñî ñòàíäàðòíîé ñêîðîñòüþ â 30 ìì/ñåê.
Àíàëèçèðîâàëèñü ìîíîïîëÿðíàÿ è áèïîëÿðíàÿ çàïèñè. Âñåì ïàöèåíòàì
äîïîëíèòåëüíî ïðîâîäèëèñü ôóíêöèîíàëüíûå ïðîáû: ôîòîñòèìóëÿöèÿ
è ãèïåðâåíòèëÿöèÿ. Ïî ïîêàçàíèÿì ïåðåä èññëåäîâàíèåì ïðîâîäèëàñü
÷àñòè÷íàÿ äåïðèâàöèÿ ñíà ñ íàñèëüñòâåííûì ïðîáóæäåíèåì ðåáåíêà è
ëèøåíèåì ñíà â òå÷åíèå 4-õ ÷àñîâ äî èññëåäîâàíèÿ.
Êëèíèêî-ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêîå çàêëþ÷åíèå ôîðìóëèðîâàëîñü ñ èñïîëüçîâàíèåì ìåæäóíàðîäíîé òåðìèíîëîãèè, ðåêîìåíäîâàííîé Ìåæäóíàðîäíîé ôåäåðàöèåé îáùåñòâ ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèè
è êëèíè÷åñêîé íåéðîôèçèîëîãèè (1983).
Ó äåòåé ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè áûëî îáíàðóæåíî ìàêñèìàëüíîå ïîâûøåíèå òèòðà àóòîàíòèòåë ê Glu R1 ðåöåïòîðàì. Ñðåäíèé
óðîâåíü àóòîàíòèòåë ïðè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ ïðåâûñèë â 2,1 ðàçà
ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ó çäîðîâûõ äåòåé, â 1,9 ðàç — ïðè äðóãèõ
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ (t = 3,01, ð < 0,01), â 1,8 ðàç ïðè
ñîñòîÿíèÿõ, èìèòèðóþùèõ ïàðîêñèçìû (t = 1,31, ð > 0,05), è â 1,55 ðàçà
ïðåâûñèë ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ïðè ýïèëåïñèè (t = 2,0, ð <
0,05), ñîñòàâèâ 252,6 ± 69.8%.
Ðèñ.1. Ñðåäíèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ ó äåòåé îáñëåäóåìûõ ãðóïï
252,6
360
320
280
240
%
200
160
Группа N1 - неэпилептические
пароксизмы
162,6
132,5
140
Группа N2 - фебрильные
судороги
Группа N3 - эпилепсия
120
80
40
Группа N4 - состояния,
имитирующие пароксизмы
(СИП)
0
Çíà÷èòåëüíî ïîâûøåííûé óðîâåíü àíòèòåë (ÒÏÀ âûøå 170%)
îòìå÷àëñÿ ó 42,1% ïàöèåíòîâ, à ÒÏÀ âûøå 270% — ó 31,9% ïàöèåíòîâ
ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè. Ïîñëå ïåðâîãî îáñëåäîâàíèÿ ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè ïîâòîðèëèñü ó 4 áîëüíûõ ÷åðåç 3—24 ìåñÿöà, ó 3 èç íèõ
ÒÏÀ áûë âûøå 170%. Ïðè ýòîì äëÿ ïîñëåäíèõ ïîâòîðíûå ýïèçîäû
îêàçàëèñü 3-ìè è 4-ìè ïî ñ÷åòó, à ó ïàöèåíòà ñ íîðìàëüíûì óðîâíåì
àíòèòåë — òîëüêî 2-ì.  ýòèõ ñëó÷àÿõ ïàòîëîãè÷åñêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ
ÿâëÿëèñü ïàðàêëèíè÷åñêèìè ïðåäøåñòâåííèêàìè äåáþòà àôåáðèëüíûõ ïðèïàäêîâ, ïðè÷åì â ïîëîâèíå ñëó÷àåâ — åäèíñòâåííûì ïàðàêëèíè÷åñêèì ïðåäøåñòâåííèêîì (òî åñòü ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèå ìàðêåðû ýïèëåïñèè åùå íå îïðåäåëÿëèñü).
8
Ðèñ. 2. Çàâèñèìîñòü óäåëüíîãî âåñà áîëüíûõ
ñ âûñîêèìè ïîêàçàòåëÿìè ÒÏÀ îò ðàçëè÷íûõ
õàðàêòåðèñòèê ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã (ÔÑ)
100
90
80
% больных
57,1
60
50
40
72,7
70
70
54,5
50
33,3
ТПА выше
270%
28,6
30
20
ТПА выше
170%
9
10
угрожаемые
3 и более эпизода
до 2 эпизодов ФС
сложные ФС
простые ФС
не угрожаемые по
эпилепсии
0 0
0
Çíà÷èòåëüíûå ðàçëè÷èÿ â çíà÷åíèÿõ ÒÏÀ, óñòàíîâëåííûå â çàâèñèìîñòè îò íàëè÷èÿ ôàêòîðà óãðîçû ýïèëåïñèè, îïðåäåëÿâøåãîñÿ íà
îñíîâå òðàäèöèîííûõ êëèíèêî-ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèõ ïàðàìåòðîâ, ïîäòâåðæäàþò äèàãíîñòè÷åñêèå âîçìîæíîñòè òåñòà â âûÿâëåíèè ðèñêà òðàíñôîðìàöèè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã â àôåáðèëüíûå.
Ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê Glu R 1 ðåöåïòîðàì ïðè äðóãèõ
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ áûë äîñòîâåðíî íèæå àíàëîãè÷íûõ
ïîêàçàòåëåé ïðè ýïèëåïñèè. Âìåñòå ñ òåì, ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ
ïàðîêñèçìàõ ñðåäíåå çíà÷åíèå ÒÏÀ ñóùåñòâåííî íå ðàçëè÷àëîñü ñ
äàííûìè ïî ñîñòîÿíèÿì, èìèòèðóþùèì ïàðîêñèçìû, õîòÿ è ïðåâûøàëî âåðõíþþ ãðàíèöó íîðìû íà 11%. Ïðè ýòîì ïîêàçàòåëè ÒÏÀ
âûøå 120 % îòìå÷àëèñü ó ïàöèåíòîâ ýòîé ãðóïïû äîñòàòî÷íî ÷àñòî
(â 47,1 % íàáëþäåíèé), íî çíà÷èòåëüíî ïîâûøåííûå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ
(âûøå 170 %) çàôèêñèðîâàíû âñåãî ó 15,7 % äåòåé.
Ïðè îòäåëüíûõ ðàçíîâèäíîñòÿõ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ çíà÷èòåëüíûõ ðàçëè÷èé ïî ñðåäíåìó çíà÷åíèþ ÒÏÀ íå îáíàðóæåíî. Ñëåäóåò âûäåëèòü ëåòàðãè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, âî âñåõ 3-õ
ñëó÷àÿõ êîòîðûõ èíäåêñ ÒÏÀ ïðåâûøàë 170%. Âûÿâëåíà òåíäåíöèÿ
ê áîëåå ÷àñòîé ôèêñàöèè ïîêàçàòåëåé âûøå 170% ó äåòåé ñ ïàðàñîìíèÿìè, åäèíè÷íûìè ñóäîðîãàìè (ñîîòâåòñòâåííî 23,2% è 22,5%) è
îáìîðîêàìè (14%). Ó 41,8% ïàöèåíòîâ ñ ýïèëåïñèåé ÒÏÀ áûë âûøå
170% (êàê óêàçàíî âûøå, ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ òàêèå
ïîêàçàòåëè ôèêñèðîâàëèñü ëèøü ó 15,7% ïàöèåíòîâ). ×àñòîòà ìåíåå
âûñîêèõ çíà÷åíèé ÒÏÀ (â ïðåäåëàõ 120 — 170%) ïðè íåýïèëåïòè÷åñ9
êèõ è ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ áûëà ïðèìåðíî îäèíàêîâîé
(35,8% ïðîòèâ 39,6%). Òàêèì îáðàçîì, â êà÷åñòâå äèôôåðåíöèàëüíîäèàãíîñòè÷åñêîãî êðèòåðèÿ â ïîëüçó ýïèëåïòè÷åñêîé ïðèðîäû ïàðîêñèçìîâ ó äåòåé íåîáõîäèìî ðàññìàòðèâàòü çíà÷åíèÿ ÒÏÀ âûøå
170%, à íå 120%, êàê ýòî ðåêîìåíäóåòñÿ ðàçðàáîò÷èêàìè ìåòîäèêè.
 öåëîì ïðè ýïèëåïñèÿõ èíäåêñ ÒÏÀ âûøå 170% ðåãèñòðèðîâàëñÿ
â 2,66 ðàç ÷àùå, ÷åì ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ. Èñõîäÿ èç
ýòîãî, äèàãíîñòè÷åñêàÿ öåííîñòü ïîêàçàòåëÿ ÒÏÀ âûøå 170% êàê
ìàðêåðà ýïèëåïñèè ïðè äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå ìåæäó ýïèëåïòè÷åñêèìè è íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè ñîñòàâëÿåò 72,7%. Ñëåäîâàòåëüíî, ÒÏÀ ñëåäóåò ðàññìàòðèâàòü â êà÷åñòâå öåííîãî äîïîëíèòåëüíîãî ìåòîäà äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè.
Ïîêàçàòåëè ÒÏÀ ìåíåå 170% íå ñëåäóåò ðàñöåíèâàòü îäíîçíà÷íî
êàê èñêëþ÷àþùèé ýïèëåïñèþ ôàêòîð, òàê êàê ÒÏÀ íèæå 170% ôèêñèðîâàëñÿ ó 58,2 % ïàöèåíòîâ ñ ýïèëåïñèåé (ëèøü â 1,45 ðàçà ðåæå, ÷åì
ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ, χ2 = 10,6, ð < 0,01 ). Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñ ýïèëåïñèåé âåðîÿòíîñòü íåýïèëåïòè÷åñêèõ
ïàðîêñèçìîâ â ñëó÷àÿõ ÒÏÀ íèæå 170% ñîñòàâëÿåò 59,1%.
Ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ (âêëþ÷àÿ ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè) ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì áûë
ìàêñèìàëüíûì ÷åðåç 6—36 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà ïàðîêñèçìîâ =
163,7 ± 15,2% (ð < 0,05). Àíàëîãè÷íàÿ è áîëåå âûðàæåííàÿ çàêîíîìåðíîñòü íàáëþäàëàñü â ãðóïïå ñðàâíåíèÿ ó ïàöèåíòîâ ñ ýïèëåïñèåé
= 173,3 ± 20,3% (ð < 0,05). Ðàçíèöà â ÷àñòîòå âûñîêèõ çíà÷åíèé ÒÏÀ
ìåæäó ýïèëåïñèÿìè è íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè ôèêñèðîâàëàñü ïðè äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ áîëåå 6 ìåñÿöåâ (â îñîáåííîñòè, áîëåå 3-õ ëåò). Ïîýòîìó èñïîëüçîâàíèå ÒÏÀ â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ìåæäó ýïèëåïòè÷åñêèìè è íåýïèëåïòè÷åñêèìè
ïàðîêñèçìàìè íàèáîëåå äèàãíîñòè÷åñêè çíà÷èìî ïðè äëèòåëüíîñòè
çàáîëåâàíèÿ áîëåå 6 ìåñÿöåâ.
Ïðè äëèòåëüíîñòè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñâûøå 3-õ
ëåò â 35,3% ñëó÷àåâ áûëè îáíàðóæåíû ïîíèæåííûå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ
(íèæå 80%), â òî âðåìÿ êàê ïðè äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ îò
6 ìåñÿöåâ äî 3 ëåò — ëèøü â 4% ñëó÷àåâ, âîçìîæíî, ýòî ñâÿçàíî ñ
àêòèâàöèåé ñî âðåìåíåì àíòèýïèëåïòè÷åñêîé ñèñòåìû.
Çíà÷èòåëüíîå ïðåîáëàäàíèå âûñîêèõ çíà÷åíèé ÒÏÀ ïðè ýïèëåïñèè â ñðàâíåíèè ñ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, à òàêæå
ïðåîáëàäàíèå âûñîêèõ ïîêàçàòåëåé ÒÏÀ ñðåäè òåõ ôîðì íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ, êîòîðûå ïî äàííûì ëèòåðàòóðû íàèáîëåå
÷àñòî òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ýïèëåïñèþ (ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè, ïàðàñîìíèè, åäèíè÷íûå ñóäîðîãè) ïîçâîëÿåò ðàññìàòðèâàòü âûñîêèå
çíà÷åíèÿ ÒÏÀ â êà÷åñòâå ôàêòîðà, ïðåäðàñïîëàãàþùåãî ê òðàíñôîð10
ìàöèè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ â ýïèëåïñèþ. Íàèáîëåå àêòóàëüíà è ïåðñïåêòèâíà òàêàÿ îöåíêà äëÿ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã, ïðè
êîòîðûõ âûñîêèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ïîâðåæäåííûì ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì íàèáîëåå âûðàæåí. Ó ïàöèåíòîâ ñ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, îòíåñåííûìè â ãðóïïó âûñîêîãî ðèñêà ïî
ýïèëåïñèè (íà îñíîâå êëèíè÷åñêèõ, àíàìíåñòè÷åñêèõ èëè ÝÝÃäàííûõ) ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë áûë äîñòîâåðíî âûøå ïî
ñðàâíåíèþ ñ íåóãðîæàåìûìè ïî ýïèëåïñèè äåòüìè (160,5 ± 24,6%
ïðîòèâ 119,9 ± 6,6%, t = 2,25, p < 0,05). Êàê áûëî ïîêàçàíî âûøå, åùå
áîëåå âûðàæåííûå ðàçëè÷èÿ â çàâèñèìîñòè îò óãðîçû ïî ýïèëåïñèè
ïîëó÷åíû â ãðóïïå äåòåé ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè. ÒÏÀ öåëåñîîáðàçíî ðàññìàòðèâàòü â êà÷åñòâå äîïîëíèòåëüíîãî ìàðêåðà ðèñêà
ôîðìèðîâàíèÿ ýïèëåïñèè, â ñèòóàöèÿõ, êîãäà äàííûå àíàìíåçà ëèáî
ÝÝÃ, ñâèäåòåëüñòâóþùèå î âûñîêîì ðèñêå ýïèëåïñèè, íå ñëèøêîì
óáåäèòåëüíû ëèáî ïðîòèâîðå÷àò äðóãèì êëèíè÷åñêèì äàííûì.
ÒÏÀ îòðàæàåò îáùóþ òÿæåñòü òå÷åíèÿ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé. Òàê, â îòëè÷èå îò äðóãèõ ýïèëåïñèé, ïðè èäèîïàòè÷åñêèõ
(îòíîñèòåëüíî áëàãîïðèÿòíî ïðîòåêàþùèõ, n=10) ôîðìàõ ýïèëåïñèè çíà÷åíèÿ ÒÏÀ, ïðåâûøàþùèå 170%, íå áûëè çàôèêñèðîâàíû íè
â îäíîì íàáëþäåíèè, à ñðåäíÿÿ âåëè÷èíà ÒÏÀ íå îòëè÷àëàñü îò
ãðóïï íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ è ñîñòîÿíèé, èìèòèðóþùèõ
ïàðîêñèçìû. Ïðîñëåæèâàëàñü òåíäåíöèÿ ê áîëåå íèçêèì ïîêàçàòåëÿì ÒÏÀ ïðè èäèîïàòè÷åñêèõ ýïèëåïñèÿõ ïî ñðàâíåíèþ ñ îòäåëüíûìè ðàçíîâèäíîñòÿìè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ (òàêèõ êàê
ëåòàðãèè, ïàðàñîìíèè, ñèíêîïå, åäèíè÷íûå ñóäîðîãè).
 òîæå âðåìÿ áûëè óñòàíîâëåíû äîñòîâåðíûå ðàçëè÷èÿ ìåæäó
çíà÷åíèÿìè ÒÏÀ â çàâèñèìîñòè îò êëèíè÷åñêèõ õàðàêòåðèñòèê,
äèôôåðåíöèðóþùèõ òÿæåñòü òå÷åíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ. Ïðè ïðèñòóïàõ ñ ïîòåðåé ñîçíàíèÿ ïîêàçàòåëè ÒÏÀ âûøå 170%
ôèêñèðîâàëèñü ÷àùå, ÷åì ïðè ïðèñòóïàõ áåç óòðàòû ñîçíàíèÿ (â
30,4% ñëó÷àåâ ïðîòèâ 10,9%, ð < 0,05). Îïðåäåëåíî òàêæå ïîâûøåííîå ñðåäíåå çíà÷åíèå ÒÏÀ (äî 184,4 ± 44,7%) è áîëåå âûñîêàÿ
âåðîÿòíîñòü ñëó÷àåâ ñ ÒÏÀ âûøå 170% ïðè íàðóøåíèÿõ èíòåëëåêòóàëüíîé ñôåðû ïî ñðàâíåíèþ ñ íîðìàëüíûì ðàçâèòèåì (ñðåäíåå
çíà÷åíèå ÒÏÀ = 125,7 ± 6,8%).
Òàêèì îáðàçîì, íåçàâèñèìî îò òðàêòîâêè äàííûõ ÒÏÀ ïðè
äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå è îïðåäåëåíèè ðèñêà òðàíñôîðìàöèè â
ýïèëåïñèþ — âûñîêèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì ñèãíàëèçèðóåò î ñðàâíèòåëüíî òÿæåñòè òå÷åíèÿ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé.  ðÿäå ñëó÷àåâ ýòî òðåáóåò îãðàíè÷åíèé ïðè àêòèâíîé íîîòðîïíîé òåðàïèè (êîòîðàÿ ïðîâîäèòñÿ ïðè ñèíêîïàëüíûõ
ñîñòîÿíèÿõ, ëåòàðãèÿõ, âåãåòàòèâíûõ êðèçàõ), êàê èçâåñòíî, óñèëèâà11
þùåé ãëóòàìàòåðãè÷åñêóþ àêòèâíîñòü íåéðîíîâ (Êîâàëåâ Ã.È., 1996;
Êîìèññàðîâ È.Â., 1996).  äðóãèõ ñèòóàöèÿõ âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ
ïîäòâåðæäàþò íåîáõîäèìîñòü íàçíà÷åíèÿ ñðåäñòâ, êóïèðóþùèõ ïàðîêñèçìàëüíóþ àêòèâíîñòü íåéðîíîâ, à òàêæå àíòèîêñèäàíòîâ, ñòàáèëèçèðóþùèõ ìåìáðàííûé ìåòàáîëèçì.  ëèòåðàòóðå âñòðå÷àåòñÿ
íåìàëî ïðîòèâîðå÷èâûõ äàííûõ î öåëåñîîáðàçíîñòè è ýôôåêòèâíîñòè äëèòåëüíîé òåðàïèè ñëîæíûõ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã àíòèêîíâóëüñàíòàìè. Ïðåäåëüíî âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ, âûøå 270% — ó 54,5%
ïàöèåíòîâ, ñâèäåòåëüñòâóþò î âûñîêîì óðîâíå äåñòðóêöèè ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ ïðè óãðîæàåìûõ ïî ýïèëåïñèè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ è âèäèìî, òðåáóþò íàçíà÷åíèÿ àíòèêîíâóëüñàíòîâ íà äëèòåëüíûé
ïåðèîä ëå÷åíèÿ.
Àíàëèç ýëåêòðîýíöåôàëîãðàìì âûÿâèë ñëåäóþùèå îñîáåííîñòè ðàñïðîñòðàíåííîñòè ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ó îáñëåäîâàííîãî êîíòèíãåíòà äåòåé.
Дисфункция
срединных
структур
Неспецифическая
пароксизмальная
активность*
Эпилептиформная
активность
Фебрильные судороги
Парасомнии
Синкопе
Единичные судороги
Афф-респ. пароксизмы
Вегетативные кризы
Другие пароксизмы
Всего
Диффузные
изменения БЭА
мозга
Характеристика ЭЭГ
Вариант нормы
Òàáë. 3. Îñíîâíûå âèäû ïàòîëîãè÷åñêîé ÝÝÃ-àêòèâíîñòè ïðè
ðàçëè÷íûõ âèäàõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé ( %% )
0
5.9
14.3
0
0
0
7.1
4.8
70.6
70.6
57.1
55.6
83.3
37.5
57.1
62.2
76.5
70.6
64.3
77.8
66.7
50
78.6
70.7
29.4
11.8
35.7
11.1
33.3
25
21.4
25.6
17.6
17.6
0
0
0
12.5
7.1
9.8
* — íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü ñ ó÷åòîì ñëó÷àåâ
ñî÷åòàíèÿ ñ äèñôóíêöèåé ñðåäèííûõ ñòðóêòóð
Ê íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè îòíîñèëè:
ïàðîêñèçìû âûñîêîàìïëèòóäíîãî àëüôà- è áåòà- ðèòìà, ìåäëåííîâîëíîâîé àêòèâíîñòè, åäèíè÷íûå âñïûøêè îñòðûõ âîëí, «ñïàéêîâ»,
êîìïëåêñîâ «ñïàéê-âîëíà» è «îñòðàÿ-ìåäëåííàÿ âîëíà». Òàê, ïî
íàøèì äàííûì íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü â 1,5
ðàçà ÷àùå ðåãèñòðèðîâàëàñü ó äåòåé ñòàðøåãî øêîëüíîãî âîçðàñòà
(ïðè äðóãèõ ÝÝÃ-íàðóøåíèÿõ òåíäåíöèÿ áûëà îáðàòíîé).
12
Èç íåýïèëåïòèôîðìíûõ èçìåíåíèé ÝÝÃ â áîëüøåé ñòåïåíè
ïðåäðàñïîëàãàëè ê ýïèëåïñèè íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ
àêòèâíîñòü è âûðàæåííàÿ äèñôóíêöèÿ ñðåäèííûõ ñòðóêòóð. Ñîîòâåòñòâåííî, 53,3% è 50% ïàöèåíòîâ ñ íàëè÷èåì ýòèõ íàðóøåíèé íà ÝÝÃ
áûëè îïðåäåëåíû íàìè â ãðóïïó ðèñêà ïî ðàçâèòèþ ýïèëåïñèè íà
îñíîâàíèè àíàëèçà êëèíèêî-àíàìíåñòè÷åñêèõ äàííûõ â 1,5—2 ðàçà
÷àùå, ÷åì ïðè äðóãèõ íàðóøåíèÿõ. Òàêæå ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî
íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü áûëà øèðîêî ïðåäñòàâëåíà ïðè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ, à âûðàæåííûå äèñôóíêöèè —
ïðè ëåòàðãèÿõ è íàèáîëåå òÿæåëî ïðîòåêàâøèõ ïàðîêñèçìàõ íåýïèëåïòè÷åñêîãî êðóãà. Êðîìå òîãî, ïðè íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè äîñòîâåðíî ÷àùå ïî ñðàâíåíèþ ñ äðóãèìè
âèäàìè ÝÝÃ- íàðóøåíèé (çà èñêëþ÷åíèåì ýïèëåïòèôîðìíîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ ïîðîãà ñóäîðîæíîé ãîòîâíîñòè) ôèêñèðîâàëèñü
âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ (â 32,1% ñëó÷àåâ). Ó ïàöèåíòîâ ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè â ñëó÷àÿõ íàëè÷èÿ íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè ïðåäåëüíî âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ (âûøå 270%)
ðåãèñòðèðîâàëèñü â 80% íàáëþäåíèé, à ïðè èçîëèðîâàííûõ äèñôóíêöèÿõ ñðåäèííûõ ñòðóêòóð — íè ðàçó.  öåëîì äîñòîâåðíûå ðàçëè÷èÿ
â óðîâíå àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì, â çàâèñèìîñòè îò
òèïîâ ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêîé äåÿòåëüíîñòè, óñòàíîâëåíû â
ãðóïïå ïàöèåíòîâ ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè (ïðè êîòîðûõ âûñîêèå
òèòðû àóòîàíòèòåë ôèêñèðîâàëèñü äîñòîâåðíî ÷àùå ïðè íåñïåöèôè÷åñêîé è ñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè).
×àñòîòà ðåãèñòðàöèè ýïèëåïòèôîðìíîé àêòèâíîñòè ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ ñîñòàâèëà âñåãî 9,8%.  îñíîâíîì îíà
ðåãèñòðèðîâàëàñü ïðè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ è ïàðàñîìíèÿõ — ïî
17,6% íàáëþäåíèé, ÷òî ïîäòâåðæäàåò íàáëþäåíèÿ ìíîãèõ èññëåäîâàòåëåé, ñîãëàñíî êîòîðûì ýòè 2 âèäà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ íàèáîëåå ÷àñòî òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ýïèëåïñèþ.
Îñíîâíûå çàòðóäíåíèÿ â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ìåæäó íåýïèëåïòè÷åñêèìè è ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè âîçíèêàþò â ñëó÷àÿõ íåîäíîçíà÷íîñòè òðàêòîâêè ïàðàìåòðîâ ÝÝà ïðè
îòñóòñòâèè ñïåöèôè÷åñêîé ýïèëåïòèôîðìíîé àêòèâíîñòè ïðè ýïèëåïñèÿõ ñ îäíîé ñòîðîíû (ïî äàííûì íàøåãî àíàëèçà ÝÝà ó 131
ïàöèåíòà ñ ïåðâè÷íî óñòàíîâëåííûì äèàãíîçîì ýïèëåïñèè — â 26,8
% íàáëþäåíèé, ïî äàííûì ëèòåðàòóðû — â 5-30% íàáëþäåíèé), èëè
ïðèñóòñòâèè ýïèëåïòèôîðìíûõ ôåíîìåíîâ íà ÝÝà ó äåòåé ñ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, ñ äðóãîé ñòîðîíû (ñîãëàñíî íàøèì
äàííûì ó 9,8% ïàöèåíòîâ). Ïîýòîìó ñî÷åòàííîå èñïîëüçîâàíèå äâóõ
ìåòîäîâ (ÝÝÃ è ÒÏÀ) â äèàãíîñòèêå ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé —
÷åðåç 6 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà ïàðîêñèçìîâ — â 84,6% ñëó÷àåâ
13
ïîçâîëÿåò âûÿâèòü õîòÿ áû îäèí ïàðàêëèíè÷åñêèé ìàðêåð ýïèëåïñèè.  ñëó÷àå ðåãèñòðàöèè ó áîëüíîãî ñ ïàðîêñèçìàìè ýïèëåïòè÷åñêîé àêòèâíîñòè íà ÝÝà âåðîÿòíîñòü äèàãíîçà ýïèëåïñèè ñîñòàâëÿåò
ïî íàøèì äàííûì 88,2%. Åñëè ïðè äèàãíîñòèêå ïàðîêñèçìîâ îäíîâðåìåííî ðåãèñòðèðóþòñÿ îáà ìàðêåðà (ýïèëåïòèôîðìíàÿ àêòèâíîñòü íà ÝÝÃ è ÒÏÀ âûøå 170%), âåðîÿòíîñòü ýïèëåïñèè ñîñòàâëÿåò
96,8%. Íå çàôèêñèðîâàíû ðàçëè÷èÿ â ÝÝÃ- äàííûõ â çàâèñèìîñòè îò
äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ. Ñëåäîâàòåëüíî, â îòëè÷èå îò ÒÏÀ, ÝÝÃ
ìîæåò îòðàæàòü òå ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû â ìîçãå, êîòîðûå ïðè÷àñòíû ê èíèöèàöèè äåáþòà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ.
Òàáë. 4. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà íåêîòîðûõ ôîðì
íî÷íûõ ïàðîêñèçìîâ ïî êëèíè÷åñêèì õàðàêòåðèñòèêàì
Признаки
Неэпилептические пароксизмы
УстраНочные
Ночные
шающие
страхи
кошмары
сновидения
Эпилептические пароксизмы
ПарциСложные
Парциальные
парциальные
аффекальные
лобные
тивные
височные
Чаще перЧаще перПервая
вая половые 2 часа
половина
вина
Аффект и
Аффект
Стереодвижения,
стереотиптипные
в т.ч.
ный, вегедвижения,
оперкутатика,
аффект не
лярные,
движения
выражен
м.б. стадийность
+-
Период сна
Первые 2
часа
Первая
половина
Вторая
половина
Особенности
проявлений
Аффект,
вегетатика,
движения
Аффект,
движения
Аффект,
движения
не выражены
Возможность
разбудить
+
-
+-
Самостоятельно
Самостоятельно
Самостоятельно
-
+-
-
Прекращение
приступа
Под воздействием
родителей
Самостоятельно
Под воздействием
родителей
или самостоятельно
Запоминание
деталей
приступа
-
-
+
 êëèíè÷åñêîé êàðòèíå íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ îáùèì
áûëî íàëè÷èå âûñîêîé ÷àñòîòû ðàññòðîéñòâ ýìîöèîíàëüíîé ñôåðû
(79,1% îáñëåäîâàííûõ), ïðè÷åì ó ÷àñòè èç íèõ ýòè èçìåíåíèÿ èìåëè
íàñëåäñòâåííîå ïðîèñõîæäåíèå (12%). Âûÿâëåíèå è óòî÷íåíèå ýìîöèîíàëüíûõ ðàññòðîéñòâ ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ ïðåäñòàâëÿåòñÿ íàì äîïîëíèòåëüíûì äèàãíîñòè÷åñêèì òåñòîì. Ó÷èòûâàÿ
èíäèâèäóàëüíîñòü íàáîðà ýìîöèîíàëüíûõ ðàññòðîéñòâ äëÿ êàæäîé
ðàçíîâèäíîñòè ïàðîêñèçìîâ, îïðåäåëåíèå ýìîöèîíàëüíîãî ñòàòóñà
ìîæåò ïîìî÷ü â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå.
Ïðèñòóïû ñ ïîòåðåé ñîçíàíèÿ ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà íàáëþäàëèñü íà 20% ÷àùå ïî ñðàâíåíèþ ñ äåòüìè äðóãèõ âîçðàñòíûõ ãðóïï.
Òàêæå â ýòîì âîçðàñòå ÷àùå îòìå÷àëîñü ñî÷åòàíèå 2-õ è áîëåå ðàçíîâèäíîñòåé ïàðîêñèçìîâ — 58,9% ñëó÷àåâ ïðîòèâ 25—26,7% â äðóãèõ
ãðóïïàõ (t = 3,86, 3,99, ð < 0,05). Ýòî ñâèäåòåëüñòâóåò î áîëüøåé
14
ïðåäðàñïîëîæåííîñòè äåòåé äî 3-õ ëåò ê ïàðîêñèçìàëüíûì ðåàêöèÿì.
Âûÿâëåíû îïðåäåëåííûå çàêîíîìåðíîñòè â êëèíè÷åñêîé êàðòèíå íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ. Îáùèìè äëÿ ïàðàñîìíèé áûëè
íåïîñðåäñòâåííàÿ ïðîâîêàöèÿ ïñèõî-ýìîöèîíàëüíûìè ñòðåññàìè
(ó 47%) èëè îòñóòñòâèå âèäèìûõ ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (ó 35%).
Íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ ïî ãèïåðâîçáóäèìîìó òèïó è íåâðîòè÷åñêèå
÷åðòû õàðàêòåðà íàáëþäàëèñü ó 35,3%, à òðåâîæíî-ìíèòåëüíûå ÷åðòû
õàðàêòåðà — ó 23,5% ïàöèåíòîâ. Ó 64,3% ïàöèåíòîâ ñ îáìîðîêàìè
îïðåäåëÿëàñü ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü. Ïðè âñåõ îáìîðîêàõ âûÿâëÿëèñü ïðåäøåñòâóþùèå ïðîâîöèðóþùèå ôàêòîðû.
Äëÿ åäèíè÷íûõ è ñèòóàöèîííî-îáóñëîâëåííûõ ñóäîðîã ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè áûëî õàðàêòåðíî îòíîñèòåëüíî äëèòåëüíîå òå÷åíèå
ñóäîðîã (5—10 ìèíóò) ïðåèìóùåñòâåííî òîíè÷åñêîãî õàðàêòåðà.
Îòëè÷èòåëüíîé ÷åðòîé âñåõ âåãåòàòèâíûõ ïàðîêñèçìîâ ÿâëÿëîñü ñî÷åòàíèå ñëåäóþùèõ ïðèçíàêîâ: íàëè÷èå íåïîñðåäñòâåííî
ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (îñîáåííî ïñèõîãåííûõ è ìåòåîðîëîãè÷åñêèõ), ðàçíîé ñòåïåíè âûðàæåííîñòè âåãåòàòèâíàÿ è ýìîöèîíàëüíàÿ àðàíæèðîâêà ïðèñòóïîâ, áîëüøàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïîâ
(äî íåñêîëüêèõ ÷àñîâ è áîëåå) è èõ ïîñòåïåííîå ïðåêðàùåíèå. Ó âñåõ
äåòåé â ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå îòìå÷àëèñü ýìîöèîíàëüíûå ðàññòðîéñòâà, ÷àùå ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü è òðåâîæíî-ìíèòåëüíûå ÷åðòû õàðàêòåðà. Ëåòàðãè÷åñêèå ïðèñòóïû («ïåðèîäè÷åñêèå
ñïÿ÷êè») äëèëèñü îò íåñêîëüêèõ ÷àñîâ äî íåñêîëüêèõ ñóòîê è â 2-õ
ñëó÷àÿõ èç 3-õ áûë çàïîäîçðåí èñòåðîèäíûé ãåíåç ïðèñòóïîâ. Äëÿ
ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã áûëî õàðàêòåðíî ðàçâèòèå èõ íà ôîíå íåâðîïàòèè (ó 53.3% ïàöèåíòîâ). Ïî íàøèì íàáëþäåíèÿì, â ñëó÷àå íàëè÷èÿ
íåâðîïàòèè âåðîÿòíîñòü ïîâòîðíûõ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã ðàâíÿëàñü
77.8%, à ïðè äåáþòå ïàðîêñèçìîâ äî 1 ãîäà — 63.6%.
Íà îñíîâå äàííûõ èññëåäîâàíèÿ íàìè ðåêîìåíäîâàí ñëåäóþùèé àëãîðèòì äèàãíîñòèêè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ó äåòåé
(òàáëèöà 5). Ïî ñïåöèàëüíûì ïîêàçàíèÿì ðåêîìåíäîâàíî èñïîëüçîâàíèå äîïîëíèòåëüíûõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè.
Òàêèì îáðàçîì, ñîãëàñíî ðåçóëüòàòàì èññëåäîâàíèÿ ñî÷åòàíèå
äèñôóíêöèè ñðåäèííûõ ñòðóêòóð (ïî äàííûì ÝÝÃ-èññëåäîâàíèÿ â
èíòåðèêòàëüíûé ïåðèîä) è âûñîêîãî óðîâíÿ àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì (ïîêàçàòåëü ÒÏÀ âûøå 120%) óêàçûâàåò íà ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ðåáåíêà ê íåýïèëåïòè÷åñêèì ïàðîêñèçìàëüíûì ñîñòîÿíèÿì. Îñîáåííîñòüþ ôîðìèðîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû
ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã ÿâëÿåòñÿ âåäóùàÿ ðîëü äåñòðóêöèè ãëóòàìàòíûõ
ðåöåïòîðîâ íåéðîíîâ. Ïîëó÷åííûå ðåçóëüòàòû ïîäòâåðæäàþò îñîáîå
— ïðîìåæóòî÷íîå — ìåñòî ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã ìåæäó íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè è ýïèëåïñèåé.
15
Òàáë. 5. Îáùèé àëãîðèòì äèàãíîñòèêè íåýïèëåïòè÷åñêèõ
ïàðîêñèçìîâ ó äåòåé
Основные диагностические методики
Показания
Примечания
Сбор анамнеза
Всем
Оценка клинического
самочувствия
Всем
Функциональные пробы
Всем
Пробы различные в зависимости от
вида пароксизма
ЭЭГ однократная
Всем
Повтор через 6 месяцев, ЭЭГ сна
(с депривацией сна ) при парасомниях
ЭЭГ-мониторинг
Дифференциальная диагностика с
эпилепсией
При частых или прогнозируемых по
времени пароксизмах
Биохимия крови (глюкоза, электролиты —
Са (ионизированный),
Мg, K, Na, Cl, P,)
Диагностика метаболических
пароксизмов, всем при судорогах,
обмороках, летаргиях, катаплексиях
ТПА
Сложности в дифф. диагнозе с
эпилепсией, всем при фебрильных
судорогах, некоторых парасомниях, обмороках, летаргиях, афф.респ. пароксизмах, вегетативных
кризах
Уровень гормонов
крови (паратгормон,
ТТГ, катехоламины,
инсулин)
Диагностика метаболических
пароксизмов, паратгормон и ТТГ
всем пациентам с неэпилептическими судорогами
Желательно не проводить до данных
ЭЭГ, делать через 6 месяцев после
дебюта, повтор через 6 месяцев
Âûñîêèé óðîâåíü äåñòðóêöèè ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ â ìåíüøåé ñòåïåíè ïðè÷àñòåí ê èíèöèàöèè ïåðâûõ ïàðîêñèçìîâ è â
áîëüøåé ñòåïåíè — ê ïîääåðæàíèþ è ïðîãðåññèðîâàíèþ ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ïðè ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèÿõ, äîñòèãàÿ ìàêñèìàëüíîãî óðîâíÿ ÷åðåç 6—36 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà.
Äåòè äîøêîëüíîãî âîçðàñòà áîëåå ïðåäðàñïîëîæåíû ê íåýïèëåïòè÷åñêèì ïàðîêñèçìàì ñ óòðàòîé ñîçíàíèÿ, à äåòè ñòàðøå 6 ëåò —
ê áîëåå ÷àñòûì ïàðîêñèçìàì.
Ýïèëåïòè÷åñêèå è íåýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû ðàçâèâàþòñÿ
â ðàìêàõ åäèíîé ïàòîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû öåðåáðàëüíûõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé. Çíà÷åíèÿ ÒÏÀ âûøå 170%, à òàêæå âûðàæåííàÿ
äèñôóíêöèÿ ñðåäèííûõ ñòðóêòóð è íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü (ïî äàííûì ÝÝÃ-èññëåäîâàíèÿ) ìîãóò ðàñöåíèâàòüñÿ
êàê ôàêòîðû, îòðàæàþùèå ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê òðàíñôîðìàöèè
íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ â ýïèëåïòè÷åñêèå. Ïðè ïðîâåäåíèè
äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ìåæäó öåðåáðàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè çíà÷åíèå ÒÏÀ âûøå 170% ñëåäóåò ðàññìàòðèâàòü êàê äîïîëíè16
òåëüíûé êðèòåðèé â ïîëüçó äèàãíîçà ýïèëåïñèè (ñ âåðîÿòíîñòüþ —
72,7%). Ñî÷åòàííîå ïðèìåíåíèå ÝÝà è ÒÏÀ ïîçâîëÿåò îïðåäåëèòü
ïî êðàéíåé ìåðå îäèí èç ìàðêåðîâ ýïèëåïñèè â 84,6% ñëó÷àåâ
ïàðîêñèçìîâ. Ïðè îäíîâðåìåííîì âûÿâëåíèè îáîèõ ìàðêåðîâ ó
äåòåé ñ ïàðîêñèçìàìè âåðîÿòíîñòü ýïèëåïñèè äîñòèãàåò 96,8%.
Ïîêàçàíèÿìè ê ïðîâåäåíèþ ÒÏÀ ÿâëÿþòñÿ:
— îïðåäåëåíèå ðèñêà òðàíñôîðìàöèè â ýïèëåïñèþ ôåáðèëüíûõ
ñóäîðîã, ïàðàñîìíèé, àôôåêòèâíî-ðåñïèðàòîðíûõ ïàðîêñèçìîâ,
ëåòàðãè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ è îáìîðîêîâ;
— äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ýïèëåïñèè (â êà÷åñòâå âñïîìîãàòåëüíîãî ìåòîäà).
Ñ äèàãíîñòè÷åñêîé öåëüþ, ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ,
ÒÏÀ ñëåäóåò ïðîâîäèòü íå ðàíåå, ÷åì ÷åðåç 6 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà
ïàðîêñèçìîâ.
Çíà÷åíèÿ ÒÏÀ âûøå 170% íåîáõîäèìî ïðèíèìàòü â êà÷åñòâå
ðèñêà ýïèëåïñèè è âûñîêîé âîçìîæíîñòè òðàíñôîðìàöèè â ýïèëåïñèþ.Ïîêàçàòåëü ÒÏÀ íèæå 170% ó äåòåé ñ ïàðîêñèçìàìè íå
ïîçâîëÿåò èñêëþ÷èòü äèàãíîç ýïèëåïñèè, òàê êàê ïðè ýïèëåïñèè îí
âñòðå÷àåòñÿ â 40,8% ñëó÷àåâ.
Èíäåêñ ÒÏÀ âûøå 170% èëè íàëè÷èå íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè íà ÝÝà ïðè îáìîðîêàõ, âåãåòàòèâíûõ êðèçàõ, ñèíäðîìå Ìåíüåðà è íåêîòîðûõ äðóãèõ ïàðîêñèçìàõ ïðåäóñìàòðèâàåò îãðàíè÷åíèå èíòåíñèâíîñòè ïðîâîäèìîé íîîòðîïíîé òåðàïèè è ðåøåíèå âîïðîñà îá èñïîëüçîâàíèè ïðåïàðàòîâ àíòèêîíâóëüñèâíîãî äåéñòâèÿ.
17
ÍÏÖ ÝÌÏ
Òèðàæ 100 ýêç.
Download